BỆNH NÃO DO GAN: CHẨN ĐOÁN – ĐIỀU TRỊ

PGS.TS.BS BUØI HÖÕU HOAØNGÑAÏI HOÏC Y DÖÔÏC TP.HCM

BỆNH NÃO DO GAN: ĐỊNH NGHĨA Porto-systemic encephalopathy (PSE) hay Hepatic

encephalopathy (HE) là Bệnh não do gan (BNG): là rối loạn chuyển hoá có thể hồi phục, ảnh hưởng

trên chức năng của hệ TKTW, xảy ra do tình trạng suy gan nặng hoặc có sự thông

nối cửa-chủ, sau khi đã loại trừ các bệnh khác ảnh hưởng đến

não

Tần số BNG ở BN xơ gan mất bù là 16-21%; nếu kể cả BNG thể tiềm ẩn, 20-80% BN xơ gan có BNG

Khi đã bị 1 lần BNG, nguy cơ tái phát trong 1 năm là 40%; khoảng 30% BN tử vong trong bệnh cảnh hôn mê gan AASLD/EASL Practice Guideline 2014 -

Hepatology

BỆNH NÃO DO GAN: ĐỊNH NGHĨA Porto-systemic encephalopathy (PSE) hay Hepatic

encephalopathy (HE) là Bệnh não do gan (BNG): – là rối loạn chuyển hoá có thể hồi phục, ảnh hưởng

trên chức năng của hệ TKTW, – xảy ra do tình trạng suy gan nặng hoặc có sự

thông nối cửa-chủ, – sau khi đã loại trừ các bệnh khác ảnh hưởng đến

não

Tần số BNG ở BN xơ gan mất bù là 16-21%; nếu kể cả BNG thể tiềm ẩn, 20-80% BN xơ gan có BNG

Khi đã bị 1 lần BNG, nguy cơ tái phát trong 1 năm là 40%; khoảng 30% BN tử vong trong bệnh cảnh hôn mê gan

AASLD/EASL Practice Guideline 2014 - Hepatology

Phân loại Bệnh não do gan Underlying disease:

Type A: HE associated with Acute liver failure Type B: HE associated with portal-systemic Bypass

with no intrinsic hepatocellular disease Type C: HE associated with Cirrhosis and portal

hypertension or portal-systemic shunts. Severity of manifestation:

Covert HE (Minimal HE, Grade 1) Overt HE (Grade 2, 3, 4)

Time course: Episodic HE Recurrent HE (< 6 months) Persistent HE

Precipitating factors: spontaneous or precipitated

The patient has HE, type C, grade 3, recurrent, precipitated by pneumonia

AASLD/EASL Practice Guideline 2014 - Hepatology

BỆNH NÃO DO GAN: CHẨN ĐOÁN

Bệnh não gan tối thiểu (Minimal HE)

Không có triệu chứng lâm sàng

Chỉ có các Test lượng giá tâm thần hoặc tâm-thần kinh có thể phát hiện một vài thay đổi sớm về:- Chức năng tâm thần- Các kỹ năng vận động tinh tế Covert HE

(Döôùi laâm saøng,

Tieàm aån)

PSYCHOMETRIC HEPATIC ENCEPHALOPATHY SCORE (PHES)

NUMBER CONNECTION TEST

DIGIT SYMBOL TEST SERIAL DOTTING LINE TRACING

Thay đổi nhân cách nhẹ (hưng phấn hoặc lo âu)

Đãng trí

Giảm tập trung và chú ý

Làm tính cộng và trừ chậm

Rối loạn giấc ngủ

Bệnh não do gan: Grade 1

Covert HE(Döôùi laâm

saøng,Tieàm aån)

Lừ đừ, ngủ gà

Thờ ơ, vô cảm

Mất định hướng thời gian

Thay đổi rõ về nhân cách, hành vi không thích hợp

Nói líu nhíu, nói lắp

Dấu run vẫy (+)

Bệnh não gan: Grade 2

Overt HE(Bệnh não gan

lộ rõ )

