About thalassaemia - Hindi

FkSyklhfe;k bUVjuS'kuy QsMjs'ku ifCyds'k l ¼4½U

FkSyklhfe;kds ckjs es aFkSyklhfe;k

ds ckjs es a

FkSyklhfe;k ds ckjs es a

MkW- ,UMªyk ,YQfFkz;ksq

bl izdk'ku ds fy, mnkjrkiwoZd foÙkh; lgk;rk miyCèk djkus ds fy,

Vh-vkbZ-,iQ- dwyht+ ,uhfe;k iQkmaMs'ku] ;w-,l-,- ds izfr

gkfnZd vkHkkj O;Dr djrk gSA

FkSyklhfe;k bUVjuS'kuy QsMjs'ku ifCyds'k l ¼4½U

FkSyklhfe;kds ckjs es a

ys[kd M‚- ,aMªyk ,YQfFkz;ksq

loZkf/dkj lqjf{krA

bl izdk'ku ds fdlh Hkh va'k dk izfrfyfidj.k] ,sls ;a=k esa HkaMkj.k] ftlls bls

iqu% izkIr fd;k tk ldrk gks ;k LFkkukarj.k] fdlh Hkh :i esa ;k fdlh Hkh fof/ ls]

bysDVªkWfud] ;kaf=kd] iQksVks&izfrfyfi] fjdk£Max ;k fdlh vkSj

<ax ls] izdk'kd dh iwoZ vuqefr ds fcuk ugha fd;k tk ldrkA

fnYyh] Hkkjr esa fizfUVMA

ISBN: 9963-623-40-9

© 2003 Team up Creation Ltd14 Othonos str. 1061 Nicosia - Cyprus

This book titled "About Thalassaemia" authored by Dr. Androulla Eleftheriou is a publication of Thalassaemia International Federation. To create public awareness and increase understanding about Thalassaemia, this book has been translated in Hindi by Dr. V. K. Khanna who is a senior consultant pediatrician and incharge of Preeti Tuli Thalassemia Unit at Sir Ganga Ram Hospital, New Delhi, India and Dr. V. P. Choudhary, Director, Sun Flag Pahuja Centre For Blood Disorders, Faridabad, India.

MkW- ,UMªyk ,YiQfFkz;ks ds }kjk fyf[kr ;g iqLrd ¶FkSyklhfe;k ds ckjs esa FkSyklhfe;k qvarjkZ"Vªh; iQsMjs'ku dk izdk'ku gSA FkSyklhfe;k ds ckjs esa tkx:Drk rFkk tkudkjh c<+kus

ds fy, ;g iqLrd MkW- oh- ds- [kUuk] izHkkjh] izhrh rqyh FkSyklhfe;k ;qfuV] lj xaxk jke

vLirky] ubZ fnYyh] Hkkjr rFkk MkW- oh- ih- pkS/jh] funs'kd] lu ÝySx ikgwtk lSUVj iQkWj

CyM fMlvkMZj] iQjhnkckn] Hkkjr ds }kjk fgUnh esa vuqokfnr dh xbZ gSA

ds ckjs es aFkSyklhfe;k

ds ckjs es a FkSyklhfe;k ds ckjs es a

i

ys[kd&ifjp;

MkW- us lw{e&tho foKku (micro-biology) vkSj fo"kk.kq&foKku (virology) ds {ks=k esa viuh Lukrd (graduate) vkSj LukrdksÙkj (post-graduate) fMfxz;k¡ yanu fo'ofo|ky; ls gkfly dhaA bUgsa fo'o LokLF; laxBu (W.H.O.) vkSj iqQyckzbV dfe'ku (Fulbright

Commission) }kjk dbZ ckj LdkWyjf'ki (scholarship) iznku dh xbZ gS] vkSj bUgksaus ;wfuoflZVh dkWyst esfMdy Ldwy*] baXyS.M (;w-ds-) esa vuqlaèkku&lacaèkh voSrfud in Hkh laHkkyk gSA bUgksaus viuh iksLV&MkWDVksjy* (MkWDVj dh mikfèk izkIr gksus ds ckn) iQsyksf'ki (fellowship) vVykaVk (th-,-] vesfjdk) ds jksx&fu;a=k.k dsaæksa esa iwjh dhA

MkW- ,YiQfFkz;ks 1990 ls lkbizl ds LokLF; ea=kky; ds fo"kk.kq&lacaèkh dsaæ dh izeq[k (head) jgh gSa vkSj bl izfr"Bku ls budk cM+k xgjk yxko jgk gSA bUgksaus dbZ jk"Vªh; ,oa varjkZ"Vªh; dk;Z'kkyk,¡] lEesyu vkSj ifj;kstuk,¡ vk;ksftr dh gSa vkSj buesa lfØ; lgHkkfxrk dh gSA og orZeku esa] viuh fo'ks"kKrk ls tqM+s {ks=k ls lacafèkr eqn~nksa ds fy, fo'o LokLF; laxBu (W.H.O.) ds lykgdkj ds in ij dk;Zjr gSaA

MkW- ,YiQfFkz;ks dh :fp vkSj 'kksèk&dk;Z eq[;r% FkSyklhfe;k estj esa gksus okys fo"kk.kq&laØe.kksa (viral infections) ij dsafær jgk gSA vius 'kksèk ds ekè;e ls og nqfu;k Hkj ds bl {ks=k ls tqM+s vusd MkWDVjksa ,oa 'kksèk&foKkfu;ksa rFkk FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa ds laidZ esa vkbZ gSaA 1993 ls] MkW- ,YiQfFkz;ks FkSyklhfe;k baVjus'kuy iQsMjs'ku* (TIF) ls LoSfPNd :i ls tqM+h gqbZ gSA

TIF vius izdk'kuksa ds ekè;e ls FkSyklhfe;k dh fpfdRlk lacaèkh tkudkfj;k¡ lqyHk djkrk gSA 'kk;n lcls egRoiw.kZ ;g gS fd TIF FkSyklhfe;k ds ckjs esa 'kSf{kd dk;Z'kkykvksa ds ekè;e ls tkudkjh gkfly djus ds fy, LokLF;&dehZ (medical personnel) miyCèk djkrk gSA

1997 esa] bu dk;ks± ij utj j[kus (ns[k&js[k) ds fy, TIF foKku&leUo;d (scientific co-ordinator) dk ,d in cuk;k x;kA bl in ij fu;qfDr ds fy, MkW- ,YiQfFkz;ks dk uke loZlEefr ls izLrkfor fd;k x;k] ftls mUgksaus izlUurkiwoZd Lohdkj dj fy;kA rc ls MkW- ,YiQfFkz;ks bl in ij cuh gqbZ gS vkSj vius ljdkjh in ls vyx foKku&leUo;d ds bl in ds dÙkZO;ksa dks fuHkk jgh gaSA

,UMªyk ,YiQfFkz;ks q

ii

TIF ds lkFk viuk dk;Z djrs gq, MkW- us nqfu;k Hkj ds MkWDVjksa vkSj FkSyklhfe;k&la?kksa ds lg;ksx ls LFkkuh; vkSj varjkZ"Vªh;] nksuksa Lrj dh dbZ ifj;kstukvksa ij dke fd;k gSA mUgksaus TIF dh vksj ls izdk'ku lacaèkh dbZ dk;Z iwjs fd, gSa vkSj fo'o LokLF; laxBu (W.H.O.) ,oa vU; fudk;ksa ds lg;ksx ls foLrr oSKkfud fo"k;ksa ij dke fd;k gS rFkk TIF dh =kSekfld (quarterly) if=kdk dh eq[; laiknd gSaA

,YiQfFkz;ks



vkHkkj

e aS Mk-W ekbdy ,xa fSLVfuvkfsVl (d s lykgdkj) dh vkHkkjh g]¡w ftUgkuas s bl iLq rd dh leh{kk dh vkjS viuh cgeq Yw ; fVIif.k;k ¡vkjS l>q kok asl sejs k ekxnZ 'kuZ fd;kA

eSa TIF lykgkdkj iSuy ds fuEufyf[kr fpfdRlk fo'ks"kKksa ds izfr Hkh vkHkkj O;Dr djuk pkgq¡xh] ftUgksaus viuh fo'ks"kKrk okys [kaMksa (sections) dh leh{kk dh vkSj viuh cgqewY; fVIif.k;k¡ vkSj lq>ko fn,A

izks- tkWu iksVZj MkW- ikWy VsYiQj

ghesVksykWth foHkkx] dalYVsaV gheksVksykWftLV

;wfuoflZVh dkWyst] yanu] FkSyklhfe;k dsaæ]

98 psuht E;wt yanu LokLF; ea=kky;]

WC 1E 6HX fudksfl;k] lkbizl

MkW- eSYde okWdj MkW- fudkWl LdkWfMZl

dalYVsaV dkfMZ;ksykWftLV] iSfM;kfVªf'k;u&,aMksØbuksykWftLV

gSV~Vj baLVhV~;wV iSfM;kVªDl foHkkx]

lsfly iQysfeax gkml vkdZ- ekdkfjvks III gkfLiVy

;wfuoflZVh dkWyst yanu gkfLiVYt] lokLF; ea=kky;]

xzkÝVu os] yanu WC1E 6AU ;w-ds- fudksfl;k] lkbizl

izks- fudk dSfifyfu

vkslihMsy eSfx;ksj iksfyfDyfudks

iSfMfXyvksu xzSusyh

ok;k F LiQkstkZ 35

feykuks 20122] bVyh

fudkfsl;k FkyS klhfe;k dæas ] lkbilz ] LokLF; e=akky; d s LVkiQ lnL; Mk-W ,l- fØLVk]s fpfdRld vkjS Jherh ,- dkbjh] i;z kxs 'kkyk foKkuh dNq LykbMl~ vkjS rkfydk, ¡miyCèk djku s d s fy, rFkk Mk-W lh- dkfsdukls ] fpfdRld] bl iLq rd e as 'kkfey ^ØklW oMlZ~ ** r;S kj dju s d s fy, i'z kla k vkjS èkU;okn d s ik=k gAaS

bl iqLrd dh 'kCnkoyh dks laikfnr vkSj rS;kj djus esa fo'ks"kKrkiw.kZ lg;ksx nsus ds fy,] TIF ds LVkWiQ lnL;] MkW- gsyu isjh ds izfr eSa vkHkkj O;Dr djrh gw¡A

TIF fpfdRlk

iii

leiZ.k

;g iqLrd nqfu;k Hkj esa iQSys FkSyklhfe;k ds izR;sd jksxh_ ftUgsa eSa tkurh gw¡ vkSj muls fey pqdh gw¡] ftUgsa eSa tkurh gw¡] ij muls vc rd fey ugha ikbZ gw¡ vkSj nqfu;k Hkj ds gtkjksa&yk[kksa jksfx;ksa] ftuls feyus dk volj eq>s dHkh ugha fey ik,xk] dks lefiZr gSA ftank jgus vkSj thrus dh mudh n<+&bPNk us eq>s mudh yM+kbZ esa 'kkfey gksus dh izsj.kk vkSj cy fn;k gSA muds vnE; lkgl vkSj varghu èkS;Z us eq>s fcuk gkjs yM+uk fl[kk;k gSA

iv



fo"k; lwph

ys[kd dh dye ls x

jDr vkSj FkSyklhfe;k 1

vkuqoaf'kdh vkSj FkSyklhfe;k 9

jDrk/ku ([kwu p<+kuk) }kjk fpfdRl 22

ykSgs (iron) dh vf/Drk vkSj vk;ju dhys'ku38

izkDdFku viii

vè;k;&1

vè;k;&2

vè;k;&3

vè;k;&4

jDr & ^thou&èkkjk** 1

jDr ds dk;Z 1

jDr dgk¡ curk gS (jDr dh lajpuk) 3

laiw.kZ jDr 3

jDr oxZ (CyM xzqi) 6

jDr ls lEcfUèkr jksx 7

FkSyklhfe;k estj 7

thu 9

yky jDr dkfs'kdkvk as (red blood cells)e as[kjkch&

FkyS klhfe;k ets j dk dkj.k 12

gheksXyksfcu (haemoglibin) vkSj ykSg (iron) 12

Xyksfcu la'ys"k.k (syenthesis) dks fu;af=kr djus okys thu14

FkSyklhfe;k dk jksx&lEcU/h 'kjhj fØ;k foKku

(pathophysiology) β- Ja[kykvksa dh deh vkSj

α-Ja[kykvksa dh vf/drk (T;knk gksuk) 16

FkSyklhfe;k dks Mk;Xukst djuk (irk yxkuk) 18

FkSyklhfe;k estj dks Mk;Xuskt djus ds fy, vkerkSj

ij bLrseky dh tkus okyh :f/j&foKku (hematological)

laca/h fof/;ka 19

β-FkSyklhfe;k estj dh fpfdRlk 21

jDrk/ku fpfdRlk (transfusion therapy) dc 'kq: djuh pkfg,22

lqjf{kr jDrk/ku fpfdRlk lqfuf'pr djuk 24

jDr&lewg (blood group) thuksVkbi 24

fdl rjg dk jDrk/ku djuk pkfg, 25

jDrk/ku ;kstuk dh :ijs[kk cukuk 29

jDrk/ku ;kstuk dh izHkkodkfjrk dk ewY;kadu djuk 30

jDrk/ku ls tqM+h izfrfØ;kvksa dk mipkj 35

LoLFk 'kjhj esa ykSg 38

FkSyklhfe;k esa ykSg dh Hkwfedk 38

vfrfjDr ykSg 'kjhj dks dSls {kfr igq¡pkrk gS 40

fMlisQfjvkWDlkfeu (DFO) ;k fMlisQjky (Desferal) 41

vk;ju fdys'ku mipkj dc 'kq: djukpkfg, 42

DFO nsus ds vU; rjhdsss 44

v

DFO fpfdRlk dh izHkkodkfjrk dk ewY;kadu 47

DFO dh ek=kk ds lek;kstu (adjust) esa iQsfjfVu ds

Lrj dk mi;ksx 48

ew=k esa ykSg dh ek=kk 50

DFO ls lacaf/r tfVyrk,a vkSj budk fuokj.k 50

xHkkZoLFk 54

MsliQsfjvkWDlkfeu mipkj dk vuqikyu (compliance) 54

ykSg dks fudkyus okyh vU; vkS"kfèk;ksa 55

MsiQsfjizksu (Deferiprone)(L1) dSls dk;Z djrh gS\ 56

MsiQsfjizksu ds vU; xkS.k izHkko (side effects) 58

MsiQsfjizksu dh dk;Z dq'kyrk 59

ykSg dks fudkyus ds fy, ubZ vkS"kfèk;k¡ 61

frYyh dh vfrfØ;rk (hyperslenism) 62

IyhgksPNsnu (splenectomy) vkSj laØe.k (infection) 63

ân; vkSj var%lzkoh (endocrine) tfVyrk,¡ 65

ân; laca/h tfVyrk,¡

var%lzkoh tfVyrk,¡

jDrk/ku ls tqM+s laØe.k 77

gsisVkbfVl B ok;jl (HBV) laØe.k 79

gsisVkbfVl C (HCV) 81

vU; fo"kk.kq (viruses) 85

u, jksxk.kq (pathogens) 86

ifjfpr jksxk.kq&vifjfpr fpark,¡ 86

jDr dh fujkinrk 87

fodkl'khy ns'kksa esa jDr dh miyCèkrk vkSj fujkinrk 88

FkSyklhfe;k estj dk mipkj ugha djus ls varr% iSnk gksus okyh

leL;kvksa dk laf{kIr fooj.k 89

funku (diagnosis) 91

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k dh fpfdRlk 92

vk;ju dhys'ku 93

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k esa 'kkjhfjd leL;k,¡ 94

¶vlkekU; gheksXyksfcu ;k gheksXyksfcu ds

lajpukRed :i&Hksn es FkSyklhfe;k 96

β-FkSyklhfe;k ds la;qDr vlkekU; gheksXyksfcu 97

α-FkSyklhfe;k 97

vè;k;&5

vè;k;&6

vè;k;&7

vè;k;&8

FkSyklhfe;k ls tqM+h fpfdRlk laca/h

leL;k,¡ vkSj bldk mipkj 62

FkSyklhfe;k eas laØe.k 76

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k rFkk vU; FkSyklhfe;k90

mipkj dh LFkkfir vkSj Hkkoh i¼fr;k¡ 99

65

68

vfLFk&eTtk izR;kjksi.k (Bone marrow transplant) 99

vi



vii

vfLFk&eTtk izR;kjksi.k D;k gS\ 99

blds tksf[ke 99

tksf[ke dks de dSls fd;k tk ldrk gS 100

116

117

118

118

119

` 119

119

iw.kZ&feyku (lEcfUèkr O;fDr) okys

vfLFk&eTtk izR;kjksi.k dh vU; iz¼fr;k¡ 102

fu"d"kZ 103

IyslsUVk jTtq (cord blood) ls jDr izR;kjksi.k 103

Hkzw.k (fetus) esa gheksXyksfcu dk mRizsj.k 105

thu FkSjsih 106

var%jksi.k ls iwoZ HLA feyku }kjk funku 106

jksxh 107

ekrk&firk 107

jksxh vkSj ekrk&firk 108

tkudkjh vkSj lgk;rk izkIr djuk 108

FkSyklhfe;k estj ls ihfM+r NksVk cPpk]

fd'kksj vkSj o;L; jksxh 109

thou vkSj mldh xq.koÙkk 112

izlkj (epidemiology)

jksdFkke (prevention)

jksdFkke dk egÙo

FkSyklhfe;k oa'kkuqØe (inheritance) ls dSls vkrk gS

FkSyklhfe;k VsªV ds okgdksa ds fo"k; esa

dgh avki loa kgd (carrier) rk sugha] ;g tkuuk D;k asvko';d g\S

vU; vlkekU; gheksXyksfcu vkSj gheksXyksfcu fodkj

α-FkSyklhfe;k 121

D;k vki laokgd gSa\ irk yxk,¡ 122

jDr ijh{k.k fdls djokuk pkfg, 124

ljDrrk (consanguity) 125

tksf[ke dh laHkkouk okys nEifr;ksa dks miyCèk fodYi 125

FkSyklhfe;k ds fy, Hkwz.k dk ijh{k.k 126

T2* }kjk ân; esa ykSg dh ek=kk ekih tkrh gSA 148

Ýyks pkVZ 149

bl iqLrd esa bLrseky fd, x, laf{kIrdkj (abbreviations)]

bdkb;k¡ vkSj eki 154

Useful Websites 155

Useful Correspondence and Information 157

vè;k;&9

vè;k;&10

vè;k;&11

vè;k;&12

mi;ksxh tkudkjh

mipkj dh vU; i¼fr;k¡ 105

euksoSKkfud leL;k,¡ 107

vfrfjDr tkudkjh 112

FkSyklhfe;k dk izlkj vkSj bldh jksdFkke

'kCn&laxzg 130

FkSyklhfe;k esa vkgkj 141

116

izkDdFku

FkSyklhfe;k baVjus'kuy iQsMjs'ku (TIF) dh LFkkiuk nqfu;k Hkj esa FkSyklhfe;k dh fpfdRlh; ns[kHkky (clinical care) vkSj bldh jksdFkke ls lacafèkr uhfr;ksa dks c<+kok nsus ds mn~ns'; ls 1986 esa dh xbZ FkhA

