CARDIOPATIAS

CONGENITAS

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

ESCUELA DE MEDICINACÁTEDRA DE PATOLOGIA

Autores:- Coba Wilson- Coba Belén

PARALELO 3 GRUPO B

CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A DERECHA

Comunicación Interauricular

Persistencia del Conducto Arterioso

Comunicaciones Auriculoventriculares

Comunicación Interventricular

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Se define como la presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí.

Ostium secundum

seno venoso

Ostium Primum

Se clasifican según su localización:

Ostium

Secundum

•Localización medioseptal

•Deficiencia o perforación de la fosa oval (90% CIA)

•Pueden tener cualquier tamaño

•Únicas o múltiples (agujeradas)

Ostium

Primum

•Porción más baja del septo interauricular, por encima de las dos válvulas AV (5% CIA)

•Capaz de producir insuficiencia mitral.

Seno Veno

so

•Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior

•Retorno venoso pulmonar anómalo a AD

FORMACIÓN DEL SEPTUM PRIMUM

FORMACIÓN DEL SEPTUM SECUNDUM

FISIOPATOLOGIA

VD

AP

AD

VI

AI

AO

Gasto pulmonar = QP

Gasto sistémico = QS

QPQS

>1• Tamaño del Defecto

• Relación entre Distensibilidad del VD/VI

• Resistencias vasculares relativas en la circulación sistémica y pulmonar

MAGNITUD

Evolución Natural y ClínicaEvolución natural

Cortocircuito I-D

Asintomático

Infecciones respiratorias

Arritmias auriculares

Hipertensión pulmonar

Cortocircuito D-I

Insuficiencia cardiaca

Infancia

3-4ª década

Comunicación interauricular

Los niños con defectos del ostium secundum suelen ser

asintomáticosla cardiopatía se descubre de forma fortuita

Examen físico de rutina

Ligero retardo en el crecimiento

Exploración de la pared Torácica

impulso precordial izquierdo

leve

impulso sistólico

ventricular derecho en el borde esternal

izquierdo

primer ruido fuerte y a veces un

chasquido de eyección pulmonar

segundo ruido característicame

nte muy desdoblado y fijo

durante todas las fases de la

respiración.

MANIFESTACIONES CLINICAS

CLÍNICA.La mayoría de las CIA son asintomáticas.

En el canal AV común la sobrecarga pulmonar: IC en los primeros meses de vida y ligera cianosis.

El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias. 30-40 años comienza la hipertensión pulmonar e IC.

AUSCULTACIÓN hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar, y es característico el desdoblamiento fijo del 2º tono.

El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente o incluso desaparecer, si aparece hipertensión pulmonar .

En los defectos del canal AV se ausculta un soplo pansistólico de insuficiencia Mitral/tricúspide asociada.

Diagnóstico

-Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide)

Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD

ECG• Bloqueo de rama derecha

Rx Tórax

• Cardiomegalia (VD)• Dilatació AP- hiperaflujo

EcocardiogramaResonancia

RX. TÓRAX:

–En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter.

–Edad de cierre es entre los 3-5 años.

–Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.

–Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.

TRATAMIENTO

Cierre con dispositivo percutáneo

PERSISTENCIA DEL AGUJERO OVAL

El agujero oval permeable es un pequeño orificio creado por un colgajo de tejido abierto en el tabique interauricular a la altura de la fosa oval

CIRCULACION SANGUINEA FETAL

Agujero ovalSe cierra después del parto

80 % se mantiene cerrado

Incremento de la presión sanguínea

en el lado izquierdo

20 % puede abrirse

Aumenta presión del lado derecho

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable

Anomalía congénita mas frecuente en el corazón.

Puede presentarse asociada con tetralogía de Fallot

20 – 30% se dan aisladas

Tipos de CIV.

1. Perimembranosas. 2. Infundibulares (anteriores) 3. Del septo de entrada. 4. Musculares (apicales).

1

2

3 4

Tipos de CIV.

VD

AP

AD

VI

AI

AO

QPQS

>1

Gasto pulmonar = QP

Gasto sistémico = QS

FISIOPATOLOGÍA

MAGNITUDTamaño

Relación de Presiones

Grande: >= anillo AoMediano: 1/3-2/3 anillo AoPequeño: <1/3 anillo Ao

Resistencias Vasculares Sistemicas y Pulmonares

•Se sitúan en una localización posteroinferior, por delante de la valva septal de la VT.•Se presenta en el 75% de todos los casos de CIV.

CIV Perimembranoso

•Es la CIV situada por encima de la cresta supraventricular.•Se encuentra debajo de la VP.•Son menos frecuentes.

