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VIERNES 29 DE NOVIEMBRESALÓN DE ACTOS

1. RAQUITISMO HIPOFOSFATÉMICOHEREDITARIO CON HIPERCALCIURIA (HHRH)EN UNA NUEVA FAMILIA. M.T. Pérez, F. Santos,Z. G-Amorín*, V. Martínez, F.A. Ordóñez, S. Málaga.Sección de Nefrología Pediátrica. Hospital Central deAsturias. Universidad de Oviedo. *HospitalValle del Nalón.Langreo

Introducción. El HHRH consiste en una alteración de lahomeostasis del fósforo caracterizada por una reabsorciónrenal disminuida de fósforo con hipofosfatemia, niveles séri-cos elevados de 1,25 (OH)2 vitamina D, hipercalciuria y dis-minución del nivel de la hormona paratiroidea (PTH). ElHHRH fue descrito por primera vez en 1985 y desde enton-ces sólo se han publicado unos pocos casos. Se desconoce labase molecular de esta enfermedad. La expresión fenotípi-ca de la enfermedad es muy variable.

Caso clínico. Una niña de 13 años es remitida a nuestraconsulta para valoración de una hipercalciuria y elevaciónde los niveles de fosfatasa alcalina sérica (FA) de forma per-sistente. Sus antecedentes personales y exploración física erananodinos. Somatometría en el P50. Los principales datos bio-químicos eran: niveles séricos de P 3,2 mg/dL, Ca 10,5 mg/dL,FA 1865 UI/L (valor normal 160-420), PTH 8,7 pg/mL, 25 OHvitamina D 16 ng/mL, 1,25 (OH)2 vitamina D 127 pg/mL,aclaramiento de creatinina 96 mL/min/1,73 m2, calciuria 9mg/kg/día, calcio/creatinina en orina 0,45 mg/mg, TmP/

GFR 2,1 mg/dL. Radiológicamente no se observaron signosde raquitismo y ecográficamente se objetivó hiperecogeni-cidad medular renal indicativa de nefrocalcinosis. Se reali-zó estudio familiar (padres y hermano de 2 años):

Comentarios. La niña presenta las características másrelevantes de la enfermedad, mientras que cada miembrode la familia parece presentar datos incompletos de la misma.Es reseñable la ausencia de manifestaciones clínicas en laniña, aún presentando nefrocalcinosis y niveles séricos muyelevados de FA. Todos estos datos confirman la heteroge-nicidad del HHRH y reafirman la necesidad de aclarar lasbases genéticas de la enfermedad.

2. MONITORIZACIÓN AMBULATORIA DE LAPRESIÓN ARTERIAL EN LA NEFROPATÍA PORREFLUJO. R. Pardo, M.T. Pérez, F.A. Ordóñez,V. Martínez, F. Santos, S. Málaga. Sección de NefrologíaPediátrica. Departamento de Pediatría. Hospital Central deAsturias. Universidad de Oviedo

Es conocida la relación entre nefropatía por reflujo (NR)y un mayor riesgo de desarrollar hipertensión arterial, esti-

BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 317

BOL PEDIATR 2002; 42: 317-348

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Ps Cas FAs PTHs 1,25(OH)2D UCa/Cr TmP/GFR

Padre 3,2 8,9 395* 33 40 0,17 2,5Madre 2,6 9,5 174 62 83 0,33 2,2Hermano 5,3 10,6 1.321 13 71 0,11 4,0

*valores normales: 98-270; s: sérico; U: urinario.

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mándose que un 10-14% de los niños y un 30-38% de losadultos diagnosticados de NR son hipertensos La demos-tración de HTA leve o de alteraciones del ritmo circadia-no que, en ocasiones, constituyen la primera manifestaciónde los pacientes hipertensos puede ser difícilmente objeti-vable mediante una medición aislada de la presión arterial(PA).

Objetivo. Estudiar el comportamiento de la PA en unapoblación de pacientes con NR mediante monitorizaciónambulatoria de la presión arterial (MAPA).

Pacientes y métodos. En 19 pacientes con NR se llevóa cabo MAPA durante 24 horas, con un monitor oscilo-métrico Spacelabs® 90207 y manguitos adecuados a su tallay edad. Los pacientes desarrollaron su actividad diariahabitual, a excepción de ejercicio físico. Se consideró perí-odo de actividad de 8 a 22 horas y período de reposo de0 a 6 horas. Se excluyeron los pacientes cuyo porcentajede mediciones correctas era menor del 70%. Para cadapaciente se calcularon los valores medios de la presiónarterial sistólica (PAS) y diastólica (PAD) en cada perío-do. Se definió como HTA la presencia de valores de PASo PAD por encima del percentil 95 para su sexo y edad.Para determinar la variabilidad circadiana de la PA seempleó el cociente PA actividad/PA reposo para la PAS yPAD, respectivamente. Los resultados se compararon deforma individual con estándares de MAPA en niños nor-motensos.

Resultados. Los valores medios en la población estu-diada fueron muy similares al valor medio de la poblaciónde niños normotensos. No se encontraron pacientes conHTA. No se encontraron diferencias en cuanto a la varia-bilidad circadiana de PAS y PAD con respecto a la pobla-ción control.

Conclusiones. Los valores medios de PA en el grupo depacientes con NR estudiados fueron similares a los de unapoblación control de niños normotensos, si bien la MAPApermitió identificar aquellos sujetos con valores de PA enlímites altos de la normalidad. Es importante el seguimientocontinuado prolongado de estos pacientes, para detectarprecozmente la presencia de HTA.

Financiado con una Ayuda de Investigaciónde la Fundación Ernesto Sánchez Villares 2001.

3. MONITORIZACIÓN AMBULATORIA DE LAPRESION ARTERIAL EN PACIENTES CONDISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA.R. Pardo, D. Herrero, F.A. Ordóñez, V. Martínez,F. Santos, S. Málaga. Sección de NefrologíaPediátrica. Departamento de Pediatría.Hospital Central de Asturias. Universidad deOviedo

La displasia renal multiquística (DRM) constituye lasegunda causa más frecuente de masa renal en el recién naci-do tras la hidronefrosis. En muchos casos permanece clíni-camente asintomática; sin embargo, es preciso conocer lasprincipales complicaciones asociadas, entre ellas la hiper-tensión arterial (HTA).

Objetivos. Conocer el comportamiento de la presiónarterial en una población de pacientes con displasia renalmultiquística (DRM) mediante monitorización ambulatoriade la presión arterial (MAPA).

Pacientes y métodos. En 16 pacientes con NR se llevóa cabo MAPA durante 24 horas, con un monitor oscilomé-trico Spacelabs® 90207 y manguitos adecuados a su talla yedad. Los pacientes desarrollaron su actividad diaria habi-tual, excepto ejercicio físico. Se consideró período de acti-vidad de 8 a 20 horas y período de reposo de 0 a 6 horas.Se excluyeron los pacientes cuyo porcentaje de medicio-nes correctas era menor del 70%. Para cada paciente se cal-cularon los valores medios de la presión arterial sistólica(PAS) y diastólica (PAD) para cada período. Para deter-minar la variabilidad circadiana de la PA se empleó elcociente PA actividad/PA reposo para la PAS y PAD, res-pectivamente. Los resultados se compararon de forma indi-vidual con estándares de MAPA en pacientes normoten-sos.

Resultados. 15 pacientes (edad media 16 ± 5,1 años,rango 6-27,6 años) fueron incluidos en el estudio. 9 pacien-tes fueron diagnosticados durante la época prenatal. Nin-guno de los pacientes presentaba HTA en las determina-ciones casuales mediante esfigmomanómetro. Dos pacien-tes presentaron HTA sistólica diurna. Cinco pacientes norealizan descenso nictameral de la PA.

Conclusión. Parece recomendable establecer controlriguroso de la PA en los pacientes con DRM, siendo útil laMAPA para poner de manifiesto alteraciones de la PA que

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pudieran pasar desapercibidas en determinaciones casua-les. Son necesarios estudios con tamaños muestrales ampliospara poder establecer de forma más precisa la incidencia deesta complicación.

4. SÍNDROME DE GITELMAN. A PROPÓSITO DEUN CASO. C. Bermejo, J. Rodrigo, J.M. Montero,B. Huidobro, M.C. Sánchez, I. Del Blanco. Servicio dePediatría. Sección de Escolares. Hospital General Yagüe.Burgos

Introducción. El síndrome de Gitelman se sitúa den-tro de la disfunciones primitivas del túbulo renal. Se carac-teriza por un cuadro de alcalosis metabólica, hipopotase-mia, hiperreninemia y normotensión, siendo frecuente-mente confundido con el síndrome de Bartter. A diferen-cia de éste, presenta hipomagnesemia e hipocalciuria, ysuele ser asintomático hasta la adolescencia o edad adul-ta.

Caso clínico. Niño de 10 años que ingresa por presen-tar un cuadro de fiebre, cefalea, vómitos con náuseas y sen-sación de inestabilidad. Había ingresado en una ocasiónen otro hospital por una gastroenteritis aguda. Destacabaentre los antecedentes familiares varios miembros en ramamaterna diagnosticados de “hipopotasemia”. La explora-ción al ingreso era normal. Peso y talla en P25-50. TA nor-mal.

Analítica. En sangre: Na: 130 mEq/L, K: 2,8 mEq/L, Cl:93 mEq/L. Mg: 1,44 mg/dL. P: 4,8 mg/dL. Ca: 9,8 mg/dL.pH: 7,38, PCR: 42,4 mg/L. ARP: 6,6 ng/mL/h (N: 0,4-1,9).Aldosterona: 70,2 pg/mL (N: 10-150). En orina: sistemáticonormal. Calcio: 0,28 mg/kg/24 h, EF de K: 19%, EF de Mg:5,8%. Creatinina: 117 cc/min/1,73.

Se pauta tratamiento con cloruro de magnesio, evolu-cioanando sin incidencias y normalizándose las alteracio-ens analíticas.

Conclusion. El síndrome de Gitelman es una tubulopa-tía hereditaria, considerada benigna en cuanto a la funciónrenal. Cursa en la mayoría de los casos de forma oligo-asin-tomática, siendo un hallazgo casual la hipopotasemia deorigen renal que lo caracteriza. Se trata con aporte oral demagnesio. Es una entidad claramente diferenciada del sín-drome de Bartter.

5. MICROLITIASIS TESTICULAR: UN HALLAZGOSORPRENDENTE. M.T. Pérez, R. Pardo, F.A. Ordóñez,V. Martínez, F. Santos, S. Málaga. Sección de NefrologíaPediátrica. Hospital Central de Asturias. Universidad deOviedo

Introducción. La microlitiasis testicular (MT) se definepor la presencia de múltiples calcificaciones (al menos 5)menores de 3 mm y sin sombra acústica dentro del parén-quima testicular, detectadas mediante estudio ecográfico.

Caso clínico. Varón de 17 años con escroto agudoizquierdo de 2 días de evolución. Bolsa escrotal izquierdacon marcados signos inflamatorios, palpándose masa para-testicular izquierda (aproximadamente 1 x 1 cm). Afebril.Antecedentes personales nefrourológicos: insuficiencia renalcrónica secundaria a uropatía compleja, criptorquidia inter-venida en la infancia. En ecografía testicular urgente se evi-dencian múltiples calcificaciones bilaterales y masa para-testicular izquierda muy vascularizada. Las pruebas san-guíneas, incluyendo macadores tumorales, fueron norma-les. Se inició empíricamente terapia antibiótica y antiinfla-matoria, con buena respuesta clínica. Se realizaron contro-les ecográficos seriados que pusieron de manifiesto la per-sistencia de las calcificaciones y la desaparición de la masaparatesticular. Actualmente el joven se encuentra asinto-mático y sigue controles clínicos y ecográficos frecuentes.

Comentarios. 1. La MT es un hallazago ecográfico pococomún, más aún en la infancia y juventud. La prevalencia,tanto en niños, como en adultos, varía ampliamente segúndiversas series. 2. Se ha descrito su asociación con patologíatesticular (criptorquidia, torsión testicular, varicocele, tumo-res), infertilidad, quimioterapia y radioterapia, cromoso-mopatías (síndrome de Down y de Klinefelter), fármacos(hormona de crecimiento y clomifeno). 3. Se considera quees una condición premaligna de tumores testiculares, reco-mendándose en estos pacientes un estrecho seguimiento.

6. ECTOPIA URETERAL ASOCIADA A DUPLICACIÓNPIELOURETERAL: DOS FORMAS DISTINTAS DEPRESENTACIÓN Y CONSIDERACIONES SOBRE SUMANEJO. J. Mallo, L.M. Rodríguez, A. Díaz, C.Villafañe, B. Robles, B. Herrero. Servicio de Pediatría.Hospital de León


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Introducción. Las anomalías ureterales son las más fre-cuentes del aparato urinario, cursan habitualmente de formaasintomática y no es raro que no se detecten precozmente.La duplicación pieloureteral completa tiene una incidenciaestimada de 1: 500 y afecta más al sexo femenino, al igualque la ectopia ureteral con la que puede asociarse. Presen-tamos los casos de dos niñas portadoras de ambas malfor-maciones que se manifestaron clínicamente de distintaforma.

Casos clínicos. La primera de nuestras pacientes acu-dió a los 3 años de edad con un cuadro de incontinenciaurinaria en forma de goteo continuo de orina. Su ecogra-fia abdominal mostró un doble sistema pielocalicial bila-teral con dilatación del hemisistema superior derecho yprobable abocamiento ectópico de ese hemiuréter. Loshallazgos fueron confirmados mediante urografia i.v., yla cistografía descartó reflujo vésico-ureteral. Una gam-magrafia renal con DMSA demostró anulación funcio-nal del hemirriñón superior derecho, pero con similar fun-ción renal relativa (50 vs 50%). La segunda paciente pre-sentó hidronefrosis izquierda de diagnóstico ecográficoprenatal. Una ecografía abdominal postnatal, una uro-grafía i.v. y una cistografía permitieron establecer el diag-nóstico de doble sistema pieloureteral bilateral con dila-tación del hemisistema superior izquierdo, abocamientoectópico de ese hemiuréter y ausencia de reflujo. La gam-magrafía renal con DMSA detectó atrofia y severa hipo-captación del hemirriñón superior izquierdo con similarfunción relativa de ambos riñones (53% dcho vs 47%izqdo). El tratamiento fue curativo, a las edades de cua-tro años y seis meses respectivamente, y consistió enambos casos en una heminefroureterectomía superior dellado afecto, no pudiendo detectarse el meato ureteral ectó-pico por cistovaginoscopia. La anatomía patológica delhemirriñón extirpado mostró displasia renal segmentariaen uno de los casos.

Comentarios. La ectopia ureteral es la primera causa deincontinencia urinaria con goteo continuo de orina en niñasque ya han adquirido el control del esfínter vesical, perotambién puede manifestarse como una hidronefrosis de diag-nóstico prenatal. La determinación de la función del hemi-rriñón anómalo mediante estudios isotópicos constituye unaherramienta básica para establecer la indicación terapéuti-ca de cirugía radical o conservadora.

7. ¿RESTRICCIÓN PROTEICA EN LOS NIÑOS CONINSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA? A. MoráisLópez, R. Lama More, A. Alonso Melgar*, M. NavarroTorres*. Unidad de Nutrición Infantil. Servicio deGastroenterología y Nutrición Pediátrica. *Servicio deNefrología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario LaPaz. Universidad Autónoma de Madrid

Introducción. La insuficiencia renal crónica (IRC) en lainfancia presenta un elevado riesgo de malnutrición, encon-trándose entre sus diversas causas la restricción proteica dela dieta, dirigida a controlar la toxicidad urémica y tratar defrenar la progresión del daño renal. Una calibración preci-sa de la dieta minimizará el impacto nutricional de las res-tricciones necesarias.

Objetivos. Conocer el aporte energético-proteico de unapoblación infantil con IRC, determinar el contenido en ami-noácidos esenciales (AAE) y el aminoácido limitante (AAL)y analizar su relación con el balance nitrogenado conseguido.

Material y métodos. 42 niños diagnosticados de IRC ycontrolados en el Servicio de Nefrología Pediátrica del Hos-pital La Paz, en situación metabólica estable y sin patologíaaguda añadida.

Grupo A: 28 niños con IRC sin tratamiento sustitutivode diálisis. Subgrupo A1 (n = 18) con filtrado glomerular(FG) entre 20-70 mL/min/1,73 m2. Subgrupo A2 (n = 10)con FG < 20 mL/min/1,73 m2.

Grupo B: 14 niños con IRC en tratamiento sustitutivo dediálisis. Subgrupo B1 (n = 9) en diálisis peritoneal (DP). Sub-grupo B2 (n = 5) en hemodiálisis (HD).

Ingesta recogida mediante encuesta dietética de 7 díasy calibrada según tablas de McCance, incluido el contenidoen AAE y el AAL. Pérdidas de nitrógeno valoradas tenien-do en cuenta la digestibilidad y valor biológico de las pro-teínas de la dieta, el nitrógeno fecal, el nitrógeno ureico yno ureico urinario y la eficacia del tratamiento dialítico (acla-ramiento de BUN). Determinación de aminoácidos plas-máticos por espectrofotometría.

Resultados. Ingesta energética similar en grupos A y B,semejante a recomendaciones de la OMS. Ingesta de nitró-geno superior a lo recomendado, con aporte mayor en niñosen DP crónica ambulatoria. Calidad de las proteínas de ladieta superior al 100% en el 78% de los pacientes. En el 22%restante el AAL más frecuente fue la metionina (66%). Reten-

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ción nitrogenada disminuida en ambos grupos. Balancenitrogenado negativo en el 72% de niños de subgrupo A1,80% de A2, 22% de B1 y 100% de B2. Correlación positivaentre ingesta calórico-proteica y balance nitrogenado. Corre-lación exponencial entre AAL y balance nitrogenado. Corre-lación positiva entre ingesta proteica y tasa de catabolis-mo proteico. Correlación negativa entre dosis de diálisis(kt/V) y tasa de catabolismo proteico.

Conclusiones. 1. Podría mejorarse la retención nitroge-nada sin necesidad de aumentar el aporte de nitrógeno,mejorando la calidad proteica y la relación entre kilocalorí-as no proteicas y nitrógeno de la dieta. 2. Las recomenda-ciones actuales sobre ingesta de nitrógeno en estos niñospodrían ser susceptibles de revisión a la alta. 3. Dado el tama-ño muestral, son necesarios estudios más amplios que denrespuesta al difícil manejo nutricional de estos niños.