Flapping Tremor: dấu run vẫy (asterixis: không giữ yên)

Dấu hiệu này còn gặp trong tăng urê huyết, suy hô hấp, ngộ độc barbiturate

Yêu cầu BN đưa 2 tay ra trước và cố gắng giữ yên ở tư thế:

- duỗi khớp cổ tay

- dạng, duỗi các ngón

Xuất hiện rối loạn trương lực tư thế không đối xứng và không theo nhịp độ nhất định (run giống kiểu vỗ cánh)

Do TKTW mất sự phối hợp giữa các nhóm cơ gấp-duỗi

Hay ngủ (nhưng có thể đánh thức được)

Lú lẫn (mất định hướng thời gian và không gian)

Nói líu nhíu nặng hơn và có thể nói lảm nhảm

Ảo giác, hung hăn, kích động

Dấu run vẫy rõ

Co rút cơ, cứng cơ, run giống Parkinson, Babinski (+)

Tăng phản xạ, clonus (+), nystagmus (+),

Overt HE

Giai đoạn đặc trưng của Bệnh

não gan: Hôn mê không yên lặng

Bệnh não gan: Grade 3

Hôn mê, không đáp ứng với kích thích đau

Thở nhanh sâu (rối loạn chuyển hóa)

Hơi thở mùi gan (Fetor hepaticus)

Mất phản xạ

Áp lực máu não tăng

Bệnh não gan: Grade 4

Overt HE(Bệnh não gan

lộ rõ )

Yếu tố thúc đẩy:Suy thận: giảm thải urê, NH3 và nitơ

Tăng sản xuất NH3: Chế độ ăn nhiều đạm (thịt đỏ) Xuất huyết tiêu hoá Nhiễm trùng Rối loạn điện giải (giảm kali máu) Táo bón (vi khuẩn tăng sinh) Kiềm chuyển hoá (tăng khuếch tán NH3 vào não)

Yếu tố thúc đẩy:Mất nước:

Nôn ói Tiêu chảy Xuất huyết Dùng lợi tiểu quá nhiều (giảm K+, kiềm máu) Chọc tháo dịch báng lượng nhiều

Thuốc: Benzodiazepines, narcotic, rượu Shunt cửa-chủ:

TIPS Shunt tự nhiên

Tắc mạch máu: Huyết khối TM cửa Huyết khối TM gan

EEGĐiện não đồ có thể

giúp chẩn đoán và đánh giá đáp ứng điều trị

Thường là hoạt động điện có tần số chậm (sóng “delta”< 4 Hz) xuất hiện ở vài nơi trên EEG với sóng 3 pha, nhưng không đặc hiệu

Những thay đổi này không đặc hiệu cho BN bệnh não gan

(Reprinted from Markand ON. Electroencephalogram in metabolic encephalopathies. Electroencephalogr Clin Neurophysiol Suppl 1999;50:301-310; with permission from Elsevier.)

Nồng độ NH3 máu động mạch > 100 mmol/L được xem là có bất thường

Tăng NH3 đơn thuần không thể xác định chắc chắn chẩn đóan và NH3 bình thường cũng không cho phép lọai trừ nhưng cần xem xét lại chẩn đoán

NH3 máu tĩnh mạch không chính xác do một phần NH3 được hấp thu từ ruột

AMONIAC MÁU ĐỘNG MẠCAmmoniac máu động mạch

Các xét nghiệm khácCông thức máu, xét nghiệm chức năng gan, AST, ALT Tầm soát ngộ độc thuốc và rượuĐường huyết, creatinine máu, điện giải đồ CT scan đầu: loại trừ các bệnh thực thể ở nãoMRI đầu:

tăng đậm độ trên phim T1 và thay đổi đậm độ các hạch não

Bình thường BN hôn mê gan

Bệnh sử - Yếu tố thúc đẩy

Triệu chứng lâm sàng

Trạng thái tâm thần chung

Mức độ của dấu run vẫy

Các test đánh giá tâm thần (test nối số)

Điện não đồ

Đo nồng độ amoniac máu động mạch

Chẩn đoán