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Francisco PradoPamela Salinas
Programas de Salud RespiratoriaSubsecretaria Redes Asistenciales
MINSAL - CHILE
““ DaDañño pulmonar cro pulmonar cr óónico en el ninico en el ni ñño: o: ¿¿cucu áánto salvamos y cunto salvamos y cu áánto danto da ññamos? amos? ””
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Sistema Respiratorio EficienteSistema Respiratorio Eficiente� Integridad del parénquima pulmonar ( ADECUADA INTERCAMBIO GASEOSO )
�� Bomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILABomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILACION CION
ALVEOLAR: Vigilia y ALVEOLAR: Vigilia y SUESUEÑÑOO ))
P P transdiafragmtransdiafragm áática tica = P= PDD + P+ PRR = P= PBB –– P P PLPL
CVFCVF
CRFCRF
VCVC
VREVRE
VRVR
VRIVRI
TRSTRS
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Insuficiencia Respiratoria ciencia Respiratoria CrCróónicanica
•• DaDañño pulmonaro pulmonar ::
DBP – FQ – Bronquiolitis obliterante (Post Viral)
•• Compromiso Bomba RespiratoriaCompromiso Bomba Respiratoria :
ENM (Cifoescoliosis)Defecto comando central
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Trastorno FuncionalTrastorno Funcional
Hipoxemia y/o HipercapneaHipoxemia y/o Hipercapnea
O2 TerapiaO2 Terapia VentilaciVentilacióón mecn mecáánica nica
ProlongadaProlongada
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DBPDBP
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Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
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Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliterante TCAR TCAR : :
mosaico y Atrapamiento amosaico y Atrapamiento aééreoreo
inspiraciinspiracióónn
EspiraciEspiracióónn
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DMDDMD
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BeneficiosBeneficios
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Oxigenoterapia ambulatoriaOxigenoterapia ambulatoria
• Disminuye HP• Permite crecimiento y desarrollo• Neuroprotección (Hipoxia intermitente)• Disminuye exacerbaciones• Disminuye Hospitalizaciones• Mejora CRVS
•• No esta indicado en ENM con hipoxemia No esta indicado en ENM con hipoxemia (Requieren AVNI)(Requieren AVNI)
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Horizonte sobrevidaHorizonte sobrevida
•• Enfermedades con daEnfermedades con da ñño pulmonar cro pulmonar cr óónica nica (FQ, BO post viral): VEF < 30%, hipoxemia, hipercapnia y pronóstico de sobrevida estimada < 50% a 2 años implica enfermedad terminal ¿Programa trasplante pulmonar?
•• Optimizar tratamientos convencionales, AVNIOptimizar tratamientos convencionales, AVNI
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Horizonte sobrevidaHorizonte sobrevida
•• ENM:ENM: declinación CVF 10%/ anual, sobrevida esperada a 5 años con CVF < 1L es < 8% (FUNDAMENTAL ARTRODESIS COLUMNA)
•• Artrodesis cuando:Artrodesis cuando:- 100% AE tipo 1 y 2- 85% DMD edad escolar- Ángulo de Cobb > 30º- Los pacientes con ángulo > 50º muy posiblemente requieran iniciar AVNI nocturna en domicilio, especialmente si la CVF es < 40% del valor predicho previo a la artrodesis .
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VentilaciVentilaci óón mecn mec áánica nica prolongadaprolongada
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CargaCargaBombaBomba
Bomba vs CargaBomba vs Carga
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¿¿CCóómo ventilar?mo ventilar?Desde una Postura TradicionalDesde una Postura Tradicional
AVNIAVNI• Apoyo solo nocturno
• Poco o sin compromiso deglutorio
• Enfermedades estables o
progresión lenta
• Difícil en el lactante
• Muchas veces con concepto
cuidados paliativos.
• Equipos de adultos e
interfases para niños escasas.
TQTTQT• Dependencia ventilatoria
mayor a nocturna.
• Generalmente falla del
comando ventilatorio.
• Trastorno deglución
• Tos poco eficiente
• Comorbilidad: Estenosis
subglóticas
• En muchos lactantes con AE
tipo 1, antes de hecho el
diagnostico.
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TQTTQT
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• Insuficiencia respiratoria crónica hipercapnica y síndromes de hipoventilación nocturna (55% pacientes con enfermedades (55% pacientes con enfermedades neuromusculares)neuromusculares)
• SAOS (Síndrome apneas obstructivas del sueño) –trastornos respiratorios del sueño sintomáticos.
