CANCER CANCER INVASOR DE LA INVASOR DE LA

VULVAVULVA

IXCHEL BARRENOIXCHEL BARRENO

INCIDENCIAINCIDENCIA

Es sobre todo, una enfermedad de Es sobre todo, una enfermedad de ancianas, pero se ha observado ancianas, pero se ha observado también en premenopáusicastambién en premenopáusicas

Alcanza su nivel máximo en el Alcanza su nivel máximo en el septimo decenio de la vidaseptimo decenio de la vida

Comprenden 5% de todas las Comprenden 5% de todas las neoplasias malignas ginecológicasneoplasias malignas ginecológicas

90% de los tumores vulvares es un 90% de los tumores vulvares es un carcinoma epidermoidecarcinoma epidermoide

INCIDENCIA POR TIPO INCIDENCIA POR TIPO HISTOLOGICOHISTOLOGICO

Tipo TumoralTipo Tumoral PorcentajePorcentaje Epidermoide Epidermoide 86.286.2 MelanomaMelanoma 4.84.8 SarcomaSarcoma 2.22.2 BasocelularBasocelular 1.41.4 Glándula de BartholinGlándula de Bartholin1.21.2 AdenocarcinomaAdenocarcinoma 0.60.6 IndiferenciadoIndiferenciado 3.93.9

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

Las neoplasias epidermoides se originan Las neoplasias epidermoides se originan más a menudo en el borde del epitelio más a menudo en el borde del epitelio escamoso estratificado queratinizado escamoso estratificado queratinizado vulvar y la mucosa escamosa no vulvar y la mucosa escamosa no queratinizada del vestíbulo.queratinizada del vestíbulo.

60% de los casos tiene VIN adyacente y 60% de los casos tiene VIN adyacente y 15-40% se relaciona con liquen escleroso15-40% se relaciona con liquen escleroso

Se sospecha que el carcinoma Se sospecha que el carcinoma epidermoide se desarrolla por dos vías epidermoide se desarrolla por dos vías separadasseparadas

Una vía conduce a carcinomas no Una vía conduce a carcinomas no queratinizados y afecta principalmente queratinizados y afecta principalmente a mujeres jóvenes. En esta vía, se a mujeres jóvenes. En esta vía, se identifica la infección por HPV de alto identifica la infección por HPV de alto riesgo 16 y 18riesgo 16 y 18

La segunda vía, ocurre en mujeres La segunda vía, ocurre en mujeres mayores, conduce a carcinoma mayores, conduce a carcinoma epidermoide queratinizado diferenciadoepidermoide queratinizado diferenciado

Se desarrolla sobre un fondo de Se desarrolla sobre un fondo de trastornos epiteliales no neoplásicos, trastornos epiteliales no neoplásicos, como liquen esclerosocomo liquen escleroso

PATRONES DE PATRONES DE DISEMINACIÓNDISEMINACIÓN

Crecimiento local y extensión a Crecimiento local y extensión a órganos adyacentesórganos adyacentes

Embolización hacia ganglios Embolización hacia ganglios linfáticos regionaleslinfáticos regionales

Diseminación hematógena a sitios Diseminación hematógena a sitios distantesdistantes

DISEMINACIÓN DISEMINACIÓN LINFATICALINFATICA

Los vasos linfáticos vulvares drenan sobre Los vasos linfáticos vulvares drenan sobre todo en los ganglios linfáticos inguinales todo en los ganglios linfáticos inguinales superficialessuperficiales

El drenaje linfático viaja en forma El drenaje linfático viaja en forma escalonada de los ganglios superficiales a escalonada de los ganglios superficiales a los profundos y luego a los pelvicos (iliacos los profundos y luego a los pelvicos (iliacos y del obturador)y del obturador)

Los linfáticos vulvares se cruzan en el Los linfáticos vulvares se cruzan en el monte de Venus y en la horquilla posterior y monte de Venus y en la horquilla posterior y casi nunca atraviesan la línea media, a casi nunca atraviesan la línea media, a menos que se originen el clitoris o cuerpo menos que se originen el clitoris o cuerpo perinealperineal

La metástasis al lado contrario es La metástasis al lado contrario es rara en ausencia de metástasis rara en ausencia de metástasis inguinal ipsolateralinguinal ipsolateral

Los tumores ipsolaterales pueden Los tumores ipsolaterales pueden definirse como las lesiones que se definirse como las lesiones que se encuentran a más de 1cm de la línea encuentran a más de 1cm de la línea mediamedia

