CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DR. MILKO DAVID FARFAN DE LA VEGACIRUJANO DE TORAX Y CARDIOVASCULAR

HOSPITAL ALBERTO SABOGAL SOLOGUREN ESSALUD

Epidemiología

Etiología Multifactorial

1 % de los RN vivos

Mayor frecuencia en Hombres que Mujeres

5 % de los niños presentan además anomalías Cromosómicas y Genéticas

15-68% en los Abortos

10% en Mortinatos

Incidencia final de 5%

Factores Ambientales Conocidos:

•Medicamentos y Tóxicos

•TABAQUISMO

•Infecciones

•TORCH

•Enfermedades Maternas

•Exposiciones ambientales?

•Genes con periodo crítico de

susceptibilidad ?

Herencia:

•Matrimonio con antecedentes de hijo con

CC è 3 % de probabilidades

•Padre o Madre portador de CC è 2 – 10 % de

probabilidades

ANOMALIA SÍNDROME FREC CARDIOPATÍA

Edwards Trisomía 18 100% CIV, Displasia Polivalvular

Patau Trisomía 13 100% CIV, DAP, Displasia Valvular

Anillo 18 (18r) 50% CIA,CIV

Cromosómica

Anillo 13 (13r) 50% CIV

Down Trisomía 21 50% Canal AV, CIV, CIA, DAP

Cri Du Chat (5p-) 25% DAP

Turner 45 XO 25% Co Ao, CIA, CIV

Klinefelter 47 XXXY Frec CIA. CIV, DAP

Klinefelter 47 XXY Rara

ANOMALIAS CROMOSOMICAS ASOCIADAS A C.C.

Otros

Alagille 100% Estenosis Pulmonar

Di George 90% Arcos Ao, TGA, T. Fallot

Duchenne 100% Alt. ECG, Arritmias

Ehlers-Danlos Frec. Prolapso Mitral, Aneurismas

Friedreich Frec. Miocardiopatía, Pericarditis, Arritmias

Holt-Oram 90% CIA (OS), Arritmias

Ivemark 100% Malposición, Defecto Septal

Jarvell-Lange-Nilsen 100% Qt largo, Arritmias

Marfan Frec. Insuficiencia Ao-M, Aneurisma Ao, Prolapso

Noonan 100% E Pul, CIA, Miocardiopatia

Pierre-Robin 10% CIA,CIV,DAP,Co Ao, T . de Fallot

Potter 30% Atresia/Estenosis Ao y Pulm

Romano-Ward 100% QT largo, Arritmias

Williams-Beuren 100% Estenosis Ao Supravalvular

ANOMALIAS GENETICAS ASOCIADAS A C.C.

MortalidadSin tratamiento: 80%, 1/3 fallece en el primer mes de

vida, y la mitad de estos en la primera semana

con tratamiento se salvan el 85%

Tratamiento Medico

Cianótico - Acianótico

insuficiencia cardiaca

precarga postcarga contractilidad

aumentar o disminuir flujo pulmonar

aumentar o disminuir el shunt

Quirúrgico

Cirugía Paliativa

aumentar o disminuir flujo pulmonar

aumentar o disminuir el shunt

Cirugía correctiva

corrección anatómica

corrección fisiológica

Circulación fetal

Circulación fetal

Presentación clínica Cianosis: La sangre se salta el pulmón porque hay

paso directo del lado derecho al izq.

Insuficiencia cardíaca: Existe recirculación de la sangre dentro del corazón por comunicaciones anormales Soplo cardíaco asintomático: Ruido presente a la

auscultación por flujo turbulento

Arritmia: Ritmo irregular a la auscultación , ya sea por aparición de otros focos, trastorno de la conducción o cambios en la frecuencia

Insuficiencia respiratoria : con disnea de diverso grado pudiendo llegar a la ventilación mecánica

Dificultad para la alimentación : por patología de base o RCIU.

Clasificación clásica

Cardiopatías

Congénitas

ACIANÓTICAS

Cortocircuito de Izquierda

a DerechaCIV, CIA, DAP, Canal AV, Drenaje

Venoso Anómalo Pulmonar parcial

Obstructivas Corazón

IzquierdoCo Ao, Estenosis Ao, Estenosis Mitral,

Hipoplasia Ventrículo Izquierdo

Insuficiencias Valvulares y

Otras

Insuficiencia Mitral y/o Aórtica, Estenosis

Pulmonar, Estenosis ramas

Pulmonares.

Obstructivas Corazón

Derecho

Tetralogía de Fallot, Atresia Pulmonar,

Ventrículo único o Atresia

Tricuspidea c/estenosis Pulmonar

Cardiopatías

Congénitas

CIANÓTICAS (Cortocircuito de

Derecha a

izquierda)

Mezcla TotalVentrículo Único o Atresia T. sin E. Pul.,

Truncus Arterioso, Drenaje venoso

Anómalo Pulmonar

Falta de Mezcla Transposición de Grandes vasos.

Diagnóstico

EVALUACION CLINICA:

Sistemática completa, periodo perinatal.

ANAMNESIS, EXAMEN CLINICO: Cardiaco, Vascular

Respiratorio

RADIOGRAFIA DE TORAX

ANALISIS SANGRE

Gasometría

Exámenes Específicos de Cada Enf. Sospechosa

ELECTROCARDIOGRAMA

PRUEBA DE HIPEROXIA

ECOCARDIOGRAFIA

CATETERISMO CARDIACO

CARDIOPATIAS CONGENITAS

ACIANOTICAS

CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

CIV, CIA, DUCTUS, DRENAJE VENOSO

ANOMALO, CANAL AV

OBSTRUCCION CORAZON IZQUIERDO

COARTACION AORTICA, ESTENOSIS

AORTICA, HIPOPLASIA VI

CARDIOPATIA CONGENITA

CIANOTICA

OBSTRUCCION CORAZON DERECHO:

TETRALOGIA FALLOT, ATRESIA PULMONAR,

VENTRICULO UNICO

FALTA DE MEZCLA:

TRANSPOSICION GRANDES VASOS

MEZCLA TOTAL:

DRENAJE VENOSO ANOMALO PULMONAR DVPT

(parcial - total)

VENTRICULO UNICO

Tratamiento multidiciplinario - interdisciplinario

CIANOTICA: Abrir ductus hasta cirugía

definitiva, a/v Cirugías paliativas

CORTO. IZQ-DER: Manejo Insuficiencia

Cardiaca, Cirugía reparadora, a/v Cirugía

Paliativa

CARDIOPATIA COMPLEJA: Cirugías en

diferentes momentos, hasta mejor momento

para cirugía definitiva

INTERVENCIONISMO, CIA, CIV, Ductus,

Valvulopatias…

TERAPIA GENETICA… futuro.

Complejo anátomo-patólogico descripto en 1888 por Etienne-Louis Arthur Fallot consiste en la asociación de estenosis pulmonar, comunicación

interventricular (CIV), cabalgamiento aórtico sobre el septum interventricular (SIV) e hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho (VD)

Gracias por su atención!