Cas clinique Dr. Otsmane

• Patiente R H , âgée de 29 ans , mariée , mère de 03 enfants VBP, adressée pour une anémie évoluant depuis 2 mois .

antécédents:

- Correctement vaccinée

- G2P2

- Parents vivants bien portants ; 7ème d’u e f at ie de VBP

Conditions socio-economique : bonne

Histoire de la maladie : le début des troubles remonte à 2 mois marqué par une asth ie , u e d sp e à l’effo t puis au epos et u e gi givo agie depuis u e semaine

Examen clinique :

Etat général conservé , T = 38,9°C ; TA = 100/50 mmhg ; FC120Bt/min , poids = 50Kg

Pâleur cutaneo-muquese intense , pas de subictère conjonctivale

Céphalée, Une dyspnée ; des palpitation , un souffle systolique

Une angine ulcéro-nécrotique

A se e d’u e SPM i d’ ADP p iph i ue Un Purpura pétéchiale au niveau des membres superieurs et inferieurs , une

gingivorragie de petite abondance

Absence des troubles neurologiques ni des douleurs osseuses .

Discussion

Vous Faite un résumé ou un synthèse du cas clinique ?

Discussion clinique: quels sont les diagnostiques possibles à évoquer devant ce tableau clinique ?

Que demandez vous comme Examens complémentaires pour avancer dans votre diagnostique ?

Synthèse

• Je suis devant une patiente âgée de 29 ans, mère de 2 enfant sans ANTCD pathologiques particuliers adresser en hématologie pou p ise e ha ge DC et th apeuti ue des sig es d’i suffisa e

dullai e d’ volutio aigue . • Do t l’e a e li i ue et ouve : • EG conservé

Un syndrome anémique mal toléré fait :

SF : asthénie , céphalées , palpitations ; une hypotension

SP: pâleur CM intense sans SIC , un souffle systolique

Un syndrome hémorragique CM fait d’u pu pu a p t hiale au niveau des membres , gingivorragie de petite abondance

Un syndrome infectieux fait d’u e fi v e à , ; u fo e i fe tieu : angine ulcéro-necrotique

Le este de l’e a e li i ue est sa s pa ti ula it .

Discussion clinique:

quels sont les diagnostic à évoquer

devant ce tableau clinique ?

insuffisance médullaire (pancytopenie)

Causes centrales causes périphériques

hypersplénisme; PTI+anémie

À moelle osseuse riche A moelle osseuse pauvre

anomalies quantitatives aplasie médullaire acquise : +++

Infiltration médullaire par

des cellules extra hématologique (metastase osseuse )

Infiltration par des cellule hématologique =

LA +++

Anomalies qualitatives :

a e e e FAP volutio , la s v it , t ou le eu ologi ue ……

Syndrome myélodysplasique (âge )

Diagnostic probables

• Leucémies aigues

• Aplasie médullaire acquise

Examens à demander

Examens à demander

Hémogramme FNS ,frottis sanguin , taux de

réticulocyte , medullogramme

Si LA : coloration cytochimique

immunophenotypage

Si AM : PBO

résultats

FNS : GB = 1400 elt /mm3 (4000 – 10000)

HB = 5 g/dl

Plaquettes = 8000 elt%mm3 (150 000 – 400 000)

Réticulocytes= 18000elt /mm3

I te p étez l’ hé og a e? Quel est l’e a e ui pe et de co fi e les

données hématimetrique ? Deva t ces a o alies de l’hé og a e uel est

l’e a e ui pe et d’ éta e le diag ostic

VGM= 107fl , VGM =HT/GR X10 ………….. 0 – 100)fl

CCMH=33% Hb/HT X100 …………… -36)% La patiente a une pancytopenie avec une leucopénie et une anémie

macrocytaire normochrome arégénérative et une thrombopénie sévère

L’e a e ui pe et de co fi e les do ées hé ati et i ue c’est Frottis sanguin au doigt coloré au MGG

= étude qualitative

confirme les donnés hématimetrique

GR anisocytose : macrocytose ++ , normochrome

PT: qq plaquettes isolées

GB: (32 – 00 – 00 - 65 – 03 ) PNN= 448 ; Ly = 910

Deva t ces a o alies de l’hé og a e o doit fai e u …………

médullogramme: devant la pan-cytopénie

MO pauvre ; MK : absents ; absence des cellules

blastiques li i e …..

Le diag osti d’u e aplasie médullaire est très

probable

Pour confirmer le diagnostique vous faites quoi?

• Ponction biopsie osseuse (PBO):

moelle hématopoïétique hypo-cellulaire

une nappe des cellules adipeuses

Absence de fibrose

Absences des cellules tumorales

Ma patiente présente une aplasie médullaire

Que dois-je faire?

Bilan étiologique

• AM acquise secondaire:

Causes infectieuses :sérologie virale (-)

Absence de notion de prise médicamenteuse

ou d’e positio au p oduits to i ues

AM acquise idiopathique : DC le plus probable

• Bilan des complications - Hémorragique : thrombopénie sévère + sd

hémorragique CM

- Complication infectieuse : fièvre + angine ulcero- necrotique

- Syndrome anémique mal toléré

= urgence thérapeutique Classez la patiente selon les critères de

CAMITTA:

Classification de Camitta

• PNN= 448

• Retic=18000

• plt=8000

= ma patiente est classée AM………….!

• Aplasie médullaire acquise idiopathique

sévère

Que demandez vous pour le bilan pré thérapeutique?

Bilan préthrapeutique

• Groupage sanguin = TS

• BH= nl

• BR=nl

• Typage HLA de la patiente et de la fratrie

Traitement

• Quel le bute de traitement?

• Quelles sont les armes thérapeutique?

• Comment surveiller votre patiente

Traitement

But: -a lio e et sta ilise l’ tat de la patie te t aite e t s pto ati ue s pto ati ue

-obtenir une guérison (traitement spécifique )

Armes:

a) Traitement symptomatique

Règles hygieno-dietitiques:

isoler la patiente dans une chambre stérile

alimentation stériles

bain de bouche à la fungizone

antiseptique intestinal :ercefuryl

limiter les le nombre des visiteurs

lutte o t e l’ a ie lutter contre le syndrome hémorragique

lutter contre le syndrome infectieux

b) Traitement spécifique

GMO allogenique

Si non SAL + ciclo( 10mg/kg /j pd 2mois puis 4mg/kg /j pd 4mois )

Surveillance : clinique / biologique

Révision générale