Metástasis en tránsito Metástasis en tránsito se desarrollan en se desarrollan en los linfáticos dérmicos y subdérmicos los linfáticos dérmicos y subdérmicos regionales antes de llegar a los linfáticos regionales antes de llegar a los linfáticos superficiales. Se encuentran a más de 2 superficiales. Se encuentran a más de 2 cm de la lesión primaria, pero dentro del cm de la lesión primaria, pero dentro del lecho de drenaje ganglionar inguinallecho de drenaje ganglionar inguinal

Lesiones satélite Lesiones satélite son lesiones cutáneas o son lesiones cutáneas o subcutáneas a menos de 2 cm del tumor subcutáneas a menos de 2 cm del tumor primario, se consideran extensiones primario, se consideran extensiones intralinfaticas de la masa primariaintralinfaticas de la masa primaria

FACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGO

Antecedente de VINAntecedente de VIN Infección por HPV oncógenoInfección por HPV oncógeno Liquen esclerosoLiquen escleroso TabaquismoTabaquismo InmunosupresiónInmunosupresión Otras ETSOtras ETS Antecedente de NIC o cancer Antecedente de NIC o cancer

cervicalcervical

SINTOMASSINTOMAS

Prurito Prurito Dolor o ardor vulvarDolor o ardor vulvar HemorragiaHemorragia SecreciónSecreción Molestia urinariaMolestia urinaria Ulcera persistenteUlcera persistente

SINTOMASSINTOMAS

Area cutánea de color o textura Area cutánea de color o textura distinta al tejido circundantedistinta al tejido circundante

Cambio en la simetría o color de un Cambio en la simetría o color de un nevo existentenevo existente

Masa o crecimiento verrugosoMasa o crecimiento verrugoso

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Historia ClínicaHistoria Clínica Exploración física detallada incluyeExploración física detallada incluye

Medición del tumor primarioMedición del tumor primario Valoración de la extensión hacia otras Valoración de la extensión hacia otras

áreas del sistema genitourinario, áreas del sistema genitourinario, conducto anal y linfáticos inguinalesconducto anal y linfáticos inguinales

Papanicolau: Papanicolau: Solo útil en lesiones ulceradasSolo útil en lesiones ulceradas

Vulvocospia más biopsiaVulvocospia más biopsia Si hay sospecha de invasión tumoral Si hay sospecha de invasión tumoral

de la uretra, vejiga o conducto anal, de la uretra, vejiga o conducto anal, se realiza cistouretroscopia, se realiza cistouretroscopia, proctosigmoidoscopia o ambasproctosigmoidoscopia o ambas

La TAC, RM y PIV se recomiendan La TAC, RM y PIV se recomiendan en casos de tumores grandes para en casos de tumores grandes para descartar la invasión local, descartar la invasión local, compromiso ganglionar y metástasiscompromiso ganglionar y metástasis

ESTADIFICACIOESTADIFICACIONN

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

El tratamiento esencial es la vulvectomia El tratamiento esencial es la vulvectomia radical modificada más linfadenectomía radical modificada más linfadenectomía unilateral o bilateralunilateral o bilateral

Esta pretende obtener márgenes quirúrgicos Esta pretende obtener márgenes quirúrgicos limpios de 1 a 2 cm alrededor del tumor, limpios de 1 a 2 cm alrededor del tumor, eliminar todo el tejido debajo del este margen eliminar todo el tejido debajo del este margen hasta la membrana perineal, evitar la hasta la membrana perineal, evitar la resección de tejido sanoresección de tejido sano

También llamada resección local radical o También llamada resección local radical o amplia hemivulvectomía radical y amplia hemivulvectomía radical y vulvectomia parcial radical vulvectomia parcial radical

Previamente se realizaba vulvectomía radical Previamente se realizaba vulvectomía radical completa con linfadenectomia bilateral en completa con linfadenectomia bilateral en bloque; esta incluyebloque; esta incluye VulvaVulva Monte de VenusMonte de Venus Clítoris Clítoris Ganglios linfáticos inguinofemorales, pelvicosGanglios linfáticos inguinofemorales, pelvicos

Este abordaje elimina grandes fragmentos de Este abordaje elimina grandes fragmentos de tejido sano, causa disfiguración perineal gravetejido sano, causa disfiguración perineal grave

Estancias hospitalarias prolongadasEstancias hospitalarias prolongadas Elevada morbilidad inmediata y largo plazoElevada morbilidad inmediata y largo plazo Alta tasa de dehiscencia, debido a cierre a Alta tasa de dehiscencia, debido a cierre a

tensióntensión

TUMORES TUMORES MICROINVASIVOSMICROINVASIVOS

Generalmente son mujeres jovenes, con Generalmente son mujeres jovenes, con compromiso relacionado a HPV, compromiso relacionado a HPV, mayormente en estadio 1A.mayormente en estadio 1A.