CIV Infundibul

ares

•Localizada en la porción media o apical del tabique interventricular.•Pueden ser únicos o múltiples.•Se presenta en hasta el 20% de todos los casos de CIV.

CIVMuscular

Tipos de Comunicación IV

Tamaño del defecto

Presión pulmonar

Flujo sanguíneo

Manifestaciones Clínicas

CLINICA CIV Pequeño:

Asintomáticos Riesgo de Endocarditis Soplo primeras semanas de vida 3-4 EICI Soplo es pansistólico, de alta frecuencia,

normalmente intenso III-VI/VI y con frecuencia acompañado de frémito

2º ruido normal No soplos diastólicos

CIV Mediano o Grande Síntomas las primeras semanas de vida Taquipnea con aumento de trabajo

respiratorio Sudoración excesiva debida al tono

simpático aumentado Fatiga con la alimentación Infección Respiratoria Actividad precordial está acentuada,

precordio hiperdinámico.

• Cardiomegalia• Aumento del flujo pulmonar• Edema pulmonar

Rx de Tórax

Diagnóstico

Tratamiento

Medicamentos para que el corazón funcione mejor: Digoxina Diuréticos

Reparación Quirúrgica

Cateterismo cardiaco

Conducto Arterioso Persistente

Es un problema cardíaco que se observa generalmente en las primeras semanas o meses de vida. Se caracteriza por una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar que permite que la sangre rica en oxígeno que debería dirigirse al cuerpo vuelva a circular por los pulmones.

CONDUCTOS PERMEABLES PEQUEÑOS

Ningún síntoma

Corazón de tamaño normal

MANIFESTACIONES CLINICAS

Fatiga Sudoración Respiración

dificultosa

• El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico o continuo en la región infra clavicular izquierda.

• Se observa un pulso hiperdinámico

TaquicardiaGalopeHepatomegaliaCardiomegalia Edema pulmonar

MANIFESTACIONES CLINICAS

FISIOPATOLOGÍA.

Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas.

Rx de tórax: crecimiento del VI, flujo pulmonar aumentado, crecimiento de la aurícula izq. Dilatación del botón aortico.

Ecografía: visualización directa del ductus, dirección y duración del flujo, diámetro de Ai y aorta aumentado.

DIAGNOSTICO

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.

• Si es pequeño puede cerrarse durante la lactancia.• Cierre espontáneo es la norma.• Si es mayor y no se cierra originará clínica de IC• Sólo si presenta IC es necesario el tratamiento.

Como primera medida se utiliza indometacina preferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis: 0.1 a 0.25 mg/kg/ds cada 12–24 hr 3 dosis, hay éxito en el 90% dc.

• El 10% restante precisa cirugía. En niños a término la cirugía se puede diferir hasta

los 2 años si no existe IC.

Cierre percutáneo del CAP.En muchos centros se realiza el cierre del DAPde forma percutánea. El éxito con este procedimiento es cercano al 90% en manos experimentadas.

Comunicación Auriculoventricular

Representan un aspectro de una anomalía embriológica básica

Defecto del conducto

Auriculoventricular

Defecto de los cojinetes

endocárdicos

Están constituidas por la combinación de

defectos Tabiques

interauriculares

Tabiques interventriculares

Válvulas AV con notables anomalías

Comunicaciones AVComunicación AV completa

Una única válvula AV común a ambos

ventrículos

Un par de valvas anterior y posterior que pasan por encima del tabique IV

Una valva lateral en cada ventrículo

El cortocircuito de

izquierda

a derecha aparece

tanto a

nivel auricular com

o ventricula

r

Puede

existir un cortocircuito

adicional desde el VI

hacia la AD debido a

la ausencia de

tabique AV

Fisiopatología

Insuficiencia cardíaca

Infecciones intercurrente

Mínima cianosis

Hígado grandeRetraso del Cto.

Cto cardíaco moderado

Frémito en borde esternal izq

Manifestaciones Clínicas

Radiografía de Tórax

Diagnóstico

Notable aumento de tamaño del

corazón

Prominencia de ambos

ventrículos y aurículas

La arteria pulmonar es

grande

La trama vascular pulmonar

está aumentada

Electrocardiograma

Diagnóstico

Orientación superior del eje medio frontal del QRS hacia los

cuadrantes superior izq. y der.

