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PATRICIA DHIMES Unidad de Anatomía Patológica CLUB DE PATOLOGÍA OSTEOARTICULAR

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PATRICIA DHIMES

Unidad de Anatomiacutea Patoloacutegica

CLUB DE PATOLOGIacuteA OSTEOARTICULAR

Varoacuten de 43 antildeos con dolor y tumoracioacuten progresiva en el hombro izquierdo de varios

meses de evolucioacuten

En el estudio de imagen se detecta una lesioacuten osteoliacutetica con calcificaciones intralesionales situada en la epiacutefisis proximal del huacutemero

Tras la biopsia se practica una reseccioacuten del huacutemero proximal y la implantacioacuten de una proacutetesis tipo Campanacci

EN RESUMEN

Matriz con cantidad variable de cartiacutelago hialino y hueso

Ceacutelulas grandes citoplasmas claros bien delimitados nuacutecleo vesicular y nucleoloprominente Mitosis raras

Presencia de ceacutelulas gigantes tipo osteoclasto

CONDROSARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS

Unni 1976

Es una neoplasia productora de cartiacutelago de bajo grado con ceacutelulas claras caracteriacutesticas

1-2 de todos los tumores cartilaginosos

Afecta a pacientes maacutes joacutevenes

Dolor de antildeos de evolucioacuten Masa

Unni KK Dahlin DC Beabout JW Sim FH Chondrosarcoma

Clear-cell variant A report of sixteen cases J Bone Joint Surg

58A676ndash683 1976

Extremo proximal huesos largos (75)

15 rodeando la rodilla

Huesos planos (10)

FEMUR 75

HUMERO 15

Radiolucencia (83)

Expansioacuten del hueso (75)

Adelgazamiento cortical (71)

Borde bien delimitado consin anillo escleroso(49)

Calcificacioacuten (45)

LO MAS FRECUENTE LESIOacuteN OSTEOLIacuteTICABIEN DELIMITADA EN EPIacuteFISIS

(Clear cell tumors of bone Swanson P

Seminars in Diagnostic Pathology 1997 vol14(4) 281-291)

TUMORES DE CEacuteLULAS CLARAS EN EL HUESO

Metaacutestasis Carcinoma de ceacutelulas renalescarcinoma lobulillar de mama variantes carcinoma de proacutestata

TUMORES CON CARTILAGO Y HUESO CON CEacuteLULAS CLARAS

Condroblatomaosteosarcoma de ceacutelulas claras cordoma osteoblastoma

TUMORES MESENQUIMALES CON CEacuteLULAS CLARAS

SEPNET

Sarcoma de ceacutelulas claras (Melanoma de partes blandas)

Adamantinoma

TUMORES DE CEacuteLULAS CLARAS DEL HUESO

CONDROSARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS

EXCISIOacuteN QUIRURGICA COMPLETA CON MAacuteRGENES AMPLIOS (gt2CM MACRO Y MICROSCOacutePICOS)

15 RECURRENCIAS LOCALES

FACTOR RELACIONADO CON LA SUPERVIVENCIA

NO QUIMIO NI RADIOTERAPIA

SE PUEDEN CURAR PERO

La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

Sarcoma 2005 Vol 9(1-2) 33ndash36

Clear Cell Chondrosarcoma in Association With Niemann-Pick Disease

K N Srikanth1 A Kulkarni1 A M Davies1 V P Sumathi1 and R J Grimer12

American Journal of Surgical Pathology 2000 Vol24(8) 1078-86

Dedifferentiated clear cell chondrosarcoma

Kalil RK Inwards CY Unni KK Bertoni F Bacchini P Wenger DE Sim FH

American Journal of Surgical Pathology 2002 - Vol 26 386-392

Case Report

Clear Cell Chondrosarcoma of the Larynx A Case Report of a Rare HistologicVariant in an Uncommon Localization

Kleist B Poetsch M Lang C Bankau A Lorenz G Suumless-Fridrich K Jundt G Wolf E

Skeletal Radiology 1993 vol 22(4) 279-282

Unusual behavior of clear cell chondrosarcoma

L Bagley J B Kneeland Murray K Dalinka P Bullough and J Brooks

Varoacuten de 43 antildeos con dolor y tumoracioacuten progresiva en el hombro izquierdo de varios

meses de evolucioacuten

En el estudio de imagen se detecta una lesioacuten osteoliacutetica con calcificaciones intralesionales situada en la epiacutefisis proximal del huacutemero

Tras la biopsia se practica una reseccioacuten del huacutemero proximal y la implantacioacuten de una proacutetesis tipo Campanacci