VIERNES 29 DE NOVIEMBREAULA SEIS

8. SÍFILIS CONNATAL PRECOZ. M. San Román, M.Uyaguari, L. Guerra, V. Madrigal, A. Pérez Puente,M.J. Lozano. Hospitalización Pediátrica. Servicio dePediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla.Universidad de Cantabria. Santander

Introducción. La sífilis connatal precoz es actualmenteuna enfermedad muy poco frecuente. En la mayoría de loscasos el contagio se produce por vía transplacentaria desdela madre infectada al feto, siendo el riesgo mayor cuando lainfección materna es reciente, grave o no ha sido tratada. Elprograma de seguimiento del embarazo, con realización decontroles serológicos para la sífilis y otras infecciones, hacontribuido a reducir significativamente la transmisiónmaterno-fetal de enfermedades.

Presentamos un lactante de 2 meses diagnosticado desífilis connatal en el que las serologías de la madre duran-te el embarazo fueron negativas.

Caso clínico. Lactante de dos meses de edad que encon-trándose previamente bien, presenta seis días antes del ingre-so impotencia funcional de extremidad superior derecha,sin antecedente traumático.

Antecedentes personales: embarazo vigilado (serologíasnegativas), parto y período neonatal normales, lactanciamaterna exclusiva. Antecedentesfamiliares: sin interés.

Exploración física: peso 5,220 kg (p25-50), talla 57,5 cm(p50), PC 38 cm (p25). Buen estado general, llamativa pali-dez cutánea y de mucosas. Máculas de coloración rojo-ana-ranjada en palmas, plantas, tronco y tercio distal de extre-midades. No adenopatías significativas. Auscultación car-diopulmonar normal. Abdomen globuloso, con red venosacolateral, hepatomegalia de 5 cm que rebasa la línea media,esplenomegalia de 3 cm, no dolorosa a la palpación. Miem-bros inferiores normales. Miembros superiores patéticos,hipotónicos, que penden flácidos a ambos lados del tron-co al incorporar al niño, con dolor a la movilización. Engro-samiento del tercio distal de antebrazos sin signos inflama-torios locales. Máculas eritematosas en mucosa oral y pala-tina. Resto del examen físico normal.

Pruebas complementarias: sangre: Hb 8,2 g%, Hcto 23,7%,plaquetas 47.000, recuento leucocitario y fórmula normales.Ligera elevación de GOT, GPT, GGT con resto de paráme-tros normales. Serología: RPR (+), TPHA (+) (título >1/80,dil 1/1.280). Serologías para sífilis en ambos padres positi-vas. LCR: bioquímica y celularidad normales, VDRL y cul-tivo negativos. ECO abdominal: hepatoesplenomegalia ynefromegalia bilateral; ECO cerebral: normal; estudio radio-lógico de esqueleto: lesiones óseas metafisarias, más evi-dentes a nivel de muñecas y rodillas, en forma de bandasde reabsorción óseas con pequeñas fracturas en los ángulosmetafisarios. Reabsorción ósea en la porción interna deambas metafisis tibiales (signo de Winberger).

Evolución clínica: se inicia trataniiento con penicilina Gsódica a dosis ascendentes observándose una respuesta clí-nica muy favorable, con recuperación de la movilidad de lasextremidades y regresión de las organomegalias y lesionescutáneo-mucosas. Al mes del alta hay una práctica norma-lización de las imágenes radiológicas y reducción del títulode anticuerpos, encontrándose clínicamente asintomático.

Conclusiones. La normalidad durante el embarazo dela serología para la sífilis en una mujer considerada de “noriesgo”, no excluye la posibilidad de infección materna y laconsecuente transmisión materno-fetal. Dado que la preco-cidad diagnóstica y terapéutica condicionan un mejor pro-nóstico, debemos considerar esta posibilidad diagnósticaante una clínica sugerente.


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9. CITOMEGALOVIROSIS CONGÉNITA. P. TouzaPol, S. Jiménez Treviño, J.D. Herrero Morín, R.P. AriasLlorente, N. Fernández González, B. FernándezColomer, J.B. López Sastre. Servicio de Neonatología.Departamento de Pediatría. Hospital Central de Asturias.Oviedo

Introducción. La importancia de la infección congéni-ta por citomegalovirus (CMV) radica en que afecta al 1-2%de los recién nacidos vivos, en su potencial gravedad (clí-nica en el 10% de los infectados) y en la posible apariciónde secuelas.

Caso clínico. Recién nacido varón, gestación de 37 sema-nas, se detecta en primer trimestre seroconversión mater-na a CMV y en ecografía del segundo trimestre CIR y cre-cimiento ventricular cerebral en límite bajo de la normali-dad.

Pruebas complementarias: serología: IgM negativa e IgGpositiva para CMV. Cultivo de exudado faríngeo, de orina y deLCR positivos para CMV. EEG: lentificación de actividadbase temporal izquierda, con foco lesivo a dicho nivel. Eco-grafía transfontanelar: sistema ventricular ligeramente pro-minente, imágenes quísticas occipitales, múltiples calcifi-caciones groseras bilaterales. TAC cerebral: atrofia cortico-subcortical con ventriculomegalia y calcificaciones peri-ventriculares. Fondo de ojo: no coriorretinitis. Otoemisionesacústicas: alteradas.

Asintomático desde su ingreso, tras hallazgos virológi-cos se comienza tratamiento con ganciclovir, mantenido 15días. A los 5 días el contaje de CMV en orina ha descendi-do a la mitad, negativizandose 9 días más tarde. Un nuevocultivo de LCR y la PCR en orina realizados al alta resultannegativos. En el EEG previo al alta persiste lentificación basalde predominio izquierdo, sin focalidades.

A los 3 meses presenta adecuado desarrollo ponderoes-tatural y psicomotor y normalidad en la exploración oftal-mológica.

Comentarios. La única estrategia preventiva para lainfección congénita por CMV consiste en evitar que la ges-tante seronegativa presente la primoinfección, aunque enlos últimos años se ha avanzado mucho en el intento de ela-borar una vacuna recombinante segura y eficaz. Asimismo,la eficacia del ganciclovir como terapia en el neonato conti-núa siendo controvertida.

Este caso presenta como particularidades la obtenciónde un diagnóstico prenatal casual (actualmente no está indi-cado el control del CMV en las serologías rutinarias delembarazo, al no disponer de tratamiento efectivo para elfeto) y el crecimiento del virus en el LCR (raramente des-crito en la literatura). Queda pendiente la recogida de nue-vos cultivos ante la posible reaparición del CMV tras la sus-pensión del tratamiento y la realización de potenciales evo-cados auditivos.

10. FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO YMICROABSCESOS HEPATOESPLÉNICOS COMOFORMA DE PRESENTACIÓN DE ENFERMEDADPOR ARAÑAZO DE GATO. S. Parrondo Garrido, C.Pérez Méndez, P. García González*, C. CuadrilleroQuesada, L. Martínez Mengual, G. Solís Sánchez.Servicios de Pediatría y *Radiología. Hospital de Cabueñes.Gijón

Introducción. La infección por Bartonella henselae enpacientes inmunocompetentes es una enfermedad autoli-mitada, caracterizada por linfadenopatía tras contacto conun gato (enfermedad por arañazo de gato típica). Sin embar-go, en el 10% de los casos tiene una presentación atípica.Presentamos dos niños con fiebre de origen desconocido yafectación hepatoesplénica, como forma de presentación dela enfermedad por arañazo de gato.

Casos clínicos. Caso 1. Niño de 6 años que consulta porfiebre de 17 días de evolución; una ecografía abdominal soli-citada por su pediatra mostraba microabscesos esplénicos.El niño había tenido un único contacto con un gato, que lehabía arañado en el muslo tres meses antes. Exploración físi-ca: normal, salvo cicatriz de arañazo en muslo derecho. Estu-dios complementarios: hemograma normal en sus tres series;VSG: 75 mm; PCR: 52,7 mg/L. TGP: 60 U/L. TGO: 82 U/L.TAC abdominal: lesiones focales hipodensas en bazo com-patibles con granulomas. Serología de Bartonella henselae:IgM positivo débil; IgG: positivo (1/1.024). La fiebre remi-tió espontáneamente el 4º día de ingreso. Posteriormente seobservó elevación de TGO (371) y TGP (429), prescribién-dose tratamiento con azitromicina con normalización de suspruebas de función hepática y desaparición de las lesionesesplénicas.

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Caso 2. Niña de 5 años que consulta por fiebre de 26 díasde evolución y dolor abdominal. Anamnesis: contacto congatos. Exploración normal, salvo ligera esplenomegalia, peque-ña adenopatía axilar y múltiples señales de arañazos de gatoen brazos y manos. Estudios complementarios: hemogramanormal en sus tres series. PCR: 90,3 mg/L. Función hepáticanormal. Ecografía abdominal: múltiples imágenes hipoeco-génicas en hígado y bazo compatibles con microabscesos. Sero-logía de Bartonella henselae (IgM): positiva. Recibió tratamien-to con azitromicina remitiendo la fiebre 48 horas después.

Discusión. La infección por Bartonella henselae es unacausa relativamente frecuente de fiebre de origen descono-cido en niños, siendo responsable de un 10-15% de los casosde origen infeccioso. Es, asimismo, la causa más frecuente(70%) de lesiones hipoecoicas en hígado o bazo en la edadpediátrica. Debe mantenerse un alto índice de sospecha deenfermedad por arañazo de gato atípica en todo niño quepresente cuadro de fiebre de origen desconocido; la anam-nesis y la búsqueda de lesiones granulomatosas espléni-cas y/o hepáticas orientarán el diagnóstico en estos casos.

11. PIOMIOSITIS TROPICAL EN NIÑA CONPALUDISMO. D. Crespo, J.C. López-Menchero, P.Dobón, C. Serrano, E. Panadero, P. Vázquez. HospitalInfantil Gregorio Marañón. Madrid

Introducción. La piomiositis tropical es una infecciónprimaria bacteriana aguda del músculo esquelético, usual-mente producida por Staphylococcus aureus. Es una enfer-medad frecuente en los trópicos, especialmente en varo-nes en edad pediátrica sin enfermedades subyacentes.

Caso. Niña guineana de 5 años de edad con instauraciónprogresiva de inflamación y edema del muslo izquierdo, concojera. Refiere astenia durante los últimos meses, con sen-sación febril no termometrada y sudoración nocturna, dolorabdominal y ligera pérdida de peso no cuantificada. AP: viveen España desde hace 9 meses. Exploración física: lesiones dise-minadas de Molluscum. Hepatomegalia de 3 cm, esplenome-galia de 2 cm. Nódulo subcutáneo en flanco izquierdo de 4 x4 cm, indoloro, no adherido. Adenopatías inguinales bilate-rales (izquierda de 2 x 2 cm, dolorosa). Tumefacción doloro-sa, con signos inflamatorios, no fluctuante de 6 x 6 cm en caraanterior del muslo izquierdo. Exámenes complementarios: hemo-

grama: leucocitos: 13.300 (G: 54,8%-L: 32,6%-M: 6,4%-E: 4,8%),bioquímica: CPK: 59 U/L. (24-195); hemocultivo: negativo; sero-logía VHC: anticuerpos antiVHC positivos; parásitos en san-gre: PCR Plasmodium falciparum positivo; parásitos en heces:se aislan Trichiuris trichiura, Blastocystis hominis, Ascaris lum-bricoides; ecografía muslo izquierdo: desestructuración de fibrasmusculares; bacteriología absceso flanco izquierdo: S. aureus. Evo-lución: se decide ingreso para tratamiento mediante drenajequirúrgico del absceso en flanco izquierdo y administraciónde amoxicilina-clavulánico i.v. e ibuprofeno oral. Al alta seencontraba afebril, con casi completa desaparición de lesio-nes. Siguió tratamiento para su paludismo.

Comentarios- A pesar de su baja incidencia en países no tropicales (100casos en los últimos 20 años en EE.UU.), merece ser toma-da en consideración ante la creciente inmigración.- Es relativamente frecuente (20-50% de casos) el antece-dente de traumatismo de tejidos blandos o ejercicio vigo-roso sobre el área comprometida y no está relacionada conlesiones adyacentes de piel, tejidos blandos o hueso.- Para su tratamiento requiere administración parente-ral de penicilina resistente a lactamasas, y en ocasiones dre-naje, evolucionando con recuperación completa sin secue-las en la mayoría de los casos.

12. SÍNDROME PURPÚRICO-PETEQUIAL ENGUANTES Y CALCETINES. L. Ramírez González*,A.L. Martínez Jiménez, M.J. Soilán Adán*, I. FidalgoÁlvarez. Servicio de Pediatría. Hospital del Bierzo. MIRMed Fam Com*

El parvovirus B19 es un virus DNA que produce en losniños eritema infeccioso, exantema rubeoliforme con artro-patías en adultos y de forma excepcional el síndrome pur-púrico petequial en guantes y calcetines (SPPGC).

Caso clínico. Niña de 13 años admitida por un exante-ma de 72 horas de evolución distribuido en manos y pies, yacompañado de fiebre durante las últimas 8 horas. Madrey hermano con rinitis polínica. Ha sido diagnosticada depolinosis y trastorno obsesivo-compulsivo a los 11 años ydesde hace 2 meses recibe tratamiento con fluoxetina. Peso40 kg (p 25) Tª 38° C. TA: 120/ 50. Eritema y discreto edemasimétrico, limitado a manos y pies, con máculo-pápulas y


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lesiones purpúricas, que tienen límite nítido en tobillos ymuñecas. Pruriginoso, discretamente doloroso a la presión.

Hematocrito 42%, leucocitos 7.600/mL con eosinofiliade 836/mL. IgE 446.9 ui/mL. plaquetas 248.000/mL. GOT23, GPT 26 ui/mL. Hemocultivo y coprocultivo negativos.IgM a parvovirus B19 > a 10,0, IgG 0,29 (enzimoinmunoa-nálisis). Serologías negativas a hepatitis A, B, C, VEB, Cosac-kie A y B, Borrelia burdorgferi. Orina: normal.

Evolución. Se instauró tratamiento con dexclorfenira-mina y corticoides tópicos con evolución favorable de laslesiones cutáneas que habían desaparecido a los 7 días delinicio del cuadro.

Comentarios. El 50% de casos de SPPGC se asocia con infec-ción aguda por parvovirus B19, pero están implicados otrosvirus y muchos son “idiopáticos”. Las manifestaciones cutá-neas se atribuyen a la infección vírica del endotelio y epider-mis. El diagnóstico diferencial se plantea con púrpura de Schön-lein-Henoch, enfermedad de Kawasaki, síndrome de Gianot-ti-Crosti y meningococemia. El pronóstico del cuadro es bueno,autolimitado a 7-10 días y no existe tratamiento específico.

13. EVOLUCIÓN DE LA SENSIBILIDAD AANTIMICROBIANOS DE LOS UROPATÓGENOSEN LA INFANCIA (1995-2001). C. Ochoa Sangrador,M.I. Santos Fernández, M.F. Brezmes Valdivieso*,V. Marugán Isabel, M.J. García Mangas, A. CarrascalTejado. Servicios de Pediatría y Microbiología*. HospitalVirgen de la Concha. Zamora

Objetivo. Estudio de la evolución del perfil etiológico ypatrón de sensibilidad de los uropatógenos pediátricos ennuestro medio y sus implicaciones sobre la elección de tra-tamiento antibiótico.

Material y métodos. Análisis retrospectivo de los resul-tados de los urocultivos de pacientes pediátricos atendidosen los servicios de hospitalización y consulta del HospitalVirgen de la Concha de Zamora en el período 1995-2001.Valoración de la evolución en el número e idoneidad de lasmuestras, tipos de microorganismos aislados, patrón de sen-sibilidad a antimicrobianos y su variación en función de laprocedencia, edad y características clínicas de los pacientes.

Resultados. De los 5.967 urocultivos revisados (de 3.725pacientes) resultaron positivos 756 (12,7%) y 948 contami-

nados (15,9%). En los últimos años descendió significativa-mente (p < 0,001) el número de muestras, a expensas de lascontaminadas. Los microorganismos más frecuentes fueronEscherichia coli (68%), Proteus mirabilis (6,2%), Pseudomonasaeruginosa (4,2%), Enterobacter cloacae (3%) y Enterococcus fae-calis (2,8%). Por grupos de edad, destaca un alto porcentajede Streptococcus agalactiae (9,3%) en el período neonatal y unmayor predominio de E. coli en los mayores de 2 años (79,9%).La sensibilidad global y específica a E. coli por antibióticosfue: ampicilina: 37,3/36,7%, amoxicilina-clavulánico: 81,7/93,3%, cefalosporinas 1ªgeneración: 80,9/95%, cefuroxima:86,8/99,3%, cefixima: 89/99,2%, cefotaxima: 91,9/100%, gen-tamicina: 94,5/96,6%, cotrimoxazol: 75,2/77,3%, nitrofu-rantoína: 78,9/94,9%, fosfomicina: 93,1/100%, asociacióncefotaxima-gentamicina: 98,9/100%. La mayoría de las cepasresistentes a cefalosporinas fueron de P. aeruginosa, E. cloacaey M. morganii, mientras que para nitrofurantoina, cotrimo-xazol y gentamicina fueron de E. coli. En el período estudiadose experimentó una discreta recuperación de sensibilidad deE. coli a cotrimoxazol (p = 0,033). No encontramos diferen-cias en la sensibilidad según la edad o tipos de pacientes.

Conclusiones. E. coli es el uropatógeno predominante,frente al que mantienen una buena actividad las cefalos-porinas, gentamicina, fosfomicina y nitrofurantoína. Lasensibilidad a cotrimoxazol se encuentra en el límite quecondiciona su utilidad como tratamiento empírico. Enpacientes con criterios de riesgo las cefalosporinas de 3ªgeneración, asociadas o no a gentamicina, constituyen laopción más recomendable. Cefixima oral presenta un ade-cuado perfil para su uso en pacientes que toleran la víaoral.

14. INCIDENCIA DE MENINGITIS NEUMOCÓCICAEN NIÑOS DE 0 A 23 MESES EN CANTABRIA.ESTUDIO RETROSPECTIVO 1997-2001. L Guerra,M. San Román, E. Pérez Gil, C. López Vilar,V. Madrigal, M.J. Lozano. Hospitalización Pediátrica.S. de Pediatría. H. Universitario Marqués de Valdecilla.Universidad de Cantabria. Santander

Objetivo. Contribuir al conocimiento de la epidemiolo-gía de la meningitis neumocócica en España y conocer laincidencia actual de esta enfermedad en Cantabria.

