Cardiopatias congenitas

CARDIOPATIAS CONGENITAS

PRESENTACION menor al 1% 8-10 POR CADA 1000 RN

5 DE 1000 REQUIEREN MANEJO CENTROS ESPECIALIZADOS

3 DE 1000 NECESITARAN CATETERISMO O CIRUGIA

MORTALIDAD 15% La cardiología pediátrica nace oficialmente en la década de los 60

producto de la necesidad de la atención de un numero creciente de niños con cardiopatía.


• A principios de siglo, Maude Abbott hace la primeras descripciones de cardiopatías congénitas

• 1888 Fallot describe clínicamente la cardiopatía que lleva su nombre

• 1938 Gross hace la primera ligadura de PCA exitosamente en Boston EU y Crafoord en Suecia corrige la CoAo. Se emplea la fístula SP

• En los años 40 se aplica la angiocardiografía y el cateterismo cardiaco en el diagnostico

• En 1953 Gibson Cierra con éxito una CIA con el uso de bomba circulación


• 1960 Rashkind realiza el primer cateterismo intervencionista, al llevar a cabo una septostomía atrial. En 1968 se realiza en México en el HIM.

• A finales de 1970 se introdujo el uso de PGE1 para las cardiopatías conducto dependientes

• 1968 se realizo el primer trasplante cardiaco en niños, pero el éxito fue mayor con la aparición de la ciclosporina en 1981

• En la década de los 80, la Ecocardiografía viene a revolucionar el diagnostico y manejo de las cardiopatías.

CARDIOPATIAS CONGENITASDIAGNOSTICOS CON MAYOR FRECUENCIA EN CARDIOPATIAS

CONGENITAS EN BOSTON CHILDREN´S (14 AÑOS)

DIAGNOSTICO No CASOS

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR 3322ANOMALIA DE LA VALVULA PULMONAR 1500TETERALOGIA DE FALLOT 1403ANOMALIAS DE LA VALVULA AORTICA 1060COMUNICACIÓN INTERAURICULAR 891CONDUCTO ARTERIOSO PERMEBLE 866COARTACION DE AORTA 826TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS 755CANAL ATRIOVENTRICULAR 717PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL 367HETEROTAXIAS 335ANOMALIAS DE LA MITRAL 296VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO 287DOBLE VIA SALIDA VD 224VENTRICULO UNICO 192ATRESIA TRICUSPIDEA 154CATVP 118ANOMALIA PERICARDICA 111TRONCO ARTERIOSO 107TRANSPOSICION CORREGIDA 90ATRESIA PULMONAR C/ SI 83ANOMALIA EBSTEIN 76FISTULA ARTERIOVENOSA SISTEMICA 34TUMORACION CARDIACA 32ORIGEN ANOMALO DE CORONARIA 29VENTANA AORTOPULMONAR 19ORIGEN AORTICO DE ARTERIA PULMONAR 10ANEURISMA ARTERIAL 13


1. Asociación CHARGE2. Asociación VACTER3. Ataxia Friedreich4. Distrofia Duchenne5. Enf.Crouzon6. Enf.Pompe7. Esclerosis tuberosa8. Mucopolisacaridosis I-III9. Neurofibromatosis EVR10.Osteogénesis imperf.

• 65% anom.troncoconales• 50% CIV, otros• F: miocardiopatia• F: miocardiopatia• O: PCA, CoAo• MF: miocardiopatia• F: rabdomioma• F: Iao, IM, enf.coronaria• O: EP, CoAo, feocrom.• O: dilat.Ao, Iao, PVM

MF= muy frecuente, F= frecuente, O= ocasional


11. Progeria

12. Sx alcohol fetal

13. Sx Alpert

14. Sx Carpenter

15. Sx Cockayne

16. Sx De Lange

17. Sx DiGeorge

18. Sx Ehler-Danlos

19. Sx Ellis-van Creveld

20. Sx Holt-Oram

• F: aterosclerosis• 30% CIV PCA CIA TF• O: CIV TF• O: PCA CIV EP TGA• O: aterosclerosis• 30% CIV• F: IAAo TA CIV TF• F: aneurisma Ao• 50% atrio único• F: CIA CIV



21.Sx Kartagener22.Sx Laurence-Moon-Biedl23.Sx Leopard24.Sx Marfan25.Sx Noonan26.Sx Osler-Weber-Rendu27.Sx Pierre Robin28.Sx Smith-Lemli-Opitz29.Sx Treache-Collins30.Sx trombocitopenia AR

• Dextrocardia• O: CIV• MF: EP, PR largo, miocar• F: aneurisma Ao, Iao, IM• F: EP, HVI• O: fístula AV pulmonar• 30% CIV PCA CIA CoAo• O: CIV PCA• O: CIV PCA CIA• 33% CIA TF dextrocardia



31.Sx Von Hippel Lindau32.Sx Williams33.Sx Zellweger34.Sx QT largo35.Sx homocistinúrico36.Sx cri du chat37.Trisomia 1338.Trisomia 1839.Sx Down40.Sx Turner41.Variante Klinefelter

• Hemangiomas• F: Eao EP• F: PCA CIV CIA• Taquicardia ventricular• F: trombos Ao, carótida• 25% CIV PCA CIA• 90% CIV PCA dextroc• 99% CIV PCA EP• 50% CIV CanalAV• CoAo EAo CIA• PCA CIA



SINDROME DE DOWN


COARTACION AORTICA

S I N D R O M E T U R N E R


SINDROME DE DI-GEORGE


SINDROME DE WILLIAMS


CONGÉNITA

Acianógena Cianógena

Flujo aumentado

Flujo normal

Flujo aumentado

Flujo disminuido


CONGÉNITA

Acianógena Cianógena

Flujo normal

Flujo aumentado

Flujo aumentado

Flujo disminuido

Insuficiencia cardiaca Crisis Hipoxia


CAUSA DE CIANOSIS

Cortocircuito de derecha-izquierda a tres niveles: auricular, ventricular o en grandes arterias.