AVNI: AVNI: QuienesQuienes
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CRITERIOS DE SELECCIONCRITERIOS DE SELECCION INCLUSIINCLUSIÓÓNN EXCLUSIEXCLUSIÓÓNN
Condición clínica estable, sin
cambios importantes de los
parámetros de AVNI en las
últimas tres semanas.
Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica
y sd. hipoventilación nocturna secundarios a
patología que cumplan los siguientes criterios:
Saturometría nocturna continua: (SpO2< 90%
>10% del tpo de sueño).
CVF <50% valor predicho, Pimax <40cmH2O,
Peak flow tos bajo 150 l/m.
GSA: PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/l.
Enfermedad neuromuscular
de progresión rápida.
Necesidad de soporte
ventilatorio nocturno por
tiempos de permanencia no
mayor a 10 horas.
Pacientes con enfermedad neuromuscular de
progresión lenta o estacionaria.
Trastorno de deglución con
ausencia de protección glótica
Hipercapnia sin acidosis
respiratoria.
Pacientes con compromiso primario o
secundario del comando ventilatorio y
síndrome de apneas obstructivas del sueño
(SAOS)
Necesidad de soporte
ventilatorio por más de 10
horas o ausencia de
autonomía respiratoria fuera
de soporte de presión positiva
IPAP/EPAP no superior a
20/8 cms de H2O.
Menor de 6 meses (relativo)
Criterios de SelecciCriterios de Seleccióón para Ventilacin para Ventilacióón Mecn Mecáánica No Invasivanica No Invasiva
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Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
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Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
•• Baja tasa de utilizaciBaja tasa de utilizaci óón (< 10% del total n (< 10% del total de pacientes, < en pediatrde pacientes, < en pediatr íía)a)
CUANDOCUANDO:- Exacerbaciones- IRC hipercapnica (más aun cuando hay
TRS).- Puente para el transplante
Fauroux B. Practice of noninvasive ventilation for cystic fibrosis: a nationwide survey in France. Respir Care. 2008 Nov;53(11):1482 -9.
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Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
• Disminuye Trabajo respiratorio (disminuye FR, mejora Tv)
• Mejora gases sanguineos• Disminuye hospitalizaciones• Coadyuvante KTR• Disminuye hipoventilación nocturna y trastorno
respiratorios del sueño.
Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert RFauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert R ev Respir Med. ev Respir Med. 2010 Feb;4(1):392010 Feb;4(1):39 --46.46.
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Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica
• Puente para el trasplante, mejora la sobrevida postrasplante (dismunuye trabajo respiratoria y mejora IMC pretransplante).
• ¿Impacto en Sobrevida y Calidad de Vida?
Efrati O. Improved Survival Following Lung Transpla ntation with Efrati O. Improved Survival Following Lung Transpla ntation with LongLong --Term Use Term Use Of Bilevel Positive Pressure Ventilation in Cystic Fibrosis. LuOf Bilevel Positive Pressure Ventilation in Cystic Fibrosis. Lu ng (2007) 185:73ng (2007) 185:73 ––7979
Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert RFauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert R ev Respir Med. ev Respir Med. 2010 Feb;4(1):392010 Feb;4(1):39 --46.46.
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Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliterante
Rev. NeumologRev. Neumolog íía Pedia Pedi áátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Ptrica , 2009 Volumen 4 Suplemento P ááginas 1ginas 1 --5252
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Bronquiolitis Obliterante post ADVBronquiolitis Obliterante post ADV
• No existen reportes que mencionen la utilidad de la VNI en pacientes con BO.
•• Los criterios de selecciLos criterios de selecci óón utilizados son:n utilizados son:
a.a. HipoventilaciHipoventilaci óón nocturna pesquisada a travn nocturna pesquisada a trav éés de SpO2 s de SpO2 (SpO2< 90% >10% del tiempo de sue(SpO2< 90% >10% del tiempo de sue ñño).o).
b. Gases sangub. Gases sangu ííneos con PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/L.neos con PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/L.
c. CVF <50% o debilidad de la musculatura Inspirat oria c. CVF <50% o debilidad de la musculatura Inspirat oria (PiMax <40cmH2O).(PiMax <40cmH2O).
Rev. NeumologRev. Neumolog íía Pedia Pedi áátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Ptrica , 2009 Volumen 4 Suplemento P ááginas 1ginas 1 --52.52.