TIF ds y{;ksa dks gkfly djus ds lcls egÙoiw.kZ lkèkuksa esa gSa & jk"Vªh; FkSyklhfe;k la?kksa dh LFkkiuk vkSj bldk foLrkj rFkk ,d 'kSf{kd dk;ZØe] ftlesa FkSyklhfe;k ls tqM+s fo'ks"kKksa dks fujarj izf'k{k.k fn, tkus dh O;oLFkk gks] fodflr djuk gSA bl lanHkZ esa TIF us jksxh@ekrk&firk lewgksa dks etcwr cukus ij dkiQh cy fn;k gS] D;ksafd FkSyklhfe;k dh mi;qDr fpfdRlh; ns[kHkky vkSj bldh izHkkoh jksdFkke ls lacafèkr jk"Vªh; uhfr;ksa dks c<+kok nsus ds fy, LokLF; izkfèkdj.kksa ij ncko cukus dh nf"V ls ;s lewg lokZfèkd egÙoiw.kZ gSaA tu&lkèkkj.k dks tkx:d cukus ds vfHk;kuksa esa] tks FkSyklhfe;k&fu;a=k.k ls lacafèkr fdlh Hkh dk;ZØe dk egÙoiw.kZ fgLlk gksrs gSa] FkSyklhfe;k ds la?kksa dh fuLlansg eq[; Hkwfedk gSA

TIF us ,d ykHkdkjh 'kSf{kd dk;ZØe dh LFkkiuk djus] jk"Vªh;] {ks=kh; vkSj varjkZ"Vªh; dk;Z'kkyk,¡] xksf"B;k¡ (seminars) ,oa lEesyu vk;ksftr djus rFkk vusd Hkk"kkvksa esa vuwfnr (translated) O;kid izdk'ku&lkexzh & jksfx;ksa] ekrk&firk vkSj vke turk ds fy, bl chekjh] blds mipkj vkSj jksdFkke lacaèkh cqfu;knh tkudkfj;ksa ls ysdj FkSyklhfe;k ds fpfdRlh; izcaèku ls tqM+s MkWDVjksa ds fy, vkSj vfèkd fo'ks"khdr (specialised) osKkfud ikB~;&lkexzh rd ds egÙo ij Hkh cy fn;k gSA

ljy Hkk"kk vkSj va'kr% (partly) lfp=k :i esa izLrqr ;g iqLrd jksfx;ksa vkSj muds ekrk&firk dks FkSyklhfe;k ls tqM+s lHkh igyqvksa ij chekjh ds dkj.k vkSj bldh izdfr ls ysdj blds mipkj] jksdFkke rFkk blds lkekftd ,oa HkkoukRed izHkko rd & uohure ,oa lVhd tkudkfj;k¡ miyCèk djkus ds iz;klksa esa viuk cgqewY; ;ksxnku nsxhA

bl iqLrd dks fy[kus dh pqukSrh Lohdkj djus ds fy, TIF vius lkbafVfiQd dks&vkWfMZusVj (scientific co-ordinator) MkW- ,UMªyk ,YiQfFkz;ks dk gkfnZd :i qls vkHkkjh gSA

viii



ix

eq>s vk'kk gh ugha cfYd fo'okl gS] ubZ vkSj v/qfud (updated) tkudkfj;ksa ls Hkjiwj ;g iqLrd jksfx;ksa vkSj muds ekrk&firk dks bl chekjh dk lkeuk djus vkSj blls yM+us ds fy, t:jh vk'kk vkSj fujarj lg;ksx miyCèk djk,xhA

iSuksl ,aftyst+ksl

vè;{k] TIF

x

ys[kd dh dye ls

fiz; fe=kksa]

tc FkSyklhfe;k bUVjus'kuy iQsMjs'ku cksMZ ds ps;jeSu us eq>ls FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa vkSj muds ekrk&firk dh t:jrksa dks è;ku esa j[krs gq, ,d iqLrd fy[kus dks dgk] rks eq>s ;g dfBu dk;Z djus esa fgpd gqbZ] D;ksafd FkSyklhfe;k ds {ks=k esa mRd"V dk;Z dj pqds vxz.kh oSKkfudksa }kjk dqN o"kZ igys cgqr gh liQy vkSj yksdfiz; iLrdsa fy[kh tk pqdh FkhaA gk¡ykfd] rc ls vkt rd] FkSyklhfe;k ij fu;a=k.k ikus ls lacafèkr lHkh igyqvksa ij egÙoiw.kZ izxfr gqbZ gSA

eSaus bl pqukSrh dks Lohdkj fd;k vkSj bu lHkh izxfr;ksa dks 'kkfey djrs gq, ,d iqLrd fy[kus dk iQSlyk fd;kA ijarq bl iqLrd dks fy[kus ds dbZ vU; dkj.k Hkh jgsA igyk dkj.k gS] TIF ls esjk xgjk yxko rFkk blds y{;ksa dks gkfly djus ds fy, esjk iw.kZ leiZ.kA ysfdu blls Hkh egÙoiw.kZ dkj.k ;g gS fd eSa fo'o FkSyklhfe;k ifjokj] ftldk Lo;a dks ,d fgLlk le>rh gw¡] ls cgqr I;kj djrh gw¡A

eSaus eq[; :i ls FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa vkSj muds ekrk&firk dks FkSyklhfe;k ls lacafèkr (jksx] bldk mipkj vkSj jksdFkke ds ckjs esa) lVhd vkSj uohure tkudkjh miyCèk djkus okyh bl iqLrd dks fy[kus ds fy, cgqr dfBu ifjJe fd;k gSA ;s lHkh tkudkfj;k¡ Li"V ,oa ljy Hkk"kk esa izLrqr djus ds gj laHko iz;kl fd, x, gSaA gkyk¡fd gj txg ,slk djuk O;kogkfjd ugha yxk] [kkldj mu vè;k;ksa esa] ftuesa Hkk"kk ds vR;fèkd ljyhdj.k ls ewy vFkZ ds cny tkus dk Mj FkkA gkyk¡fd mEehn gS fd tgk¡ Hkk"kk dks ljy cukuk laHko ugha Fkk] ogk¡ iqLrd ds var esa nh xbZ foLrr 'kCnkoyh rFkk rLohjsa ,oa xkzfiQDl ikB;~ k'a k dk s vPNh rjg l s le>u s e as ikBdk as d s fy, ennxkj lkfcr gkxas hA

ikBdksa dks ;g eglwl gksxk fd [kkl vè;k;ksa ij dqN vfèkd tksj fn;k x;k gSA ftu vè;k;ksa esa] eq>s yxk fd jksxh ds thfor jgus vkSj thou dh xq.koÙkk cuk, j[kus ds fy, t:jh egÙoiw.kZ fpfdRlk&;kstuk dh ppkZ dh xbZ gS] mu vè;k;ksa ds dqN Hkkxksa esa vfèkd foLrr fooj.k nsus dk fu.kZ; fy;k x;kA vU; voljksa ij] tSls fd ân;&jksx (cardiology) ls lacafèkr Hkkx esa] tgk¡ fpfdRlk ,oa rduhdh 'kCnkoyh dk vfèkd iz;ksx djuk vko';d Fkk] ogk¡ foLrr ppkZ



xi

djuk laHko ugha gks ik;kA bl iqLrd esa nh xbZ lHkh tkudkfj;k¡ izdkf'kr fjiksVks± vkSj leh{kkvksa ls yh xbZ gSa] vkSj TIF bl iqLrd esa fyf[kr fdlh fo"k; ;k eqn~ns ls lacafèkr izdk'ku ikBd ds vuqjksèk ij] miyCèk djk ldrk gSA

^Iys ,aM yuZ vckmV FkSyklhfe;k** xse vkSj 'kh?kz izdkf'kr gksus okyh dkVwZu dh ,d fdrkc ^vckmV FkSyklhfe;k** ds lkFk ;g iqLrd FkSyklhfe;k ds lHkh mez ds jksfx;ksa vkSj muds ekrk&firk dks FkSyklhfe;k vkSj blds mipkj ls lacafèkr tkudkjh miyCèk djk,xhA

vk'kk ;g gS fd ;s fdrkcsa] esfMdy LVkiQ ls ckrphr ds nkSjku vkSj FkSyklhfe;k ls lacafèkr vfèkd foKkuksUeq[k iqLrdsa ,oa tkuZy~l (if=kdk,¡&i=k) i<+rs le; vkus okyh fpfdRlk&'kCnkoyh ls] jksfx;ksa vkSj muds ekrk&firk dk ifjp; djkus esa egÙoiw.kZ Hkwfedk fuHkk,axhA

mu ns'kksa esa] tgk¡ FkSyklhfe;k vkSj vU; oa'kkuqxr chekfj;ksa ds ckjs esa tu&lkèkkj.k dks tkx:d cukus ds fy, LFkkfir uhfr;k gSa] ds iqjkus jksxh bl chekjh ds ckjs esa iwjh tkudkjh j[krs gSa vkSj ubZ izxfr;ksa ds ckjs esa fujarj uohure tkudkfj;k¡ gkfly djus dh dksf'k'k esa yxs jgrs gSaA tcfd fodkl'khy ns'kksa ds jksfx;ksa dks] bl chekjh ls O;fDrxr :i ls yM+us vkSj blds f[kykiQ O;kid la?k"kZ djus] rkfd mi;qDr mipkj ds fy, ljdkjksa }kjk uhfr;k¡ cukbZ tk,a] blds fy, egÙoiw.kZ vkSj fo'oluh; ,oa uhoure tkudkfj;k¡ izkIr djus ds fy, vDlj vfèkd lg;ksx dh t:jr gksrh gSA

var esa] bl iqLrd esa ,d NksVk vè;k;] bl fo"k; ij j[kk x;k gS fd ^FkSyklhfe;k ls izHkkfor cPps dks iSnk gksus ls dSls jksdk tk,** & ;g tu&LokLF; ds lkFk&lkFk] igys ls ekStwn jksfx;ksa dks mPp&Lrjh; fpfdRlk miyCèk djkus ds nf"Vdks.k ls Hkh vR;ar egÙoiw.kZ gSA vfrfjDr izHkkfor cPpksa ds tUe ysus ls] igys ls ekStwn jksfx;ksa ds fy, mi;qDr fpfdRlk ds miyCèk lalkèku dkiQh lhfer gks tk,¡xsA

& MkW- ,UMªyk ,YiQfFkz;ksq



jDr vkSj FkSyklhfe;k

FkSyklhfe;k fodkjksa dk ,d ,slk lewg gS] tks 'kjhj dks i;kZIr ek=kk esa mPp&Lrjh; jDr dk fuekZ.k ugha djus nsrk gSA tSlkfd ge ns[ksaxs] ekuo&'kjhj dk thou jDr ij fuHkZj djrk gSA blfy, jDr dks izHkkfor djus okyh leL;kvksa dh le> j[kuk vkSj 'kjhj dSls budk lkeuk djrk gS] ;g tku ysuk egÙoiw.kZ gSA

jDr ,d egÙoiw.kZ æo (fluid) gS] tks 'kjhj ds vaxksa vkSj mÙkdksa rd iks"k.k igq¡pkrk gS] vkSj csdkj inkFkks± dks 'kjhj ls ckgj fudky nsrk gSA fdlh LoLFk o;Ld ds 'kjhj esa yxHkx 5 ls 6 yhVj jDr gksrk gS] tks lkekU;r% 'kjhj ds dqy Hkkj dk 7&8 izfr'kr gksrk gSA iwjs 'kjhj esa jDr igq¡pkus dk dk;Z ân; (heart) djrk gSA ;g ufydkvksa ds ,d ra=k ds ekè;e ls iwjs 'kjhj esa jDr dks iai djrk gSA ;s ufydk,¡ jDr&okfguh (blood vessels) dgykrh gSA jDr&okfgfu;k¡ rhu izdkj dh gksrh gS &

1- èkefu;k¡ (arteries) 2- f'kjk,¡ (veins) vkSj 3- dsf'kdk,¡ (capillaries)

A buesa ls izR;sd ds vkdkj vkSj dk;Z vyx&vyx gSaA bu jDr&okfgfu;ksa ds lewg dks ifjlapj.k (circulatory) ra=k dgrs gSa

jDr dbZ egÙoiw.kZ dk;Z djrk gS &

vkWDlhtu igq¡pkuk & lqpk: :i ls dk;Z djrs jgus ds fy, t:jh iks"kd rÙo izkIr djus vkSj vuko';d fo"kSys inkFkks± dks ckgj fudkyus ds fy, 'kjhj jDr ij fuHkZj djrk gSA mnkgj.k ds fy,] lHkh dksf'kdkvksa (cells) vkSj tho&lajpukvksa (thoksa) dks vkWDlhtu dh t:jr gksrh gSA vkWDlhtu lk¡l yh tkus okyh gok esa ekStwn ,d xSl gSA jDr iQsiQM+ksa ls vkWDlhtu ysdj 'kjhj ds fofHkUu vaxksa rd igq¡pkrk gSA

dkcZuMkbvkWDlkbM ckgj fudkyuk & ;g ,d vU; xSl gS] tks dkfs'kdkvk as (cells) }kjk mRiUu ,d cds kj inkFk Z gAS jDr bl s okil iQis QMk as e asigp¡q krk g]S tgk ¡ l s bl s ckgj ok;eq Ma y e as fudky fn;k tkrk gAS jDr

jDr & ^thou&èkkjk**

(ns[ksa 1a, 1b)

(ns[ksa 1a)

jDr ds dk;Z

I.

II.

(tissues)

vè;k;&1

1

yky ¾ vkDlhd`r jDruhyk ¾ vkDlhtujfgr jDr

ok;q FkSyh esa jDr

ok;q FkSyh ls ckgj tkus okyk jDr

,yfovksyl

jDr dksf'kdk¡,

1a

1b

vU; csdkj inkFkks±] tSls ;wfj;k vkSj ;wfjd vEy dks Hkh bdV~Bk djds fdMuh vkSj fyoj rd igq¡pkrk gSA var esa] ;s csdkj inkFkZ jDr ls fudydj ey&ew=k ds jkLrs 'kjhj ls ckgj fudy tkrs gSa A jDr fuEufyf[kr dk;Z Hkh djrk gS &

jDr gkekuZs uke d s [kkl jlk;uk as dk ogu djrk gAS tk s 'kjhj dh egÙoi.w k Zi.z kkfy;k as dk s fu;fa=kr djr s g]aS tlS s vUr%Ïkoh (endocrine) ;kuS rFkk itz uu r=a kA

ikpu ra=k }kjk gte fd, x, vkgkj ls mRiUu izksVhu] olk vkSj dkcksZgkbMªsV

tSls iks"kd rÙoksa dks 'kjhj ds fofHkUu vaxksa rd igq¡pkrk gSA

'kjhj dh izfrj{kk iz.kkyh dh dksf'kdkvksa (cells) ds ekè;e ls laØe.k

(infection) vkSj chekjh ls yM+us esa 'kjhj dh enn djrk gSA

(uric acid)

,

(ns[ksa 1c)

III.

IV.

(ns[ksa 1d, 1e)

V.

2

Ropkilhus }kjk ;wfj;k vkSj vU; yo.k ckgj fudyrk gSA

QsQM+kdkcZu MkbvkWDlkbM ckgj fudyrk gSA

fyojfiÙk esa ekStwn csdkj jlkb;uks dksckgj fudyrk gSA

fdMuh ¼xqnkZ½;wfj;k vkSj vU; yo.k ckgj fudyrk gSA

dsf'kdk nhokjksa esa jDr vkSj Årdds chp nzo ¼rjy½ dk fofue;

dksf'kdkvksa ds chp dh txg esa Ård rjy

jDr ls U;wVªhQhy Ård dksf'kdk,¡

jDr izokg dh fn'kk

XyqdkstgkeksZul

vehuks&vEy

jDr dksf'kdk,¡

vkWDlhtu

yky jDr dksf'kdk

dkcZu MkbvkWDlkbM

Ård mRikn]¼mnkgj.k gkeksZUl½

csdkj inkFkZ

[kfut

olk;qDr vEy

foVkfeu

jDr ls eksukslkbV~l

jDr izokg dh fn'kk

ikpu rU=

rkyw

[kkuk] pckuk] fuxyus vkSj ,atkbe dks lfØ; djus esa enn djrh gS A

eq[k xqgk

thHk

'okl &uyh

xzkl &uyh

yk, xzaFkh eq[k xqgk ls ykj NksM+rh ¼lzko½ djrh gSA

fyoj ¼;d`r½ fiÙk mRiu djrk gS vkSj ;g fiÙkk'k esa tek jgrk gSA fiÙk NksVh vkar esa tkrh gSA

,fiXyksfVl ¼daBPNsn½ Hkkstu dks 'okl&uyh esa tkus ls jksdrh gSA

fiÙkk'k; esa fiÙk tek gksrk gSA

isV ls vkek'k;&jl fudyrk gSA

vXuk'k; vXuk'k;&jl mRiUu djrk gS] tks eqDr gksdj NksVh vk¡r esa tkrh gSA

ekuo lhde dk dksbZ dke ugh gksrk A ?kkl [kkusokys tkuojksa esa thok.kq gksrs gS % tks LVkpZ dks Xyqdkst esa cny nsrs gSA

NksVh vkar vkar&jl mRiUu djrh gSA gte gks pqdk Hkkstu vf/dka'krk NksVh vk¡r esa vo'ksf"kr gksrk gSA

xqnk&ekxZ ls ckgj fudyus ds igys fcuk ipk gqvk Hkkstu] ftls ey dgrs gS] eyk'k; es jgrk gSA

cM+h vk¡r] tgk¡ vf/kd ty vo'kksf"kr gksrk gSA

Mk;Qz ke

1c 1d

1e



jDr dgk¡ curk gS (jDr dh lajpuk)

(n[s k as 1f)

laiw.kZ jDr

(i)

(ii)

(ns[ksa 1g)

•

•

•

•

•

(i)

jDr vfLFk&eTtk e ascurk g]S A vfLFk&eTtk gfMM~ ;k asd s chp (central cavity) dh [kk[s kyh txg e asik;k tku s okyk ,d ÅÙkd gAS f'k'kvq k as e]as jDr&dkfs'kdk, ¡ (blood cells) 'kjhj d s db Z ÅÙkdk as e as curh gAaS o;Ldk ase]as jDr&dkfs'kdkvk asdk fuek.Z k dos y [kkis Mh+] jh<]+ ilfy;k asvkjS dYw g s dh eTtk (marrow) e asgkrs k gAS

laiw.kZ jDr nks ?kVdksa dks feykdj curk gS &

vdkfs'kdh; (non-celluar)& bl Hkkx e asdkfs'kdk, ¡ugh agkrs hAa &&

dksf'kdh; ?kVd (celluar) & bl Hkkx esa dksf'kdk,¡ gksrh gSaA

gekjk 'kjhj [kjcksa vfr lw{e bdkb;ksa ls cuk gS] ftUgsa dksf'kdk,¡ dgk tkrk gSA dksf'kdk,¡ bruh lw{e gksrh gSa fd bUgsa uaxh vk¡[kksa ls ugha ns[kk tk ldrkA T;knkrj ÅÙkdksa esa ;s dksf'kdk,¡ vkil esa fpidh jgrh gSaA ysfdu jDr esa dksf'kdk,¡ bèkj&mèkj rSjrh jgrh gSaA izR;sd dksf'kdk ds rhu izeq[k Hkkx ;k mi[kaM (compartment) gksrs gSa& dsaæ ;k dsaæd (nucleus)] dsaæd ds pkjksa vksj ik;k tkus okyk inkFkZ&lkbVksIykTe vkSj dksf'kdk ds pkjksa vksj fufeZr ,d lajpuk&f>Yyh A dksf'kdk ds bu izeq[k Hkkxksa esa ls izR;sd esa vusd vU; NksVh&NksVh lajpuk ikbZ tkrh gSaA izR;sd lajpuk dk ,d fo'ks"k dk;Z gksrk gSA gkyk¡fd izR;sd dksf'kdk dk cgqr cM+k Hkkx ikuh gksrk gS] ftle asikzVs hu] olk] dkckgZs kbMVsª ] U;Dw yh;d vEy (nucleic acids)] ?kyq s g,q v.k q vkjS vdkcfZud vk;u (inorganic ions) gkrs sgAaS gekjh dkfs'kdkvk ase aslcl sT;knk dk; Z ikzVs hu djr s gAaS gekj s 'kjhj e as fofHkUu idz kj d s 100000 ikzVs hu gkrs sgAaS dkfs'kdkvk ase asikzVs hu d sdNq dk; Zuhp sfn, x, g aS&

vfèkdk'a k dkfs'kdh; lja pukvk as d s fuek.Z k d s fy, bdkb;Z k asdk icz /a u djukA