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Material y métodos. Estudio retrospectivo (1 enero 1997a 31 diciembre 2001) de los pacientes menores de 2 años, enlos que se aisló Streptococcus pneumoniae en LCR y/o sangreasociado a signos clínicos y analíticos de meningitis bacteria-na. El número de niños y su distribución por edades se obtu-vo del Movimiento Natural de las Población de Cantabria. Elcálculo estadístico se realizó por el método exacto binomial.

Resultados. Durante los 5 años revisados detectamos4 pacientes, todos ellos de edad inferior a los 12 meses. Nin-guno de los pacientes, exceptuando la edad, presentabanfactores de riesgo de enfermedad neumocócica. En la tablaI se refleja las tasas de incidencia, con el intervalo de con-fianza al 95%, de meningitis neumocócica en niños de 0 a23 meses y de 0 a 11 meses.

Conclusiones. Nuestro estudio demuestra una incidenciaelevada de meningitis neumococica en Cantabria, particu-larmente en el primer año de vida (20,13 casos por 100.000habitantes). La tasa de incidencia, es similar o superior ala encontrada en otros comunidades de nuestro país.

VIERNES 29 DE NOVIEMBREAULA SIETE

15. MIOCLONÍAS DEL VELO DEL PALADAR ENUNA NIÑA. J.C. Hernando, I. Patallo, J.I. SuárezTomas, J.M. Pérez Cuesta, M.E. Suárez. ServicioPediatría. Hospital San Agustín. Avilés. Asturias

Las mioclonías del velo del paladar consisten en unacontracción rítmica e involuntaria de los músculos del velo

del paladar que provocan la emisión de un ruido que setransmite por la trompa de Eustaquio y que se percibe comoun sonido metálico (crek-crek) en los oídos.

Se consideran como episodios paroxísticos no epilépti-cos. Es una entidad rara en la edad pediátrica.

El diagnóstico no es dificultoso si se tiene conocimien-to de esta entidad, evitando estudios e interconsultas inne-cesarios, siendo este el objetivo de nuestra comunicaciónque apoyamos con TV-vídeo doméstico.

Nuestro caso se trata de una niña de 7 años y dos mesesde edad, hija única, que como enfermedades previas refie-ren varicela y una pubarquía precoz aislada. No precisa eltiempo de evolución desde el inicio de la sintomatología.

A la exploración se aprecian las contracciones rítmicasdel velo del paladar, y los estudios complementarios: poten-ciales auditivos, EEG y RNM cerebral fueron normales.

El tratamiento lo iniciamos con pirazetan, asistiendo auna mejoria temporal y actualmente no sigue tratamientoalguno, ya que nuestra paciente tolera las molestias sin pro-blema. Nos planteamos la utilización de Sumatriptán depersistir la sintomatología y no desaparecer con el tiempo,como al parecer, es su evolución natural.

16. PRESENTACION FAMILIAR DE NEUROPATÍAPERIFÉRICA SENSITIVO MOTORA TIPO 1.L. San Feliciano Martín, F. Fernández, S. de Arriba,S. González, J. Santos Borbujo, L. Monzón. Servicio deNeurología Infantil. Hospital Universitario de Salamanca

Presentamos un caso clínico de una niña de 13 años deri-vada a nuestra consulta por pie cavo bilateral. Como ante-


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TABLA I.

Año Casos Población Tasa/100.000 Intervalo Casos Población Tasa/100.000 Intervalo0-23 meses 0-23 0-23 confianza 0-11 0-11 0-11 confianza

meses meses 95% meses meses meses 95%

1997 0 7593 0,00 0,00-48,58 0 3.859 0,00 0,00-95,591998 1 7.758 12,88 0,33-71,82 1 3.899 25,64 0,65-142,901999 1 7.734 12,93 0,33-72,04 1 3.835 26,07 0,66-145,282000 0 7.856 0,00 0,00-46,96 0 4.021 0,00 0,00-91,742001 2 8.275 24,16 2,93-87,31 2 4.254 47,01 5,69-169,83Total 4 39.216 10,45 2,78-26,12 4 19.868 20,38 5,49-51,54

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cedentes familiares destacan dos familiares en la rama mater-na diagnosticados de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth,una enfermedad hereditaria progresiva que cursa con dege-neración de fibras nerviosas motoras y sensitivas con pre-dominio de zonas distales.

Nuestra paciente presentaba desde los 8 años trastornosen la marcha con caídas frecuentes. Fue derivada a trau-matología por pies cavos donde pautaron tratamiento orto-pédico que no cumplió. A la exploración física destacan piescavos bilaterales, piernas afiladas en tercio distal, arreflexiaosteotendinosa simétrica de miembros inferiores y leve hipo-estesia en calcetín. No se encontraron otros hallazgos.

Solicitamos analítica básica y valoración neuromuscu-lar. Con el estudio electrofisiológico es diagnosticada depolineuropatía desmielinizante compatible con enfermedadde Charcot-Marie-Tooth tipo 1 (CMT1).

Por tratarse de una enfermedad hereditaria de transmi-sión autosómica dominante, tras el diagnóstico de la niñaponemos en marcha el estudio familiar de CMT1. Se diag-nosticó la enfermedad en la madre de la niña, como era deesperar. Están en estudio actualmente las hermanas, un tíomaterno y un primo de la niña con el fin de determinar quienpadece la enfermedad y realizar consejo genético.

17. AFECTACIÓN BULBAR PROGRESIVA COMOFORMA DE PRESENTACIÓN DE LA MIASTENIAGRAVIS JUVENIL. B. Huidobro, J.M. Merino,M.C. Sánchez, C. Bermejo, I. del Blanco, J.M. Montero.Sección de Escolares. Hospital General Yagüe. Burgos

Introducción. La miastenia gravis juvenil es una entidadpoco frecuente que representa el 10-20% de todos los casosde MG. La afectación bulbar como forma de presentación espoco frecuente. Las bases diagnósticas de la MG son la deter-minación de Ac contra receptor de Ach, test neurofisiológi-cos y test farmacológico. El tratamiento consiste en la admi-nistración de anticolinesterásicos, inmunosupresores, gam-maglobulina endovenosa, plasmaféresis y timectomía.

Caso clínico. Niña de 9 años de edad con clínica de 12días de evolución de afectación bulbar progresiva, comorinolalia, dificultad para la deglución y en la exploraciónparesia del velo del paladar, ausencia de reflejo nauseoso,voz débil y diplopía en posición extrema de la mirada. Pos-

teriormente, presentó clínica de ptosis palpebral progresi-va a lo largo del día. Las exploraciones complementariasrevelaron positividad para Ac contra el receptor de Ach, elEMG tras estimulación repetitiva fue compatible con cua-dro miasténico. En TAC torácica no se objetivó alteracióna nivel tímico. Se realizó test de tensilón con respuesta posi-tiva con mejoría llamativa y transitoria de la clínica. Lapaciente recibe tratamiento con piridostigmina, corticoidesy timectomía realizada en centro de referencia mediantevideotoracoscopia.

Conclusiones. La afectación bulbar como forma de pre-sentación de la MG es una rareza y obliga a realizar diag-nóstico diferencial con otras entidades.

18. ASOCIACIÓN DE TUMOR GERMINALEXTRACRANEAL Y DISPLASIA CORTICAL.M.C. Sánchez, J.M. Merino, B. Huidobro, C. Bermejo,I. del Blanco, J. Rodrigo, J.M. Montero. Unidad dePreescolares. Hospital General Yagüe. Burgos

Introducción. Los tumores germinales extracranealesson raros en los niños y se presentan sobre todo en la líneamedia. Estos tumores y la displasia cortical han sido rela-cionados con trastornos de la migración celular. Presenta-mos una niña con una asociación de epilepsía con displasiacortical que desarrolló posteriormente un tumor germinalextracraneal. Revisamos las características del caso y la lite-ratura.

Caso clínico. Lactante de 14 meses de edad estudiadapor tumoración del maxilar superior. Antecedente de epi-lepsia generalizada resistente a tratamiento desde los 3 mesesde edad. En la RMN realizada se apreció alteración morfo-lógica del lóbulo frontal derecho con displasia cortical com-patible con polimicrogiria fronto-basal. No se observaronalteraciones a nivel de maxilar superior. A pesar del trata-miento la paciente presentó numerosas crisis convulsivas.A los 14 meses se apreció tumoración maxilar que en RMNse etiquetó de tumor de características malignas. Se reali-zó intervención quirúrgica realizándose resección parcial.El estudio anatomopatológico evidenció tumor del senoendodérmico. Los niveles de alfafetoproteína en sangre fue-ron elevados al diagnóstico, con niveles de beta-gonado-tropina coriónica normales.

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Se realizó tratamiento quimioterápico según protocoloPOG con buena tolerancia. Tras 4 ciclos de tratamiento lapaciente está en remisión completa (RMN con ausencia detumor y niveles de alfafetoproteína normales).

Conclusiones. Los tumores germinales y la displasiacortical son dos trastornos asociados a alteraciones de lamigración celular. Desconocemos si su asociación es casualo está relacionada.

19. UNA EXTRAÑA PATOLOGIA: LA HEMIPLEJÍAALTERNANTE. R. García Sánchez, G. CarloneMartín, J.A. Martín García, A. Remesal Escalero, J.Santos Borbujo, L. Monzón Corral. Hospital ClínicoUniversitario, Salamanca

La hemiplejía alternante es un raro proceso caracteriza-do por episodios de hemiparesia o hemiplejía que afectan,de modo alterno, a uno u otro hemicuerpo, junto con sínto-mas vegetativos acompañantes, y que mejoran con el sueño.

Caso clínico. Varón de dos años y nueve meses sin ante-cedentes personales de interés. A los dos años y medio acudea urgencias por presentar, desde hacía tres horas y con unainstauración brusca, cuadro consistente en una hipotoníade miembros izquierdos, arrastrando el miembro inferiorizquierdo en la marcha, e imposibilidad para levantar elbrazo homolateral. No había alteración del nivel de con-ciencia. El resto de la exploración fue normal, así como losestudios analíticos realizados en ese momento. Había pade-cido algunos episodios de características similares previa-mente por los que no habían consultado. Es remitido a con-sulta de Neurología Infantil.

Evolución. En las revisiones posteriores los padres refie-ren que el niño había presentado nuevos cuadros de lamisma morfología, con la peculiaridad de afectar, de formaalternante a un hemicuerpo u otro, acompañados, en oca-siones, de movimientos oculares anómalos, compatibles connistagmus, e hiperhidrosis. Todos desaparecían con el sueño.Las exploraciones fueron normales, al igual que las pruebascomplementarias a las que se añadió lactato e ión amonio.El estudio de imagen fue compatible con la normalidad. Trasinsistir sobre los antecedentes familiares, la madre confiesapadecer una patología similar desde la infancia, que le habíaresultado muy limitante. Los dos son etiquetados de hemi-

plejía alternante por lo que se instaura tratamiento con flu-narizina (5 mg/d), y desde el inicio del mismo no han pre-sentado ningún episodio similar.

Conclusiones. La hemiplejía alternante es un curioso, ypoco frecuente proceso, que debe entrar en el diagnósticodiferencial de imprecisos cuadros que afecten al tono y lafuerza, especialmente si la localización es cambiante. Hastael momento, los bloqueadores de los canales del calcio semuestran como el tratamiento más eficaz.

20. DISTROFIA MUSCULAR CONGÉNITA. APROPÓSITO DE UN CASO. A. Gutiérrez Puebla.EAP Galapagar. Madrid

Resumen. Las distrofias musculares son enfermeda-des de origen genético de tipo degenerativo que constitu-yen en sus diversas formas el grupo de enfermedades neu-romusculares más común. Su presencia es mundial y noexiste actualmente cura ni tratamiento efectivo para dete-ner o revertir su desarrollo.

Se presenta el caso de una niña de origen marroquí de11 años con distrofia muscular congénita sin déficit de mero-sina, que fue remitida para estudio por presentar rasgos dis-mórficos y alteraciones motoras sin trastornos cognitivosasociados.

Se trata de una forma poco frecuente de esta patologíacuyo diagnóstico ha sido tardío, dado el origen sociocul-tural de la paciente.

21. SÍNDROME CATCH 22: DESCRIPCIÓN DE UNCASO CLÍNICO. M. Bengoa Caamaño,E.M. Fernández Pulido, M.A. Arias Consuegra,M. Martín Alonso, R. Payo Pérez, A. García Parrón.Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario deSalamanca

Objetivos. Describir las características clínicas y evolu-tivas de un caso de síndrome de deleción del cromosoma 22(síndrome CATCH 22).

Material y métodos. Revisión de un caso clínico, ingre-sado en el Servicio de Pediatría del Hospital Clínico de Sala-manca.


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Resultados. Presentamos el caso de un lactante de 3meses de edad, que ingresa en nuestro servicio remitidodesde el Hospital 12 de Octubre de Madrid para control yseguimiento, diagnosticado intraútero de una cardiopatíafetal en el contexto de una deleción del cromosoma 22. Elpaciente presenta una interrupción del arco aórtico tipo B(intervenida con cirugía correctora a los 7 días de vida), unaaplasia tímica sin repercusión inmunológica por el momen-to, primordios de sexto dedo en ambas manos, hipocalce-mia mantenida y dilatación del uréter derecho. Cuando llegaa nuestro servicio se mantiene con oxigenoterapia con gafasnasales durante 7 días; alimentación enriquecida con dex-trinomaltosa y triglicéridos de cadena media para conseguiruna buena curva de ganancia ponderal; cotrimoxazol pro-filáctico y captopril. Tras el alta se mantiene con la mismaalimentación, cotrimoxazol profiláctico, captopril y polivi-tamínicos y está en seguimiento por las consultas de car-diología e inmunología.

Conclusiones. El síndrome de deleción del cromosoma22 es un síndrome complejo, y de baja prevalencia, que agru-pa la presencia de: malformaciones cardíacas, alteracionesinmunológicas e infecciones secundarias a aplasia tímica,hipocalcemia por aplasia de las glándulas paratiroides yalteraciones faciales. El tratamiento y el seguimiento de estospacientes se debe llevar a cabo entre distintas especialida-des dada la variedad de alteraciones que conlleva, consi-guiendo así un aumento en la supervivencia.

22. SÍNDROME DE QT LARGO YFEOCROMOCITOMA. I. Díez López,F.J. Ballesteros Gómez, E. Palacín Mínguez,M. Mata Jorge, F. Conde Redondo, S. Gómez García,J. Ardura García. Servicio de Pediatría. Hospital ClínicoUniversidad de Valladolid

El síndrome de QT largo está caracterizado por la pro-longación de dicho intervalo ECG por encima de 440 ms.Existen formas primarias y secundarias a alteraciones hidro-electrolíticas, medicamentos y determinados tumores.

Presentamos un varón de 12 años que ingresó por cefa-lea e hipertensión arterial. En su ECG aparece intervalo QTcorregido de 480 ms. Las catecolaminas urinarias fueronnormales, y las pruebas isotópicas renales demostraron hipo-

plasia e hipofunción renal derecha. Así mismo, se practicóeco-Doppler y arteriografía renales normales. Se trató conatenolol y enalapril, normalizándose la tensión y el ECG.

Cuatro años después nueva elevación de las cifras ten-sionales, detectándose ecográficamente una masa pararre-nal derecha (confirmada posteriormente con angio-TAC).Además se evidencia elevación de catecolaminas urinariase hipercaptación gammagráfica de MIBG-123 a dicho nivel.

Practicada la exéresis de la masa tumoral y nefrectomía,anatomopatológicamente se diagnostica feocromocitomaextrarrenal. Tras la intervención se evidencia normalizacióntensional y de catecolaminas urinarias, manteniéndose elECG normal.

Diversos estudios han demostrado síndrome de QT largoen pacientes con feocromocitoma; desapareciendo el mismoen un porcentaje significativo tras su exéresis. Sin embargo,no podemos obviar esta alteración dentro de complejos sin-drómicos, como el de Romano-Ward o el de Jervell Lange-Nielsen, asociado este último a hipoacusia.

En nuestro caso por existir antecedentes familares desordera, se sospechó una de las formas primarias. El diag-nóstico del feocromocitoma planteó la posibilidad de estaforma secundaria.

La dificultad de este caso radica en la coexistencia deestas dos posibles etiologías, siendo la evolución del pacien-te la que nos indicará la verdadera causa de su proceso.

23. SÍNDROME DE SHPRINTZEN Y GOLDBERG. APROPÓSITO DE UN NUEVO CASO. S. GarcíaSaavedra, V. Álvarez Muñoz, C. Martínez-AlmoynaRullán. Servicio de Cirugía Infantil. Hospital Central deAsturias. Oviedo

La asociación de cierre precoz de suturas craneales, exof-talmos, hipoplasia maxilar, engrosamiento del tejido blan-do del paladar simulando una fisura palatina por el estre-chamiento central, aranodactilia y camptodactilia, defor-midades esternales, hernias abdominales múltiples, hipo-tonía, prolapso de la válvula mitral, retraso en el desarrollopsicomotor, etc., son la base del síndrome de Shprintzen yGoldberg, descrito por ambos autores del Hospital Monte-fiore (Nueva York), en 1982. Es la expresión de un defectode la fibrilina tipo 1, lo que explica sus relaciones con el sín-

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drome de Marfan. Los estudios moleculares apuntan a unaneomutación con patrón hereditario autosómico dominan-te. Existen pocos casos publicados en España y en esta comu-nicación presentamos un nuevo caso, estudiado y tratadoen nuestro Hospital Infantil, hija de padres sanos y dos her-manos sin patología.

Se trata de una niña de 5 años, remitida del Departa-mento de Pediatría para tratamiento de sendas hernias ingui-nales bilaterales, de dos meses de evolución y que le pro-ducían gran disconfort. Asociaba hernia umbilical desde elnacimiento, y una hernia epigástrica de crecimiento pro-gresivo en los últimos meses. En el Departamento de Pedia-tría había sido estudiada desde el nacimiento, programán-dose la intervención de su craneosinostosis a los cuatromeses y de sus dedos en garra a los cuatro años. Se pre-sentan los resultados obtenidos y las características consta-tadas en la intervención en los tejidos de la pared abdomi-nal, y en los orificios herniarios, que siempre deben ser teni-dos en cuenta a la hora de su indicación quirúrgica plante-ada por el pediatra responsable del paciente, discutiéndo-se a la vista de la escasa bibliografía existente.

