PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA

Melisa ArnulphiResidencia Clínica PediátricaHospital H. Notti2015

PURPURA

• Presencia de hemorragias cutáneas (petequias, hematomas y/o equimosis), acompañada o no de sangrado activo en otras localizaciones.

• PTI Enfermedad mas frecuente e importante de este grupo!

PTI

• Enfermedad hematológica BENIGNA

• Causa mas común de hemorragia adquirida en la infancia

• ENFERMEDAD AUTOINMUNE

ETIOPATOGENIAAg plaquetarios: GP

IIb/IIIa (R del fibrinógeno) y GP Ib/Ix

(R de Factor VW)

plaquetas sensibilizadas con Ac

destrucción por macrófagos del SRE

EPIDEMIOLOGIA

• Principalmente entre 3 y 7 años

• 3-5/100.000 niños < de 14 años

• Primavera

• Antecedente de infección viral detectado en 50% de niños con PTI

CLINICA• Manifestaciones hemorrágicas:

1. CUTÁNEAS 90% hematomas, petequias2. Mucosas gingivorragia3. Epistaxis4. Digestiva5. Hematuria6. Metrorragia

CLINICA• Niño previamente sano.

• Examen físico sin otros signos positivos además del cuadro purpurico

• Hemorragias graves poco frecuentes (3%) y es mas probable cuando las plaquetas son <10.000/mm3

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

a) Síndrome Purpurico con Trombocitopenia (<100.000/mm3)

b)Ausencia de enfermedad infecciosa concomitante

c)Ausencia de patología sistémica de base

d)Megacariocitos normales o aumentados en MO o remisión completa espontanea

FASES

CRONICA: Persisten recuentos <100.000 luego de 12 meses. (20%)

RECIDIVANTE: Caída del recuento <100.000 luego de remisión completa durante meses o años. (2-4%)

DIAGNOSTICO

INTERROGATORIO

EXAMEN FISICO LABORATORIO

INTERROGATORIO• Niño saludable sin causa subyacente de

trombocitopenia

• Síntomas hemorrágicos nuevos

• 2-3 semanas después de infección viral

• Relación con HIV tener en cuenta!!

• Inmunodeficiencias congénitas

EXAMEN FISICO

• Buen estado general

• Sangrado cutáneo-mucoso

• Ausencia de visceromegalia y adenomegalias

• Evaluación neurológica

EXAMENES DE LABORATORIO

• Hemograma completo: TROMBOCITOPENIA AISLADA (serie mieloide y eritroide normales).

• Visualización del frotis de sangre periférica por hematólogo para confirmación diagnostica!

• Coagulograma básico: normal

EXAMENES DE LABORATORIO

• Serología viral

• Test de Coombs directo

• Estudios inmunológicos

• Medulograma (opcional) MO NORMAL CON MEGACARIOCITOS NORMALES O AUMENTADOS CONFIRMA EL DIAGNOSTICO!!

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Tener en cuenta otros posibles diagnósticos ante:1. Casos atípicos por clínica o laboratorio2. Respuesta terapéutica inadecuada3. Sangrado no correlacionado con el recuento de

plaquetas

• Si hay anemia o leucopenia descartar leucemia aguda y aplasia medular !

TRATAMIENTO

TODOS LOS PACIENTES CON DIAGNOSTICO O SOSPECHA DE PTI DEBEN SER COMUNICADOS AL SERVICIO DE HEMATOLOGIA ANTES DE CUALQUIER DECISION TERAPEUTICA!

TRATAMIENTO INICIAL• Medidas generales para disminuir el riesgo de

hemorragias severas:

1. Prohibir deportes de contacto y esfuerzos2. Prohibir ingesta de aspirina y otros

antiagregantes/anticoagulantes3. Evitar inyecciones im y vacunas4. Suspender tratamiento de desensibilización

alérgica

TRATAMIENTO PTI AGUDA• IgG IV 1g/kg/d por 2 días o 0,8 g/kg UD

• Prednisona oral 4 mg/kg/d por 4 días o 1-2 mg/kg/d por 2-3 semanas

• Metilprednisolona IV 30 mg/kg/dosis por 2-3 dosis

• IG anti-D 1 g/kg/dosis por 1-2 dosis, o 0,4 g/kg/dosis por 5 dosis.

PTI CRONICA

• Después de 12 meses de evolución desde el diagnostico recuento plaquetario < a 100.000/mm3

• Pasibles de tratamiento activo pacientes con recuento plaquetario sostenidamente < a 100.000/mm3

TRATAMIENTO PTI CRONICA• Esplenectomía: de elección!!! Decisión

consensuada evaluando:

-FR determinados por la enfermedad -Riesgo de infección sistémica fulminante -Edad -Limitación de la calidad de vida -Posibilidad de remisión espontánea completa

TRATAMIENTO PTI CRONICA• Si la esplenectomía esta contraindicada, fracaso,

o no fue aceptada, y el paciente presenta continuadamente recuento < a 100.000 o hemorragias importantes:

1. IG anti-D IV 50-70 mcg/kg UD2. IgG IV 1g/kg/d x 2 días o 0,8 g/kg UD3. Pulsos de corticoides: metilprednisolona IV 30

mg/kg/d por 2-3 días, o prednisona oral 4 mg/kg/d por 4 días, o dexametasona oral 20-40 mg/m2/d por 4 días

TRATAMIENTOS ALTERNATIVOS• INF-alfa

• Ciclosporina

• Azatioprina

• Vincristina

• Vinblastina

• Ciclofosfamida

• Danazol

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA• Hemorragia con riesgo vital!! • Realizar simultáneamente:

1. IgG IV 1 g/kg/d por 1-2 días2. Metilprednisolona 30 mg/kg/d IV por 2-3 días3. Transfusión continua de concentrado de

plaquetas 1 UI/h4. Esplenectomía de urgencia5. Cirugía en el sitio de sangrado

EVOLUCION

• 60% de los casos el recuento plaquetario se normaliza a las 6 semanas y en el 80% a los 6 meses

• Mejor evolución a menor edad

• <1 año curación del 90%

COMPLICACIONES

• HIC complicación mas severa!!

• 0,2%

• Recuentos <20.000/mm3

• Espontanea

• Mayoría fallecen

• Sobrevivientes 20% con secuelas neurológicas

BIBLIOGRAFIA

• Consenso sobre diagnostico y tratamiento Purpura trombocitopenica inmune. Archivos argentinos de Pediatría

• PRONAP 2004• Normas hospitalarias. Hospital H. Notti