,ta kbe d s :i e as dk; Z djuk & ; s ,ta kbe thou d s fy, vko';d jklk;fud ifzrfØ;kvk asd sfy, mRijsz d (catalysts) dk dk; Zdjrh gAaS

dksf'kdk&lrgksa ds chp laizs"k.k (communication) dk dk;Z djukA

thu dh vfHkO;fDr dks fu;af=kr djukA

thu&lacaèkh inkFkks± dh izfrdfr cukukA

jDr dk vdksf'kdh; (non-cellular) Hkkx & ;g ihyk&lk rjy (liquid) inkFkZ gksrk gS] ftls Iyktek dgrs gSaA laiw.kZ jDr dk 55 izfr'kr Hkkx IykTek gksrk gSA IykTek] ty vkSj yo.kksa rFkk egÙoiw.kZ izksVhuksa ls cuk gksrk gS]

(bone marrow) (tissue)

3

dsanzd¼dksf'kdk ds dk;Z dks fu;af=r djrh gSA bles ubZ dksf'kdkvksa ds fuekZ.k ds fy, funsZ'k gksrs gaSA½

dksf'kdk

U;wDy;ksyl

ekbVksdksafMª;ksa

dksf'kdk nzO;¼;g ,d tsyh ds leku gksrk gSA jlk;fud izfrfØ;k¡, dksf'kdk nzO; ds vanj gksrh gSA ;s dksf'kdkvksa dks thfor j[krh gSA½

dksf'kdk f>Yyh¼;g dksf'kdk ds pkjksa vksj ,d iryh Ropk gksrh gSA ;g dksf'kdk dks vkdkj nsrh gS vkSj dksf'kdk ds vanj ;k ckgj tks dqN Hkh gksrh gS ml ij fu;a=.k j[krh gSA½

vke ekuo dksf'kdk

vfLFk&eTtk

1g

1f

ftUgsa ;g iwjs 'kjhj esa igq¡pkrk gSA tSls fd &

,Ycfqeu (albumin) & jDr e asik;k tku sokyk e[q ; ikzVs hu

XykCs ;fqyu (globulins) & XykCs ;fqyu (xkek XykCs ;fqyu lfgr) e as gtkjk as jkxs &ifzrdkjd (antibodies) gkrs s g]aS tk s lØa e.kk as (infections) ,oa chekfj;ksa ls yM+us esa 'kjhj dh enn djrs gSaA

iQkbczksukstu (fibrinogen) & ;g jDr dk FkDdk (clot)

cuus esa lgk;drk djrk gS] ftlls pksV yxus ij 'kjhj ls [kwu dk cguk can gks tkrk gSA

dksf'kdh; Hkkx & ;g rhu vyx&vyx izdkj dh dksf'kdkvksa ls curk gS % yky jDr dksf'kdk,¡ ;k ,fjFkkzls kbVl~ (red bood cells)] 'ors jDr dkfs'kdk, ¡ ;k

Y;wdkslkbV~l (white blood cells)] vkSj IysVysV~l ;k FkzkWEckslkbV~l (platelets)]

yky jDr dksf'kdk,¡ ;k (erythrocyts) ;k RBCs) & 'kjhj esa izfr ?ku fe-eh- esa 45]00]000&50]00]000 yky jDr d.k gksrs gSa] tks jDr dh dqy ek=kk dk yxHkx 45% gSaA yky jDr dksf'kdkvksa dh vkSlr thou vof/ 100&120 fnu gksrh gS] tks jDr dh fdlh Hkh vU; dksf'kdk dks thou vof/ ls vf/d gSA yky jDr dksf'kdk dk eq[; dk;Z 'kjhj ds fofHkUu Hkkxksa rd vkDlhtu ys tkuk gSA ;g vkDlhtu dks gheksXyksfcu uked inkFkZ ls la;qDr djds 'kjhj dh izR;sd dksf'kdk rd ys tkrh gSA yky jDr dksf'kdkvksa esa gheksXyksfcu ds vusdksa v.kq gksrs gSa] ftudh la[;k 300 fefy;u rd gksrh gSA budh bruh vf/d (30 djksM+) laa[;k ds dkj.k jDr dk jax yky fn[kkbZ nsrk gSA okLro esa RBCs esa gheksXyksfcu dh ek=kk gh bruh vf/d gksrh gS fd blesa vU; dksf'kdkvksa esa ik, tkus okys dqN Hkkx ugha gksrs] tSls fd RBC esa dsUnzd (nucleus) ugha gksrkA

dksf'kdk f>Yyh (membrane) ;k RBC dh ckgjh ijr lkcqu ds cqycqys dh rjg cgqr yphyh gksrh gSA blls ;g dksf'kdk VwVs fcuk fdlh Hkh fn'kk esa eqM+ ldrh gS] fo'ks"kr% tc ;g vR;Ur ckjhd jDr ufydkvksa esa vko';drkuqlkj vkDlhtu igq¡pkus ds fy, xqtjrh gSA RBC esa dkcksZfud ,ugkbMªst uked ,d ,Utkbe Hkh dkiQh ek=kk esa gksrk gS] tks dkcZuMkb vkDlkbM dks Årdksa ls fudkydj isQiQM+ksa esa ys tkus dk egÙoiw.kZ dk;Z djrk gSA

'osr jDr dksf'kdk,¡ ;k Y;wdkslkbVl (WBC) & ;g dqy jDr dk ek=k 1 ifzr'kr gkrs h g]S tk s'kjhj dh ikzFkfed j{kk i.z kkyh d s:i e aslØa ked cDS Vhfj;k] okbjl] iaQxl vkSj ijthfo;ksa ls j{kk djus esa ,d egÙoiw.kZ Hkwfedk fuHkkrh gSA 'osr jDr dksf'kdk,¡ fofo/ izdkj dh dksf'kdkvksa dk ,d lewg gSA buesa ls izR;sd vius rjhds

•

•

•

(ii)

(ns[ksa 1h)

(ns[ksa 1h)

(ns[ksa 1h)

(

4

jDr dh ljapuk

fyEQkslkbVU;wVªksfQy

yky jDr dksf'kdk¡,

IysVysV~l

eksukslkbV IykTek

isfjvksLfV;e lk/ku vfLFk

Luk;q

Liat vfLFk

jDr okfgdk

vfLFk&eTtk

1h

vfLFk ¼gM~Mh½

1f



ls laØe.k vkSj Ård {kfr dk edq kcyk dju s vkjS ml s jkds u s e as ;kxs nku nrs h gAaS budk oxhZdj.k izk;% budh vkdfr ewyd fof'k"Vrk ds vuqlkj fd;k tkrk gSA

xzSuqykslkbVl ;k ikWfyekjiQksU;wfDy;j dksf'kdk,¡ & budh nkusnkj cukoV vkSj [kafMr dsUnzdksa (lobed nuclei) ds dkj.k budk ;g uke iM+k gSA iz;ksx'kkyk esa LykbM vfHkjatu (staining) ds ckn buds :i o jax ds vuqlkj budk mifoHkktu fd;k tkrk gSA

- U;wVªksfiQy (dqy 'osr dksf'kdkvksa dk 72%)] vfHkjatu ds ckn budk jax uhyk gks tkrk gSA

- vkbfluksfiQYl (dqy 'osr dksf'kdkvksa dk 1-5%) vfHkjatu ds ckn budk jax yky gks tkrk gSA

- cslksfiQYl (dqy 'osr dksf'kdkvksa dk 0-5%) vfHkjatu ds ckn budk jax cSaxuh gks tkrk gSA

vU; 'osr dksf'kdk,¡- eksukslkbV~l (dqy 'osr dksf'kdkvksa dk 4%)

- fyEiQkslkbVl (dqy 'osr dksf'kdkvksa dk 24%)

'osr jDr dksf'kdk,¡ vkdkj esa yky jDr dksf'kdkvksa ls cM+h gksrh gSa] fdUrq jDr esa budh la[;k dkiQh de gksrh gSA yxHkx 7000 ?ku fe-eh- gksrh gS vkSj budh thou vof/ dkiQh de gksrh gSA ek=k 18 ls 36 ?kaVsA

IysVysV~l dh jDr esa dsoy ,d gh egÙoiw.kZ Hkwfedk gSA ;g {kfrxzLr jDr okfguh ls gksus okys jDr ds cgko dks jksdus ds fy, FkDdk tekus dh izfØ;k (coagulation) 'kq: djrs gSaA IysVysV ekuo 'kjhj esa lcls NksVs vkdkj dh dksf'kdk gSA jDr esa izfr ?ku fe-eh- yxHkx 200000 IysVysV gksrs gSa vkSj budh thou vof/ 97&100 fnu gksrh gSA

lisQn jDr dksf'kdk vkSj IysVysV~l nksuksa gh esa (yky jDr dksf'kdkvksa dh vis{kk) ,d dsUnzh; Hkkx gksrk gS] ftls dsUnzd (nucleus) dgrs gSa vkSj ,d ckgjh Hkkx gksrk gS] ftls lkbVksIykTe dgrs gSaA

rhuksa izdkj dh jDr dksf'kdk,¡µyky jDr dksf'kdk,¡] 'osr jDr dksf'kdk,¡ vkSj IysVysV~l] ,d gh vkjEHkd (starter) dksf'kdk ls fodflr gksrs gSa] ftls jDrksiknd oa'kdksf'kdk (haemopoietic stem cell) dgk tkrk gSA bu oa'k dksf'kdkvksa dh la[;k cgqr rsth ls c<+rh gSA dsoy pkj lIrkg esa nl oa'k

•

(ns[ksa 1i)

(ns[ksa 1j)

(ns[ksa 1k)

•

(ns[ksa 1l)(ns[ksa 1h)

(ns[ksa 1h)

5

U;wVªksfQy

vkbluksfQy

cSlksfQy

eksukslkbV

flLesDl iksLVj }kjk

1i

1j

1k

1i

dksf'kdk,¡ 30 fVªfy;u yky jDr dksf'kdk,¡] 30 fcfy;u 'osr jDr dkfs'kdk, ¡vkjS 1-2 fVªfy;u IysVysV~l cuk nsrh gSA ;g la[;k 'kjhj dh izR;sd jDr dksf'kdk dks cny nsus ds fy, i;kZIr gSA

CyM xzqi eq[; :i ls pkj gksrs gSaµ,] ch] ,ch vkSj vksA bUgsa buds izksVhu ds izdkj ls igpkuk tkrk gS] ftls ekdZj ;k ,UVhtu Hkh dgk tkrk gSA ;g izksVhu RBC dh lrg ij gksrh gSA fdlh Hkh O;fDr dk jDr ,] ch] ,ch vkSj vks bu pkj eq[; jDr oxks± esa ls fdlh ,d oxZ dk gksrk gS vFkkZr~ izR;sd O;fDr dh yky jDr dksf'kdk,¡ buesa ls fdlh ,d gh oxZ dh gksrh gSaA

jDr&oxZ ,* & blesa yky jDr dksf'kdkvksa dh lrg ij ,* ekdZj gksrk gSA

jDr&oXkZ ch*& blesa yky jDr dksf'kdkvksa dh lrg ij ch* ekdZj gksrk gSA

jDr&oxZ ,ch* & blesa yky jDr dksf'kdkvksa dh lrg ij ,* vkSj ch* nksuksa ekdZj gksrs gSaA

jDr&oxZ vks* & blesa yky jDr dksf'kdkvksa dh lrg ij ,* vkSj ch* nksuksa esa ls dksbZ ekdZj ugha gksrkA

yky jDr dksf'kdkvksa esa ,d vU; ,aVhtu Hkh ekStwn gks ldrk gSA bl ,aVhtu dks jsll* (Rh) ,aVhtu ds uke ls tkuk tkrk gS vkSj bldk jDr lewgksa ls dksbZ laca/ ugha gksrkA ftl jDr esa Rh ekdZj ekStwn gksrk gS mls Rh iksftfVo vkSj ftlesa Rh ekdZj ekStwn ugha gksrk] mls Rh fuxsfVo dgk tkrk gSA

chl ls vfèkd izdkj dh vU; yky jDr dksf'kdk oxksZa dh [kkst dh tk pqdh gS] fdUrq Åij ftudk o.kZu fd;k x;k gS ogh lcls vfèkd egÙoiw.kZ gS vkSj lkekU;r% mUgha ds fo"k; esa yksx lcls T;knk tkurs gSaA

fdlh Hkh O;fDr dks viuk jDr oxZ tkuus dh vko';drk D;ksa iM+rh gSA blds dbZ dkj.k gSaµlcls egÙoiw.kZ dkj.k gS] tc fdlh O;fDr dks fdlh vU; O;fDr ls jDr ysus dh vko';drk iM+rh gS vFkkZr~ tc jDrkèkku (blood transfusion) dh vko';drk gksrh gSA jDrkèkku esa jDrnkrk ds jDr vkSj jDr ysus okys O;fDr ds jDr dk lkoèkkuhiwoZd feyku fd;k tkuk pkfg,] rkfd jDr ysus okys O;fDr dk 'kjhj jDrnkrk ds jDr dks vLohdkj u dj nsA jDr ysus okys O;fDr ds jDr dk jDr nsus okys O;fDr ds jDr oXkZ vkSj jsll ,UVhtu* ls feyku CyM cSad dh iz;ksx'kkyk esa fd;k tkrk gSA bl izfØ;k dks Økl&eSfpax ;k dEiSfVfcfyVh VsLV* dgk tkrk gSA ;fn jDr&oxZ vksj jhll ,UVhtu* leku ugha gksaxs] rks jDr ysus okys O;fDr dk 'kjhj fn, jDr dk s?klq ifSB;k ekudj ml su"V dju sdk i;z Ru djxs kA 'kjhj }kjk fotkrh;µvueys (foreign-unmatched) jDr dk edq kcyk dju s d s i;z kl dh ifj.kfr xEHkhj fcekfj;k ¡ vkjS ;fn 'kh?krz kiow dZ funku vkjS mipkj ugh afd;k x;k] rk seR; qHkh gk sldrh gAS

jDr oxZ (blood group)

(ns[ksa 1w)

6

IysVysV~l ds dk;Z

VªSIM yky jDr dksf'kdk,¡ IysVysV~l

Qkbfozutkyja?kz

1- Ropk ds dVrs gh jDr 'kjhj ls ckgj fudyus yxrk gSA

2- jDr es Qkbfczukstu uke dk ,d izksVhu gksrk gSA IysVysV~l gok ds laidZ es vkrs gh Qkbfczukstu dks Qkbfozu ds irys ?kkxkas esa cny nsrs gaSA ;s /kkxs dVs Hkkx ij ,d tky cuk nsrs gaSA

3- yky jDr dksf'kdk,¡ tky esa Q¡l tkrh gS vkSj jDr dk FkDdk cukrh gSA ftlls dVs gq, ?kko dk eq¡g can gks tkrk gSA

4- FkDdk lw[kk dj iiM+h dh 'kDy ys ysrh gS vkSj bl iiM+h ds uhps ubZ Ropk dk fuekZ.k gks tkrk gSA

iiM+h

1m

jDr ls lEcfUèkr jksx

FkSyklhfe;k estj

jDr ds fodkj dbZ jksxksa dks tUe nsrs gSaA ;s fodkj jDr ds fodkjxzLr Hkkx ds vuqlkj oxhZdr fd, tkrs gSaA ;s yky jDr dksf'kdkvksa ds jksx] 'osr jDr dksf'kdkvksa ds jksx vkSj [kwu ds teko ls lEcfUèkr jksx gSaA

yky jDr dksf'kdkvksa ds jksxksa esa FkSyklhfe;k 'kkfey gSA yky jDr dksf'kdkvksa dk lokZfèkd lkekU; jksx jDrkYirk (anaemia) gSA ;g ,d ,slk jksx gS] ftlesa 'kjhj esa yky jDr dksf'kdkvksa dh la[;k vlkekU; :i ls de gksrh gS ;k gheksXyksfcu dk Lrj de gksrk gSA jDrkYirk dk lkekU; y{k.k Fkdku gSA D;ksafd bl n'kk esa jDr 'kjhj ds lHkh Hkkxksa esa i;kZIr ek=kk esa vkDlhtu igq¡pkus esa vleFkZ gksrk gSSA jDrkYirk dk lcls lkekU; izdkj ykgs sdh deh l s gkus s okyh jDrkYirk gSA ble as vfLFk&eTtk (bone marrow) e as yky jDr dkfs'kdkvk asdk mRiknu i;kIZr l[a ;k e asugh a gkrs kA bl idz kj dh jDrkYirk ds jkxs h dk mipkj dos y ykgS ijw d inkFk Z (iron supplement) yus sl sgh gk stkrk gAS

jDrkYirk ds vU; izdkj] ;|fi vfèkd xEHkhj gSaA mnkgj.k ds fy, gheksfyfVd ,uhfe;k esa yky jDr dksf'kdkvksa dks 'kjhj gh cgqr rsth ls u"V dj nsrk gSA FkSyklhfe;k estj esa yky jDr dksf'kdk,a yxHkx curs gh u"V dj nh tkrh gSa vkSj vfLFk&eTtk mudk LFkku ysus ds fy, i;kZIr la[;k esa yky jDr dksf'kdkvksa dk mRiknu ugha dj ikrhA ;s jksx oa'kkuqxr (inherited)

gksrs gSaa vFkkZr~ ekrk firk ls muds cPpksa esa vkrs gSa vkSj vR;Ur xaHkhj gksrs gSaaA dbZ o"kks± igys rd ;g ekuk tkrk Fkk fd bu jksxksa dk mipkj lEHko ugha gS vkSj vUrr% vYik;q esa gh jksxh dh eR;q gks tk,xh] fdUrq vc ge ;g tkurs gSa fd mfpr mipkj d s}kjk jkxs h lUrk"sktud :i l sijw k thou O;rhr dj ldr sgAaS