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ENMENM
SAOSSAOS
HipoventilaciHipoventilaci óón nocturna.n nocturna.
Insuficiencia respiratoria Insuficiencia respiratoria Hipercapnica (vigilia)Hipercapnica (vigilia)
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Declinación CVF en Duchenne ( DMD)
50%Predicho
CVF
Edad10 12
1 L
22 años( 15 – 29 años )
Edad media muerte
Silla
Plateau máximo (10 –12 a)Predictores Sobrevida :-La CVF máxima alcanzada-Pendiente declinación( promedio –0,18 L/año ó – 8% predicho/año)
Sobrevida a 5 años < 8%
Phillips MF, AJRCCM2001;164:2191-94-Estudio prospectivo 58 pacientes- Seguimiento mínimo 2 años ( edad al ingreso > 10 años )-CVF inicio estudio 64% pred ( 29 – 97%: 0,4 – 2,6 Lt)-Mortalidad 37/ 58 pacientes (64%)
14
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EvaluaciEvaluacióón Durante el Suen Durante el Sueññoo
Eventos FisiopatolEventos Fisiopatol óógicos Durante el Suegicos Durante el Sue ñño :o :
•••• Desorganización del Sueño,despertar Frecuente
•••• Respiración paradojal•••• Apnea – hipopnea•••• Desaturación•••• Aumento PaCO2 con insensibilidad del
centro respiratorio (Disminución de la respuesta ventilatoria)
•••• Hipertensión pulmonar
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Javier. 13 años . DMD
Vida en silla, IMC 24, cardiomiopatía dialatada
CVF 2.9 L (90% predicho), Pimax : -60, Pemax: + 50
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AsimetrAsimetr íía paravertebral(Test de Adams),del triangulo de la talla y desnia paravertebral(Test de Adams),del triangulo de la talla y desni vel de los vel de los hombros hombros
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Progresión Cifoescoliosis
Angulación escoliosis ( grados ) .
CV % predicho
70%
300 400 800
40%
DisminuciónFuerza y luego CVF, Indicación Artrodesis
HipoventilaciónInicio AVNIPrevio Artrodesis
500
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Fallo Respiratorio
• Responsable 75% de las muertes en los pacientes neuromusculares
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•• ANTICIPAR (*)ANTICIPAR (*)•• PREVENIR LO PREVENIBLEPREVENIR LO PREVENIBLE•• CORREGIR LO CORREGIBLE CORREGIR LO CORREGIBLE •• RETARDAR LO INEVITABLE RETARDAR LO INEVITABLE
Principios en el manejo ENMPrincipios en el manejo ENM
(*) (*) -- Detectar hipoventilaciDetectar hipoventilaci óón nocturna antes del empeoramiento de la funcin nocturna antes del empeoramiento de la funci óón n pulmonar , hipercapnia en vigilia.pulmonar , hipercapnia en vigilia.-- EvaluaciEvaluaci óón y cirugn y cirug íía precoz cifoescoliosis.a precoz cifoescoliosis.
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DeclinaciDeclinacióón funcin funcióón pulmonar en Duchennen pulmonar en Duchenne
50%Predicho
CVF
Edad10 12
1 Lt
22 años( 15 – 29 años )
Edad promedio insuficiencia respiratoria grave
Silla
Plateau máximo (10 –12 a)
Pendiente de declinación
VNI : - terapia efectiva en detener el deterioro bomba resp iratoria. -Su inicio precoz mejora el pronóstico.
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Método
• 48 p con ENM – Cifoescoliosis 7 – 51 años
• Seguimiento 24m con monitorización nocturna.