Se debe realizar vulvectomía parcial Se debe realizar vulvectomía parcial simplesimple

Obtener margenes quirurgicos 1 a 2 cm Obtener margenes quirurgicos 1 a 2 cm libre de lesión alrededor de la lesiónlibre de lesión alrededor de la lesión

Linfadenectomía no indicada en estas Linfadenectomía no indicada en estas pacientes de muy bajo riesgopacientes de muy bajo riesgo

En estadios IB y II y en algunas en III, se En estadios IB y II y en algunas en III, se debe realizar vulvectomia radical debe realizar vulvectomia radical modificadamodificada

80-90% de sobrevivencia a 5 años80-90% de sobrevivencia a 5 años Establecer sitio de la lesiónEstablecer sitio de la lesión Lesiones que se acercan a la línea media Lesiones que se acercan a la línea media

(2 cm), comprometen periné, clitoris, (2 cm), comprometen periné, clitoris, labios menores, mayor riesgo de labios menores, mayor riesgo de metástasis a ganglios contralateralesmetástasis a ganglios contralaterales

En estas se recomienda vulvectomia En estas se recomienda vulvectomia completa y linfadenectomía bilateralcompleta y linfadenectomía bilateral

TECNICA TECNICA QUIRURGICAQUIRURGICA

VULVECTOMIA RADICAL VULVECTOMIA RADICAL MAS LINFADENECTOMIA MAS LINFADENECTOMIA

BILATERALBILATERAL Incisión en media luna, alrededor de Incisión en media luna, alrededor de

2 a 4 cms por dentro y 2 cm abajo de 2 a 4 cms por dentro y 2 cm abajo de espina iliaca antsupespina iliaca antsup

Se extiende justo por encima del Se extiende justo por encima del borde superior del lig inguinal, a 2 borde superior del lig inguinal, a 2 cm por dentro de la tuberosidad del cm por dentro de la tuberosidad del pubispubis

Si se compromete el clítoris, debe Si se compromete el clítoris, debe extenderse al monte de Venusextenderse al monte de Venus

Incisión para la Incisión para la vulvectomía vulvectomía radical radical

con incisiones con incisiones

separadas para el separadas para el vaciamiento vaciamiento inguinofemoral inguinofemoral

bilateralbilateral

Se reseca franja de piel de 2 a 4 cm Se reseca franja de piel de 2 a 4 cm de ancho con una capa de tej de ancho con una capa de tej subcutaneo debajo de la pielsubcutaneo debajo de la piel

Se profundiza la incisión superior, Se profundiza la incisión superior, incluir tejido adiposo con ganglios incluir tejido adiposo con ganglios linfaticos que se encuentran encima linfaticos que se encuentran encima de lig inguinal y alrededor de vasos de lig inguinal y alrededor de vasos circunflejo iliaco superficial y circunflejo iliaco superficial y epigastrico superficialepigastrico superficial

Se disecan angulos laterales Se disecan angulos laterales separandolos de aponeurosis del separandolos de aponeurosis del SartorioSartorio

Angulo de la pieza Angulo de la pieza

inguinal disecado inguinal disecado haciahacia

adentro para sepa-adentro para sepa-

rarlo del sartoriorarlo del sartorio

Se identifica vena safena en el sitio Se identifica vena safena en el sitio donde ingresa en región del donde ingresa en región del triángulo femoraltriángulo femoral

Se aisla y liga con puntos de Se aisla y liga con puntos de absorción 2absorción 2

Se diseca la vena hacia arriba con el Se diseca la vena hacia arriba con el tejido linfoganglionar en bloque que tejido linfoganglionar en bloque que la rodea, separandola de la rodea, separandola de aponeurosis del Sartorio y Aductoraponeurosis del Sartorio y Aductor

Se continua la disección del bloque Se continua la disección del bloque hacia la fosa ovalhacia la fosa oval

Se diseca la fascia cribiforme, la cual Se diseca la fascia cribiforme, la cual comienza encima del área donde se palpa comienza encima del área donde se palpa el pulso femoralel pulso femoral

La disección de los ganglios es en la parte La disección de los ganglios es en la parte superior de la arteria, movilizando la pieza superior de la arteria, movilizando la pieza hacia cara interna de vena femoralhacia cara interna de vena femoral

No disecar debajo de arteria o entre vena No disecar debajo de arteria o entre vena y arteria femoraly arteria femoral

Disección completa por dentro de la venaDisección completa por dentro de la vena Se libera la pieza comprendida entre Se libera la pieza comprendida entre

ligamento inguinal por arriba, vena ligamento inguinal por arriba, vena femoral por dentro y aponeurosis pectínea femoral por dentro y aponeurosis pectínea por abajopor abajo

Se colocan drenajes en cada región Se colocan drenajes en cada región inguinal. inguinal.