EN RESUMEN

Matriz con cantidad variable de cartiacutelago hialino y hueso

Ceacutelulas grandes citoplasmas claros bien delimitados nuacutecleo vesicular y nucleoloprominente Mitosis raras

Presencia de ceacutelulas gigantes tipo osteoclasto

CONDROSARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS

Unni 1976

Es una neoplasia productora de cartiacutelago de bajo grado con ceacutelulas claras caracteriacutesticas

1-2 de todos los tumores cartilaginosos

Afecta a pacientes maacutes joacutevenes

Dolor de antildeos de evolucioacuten Masa

Unni KK Dahlin DC Beabout JW Sim FH Chondrosarcoma

Clear-cell variant A report of sixteen cases J Bone Joint Surg

58A676ndash683 1976

Extremo proximal huesos largos (75)

15 rodeando la rodilla

Huesos planos (10)

FEMUR 75

HUMERO 15

Radiolucencia (83)

Expansioacuten del hueso (75)

Adelgazamiento cortical (71)

Borde bien delimitado consin anillo escleroso(49)

Calcificacioacuten (45)

LO MAS FRECUENTE LESIOacuteN OSTEOLIacuteTICABIEN DELIMITADA EN EPIacuteFISIS

(Clear cell tumors of bone Swanson P

Seminars in Diagnostic Pathology 1997 vol14(4) 281-291)

TUMORES DE CEacuteLULAS CLARAS EN EL HUESO

Metaacutestasis Carcinoma de ceacutelulas renalescarcinoma lobulillar de mama variantes carcinoma de proacutestata

TUMORES CON CARTILAGO Y HUESO CON CEacuteLULAS CLARAS

Condroblatomaosteosarcoma de ceacutelulas claras cordoma osteoblastoma

TUMORES MESENQUIMALES CON CEacuteLULAS CLARAS

SEPNET

Sarcoma de ceacutelulas claras (Melanoma de partes blandas)

Adamantinoma

TUMORES DE CEacuteLULAS CLARAS DEL HUESO

CONDROSARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS

EXCISIOacuteN QUIRURGICA COMPLETA CON MAacuteRGENES AMPLIOS (gt2CM MACRO Y MICROSCOacutePICOS)

15 RECURRENCIAS LOCALES

FACTOR RELACIONADO CON LA SUPERVIVENCIA

NO QUIMIO NI RADIOTERAPIA

SE PUEDEN CURAR PERO

La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

Sarcoma 2005 Vol 9(1-2) 33ndash36

Clear Cell Chondrosarcoma in Association With Niemann-Pick Disease

K N Srikanth1 A Kulkarni1 A M Davies1 V P Sumathi1 and R J Grimer12

American Journal of Surgical Pathology 2000 Vol24(8) 1078-86

Dedifferentiated clear cell chondrosarcoma

Kalil RK Inwards CY Unni KK Bertoni F Bacchini P Wenger DE Sim FH

American Journal of Surgical Pathology 2002 - Vol 26 386-392

Case Report

Clear Cell Chondrosarcoma of the Larynx A Case Report of a Rare HistologicVariant in an Uncommon Localization

Kleist B Poetsch M Lang C Bankau A Lorenz G Suumless-Fridrich K Jundt G Wolf E

Skeletal Radiology 1993 vol 22(4) 279-282

Unusual behavior of clear cell chondrosarcoma

L Bagley J B Kneeland Murray K Dalinka P Bullough and J Brooks

En el estudio de imagen se detecta una lesioacuten osteoliacutetica con calcificaciones intralesionales situada en la epiacutefisis proximal del huacutemero

Tras la biopsia se practica una reseccioacuten del huacutemero proximal y la implantacioacuten de una proacutetesis tipo Campanacci

EN RESUMEN

Matriz con cantidad variable de cartiacutelago hialino y hueso

Ceacutelulas grandes citoplasmas claros bien delimitados nuacutecleo vesicular y nucleoloprominente Mitosis raras

Presencia de ceacutelulas gigantes tipo osteoclasto

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Es una neoplasia productora de cartiacutelago de bajo grado con ceacutelulas claras caracteriacutesticas

1-2 de todos los tumores cartilaginosos

Afecta a pacientes maacutes joacutevenes

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Unni KK Dahlin DC Beabout JW Sim FH Chondrosarcoma

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58A676ndash683 1976

Extremo proximal huesos largos (75)

15 rodeando la rodilla

Huesos planos (10)

FEMUR 75

HUMERO 15

Radiolucencia (83)

Expansioacuten del hueso (75)

