DanielaMartedíHospital Humberto Notti

Residencia Clínica Pediátrica 2015

Prevalencia

“Mal Azul” 10% de todos los casos de CC Incidencia : 400 casos por cada millón

de nacidos vivos. CC más frecuente después del periodo

de lactante.

Definición:

Fisiopatología:

Diagnóstico

Clínica Examen físico Exámenes complementarios

Manifestaciones clínicas:

Cianosis Hipocratismo digital Disnea de esfuerzo Dificultades para alimentarse Crecimiento deficiente Irritabilidad Crisis hipoxémicas

Crisis hipóxicas:

Incidencia máxima entre los 2 y 4 meses

Características:

› Irritabilidad y llanto prolongado› Crisis de hiperapnea› Incremento de la cianosis › Disminución del soplo cardíaco

Catecol-aminas

Espasmo del infundíbulo pulmonar

Shunt D-i

Estimula el centro

respiratorio

Hiperapnea

Retorno venoso

P02Pco2ph

Semiología:

Golpe del ventriculo derecho R2 fuerte y único Soplo sistólico eyectivo fuerte (3-5/6)

Rx tórax:

ECG:

Signos de sobrecarga de presión de cavidades derechas

Ecocardiograma:

Diagnóstico de certeza Definir :

› Tamaño y posición de la CiV› Severidad de la obstrucción del ventrículo

derecho› Presencia o no de ductus arterioso

permeable. › Descartar patologías asociadas

Diagnostico diferencial

Transposición simple de los grandes vasos:› Primera semana de vida.› RX cardiomegalia (forma ovoide típica)› Hiperflujo en los campos pulmonares.

Estenosis pulmonar grave: CC acianótica, no existe cortocircuito.

Tratamiento:

Crisis hipóxicas:

1. Calmar al niño rodillas sobre el torax2. Sulfato de morfina SC o iM3. Acidosis: Bicarboanto de Na 1 meq/Kg4. Oxígeno

Si no responde…

Ketamina: 1 a 3 meq/Kg (infusion lenta IV)

Propanolol: 0.01 a 0.25 mg/KG

Tratamiento médico

Propanolol 2 a 4 mg/kg/día prevenir crisis hipóxicas y retrasa la cirugía correctora.

Profilaxis ATB contra EBS

Tratamiento quirúrgico

Edad: 3 a 4 meses de edad Asintomáticos: hasta los 24 meses Objetivo:

Flujo sanguíneo pulmonar

Procedimiento:

Cierre con parche de CiV

Ensanchamiento de TSVD

Postquirúrgico:

Limitar diferentes grados de actividad Profilaxis para EBS en todo paciente

sometido a CX Monitorización Holter

Resumiendo… Lactante sin signos de insuficiencia

cardíaca Cianosis que varía al esfuerzo Soplo sistólico de eyección Radiografía de tórax con silueta en

sueco e hipoflujo pulmonar ECG con signos de sobrecarga de

presión de cavidades derechas

Bibliografía

http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2011/v109n1a18.pdf

Cardiología pediátrica Manual práctico de Mosby.