Trayectoria en el sentido contrario de

las agujas del reloj del asa del vector del

QRS

Signos de hipertrofia biventricular o

hipertrofia ventricular derecha aislada

Retraso de la conducción del

ventrículo derechoOndas P normales o

altas

Aumento de tamaño del VD

Superposición de los ecos de la válvula mitral en el tracto de salida

del VI

La posición anormalmente baja de las válvulas AV

La deformación en “cuello de ganso” del tracto de salida del VI

DiagnósticoEcocardiograma

Confirmar el Dx

Magnitud del corto - circuito

Gravedad de la HP

Grado de elevación de R. vasculares

Gravedad de la insuficiencia

DiagnósticoCateterismo Cardíaco y Angiografía

Identificar el cortocircuito auricular y ventricular

La saturación de O2 es normal o reducido

Enfermedad vascular pulmonar

grave

DiagnósticoOximetría

Gravedad de la insuficiencia de

las válvulas auriculo -

ventriculares

Grado de elevación de resistencia vasculares

pulm.

Magnitud del

cortocircuito

Pronóstico

Los pacientes que sobreviven sin ser

operados, desarrollan enfermedad vascular pulmonar o estenosis

pulmonar

La tasa de mortalidad Qx es mas complicado

Existe mas riesgo de enfermedad vascular

pulmonar en las edades de 6 – 12 meses

La intervención Qx debe llevarse a cabo durante la lactancia

La corrección de estos defectos puede lograrse en este

período

Tratamientos paliativos mediante cerclaje de la

arteria pulmonar a pctes con cardiopatías

asociadas

Tratamiento

CORTOCIRCUITOS DE DERECHA A IZQUIERDA

TETRALOGIA DE FALLOT

Persistencia del tronco arterioso

Atresia tricuspidea

Transposición de los grandes vasos

Comunicación venosa pulmonar anómala total

TETRALOGIA DE FALLOT

Es la cardiopatía congénita cianótica mas frecuente y se caracteriza anatómicamente por el desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular.

– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida

– Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas

ANATOMÍA– Estenosis pulmonar infundibular– CIV amplia– Dextroposición aórtica-acabalgamiento

(favorecida por CIV)– Hipertrofia del Vent. Dcho

– La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis

Causas Defecto congénito ( anomalías cromosómicas)

Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.

Fármacos anticonvulsivantes.

Nutrición deficiente durante la gestación.

Causas desconocidas

Cuadro clínico y Diagnóstico

Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular pulmonar

Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.

Crisis Hipoxémicas : Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia

Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en palillo de tambor

ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa

Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido

*Menor soplo = mayor cortocircuito D-I

Radiografía Tórax: Corazón de tamaño normal. FVP disminuido. Cono pulmonar abolido. Corazón en “bota” o “sueco”.

Electrocardiograma : Eje a la derecha. Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular derecho.

Ecocardiograma Doppler

Cateterismo cardiaco y RM

Fisiopatología

Manifestaciones Clinicas

Insuficiencia cardiaca

Acropaquia digital (D. palillo de tambor)

Crisis hipoxicas y soplo sistólico

precordial

Disnea (posición cunclillas)

Cianosis entre 3 – 6

meses

Dependen de las severidad de la estenosis pulmonar

Diagnóstico Alto índice de sospecha clínica.

Al valorar a un recién nacido con: 1. soplo cardíaco.2. Hipoxemia. 3. cianosis.

• Arco medio pulmonar excavado• Disminución del flujo pulmonar• Hipertrofia de ventrículo derecho• Arco aórtico derecho

ECG

Desviación del eje a la derecha.

Se observa una onda R dominante en las derivaciones precordiales derechas

La onda P es alta y puntiaguda o a veces es bífidas.

Tratamiento quirurgico

Cierre de CIV

Desobstrucción del TSVD

Reparación de Estenosis de Ramas

TRATAMIENTOManejo Médico: Anemia : suplemento de hierro Fiebre y deshidratación Crisis de hipoxia : Posición. Morfina,

bicarbonato Oxígeno Propanolol. Prevención de endocarditis Uso de prostaglandina E en casos de EP

severa

Manejo quirúrgico:• Paliativo

* Fístulas Aorto/Pulmonares,

hemicorrección, angioplastia

infundibular transcutanea. • Reparador

* Cierre de la CIV con parche* Resección infundibular

Ö Parche transanular pulmonar. * Comisurotomía pulmonar* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Pronóstico

Es pobre en infantes que presentan cianosis precozmente

Pronóstico peor con crisis de cianosis Complicaciones frecuentes : DCV y

abceso cerebral Sin cirugía 1/3 muere antes del año, ½

a los 3 años, 3/4 a los 10 años menos del 5 % sobreviven hasta los 30 años.

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

• La aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrículo izquierdo.

• Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento.

• Se asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y 1/3 presentan CIV.

Trasposición de las grandes arterias.