Adelgazamiento cortical (71)

Borde bien delimitado consin anillo escleroso(49)

Calcificacioacuten (45)

LO MAS FRECUENTE LESIOacuteN OSTEOLIacuteTICABIEN DELIMITADA EN EPIacuteFISIS

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Condroblatomaosteosarcoma de ceacutelulas claras cordoma osteoblastoma

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15 RECURRENCIAS LOCALES

FACTOR RELACIONADO CON LA SUPERVIVENCIA

NO QUIMIO NI RADIOTERAPIA

SE PUEDEN CURAR PERO

La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

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Matriz con cantidad variable de cartiacutelago hialino y hueso

Ceacutelulas grandes citoplasmas claros bien delimitados nuacutecleo vesicular y nucleoloprominente Mitosis raras

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Es una neoplasia productora de cartiacutelago de bajo grado con ceacutelulas claras caracteriacutesticas

1-2 de todos los tumores cartilaginosos

Afecta a pacientes maacutes joacutevenes

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Unni KK Dahlin DC Beabout JW Sim FH Chondrosarcoma

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Extremo proximal huesos largos (75)

15 rodeando la rodilla

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Radiolucencia (83)

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Adelgazamiento cortical (71)

Borde bien delimitado consin anillo escleroso(49)

Calcificacioacuten (45)

LO MAS FRECUENTE LESIOacuteN OSTEOLIacuteTICABIEN DELIMITADA EN EPIacuteFISIS

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Condroblatomaosteosarcoma de ceacutelulas claras cordoma osteoblastoma

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NO QUIMIO NI RADIOTERAPIA

SE PUEDEN CURAR PERO

La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

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Unusual behavior of clear cell chondrosarcoma

L Bagley J B Kneeland Murray K Dalinka P Bullough and J Brooks

Unni 1976

Es una neoplasia productora de cartiacutelago de bajo grado con ceacutelulas claras caracteriacutesticas

1-2 de todos los tumores cartilaginosos

Afecta a pacientes maacutes joacutevenes

Dolor de antildeos de evolucioacuten Masa

Unni KK Dahlin DC Beabout JW Sim FH Chondrosarcoma

Clear-cell variant A report of sixteen cases J Bone Joint Surg

58A676ndash683 1976

Extremo proximal huesos largos (75)

15 rodeando la rodilla

Huesos planos (10)

FEMUR 75

HUMERO 15

Radiolucencia (83)

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Adelgazamiento cortical (71)

Borde bien delimitado consin anillo escleroso(49)

Calcificacioacuten (45)

LO MAS FRECUENTE LESIOacuteN OSTEOLIacuteTICABIEN DELIMITADA EN EPIacuteFISIS

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SE PUEDEN CURAR PERO

La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

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Extremo proximal huesos largos (75)

15 rodeando la rodilla

Huesos planos (10)

FEMUR 75

HUMERO 15

Radiolucencia (83)

Expansioacuten del hueso (75)

Adelgazamiento cortical (71)

Borde bien delimitado consin anillo escleroso(49)

Calcificacioacuten (45)

LO MAS FRECUENTE LESIOacuteN OSTEOLIacuteTICABIEN DELIMITADA EN EPIacuteFISIS

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TUMORES DE CEacuteLULAS CLARAS EN EL HUESO

Metaacutestasis Carcinoma de ceacutelulas renalescarcinoma lobulillar de mama variantes carcinoma de proacutestata

TUMORES CON CARTILAGO Y HUESO CON CEacuteLULAS CLARAS

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CONDROSARCOMA DE CEacuteLULAS CLARAS

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15 RECURRENCIAS LOCALES

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La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

Sarcoma 2005 Vol 9(1-2) 33ndash36

Clear Cell Chondrosarcoma in Association With Niemann-Pick Disease

K N Srikanth1 A Kulkarni1 A M Davies1 V P Sumathi1 and R J Grimer12

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Kalil RK Inwards CY Unni KK Bertoni F Bacchini P Wenger DE Sim FH

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Radiolucencia (83)

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Adelgazamiento cortical (71)

Borde bien delimitado consin anillo escleroso(49)

Calcificacioacuten (45)

LO MAS FRECUENTE LESIOacuteN OSTEOLIacuteTICABIEN DELIMITADA EN EPIacuteFISIS

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La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

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15 RECURRENCIAS LOCALES

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NO QUIMIO NI RADIOTERAPIA

SE PUEDEN CURAR PERO

La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

Sarcoma 2005 Vol 9(1-2) 33ndash36

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La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