FkSyklhfe;k estj] ftls Hkweè; lkxjh; jDrkYirk (Mediterranean

anaemia) ;k dwyht+ ,uhfe;k Hkh dgk tkrk gS] ds ckjs esa igys ;g ekuk tkrk Fkk fd ;g dsoy Hkweè; lkxj ds vklikl ds {ks=kksa rd gh lhfer gS] blhfy, bldk uke eSfMVsjsfu;u ,uhfe;k ;k FkSyklhfe;k (FkSyklk&,uhfe;k) iM+kA ;g nwljk uke xzhd Hkk"kk ds 'kCn FkSyklk ls fudyk gS] ftldk vFkZ gksrk gS] leqnz vFkkZr~ leqnzh {ks=kksa esa (Hkweè; lkxjh;) gksus okyk ,uhfe;kA 1927 bZ- esa vejhdh cky jksx fo'ks"kK FkkWel dwyh us Mk- iyZ yh ds lkFk feydj bVkfy;u {ks=k ds jksfx;ksa dk vè;;u djus ds ckn] igys igy bl jksx ls lEcfUèkr fof'k"V y{k.kksa dk o.kZu fd;k vkSj budk fooj.k miyCèk djk;kA

7

lewg ftls jDr ns ldrs gS ftlls jDr izkIr dj ldrs gSa

, , vkSj ,ch , vkSj vksch ch vkSj ,ch ch vkSj vks,ch ,ch lHkh lewgksa lsvks lHkh lewgksa dks vks

1w



blhfy, bl jksx dks dwyht+ ,uhfe;k Hkh dgrs gSaA

FkSyklhfe;k estj] tks FkSyklhfe;k jksxksa esa lcls xEHkhj gS] bl iqLrd dk eq[; fo"k; gSA ;g jksx lkekU;r% fo'o ds 'khrks".k (temperate) {ks=kksa esa ik;k tkrk gS] ijarq yksxksa ds nwljs LFkkuksa ij tkdj clus ds dkj.k] FkSyklhfe;k fo'o ds mu LFkkuksa ij Hkh igq¡p x;k gS] tgk¡ ;g lkekU;r% ugha ik;k tkrk FkkA nf{k.korhZ ;wjksi vkSj ,f'k;k ls yksxksa ds izokl ds dkj.k mÙkjorhZ ns'kksa esa fo'ks"kr% fczVsu] vesfjdk] dukMk vkSj teZuh esa Hkh bu jksfx;ksa dh vPNh&[kklh la[;k gSA

8

vkuqoaf'kdh (Genetics) vkSj FkSyklhfe;k

FkSyklhfe;k thu&lEcU/h ,d oa'kkuqxr (inherited) jksx gS ;kfu ;g thu ds ekè;e ls ekrk&firk ls cPpksa esa vkrk gSA ;g jDr] gok ;k ikuh ds ekè;e ls ;k jksxh ds lkFk 'kkjhfjd vFkok ;kSu laca/ ls ugha iQSyrk vkSj ;g chekjh iks"k.k dh deh vFkok fdlh vU; jksx ls iSnk ugha gksrhA

thu fdlh tho&lja puk dk ,d vuBw k Cy w fiVza gkrs s gAaS ; s thu] tk s vkuoq fa'kdrk dh tfSod bdkb Z gkrs s g]aS thou Hkj tho dh of¼ vkjS fodkl d s fu;=a k.k d s fy, vko';d tfSod lpw uk miyC/ djkr sgAaS iRz;ds thu dk e[q ; Hkkx fMvkDW lkjs kbckUs;Dw yhd vEy ;k Mh,u, (DNA) uke dk ,d jklk;fud inkFk Zgkrs k gAS

Mh,u, Mh ,u , ,d lh<+huqek lajpuk gS] ftlesa ik;nkuksa (rungs) dh ,d Ja[kyk dks lgkjk nsrh gqbZ nks lekukarj jpuk,a gksrh gSA izR;sd ik;nku nks jlk;kuksa ds tksM+s dk cuk gksrk gS] ftUgsa vk/kj dgk tkrk gS] buesa ls izR;sd vk/kj dks vyx&vyx v{kjksa }kjk n'kkZ;k tkrk gSA ;s v{kj C, G, A vkSj T gSa] C-lk;Vkslhu ds fy,] G-xqvkfUku ds fy,] A-,Msuhu ds fy, vkSj T- Fkk;ehu ds fy,A ;s pkjksa vk/kj ges'kk ,d&nwljs ds fy, fuf'pr (fu/kZfjr) vk/kj ds lkFk gh tksMs+ cukrs gSaA

A ds lkFk T vkSj G ds lkFk C A ;s vk/kj lh<+h ds lkFk ftl Øe esa gksrs gSa] ogh Øe fdlh tho&lajpuk (tho) dk tsusfVd dksM gksrk gSA fdlh tho&lajpuk ds ,df=kr Mh,u, lewg dks thukse* dgk tkrk gSA A ekuo&thukse esa gtkjksa thu gksrs gSaA

Mh,u, fdlh tho&lajpuk dh tSfod fØ;kvksa (dk;ksZ) ds fy, vko';d lHkh v.kqvksa (molecule) tSls izksVhu] ds fuekZ.k ds fy, funsZ'k nsrk gSA thu esa miyC/ lwpuk i<+dj fdlh thu ls v.kq dk fuekZ.k (cukus) djus dh izfØ;k esa dksf'kdk dk tSfod&ra=k 'kkfey gksrk gSA lwpuk dh RNA (vkj ,u ,) ;k jkbcksU;wDyhd vEy uke ds ,d v.qk] tks DNA tSlk gh gksrk gS] esa udy (copy) gks tkrh gSA DNA dh gh rjg RNA esa xqvkfuu] ,Msuhu vkSj Fkk;ehu (G, A vkSj T) vk/kj gksrs gSa] vkSj pkSFkk vk/kj lkbVkslhu (C) dh txg ;wjsfly (U) gksrk gSA RNA vkSj DNA esa ,d vkSj varj gSA RNA dh lajpuk ,dy gksrh gS] tcfd DNA eas nksgjh iV~Vh okyh

thu

(ns[ksa 2a)

(ns[ksa 2a)

(ns[ksa 2b)

-

vè;k;&2

9

Mh,u,

gkbMªkstu ca/k

'kqxj&QkLQsV jh<+

vk/kkj

1 gsfydy ¼lfiZy½ ?kqeko

¾ 3

-4 ,

u,e

Mh-,u-,- Mcy gsfyDl ¼lfiZdk½

Mh,u,

thukse

2a

2a

2b



lh<+huqek lajpuk gksrh gSA RNA ,d lans'kokgd (lwpuk igqapkus okyk) dk dk;Z djrk gSA ;g DNA ls lwpuk ysdj tSfod mRiknksa] tSls & izksVhu ds fuekZ.k ds fy, mÙkjnk;h dksf'kdk dks tSfod ra=k (e'khujh) rd igqapus dk dk;Z djrk gSA

ekuo&'kjhj dh dbZ tfVy (complicated) tSfod fØ;kvksa ds fy, cM+h la[;k esa thuksa dh t:jr gksrh gSA ;s thu DNA ds ,d cgqr cM+s [kaM] ftls &Øksekst+kse* (xq.klw=k) dgk tkrk gS] ij ijLij tqM+s gksrs gSaA izR;sd ekuo dksf'kdk esa ('kqØk.kq@fMac ds vykok) ekrk&firk ls izkIr ,d&,d Øksekst+kse esa ls izR;sd dh nks izfrÑfr;ka (copies) gksrh gSA vyx&vyx izdkj ds thoksa esa Øksekst+kse dh la[;k vyx&vyx gksrh gSA euq"; esa 23 tksM+s ;k dqy 46 Øksekst+kse gksrs gSa (ns[kas 2c)A fL=k;ksa vkSj iq#"kksa esa 22 tksM+s ;k dqy 44 Øksekst+kse fcYdqy leku gksrs gSa] ftUgsa vkWVkst+kse dgrs gSa vkSj ckdh cPkk ,d tksM+k ;k nks fyax&lw=k (lsDl Øksekst+kse) fyax dk fu/kZj.k djrs gSaA euq"; ds Øksekst+kse ds izR;sd tksM+s esa ,d Øksekst+kse ekrk ls izkIr gksrk gS] vkSj nwljk firk lsA

o"kks± dh [kkst ds ckn ,sls vusd thuksa dh igpku laHko gks ikbZ gS] ftuds nq"izHkkfor gksus ls dbZ chekfj;ka gks ldrh gSA ,slh chekfj;ksa dks vkuqoaf'kd jksx dgk tkrk gSA

vkuqoaf'kd jksxksa dks pkj oxksZ esa j[kk tk ldrk gS%µ

1-Øksekst+kse laca/h fodkj& ;g fodkj rc mRiUu gksrk gS ;fn iwjk dzksekst+kse gh fo|eku u gks] vFkok dzksekst+kse ds cM+s fgLls dh vuqifLFkfr] f}xqf.kr gksuk ;k muesa ifjorZu gksukA

2-,dy&thu fodkj (Single-gene disorders)& ; s fodkj thu d s Lrj ij g,q ifjoruZ ;k mRifjoruZ (mutation) d s dkj.k inS k gkrs s g]aaS ble as fdlh ,dy&thu d smRikn e asifjoruZ gk stkrk g S;k bld scuu se asck/k mRiUu gkrs h gAS

3-cgq miknkuh fodkj (eYVhiQDVksfj;y)& ;s fodkj dbZ thuksa esa gq, mRifjorZuksa ds lkFk&lkFk vDlj i;kZoj.k&laca/h dkj.kksa ls mRiUu gksrs gS] ;kfu

;s fodkj ,d lkFk dbZ dkj.kksa dh mifLFkfr ds dkj.k iSnk gksrs gSaA

4- ekbVksdkWf.Mª;k (Mitochondrial) NksVh&NksVh lajpukvksa ds :i esa dksf'kdk ds lkbVksIykLe esa gksrk gS vkSj ;g dksf'kdk dk ,d izdkj ls mQtkZ HkaMkj gSA ekbVksdkWf.Mª;k ds Mh ,u , es mRifjorZuksa ds dkj.k ;g fodkj mRiUu gksrs gSaA

FkSyklhfe;k ,d ,dy&thu fodkj (single gene disorder) gSA ,dy thu fodkj ekrk&firk ls cPpksa esa fdlh ,d vk/kj lac/h pkj

10

Øksekst+kse

ekbVksdksafMª;k ¼'olu½

eqM+k gqvk lrg cgqr cM+k lrg {ks= nsrk gSA

phuh vkSj vkWDlhtu

MhVh,e

dksf'kdk vkSj dkcZu MkbZvWDlkbM ,oa ty

fy, mtkZ

fÖkYyh esa ,d lkFk iSDM jlk;u

2c

2d

rjhdksa (pattern) ls igqaprs gSaA bu pkj rjhdksa dk mYys[k igyh ckj xszxj esaMy uke ds oSKkfud us 1865 esa fd;k FkkA ;s gSa%µ

(i) vkWVkst+ksey MksfeusaV (vfyax lw=k izHkkoh)

(ii) vkWVkst+ksey fjlsflo (vfyax lw=k vizHkkoh)

(iii) ,Dl&fyaDM MksfeuSaV (,Dl&lac¼ izHkkoh)

(iv) ,Dl&fyaDM fjlsflo (,Dl&lac¼ vizHkkoh)

vkuqoaf'kdh esa bl 'kCnkoyh dk bLrseky ;g le>kus ds fy, fd;k tkrk gS fd thu&laca/h vi&lkekU;rk (thuh iz:i) ds dkj.k mRiUu jksx&y{k.k (y{k.k iz:i) (i) ekrk&firk esa ls fdlh ,d ls oa'kkuqxr :i ls izkIr gksrs gaS (vkWVkst+ksey MskfeuSaV)] ;k (ii) ekrk&firk nksuksa ls (vkWVkst+ksey fjlsflo) ;k (iii) ekrk&firk esa ls fdlh ,d ds fyax&fu/kZjd Øksekst+kse esa vi&lkekU;rk (,Dl fyaDM MksfeuSaV) ds dkj.k vFkok (iv) ekrk&firk nksuksa ds fyax&fu/kZjd Øksekst+kse esa vi&lkekU;rk (,Dl & fyaDM fjlsflo) ds dkj.k cPpksa dks oa'kkuqxr :i ls izkIr gksrs gSaA

FkSyklhfe;k ,d ,dy&thu fodkj gS] tks cPpksa esa ekrk&firk ls oa'kkuqxr vkWVkst+ksey (vfyax lw=kh fodkj) fjlsflo iSVuZ }kjk vkrs gSA

vkWVkst+ksey chekjh L=kh vkSj iq#"k nksuksa ij leku :i ls vlj Mkyrh gS] d;ksafd ;g vi&lkekU;rk (fodkj) dsoy ,d vkWVkst+kse (vfyaxlw=k) esa gksrh gS] cPpks dk lsDl fu/kZfjr djus okys Øksekst+kse ij ughaA

fjlsflo dk eryc gS fd cPpksa esa FkSyklhfe;k estj ds xaHkhj y{k.k rHkh iSnk gksaxs] tc og nks"kiw.kZ (chekjh ls izHkkfor) thu] ekrk&firk nksuksa ls gh vkuqoaf'kd :i ls izkIr djsxkA

tks O;fDr nks"kiw.kZ thu (izHkkfor thu) ekrk&firk nksuksa ls oa'kkuqxr :i ls izkIr djrs gSa] mUgsa gksekstkxkWVl (le&;qXet) dgk tkrk gSµ chVk FkSyklhfe;k ds ekeys esa] bUgsa gksekstkbxl (le;qXeh) chVk FkSyklhfe;k dgrs gSaA bUgs FkSyklhfe;k estj] esfMVsjsfu;u ,uhfe;k (Hkw&eè;lkxjh; jDrkYirk) vFkok dwyht+ ,uhfe;k dk jksxh Hkh dgk tkrk gSA bu jksfx;ksa esa bl jksx ls lacaf/r lHkh y{k.k mRiUu gks tkrs gSaA

ftu yksxksa dks ekrk&firk esa ls ,d ls lkekU; thu vkSj nwljs ls nks"kiw.kZ thu oa'kkuqxr :i ls feyrs gS] mUgsa gsVjkstkbxkWVl (fo"ke&;qXet) dgk tkrk gS vkSj chVk FkSyklhfe;k ds ekeys esa chVk FkSyklhfe;k gsVjkstkbxkWl dgk tkrk gSA blds vfrfjDr chVk&FkSyklhfe;k xq.kksa dk laokgd (carrier) ;k FkSyklhfe;k ekbuj O;fDr tSlh 'kCnkoyh dk Hkh bLrseky fd;k tkrk gSA ,sls yksxksa esa chekjh ds y{k.k ugha mHkjrs] fiQjHkh] os vius cPpksa esa vkuqoaf'kd :i ls nks"kiw.kZ thu igqapk ldrs gSA

11



yky jDr dksf'kdkvksa esa fodkj&FkSyklhfe;k estj dk dkj.k

gheksXyksfcu vkSj ykSg (iron)

(ns[ksa] 2e)

(ns[ksa 2e$f)

tSlk fd igys vè;k; esa crk;k x;k gS fd ,d thu&laca/h vkuqoakf'kd fodkj (jksx) gSA ;g fo'ks"k :i ls] yky jDr dksf'kdkvksa esa ekStwn gheksXykschu (haemoglobin) ds v.kqvksa (molecules) ds la'ys"k.k esa gksus okyh vi&lkekU;rk ds dkj.k gksrk gSA

gheksXyksfcu ,d [kkl fdLe dk ;kSfxd v.kq (molecules) gSA ;g yky jDr dksf'kdkvksa esa ik;k tkus okyk ,d izksVhu gSA bldk eq[; dk;Z 'kjhj ds fofHkUu vaxksa (tgka t:jr gks) rd vkWDlhtu igqapkuk gSA

izR;sd yky jDr dksf'kdkvksa esa gheksXyksfcu ds 300 fefy;u (3 djksM+) v.kq gksrs gSaA

gheksXyksfcu v.kq ds nks Hkkx gksrs gSaA

(1)Xyksfcu uke dk ,d izksVhu] tks lqesfyr (eSafpax) tksM+ks esa O;ofLFkr pkj izksVhu Ja[kykvksa ls cuk gksrk gS ;s Ja[kyk,a dbZ izdkj dh gksrh gSµ α-

Ja[kyk,a] α vkSj xSj & α &Ja[kyk,a βγ, δ, ζ, ε, tks α γ, α β, α 2 2, 2222 22222

δ, α ζ vkSj α εds :i esa lqesfyr gksrh gSA222 22

(2)ghe&ykSg µ;g ,d NYys ds vkdkj dh lajpuk gksrh gS] ftldk dksf'kdk ds ekbVksdkWf.Mª;k vkSj lkbVsklksy esa la'ys"k.k gksrk gSA ghe&ykSg esa ekStwn ykSg v.kq iwjs 'kjhj esa vkWDlhtu igqapkus esa enn djrk gSA vk;ju (ykSg) vklkuh ls vkWDlhtu ds lkFk tqM+ ldrk gS vkSj vyx gks ldrk gS] blfy, 'kjhj ds mQrdksa vkSj dksf'kdkvksa rd vkWDlhtu igqapkus dk ;g lcls mi;qDr (lgh) lk/u gSA

lkekU; o;Ldksa ds 'kjhj esa 4 xzke ykSg gksrk gS] ftlds 75 izfr'kr ;kfu yxHkx 3 xzke dk bLrseky gheksXyksfcu dks la'ys"k.k (synthesise) djus esa fd;k tkrk gSA

ghekXsykfscu (Hb) d s mRiknu vkjS l'a y"sk.k ij db Z thuk as dk fu;=a k.k gkrs k gAS α&thu

12

gheksXyksfcu

α & vkSj β Xyksfcu thu Øe'k% thu 16 vkSj 11 ij ,df=r gks tkrs gSA

ghe

ghe

vkWDlhtu

vkWDlhtu

vkWDlhtu

vkWDlhtu

XyksfcuXyksfcu

2e

2f

2g

ψζ ζψα2 ψα1 α2 α1 θ1 ε γG γA ψβ δβ1116

ζ2 ε2 ζ2 γ2 ε2α2 α2 γ2 α2 β2 α2 δ2

Hb Gower 1 Hb Portland Hb Gower 2 HbF HbA HbA2

AdultFetusEmbryo

Øksekst+kse 16 ij vkjS Øksekst+kse 11 ij gkrs s gAaS pkj thu α J[a kykvk asd s fy, dkMs djr s g aS vkjS nk s thu β J[a kykvk as d s fy, dkMs djr s gAS A α vkjS β J[a kykvk as d s l'a y"sk.k d s fy, ftEens kj thuk as dh l[a ;k pkg s fdruh Hkh rk]s bu nkus k as (α ,o aβ) J[a kykvk asdk fuek.Z k fcydyq leku ek=kk e asgkrs k gAS

vyx&vyx Ja[kykvksa ds esy ls vyx&vyx izdkj ds gheksXyksfcu curs gSa vkSj tSlk fd uhps n'kkZ;k x;k gS] thou dh gj voLFkk (iM+ko) esa vyx&vyx izdkj ds gheksXyksfcu curs jgrs gSA A

ufufeZr gheksXyksfcuthou dh voLFkk

ζ ε ζ2 ε2xkoj 1 xHkkZ/ku ds igys vkB lIrkg

αε α2 ε2xkoj 2 xHkkZ/ku ds igys vkB lIrkg

ζ γ ζ2 γ2Hb iksVZySaM xHkkZ/ku ds igys lIrkg vkSj gksekstkbxl α−FkSyhflfe;k ds dkj.k gkbZMªkWIl fiQVSfyl esa

αγ α2γ2HbF xHkkZoLFkk ds 6 lIrkgksa ls iw.kZ gksus rdizHkkoh Hb <1% lkekU; o;Ldksa esa