Se realiza cierre en masa grandes, Se realiza cierre en masa grandes, con polipropileno 2con polipropileno 2

No se anudan hasta colocar el ultimoNo se anudan hasta colocar el ultimo

VULVECTOMIAVULVECTOMIA

Se realiza incisión desde la porción Se realiza incisión desde la porción labiocrural, posterior en forma de V labiocrural, posterior en forma de V invertida, con la punta por encima invertida, con la punta por encima de la base del clítorisde la base del clítoris

Obtener 2 cm de tejido normalObtener 2 cm de tejido normal Se extienden la incisiones Se extienden la incisiones

labiocrurales, hacia los borde labiocrurales, hacia los borde externos de la fascía profunda del externos de la fascía profunda del diafragma urogenitaldiafragma urogenital

La disección pro-La disección pro-

sigue en sentidosigue en sentido

dorsal y en direccióndorsal y en dirección

contraria al huesocontraria al hueso

pubianopubiano

Se ligan los vasos pudendos internos, Se ligan los vasos pudendos internos, aproximadamente a las 4 y 8 del relojaproximadamente a las 4 y 8 del reloj

Se pinza y secciona la base Se pinza y secciona la base vascularizada del clítorisvascularizada del clítoris

En la parte inferior se disecan En la parte inferior se disecan porciones del perine, hacia arriba en porciones del perine, hacia arriba en dirección a la incisión vaginaldirección a la incisión vaginal

Se diseca la porción vulvar del Se diseca la porción vulvar del cuerpo vaginal con técnica romacuerpo vaginal con técnica roma

Se reseca cualquier sector de piel Se reseca cualquier sector de piel que parezca isquemicoque parezca isquemico

Se cierra las incisiones vulva y Se cierra las incisiones vulva y perineal con puntos verticales con perineal con puntos verticales con sutura de reabsorción tardia 2-0sutura de reabsorción tardia 2-0

Se debe cerrar la porción superior Se debe cerrar la porción superior de uretra en línea recta sin tensiónde uretra en línea recta sin tensión

CUIDADOS CUIDADOS POSTOPERATORIOSPOSTOPERATORIOS

Se inicia limpieza de la herida al tercer o Se inicia limpieza de la herida al tercer o cuatro día con irrigación vaginalcuatro día con irrigación vaginal

3 veces al día despues de cada evacuación 3 veces al día despues de cada evacuación intestinalintestinal

Tratar de mantener área lo más seca posibleTratar de mantener área lo más seca posible Los drenajes se retiran entre el 2do y 3er díaLos drenajes se retiran entre el 2do y 3er día Se mantiene vendaje compresivo sobre Se mantiene vendaje compresivo sobre

regione inguinales por 24 a 48 hrsregione inguinales por 24 a 48 hrs Se deja sonda por 3 a 5 díasSe deja sonda por 3 a 5 días Antibioticos profilacticos durante 24 hrsAntibioticos profilacticos durante 24 hrs

ESTADIOS AVANZADOSESTADIOS AVANZADOS Algunos estadios avanzados (III y IVA), Algunos estadios avanzados (III y IVA),

pueden ser tratados con cirugíapueden ser tratados con cirugía Estudios de fase II, demostaron que la Estudios de fase II, demostaron que la

QT y RT primaria, disminuyen en forma QT y RT primaria, disminuyen en forma significativa la nesecidad de cirugía significativa la nesecidad de cirugía radical o exenteraciónradical o exenteración

Todas la pacientes con ganglios positivos Todas la pacientes con ganglios positivos ya sea a la inspección o en estudio ya sea a la inspección o en estudio histológico reciben RT en ganglios histológico reciben RT en ganglios inguinales femorales y pélvico a juicio inguinales femorales y pélvico a juicio del médico tratantedel médico tratante

MELANOMAMELANOMA

Segundo tumor más frecuente de vulvaSegundo tumor más frecuente de vulva Incidencia máxima entre el quinto y Incidencia máxima entre el quinto y

octavo deceniooctavo decenio Surge más a menudo en los labios Surge más a menudo en los labios

menores, labios mayores o clítorismenores, labios mayores o clítoris Es necesario obtener una muestra de Es necesario obtener una muestra de

tejido; los estudios tejido; los estudios inmunohistoquimicos y la microscopia inmunohistoquimicos y la microscopia electrónica ayudan al Dxelectrónica ayudan al Dx