SÁBADO 30 DE NOVIEMBRESALÓN DE ACTOS

24. DISPLASIA HIPOFISARIA Y SÍNDROME DEFRANÇOISE-HALLERMAN-STREIFF. G. Carlone,A. Remesal, R. García, J.A. Martín, E. Álvarez,J. Cedeño. Unidad de Endocrinología Infantil.Departamento de Pediatría. Prof. V. Salazar. HospitalClínico Universitario. Salamanca

Caso clínico. Varón de 7,8 años remitido a consultasde Neurología y Endocrinología Pediátricas por presentarretraso de crecimiento y mal rendimiento escolar. Estabasiendo evaluado en la Unidad de Psiquiatría Infanto-Juve-nil por su comportamiento hiperactivo.

Antecedentes familiares. Segundo hijo de padres jóvenes,sanos, no consanguíneos.

Antecedentes personales. Procede de gestación de 38 sema-nas, en que la madre padeció litiasis urinaria como únicaincidencia. Parto vaginal eutócico. Peso 2.620 g. El desarro-

llo psicomotor fue lento, con dificultad para el aprendizaje,enuresis nocturna y necesidad de logopedia. Por lo demásestá asintomático y no ha tenido enfermedades significati-vas. Peso y talla siempre fueron inferiores a P3.

Exploración física. Importante retraso pondero-estatural.Peso (17,200 g) < P3. Talla 110 cm (-2,8 DS), siendo la velo-cidad de crecimiento actual de 3,6 cm/año (-2,5 DS). Seg-mentos superior a inferior proporcionados. Tiene llamativahipoplasia mandibulo-facial, hipotelorismo, braquicefaliay perfil de pájaro. El pelo es fino y de implantación baja enla frente. Escroto hipoplásico con testículos altos en resor-te. Comportamiento inquieto. El resto de la exploración físi-ca está dentro de la normalidad.

Estudio complementario. Cariotipo 46 XY. Hemograma,glucemia, ionograma, calcemia, osmolaridad plasmática yurinaria, perfiles renal y hepático y triglicéridos normales.Leve aumento del colesterol total.

Anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antitrans-glutaminasa tisular negativos.

Los anticuerpos antitiroideos TG y TPO son, asimismo,negativos.

Son normales la T3 y T4 total y libre y la TSH, ACTH,FSH y LH basales.

Los niveles de IGF I han sido reiteradamente bajos (infe-riores a P3) y la IGF BP3 inferior a P10.

La secreción espontánea de GH es pobre y sin pulsatili-dad, siendo la concentración media durante la noche de 2,1ng/mL. Responde a clonidina con pico de 10,4 ng/mL y trashipoglucemia no se superan los 8,4 ng/mL.

La maduración ósea (TW2) corresponde a 6,5 años yen la RMN se observa una importante disminución delparénquima hipofisario, siendo normal la señal de la neu-rohipófisis.

Se completa estudio dinámico con test de GH-RH, LH-RH, TSH-TRH, IGF I con GH recombinante.

Juicio clínico. Síndrome de Françoise-Hallerman-Streiffcon hipoplasia hipofisaria.

Conducta a seguir. Se ha propuesto tratamiento sustitu-tivo con GH (en espera de los datos pendientes pensandoen una disfunción neurosecretora).

Discusión. Los rasgos faciales del paciente son suge-rentes de este síndrome, que justificaría por sí mismo el retra-so del crecimiento. El hallazgo de una silla turca casi vacíalleva a realizar el estudio hormonal, que pone de manifies-


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to un patrón secretor de GH pobre y sin pulsatilidad, asícomo niveles muy bajos de IGF I y bajos de IGF BP3.

Los resultados de la respuesta de IGF I a GH exógena,apoyará o no el déficit de GH.

Por otra parte, la respuesta de GH a GH-RH apoyará ono la integridad hipofisaria.

No creemos que exista relación entre este síndrome y lahipoplasia hipofisaria que presenta el paciente, pues en labibliografía que estamos revisando no encontramos refe-rencias en este sentido.

En relación con la disgenesia hipofisaria, está en cursoel estudio genético, en el que se incluirían los genes GH1,rGH, rGH-RH, IGF I, PIT1, PROP1, HESX, etc.

25. HIPERTIROIDISMO NEONATAL. V. MarugánIsabel, M.J. García Mangas, C. Ochoa Sangrador, M.I.Santos Fernández, M.T. Gil Rivas, T. Casanueva Pascual.Servicio de Pediatría. Hospital Virgen de la Concha. Zamora

Introducción. El hipertiroidismo congénito es una causareconocida, pero muy poco frecuente de taquicardia neo-natal. La mayoría de los casos se producen en hijos demadres con enfermedad de Graves-Basedow, por pasotransplacentario de inmunoglobulinas estimulantes deltiroides (TSI). No obstante, se requieren altas concentra-ciones maternas de TSI para producir enfermedad neona-tal, por lo que estos casos son muy poco frecuentes. Pre-sentamos un caso de hipertiroidismo neonatal sin antece-dente de enfermedad materna, en el que la sospecha y con-firmación diagnósticas, permitió un correcto manejo tera-péutico de madre e hija.

Caso clínico. Recién nacida mujer que ingresa desdeparitorio para control y observación por prematuridad (32semanas) y febrícula materna. No existen antecedentes pato-lógicos maternos ni familiares de interés. Gestación contro-lada normal. Parto con cesárea por no progresión del parto,sin signos de sufrimiento fetal. Período neonatal inmedia-to normal. Apgar: 9/10. Peso al nacimiento 2.020 g.

Durante el ingreso se aprecia irritabilidad y taquipneacon salvas de taquicardia espontáneas y al estímulo que lle-gan a 250 latidos por minuto. El electrocardiograma mues-tra en todo momento taquicardia sinusal a ritmos de hasta240 l/min, sin otras anomalías. Hemograma, bioquímica y

PCR al ingreso normales. Cultivos periféricos y hemocul-tivos negativos. Se realiza estudio hormonal tiroideo encon-trándose un patrón claramente hipertiroideo (TSH: 0,02mU/L; T4 libre: 8,75 ng/dL; T3 libre: > 29,30 µg/L). Losniveles de TSI eran de 14,1 UI/L y los anticuerpos antitiro-globulina y antimicrosomales presentan títulos elevados(anti-tiroglobulina: 27 UI/mL; anti-microsomales: 16UI/mL). Se realiza una ecografía tiroidea en la que se apre-cia ligera hipertrofia de ambos lóbulos con ecoestructurahomogénea, aumento de vascularización, sin lesiones nodu-lares ni quísticas. Un posterior estudio en la madre confir-ma que ésta presentaba una enfermedad de Graves-Base-dow clínicamente desapercibida.

Se inicia tratamiento antitiroideo con propiltiouracilo(PTU), lugol y propranolol con mejoría clara de la clínica ydel patrón hormonal. Suspensión del lugol y propranolol aldesaparecer la clínica, y descenso paulatino de las dosisde PTU hasta los 2 meses y medio. Evolución de la niña nor-mal con adecuado desarrollo ponderoestatural y psicomo-tor. Controles analíticos normales hasta los 4 meses con nor-malización de TSI.

Comentario. La existencia de taquicardia neonatal, cono sin otros síntomas de tirotoxicosis y aun en ausencia deantecedentes maternos de enfermedad tiroidea, deben hacer-nos sospechar hipertiroidismo neonatal. El tratamiento debeser precoz y ajustado a la evolución hormonal, persiguien-do un adecuado desarrollo eutiroideo.

26. NÓDULO TIROIDEO SOLITARIO. C. VillafañeLandeira, B. Herrero Mendoza, S. Lapeña López deArmentia, J.P. Martínez Badás, J. Mallo Castaño,B. Robles García. Servicio de Pediatría. Hospital de León

Introducción. El nódulo tiroideo solitario tiene una pre-valencia en adultos de un 3 a un 7% de la población. La pre-valencia en la infancia es mucho menor, del orden de un1,5%. Hay una mayor incidencia en el sexo femenino 4&/1%.El 5-10% de los nódulos tiroideos son cancerosos.

Caso clínico. Niña de 2,5 años con una tumoración late-rocervical, previamente había presentado un proceso farin-goamigdalar tratado con cefaclor durante una semana. Enlas 48 horas previas al ingreso se evidencia una tumoraciónen región lateral derecha del cuello, dolorosa, que aumen-

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ta rápidamente de tamaño y se acompaña de fiebre y moles-tias a la deglución.

Antecedentes personales y familiares sin interés, noenfermedades tiroideas en la familia.

Exploración física. Tumoración laterocervical derecha anivel de tiroides, de 4 cm, de consistencia dura, dolorosa,no crepitación, no adenopatías. ORL: tímpano derecho des-lustrado, no abscesos en cavidad oral. Resto de exploraciónnormal. Exámenes complementarios: Rx cuello: aumento departes blandas en área tiroidea con imágenes gaseosas ensu interior. Ecografía: crecimiento del lóbulo tiroideo dere-cho, heterogéneo, con aumento de vascularización compa-tible con proceso inflamatorio agudo. TC de cuello: no seobservan fístulas de comunicación con la vía aérea o conel esófago. Esofagograma: no imágenes de trayecto fistu-loso. Hemograma: leucocitos 11.600 (N 35, L 55, M 8); PCR12; VSG 38. Bioquímica: calcitonina y tiroglobulina, nor-males. Función tiroidea: T4 l 1,15 ng/dL (0,9-1,9), TSH 7,86µU/mL (hipotiroideo > 7). Inmunología: ac antimicroso-males 13,9 UI/mL (0-35), ac antitiroglobulina 25,6 UI/mL(0-40). Gammagrafía tiroidea Tc 99: nódulo no captador anivel de lóbulo tiroideo derecho. PAAF: se obtiene materialde aspecto purulento. En el Gram no se observan gérmenes.Anatomía patológica: polinucleares neutrófilos, células estro-males, células histiocitarias que fagocitan abundantes poli-nucleares neutrófilos, no se observa celularidad neoplásica,compatible con proceso inflamatorio agudo. Cultivos aero-bios y anaerobios (-). Serología vírica (-).

Se establece el diagnóstico de tiroiditis supurada aguda,iniciándose tratamiento antibiótico parenteral con amoxici-lina-clavulánico. La evolución fue favorable con desapari-ción de la fiebre, del dolor y disminución del tamaño de latumoración hasta su desaparición sin precisar escisión qui-rúrgica.

Discusión. La tiroiditis supurada aguda es un procesopoco frecuente. Suele precederse de infección respiratoria.Se afecta más el lóbulo inferior izquierdo. Las vías de dise-minación pueden ser hematógena o por extensión directadesde un absceso retrofaríngeo, una fístula tiroglosa infec-tada o una perforación anterior del esófago. Los agentes cau-sales más frecuentes son gérmenes anaerobios: Eikenella corro-dens, Bacteroides, Peptostreptococcus. Otros gérmenes impli-cados son: S. aureus, S. pyogenes, S. pneumoniae, pudiendotambién encontrarse infecciones mixtas de anerobios y aero-

bios. Ante la existencia de tiroiditis supuradas de repeticióndebe descartarse la existencia de un resto del conducto tiro-gloso o una fístula del seno piriforme.

La función tiroidea: suele ser normal, aunque se ha des-crito la aparición de hipertiroidismo en tiroiditis supuradapor Aspergillus. El tratamiento consiste en antibióticos espe-cíficos según germen y antibiograma, incisión y drenaje.

27. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA:DOS FORMAS CLÁSICAS DE PRESENTACIÓN.S. Campuzano Martín, I. Málaga Diéguez, M. de LosArcos Solas, M. Fernández Fernández, B. FernándezColomer. Departamento de Pediatría. Hospital Central deAsturias. Oviedo. Asturias

Antecedentes. La hiperplasia suprarrenal congénita(HSC) constituye un grupo de enfermedades, donde debi-do al déficit de alguna de las enzimas que intervienen en laesteroidogénesis adrenal (la más frecuente la 21-hidroxila-sa), se produce un error en la síntesis de gluco y mineralo-corticoides, acumulándose los metabolitos previos al errorenzimático en forma de andrógenos adrenales. La inciden-cia aproximada de la enfermedad es 1/15.000, con una ele-vada morbimortalidad.

Las formas clásicas de presentación son la virilizaciónde los genitales externos en las niñas, y la deshibrataciónhipernatrémica secundaria a una pérdida excesiva renal desal en los ñiños. El tratamiento se basa en la corrección far-macológica del déficit de cortisol y aldosterona.

Métodos. Presentamos dos casos clínicos (un varón yuna mujer), ambos neonatos, diagnosticados de HSC, condistintas formas de presentación, ingresados en el Serviciode Neonatología de nuestro Hospital durante el año 2001.

Resultados. Caso 1: varón (46 XY) de 15 días de vida queingresa por cuadro de pérdida de peso, irritabilidad, macro-genitosomía e hiperpigmentación de genitales. Na+ 113mMol/L, K+ 7,5 mMol/L. Na+ urinario 59 mMol/L. Estu-dio hormonal: aumento de 17 OH-progesterona, andros-tendiona y actividad de renina plasmática. Diagnóstico: HSC(déficit de 21-hidroxilasa) forma pierde sal. Tratamiento:hidrocortisona i.v. a dosis de estrés y aporte i.v. de Na+. Tra-tamiento crónico: hidrocortisona v.o. a dosis sustitutiva basal,fludrocortisona y aporte vo de Na+.


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Caso 2. Mujer (46 XX) recién nacida que ingresa por pre-sentar genitales ambiguos, hipertrofia de clítoris, labios mayo-res hiperpigmentados. Na+ 140 mMol/L, K+ 4,5 mMol/L.Estudio hormonal: aumento de 17 OH-progesterona, andros-tendiona y actividad de renina plasmática. Diagnóstico: HSC(déficit de 21-hidroxilasa) forma virilizante. Tratamiento:hidrocortisona i.v. a dosis sustitutiva basal y aporte suple-mentario de Na+. Posteriormente, se añade fludrocortisona.

Conclusiones. Las formas clásicas de presentación de laHSC son la pierde sal y la virilizante, siendo importante enambas un diagnóstico precoz para iniciar un tratamientofarmacológico sustitutivo. La instauración de programas decribaje neonatal facilitarían el descenso de la morbimorta-lidad de estos pacientes.

28. “PUBERTAD PRECOZ Y ADELANTADAIDIOPÁTICAS: DIFERENCIAS CLÍNICAS YANTROPOMÉTRICAS DE LAS NIÑAS TRATADASCON ANÁLOGOS DE LA GNRH”. S. de Arriba Méndez,F. Fernández Pastor, S. González de la Gándara,L. San Feliciano Martín, J. Prieto Veiga. Hospital ClínicoUniversitario de Salamanca

Introducción. El tratamiento de pubertad precoz o ade-lantada idiopática actualmente más utilizado son los aná-logos de la GnRH. Este es un tratamiento caro que debe man-tenerse, generalmente, por un período largo de tiempo. Aun-que existen numerosos estudios que indican la mejoría dela talla final en niñas así tratadas, también existe alguno queno obtiene esos resultados positivos.

Objetivo. Valorar las diferencias clínicas y antropomé-tricas de las niñas de nuestra sección de EndocrinologíaPediátrica, con pubertad precoz o pubertad adelantada idio-pática tratadas con agonistas GnRH o sin tratamiento.

Material y métodos. Estudio retrospectivo de 12 pacien-tes diagnosticadas de pubertad precoz o adelantada en elServicio de Endocrinología pediátrica del Hospital ClínicoUniversitario de Salamanca. Valoramos al diagnóstico: edad,antecedentes familiares y personales, motivo de consulta,peso, talla, talla diana, tensión arterial, estadios de Tanner,edad ósea y pronóstico de talla adulta (PrTa). Valoramos,posteriormente, cómo van evolucionando estos parámetroscon o sin tratamiento.

Resultados. (valores medios) El cociente edad ósea/edadcronológica medio disminuye de 1,16 a 1,11 en el grupo tra-tado, mientras que aumenta de 1,12 a 1,14 en las no trata-das.

Conclusiones• Todas las niñas, tratadas y no tratadas, superan la talla

diana.• En las niñas tratadas, la talla proyectada es superior al

pronóstico de talla adulta al diagnóstico, mientras quedisminuye en el grupo no tratado.

• La talla final proyectada mejora más en las niñas trata-das respecto a la talla diana.

• El pronóstico de talla adulta empeora en las no tratadas,respecto a las tratadas durante la evolución.

• Se puede considerar que el tratamiento frenador con aná-logos de la GnRH es beneficioso para la talla final.

29. CETOACIDOSIS EN EL DIAGNÓSTICO DE LADIABETES. F. Manzano Recio, J. Prieto Veiga, J. CedeñoMontaño, E. Álvarez Aparicio. Unidad de EndocrinologíaPediátrica. Hospital Universitario de Salamanca

Introducción. La cetoacidosis (CA) en el debut de la dia-betes infantil es una situación todavía frecuente y grave,debida al retraso en el diagnóstico de la enfermedad. Undiagnóstico más precoz, podría evitar que el niño llegara aesta situación de enfermedad grave.

Objetivos. Conocer el número de niños que ingresa enla Unidad de Endocrinología Pediátrica del Hospital Clíni-co de Salamanca con el diagnóstico de diabetes tipo 1 (debut)y en situación de cetoacidosis.

Pacientes y métodos. Se realiza un estudio retrospecti-vo donde revisamos las historias clínicas de 90 niños pro-cedentes de Salamanca y provincia, de edad inferior a 15años e ingresados en la Unidad de Endocrinología Pediá-trica de nuestro hospital, con el diagnóstico de diabetes tipo1 durante los años 1989-2000.

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PrTa PrTa Talla Tallainicial final proyectada diana

Tratadas 159,34 cm 159,12 cm 163,36 cm 155,65 cm

No tratadas 161,56 cm 158,54 cm 160,90 cm 154,48cm

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Tenemos en cuenta los siguientes parámetros:• Número de pacientes en un período de estudio de 12

años (1989-2000).• Subperíodos de 6 años: pA (1989-1994) y pB (1995-2000).• Edad y sexo de los niños.• Número de niños que presentan cetoacidosis al debut,

globalmente y por períodos.• Porcentaje de niños con cetoacidosis y relación con las

diferentes edades.• Dividimos las CA en: leves = pH entre 7,15-7,29; mode-

radas = pH entre 7 y 7,14; graves = pH < 7.Resultados

• En el período de estudio aparecen en nuestro medio 90casos de DM1: 37 en el pA y 53 en el pB.