αβ α2β2HbA 10% rd lkekU; Hkwz.kksa esa (8 lIrkg xHkkZoLFkk ds i'pkr) lkekU; o;Ldksa esa izHkkoh Hb

αδ α2δ2HbA2 HbA ds 1@30 Lrj ij mRiUu vkSj blls lac¼ ekbuj Hb, lkekU; o;Ldksa esa <3%

β&,γ&vkSj δ& thu (n[s k as2g)

(ns[ksa 2h)

α- ukWu&gheksXyksfcJa[kyk α-Ja[kyk

13

izR;sd voLFkk esa fodkl vkSj fofHkUu Xyksfcu mRiUu fd, tkus ds nkSjku ,fjFkzksiks,fllds LFky

dqy Xyksfc

u la'y

s"k.k dk izfr'

kr,fjFkzksi

ks,fl

l

dk LFky

dksf'

kdk

izdkj

esxkyksCykLV eSDjkslkbV ukseksZlkbV

yhojyI hgk vfLFk eTtk

TIF ds ÞFkSyklhfe;k ds uSnkfud izca/ku ds fn'kk&funsZ'kß ls

2h

2h

;ksd lSd

XkeZ/kkj.k ds ckn dh mez ¼lIrkg½ tUe ds ckn dh mez ¼lIrkg½tUe



Xyksfcu la'ys"k.k (syenthesis) dks fu;af=kr djus okys thu

ftl [kkl [kjkch (nks"k) ds dkj.k chVk FkSyklhfe;k estj chekjh gksrh gS] og gheksXyksfcu ds Xyksfcu okys Hkkx esa chVk&Ja[kykvksa ds mRiknu dks fu;f=kr djus okys thu esa ikbZ tkrh gSA

bl thu&laca/h [kjkch ds dkj.k] chVk&Ja[kykvksa dk fcYdqy gh mRiknu ugha gksrk ;k cgqr de ek=kk esa gksrk gS vkSj bl rjg yky jDr dksf'kdk esa dsoy ,d izdkj dh Ja[kyk] α−Ja[kyk,a] jg tkrh gSA ;g vlarqyu lkekU; gheksXyksfcu ds mRiknu dks jksdrk gSA gheksXyksfcu ds lkekU; mRiknu ds fy, lgh <ax ls dke djus okyh α− vkSj β− nksukas Ja[kykvksa dh t:jr gksrh gSA blds iQyLo:i] yky jDr dksf'kdkvksa dk izHkkoh (dkjxj) mRiknu] tks ,fjFkzksiks,fll izfØ;k (xzhd ds 'kCnksa ,fjFkzk** ;kfu yky jDr dksf'kdk,a** vkSj iks,fll* ;kfu mRiknu* ls cuk gS) ds uke ls tkuk tkrk gS] xaHkhj :i ls izHkkfor gksrk gSA

tSlk fd igys crk;k x;k gS] gheksXyksfcu dh β −Ja[kykvksa ds mRiknu ds fy, ftEesnkj thu esa [kjkch (nks"k] defect) vk/kj&tksM+s esa (point mutations) ;k thu ds [kaMksa (pieces) ds vuqifLFkr gks tkus ds dkj.k vkrh gSA β−Xyksfcu thu dh lkekU; fØ;kvksa ij vlj Mkyus okys 200 ls vf/d mRifjorZuksa (mutation) dh igpku dh tk pqdh gSA Xyksfcu ds la'ys"k.k dk T;knk ;k de izHkkfor gksuk mRifjoRkZuksa ds izdkj ij fuHkZj djrk gS vkSj izHkkfor gksus ds Lrj (de ;k T;knk) ds vuqlkj gh de xaHkhj ;k vR;f/d xaHkhj FkSyklhfe;k gks ldrk gSA dqN mRifjorZu

++ +chVk Ja[kykvksa ds mRiknu ij lkekU; (β) ls ysdj egÙoiw.kZ(β) vlj Mkyrs 0gS] tcfd vU; (β) bldk mRiknu oLrqr% jksd gh nsrs gSA

+bl izdkj] tks yksx ekrk&firk nksuksa ls vkuqoaf'kd :i ls β thu izkIr djrs gaS] muds lkekU; (de rhoz) FkSyklhfe;k ls ihfM+r gksus dh laHkkouk jgrh gSA blds foijhr

οekrk&firk nksuksa ls β thu izkIr djus okys yksxksa esa β− Xyksfcu dh iwjh deh gks tkrh gS vkSj bl dkj.k muds lcls vf/d xaHkhj FkSyklhfe;k ls ihfM+r gksus dh laHkkouk gks tkrh gSA vxj oa'kkuqxr :i ls fefJr thu izkIr gksrs gSa] rks blds ifj.kkeLo:i

+++mRiUu iQhuksVkbi (y{k.k&iz:i) dk iwokZuqeku yxkuk vklku ugha gksrk] tSls ββ +ο +++οvFkok ββ vFkok β βA

β&FkSyklhfe;k ds ekeys esa laHkkok,a%µ

οο β/βµ FkSyklhfe;k estj++ β/βµ FkSyklhfe;k estj++++ β/βµ FkSyklhfe;k baVjehfM;k (de xaHkhj FkSyklhfe;k)+++ β/βµ FkSyklhfe;k estj @ baVjehfM;k

ifjorZu

14

thuksVkbi@iQhuksVkbi

;g fu"d"k Zfd thu&lca /a h [kkl mRifjoruZ (thuk asVkbi) vkjS jkxs d sy{k.kk asdh rhorz k (xHa khjrk) dk vkil e aslca /a gk sldrk g]S tlS h fd mQij ppk Zdh xb Zg]S cgrq T;knk egRoi.w k ZgAS FkyS klhfe;k

+++ οl s lca fa/r rhu vyx&vyx thuk as (β, β vkjS β) ds fofHkUu la;kstuksa (feJ.k) ij FkkSyklhfe;k chekjh dh xaHkhjrk fuHkZj djrh gSA lkFk gh] vyx&vyx ns'kksa ds vius [kkl thu&la;kstu (gene combination) vkSj vDlj gksus okys mRifjoZu gksrs gSA

rhoz (o) de rhoz ($) vkSj lk/kj.k ($$) mRifjorZuksa (mutations) ds mnkgj.k uhps n'kkZ, x, gSa%µ

++ + ο β mRifjorZu β mRifjoZu βmRifjorZu

-101, -87, -88, -28 IVS 1-110 IVS-1IVS 1-106 IVS 11-745 IVS 11-1

IVS 1-5 IVS 1-[-25]C 39

thu laca/h dbZ vU; n'kk,a Hkh jksx dh rhozrk de dj ldrh gSa] tSls%µ

α−Ja[kykvksa dk la'ys"k.k (synthesis) de gksukµ mnkgj.k ds fy,] FkSyklhfe;k estj ds dqN jksfx;ksa dks β-Ja[kykvksa dk la'ys"k.k de djus okys mRifjorZu ds vykok] α-Ja[kyk dk mRifjorZu de djus okyk mRifjorZu

(mutation) Hkh oa'kkuqxr :Ik ls fey ldrk gSA ,slh gkyr esa] α- vkSj β-Ja[kykvksa ds chp dk dk vlra yq u de gk s tkrk g S vkjS bl dkj.k jkxs dh rhorz k de (lk/kj.k) gk stkrh gAS

γ-Ja[kykvksa dk la'ys"k.k c<+ukµ lkekU;o;Ld ds jDr esa yxHkx 1% Hkwz.kh (foetal) gheksXyksfcu (HbF) gksrk gS] tks α- vkSj γ&Ja[kykvksa ds ,d&,d tksM+s (αγ) ls cuk gksrk gSA FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa esa γ-Ja[kykvks dk mRiknu c<+ 22

tkrk gS] D;ksafd 'kjhj HbF dk mRiknu c<+k dj HbA ds mRiknu dh deh dks iwjk djus dh dksf'k'k djrk gSA gkykafd ;g c<+ksrjh (of¼) bruh ugha gksrh fd ;g vuqifLFkr HbA dh txg dk;Z dj ldsA

gkykafd FkSyklhfe;k os dqN jksfx;ksa esa gsjsfMVjh ijflLVsal vkWiQ iQhVy (foetal) gheksXyksfcu ;k HPFH uke dh [kjkch oa'kkuqxr :i ls vk ldrh gSA blesa HbF dk Lrj vkSj T;knk ik;k tkrk gSA vkSj ;ag laiw.kZ o;Ld thou rd cuk jgrk gSA jksfx;ksa esa γ-Xyksfcu thu ds míhiu (stimulation) ls tqM+s mRifjorZu (γXmn) ;k vU; n'kk,a] tSls δβ-FkSyklhfe;k Hkh oa'kkuqxr :i ls vk ldrh gS] ftlds ifj.kkeLo:i o;Ldksa esa (5&20% rd) Hkwz.kh; gheksXyksfcu (foetal

haemoglobin-HbF) ds la'ys"k.k esa c<+ksrjh gks ldrh gS vkSj bl rjg ls Xykfscu J[a kykvk asd svlra yq u e asdeh vku sl sFkyS klhfe;k dh rhorz k de gk stkrh gAS

(i)

(ii)

15



FkSyklhfe;k dk jksx&lEcU/h 'kjhj fØ;k foKku (Pathophysiology)β- Ja[kykvksa dh deh vkSj α-Ja[kykvksa dh vf/drk

xHkkZoLFkk ds nkSjku Hkwz.k (fetus) ds jDr esa ,d [kkl gheksXyksfcu gksrk gS] ftls Hkwz.kh; gheksXyksfcu (HbF) dgrs gSaA tSlk fd igys crk;k tk pqdk gS] ;gJa[kykvksa vkSj γ- Ja[kykvksa ds ,d&,d tksM+s ls feydj curk gSA ;g gheksXyksfcu iwjs 'kjhj esa vkWDlhtu igqapkus dk dk;Z Bhd mlh izdkj djrk gS] ftl izdkj lkekU; gheksXyksfcu cM+s cPpksa vkSj o;Ldksa esa djrk gSA tUe ds ckn] Hkzw.kh; gheksXyksfcu (HbF) lkekU;r% thou ds igys 6 lIrkg rd dk;Z djuk gSA blds ckn /hjs&/hjs nks α-Ja[kykvksa vkSj nks β-Ja[kykvksa ls cuk o;Ld gheksXyksfcu (HbA) bldh txg ys ysrk gSA

gkykafd] FkSyklhfe;k estj esa β-Ja[kykvksa dk fcYdqy gh mRiknu ugha gksrk ;k cgqr de gksrk gS vkSj bl izdkj blls lkekU; o;Ld gheksXyksfcu dk la'ys"k.k (synthesis) ckf/r gksrk gS] ftlls yky jDr dksf'kdkvksa ds vkWDlhtu ogu (ykus&ys tkus) djus dh {kerk dks cgqr vf/d uqdlku igqaprk gSA f'k'kq dk 'kjhj bldh izfrfØ;k esa Hkzw.k gheksXyksfcu (HbF) cukuk tkjh j[krk gSA gkykafd f'k'kq (cPps) ds c<+rs 'kjhj dh t:jr ds fglkc ls ;g i;kZIr ek=kk esa gheksXyksfcu αβ dh rjg vkWDlhtu dk ogu (ykuk&ystkuk) djus esa l{ke 22

ugha gksrk gSA

β-Ja[kykvksa dh deh ;k vuqifLFkfr ds nwljs udkjkRed izHkko Hkh gksrs gSaA pwafd 'kjhj α-Ja[kykvksa buds lkFk tksM+k cukus ds fy, β-Ja[kykvksa ds i;kZIr ek=kk esa ugha gksus dkj.k vfrfjDr α-Ja[kyk,a lafpr (tek) gksus yxrh gSaA ;s 'kjhj }kjk yky jDr dksf'kdkvksa ds mRiknu esa :dkoV (ckfèkr) iSnk djrh gS] ftlls yky jDr dksf'kdkvksa dk mRiknu 95% rd ?kV tkrk gSA jDr esa fodflr yky jDr dksf'kdkvksa dh la[;k cgqr de gksus ds dkj.k 'kjhj xaHkhj ,uhfe;k (jDrkYirk) ls ihfM+r gks tkrk gSA

blds vykok] vfrfjDr (vko';drk ls vf/d) α-Ja[kyk,a 'kjhj ds ifjlapj.k ra=k esa ?kwe jgh yky jDr dksf'kdkvksa esa tek gks tkrh gSA vkSj budh f>fYy;ksa (membranes) dks {kfrxzLr (uqdlku igqapkuk) djds yky jDr dksf'kdkvksa dks u"V dj nsrh gSA blls ,uhfe;k (jDrkYirk) dh xaHkhjrk vkSj vf/d c<+ tkrh gSA ftl izfØ;k ls yky jDr dksf'kdk,a u"V gksrh gS] mls gheksykbfll (xzhd Hkk"kk esa ghe dk eryc gSµjDr vkSj ykbfll dk eryc gS&VqdM+s&VqdM+s gksuk) dgrs gSaA gheksykbfll ls fcfy:fcu (bilirubin) dk Lrj lkekU; ls T;knk gks tkrk gSA fcfy:fcu gheksykbfll dh izfØ;k esa u"V gqbZ yky jDr dksf'kdkvksa ls fudyus okyk ihys jaxk dk ,d jklk;fud inkFkZ gS] tks

α-

16

α&vf/kdrk

foxqtuvoØe.k

gheksykbfllRBC iwoZxkfe;ks dks u"V gksuk

LIyhuksesxyh vizHkkoh ,fjFkzksiks,fll

jDrkYirk

,fjFkzksiks,fVu Ård gkbiksfDl;k

vfLFk&eTtk dk QSyko

vk;ju yksfMax

jDrk/kku

vk;ju ds vo'kks"k.k esa

c<+ksrjhdadkyh foÑfr

var% L=koh nks"kfljksfll

ân; dh foQyrk

β

gheksXyksfcu ds mikip; (metabolism) ls mRiUu gksrk gSA vf/d ek=kk esa fcfy:fcu fudyus ls FkSyklhfe;k estj ds jksxh dh vka[kksa vkSj Ropk dk jax ihyk gks tkrk gS (bls bdVsfjd Hkh dgk tkrk gS)A

FkSyklhfe;k estj ds dkj.k gksus okyh xaHkhj ,uhfe;k (jDr dh deh) ds iQYkLo:i jksxh ihyk fn[krk gS] Fkdk lk jgrk gS vkSj VSfddkWfMZ;k (tachycardia)

ls ihfM+r gks tkrk gSA VSfddkWfMZ;k esa fny dh /M+du vlkekU; :i ls c<+ tkrh gS] D;ksafd jDr dh vkWDlhtu ogu (ykus&ys tkus) djus dh {kerk ds de gks tkus ds dkj.k mldh deh iwjh djus ds fy, fny dks rsth ls /M+duk iM+rk gSA blls fny dk vkdkj Hkh cM+k gks tkrk gSA jksfx;ksa ds 'kkjhfjd fodkl dh 'kfr /heh gks tkrh gS] mUgsa lkkekU; 'kkjhfjd dke djus esa dfBukbZ gksus yxrh gSA os ,uhfe;k ls yxkrkj xzLr jgrs gSa vkSj blfy, fdlh mipkj dk mu ij vlj ugha iM+rk gSA cPps detksj] lqLr (mQa?krs gq,) vkSj fpM+fpM+s gks tkrs gSa rFkk vDlj jksrs jgrs gSA

xaHkhj ,uhfe;k 'kjhj esa dbZ izfrj{kk ra=k dks Hkh lfØ; dj nsrh gSA buesa lcls egRoiw.kZ gS] vfLFkeTtk ds vkdkj dk iQSYkuk (vfrlfØ;rk) tSlk fd igys crk;k tk pqdk gS] yky jDr dksf'kdkvksa dk mRiknu vfLFk eTtk esa gksrk gSA ifjlapj.k iz.kkyh esa yky jDr dksf'kdkvksa ds Lrj esa vkbZ deh dh HkjikbZ ds fy, vkSj vf/d dksf'kdkvksa dk mRiknu djus ds fy, vfLFkeTtk vius lkekU; vkdkj ls yxHkx rhl xquk rd cM+k gks tkrk gSA vfLFk eTtk ds bl iQSyko ds dkj.k gfM~M;ks dk vkdkj Hkh cM+k gks tkrk gSA vkSj blds ifj.kkeLo:i [kksiM+h (skull) esa foÑfr vk tkrh gSA mQij ds nkar ckgj dh vksj mHkj vkrs gSa rFkk iklfy;k¡ vkSj jh<+ Hkh foÑr (Vs<+h&es<+h vkSj Hkíh) gks tkrh gSA gfM~M;ka iryh (vkWfLVvksihfu;k) vkSj detksj gks tkrh gS rFkk vDlj izQSDpj dk [krjk cuk jgrk gSA

yky jDr dksf'kdk,a Iyhgk (spleen) esa fiQYVj gksrh gSA Iyhgk dk dk;Z gS] yky jDr dksf'kdkvksa dk thou&pØ iwjk gks tkus ds ckn mUgsa u"V (cszdMkmu) djukA FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa Iyhgk dks cgqr T;knk lfØ; vfLFkeTtk }kjk mRiUu yky jDr dksf'kdkvksa dh cM+h la[;k dk lkeuk djuk iM+rk gSA bldk urhtk ;g gksrk gS fd bu vfrfjDr yky jDr dksf'kdkvksa dks u"V djus dh dksf'k'k esa Iyhgk Lo;a ([kqn) vfrlfØ; (cgqr lfØ;) gks tkrh gSA vkSj bldk vkdkj cM+k gksus yxrk gSA bl n'kk dks gkbijLiyhfuTe (hypersplenism) dgk tkrk gSA iqjkuh yky jDr dksf'kdkvksa dks u"V djus ds vykok vfr lfØ; Iyhgk dqN 'osr jDr dksf'kdkvksa] IysVysV~l vkSj ubZ yky jDrdksf'kdkvksa dks Hkh u"V dj nsrk gS] ftlls ,uhfe;k dh fLFkfr vkSj [kjkc gks tkrh gSA

FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa dh ifjlapj.k iz.kkyh esa ?kweus okyh yky jDr dksf'kdkvksa dk vkdkj gheksXyksfcu ds v.qkvksa (molecules) dh deh ds dkj.k vlkekU; gks tkrk gS vkSj ;s vDlj Iyhgk esa iQal tkrh gS] ftlls Iyhgk dk vkdkj c<+ tkrk gSA

17

vfrfjDr α Xyksfcu J`a[kyk,¡

! jDrkYirk ds eq[; dkj.k

! eTtk esa vkjafHkd ukfHkdh; ,fjFkzks,M

iztud esa vo{ksi

! vizHkkoh ,fjFkzksiksbfll dk dkj.k

! ifjiDo yky jDr dksf'kdkvksa esa

vo{ksi

! gheksykbfll dk dkj.k

! izksfVvksykbfll ls xqtjuk

lkekU; jsfVD;wykslkbV~l esa larqfyr

α vkSj β Xyksfcu

vo'kks"k.k jsfM;ks,fDVfoVh

vo'kks"k.k jsfM;ks,fDVfoVh

+β FkSyklhfe;k esa

vf/kd ek=k esa α Xyksfcu la'ys"k.k



var esa] 'kjhj esa [kwu dh deh dks nwj djus ds fy, Iyhgk Lo;a yky jDr dksf'kdkvksa dk mRiknu (extramedullary erythropoeisis) djus dh dksf'k'k dj ldrh gS] ftlls bldk vkdkj vkSj c<+ tkrk gSA

bl izdkj α-Ja[kykvks dh vf/drk vkSj α& vkSj β&Ja[kykvksa dh la[;kvksa esa vlarqyu FkSyklhfe;k estj ds lkFk tqM+s jksx laca/h 'kkjhfjd ifjorZu dk eq[; dkj.k gSaA