• 26 de ellos normocapnea en vigilia pero hipercapnea nocturna ( % tiempo PtCO2 > 50 mmHg )
12 VNI12 VNIMediana 18aMediana 18a
10 sin VNI10 sin VNIMediana 18aMediana 18a
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Resultado
• Grupo VNI disminución PTCO2 nocturna
• Grupo VNI aumento SpO2
• 9/10 grupo control requiere ingreso VNI dentro de los 8 meses de randomización
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Programa Chileno de AVNI
Diagnostico TOTAL
N %
Enf. Neuromuscular/ Cifoescoliosis 110 48
Daño Pulmonar Crónico 44 19
SAOS 31 13
MMC operado 21 9
SNC 10 4
Otros 9 4
Lesión Medular 5 2
Total 230 100
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Pacientes beneficiarios según patología y tipo de asistencia ventilatoria
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AVNI v/s TQT: Experiencia en ChileAVNI v/s TQT: Experiencia en Chile
Programa AVNI – 106 Niños Neuromusculares Activos
63% Sexo Masculino
Edad Promedio 10,3 ± 4,7 años
Lactante Preescolar Escolar Adolescente
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AVNI v/s TQT: DiagnosticoAVNI v/s TQT: Diagnostico
DIAGNOSTICO AVNI TQT Total
Atrofia Espinal Tipo I 2 2
Atrofia Espinal Tipo II 15 15
Distrofia Muscular Duchenne 29 29
Distrofia Muscular Becker 1 1
Distrofia Miotonica 12 4 16
Miopatia Congénita 27 6 33
Miopatia Secundaria 6 3 9
Síndrome Miastenico 1 1
TOTAL 91 15 106
Indicada en pacientes que requieren soporte de presiIndicada en pacientes que requieren soporte de presióón positiva la mayor parte del n positiva la mayor parte del
ddíía (dependencia ventilatoria), ausencia estabilidad va (dependencia ventilatoria), ausencia estabilidad víía aa aéérea, disfuncirea, disfuncióón bulbar n bulbar
severa (deglucisevera (deglucióón n -- tos). Decisitos). Decisióón del enfermo.n del enfermo.
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Prestaciones complementariasPrestaciones complementarias
-- Protocolos de tos asistidaProtocolos de tos asistida
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CVF
Pimax
Pemax
spO2
PtCO2
DDíía 0a 0 DDíía 15a 15
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Tos AsistidaTos Asistida•• Manual espiratoria.Manual espiratoria.
•• Manual inspiratoria (Air stacking)Manual inspiratoria (Air stacking)
•• Air Air –– Stacking + espiratoriaStacking + espiratoria
•• MM-- IE (cough assisted)IE (cough assisted)
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(*)(*)(*)(*)
RESPIRATORY CARE 2009; 54: 359RESPIRATORY CARE 2009; 54: 359 --366.366.
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TOS ASISTIDA MANUAL
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DISPOSITIVO DE TOS ASISTIDA MECANICA
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Corolario, Corolario, Fundamento Fundamento
FisiopatolFisiopatolóógico para intervenir.gico para intervenir.
• CV < 30 ml x Kilo,
incapacidad para toser.
• CV < 20 ml x Kilo,
incapacidad suspirar y
prevenir atelectasias.
• < 10 ml por Kilo,
incapacidad ventilar.
• PCF < 270 LPM (Pemax <
40 cm H2O), necesidad tos
asistida.
• CVF < 60%, Pimax < 40 cm
H2O: Predictor
hipoventilación nocturna.
• CVF < 40% AVNI urgente,
CVF < 1L riesgo muy alto
de mortalidad.
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Cuanto DaCuanto Da ññamosamos
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Facial side effects during noninvasive Facial side effects during noninvasive positive pressure ventilation in children.positive pressure ventilation in children.
•• 68% aplanamiento 68% aplanamiento cara.cara.
•• 37%retroposici37%retroposici óón n maxilar superior.maxilar superior.
•• OR=6.3 , > h de OR=6.3 , > h de AVNI.AVNI.
Fauroux B. Intensive Care Med. 2005 Jul;31(7):965Fauroux B. Intensive Care Med. 2005 Jul;31(7):965 --9. 9.
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PiPiéénselo Siemprenselo Siempre
•• Usar oxigenoterapia en vez de AVNI en pacientes con Usar oxigenoterapia en vez de AVNI en pacientes con insuficiencia ventilatoria.insuficiencia ventilatoria.
•• Confundir decisiones tConfundir decisiones t éécnicas con decisiones cnicas con decisiones ééticas.ticas.
•• Sustraer beneficio AVNI en DPC (pensar sSustraer beneficio AVNI en DPC (pensar s óólo en paliativo)lo en paliativo)
•• Pensar que la VMP 24 h = TQT.Pensar que la VMP 24 h = TQT.
•• En niEn ni ñños, adolescentes y adultos con ENM no usar os, adolescentes y adultos con ENM no usar protocolos de tos asistida por que se esta usando A VNI.protocolos de tos asistida por que se esta usando A VNI.
•• Abandonar a su paciente por Abandonar a su paciente por ““ TerminalTerminal ”” ..
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