Escaso paso de sangre al lecho vascular pulmonar con pobre oxigenación.


CORTO CIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA


CIANOGENAS DE FLUJO AUMENTADO

Transposición de grandes arterias Tronco arterioso común Doble vía de salida de ventrículo derecho Heterotaxia variedad poliesplenia Atresia tricuspídea IC, IIC Conexión anómala de venas pulmonares Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico Interrupción del arco aórtico Ventrículo único.


CIANOGENAS DE FLUJO DISMINUIDO

Tetralogía de Fallot Atresia tricuspídea IA, IB, IIA, IIB Atresia pulmonar con septum integro Atresia pulmonar con CIV Heterotaxia variedad asplenia Estenosis pulmonar (TGA,DVSVD,etc) Anomalía de Ebstein


Hipocratismo digitalCianosis GII


ACIANOGENA DE FLUJO INCREMENTADO

Persistencia de Conducto Arterioso Comunicación Interauricular Comunicación Interventricular Canal Atrioventricular Ventana Aorto-Pulmonar Fístula arteriovenosa


ACIANOGENAS FLUJO NORMAL

Estenosis o insuficiencia aortica Estenosis o insuficiencia Pulmonar Estenosis o insuficiencia Tricuspidea Estenosis o insuficiencia Mitral Anillos vasculares Coartación aortica Trastornos del ritmo


Dextrocardia situs solitus Dextrocardia situs ambiguo

RADIOGRAFIA DE TORAX


Canal Atrio ventricular Tetralogía de Fallot


Anomalía de Ebstein Coartación de Aorta


Transposición de Grandes arterias CATVP supracardiaca


ELECTROCARDIOGRAFIA

Recién Nacido 12 años (adolescente)


Atresia Tricuspidea Conexión anómala de VP


Comunicación interauricular


ECO TRANSESOFAGICO

(CIA)

RABDOMIOMA

ECOCARDIOGRAFIA


ECO TRANS-TORACICOECOCARDIOGRAFIA FETAL


RESONANCIA MAGNETICA Y ANGIOTOMOGRAFIA

INTERRUPCION DE ARCO AORTICO


CATETERISMO CARDIACO

Diagnóstico

Terapéutico

Fístula coronaria

Transposición GA

Valvuloplastia pulmonar


PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO

CIERRE TRANSCATETERISMO


CIRUGIA CARDIOVASCULAR


Cirugía Correctiva

CATVP Supracardiaca

Cirugía Paliativa

Fístula Sistémico pulmonar


Comunicación interauricular6% de todas las cardiopatías

Septum primun, secundum, seno venoso sup, o inferior

Se detecta hasta la etapa escolar en su gran mayoria

Desdoblamiento 2º ruido.

Soplo sistólico 2º EII

Ecocardiograma: tamaño, localización y bordes.

Tratamiento: Medico (farmacológico)

Qx y transcateterismo en casos seleccionados


Persistencia del conducto arteriosoMas frecuente en prematuros y en zonas altas.

Cierre farmacológico: Indometacina- Ibuprofeno.

Soplo continuo en 2º EII, 2º tono normal. Pulsos amplios. Diferencial amplia entre S-D.

Tratamiento medico: Diurético, Vasodilatador e inotropico

Qx: toracotomia, toracoscopia y transcateterismo

Complicación: IC, EVP


10% de cardiopatías

Soplo sistólico de eyección (mayor intensidad mesosistole), con chasquido de apertura y 2º ruido desdoblado.

Fremito supraesternal o trill

Rx: muestra dilatación de arteria pulmonar

EKG: eje derecho, HVD, alteraciones repolarizacion ventricular

Tratamiento: dependiendo de la gravedad, valvuloplastia pulmonar transcateterismo


Es el 5% de cardiopatías

La causa mas frecuente de cianosis en la etapa neonatal

Auscultación depende defectos acompañantes

Depende de CIA o PCA

Rx: imagen en “huevo” y pedículo estrecho

Tratamiento: medico (diurético e inotropico, prostaglandina E)

Paliativo: septostomía atrial transcateterismo

Correctivo: Jatenne o Mustard


2.6% de las cardiopatías

Cianosis leve, 2º ruido desdoblado y soplo sistólico de tonalidad alta 4º EII, Hepatomegalia y polipnea.

Rx: imagen muñeco de nieve, cardiomegalia y flujo incrementado.

EKG. Eje derecho e HVD

Ecocardiograma: sitio de drenaje (supra, intra, infra o mixtas), CIA y Presión pulmonar.

Tratamiento: Medico, Paliativo y Quirúrgico.

Riesgo: IC, arritmia, edema pulmonar.


9% de todas las cardiopatías

Causa mas frecuente de cianosis en el lactante.

Soplo sistólico de eyección 2º EII, 2º ruido único.

Rx: imagen en sueco con ápex redondeado, flujo disminuido.

EKG: eje derecho, HVD, transición brusca V2-V3

Ecocardiograma: anomalía coronaria, anillo pulmonar y ramas, grado de obstrucción

Tratamiento: medico (propanolol). paliativo (fístula sistémico Pulmonar)

Qx: correctivo


HOSPITAL SAN JOSE QUERETARO

PROL. CONSTITUYENTES 302

COL EL JACAL. CONSULTORIO 514

TELEFONO: 216 59 29

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