'kjhj xaHkhj ,uhfe;k dh HkjikbZ djus ds fy, vkarksa ls xqtjus okys Hkkstu ls ykSg (vk;ju) vo'kksf"kr (absorb) djus dh dksf'k'k djrk gSA blls fLFkfr vkSj [kjkc gh gks tkrh gS] D;ksafd FkSyklhfe;k ds jksxh ,uhfe;k ds f'kdkj] 'kjhj }kjk i;kZIr ek=kk esa yky jDr dksf'kdkvksa dk mRiknu ugh dj ikus ds dkj.k gksrs gSa] u fd ykSg dh deh lsA vf/d ykSg vo'kksf"kr djus ds dkj.k 'kjhj esa ykSg dh vf/drk dk ,d u;k [krjk iSnk gks tkrk gSA

FkSyklhfe;k ds lkFk iSnk gq, cPps esa bl chekjh dk dksbZ izR;{k y{k.k ugha fn[kkbZ nsrkA yscksjsVjh tkapksa ls Hkh bl chekjh dk irk (diagnosis) ugha py ikrk gS] [kkldj vxj ekrk&firk dh tkap ugha dh xbZ gks] tUe ls igys tkap ugha gqbZ gks vkSj ifjokj esa igys ls gh dksbZ izHkkfor cPpk ugha gksA 'kq:vkr esa FkSyklhfe;k dk irk yxk ikuk blfy, dfBu gS] D;ksafd Hkwz.k&gheksXyksfcu& (foetal haemoglobin-HbF) dh i;kZIr ek=kk esa ekStwnxh Xyksfcu Ja[kykvksa α-

vksj γ- (tks HbF cukrh gS) dh la[;k dks larqfyr dj nsrh gSA bl izdkj f'k'kq esssa yky jDr dksf'kdkvksa ds mRiknu dh izfØ;k]tSlk fd igys crk;k x;k gS] ij dksbZ cqjk vlj ugha iM+rkA FkSyklhfe;k dk 'kq:vkr esa gh irk yxkuk ekWysD;wyj rduhd ls gh laHko gSA bl rduhd esa ekrk vkSj firk nksuksa esa ls izR;sd ls cPps dks oa'kkuqxr :i ls izkIr mRifjorZuksa (mutations) dh igpku dh tkrh gSA gkykafd bl rjg dh tkap rHkh dh tkrh gS] tc dksbZ fo'ks"k lansg iSnk gksrk gSA mnkgj.k ds fy,] tc ekrk&firk dks vius laokgd gksus dk irk cPps ds tUe ds ckn pysA nqHkkZX;o'k] tgka uotkr f'k'kqvksa dh LØhfuax djus ds fodflr dk;ZØe gS] ogka Hkh vkjafHkd voLFkk esa FkSyklhfe;k estj dh fuf'pr rkSj ij igpku dj ysuk laHko ugha gks ikrk gSA LØhfuax HbE ;k HbS tSls :ikarjksa dh ekStwnxh dk irk yxkus esa mi;ksxh lkfcr gks ldrh gSA

vf/drj ekeyksa esa FkSYklhfe;k estj dk irk (diagnosis) 2 o"kZ dh mez ls igys yxk;k tk ldrk gSA gkykafd FkSyklhfe;k bUVjehfM;k dk irk (Mk;Xukst) dkiQh yach vof/ rd ugha Hkh yx ldrk gSA uhps nh xbZ rkfydk esa dqN tkap drkZvksa }kjk bl fo"k; ij fd, x, dk;Z ds ifj.kke n'kkZ, x, gSa%µ

FkSyklhfe;k dks Mk;Xukst djuk (irk yxkuk)

18

FkSyklhfe;k estj (TM) ;k FkSyklhfe;k bUVjehfM;k (TI) ls izHkkfor f'k'kqvksa ds izzLrqfrdj.k ds le; (from Modell & Berdoukas-1984)

vk;q (Ok"kks± esa) TM TI

> 1 75-62% 4-11%1-2 35-29% 11-30%>2 11-9% 22-59%

:f/j lwpdkad (haematological indices) &bu jDr laca/h iSekuksa dks bysDVªkWfud midj.k (,d yky dksf'kdk dkmaVj) }kjk ekik tkrk gSA bldk bLrseky yky jDr dksfd'kdkvksa dk vkdkj vkSj vk;ru rFkk muds vanj gheksXyksfcu dh ek=kk dks ekius ds fy, fd;k tkrk gSA vxj yky jDr dksf'kdkvksa dk vkdkj vkSj vk;ru rFkk muds vanj gheksXyksfcu dh ek=kk dkiQh de (2&6 xzk-@Ms- yh_) gks tkrh gS] rks FkSyklhfe;k gksus dk irk (Mk;Xukst) pyrk gSA FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa esa lcls vkerkSj ij ik, tkus okys dqN :f/j lwpdkad uhps fn, x, gSaA

vkSlr (ekè;)jsat (lhek) Hb g/dl 6.8 3.9-9.3

MCH pg 20.9 15-26

MCV fl 65.8 57-75

MCH g/dl 30.9 26-34

vifjiDo (immature) yky jDr dksf'kdkvksa dh cM+h la[;k esa ekStwnxh ds dkj.k 'osr jDr dksf'kdkvksa dh la[;k c<+h gqbZ ekywe gksrh gS vkSj lsy dkmaVj xyrh ls budh igpku 'osr jDr dksf'kdkvksa ds :i esa dj ysrk gSA gkaykafd x.kuk laca/h bl xyrh dks vU; iz;ksx'kkyk tkapksa }kjk vlkuh ls nwj fd;k tk ldrk gSA

CyM fiQYe vkSj yky jDr dksf'kdk dh vkÑfrµ ekbØksLdksi }kjk ns[ks tkus ij yky jDr dksf'kdk,a gYds jax (foo.kZ) dh

vkSj lkekU; ls NksVs vkdkj dh fn[kkbZ nsrh gS vkSj muesa ls vf/dka'k ds vkdkj vlkekU; gksrs gSa%µ ,fulkslkbVksfll (anisocytosis)] iksbZfdykslkbVksfll (poikilocytosis)

gheksXyksfcu bysDVªksiQksjsfllµ bl izfØ;k }kjk gheksXyksfcu ds v.kq cukus okys izksVhuksa] ;kfu HbA, HbA2 vkSj HbF dks vyx&vyx fd;k tkrk gSA Hkwz.k&gheksXyksfcu (foetal haemoglobin) dk Lrj tc lkekU; ls vf/d gks vkSj ;g 20&90% ds chp gks] rks FkSyklhfe;k dk irk

FkSyklhfe;k estj dks Mk;Xuskt djus ds fy, vkerkSj ij bLrseky dh tkus okyh :f/j&foKku laca/h fof/;ka%µ

(i)

(ii)(ns[ksa

2k)

(iii)

19

2k



(Mk;Xukst gks tkrk gS) pyrk gSA HbA2 tk svDlj lkekU; o;Ld ghekXsykfscu dk 3% gkrs k g]S fcYdyq vuiq fLFkr] de] lkekU; ek=kk e as;k FkkMs k+ T;knk gk sldrk gAS

ekWysD;wyj fof/;k¡µ ;s fdlh chekjh dh iqf"V djus ;k mlds ckjs esa vf/d [kkl tkudkjh izkIr djus dh fo'ks"k fof/;ka gSA buesa] mnkgj.k ds fy,] fdlh chekjh dh n'kk (condition) iSnk djus okys mRifjorZuksa (mutations) dh iqf"V djus ds vykok] jksx dh xaHkhjrk dk ladsr nsus okyh lwpukvksa ds fy, DNA tkap dk bLrseky fd;k tkrk gSA

:f/j iSekuksa ds lkFk&lkFk α, β vkSj γ thu ds mRifjorZuksa dh tkap FkSyklhfe;k ds Mk;Xuksfll dh iqf"V djus vkSj mldh fpfdRlk dh fn'kk r; djus ds fy, cgqr t:jh gSA gkaykfd β-FkSyklhfe;k estj dk Mk;Xuksfll djuk dkiQh vklku gS] ysfdu blesa dqN dfBukb;ka vk ldrh gSa] [kkldj fodkl'khy ns'kksa esa] tgka eysfj;k dh O;kidrk (vf/drk) Mk;Xuksfll dks tfVy cuk nsrh gSA mnkgj.k ds fy, eysfj;k ds dkj.k ,uhfe;k vkSj Liyhuksesxyh (Iyhgk dk vkdkj c<+uk) gks ldrh gS] vkSj gkaykfd jDr laca/h iz;ksx'kkyk ifj.kke fcYdqy fHkUu gks] rks Hkh jksxh dh fLFkfr vkSj Mk;Xuksfll ij nksckjk fopkj djus ls igys jksxh dk eysfj;k jks/h (anti-malarial)

nokb;ksa ls mipkj djuk vko';d gks ldrk gSA

vU; chekfj;ksa ds dkj.k Hkh ,uhfe;k gks ldrh gS vkSj Iyhgk ds vkdkj esa of¼ gks

ldrh gS rFkk HbF dk Lrj Hkh c<+k gqvk gks ldrk gSA ,slh fLFkfr esa fMiQ~jsfUl;y

Mk;Xuksfll (vyx ls fo'ks"k Mk;Xuksfll djuk) Tk:jh gks tkrk gSA blds fy, dqN

vfrfjDr uSnkfud (clinical) vkSj iz;ksx'kkyk ijh{k.k fd, tkrs gSaA fpfdRlk 'k:q dju s

l sigy]s FkyS klhfe;k gkus sdk fcYdyq Bhd Mk;Xukfsll dj yus k cgrq t:jh gkrs k gAS

gheksXyksfcu laca/h izeq[k fodkj

α- FkSyklhfe;k fldy lsy fodkjHbH jksx fldy lsu ,uhfe;k (HbSS)α-FkSyklhfe;k gkbZMªkWIl fiQVSfyl HbS/β-FkSyklhfe;k( ¾ Hb ckVZ~l gkbMªkWIl fiQVSfyl) HbSC jksx

HbSD jksxvU; nqYkZHk fldfyax fodkj

β-FkSyklhfe;kβ-FkSyklhfe;k estjβ-FkSyklhfe;k baVjehfM;kHbE/β- FkSyklhfe;kvU; nqyZHk FkSyklhfe;k

(iv)

α-Xyksfcu Ja[kyk fodkj β-Xyksfcu Ja[kyk fodkj

20

β-FkSyklhfe;k estj dh fpfdRlk

fiNys rhu n'kdksa esa jksx laca/h vè;;uksa vkSj 'kks/ksa (research) ls ;g lkfcr gks x;k gS

fd FkSyklhfe;k estj dh fpfdRlk laHko gSaA vè;;uksa ls irk pyk gS fd lqjf{kr ,oa

mfpr :i ls lalkkf/r (processed) jDr ds fu;fer jDrk/ku vkSj blds lkFk&lkFk

fu;fer vkSj vljdkjd vk;ju fdys'ku ls jksxh ds thou dh vof/ vkSj bldh

xq.koÙkk esa cgqr T;knk c<+ksrjh gks tkrh gSA

;gka lq>kbZ xbZ ;g fpfdRlk ;kstuk FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa eas gksus okyh ,uhfe;k vkSj

blds ifj.kkeksa ij dsfUnzr (iwjk è;ku) gksrh gSA bl fpfdRlk ;kstuk esa bl jksx ds

ifj.kke Lo:i vkSj ,uhfe;k ds mipkj ds fy, nh tkus okyh jDrk/ku fpfdRlk ds

dkj.k mÙkdksa esa yxkrkj vk;ju (ykSg) tek gksus dh jksdFkke ij Hkh è;ku fn;k tkrk gSA

21



jDrk/ku ([kwu p<+kuk) }kjk fpfdRlk

FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa ds vPNs thou vkSj yach mez rd thfor jgus esa fu;fer jDrk/ku dk cgqr cM+k ;ksxnku gSaA jDrk/ku fpfdRlk 1960 ds n'kd ls gh FkSyklhfe;k dh fpfdRlk dk eq[; igyw jgh gSA

;fn FkSyklhfe;k estj ds fo'ks"k y{k.kksa ij vPNh rjg ls dkcw u fd;k x;k rks [kwu dh vf/dkf/d deh vkSj vfLFkeTtk t:jr ls T;knk cM+k gks tkus ds dkj.k fuEufyf[kr leL;k,a iSnk gks ldrh gS%&

ean of¼psgjs rFkk vU; gfM~M;ksa esa foÑfrdetksj gfM~M;ka vkSj gfM~M;ksa esa izQSDpjfyoj (;Ñr) vkSj Iyhgk ds vkdkj dk cM+k gksuk (vkxsZuksesxyh)'kjhj dh lkekU; lfØ;rk esa dehA

thou&Hkj ds fy, fu;fer jDrk/ku (tc rd FkSyklhfe;k estj dk dksbZ bykt miyC/ ugha gks tkrk) FkSyklhfe;k estj dk lkeuk dj ldrk gS vFkok blds y{k.kksa dks c<+us ls jksd ldrk gSA ijarq jDrk/ku fpfdRlk 'kq: djus ls igys dbZ ckrksa ij fopkj djuk vko';d gSA bl vè;k; esa fuEufyf[kr ij ppkZ dh tk,xh%µ

jDrk/ku fpfdRlk dc 'kq: djuh pkfg,Alqjf{kr jDrk/ku dSls lqfu'fpr djsaAjDrk/ku esa D;k fn;k tk,Alcls T;knk mi;qDr jDrk/ku fpfdRlk ;kstuk dSls fuf'pr djsaA

jDrk/ku fpfdRlk rHkh 'kq: djuh pkfg, tc Mk;Xuksfll (tk¡p) esa FkSyklhfe;k estj dh iqf"V (iDdk gks tk,) gks tk,A tSlk fd igys crk;k tk pqdk gS] FkSyklhfe;k estj dh iqf"V fuEufyf[kr ls gksrh gS%µ

iz;ksx'kkyk esa tk¡p] mnkgj.k ghesVksykWftdy (:f/j laca/h)] ekWysD;wyj ;k bysDVªksiQksjsfll tSls ijh{k.k (tk¡p) ;k vU; yscksjsVjh tkap] tSls& gkbZ isz'kj fyfDoM ØksesVksxzkiQh (HPLC)

chVk vkSj vYiQk FkSyklhfe;k mRifjorZuksa (mutations) ds LoHkko dh igpku

•••••

I.

II.

III.

IV.

jDrk/ku fpfdRlk dc 'kq: djuh pkfg,

(i)

(ii)

vè;k;&3

22

djus vkSj X min 1 jsLfVªD'ku ,atkbe lkbV dh mifLFkfr dk irk yxkus ds fy, vkuqoaf'kd fo'ys"k.k djukA X min 1 jksx dh xaHkhjrk crkus vkSj izR;sd jksxh ds fy, lcls mi;qDr fpfdRlk ;kstuk r; djus esa enn djrk gSA

,uhfe;k (jDr dh deh) dh xaHkhjrk d irk vDlj jDr esa gheksXyksfcu (Hb) ds Lrj ds vk/kj ij yxk;k tkrk gSA bldh eki xzke @ izfr Mslh fyVj (d1-1/10 yhVj) jDr dh ek=kk ds vuqlkj dh tkrh gSA gheksXyksfcu dh eki vDlj lsydkmaVj uke dh e'khu }kjk yscksjsVªh esa vklkuh ls dh tkrh gSA lkgyh rduhd tSlh iqjkuh fof/;ksa }kjk Hkh gheksXyksfcu dh fo'oluh; tkap dh tk ldrh gSA vxj gheksXyksfcu dk Lrj iq#"kksa esa 13&16 xzk-@Mslh yhVj vkSj L=kh ,oa cPpksa esa 11&14 xzke@MslhfyVj gks rks bls lkekU; le>k tkrk gSA iq#"k vkSj L=kh nksuksa esa gheksXyksfcu Lrj dk 8&11 xzk-@MslhfyVj gksuk] lk/kj.k ,uhfe;k n'kkZrk gS vkSj ;fn bldk Lrj 8 xzk-@Mslh- ls de gks] rks ;g xaHkhj ,uhfe;k dk lwpd gSA

jksfx;ksa dks jDrk/ku fpfdRlk rHkh vkjaHk djuh pkfg,] tc yscksjsVjh tkapks vkSj ekWfyD;wyj vè;;uksa (tSlk mQij crk;k x;k gS) }kjk FkSyklhfe;k ls izHkkfor gksus dh iqf"V gks tk, vkSj tc%µ

nks lIrkg ls vf/d ds varjky ij gheksXyksfcu dk Lrj 7 xzk-@Mslh yh- ls de gksA dHkh&dHkkj gheksXyksfcu dk Lrj 6&7 xzk-@Mslh fyVj gksus ij Hkh jksxh dh of¼ vkSj fodkl lkekU; :i ls gksrk jgrk gSA ,slh gkyr esa] jDrk/ku ugha djus dk iQSlyk jksx&laca/h vuqHko ds vk/kj ij lko/kuhiwoZd tkap djds gh djuk pkfg,A

gheksXyksfcu dk Lrj 7 xzk-@Mslh fy- ls mQij gks vkSj bl izdkj ds 'kkjhfjd y{k.k fn[kkbZ nsa] tSls%µ

& psgjs dh vkÑfr esa ifjorZu

& 'kkjhfjd fodkl vkSj otu dh of¼ esa deh

& gM~Mh izQSDpj gksuk

&,DLVªk&esM~;qyj ghesVksiks;hll (eTtk ds ckgj jDr dk cuuk) gks] ftlds ifj.kkeLo:i V~;wej cu tk;saA

bu voLFkkvksa dk irk yxus ij jDrk/ku esa nsj ugha djuh pkfg,A

•

•

23



lqjf{kr jDrk/ku fpfdRlk lqfuf'pr djuk

i;kZIrrk ;k miyC/rk

•

laØked dhVk.kqvksa&thok.kqvksa dks ifjlapfjr gksus (iQSyus) ls jksduk

•

jDr&lewg thuksVkbi (CyM xzqi thuksVkbi)

jDrk/ku FkSyklhfe;k dk thou Hkj pyusokyk mipkj gS] blfy, LokLF; izkf/dj.kksaa dks jDr&nku dh uhfr;ksa dks c<+kok nsuk pkfg,] rkfd jksfx;ksa ds fy, i;kZIr jDr dh vkiwfrZ yxkrkj gksrh jgsA

jDrk/ku fpfdRlk dks] tgka rd laHko gks] jksxh ds fy, lqjf{kr cukuk pkfg,A bldk eryc ;g gS fd jDrnkrk ds [kwu ls laØe.k okys dkjdksa] tSls fo"kk.kq (ok;jl)] thok.kq (oSDVhfj;k) vkSj ijthoh (iSjklkbV) ds jksxh ds jDr esa pys tkus ds (lapfjr) tksf[ke dks de ls de djus dh dksf'k'k djuh pkfg,A jDrnku }kjk laØe.k okys dkjdksa ds jDr ysus okys esa O;fDr ds [kwu esa igqapus ds [krjs dks de ls de djus ds fy, LokLF; izkf/dj.kksa dks fuEufyf[kr mik; fuf'pr :i ls djus pkfg,%µ