• La edad de los niños osciló entre 0,9 y 14,7 años (media= 8,55 años).

• La distribución por sexos fue: 46 varones (51%), y 44mujeres (49%).

• Globalmente los debut en forma de CA son 30/90 (33,3%):16 leves (54%), 8 moderadas (26%), 6 graves (20%).

• Período A = 13/37 (35,1%): 8 leves (61,5%), y 5 modera-das (38,5%).Las CA leves se reparten así por edades: en el grupode 0-4 años: 37%; en el de 5-9: 38%; y en el de 10-14 años:25%.Las CA moderadas así: en el grupo de 0-4 años: 60%, enel de 5-9: 20% y en el de 10-14 años: 20%.

• Período B = 17/53 (32,07%): 9 leves (52,9%), 2 moderadas(11,7%), y 6 graves (35,2%).Las CA leves se reparten así por edades: en el grupode 5-9 años: 56% y en el de 10-14 años: 44%.Las CA moderadas así: en el de 5-9: 50% y en el de 10-14 años: 50%.Las CA graves así: en el grupo de 0-4 años: 50%; en el de5-9: 33%; y en el de 10-14 años: 17%.

• Por sexos no se obsevan diferencias significativas.Conclusiones

• Nuestros hallazgos coinciden con la literatura en lo refe-rente al debut de la diabetes en forma de cetoacido-sis.

• Este hecho fisiopatológico es algo menos frecuente enlos últimos años; sin embargo, en los niños más peque-ños, la incidencia y la gravedad, sigue siendo muy impor-tante en nuestro medio.

30. GASTOS QUE ORIGINAN LOS INGRESOSHOSPITALARIOS A CAUSA DE LA DIABETES.F. Manzano Recio, J. Prieto Veiga, J. Cedeño Montaño,E. Álvarez Aparicio. Unidad de EndocrinologíaPediátrica. Hospital Universitario de Salamanca

Introducción. La diabetes tipo 1 (DM1) se descompen-sa con frecuencia por diferentes causas y los niños requie-ren ingreso hospitalario para su tratamiento.

Objetivos. Conocer el número de reingresos hospitala-rios y los gastos producidos a causa de la diabetes (sin teneren cuenta el ingreso por el debut), en los niños controla-dos en la Unidad de Endocrinología Pediátrica del Hospi-tal Clínico de Salamanca.

Pacientes y métodos. Se realiza un estudio retrospecti-vo donde se revisan las historias clínicas de 73 niños conDM1, < 15 años, e ingresados en nuestro servicio a causa dela diabetes durante los años 1989-2000.

Valoramos los siguientes parámetros: edad y sexo de losniños. Número de historias evaluadas. Subperíodos de 6años: pA (1989-1994) y pB (1995-2000). Subperíodo C (2000-2002). Número de ingresos globales y por períodos. Causaspor las que ingresan los niños. Gastos que originan dichosreingresos.

Resultados• La edad de los niños osciló entre 0,9 y 14,7 años (media

= 8,55 años).• La distribución por sexos fue: 46 varones (51%), y 44

mujeres (49%).• Se evalúan 73 historias clínicas de niños DM1, de los cua-

les precisan ingreso hospitalario 44 (60%). En el pA seevaluan 24 e ingresan los 24 niños (100%); en el pB 49 eingresan 20 (40%) (p = 0,001).

• El número total de ingresos son 102: 66 en el pA (media/2,75), y 36 en el pB (media/1,8).

• Los 102 ingresos suponen globalmente 362 días: 260 en elpA (260:24 = 10,8 días media/niño), y 102 en el pB (102:20= 5,1 días media/niño) (p = 0,002).

• Los gastos de alojamiento, manutención, cuidados y trata-miento, por cada día de ingreso en el hospital durante elpA fueron de 198´33E (33.000 pts); en el pB los gastospor los mismos conceptos, ascienden a 240´4E (40.000pts/día y niño).Por tanto:


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260 días x 198´33E = 51.566´84E (8.580.000 ptsde gastos en el pA).

102 días x 240´4E = 24.521´29E (4.080.000 ptsde gastos en el pB).

27.045´54E (4.500.000 pts) es el ahorro totalen el pB respecto del pA

• Los gastos por cada permanencia media son:10,8 días x 198´33E = 2.142E (356.400 pts) de gastos/

permanencia/niño en el pA5,1 días x 240´4E = 1.226E (204.000 pts) de gastos/

permanencia/niño en el pB915´94E (152.400 pts) es el ahorro en el pB respecto de pA por

gastos/permanencia/niño

• Las causas de los reingresos son: hiperglucemias, into-lerancias digestivas y educación diabetológica.Para corroborar lo que pretendemos demostrar, añadimos los

datos de los ingresos producidos a causa de la diabetes durante losúltimos tres años en nuestro hospital, período a partir del cual laeducación diabetológica corre a cargo de la Unidad de Pediatríadel Hospital Clínico:

Durante los años 2000-2002 (pC) aparecen en nuestromedio 25 casos nuevos de diabetes, de los cuales reingresansolamente 2 niños (8%), con una media de 2 días por niño.Si los 18 nuevos casos los unimos al período B, suman 67,de cuyo total reingresan 12, lo que supone un 17,9%.

Conclusiones. Existe un significativo, gradual e impor-tante descenso de los reingresos según los períodos: pA, pBpC y pC ampliado (100, 40, 8 y 17,9%), hecho también obser-vado en el número de días medios en el hospital por niño(10,8 en pA, 5,1 en pB, 2 en pC y 3,1 en pC ampliado).

Todo ello supone un importante ahorro económico, queatribuimos a una mejor aplicación de los conocimientos médi-cos, y a una mejor y más dedicada Educación Diabetológica.

31. ENFERMEDAD CELÍACA EN NIÑOS YADOLESCENTES CON DIABETES MELLITUSTIPO 1. Pacientes estudiados en el Hospital ClínicoUniversitario de Valladolid. I. Sola, M. Mata,G. Santos, F. Hermoso, C. Calvo, M. Alonso. Serviciode Pediatría. Hospital Universitario de Valladolid

Objetivo. Valoración de los niños diabéticos tipo 1 de 0a 15 años en la Consulta de Endocrinología de nuestro hos-pital diagnosticados desde 1983 hasta el año 2002 con el finde efectuar cribaje periódico de enfermedad celíaca (EC).

Resultados. De un total de 94 pacientes, 6 de ellos pre-sentan la asociación entre EC y diabetes mellitus (DM), ori-ginando una prevalencia de 6,4%, similar a la encontradaen otros estudios. En la población general la prevalencia deEC es de 0,5-1%; por tanto, en los pacientes con diabetes tipo1 es unas diez veces superior a la esperada.

En un solo caso la EC se diagnosticó antes que la diabe-tes. En otros dos, el diagnóstico fue concomitante aunque yahabía signos clínicos previos de EC y en otros tres, tras apa-recer la DM se detectó EC sin síntomas clínicos. Finalmente,en uno de los diabéticos de reciente diagnóstico, en el cribajede EC se ha evidenciado anticuerpos antiendomisio y gené-tica de EC positiva con biopsia yeyunal normal.

En el período 1983-1999 se detectaron dos casos y los 4restantes entre 2000-2002. No se han encontrado en los con-troles periódicos del resto del grupo histórico de niños dia-béticos nuevos diagnósticos de EC en su seguimiento.

De los seis pacientes con EC+DM, sólo uno presenta aso-ciación con otras enfermedades autoinmunes (enfermedadde Graves-Basedow). Entre los familiares de nuestros pacien-tes no encontramos individuos afectos de EC u otras enfer-medades autoinmunes, exceptuando DM e hipertiroidismo.

Conclusiones. No se aprecian diferencias relevantes encuanto a forma de presentación y evolución de la diabetescon respecto al grupo de diabéticos no celíacos.

Aunque la prevalencia de EC+DM de nuestro grupo nodifiere de la observada en la literatura, es de destacar quese ha conseguido a expensas del incremento de pacientescon esta asociación en los dos últimos años.

Se plantea la posibilidad de un incremento casual o ver-dadero de la asociación de ambas enfermedades. En elmomento actual no está esclarecido que la alteración inmu-nológica de la EC precipite o desencadene la DM. En nues-tra observación, el diagnóstico de ambos procesos ha sidoconcomitante en la mayoría de los casos.

32. PATRONES DE INGESTA DE FIBRA EN NIÑOSDE CASTILLA Y LEÓN. J.M. Bartolomé Porro,M.J. Castro Alija, M.T. Cantero Tejedor, M.P. Redondodel Río, M. Alonso Franch. Unidad de NutriciónPediátrica. Hospital Universitario. Valladolid

Introducción. El papel de la fibra en la laxación normaly en la prevención de ciertas enfermedades crónicas, así

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como las recomendaciones de ingesta están relativamentebien precisadas en el adulto. Por el contrario, en el niño exis-ten aún controversias, especialmente en lo referente a defi-nición de las necesidades y se conocen pocos datos epide-miológicos de su ingesta en la edad pediátrica.

Objetivos. Conocer la cantidad y calidad de la fibra inge-rida por la población infantil de nuestra Comunidad Autó-noma.

Material. 2.874 niños de 1 a 18 años (Tabla I).Metodos. Se realizó una encuesta dietética de recorda-

torio de 24 horas y dos registros prospectivos de dos díasno consecutivos incluyendo un festivo. Se dieron instruc-ciones previas sobre la forma de rellenar los cuestionariosy de valorar cuantitativa y cualitativamente la dieta. La trans-formación de alimentos a nutrientes se realizó con las Tablasde Composición de Alimentos y el programa informáticoNutrición y Salud del Profesor Mataix. Se desglosó la fibratotal en soluble e insoluble. El análisis estadístico se realizómediante el programa informático SPSS 10.0, estimando losparámetros centrales y de dispersión, los percentiles paracada variable, así como la densidad nutricional de la fibradentro de la dieta y los índices de calidad y adecuación dela dieta con respecto a la fibra. Finalmente, se determinaronlos grupos de alimentos que más contribuyeron al aportede fibra.

Resultados. La ingesta media de fibra se recoge en g/díaen la tabla I. El porcentaje de ingesta de fibra respecto alas recomendaciones existentes fue superior al 100%, tantoen niñas, como en niños hasta los 10 años, mientras que apartir de esta edad se situó por debajo del 80% en todos losgrupos. De igual forma se comportaron los índices de ade-

cuación y de calidad nutricional de la dieta con respecto ala fibra. En todos los grupos la fibra insoluble predominósobre la soluble, para un total de 55% de fibra insoluble, 45%de soluble. Los grupos de alimentos que más contribuyeronal aporte de fibra fueron las frutas con un 22% y los cerea-les con un 19%, y entre los que menos se sitúan las verdu-ras con un 9% y los frutos secos 1%, las legumbres y la bolle-ría aportaron cada uno un 10% al consumo total de fibra,con variaciones en función de la edad. Se discute la impor-tancia de estos hallazgos y se comparan con estudios simi-lares.

Conclusión. El aporte de fibra, suficiente hasta la edadde 10 años, es marcadamente deficitario a partir de esa edad.Globalmente prodomina la ingesta de fibra soluble. Las ver-duras fueron uno de los grupos de alimentos que menoscontribuyeron al aporte total de fibra, mientras que las fru-tas y los cereales los que más contribuyeron.

33. PATRONES DE INGESTA DE ANTIOXIDANTESEN NIÑOS DE CASTILLA Y LEÓN. M.T. CanteroTejedor, M.J. Castro Alija, J.M. Bartolomé Porro, M.P.Redondo del Río, M. Alonso Franch. Unidad deNutrición Pediátrica. Hospital Universitario. Valladolid

Introducción. En los últimos años existe un interés cre-ciente en todos los ámbitos acerca del papel que desempeñael estrés oxidativo en el desarrollo de diversas patologías yel posible efecto protector de ciertas sustancias antioxidan-tes presentes en la dieta. Por este motivo es de gran impor-tancia conocer cuáles son las ingestas en sustancias antio-


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TABLA I. MEDIA Y DESVIACIÓN TÍPICA DE LA INGESTA DE FIBRA

Edad Niños Niñas Niños Niñasn media DE n media DE Edad n media DE n media DE

1 34 12,81 2,76 39 13,23 3,72 10 121 16,75 5,44 81 16,33 5,002 32 12,82 3,19 32 12,39 4,23 11 116 18,03 7,11 105 17,10 5,003 45 13,90 4,84 43 12,73 5,18 12 75 18,00 5,18 58 18,00 5,384 55 15,06 5,02 45 14,32 3,44 13 68 18,91 6,40 58 19,87 16,265 54 14,84 4,37 53 14,75 4,94 14 95 19,05 6,03 83 16,18 5,616 73 16,13 4,59 85 14,59 3,96 15 98 20,42 7,04 98 16,30 5,677 100 16,50 5,68 82 16,08 5,24 16 100 19,71 6,86 92 15,91 4,728 97 16,51 4,69 104 16,48 4,65 17 74 21,71 7,18 94 17,92 6,889 115 16,95 5,45 100 16,06 5,71 18 58 18,80 6,87 93 15,76 6,46

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xidantes de la población infanto-juvenil de nuestra Comu-nidad Autónoma, teniendo en cuenta que existen escasosestudios al respecto, especialmente en la población infantil.

Objetivos. Conocer la ingesta de nutrientes con funciónantioxidante (carotenoides, vitamina E, vitamina C, zinc,cobre y selenio) en la población infanto-juvenil de Casti-lla y León y compararla con las recomendaciones oficiales(DRI).

Material. Muestra representativa de la población infan-to-juvenil de Castilla y León (n=2.874).

Métodos. Encuesta dietética de recordatorio de 24 horasy dos registros prospectivos de dos días no consecutivosincluyendo un festivo. La transformación de alimentos anutrientes se realizó con las Tablas de Composición de Ali-mentos de Souci-Fachmann-Kraut. El análisis estadísticomediante el programa informático SPSS 10.0, estimando losparámetros centrales y de dispersión, los percentiles paracada variable, así como el índice de adecuación nutricio-nal para cada nutriente.

Resultados (Tabla I)Conclusiones. La ingesta de vitamina A es adecuada

hasta los 13 años y baja entre los 14 y 18 en ambos sexos.

La proporción de beta-caroteno con respecto a la vita-mina A total que ingiere esta población es mayor en las niñasque en los niños a todas las edades.

El consumo de vitamina E en la población objeto delestudio es insuficiente en ambos sexos a todas las edades,salvo en los niños a los 6 y 7 años.

Los escolares de Castilla-León consumen cantidades dia-rias de vit. C y cobre por encima de las DRI a todas las edades.

Los aportes de zinc y selenio son adecuados hasta laedad de 8 años quedando, a partir de los 9, por debajo delas recomendaciones.

SÁBADO 30 DE NOVIEMBREAULA SEIS

34. MORTALIDAD PRECOZ EN UN CASO DELEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. J.G. Santos García,A. Blanco Quirós, C. Valbuena Crespo, M.J. GallegoFuentes, M. Escorial Briso-Montiano, I. Sola Casado.Servicio de Pediatría. H. C. Universidad de Valladolid

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TABLA I.

Edad Carotenos Vitamina E Vitamina C Cobre Zinc Selenio (µg) (mg) (mg) (µg) (mg) (µg)

niños niñas niños niñas niños niñas niños niñas niños niñas niños niñas

1 552,6 643,0 1,80 1,97 31,5 46,3 641,3 484,3 2,47 2,52 21,0 22,32 2.117,7 2.443,7 2,81 3,68 67,8 65,4 823,5 973,5 3,78 4,01 27,3 28,13 1.481,3 1.597,9 4,84 4,73 89,0 73,1 1.119,4 1.195,8 4,11 4,81 28,3 28,34 2.049,1 1.796,1 6,25 6,12 87,1 77,9 1.065,3 1.127,3 4,39 4,85 35,8 32,65 1.690,8 1.680,7 6,09 7,41 72,7 79,8 1.299,5 1.111,7 5,21 4,84 33,4 33,76 1.569,7 1.719,3 7,10 6,08 85,6 85,7 1.230,1 1.113,4 5,26 4,52 36,1 30,37 1.537,2 2.233,8 7,34 7,65 85,1 90,1 1.235,2 1.116,4 5,20 5,02 35,5 35,48 1.563,3 2.033,7 6,66 6,72 88,7 95,7 1.173,3 1.189,6 5,28 5,00 32,5 32,19 1.802,6 1.920,2 7,37 7,14 94,5 85,9 1.155,0 1.193,1 5,25 5,28 33,5 32,310 1.548,6 1.909,2 7,98 6,89 89,1 98,0 1.116,3 1.200,9 4,98 5,36 34,4 36,211 2.460,8 2.021,7 8,36 7,32 109,9 82,4 1.245,6 1.139,3 5,40 5,29 37,3 32,212 1.450,0 2.857,5 7,39 8,93 87,6 107,0 1.156,4 1.168,3 5,13 5,17 34,1 37,913 1.674,5 2.057,3 9,06 8,38 87,7 94,7 1.179,0 1.118,5 5,54 5,00 37,5 34,914 1.832,7 1.943,4 8,59 7,81 88,2 80,8 1.301,7 1.278,0 6,00 5,48 40,7 32,115 2.517,2 1.967,8 8,62 8,27 103,5 85,4 1.422,7 1.148,5 6,67 5,25 48,9 36,016 1.631,9 1.577,0 10,16 8,33 87,2 85,4 1.283,3 1.006,3 6,34 5,02 40,8 32,717 2.088,8 1.996,2 10,81 9,08 104,1 94,4 1.438,2 1.156,7 6,47 5,29 42,5 35,018 1.444,2 1.905,4 9,52 8,15 102,9 83,5 1.389,9 1.105,2 6,39 5,10 44,6 34,3

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Introducción. La leucemia mieloide aguda (LMA) esuna enfermedad poco frecuente en la edad infantil, pero congraves complicaciones que pueden conducir a la muerte delpaciente en los primeros días tras el diagnóstico.