Subtipos histológicos:Subtipos histológicos: Melanoma de diseminación Melanoma de diseminación

superficialsuperficial Melanoma NodularMelanoma Nodular Melanoma lentiginoso acralMelanoma lentiginoso acral

Algunos autores recomiendan la Algunos autores recomiendan la vulvectomia parcial radical con un margen vulvectomia parcial radical con un margen de 2 cm para lesiones de 1-4mm de grosor, de 2 cm para lesiones de 1-4mm de grosor, y un margen de 1 cm si el espesor es y un margen de 1 cm si el espesor es menor de 1 mmmenor de 1 mm

La incidencia de compromiso ganglionar La incidencia de compromiso ganglionar inguinal oculto es menor a 5% par inguinal oculto es menor a 5% par melanomas delgados y mayor a 70% para melanomas delgados y mayor a 70% para lesiones gruesaslesiones gruesas

Los melanomas vulvares tienen mal Los melanomas vulvares tienen mal pronostico, tendencia a recurrencia local, y pronostico, tendencia a recurrencia local, y a producir metástasis distantes a pulmón, a producir metástasis distantes a pulmón, higado y cerebrohigado y cerebro

Indice de supervivencia a 5 años es de 60%Indice de supervivencia a 5 años es de 60%

CARCINOMA CARCINOMA BASOCELULARBASOCELULAR

Representa menos del 2% Representa menos del 2% Se caracteriza por pigmentación Se caracteriza por pigmentación

deficiente, prurito y apariencia deficiente, prurito y apariencia clínica de otras lesiones cutaneas clínica de otras lesiones cutaneas eccema, psoriasis o intertrigoeccema, psoriasis o intertrigo

La luz ultravioleta, el traumatismo La luz ultravioleta, el traumatismo local y la edad avanzada podrina local y la edad avanzada podrina contribuir a su origencontribuir a su origen

El BBC debe extirparse mediante El BBC debe extirparse mediante resección local amplia con un resección local amplia con un margen quirúrgico mínimo de 1 cmmargen quirúrgico mínimo de 1 cm

La diseminación linfática o distante La diseminación linfática o distante es rara, pero puede haber es rara, pero puede haber recurrencias localesrecurrencias locales

SARCOMA VULVARSARCOMA VULVAR

Es poco comúnEs poco común Tipo histologicos: leiomiosarcoma, Tipo histologicos: leiomiosarcoma,

histiocitoma fibroso maligno, sarcoma histiocitoma fibroso maligno, sarcoma epitelioide y tumor rabdoide malignoepitelioide y tumor rabdoide maligno

Los tumores se desarrollan como masa Los tumores se desarrollan como masa aisladas de los labios mayores, clitoris o aisladas de los labios mayores, clitoris o glandula de Bartholinglandula de Bartholin

El tratamiento recomendado es la cirugía El tratamiento recomendado es la cirugía primaria seguida de radiación adyuvante, primaria seguida de radiación adyuvante, QT o ambasQT o ambas

ADENOCARCINOMA DE LA ADENOCARCINOMA DE LA GLANDULA DE GLANDULA DE BARTHOLINBARTHOLIN

Representa 1% de las neoplasias Representa 1% de las neoplasias malignas vulvaresmalignas vulvares

Estan rodeados de tejido blando y Estan rodeados de tejido blando y extensible, por lo que pueden extensible, por lo que pueden alcanzar un tamaño considerable alcanzar un tamaño considerable antes que haya síntomasantes que haya síntomas

La dispareunia es la primera La dispareunia es la primera molestiamolestia

Las infecciones de la glándula de Las infecciones de la glándula de Bartholin disminuyen: conforme Bartholin disminuyen: conforme avanza la edadavanza la edad

El crecimiento de estas glándulas en El crecimiento de estas glándulas en una mujer posmenopáusica obliga a una mujer posmenopáusica obliga a una biopsiauna biopsia

Tendencia a diseminarse hacia la fosa Tendencia a diseminarse hacia la fosa insquiorrectal y propensión a la insquiorrectal y propensión a la diseminación linfáticadiseminación linfática

Tratamiento consiste en vulvectomia Tratamiento consiste en vulvectomia parcial radical con linfadenectomía parcial radical con linfadenectomía inguinalinguinal

GRACIASGRACIAS