&LoLFk jDrnkrk dk pquko djus okyh uhfr;ksa vkSj fu;fer o LoSfPNd (viuh ethZ ls) jDrnku dks c<+kok nsukA iSls ysus okys jDrnkrkvksa ls cpuk pkfg, vkSj jksxh }kjk fy, x, (izkIr) jDr ;wfuVksa ds cjkcj jDr nsus ds fy, jksxh ds fe=kksa vkSj lacaf/;ksa (fjIyslesaV Mksuj) dh t:jr ugha iM+uh pkfg,A

&jksx iQSykus (laØe.k) okys egRoiw.kZ dkjdksa] tSls ghisVkbfVl ds ok;jl (ch vkSj lh)] ,p vkbZ oh $2 (,M~l dk ok;jl) vkSj fliQfyl ds fy, jDrnkrk ds [kwu dh tkap dh tkuh pkfg,A mu ns'kkas esa tgka vU; laØe.k ik;s tkrs gSa tSls eysfj;k vkfn] mu laØe.k&dkjdksa ds fy, Hkh tkap djuk t:jh gks ldrk gSA

&;g lqfuf'pr dj ysuk pkfg, fd CyM cSadksa }kjk miyC/ djkbZ tkus okyh jk"Vªh; jDrk/ku lsok,a tSls jDr&mRiknksa dk HkaMkj.k (lqjf{kr j[kuk) bUgsa ,d txg ls nwljh txg Hkstuk] vkSj iz;ksx'kkyk ,oa vU; lsok,a varjk"Vªh; ekud ds vuq:i (eqrkfcd) gksaA

jDr dh lqj{kk vU; dkjdksa ls Hkh tqM+h gksrh gS] tSls jDr dh egRoiw.kZ CyM&xqzi (jDr lewg) iz.kkfy;ksa esa ls T;knk ls T;knk ds fy, jksfx;ksa dh tkap dh tk,A elyu] jksfx;ksa dh tkap muds jDr&lewg vkSj mudh jhll iksftfVo ;k fuxsfVo fLFkfr dk irk yxk;k tkuk pkfg, rFkk vU; jDr&lewg iz.kkfy;ksa tSls dsy (Kell)] fdM (Kidd) vkSj MiQh (Duffy) ds fy, Hkh jksxh dh tkap djuh pkfg,A ,d ckj jDrk/ku 'kq: gks tkus ds ckn jDr esa ekStwn lHkh jDr lewgksa dk irk yxkuk eqf'dy gks tkrk gSA blfy, igyh ckj jDrk/ku 'kq: djus ls igys laiw.kZ yky dksf'kdk

24

thu&iz:i dh tkap dj ysuk egÙoiw.kZ gSA vkn'kZ fLFkfr (lcls csgrj rjhdk) rks ;g gS fd izR;sd jDrk/ku ls igys jksfx;ksa dh yky dksf'kdkvksa esa ubZ ,aVhckWfMut+ dh ekSTkwnxh dh tkap dj ysuh pkfg,A tgka rd laHko gks] jksxh vkSj jDrknkrk ds vf/d ls vf/d jDr&lewg iz.kkfy;ksa dk feyku dj ysuk pkfg,] ;g jDr&lewg ds csesy ;k vlaxr gksus ds dkj.k gksus okyh izfrfØ;kvksa dks de djus dk ,d egÙoiw.kZ mik; gSA yky jDr dksf'kdkvksa dh 26 jDr&lewg iz.kkfy;ka gksrh gS] ftueas 600 fofHkUu ,aVhtu gksrs gSA gkykafd bu lc dk feyku dj ikuk laHko ugha gS] fiQj Hkh buesa ls lokZf/d lkekU; tSls ds ,chvks] jhll vkSj dsy iz.kkfy;ksa dk feyku djus dh iwjh dksf'k'k djuh pkfg,A

jDrnkrk ls izkIr jDr dks laiw.kZ jDr dgk tkrk gS] ftlesa yky jDr dksf'kdkvksa ds vykok IykTek] 'osr jDr dksf'kdk,a vkSj IysVysV~l (jDr&laca/h lsD'ku ns[ksa) Hkh gksrs gSaA izR;sd jDrnkrk ls laiw.kZ jDr dh yxHkx 450 fe-yh- ek=kk (,d ;wfuV) izkIr dh tkrh gSA IykTek] 'osr jDr dksf'kdk,a vkSj vU; dksf'kdk,a fudky nsus ij yky jDr dksf'kdvksa dh yxHkx 250 fe-yh- ek=kk (iSDM yky jDr dksf'kdkvksa dh ,d ;wfuV) jDrk/ku ds fy, cp tkrh gSA bl iSd esa Ldanu&jks/h (,aVhdkWX;qysaV~l) rFkk iks"kd rRo tSls æo Hkh 'kkfey fd, tkrs gSa] feyk, x, æo dh ek=kk jDr dh ;wfuV dks izkslsl (lalkf/r) djus ds rjhds ij fuHkZj djrk gSA

FkSYklhfe;k ds jksfx;ksa esa yky jDr dksf'kdkvksa dh deh gksrh gSA blfy, ftl jksxh dh jDrk/ku fpfdRlk ([kwu p<+kuk) dh tk jgh gks] mlds fy, mi;qDr gS fd mls dsoy yky jDr dksf'kdk,a gh nh tkuh pkfg, ftuesa IykTek] 'osr jDr dksf'kdk,a vkSj IysVysV~l ugha gksaA ;fn jksxh dks laiw.kZ jDr fn;k tkrk gS rks mlds 'kjhj esa jDr dks ifjlapfjr djus (ykus&ys tkus) okyh iz.kkyh ij T;knk nckc iM+sxk vkSj blls ân;&xfr :dus (gkVZ iQsY;j&heart failure) vkSj Nkrh esa ikuh Hkj tkus (pulmonary

oedema) tSlh leL;k,a iSnk gksus dk [krjk cuk jgrk gSA laiw.kZ jDr ls 'osr jDr dksf'kdk,a vkSj IykTek fudky nsus ls jDrk/ku ds nkSjku vkSj ckn gksus okyh leL;k;sa tSls cq[kkj Hkh de gks tkrs gaSaA gkyakfd bu y{k.kksa dk bykt fd;k tk ldrk gS] fiQj Hkh fdlh Hkh rjg dh leL;kvksa (tfVyrkvksa) ls cpus ds fy, iwjh dksf'k'k djuh pkfg, fd jksxh dks jDr dk dsoy ogh ?kVd (Hkkx) fn;k tk,] tks mlds fy, t:jh gksA

yky jDr dksf'kdkvksa dks laiw.kZ jDr ls pØ.k (spinning) dh izfØ;k (lsaVhÝ;wxs'ku) }kjk iz;ksx'kkyk esa vyx fd;k tkrk gS] ftlls laiw.kZ jDr esa ik, tkus okys IykTek vkSj 'osr jDr dksf'kdkvksa dk 70 izfr'kr ls vf/d Hkkx vyx gks tkrk gSA lsaVªhÝ;wxs'ku ds nkSjku yky jDr dksf'kdk,a ckdh ?kVdksa ls vyx gksdj ry ij tek gks tkrh gSa] tcfd IykTek] 'osr jDr dksf'kdkvksa vkSj FkzkWEckslkbV~l ds mQijh lrg ij vk tkus ds dkj.k mUgsa vyx djuk vklku gks tkrk gSA yky jDr dksf'kdkvksa esa dbZ rjg ds ?kksy feyk,

fdl rjg dk jDrk/ku djuk pkfg,

iSDM yky jDr dksf'kdk,a dSls izkIr dh tkrh gSaA

25



tk ldrs gSa] tSls Ldanu&jks/h (teus ls jksdus okys dkjd& anti-coagulants) tks dksf'kdkvksa dks vkil esa fpidus ls jksdrs gSa] rFkk iks"kd vFkok la;ksth (additives)

inkFkZ& tks yky jDr dksf'kdkvksa dh vk;q vkSj xq.koÙkk dks c<+k ldrs gSaA SAGM (lsykbu] ,fMuhu] Xywdkst] esfuVkWy)] PAGGS-M (iQkWLiQsV ] ,fMuhu] XYkwdkst] xqvkukslkbu] lsykbu&esfuVkWy)] AS-3 (U;wfVªlsy flLVe) vkSj ADSL (,fMuhu] MsDlVªkst] lsykbu&esfuVkWy) bLrseky fd, tkus okys dqN la;ksth ?kksy gSaA CPD (lkbVsªV] iQWkLiQsV MsDlVªkst)] CPDA-1 (lkbVsªV] iQkWLiQsV MsDlVªkst] ,fMuhu) vkSj CP2D(lkbVsªV]iQkWLiQsV] Mcy MsDlVªkst) Ldan&jks/h inkFkZ gSA

;wjksi esa yky jDr dksf'kdkvksa dks thfor j[kus ds fy, ds CPD/SAG-M feJ.k dk bLrseky fd;k tkrk gS] ftlls yky jDr dksf'kdkvksa dh 42&48 fnuksa rd mi;ksfxrk cuh jgrh gS] tcfd vejhdk esa CPDA-1/AS-3 vFkok CP2D/AS-3 dk bLrseky fd;k tkrk gSA

FkSyklhfe;k ds jksfx;ks dks iSDM yky jDr dksf'kdk,sa ysuh pkfg,] tks lkr fnuksa ls vf/d iqjkuh ugha gksaA mQij crk, x, iks"kd rRo ds lkFk feykdj j[kh xbZ yky jDr dksf'kdk,a Hkh nks lIrkg ls T;knk iqjkuh ugha gksuh pkfg,] D;ksafd vHkh rd ,slk dksbZ fo'oluh; vè;;u lkeus ugha vk;k gS] ftlls ;g lkfcr gks lds fd FkSyklhfe;k estj jksfx;ksa ds fy, yacs le; rd j[kh xbZ yky jDr dksf'kdk,a mruh gh iQk;nsean gSa] ftruh de le; rd j[kh xbZ yky jDr dksf'kdk,a gksrh gSaA

jDr dh xq.koÙkk vkSj laj{kk (lsÝVh) dks csgrj cukus dh vU; izfØ;k,a%&

ok'k dh gqbZ iSDM yky jDr dksf'kdk,aµjDrk/ku }kjk izkIr jDr esa izksVhu dh ekStwnxh jksfx;ksa esa gYdh ;k xaHkhj izfrfØ;k,a iSnk dj ldrh gSaA gkykafd] tSlk fd mQij crk;k x;k gS] vidsaæhdj.k (lsaVªhÝ;wxs'ku) dh izfØ;k }kjk laiw.kZ jDr ls 70 izfr'kr ls vf/d Iykt+ek vkSj izksVhu fudy tkrk gSA fiQj Hkh yky jDr dksf'kdkvksa dks lykbu (uedhu) ?kksy esa /ksdj] ftlls IykTek vkSj izksVhu dh vf/dre laHko ek=kk fudy tkrh gS] budh (yky jDr dksf'kdkvksa) xq.koÙkk dks vkSj c<+k;k tk ldrk gSA T;knkrj jksfx;ksa ds fy, vke rkSj ij bl izfØ;k dh t:jr ugha iM+rh gSA ,d ckj tc yky jDr dksf'kdkvksa dks ok'k dj fy;k tkrk gS] rks 24 ?kaVs ds vanj budk bLrseky dj ysuk t:jh gksrk gSA

Y;wdksfjM~;wLM iSDM yky jDr dksf'kdk,a& 'osr jDr dksf'kdkvksa ls lacaf/r vupkgh izfrfØ;k,a de ls de gks] blds fy, varjkZ"Vªh; fn'kk&funsZ'kksa ds vuqlkj] yky jDr dksf'kdkvksa dh izfr ;wfuV esa 'osr jDr dksf'kdkvksa dh la[;k

61X10 ls de j[kuh pkfg,A ,slk ekuk tkrk gS fd ;s izfrfØ;k,a] ftuls vDlj cq[kkj gks tkrk gS] 'osr jDr dksf'kdkvksa ls fudyus okyh dheksdkbal (chemokines) uke ds jlk;kuksa ds dkj.k gksrh gSA blds vykok] 'osr jDr dksf'kdkvksa dks fudkyus ls blds lkFk jgus okys laØe.k&dkjd]

i.

ii.

26

tSls&;jlhuf;k ,aVjksdksfyfVdk] CMV, EBV, B19 vkSj HAV tSls jksxk.kq Hkh fudy tkrs gSa ftudh CyM&cSad esa LØhfuax (tk¡p) ugha dh

tkrh gS] ysfdu dqN [kkl fLFkfr;ksa (dafM'ku) esa bu jksxk.kqvksa ds dkj.k xaHkhj laØe.k iSnk gks ldrs gSaA

'ors jDr dkfs'kdkvk asdh l[a ;k de dju sdh fof/;k a(Y;dw kfsjMD'ku@Y;dw kMs Isyh'ku)%

fiQYVªs'ku & 'osr jDr dksf'kdkvksa vkSj muls tqM+s laØked dkjdksa dks CyM&cSXk esa yxs fo'ks"k fiQYVjksa }kjk lcls izHkkoh rjhds ls fudkyk tk ldrk gSA varjkZ"Vªh; fn'kk&funsZ'kksa ds vuqlkj fiQYVsª'ku jDr dysDV djus ds 4&8 ?kaVksa ds ckn djuk pkfg, vkSj rc rd bls fizQt esa j[kuk pkfg,A bl izdkj fiQYVªs'ku esa nsj djus ls 'osr jDr dksf'kdkvksa esa ekStwn ,atkbeksa dks ;ksjlhfu;k ,aVsjksdksfyfVd] tSls thok.kqvksa dks [kRe djus dk le; fey tkrk gS] vU;Fkk ;s thok.kq (cSDVhfj;k) 'osr jDr dksf'kdk ds vanj izos'k djds laof/Zr (cgqr vf/d la[;k gksuk) gks ldrs gSaA fiQYVj djus dk dke CyM&cSad esa ;k jDrk/ku ([kwu p<+krs le;) ds le; Hkh fd;k tk ldrk gSA gkyakfd fcLrj ij (bedside)

jDrk/ku ds le; fiQYVªs'ku ls 'osr jDr dksf'kdkvksa dks vljnkj <ax ls gVk;k tk ldrk gS] ysfdu xq.koÙkk ij fu;a=k.k j[kuk vkSj T;knk dfBu gSA

gky ds o"kks± esa 'osr jDr dksf'kdkvksa ds Y;wdsk&fiQYVsª'ku dh vksj vf/d egÙo fn;k tkus yxk gS] [kkldj] chVk&FkSyklhfe;k ds mu ;qok jksfx;ksa ds fy,] ftudk vfLFkeTtk izR;kjks.k (bone marrow transplantation) gksuk gS ;k gks pqdk gSA ,slk blfy, gS] D;ksafd 'osr jDr dksf'kdk,a lkbVksesxyksok;jl uke ds ,d fo"kk.kq ls tqM+h gksrh gSa vkSj ;s detkjs ifzrj{kk&r=a k (immuno suppressed) oky sjkfsx;k ase asxHa khj ;k tkuyos k lØa e.k Hkh inS k dj ldr sg]aS vkjS iRz;kjkfsir (transplanted) jkfsx;k asdh ifzrj{kk i.z kkyh detkj+s gkrs h gAS

tgka CyM&cSad IykTek dks vyx dj ikus ;k jDr dks mQij crk, x, rjhdksa ls lkiQ 0djus ;k fiQYVj djus esa l{ke ugha gksrk] ogka jDrnkrk ls izkIr jDr dks 4 ls- ij 24&48

?kaVksa ds fy, fizQt esa j[k nsuk pkfg,A blls yky jDr dksf'kdk,a CyM&cSx ds ry ij tek tks tkrh gS] tcfd IykTek] 'osr jDr dksf'kdk,a] IysVysV~l vkSj dpjk] ftls ciQh dksV (buffy coat) dgrs gSa] mQij lrg ij vk tkrs gSa vkSj ;gka ls bUgsa lk/kj.k iz;ksx'kkyk (laboratory) midj.kksa dk bLrseky djds] tgka rd laHko gks] fudkyk tk ldrk gSA gkykafd ;g izfØ;k fiQYVsª'ku ls 1000 xq.kk de vljdkjd gSA

LokHkkfod :i ls vyx fd, tkus ds fy, fizQt esa j[ks x, jDr ls ciQh dksV (buffy 9coat) vyx djuk : blesa <1.2x10 'osr jDr dksf'kdk,a izfr CyM ;wfuV esa jg

tkrh gSA

(laf{kIr :i ns[ksa)

(a)

(nwljh vksj ns[ksa)

'osr jDr dksf'kdkvksa dks vyx djus esa fofHkUu fof/;ksa dh izHkkodkfjrk (vljnkj gksuk)

•

27

thok.kq ls Hkjk QSxkslkbV

thok.kq



•

•

•

•

1-

2-

3-

4-

yky jDr dksf'kdkvksa dks vi&dsUnzhdj.k (centrifugation) }kjk vyx djuk vkSj 7lsykbu (uedhu ?kksy) ls liQkbZ (/ksuk) djuk&blesa <1x10 'osr jDr

dksf'kdk,a izfr CyM ;qfuV jg tkrh gSA

jksxh ds fcLrj ds ikl iSDM yky jDr dksf'kdkvksa dks fiQYVj djukµblesa < 65x10 'osr jDr dksf'kdk, izfr CyM ;wfuV jg tkrh gSA

iSDM yky jDr dksf'kdkvksa dks CyM cSad dh iz;ksx'kkyk esa fiQYVj djukµblesa < 65x10 'osr jDr dksf'kdk,a izfr CyM ;wfuV jg tkrh gSA

6HkaMkj.k (LVksj) djus ls igys fiQYVj dh xbZ yky jDr dksf'kdk,aµblesa < 1x10

'osr jDr dksf'kdk,a izfr CyM ;wfuV jg tkrh gSA

vkn'kZ fLFkfr ;g gS fd FkSyklhfe;k estj ds lHkh jksfx;ksa dks jDrk/ku esa ,slh yky jDr dksf'kdk,a ysuh pkfg,] tks HkaMkj.k (LVksj djus) ls igys fiQYVj dh xbZ gksa] /qyh (washed) vkSj iwjh rjg lqesfyr (eSPM) gksa rFkk ftuesa Ldanu&jks/h (FkDdk ugha teus nsuk okyk)@iks"kd rÙoksa ds ?kksy feyk, x, gSaA ijarq] tgka ;g laHko ugha gks] ogka [kkl t:jrksa okys jksfx;ksa dks fo'ks"k :i ls rS;kj fd, jDr dk bLrseky djus ij fopkj djuk pkfg,%

ftu jksfx;ksa ds jDr esa ,d [kkl izksVhu IgA dh deh gks vkSj ftuesa jDrk/ku fpfdRlk ls ckj&ckj xaHkhj ,ythZ gks tkrh gS] muds fy, /qyh yky jDr dksf'kdk,a rS;kj dh tkuh pkfg,A dqN jksxh ,sls gksrs gSa] ftuesa IgA dh rks deh ugha gksrh] ij mUgsa fiQYVj fd, gq, jDr ls ckj&ckj cq[kkj (fever) gks tkrk gSA ,sls jksfx;ksa esa jDrk/ku ls igys yky jDr dksf'kdkvksa dh /qykbZ fd, tkus dh t:jr gksrh gSA

ftu jksfx;ksa dh yky jDr dksf'kdkvksa ij nqyZHk (cgqr de ik;k tkus okyk) ,aVhtu gksrs gSa vkSj bl dkj.k] ftuds fy, fcYdqy lgh jDrnkrk dk feyku djuk dfBu gksrk gS] mUgsa teh gqbZ ;k fuEu rki ij lqjf{kr j[kh xbZ yky jDr dksf'kdk,¡ nh tkuh pkfg,A ;wjksi vkSj vejhdk esa nqyZHk jDr lewgksa dh yky jDr