Caso clínico. Niño de 12 años de edad con cuadro clí-nico de corta evolución de dolor ostoearticular, astenia y fie-bre. En la exploración física presenta adenopatías múltiples,hiperplasia de encias, úlceras mucosas y hepatoespleno-megalia. Al ingreso presenta 256.200 leucocitos/mm3 conun 95% de blastos en la extensión de sangre periférica. Enla biopsia de médula ósea se diagnosticó infiltrado de mie-loblastos correspondiente a M1 de la clasificación FAB. Seinicia tratamiento quimioterápico según protocolo SHOP-LANL-2001. Presenta empeoramiento clínico tras la prime-ra semana de ingreso demsotrándose en la TAC cerebralhemorragias múltiples. Falleció tras 10 días de ingreso.

Discusión. La LMA presenta una incidencia baja en laedad pediátrica y suele encontrarse clínica antes del diag-nóstico. Existe un 15% de mortalidad precoz (antes de ini-ciar el tratamiento o en los primeros días del mismo). Lasprincipales complicaciones son: leucostasis por interacciónde los blastos con las células endoteliales vasculares, con clí-nica pulmonar y/o hemorrágica. Síndrome de lisis tumoralcon alteraciones metabólicas: hiperuricemia, hiperfosfata-semia, hipocalcemia e hipercaliemia.

35. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA CONGÉNITA.A. Remesal, D. Fernández, M. Muriel, G. Mateos,L. San Feliciano, M.J. Hernández. Departamento dePediatría Prof. V. Salazar. Hospital Clínico Universitario deSalamanca

La leucemia congénita representa el 10% de las leuce-mias diagnosticadas en edad pediátrica. La forma de pre-sentación suele cursar con infiltrados leucémicos en tejidosextrahematopoyéticos, siendo la piel uno de los más afec-tados. Así mismo, el 90% de los casos presentan t (4,11) aso-ciada lo que infiere mal pronóstico.

Dada la rareza de este proceso, las peculiaridades de lapresentación clínica y las características citogenéticas, nosparece de interés comunicar este caso.

Caso clínico. Niña de 7 meses que presenta 2 lesionesfijas, nodulares con infiltración subcutánea de 3 x 2 cm, eri-

temato-violáceas, no dolorosas, estables, de 3 meses de evo-lución.

En la exploración presenta palidez de mucosas, se obje-tivan las lesiones cutáneas, hepatomegalia de 2 cm, sin otroshallazgos patológicos.

Biopsia de lesiones dérmicas: infiltración por leucemialinfoblástica de células B precursoras. Pancitopenia. Frotisde sangre periférica 100% linfocitos. Bioquímica, perfil hepá-tico, estudio coagulación, proteinograma, inmunoglobuli-nas normales. Médula ósea: infiltración 61% de células blás-ticas con inmunofenotipo de leucemia linfoblástica agudaPRO-B con marcadores mieloides aberrantes. Índice ADN1. Estudio citogenético: el 50% de las células cuantificadasen muestra de médula ósea muestran t (4,11) (q2,1; q2,3).Estudio por hibridación in situ, 50% de las células presen-tan 11q 2,3. No blastos en LCR. Radiografía de tórax, eco-grafía abdominal, estudio cardiológico, ecografía transfon-tanelar normales. Gammagrafía ósea, aumento captacióndifusa en maxilares y huesos cigomáticos. HLA padres nocompatible.

Se realiza tratamiento con protocolo SHOP 99 muy altoriesgo. Recibe trasplante de sangre de cordón de donanteno emparentado; actualmente en día +150, libre de enfer-medad y con buen implante.

Comentarios. Lesión nodular en la piel debe ser estu-diada histológicamente.

Suele ser de células más inmaduras (PRO B) y asociar lat(4,11) lo que infiere mal pronóstico. Tratamiento con qui-mioterapia intensiva y TMO en primera remisión, que es eltratamiento que se ha realizado en nuestra paciente.

36. TUMORES INFANTILES EN EL ÁREA DE SALUDDE “EL BIERZO”: 1988-2001. Mª J. Palomo de losReyes, Mª I. Alonso Rodríguez, Mª T. GonzálezMartínez, I. Fidalgo Álvarez. Servicio de Pediatría.Hospital del Bierzo

Objetivos. Conocer la incidencia del cáncer infantil en elÁrea de Salud del Bierzo, así como las características epide-miológicas, clínicas y administrativas de los casos diagnosti-cados durante el período comprendido entre 1988 y 2001.

Material y métodos. Se diseñó un estudio descriptivoretrospectivo con recogida de datos de todos los niños meno-


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res de 15 años diagnosticados de cualquier tipo de cáncerdurante el período referido. Los datos de población proce-den del Censo del INE de 2001. Se completaron los datos demortalidad con el Registro Civil.

Resultados. Se diagnosticaron un total de 18 casos en elperíodo reseñado, lo que supone una incidencia anual en lapoblación infantil de 7 por cien mil, inferior a la referida porla Sociedad de Oncología Pediátrica (13,2 por cien mil). Diezde los 18 casos pertenecieron al grupo hematológico (50%),siguiendo en incidencia los del SNC (3) y tumores óseos (2)que suponen un 17 y 11% respectivamente. Aunque la apa-rición cronológica fue regular: uno o dos casos al año, des-taca la ausencia de diagnósticos durante los años 1990, 1996y 1997, con un máximo de 5 diagnósticos anuales durante1998.

Al igual que en otras series existió un predominio envarones (61%), perteneciendo el 66% de los casos al grupode edad menor de 5 años que supone un aumento de inci-dencia estadísticamente significativo.

El 72% de los casos fueron diagnosticados antes de las48 horas de ingreso siendo el tiempo máximo para el diag-nóstico de 14 días, que correspondió a un feocromocitomaextra-adrenal.

Se trasladaron el 100% de los casos, siendo los Hospita-les de referencia La Paz (77%), Central de Asturias (11%),Ramón y Cajal y Hospital Clínico de Salamanca (5%).

A pesar de la gravedad, de la morbilidad y de las eleva-das necesidades de apoyo familiar y personal de estos enfer-mos, sólo en 4 de los casos nos fue remitido desde el Hospi-tal de nivel 3 el informe clínico del paciente trasladado.

Conclusiones. La incidencia anual de cáncer en la pobla-ción infantil del Área de salud del Bierzo es de 7 por cienmil.

La incidencia anual en los niños menores de 5 años esdel 19 por cien mil.

Al igual que en otras series existe un predominio en varo-nes y edades tempranas, siendo este último estadísticamentesignificativo.

La estirpe tumoral predominante es la hematológica.En nuestra área son trasladados el 100% de los procesos

tumorales.La comunicación reglada es decir mediante documento

escrito con el hospital de referencia es exclusivamente uni-direccional en el 78% de los casos.

37. ENFERMEDAD DE GAUCHER. REVISIÓN DELTEMA A PROPÓSITO DE UN CASO DEDIAGNÓSTICO PRECOZ. A. Remesal, M. Muriel, D.Fernández, J. Ortiz, G. Carlone, A. Hernández.Departamento de Pediatría Prof. V. Salazar. HospitalClínico Universitario de Salamanca

La enfermedad de Gaucher, a pesar de ser la enferme-dad de depósito más frecuente está infradiagnosticada, porla gran variabilidad de manifestaciones clínicas que pre-senta explicada parcialmente por la gran heterogeneidaddel defecto genético subyacente. El registro nacional cuen-ta con 210 casos. Se ha podido establecer una correlacióngenotipo-fenotipo para las mutaciones más frecuentes, comoN370S que origina un fenotipo no neuronopático (tipo 1).

Caso clínico. Niña de 3 años que presenta cuadros repe-tidos en 10 meses de adenomegalia submandibular derechay lesiones petequiales. En uno de estos episodios que coin-cide con fiebre alta, esplenomegalia de 6 cm y hepatome-galia de 5 cm ingresa en nuestro centro y se diagnostica desíndrome mononucleósico por CMV, además se objetivaTTPA de 78,6 s y Ac antifosfolipídico y anticoagulante lúpi-co positivos. Revisión a los 2 meses sin visceromegalia y conreducción de la adenopatía. A los 5 meses consulta por ade-nomegalia de la misma localización con tamaño de 4 cm,esplenomegalia y hepatomegalia de 2 cm. Exámenes com-plementarios Hb 11,7 g/dL, leucocitos 5.980/mm3, plaque-tas 154.000/mm3, reticulocitos 56.000; estudio hierro, fun-ción hepática y proteinograma normales. VSG 14 mm/h,TTPA 47,40 s, resto coagulación normal. Colesterol 134mg/dL y triglicéridos 54 mg/dL, Apo A 98,6 mg/dL, ApoB 83,3 mg/dL. Ac ANA -, Ac anticardiolipina IgM -, IgG +débil, inmunoglobulinas y complemento normales. Serolo-gía hepatitis B, C, VIH negativa. PAAF ganglio linfático conalteraciones de enfermedad de Gaucher. Médula ósea infil-tración por células de Gaucher. Actividad β glucosidasaácida 0,26nM/mg.pr.h. Actividad quitriotriosidasa 19.420nM/mL-h. Fosfatasa ácida elevada.

Ecografía abdominal, esplenomegalia moderada. Estu-dio cardiológico, gammagrafía ósea, fondo de ojo norma-les. RMN columna vertebral normal, mínimas alteracionesde señal en diáfisis femorales y tibiales. Análisis molecu-lar compatible con enfermedad de Gaucher heterocigotapara N370S. Estudio familiar, hermana portadora de L444P.

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En tratamiento con imiglucerasa desde hace 6 meses conevolución favorable.

Comentarios. La utilidad de la PAAF ante adenopatíasrecidivantes permite en muchos casos diagnosticar la etio-logía del proceso. Enfermedad de Gaucher como posiblediagnóstico ante hepatoesplenomegalia, petequias y ade-nopatías. La determinación de fosfatasa ácida puede ser útilpara el diagnóstico, pero no específica. Niveles de quito-triosidasa para valoración de la respuesta al tratamientoenzimático sustitutivo. Necesidad de estudio genético fami-liar tras un diagnóstico de novo. Queda por definir la evo-lución del anticoagulante lúpico y del Ac antifosfolipídicocon tratamiento.

38. SÍNDROME HIPER IgM: A PROPÓSITO DE DOSCASOS. P. Bahíllo Curieses, T. Cantero Tejedor,F.J. Ballesteros Gómez, P. Solís Sánchez, S. GómezGarcía, R. Cambronero Martínez*. Servicio de PediatríaHospital Universitario de Valladolid. *Servicio deInmunología Hospital La Paz de Madrid

Introducción. Las inmunodeficiencias primarias sonenfermedades causadas por alteraciones cualitativas o cuan-titativas de uno o más componentes del sistema inmunita-rio, que determinan la mayor susceptibilidad a padecer infec-ciones con características de gravedad y/o frecuencia atí-picas. El tipo de infección guarda relación con la clase deinmunodeficiencia (celular, humoral, combinada, etc.). Pre-sentamos dos casos de niñas afectas de síndrome de hiperIgM no ligado a X.

Casos clínicosCaso 1: niña de 3 años de edad sin antecedentes fami-

liares de interés ni consanguinidad, que presenta infeccio-nes óticas de repetición desde los 8 meses. Previo al diag-nóstico presenta nuevo episodio de otitis, que se complicacon neumonía y posterior bacteriemia por S. pneumoniae yCorynebacterium sp, junto a muguet bucal y crecimiento deCandida albicans en heces. Las cifras séricas de IgG e IgA sonprácticamente indetectables con cifras elevadas de IgM. Elestudio de poblaciones linfocitarias es normal, así como larespuesta proliferativa a mitógenos. Presenta hipocreci-miento ponderoestatural, en parte atribuible a que la niñatiene síndrome de CHARGE.

Caso 2: niña de dos años de edad, hija de padres con-sanguíneos y sin antecedentes familiares de interés, que pre-senta infecciones óticas desde los 4 meses de edad. Ha pade-cido dos gastroenteritis y una bronconeumonía. En elmomento del diagnóstico presenta una otitis supurada de3 meses de duración, resistente a tratamiento. Las cifras séri-cas de IgG e IgA son prácticamente indetectables, con cifrasde IgM elevadas. La respuesta proliferativa a mitógenoses normal, y presenta una disminución de CD3 y CD4 conresto de poblaciones linfocitarias normales. Presenta un hipo-crecimiento ponderoestatural asociado.

Conclusiones. El síndrome hiper IgM es una inmuno-deficiencia primaria rara caracterizada por infecciones pio-génicas de repetición, asociadas con marcado descenso deniveles séricos de IgG e IgA con cifras normales o aumen-tadas de IgM. La mayoría de los casos (70%) son ligados aX, aunque también existen formas esporádicas y autosómi-cas recesivas.

39. INFLUENCIA DE LAS VARIANTES GENÉTICASDEL RECEPTOR β2-ADRENÉRGICO EN LARESPUESTA AL TRATAMIENTO DEL ASMA.I. Díez López*, J.J. Tellería Orriols**, S. MuntiónOlave**, A. Blanco Quirós**, A. Armentia Medina***.*Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario deValladolid. **Laboratorio de Pediatría. Facultad deMedicina. Universidad de Valladolid. ***Servicio deAlergias. Hospital U. Río Hortega de Valladolid.

El asma es un desorden fenotípicamente heterogéneocaracterizado por la inflamación crónica de las vías aéreas,síntomas respiratorios intermitentes, hiperactividad bron-quial y obstrucción reversible. Su prevalencia se ha incre-mentado en los últimos años, afectando en nuestra regiónal 8% de la población y en determinadas áreas hasta el 12%de la población infantil.

En la etiopatogenia se involucran factores genéticos yambientales, presentando un rasgo de herencia complejo.En los últimos años, se han planteado diversas estrategiaspara su estudio: valoración de posibles genes candidatos enpoblaciones de pacientes, valoración de la influencia de lasdiferentes variantes de presentación (polimorfismos) deaquellas proteínas que intervienen en el desarrollo de los


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mecanismos alérgicos y su posible aplicación a futuras estra-tegias terapéuticas (farmacogenómica).

Una de las regiones a estudio es la referente al receptorβ2-adrenérgico, codificado en el cromosoma 5q31-q32. Esuna proteína transmembrana con actividad de estimulaciónintracelular. Se han descrito 9 polimorfismos, siendo los másfrecuentes los de la posición en el aa16 y 27. Trabajos pre-vios han demostrado que la frecuencia de aparición de estosen la población asmática y no asmática es similar, pero bienpudieran influir en la expresión clínica del asma y su res-puesta al tratamiento.

Presentamos el estudio de las variantes polimórficas delreceptor β2-adrenérgico (variantes alélicas aa16 y aa27) y surespuesta al tratamiento (aparición o no de taquifilaxia) enuna población de pacientes diagnosticados de asma en laedad pediátrica frente a un grupo control de la poblacióngeneral. Se recogen otros datos referentes a edad, sexo, tipode fármaco utilizado y respuesta terapéutica.

Se analizan 63 pacientes asmáticos y 64 casos de pobla-ción general. Los resultados se recogen en la tabla I:

No existe diferencia estadística (p > 0,05) entre los hallaz-gos de las variantes polimórficas respecto al grupo asma y elno asma. Es significativa (p < 0,05) las diferencias aparecidasen las variantes polimórficas aa16 y aa27 dentro del grupoasma entre aquellos individuos que llegan a desarrollar taqui-filaxia y los que no. No existe ningún individuo con la varian-te Glu/Glu en el aa27 que presente taquifilaxia (p = 0,008).

Conclusiones. En nuestro medio la distribución de lasvariantes alélicas del receptor β2-adrenérgico es semejanteentre la población asmática y la general, no siendo un fac-tor predictivo de padecimiento o no de asma. Existe un posi-ble papel protector en el desarrollo de taquifilaxia, la pre-sencia de la variante del aa27Glu/Glu, en aquellos indivi-duos afectos de asma. Este hecho pudiera facilitar el desa-rrollo de futuras estrategias terapéuticas en estos casos.

40. PITIRIASIS LIQUENOIDE VARIOLIFORMEAGUDA DE MUCHA-HABERMANN (PLEVA).M.J. Soilán Adán*, A.L. Martínez Jiménez, L. RamírezGonzález*, I. Fidalgo Álvarez. Servicio de Pediatría.Hospital del Bierzo. MIR Med Fam Com*

La pitiriasis liquenoide varioliforme aguda de Mucha-Habermann (PLEVA) es una entidad dermatológica pocofrecuente de etiología desconocida aunque se intuye un posi-ble origen autoinmune, pudiendo influir otros factores comoel estrés, la toxoplasmosis o VIH positivo.

Caso clínico. Varón de 9 años de edad admitido por unexantema de 40 días de evolución, pruriginoso con enroje-cimiento difuso de toda la superficie corporal, que respetamucosas. Fiebre durante los tres últimos días. Se diagnos-ticó de pitiriasis rosada y se instauró un tratamiento conhidratante.A los 15 días persisten las lesiones e incluso empe-oran, a la vez que aparece fiebre y empeoramiento progre-sivo del estado general y afectación de mucosas tres díasantes del ingreso.

Padres afectos de psoriasis. Antecedentes de síndromehiperquinético.

Peso 32.600 g.Talla 143 cm. Lesiones cutáneas generali-zadas, más concentradas en miembros, zona glútea, tóraxy pliegues inguinal y axilar. El exantema está constituido porpápulas eritematosas, descamativas, sobre todo a nivel depliegues, y pápulo-vesículas microulceradas, afectación demucosa ocular y faríngea con hiperemia y pequeñas microul-ceraciones. Lesiones de eritema y microúlceras en genitales.

Datos complementarios. Hemograma, bioquímica, estu-dio de coagulación e inmunoglobulinas normales. Cultivode frotis faríngeo y lesiones cutáneas negativo. Radiografíade tórax y ecografía abdominal normal. ANA positivos. Biop-sia cutánea: infiltrado linfocítico perivascular, extravasaciónde eritrocitos y edema intracelular y extracelular.

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TABLA I.

Polimorfismo aa. 16 Polimorfismo aa. 27

Arg/Arg Arg/Gly Gly/Gly Gln/Gln Glu/Gln Glu/Glu

Asma (63) 13 35 15 23 30 10Asma + taquifilaxia (17) 7 6 4 11 6 0Asma+no taquifilax (46) 6 29 11 12 24 10Población general 17 29 18 30 20 14

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Evolución: se instaura tratamiento tópico con sustanciashidratantes y antibióticos, primero cloxacilina i.v. y poste-riormente eritromicina oral con escasa modificación de laslesiones durante el período de hospitalización.