La sangre que sale por el VI va a la AP y regresa por las venas pulmonares a la AI; la que sale del VD va a la aorta y regresa a la AD por las cavas. Esto provoca la existencia de dos circulaciones en paralelo, por lo que es obligatorio que exista comunicación entre ambas con mezcla de sangre para que sea posible la supervivencia (CIA, ductus y/o CIV).

CLÍNICA.

Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus

(que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar mantenerlo permeable con PG E1).

EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD. La Rx tórax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la base cardíaca más estrecha, apareciendo el

corazón ovalado con un pedículo estrecho por la superposición de las grandes arterias en sentido anteroposterior.

El cateterismo muestra una presión de VI inferior a la de la aorta.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida. Mantener el ductus permeable con infusión de

PGE1 La creación o el aumento de una CIA es un

rocedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de sangre venosa periférica y pulmonar

UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula izquierda, y se retira bruscamente a aurícula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular (atrioseptostomía de Rashkind).

Correccion fisiológicas: Mustard y Senning Corrección anatómica: Jatene (o “switch arterial”).

Corrección anatómica de la TGA (Jatene).

Corrección anatómica en una sola etapa (Jatene): La desinserción y adecuada reimplantación de las grandes arterias en su lugar correspondiente, conreimplante de las coronarias.Conviene realizar antes de 2-3 semanas para evitar atrofia del VI (sometido abajas presiones).

COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura) Insuficiencia de la válvula aórtica, que generalmente es ligera.

PERSISTENCIA DEL TRONCO ARTERIOSO

Persistencia del tronco arterioso.Se debe a un problema durante el

desarrollo que afecta a la separación del tronco arterioso embrionario en la aorta y la arteria pulmonar.

Una sola arteria recibe sangre de ambos ventrículos y origen de las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria.

Produce cianosis sistémica, aumento del flujo sanguíneo pulmonar, con el riesgo de una hipertensión pulmonar irreversible.

Atresia tricuspídea.

Oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide.

División desigual del conducto AV. La válvula mitral es mayor. Hiperplasia del ventrículo derecho.

La cianosis está presente prácticamente desde el nacimiento y la mortalidad es alta en las primeras semanas o meses de vida.

Atresia tricuspídea.

Comunicación venosa pulmonar anómala total.

Las venas pulmonares no llegan a unirse directamente a la aurícula izquierda, cuando no se forma la vena pulmonar común.

El agujero oval o una CIA permite la llegada de sangre

MALFORMACIONES CONGENITAS OBSTRUCTIVAS

Coartación aortica

Estenosis y Atresia Pulmonar

Estenosis y Atresia Aortica

Coartación aórtica.Estrechamiento o constricción de la aorta

anomalía estructural mas frecuente.Los hombres la presentan más que las

mujeres.Cuando es notable, aparecen soplos a lo

largo de la sístole, a veces frémito.Cardiomegalia por la hipertrofia por

presión sobrecarga del ventrículo izquierdo

Coartación aortica.

Infantil. Hipoplasia tubular

del arco aórtico tubular proximal a un conducto arterioso permeable.

Asintomática en la primera infancia.

Adulta. Repliegue aislado

de la aorta como una cresta justo frente al conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso) y en posición distal a los vasos del cayado.

Coartación aortica.

Coartación aórtica con un conducto arterioso permeable.

Signos y síntomas inmediatos al nacimiento .

Muchos recién nacidos con esta anomalía no sobrevive al periodo neonatal sino se les somete a intervención.

Coartación aórtica sin un conducto arterioso permeable.

La mayor parte de los niños son asintomáticos hasta la edad adulta.

Hipertensión en las extremidades superiores, los pulsos son débiles, hipotensión en las inferiores

Estenosis y atresia pulmonar. Obstrucción a la altura de la válvula pulmonar. Aislada o formará parte de la tetralogía de

Fallot o la transposición de los grandes vasos. Hipertrofia ventricular derecha

Cuando la atresia de la valvula es completa, no exite comunicación entre el ventrículo derecho y los pulmones. Hipoplasia del ventriculo derecho y una CIA.

La sangre llega a los pulmones a través de un conducto arterioso permeable.

Estenosis y atresia aórtica.

Puede darse a tres alturas: Valvular. Subvalvular. Supravalvular.

Valvular.- Son hipoplásicas, displásicas o anormales por

su número. Subvalvular.-

Engrosamiento en anillo o en collar, forma hereditaria de displasia aórtica.

Estenosis y atresia aórtica. Estenosis subaórtica.-

Asociada a un soplo sistólico y a veces a un frémito, hipertrofia.

La estenosis leves se tratan mediante fármacos higiénicos con profilaxis antibiótica para prevenir una endocarditis.

Evitar cualquier actividad agotadora, debido a la hipertrofia ventricular izquierda, muerte subita por ejercicio.