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15 RECURRENCIAS LOCALES

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NO QUIMIO NI RADIOTERAPIA

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La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

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SE PUEDEN CURAR PERO

La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

Sarcoma 2005 Vol 9(1-2) 33ndash36

Clear Cell Chondrosarcoma in Association With Niemann-Pick Disease

K N Srikanth1 A Kulkarni1 A M Davies1 V P Sumathi1 and R J Grimer12

American Journal of Surgical Pathology 2000 Vol24(8) 1078-86

Dedifferentiated clear cell chondrosarcoma

Kalil RK Inwards CY Unni KK Bertoni F Bacchini P Wenger DE Sim FH

American Journal of Surgical Pathology 2002 - Vol 26 386-392

Case Report

Clear Cell Chondrosarcoma of the Larynx A Case Report of a Rare HistologicVariant in an Uncommon Localization

Kleist B Poetsch M Lang C Bankau A Lorenz G Suumless-Fridrich K Jundt G Wolf E

Skeletal Radiology 1993 vol 22(4) 279-282

Unusual behavior of clear cell chondrosarcoma

L Bagley J B Kneeland Murray K Dalinka P Bullough and J Brooks

SE PUEDEN CURAR PERO

La reseccioacuten quiruacutergica intralesional (curetaje excisioacuten incompleta) conlleva a recurrencias locales muy elevadas metastasis y muerte

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

Sarcoma 2005 Vol 9(1-2) 33ndash36

Clear Cell Chondrosarcoma in Association With Niemann-Pick Disease

K N Srikanth1 A Kulkarni1 A M Davies1 V P Sumathi1 and R J Grimer12

American Journal of Surgical Pathology 2000 Vol24(8) 1078-86

Dedifferentiated clear cell chondrosarcoma

Kalil RK Inwards CY Unni KK Bertoni F Bacchini P Wenger DE Sim FH

American Journal of Surgical Pathology 2002 - Vol 26 386-392

Case Report

Clear Cell Chondrosarcoma of the Larynx A Case Report of a Rare HistologicVariant in an Uncommon Localization

Kleist B Poetsch M Lang C Bankau A Lorenz G Suumless-Fridrich K Jundt G Wolf E

Skeletal Radiology 1993 vol 22(4) 279-282

Unusual behavior of clear cell chondrosarcoma

L Bagley J B Kneeland Murray K Dalinka P Bullough and J Brooks

Ocho antildeos despueacutes se comprueba una recidiva periproteacutesica que necesita una reseccioacuten intraarticular amplia y reconstruccioacuten con proacutetesis tumoral tipo Mutars MBA

Sarcoma 2005 Vol 9(1-2) 33ndash36

Clear Cell Chondrosarcoma in Association With Niemann-Pick Disease

K N Srikanth1 A Kulkarni1 A M Davies1 V P Sumathi1 and R J Grimer12

American Journal of Surgical Pathology 2000 Vol24(8) 1078-86

Dedifferentiated clear cell chondrosarcoma

Kalil RK Inwards CY Unni KK Bertoni F Bacchini P Wenger DE Sim FH

American Journal of Surgical Pathology 2002 - Vol 26 386-392

Case Report

Clear Cell Chondrosarcoma of the Larynx A Case Report of a Rare HistologicVariant in an Uncommon Localization

Kleist B Poetsch M Lang C Bankau A Lorenz G Suumless-Fridrich K Jundt G Wolf E

Skeletal Radiology 1993 vol 22(4) 279-282

Unusual behavior of clear cell chondrosarcoma

L Bagley J B Kneeland Murray K Dalinka P Bullough and J Brooks

Sarcoma 2005 Vol 9(1-2) 33ndash36

Clear Cell Chondrosarcoma in Association With Niemann-Pick Disease

K N Srikanth1 A Kulkarni1 A M Davies1 V P Sumathi1 and R J Grimer12

American Journal of Surgical Pathology 2000 Vol24(8) 1078-86

Dedifferentiated clear cell chondrosarcoma

Kalil RK Inwards CY Unni KK Bertoni F Bacchini P Wenger DE Sim FH

American Journal of Surgical Pathology 2002 - Vol 26 386-392

Case Report

Clear Cell Chondrosarcoma of the Larynx A Case Report of a Rare HistologicVariant in an Uncommon Localization

Kleist B Poetsch M Lang C Bankau A Lorenz G Suumless-Fridrich K Jundt G Wolf E

Skeletal Radiology 1993 vol 22(4) 279-282

Unusual behavior of clear cell chondrosarcoma

L Bagley J B Kneeland Murray K Dalinka P Bullough and J Brooks