Comentarios. Es una enfermedad de posible origenautoinmune, relacionada con el estrés, la toxoplasmosis ola condición de VIH positivo. Clínicamente se caracterizapor exantema generalizado y pruriginoso, con rara afecta-ción de cara y de mucosas, caracterizado por una erupciónpolimorfa de lesiones cutáneas en diferentes estadios queevolucionan de forma aguda desde pápulas eritematosa alesiones de carácter púrpuro-necrótico-vesiculo-pustulosocon componente hemorrágico purpúrico. Suelen coexistirlesiones en diferentes estadios. La enfermedad crónica puedeasociarse a un linfoma T cutáneo CD30 +. La biopsia con-firma el diagnóstico: infiltrado linfocitico perivascular enpapilas y dermis reticular, extravasación de eritrocitos, acan-tosis, edema intra e intercelular y grados variables de necro-sis. En estadios finales puede existir erosión, ulceración, vas-culitis o paraqueratosis.

El tratamiento de la enfermedad se establece en fun-ción de la respuesta cutánea y se han utilizado antibióti-cos orales como la eritromicina, PUVA, corticoides y meto-trexato.

SÁBADO 30 DE NOVIEMBREAULA SIETE

41. CORTICOIDES PRENATALES Y MORBILIDADNEONATAL. J. Rodríguez Calleja, J.L. FernándezCalvo, P. Bahíllo Curieses, A. Mayo Íscar. HospitalUniversitario del Río Hortega. Hospital ClínicoUniversitario. Vallladolid

Introducción. Los corticoides prenatales se usan para lamaduración pulmonar fetal y para disminuir la mortalidadneonatal. Su empleo se ha relacionado con un aumento depatologías neonatales como complicaciones infecciosas, retra-so de crecimiento intrauterino, insuficiencia suprarrenal osíndrome de Cushing.

Objetivos. Analizar la morbilidad neonatal en los tra-tados con corticoides frente a los no tratados.

Material y métodos. Realizamos un estudio de casos ycontroles de todos los prematuros nacidos en los hospitalesdel Río Hortega y Universitario de Valladolid en los años1996 y 1997. Los pacientes fueron clasificados según el núme-ro de ciclos recibidos (de 0 a 3 ciclos). Para evitar la pre-maturidad como factor de confusión se clasificó a los reciénnacidos según la edad gestacional (de 23 a 27, de 28 a 32 yde 33 a 36 semanas). Se valora en cada grupo variables soma-tométricas, respiratorias, hemodinámicas, infecciosas, neu-rológicas y analíticas. Mediante regresión múltiple estu-diamos la relación entre el número de ciclos con las varia-bles cualitativas utilizamos el test de la ji al cuadrado. Parala comparación de medias de variables continuas utiliza-mos la t de Student. Los intervalos de confianza para pro-porciones se calcularon utilizando la aproximación normalcuando fue posible, y en caso contrario utilizando la dis-tribución binomial. Calculamos la odds ratio, junto con susIC al 95%, para medir el riesgo que presentaban los indivi-duos que tomaban corticoides, respecto a los que no, de pre-sentar algunas complicaciones. Se consideraron significati-vos valores de p inferior a 0,05.

Resultados. Los neonatos incluidos fueron 208:105 notratados y 103 tratados, de los cuales 25 recibieron múltiplesciclos. Se asoció el empleo de corticoides con una menornecesidad de ventilación mecánica (p < 0,05). El empleode múltiples ciclos se asoció a una menor incidencia de mem-brana hialina, en el grupo de edad gestacional de 28 a 32semanas, y mayor frecuencia cardíaca (p < 0,05). El aumen-to de un ciclo de corticoides supuso un aumento de 2,556latidos por minuto por término medio. No se encontró aso-ciación entre incidencia de sepsis neonatal y el empleo decorticoides teniendo en cuenta variables de confusión, comobolsa rota, corioamnionitis y fiebre intraparto. En relacióncon las variables somatométricas se observó una disminu-ción significativa de la talla al nacimiento a medida queaumentaba el número de ciclos empleados; sin alteraciónsignificativa de peso. El perímetro cefálico disminuyó conel aumento de ciclos en los recién nacidos de 33 a 36 sema-nas (p < 0,05). Se observó un menor efecto de los corticoi-des sobre la somatometría cuando el tiempo entre la últimadosis y el parto era mayor de 200 horas. Agrupamos a estosrecién nacidos con los que no recibieron corticoides y losestudiamos en el grupo de edad de 33 a 36 semanas; obte-nemos una disminución del peso, talla y perímetro cefálico


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al nacimiento con la administración de múltiples ciclos fren-te a un único ciclo (p < 0,05).

Conclusiones. A pesar de la posible disminución de laincidencia de la membrana hialina y de una menor necesi-dad de ventilación mecánica se han observado efectos per-niciosos sobre la somatometría del recién nacido, si bien,éstos no serían lo suficientemente graves como para recha-zar la posibilidad de tratamiento con múltiples ciclos. Dadoel carácter retrospectivo del estudio no se pueden estable-cer recomendaciones sobre si se debe emplear un único cicloo múltiples. Para responder a esta pregunta hay varios ensa-yos clínicos aleatorios multicéntricos abiertos hoy en día,cuyos resultados sentarán las bases de futuras recomenda-ciones.

42. NEURODESARROLLO Y CORTICOIDESANTENATALES. P. Bahíllo Curieses*, J.L. FernándezCalvo*, J. Rodríguez Calleja**, M.A. ManiegaRubio***, A. Mayo Íscar****. *Servicios de NeonatologíaHospital Universitario de Valladolid y **HospitalUniversitario Río Hortega. ***Servicio de PsicologíaHospital Universitario de Valladolid. ****DepartamentoEstadística Universidad de Valladolid

Introducción. La terapia prenatal con corticoides pre-tende sustituir la exposición que ocurre in útero a corticoi-des endógenos, persiguiendo una maduración de diversosórganos y sistemas, entre los que destacan el pulmón y elcerebro, con efectos favorables en la disminución de la mor-talidad neonatal. En los últimos años y extrapolando losresultados de estudios experimentales, existe debate sobrelos efectos a largo plazo en el desarrollo neurológico.

Objetivo. Evaluar el neurodesarrollo de los niños cuyasgestaciones llegaron a término, y que recibieron antenatal-mente corticoides.

Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo entre enerode 1996 y diciembre de 1997 en nuestros hospitales, de ame-nazas de parto prematuro que llegaron a término. Se obtie-nen datos de historias clínicas, entrevistas a padres y profe-sores y pruebas psicométricas. El tamaño muestral inicial esde 30, quedando reducido a 19 casos por diversas razones.

Resultados. El único corticoide administrado es la beta-metasona. Sólo el 21% recibe ciclos múltiples de corticoi-

des, predominando el ciclo único. En el 89,5% de los casosse administran tocolíticos asociados a la corticoterapia. El68,4% reciben la primera dosis de corticoides a la edadgestacional de 31-35 semanas, siendo la mediana de tiem-po transcurrido entre la última dosis de corticoides y elparto de 600-1.000 horas. El 100% de nuestros casos nopresenta patología neurológica y tiene un desarrollo psi-comotor estrictamente normal. El 21% de ellos presentaalteraciones del comportamiento (autocastigo y agresi-vidad). El rendimiento escolar y las relaciones con otrosniños son adecuados. El 47,36% son hiperactivos cuandoeste aspecto es valorado por los padres mediante el cues-tionario abreviado de Conners, mientras que sólo lo sonun 5,55% cuando lo evalúan los profesores. Cuando eva-luamos la memoria mediante el test de McCarthy de apti-tud y psicomotricidad para niños, obtenemos valores nor-males no encontrando que tengan menor memoria, obte-niendo incluso puntuaciones superiores en diferentes apar-tados.

Conclusiones. 1. Ningún niño presenta patología neu-rológica. 2. No encontramos alteraciones del neurodesarro-llo. 3. No podemos concluir que los niños sean hiperactivos.4. Existe un porcentaje de alteraciones del comportamientopendientes de catalogación. 5. El uso antenatal de betame-tasona no tiene efectos deletéreos sobre la memoria. 6. Noencontramos alteraciones en el rendimiento escolar ni en lasrelaciones con otros niños.

43. ACONDROPLASIA: DIAGNÓSTICO PRENATAL YEVOLUCIÓN PRECOZ. I. Del Blanco, J.M. Montero,B. Huidobro, M.C. Sánchez, C. Bermejo, P. Aparicio.Unidad de Neonatología. Hospital General Yagüe. Burgos

Introducción. La acondroplasia es la causa más frecuentede nanismo de miembros cortos con una prevalencia varia-ble de 1:12.000-1:77.000. Está definido clínicamente pormacrocefalia, raíz nasal deprimida, acortamiento rizomé-lico de miembros, mano en tridente y lordosis lumbar. Esimportante para su diagnóstico la historia familiar, la explo-ración clinicorradiológica y la ecografía prenatal capaz dediagnosticar un elevado número de casos, aunque el diag-nóstico definitivo es el estudio genético del gen de la acon-droplasia.

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Caso clínico. Recién nacida mujer procedente de emba-razo que cursó con diabetes gestacional, infección urinariay anemia. Amniocentesis cariotipo (46,XX). Ecografía pre-natal a las 33 semanas sugestiva de displasia esquelética tipoacondroplasia heterocigota. Parto eutócico a las 39 semanasde edad gestacional. La exploración neonatal reveló unafacies tosca con raíz nasal hundida, tórax en campana, abdo-men prominente, extremidades superiores e inferiores cor-tas a expensas de huesos proximales. La ecocardiografía yecografías craneal y abdominal fueron normales. La radio-grafía de esqueleto confirmó el diagnóstico. El estudio gené-tico está pendiente de resultado.

Durante el primer año su talla ha evolucionado en per-centiles inferiores a P3, el peso en percentil 25 y el períme-tro cefálico en percentil 90. El desarrollo psicomotriz ha sidonormal, salvo leve hipoacusia derecha. La analítica fue nor-mal. El control radiológico no ha mostrado nuevas altera-ciones.

Conclusiones. Es posible el diagnóstico prenatal de lasdisplasias óseas por medidas ecográficas de huesos largos,pelvis y cráneo. El fenotipo característico y las exploracio-nes complementarias confirman el diagnóstico. Es necesa-rio el seguimiento evolutivo para controlar el desarrollo delas extremidades, esqueleto axial, obesidad y trastornos delsistema nervioso central (hidrocefalia).

44. SUFRIMIENTO FETAL Y ENFERMEDAD DEHIRSCHSPRUNG. E. Mora González*,D.B. Rodríguez Barredo, T. Reyero López,J.R. Galván Robles*. Servicio de Neonatología* yGinecología-Obstetricia. Hospital Universitario Marqués deValdecilla. Santander

La presencia de meconio en el líquido amniótico se con-sidera un signo de distrés fetal. Puede ir acompañado dealteraciones en el registro cardiotocográfico.

La enfermedad de Hirschsprung tiene un defecto en lamotilidad intestinal y en algunos casos estará dificultada laexpulsión de meconio.

Presentamos el caso de un recién nacido de 41+6 sema-nas de edad gestacional con ecografías prenatales norma-les. Parto inducido con prostaglandinas por embarazo pro-longado. Presentación cefálica, registro cardiotocográfico

con deceleraciones variables en el período expulsivo. Se rea-liza parto con ventosa para abreviar expulsivo. Amniorre-xis de 5 horas de evolución con líquido amniótico claro. Nacevarón con Apgar 3-5 (al minuto y 5 minutos respectivamente)que precisó reanimación tipo III. pH de cordón umbilical6,6. Después de la reanimación persiste hipotonía marca-da y arreflexia. A las 5 horas de vida mantenía acidosis meta-bólica compensada con ph 7,42, pCO2 28 mm Hg, bicarbo-nato 18 mmol/L, E.B. -5,2 y lactato 42 mg/dL. A las 8 horasde vida presenta movimientos tónico-clónicos de extremi-dades de predominio en hemicuerpo derecho. Se trata confenobarbital a dosis habituales. Eco cerebral y EEG a la sema-na de vida normales. La clínica neurológica mejora en los 5primeros días de vida.

Realiza la primera deposición mediante estimulaciónrectal al 5º día de vida. Tres días después presenta disten-sión abdominal con febrícula y vómitos. Hemograma, PCR,iones y gasometría normales. Rx de abdomen: distensiónabdominal con signos de obstrucción. Enema opaco com-patible con enfermedad de Hirschsprung.

Es sabido que la aparición de acidosis intraútero esti-mula el peristaltismo intestinal e impide el aclaramientode meconio en el líquido amniótico. Pensamos que debi-do al aganglionismo la eliminación de meconio puede estardificultada. Esto explicaría la existencia de líquido amnió-tico claro y sufrimiento fetal intraparto asociado (decele-raciones variables profundas y pH de cordón umbilical de6,6).

Resaltamos la asociación de líquido amniótico claro consufrimiento fetal intraparto en la enfermedad de Hirschs-prung, por no haberlo visto publicado en la literatura revi-sada por nosotros.

45. DRENAJE PERITONEAL EN RN GRANPREMATURO AFECTO DE ENTEROCOLITISNECROTIZANTE. I. Díez López, A. Pino Vázquez,J.M. Bartolomé Porro, N. San José, E.M. PalacínMínguez, E. Burón Martínez. Servicio de Neonatología.Hospital Clínico Universitario de Valladolid

La enterocolitis necrotizante es una enfermedad graveque afecta con mayor frecuencia a RN prematuros: 10% <1.500 g, > 50% en < 1.000 g. La etiopatogenia no está clara.


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Como factores de riesgo descritos aparecen la prematuri-dad extrema como principal factor, la asfixia, el distrés res-piratorio, alteraciones hemodinámicas, una alimentaciónenteral precoz hiperosmolar y de gran volumen, la poliglo-bulia y las transfusiones repetitivas, entre otros. La clínicase caracteriza por alteraciones digestivas (mayor retencióngástrica, distensión abdominal, abdomen doloroso a la pal-pación, enrojecimiento de la pared), así como síntomas gene-rales: apnea y/o bradicardia, hipotensión, siendo muy carac-terístico la plaquetopenia. A la terapéutica clásicamente uti-lizada (estabilización, antibioticoterapia, reposo digestivo),asociado o no a laparotomía exploratoria y resección dezonas perforadas en pacientes con sospecha de perforaciónintestinal, se suma actualmente la utilización del drenajeperitoneal como alternativa terapéutica conservadora o deestabilización inicial. La mortalidad global de enterocolitisasciende hasta el 40% si existe perforación, la recidiva sueleser escasa.

Presentamos el caso de un RN pretérmino de 27 sema-nas de gestación y peso al nacimiento de 960 g (P50). Ges-tación controlada, recibiendo la madre indometacina a las19 semanas durante 7 días y posteriormente durante 14días más desde la 25 semana hasta el parto. Maduraciónpulmonar con betametasona (6 dosis). Ingreso 48 h pre-vias al parto por amniorrexis procedente de clínica pri-vada. Parto vaginal por fórceps. Al nacimiento se entuba,ventilándose con presión positiva y O2 al 100%. Apgar 4/5.Se instila surfactante a los 10 min, siendo trasladado anuestro Servicio iniciándose ventilación mecánica enmodalidad SIMV. Se inicia aportes tróficos desde el 2º díade vida con leche materna. A los 8 días de vida se pro-duce cuadro brusco de empeoramiento, inestabilidadhemodinámica, distensión abdominal y enrojecimiento enzona fosa ilíaca derecha en pocas horas de evolución. LaRx presenta neumoperitoneo y la ecografía confirma laexistencia de líquido libre. Se decide, ante inestabilidadde hemodinámica, practicar drenaje peritoneal, con sali-da de contenido peritoneal. Se inicia reposo digestivomediante alimentación parenteral que se mantiene 14 días,antibioticoterapia de amplio espectro (cefotaxima, genta-micina y clandamicina) y soporte hemodinámico (dopa-mina y dobutamina). Ante mejoría clínica y Rx se retiradrenaje al 4º día de evolución. Cultivo de líquido estéril.Tras reintrodución de la alimentación por vía digestiva

mediante fórmula elemental y posteriormente fórmula depretérmino, el paciente no vuelve a presentar episodiosdigestivos de estas características.

En el manejo de la perforación intestinal en el RN debajo peso, el uso del drenaje peritoneal se puede presen-tar en una doble perspectiva terapéutica: como manejo ini-cial de estabilización previo cirugía o como terapéutica“conservadora” definitiva, como ocurrió en nuestro pacien-te.

Presentamos este caso, por la precocidad y agresividadde la presentación del cuadro clínico y su favorable evolu-ción con el uso de esa técnica.

46. INFLUENCIA DE LA UNIDAD DEREPRODUCCIÓN ASISTIDA EN LAINCIDENCIA DE PARTOS MÚLTIPLES.RESULTADOS PERINATALES. S. Castrillo,I. Sola, T. Cantero, E. Palacín, M.P. Aragón.Servicio de Neonatología del Hospital UniversitarioValladolid

Objetivos. Conocer la incidencia de nacimientos doblesy triples en nuestro hospital y relacionarla con la incidencianacional, antes y después de la puesta en marcha de las téc-nicas de reproducción asistida.

Describir la morbilidad asociada a ambos grupos derecién nacidos: prematuridad, crecimiento intrauterino, asfi-xia perinatal y malformaciones congénitas.

Material. Serie de partos dobles y triples ocurridos enel Hospital Universitario Valladolid en dos períodos sepa-rados entre sí por 20 años de intervalo; primer período 1980y 81, segundo 2000 y 01, previo y posterior al comienzo dela reproducción asistida en nuestro país.

Datos del Instituto Nacional de Estadística sobre naci-mientos simples, dobles y triples en España en el mismointervalo. Revisión bibliográfica.

Resultados. El incremento de partos gemelares a nivelnacional (8,23 y 14,88 %) y local (9,2 y 20,4%), entre los dosperíodos estudiados es estadísticamente significativo conRR: 1.831 (IC 95%: 1.765-1.835).

Los partos triples aumentaron a nivel nacional de formasignificativa, 0,0862% en el primer período y 0,39% en elsegundo período, RR:4.52.

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La atasa de trillizos en el HUV es de 0,31% en el últi-mo período estudiado, sin diferencia significativa con res-pecto a la del resto del país (0,39%).

Conclusiones. El número de partos múltiples se ha incre-mentado de forma significativa desde la década de los 80hasta la actualidad. Los partos gemelares se han multipli-cado por 1,8 y los tripletes por 4,5, en probable relación conla puesta en marcha y generalización de las Unidades deReproducción Asistida.

Dado el alto riesgo de prematuridad y mortalidad neo-natal de estos pacientes, obliga a la mayor asignación derecursos sanitarios en las Unidades neonatales.

Las tasas obtenidas en nuestro Hospital son similares alas nacionales en los tripletes y ligeramente superiores engemelares, pero sin diferencias significativas.

47. TRATAMIENTO CONSERVADOR DE LA FIMOSISCON ESTEROIDES TÓPICOS. R. Páez,A. Rodríguez, R. González, P. Barca*, F. Hidalgo*.Servicio de Pediatría y *Servicio de Cirugía Infantil.Hospital Virgen de la Vega. Salamanca

Se presenta estudio preliminar de la eficacia del trata-miento conservador de la fimosis con esteroides tópicos. Alo largo de 3 meses hemos tratado y seguido 30 niños quepresentaban fimosis sin patologías locales asociadas, de eda-des comprendidas entre 3 y 5 años. Fueron tratados con beta-metasona tópica al 0,05% durante 1 mes, en que la primerasemana se aplicaba la pomada sobre el prepucio mañana ynoche y a partir de entonces las aplicaciones se acompaña-ban de la maniobra de retracción paulatina del prepucio.Hemos observado que tras el mes de tratamiento, en la mayo-ría de los casos, la piel desciende sin dificultad y en algunoscasos en necesario liberar las adherencias prepuciales.

Debido al corto tiempo de seguimiento, no hemos apre-ciado recidivas ni secuelas, aunque en la bibliografía se hablade hasta un 7% de recidivas.

Tras este protocolo recientemente aplicado, pensamos queel niño con fimosis debe ser tratado en primera elección conesteroides tópicos. Es importante la colaboración de los padres,ya que son los que realizan el tratamiento. El pediatra debeconocer y prescribir el tratamiento, aunque deben ser tam-bién controlados y vigilados por el cirujano pediatra.

48. CUERPO EXTRAÑO INTRAHEPÁTICO: ACTITUDA SEGUIR. E. Vázquez*, A.G. Andrés*, R. Torres*,O. González*, A. Periáñez*, L. De Celis**. *ServicioPediatría, **Servicio Cirugía Pediátrica. Hospital Virgen dela Vega. Salamanca

Los accidentes por cuerpos extraños son relativamentefrecuentes en pediatría, sobre todo entre el primer y segun-do año de vida.

Teniendo en cuenta el comportamiento de la infancia,no es de extrañar que el niño se lleve a la boca cualquierobjeto que le resulte atractivo o que esté a su alcance, o inclu-so que trate de introducírselo en sus orificios naturales apa-reciendo cuerpos extraños ingeridos, aspirados, en nariz,oído o vagina. Dependiendo de la localización y naturale-za del cuerpo extraño se requieren medidas más o menosurgentes.

Menos usual resulta, sin embargo, la penetración de cuer-pos extraños punzantes en vísceras a través de vía subcu-tánea.

Presentamos el caso de un varón de 19 meses de edadremitido para valoración quirúrgica urgente por presentaruna aguja de costura en lóbulo hepático derecho. Aunqueno existía antecedente claro de traumatismo, los padres acu-den al Servicio de Urgencias por objetivar una pequeña ero-sión en hemitórax derecho.

El objeto de esta presentación es establecer una discu-sión entre las distintas posibilidades terapéuticas y presen-tar bibliografía relativa a casos similares, lo cual nos hizodecantarnos por una actitud expectante.

49. UTILIDAD DE LA PROYECCIÓN TÓRAX ENDECÚBITO LATERAL BILATERAL CON RAYOHORIZONTAL (DLBRH) EN EL DIAGNÓSTICODE SOSPECHA DE BRONCOASPIRACIÓN DECUERPO EXTRAÑO. J. Mallo, S. Lapeña,L. Herráez*, A. Díaz, C. Villafañe, B. Robles. Servicio de Pediatría. *Servicio de Radiodiagnóstico.Hospital de León

Introducción. La broncoaspiración de cuerpo extraño esuna entidad frecuente en la infancia con máxima incidenciaen menores de 2-3 años. La sospecha se suele basar en una


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historia clínica compatible y en la radiología. Presentamoslos casos clínicos de dos pacientes en los que el diagnósticode sospecha se realizó mediante el mismo procedimiento.

Caso 1. Lactante varón de 12 meses con antecedentespersonales y familiares sin interés, remitido a la consulta deAlergología Infantil al haber presentado varios procesos deespasticidad bronquial sin respuesta favorable a broncodi-latadores, corticoides inhalados y orales en los últimos 3meses. Rehistoriada la madre, refiere dudoso episodio deatragantamiento con un puré de verdura y pollo al 9° mesde vida. La exploración física y las pruebas complementa-rias realizadas fueron normales, a excepción de la Ig E totalelevada (208) Y radiología de tórax (DLBRH) compatiblecon atrapamiento aéreo en pulmón derecho por posible cuer-po extraño intrabronquial.

Caso 2. Lactante varón de 7 meses con antecedentes per-sonales y familiares sin interés, que presenta episodio deatragantamiento coincidiendo con ingesta de un trozo deturrón dado por un familiar, resolviéndose en el Centro deSalud sin expulsión aparente al exterior por lo que es remi-tido a urgencias. La exploración física fue inicialmente nor-mal objetivándose disnea, tos y sibilancias en las 48 hsiguientes, realizándose radiología de tórax (DLBRH) com-patible con atrapamiento aéreo en pulmón izquierdo.

La evolución en ambos casos fue favorable tras extrac-ción mediante broncoscopia de un hueso de pollo y un frag-mento de almendra respectivamente.

Comentarios. En nuestra opinión, la proyección de tóraxen decúbito lateral izquierdo y derecho con rayo horizontalasociada a una cuidadosa anamnesis puede ser de gran uti-lidad para el diagnóstico de sospecha de broncoaspiraciónde cuerpo extraño en niños de corta edad no colaboradorespara realizar proyecciones en inspi-espiración forzada, ocuando éstas no hayan sido concluyentes.

50. MASAS OVÁRICAS EN EL RECIÉN NACIDO.V. Álvarez Muñoz, C. Martínez-Almoyna Rullán,S. García Saavedra. Servicio de Cirugía Infantil.Hospital Central de Asturias. Oviedo

El advenimiento de la ecografía prenatal ha traído con-sigo el aumento en la incidencia de aparición de patologíaanexial en el período neonatal, lo que provoca innumera-

bles disyuntivas a la hora de enfocar el diagnóstico y tra-tamiento de estas tumoraciones.

Sin duda cabe suponer que muchas de estas masas antespasaban desapercibidas y quizás aún lo hagan, lo que noslleva a plantearnos el dilema de hasta qué punto debemosinclinarnos por una actitud conservadora (seguimiento eco-gráfico) o indicar alguna maniobra terapéutica.

Tras el nacimiento se produce una caída brusca en losniveles de HCG y estrógeno, mientras que la FSH y la LHse elevan hasta los tres meses de vida para después estabi-lizarse. De este modo, se podría esperar que, hacia los seismeses de vida, estas tumoraciones, en su mayoría de natu-raleza quística, desapareciesen al alcanzarse el equilibriohormonal.

A lo dicho anteriormente cabe apuntar que, debido alelevado riesgo de torsión, hemorragia, obstrucción intesti-nal o perforación con peritonitis, aquellos quistes mayoresde 5 centímetros de diámetro deben abordarse quirúrgica-mente. Así mismo, los que presenten signos ecográficosde “precipitación” han de ser explorados quirúrgicamenteante la posibilidad de tratarse de una neoplasia o una tor-sión intraútero.

En esta comunicación hacemos hincapié en estos con-ceptos y describimos someramente las distintas actitudesterapéuticas (aspiración, decapitado, cistectomía, ooforec-tomía, ooforopexia) aplicables en estos casos. Así mismo,presentamos nuestra serie de quistes neonatales interveni-dos, la mayoría mediante técnica laparotómica convencio-nal así como cuatro casos resueltos mediante abordaje lapa-roscópico.

51. VALORACIÓN EVOLUTIVA DE LA CIRUGÍANEONATAL COMO PRESTACIÓN SANITARIA DEREFERENCIA AUTONÓMICA. C.M. Martínez-Almoyna Rullán, S. García Saavedra, V. ÁlvarezMuñoz, P. Solís. Servicio de Cirugía Pediátrica yU. Codificación. Hospital Central de Asturias, Oviedo

La cirugía neonatal (CN) ha sufrido un gran descensoen los últimos 15 años. Planteada siempre dentro de la car-tera de servicios de un Servicio de Cirugía Infantil de refe-rencia y de ámbito, como mínimo pluriprovincial o auto-nómico, exige una cuidada organización, unos presupues-

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tos elevados y una alta preparación de un equipo multidis-ciplinario constituido por cirujanos infantiles, neonatólo-gos, y personal de enfermería. Revisamos su situación enlos últimos 6 años (1995-2000) en una Comunidad Autóno-ma (CA) de 1.100.000 habitantes, con un Servicio de Ciru-gía Pediátrica (SCP) de referencia.

Material y métodos. Se realiza un estudio retrospectivoy descriptivo de todos los casos quirúrgicos de 0-30 díasoperados en el período 1/1995 - 12/2000 por el SCP, inclu-yendo datos clínicos, diagnósticos CIE-9MC, grupos rela-cionados de diagnósticos (GRD), peso específico de los GRDy peso total anual de los GRD. Se revisan los partos anua-les, el registro de abortos legales (AL), y el registro de mal-formaciones congénitas de la CA (Grupo de trabajo de Mor-talidad Perinatal, y Registro de Defectos Congénitos). Se uti-liza el SPSS 8.0 para toda validación estadística. Se consi-dera patología quirúrgica propia del SCP la patología diges-tiva, urogenital, pulmonar, fisuras labiopalatinas, manos ylinfangiomas.

Resultados. 1. Se operan 127 neonatos en el período 1995-2000 (21 ± 7,90/año), cuyos diagnósticos se agrupan en 14distintos GRD. Únicamente tres de ellos aparecen todos losaños. 2. El peso total de GRD/año (complejidad de los niñosoperados) aumenta desde el 2,79 (año 1995) hasta el 4,32(año 2000) (p < 0,001), con un pico máximo de 8,41 en 1998(p < 0,05). 3. Los partos anuales de la CA ascienden de 6.512en 1995 a 6.671 en 2000, con un mínimo de 6.285 en 1998. Latasa de fecundidad por mujer fértil entre 15 y 49 años dis-minuye de 23,6% en 1995 a 24,4% en 2000. 4. La tasa de ALen la CA oscila entre el 8,7 por cada mil mujeres fértiles entre15 y 49 años en 1995 (2.327) al 6,6 por mil en 2000 (1.828).Los casos de AL tras el diagnóstico prenatal de malforma-ciones congénitas en la CA oscilan entre 21 y 41 casos anua-les. El máximo de malformaciones teóricamente propias delSCP oscila entre el 0% en 1995 al 13% en 2000, con un picodel 29% en 1999 (media 16,7% ± 9,7), equivalente a un máxi-mo adicional de 5,8 ± 3,8 neonatos /año y un 25% de mayoractividad quirúrgica anual, con mayor complejidad en laCN del SCP.

Conclusiones. La CN mantiene una baja prevalenciadesde la década de los noventa. Independientemente demejoras de calidad siempre obligadas, no existen posibili-dades de aumento cuantitativo de pacientes a medio plazo,dada la baja natalidad y los AL, que siempre exigirían mejo-

ras organizativas con un gran componente político, y unprobable traslado de pacientes a PSS suprarregionales basán-dose en razones de coste-eficacia y coste-efectividad.

52. ESCLEROSIS TUBEROSA: REVISIÓN DE CASOSEN UN SERVICIO DE NEUROLOGÍA INFANTIL.S. Jiménez Treviño, I. Málaga Diéguez, J. De JuanFrígola, A.C. Rodríguez Dehli. Departamento dePediatría. Hospital Universitario Central de Asturias.Oviedo

Introducción. Trastorno multisistémico, de herencia ADde penetrancia alta, con clínica muy variable. Prevalenciaestimada de 1/10.000-15.000 hab. Varios cromosomas impli-cados: Gen TSC2(CM16), gen TSC1(CM9) y mutación enCM11.

Consta de manifestaciones cutáneas(manchas hipome-lanóticas en 90% de pacientes, angiofibromas faciales, fibro-mas ungueales y placas de piel achagrinada); neurológi-cas (retraso mental en 50-60%, crisis convulsivas en más del90% y tumores cerebrales); oftalmológicas en 50-75% depacientes (astrocitoma, hamartomas en forma de placas yáreas acrómicas); renales (angiomiolipomas y quistes rena-les); cardíacas (rabdomiomas y alteraciones de conducción);y en otros órganos (pulmonares, óseas, intestinales. etc.).

Neuropatologicamente hay varias lesiones: nódulossubependimarios (tienden a calcificarse), tubérculos corti-cales y defectos del manto cortical.

Material y métodos. 7 casos de esclerosis tuberosa sehan diagnosticado y seguido en en la Unidad de Neurope-diatría. Realizamos un análisis retrospectivo de las historiasclínicas.

Resultados. 6 de los 7 casos eran niñas,y 1 niño. El moti-vo de consulta en 5 de los casos fueron crisis convulsivas, yen 2 causas cardiológicas. La edad de comienzo de la sin-tomatología fue en los 6 primeros meses de vida en 6 pacien-tes, y 1 a los 7 años. Todos presentaron crisis convulsivas (5crisis parciales motoras complejas, 2 espasmos en flexión, 1ausencias y 3 asociaron varios tipos de crisis), alteración delEEG, requiriendo para su control más de un fármaco. 6 delos 7 pacientes presentaban alteraciones neurorradiológi-cas, 5 con nódulos subependimarios calcificados, 2 tubero-mas, 2 heterotopias en SNC y 1 atrofia cerebral corticosub-


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cortical. 5 presentaron afectación cutánea, todos con man-chas hipomelanóticas típicas, 1 angiofibromas y 1 fibromasperiungueales. En 5 se detectaron antecedentes familiares,2 heredados del padre y 3 de la madre. 2 tuvieron altera-ciones cardiológicas: rabdomiomas y alteraciones de la con-ducción. 2 presentaron afectación renal, en forma de quis-tes y angiomiolipomas. 1 presentó alteraciones ocularesen forma de hamartoma retiniano.

Conclusiones. Hemos de sospechar esclerosis tuberosaante la asociación de crisis convulsivas y manchas hipome-lanóticas. Una vez realizado el diagnóstico debemos recor-dar que es un proceso multisistémico y buscar otras alte-raciones en los distintos órganos y sistemas del organismo.

El tratamiento de las crisis epilépticas es rebelde nece-sitando generalmente politerapia.

53. SÍNDROME DEL NIÑO ZARANDEADO. A. Calvo,S. Campuzano, I. Málaga, J. De Juan, M. Crespo.Departamento de pediatría. Hospital Central de Asturias.Universidad de Oviedo

Introducción. El síndrome del niño zarandeado (SNZ)fue descrito por primera vez en los años 70. Su incidenciaen nuestro país no está bien establecida, si bien en otros luga-res la UE se estima en torno al 12,8 por 100.000. Desde enton-ces sus características clínicas y diagnósticas han sido bienestablecidas. Se manifiesta clínicamente por irritabilidad,somnolencia, vómitos, dificultades alimentarias durantedías o semanas, generalmente en lactantes menores de 6meses, asociado todo ello a hallazgos radiológicos (hemo-rragias intracraneales y hematomas subdurales), oftalmo-lógicos (hemorragias retinianas, edema de papila) en ausen-cia de otras patologías que justifiquen estos hallazgos.

Caso clínico. Lactante de 4 meses remitido a urgenciaspor un cuadro de irritabilidad y rigidez espinal de 24 horasde evolución. Antecedentes personales: gestación 39 sema-nas; parto por cesárea por sospecha de CIR no confirma-da. Período neonatal sin incidencias. Había precisado ingre-so cuatro días antes del debut del cuadro en el hospital de

día por sospecha de invaginación intestinal no confirmada.El padre refería haber sacudido enérgicamente al niño pre-viamente al inicio de la sintomatología. Exploración física:fontanela tensa no abombada, postura en opistótonos y con-tractura de ambos trapecios a nivel nucal. Palidez muco-cutánea. Perímetro craneal 42,3 cm (P40-50). No se obser-varon signos externos de maltrato. Estudios complementa-rios: hemograma, bioquímica, PCR, coagulación, serolgíaTORCH, CMV en orina, hemocultivo, sistemático y sedi-mento de orina, urinocultivo, gasometría, aminoácidos yácidos orgánicos en orina normales. PH-metría gastroeso-fágica normal. LCR: líquido hemático en 2 estudios dife-rentes (al ingreso y 48 horas después), xantocromía positi-va en una tercera punción, resto normal. Cultivo de LCRpara virus y bacterias negativo en ambas ocasiones. Fondode ojo: edema de papila bilateral con hemorragias retinia-nas en ojo izquierdo. EEG al ingreso normal. EEG a las 2semanas del ingreso: lentificación occipital izquierda.

Estudios de imagen: radiografías simples de columna,tórax, abdomen y extremidades normales. Ecografías cra-neal y cervical, normales. Tránsito gastroesofágico: compa-tible con RGE. TAC craneal al ingreso: hidrocefalia tetra-ventricular con aumento del espacio subaracnoideo fronto-temporal izquierdo. TAC a las dos semanas del ingreso: con-tusión hemorrágica occipital derecha y hemorragia suba-racnoidea frontal. RNM a las 3 semanas del ingreso: hema-toma subdural subagudo izquierdo y atrofia e higroma sub-dural derecho. TAC a las 4 semanas del ingreso: hematomasubagudo frontal izquierdo y atrofia e higroma subfrontalderecho.

Evolución. Durante el ingreso el paciente permanecióneurológicamente estable, observándose incrementos pro-gresivos del perímetro craneal hasta situarse en el percen-til 90. Sucesivos controles oftalmológicos y de imagen con-tinuaron siendo patológicos. Ante los hallazgos encontra-dos y habiendo sido descartadas otras patologías se realizóel diagnóstico de SNZ. Creemos importante resaltar queante todo traumatismo craneoencefálico en lactantes el pedia-tra debe mantenerse alerta ante la posibilidad de este sín-drome.

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