0dksf'kdk,¡ [kkl fpfdRlk dsanzks esa 40% fXyljksy ds ?kksy esa &60 ls- ij tek dj j[kh tkrh gSA bl fLFkfr esa bUgsa 10 o"kks± rd j[kk tk ldrk gSA

ftu jksfx;ksa us izR;kjksi.k djk fy;k gS ;k ftUgsa djkuk gS] mUgsa fofdj.k (radiation) }kjk lalkf/r (treated) yky jDr dksf'kdk,a nh tkuh pkfg,] rkfd xzkÝV cuke gksLV Mhftt uke ds xaHkhj jksx ls cpk tk ldsA

ftu jksfx;ksa esa jDrk/ku ([kwu p<+kus) ds ckn ckj&ckj 'osr dksf'kdkvksa ls lacaf/r izfrfØ;k,a iSnk gksrh jgrh gS] mUgsa Y;wdksfjM~;wLM ('osr jDRk dksf'kdk de djus okyh fof/ dh) yky jDr dksf'kdk,a nh tkuh pkfg,A ftu vYi&o;Ld (;qok) jksfx;ksa dks gky esa gh viuh chekjh dk irk (diagnose) pyk gS vkSj os vfLFkeTtk dk izR;kjksi.k djkus dh lksp jgs gksa] rks mUgsa

28

lkbVksesxyksok;jl (CMV) ds laØe.k ls cpkus ds fy, Y;wdksfjM~;wLM (ftlesa 'osr jDr dksf'kdk de gks) jDr fn;k tkuk pkfg,A ftu jksfx;ksa dk izR;kjksi.k gks pqdk gS vkSj mUgsa jDrk/ku dh t:jr gS] rks (CMV) ds nksckjk laØe.k ls cpus ds fy, mUgsa Hkh Y;wdksfjM~LM jDr fn;k tkuk pkfg,A

jksxh ds fy, jDr dh vko';d ek=kk vkSj jDrk/ku ([kwu p<+kuk) dh nj jksxh dh vk;q vkSj mldh jksx&laca/h fLFkfr ds lkFk&lkFk jDrk/ku dh tkus okyh yky jDr dksf'kdk dks lqjf{kr j[kus ds fy, feyk, x, ?kksy] jDrnkrk dh yky jDr dksf'kdkvksa dh ghesVksfØV (ghekXsykfscu d s leku ,d ijS kehVj) vkjS ghekXsykfscu d sfu/kfZjr Lrj ij fuHkjZ djrk gAS

lk/kj.k jDrk/ku ;kstuk (vfr&jDrk/ku ds foijhr) esa (vf/drj FkSyklhfe;k fo'ks"kKksa dh jk; ls) jksxh dks gj 2&5 lIrkg ds varjky lkekU;r% 10&15 fe-yh- ladsafær (concentrated) yky jDr dksf'kdk,a 'kjhj ds izfr fd-xzk- Hkkj ds vuqlkj 3&4 ?kaVs rd (jDrk/ku dh RBC ds gheksfVfØV ds 75% ij vk/kfjr) jDrk/ku }kjk nh tkrh gSaA ftl jksxh dh IyhgkPNsnu (splenectomy) ugha gqbZ gS] mls izfr fd-xzk- izfro"kZ yxHkx 180 fe-yh- 'kq¼ yky jDr dksf'kdkvksa dh vko';drk gksrh gS] tcfd ftudh IyhgkPNsnu gks pqdh gS] mUgsa yxHkx 133 fe-yh- izfr fd-xzk- izfro"kZ 'kq¼ yky jDr dksf'kdkvksa dh t:jr gksrh gSA

vxj jksxh dks ân;&lacaf/r leL;k,a gSa ;k jDrk/ku gheksXyksfcu dk Lrj 5 xzk- izfr Mslh yh- ls de gksus ds ckn 'kq: fd; x;k gS] rks /heh xfr ls jDr dh FkksM+h ek=kk nh tkrh gSA (mnkgj.k ds fy, 2&5 fe-yh-@RBC@fd-xzk-@?kaVs dh nj ls)A ,sls jksxh ds fy, vko';d jDr dh fcYdqy lgh ek=kk dk vkdyu djus esa lgk;rk ds fy, dbZ rkfydk,a vkSj xzkiQ miyC/ gSA

jDrk/ku ;kstuk dk y{; ;g gksuk pkfg, fd jksxh ds gheksXyksfcu dk Lrj jDrk/ku ls igys 9&10-5 xzk-@Mslh- yh- jgs vkSj jDrk/ku ds ckn 15 xzk-@Mslh-yh- ls vf/d u gk stk,A bl jDrk/ku ;kts uk e asjkfsx;k asdk sfuEufyf[kr iQk;nk asdk vuHq ko gkxs k

jDrk/ku ;kstuk dh :ijs[kk cukuk

jDr dh vko';d ek=kk dk vkdyu djuk

(3a 3b)

29

nkrk ds jDr dh ek=k] ghesVksfØV ij fuHkZj] jksxh ds gheksXyksfcu Lrj dks 1 g/dl rd c<+kus ds fy, vko';d

TIF ds ÞFkSyslhfe;k ds uSnkfud izca/ku ds fn'kk&funsZ'kß ls

jDrk/kku ds fy, jDr dh ek=k r; djus ds fy, fn'kk funsZ'k

nkrk dh yky jDr dksf'kdkvksa dk gheksfØV

gheksXyksfcu&Lrj esa o`f) y{;

TIF ds ÞFkSyklhfe;k ds uSnkfud izca/ku ds fn'kk&funsZ'kß ls

3a

3b



•

•

•

•

•

jDrk/ku ;kstuk dh izHkkodkfjrk dk ewY;kadu djuk

•

•

•

••

•

jDrk/ku ls lac¼ (tqM+h) izfrfØ;k,a

vfLFk eTtk esa de ls de iQSyko

lkekU; fodkl vkSj 'kkjhfjd mQtkZ esa c<+ksrjh

Iyhgk dk vkdkj ugha c<+rk gS ;k nsj ls c<+rk gSA

jDr dh fpifpikgV (ylhykiu) esa deh ftlds iQyLo:i FkzksEcks,Ecksfyd tfVykrkvksa ds tksf[ke] fljnnZ vkSj ukd ls jDr&L=kko ([kwu fudyuk) vkSj

fofHkUu vxa k asij vfrfjDr (vko';drk l svf/d) vk;ju (ykgS ) de ek=kk e astek gkrs sgAaS

jDrk/kuksa ds chp fdrus le; dk varjky j[kk tk,] ;g jksxh ds dk;Z dh izÑfr ;k [kwu ds le; vkSj jDrk/ku dsanzks ls jksxh dh nwjh dk è;ku j[krs gq, fd;k tkuk pkfg,A tgka rd laHko gks] jDrk/ku ds le; dk fu/kZj.k jksxh dh thou&'kSyh vkSj esfMdy (fpfdRlh;) t:jrksa dks è;ku esa j[krs gq, djuk pkfg,A

fdlh Hkh jDrk/ku ;kstuk dk izHkkodkjh gksuk vDlj gheksXyksfcu ds Lrj esa fxjkoV dh nj ls ekik tkrk gSA ;g fxjkoV LiyhusDVeh okys jksfx;ksa esa 1 xzk-@MslhyhVj izfr lIrkg ls vf/d ugh gksuh pkfg,] tcfd ftudh LiuhusDVeh ugha gqbZ gS] muesa ;g fxjkoV 1-5 xzk-@ MslhyhVj izfr lIrkg ls vf/d ugha gksuh pkfg,A

vxj ghekXsykfscu dk Lrj rts h l sfxju syx srk sfuEufyf[kr dkj.kk asdh tkpa dh tk ldrh gAS

yky jDr dksf'kdkvksa dh ,UVhckWMh (,yksbE;wukbts'ku) (jDrk/ku ls tqM+h izfrfØ;k,a ns[ksa)c<+k gqvk Iyhgk (gkbijLiyhfuTe) vkSj@vFkok fyoj (ghisVksfexsyh)A ;fn jksxh dks 200 feyhyhVj@ fd- xzk-@o"kZ ls vf/d yky jDr dksf'kdkvksa dh t:jr gksrh gS rks Iyhgk ds c<+s gksus dh laHkkouk ds fy, tkap dj ysuh pkfg,AfuEu Lrj dk jDr ;kfu yky jDr dksf'kdk dh thou vof/ de gS vkSj ;g T;knk izHkkoh <ax ls dke ugha dj ikrk gSAjDr lzko ;k [kwu dk cguk (tSls fd vk¡rksa ls)nokbZ;ksa (fjckfofju) ds bLrseky ds dkj.k yky jDr dksf'kdkvksa dk vf/d ek=kk esa u"V gksukAlØa e.k (tlS seyfsj;k) d sdkj.k yky jDr dkfs'kdkvk asdk vf/d ek=kk e asu"V gkus kA

vkn'kZ fLFkfr (csgrj) ;g gS fd jDrk/ku ;kstuk fdruk vljdkjd gS] bls tkuus ds fy, jDrk/ku ls igys vkSj ckn esa gheksXyksfcu ds Lrj dh eki dj ysuh pkfg,A ;fn ;g laHko ugha gks ik,] rks ftruh ckj laHko gks lds] gheksXyksfcu dk Lrj eki ysuk pkfg,µ lIrkg esa ,d ckj] 15 fnuksa esa ,d ckj ;k tc jksxh jDrk/ku ysrk gSA

jDrk/ku ds dkj.k fdlh jksxh esa vupkgh izfrfØ;k ;k tfVyrk iSnk gks ldrh gSA bls

30

jDrk/ku izfrfØ;k dgk tkrk gSA jDrk/ku izfrfØ;k (transfusion reaction)] jDrk/ku ds nkSjku ;k blds ckn jksxh esa mRiUu dksbZ izfrdwy ?kVuk gksrh gSA yxHkx 4% jDrk/kuksa (vkSj fuEu Lrj dk jDr nsus dh fLFkfr esa ;g izfr'kr vkSj Hkh c<+ ldrk gS) esa fdlh u fdlh izdkj dh vupkgh ;k izfrdwy izfrfØ;k gksrh gSA jDrk/ku dk eryc gS] jksxh ds 'kjhj esa fdlh ckgjh inkFkZ (jDrknkrk dk [kwu) dk izos'k djkukA blfy, jksxh dh izfrj{kk&iz.kkyh esa izfrfØ;k gksuk LokHkkfod gSµBhd oSlh izfrfØ;k] tSlh vfLFkeTtk ;k vax izR;kjksi.k ds ekeys esa visf{kr gksrh gSA oLrqr% gj fpfdRlk izfØ;k esa ykHk ds lkFk&lkFk jksxh ds fy, dqN tksf[ke dh Hkh laHkkouk jgrh gSA LokLFkdfeZ;ksa (esfMdy LVkiQ) dks blij lko/kuh iwoZd fopkj dj ysuk pkfg,A

jDrk/ku ys jgs jksfx;ksa esa gksus okyh izfrfØ;kvksa dks nks Jsf.k;ksa esa ckaVk tk ldrk gS%µ

izfrj{kk iz.kkyh ls tqM+h jDrk/ku izfrfØ;k,aµftlesa jDrk/ku ds izfr jksxh dh izfrj{kk iz.kkyh izfrfØ;k fn[kkrh gSA

izfrj{kk iz.kkyh ls vlac¼ (vyx) jDrk/ku izfrfØ;k,aµ;s izfrfØ;k,a jksxh dh izfrj{kk iz.kkyh ds dkj.k ugha gksrh gSA

nksuksa gh Jsf.k;ksa dh izfrfØ;k,a jDrk/ku ds nkSjku ;k jDrk/ku 'kq: djrs gh (rhoz izfrfØ;k) gks ldrh gSµdsoy dqN fe-yh- jDr tkrs gh] jDrk/ku ds nkSjku ;k blds iwjk gks tkus ds cknµvFkok izfrfØ;k nsj ls Hkh gks ldrh gS] ;kfu jDrk/ku ds dbZ fnuksa ;k lIrkgksa ds ckn ;k blls Hkh T;knk vof/ ds cknA

uhps nh xbZ rkfydk, (1] 2] 3) A vkSj B Jsf.k;ksa dh izfrfØ;kvksa ds izdkjks vkSj mudh ckjEckjrk dks n'kkZrh gS %µ

(bl lsD'ku esa dbZ rduhdh 'kCnksa dk bLrseky fd;k x;k gS] vkSlr ikBd (reader) ifjfpr ugha gksaxs vkSj os bu 'kCnksa dks lEk>us ds fy, 'kCnkoyh (glossary) ns[kuk pkgsaxsA vk'kk g S fd bu 'kCnk as d s vFk Z dh tkudkjh gks tkus ds ckn jksxh vkSj muds ekrk&firk LokLF;dfeZ;ksa ds lkFk iwjs vkRe&fo'okl ds lkFk ckr dj ldsaxsA)

A.

B.

(3c, 3d, 3e ns[ksa)

izfrj{kk iz.kkyh ds ekè;e ls gksus okyh izfrfØ;k,a

rhoz ckjackjrk(frequency) foyafcr ckjackjrk

gheksfyfVd (baVªkoSLdwyj)1@25]000 ,yksbE;wu 1@100

,ukiQkbZySfDVd 1@50]000 gheksfyfVd (,DLVªk oSLdwyj) 1@2500

iQcs kzby ukuW ghekfsyfVd 1@100 IyVs yVs fjiQzfSDVuª ls (platelet refractoriness) 1@10

,yftZd (vfVZdkfj;y) 1@100 xzkÝV cuke gksLV fMtht (GVHD)fojy

jDrk/ku laca/h rhoziQsIkQM+k {kfr (TRALI) 1@10]000

31

3c rkfydk 1



izfrj{kk iz.kkyh ls vlac¼ jDrkèkku izfrfØ;k,¡

rhoz vkofr foyafcr vkofr

gheksfyfVd (in-vitro) mikip;h ykSg vfrHkkj nh?kZdkfyd(iz;ksx'kkyk esa)

mikip;h% laØked%

Ldanu jksx fojy 1-cSDVhfj;y

gkbiksFkfeZ;k fojy xzke&fuxsfVo 1@15]000

flVªsV fo"kkDrrk fojy xzke&ikWft+fVo 1@2]000

gkbiksdSYlhfe;k fojy 2. ok;jy·

gkbijdSyhfe;k fojy HBV 1@60]000HCV 1@100]000HIV 1 & 2 1@700]000HTLV 1 & 2 1@650]000CMV 7@100E-B 1@200B-19 fojy

3-fizvkWu~l % Ø;wV~tisQYM tsdc\

4-iSjklkbfVd % (eysfj;k) fojy

,Ecksfyd fojy

ifjlapj.k vfrHkkj 1@10]000

·ok;jy laidZ fodkjksa dh izkf;drk esa ns'kksa esa O;kid fHkUurk ikbZ tkrh gSA ;g fHkUurk tu LokLF; vkSj jDrkèkku lqfoèkkvksa ds Lrj rFkk bu jksx.kkqvksa dh LFkkuh; O;kidrk ij fuHkZj djrh gSA bl rkfydk esa n'kkZ;h xbZ izkf;drk gky ds o"kks± esa ;wjksi esa lkekU;r% izkIr lwpukvksa ij vkèkkfjr gSA

··iSjklkbfVd lapkj.k & iSjklkbfVd lapkj.k dh izkf;drk fodkl'khy ns'kksa esa vfèkd lkekU; gSA

rkfydk&3 jDrkèkku ls lacafèkr dqN izfrfØ;kvksa ds dkj.kksa] og voLFkk ftlesa bu izfrfØ;kvksa ds gksus dh izkf;drk lcls vfèkd gksrh gS vkSj buls lacafèkr y{k.kksa ds fo"k; esa lwpuk nsrh gSA

32

3d rkfydk 2

jDrkèkku ls lacafèkr izfrfØ;kvksa ds dkj.k] muds mRiUu gksus dk le; vkSj muds y{k.k

izfrfØ;k dk izdkjle; dkj.k y{k.k

rhoz gheksfyfVddqN fe-yh- jDrABO vlaxrrk lkal iwQyuk

fn, tkus ds ckn Nkrh tdM+uk] Toj] BaM yxuk]

nnZ] jDrpki de gks tkuk] lnek (shock)] xqnsZ isQy gks tkuk

,ukiQkbZySfDVd 1gA dh tUetkr deh Ropk yky gks tkuk fiÙkh] [kqtyh] lkal iwQyuk] vfrlkj (diarrhoea)] mYVh] Nkrh esa nnZ] jDrpki c<+uk] csgks'kh] lnek

,vj ,Ecksfyt+e jDr lapj.k iz.kkyh esa [kk¡lh] lkal iwQyuk] Nkrh esa nnZ]ok;q dk izos'k lnek

cSDVhfj;y jDrkèkku dh vafrefu"ksfpr jDr ds ekè;e Toj] BaM yxuk]lEidZ&fodkj voLFkk esa ;k lekIrhls cSDVhfj;k dk lapj.k mYVh] nLr] jDrpki esa deh] lsfIll lnek] xqnsZ isQy gksuk vkfn

lapj.k vfrHkkj jDrkèkku dh lkal iwQyuk] 'kjhj dk uhykiu]rst xfr flLVksfyd jDrpki esa of¼

TRALI fu"ksfpr ,aVh& lkal iwQyuk] 'kjhj dk uhyk iM+uk(jDrkèkku&lacafèkr Y;wdkslkbV ,aVhckMh [kk¡lh] jDrpki esa dehrhoz iQsiQM+k {kfr) vkSj jksxh ds xzsU;qykslkbV

esa izfrfØ;k

FNHTR (isQczkby uku& fu"ksfpr jDr esa ekStwn jksxh ds rkieku esa0gheksfyfVd VªkalÝ;w'ku Y;wdkslkbV ,aVhtu vkSj 1 C ;k vfèkd dh of¼]

fj,D'ku) jksxh ds jDr dh Y;wdkslkbVftldh dksbZ vU; fpfdRlh;,aVhckMht esa izfrfØ;kA O;k[;k u gksA;g ekuk tkrk gS fd dqN izfrfØ;k,¡ lkbVksdkbu uked izksVhu ds fu"kspu ls gksrh gSA ;g izksVhu jDr ds HkaMkj.k ds nkSjku Y;wdkslkbV~l }kjk cukbZ tkrh gSA

33

3e rkfydk 3



jDrkèkku ls lacafèkr izfrfØ;kvksa ds dkj.k] muds mRiUu gksus dk le; vkSj muds y{k.k (cont.)

izfrfØ;k dk izdkjle; dkj.k y{k.k

,ythZ (vfVZdsfjvk) nkrk ds jDr esa ekStwn fiÙkh (vfVZdkfjvk)

fotkrh; ,ytZu dh jksxh pdÙks] lhfer lwtudh ,aVhckMht+ ls ;k jksxh ds jDr esa ekStwn fotkrh; ,ytZu dh nkrk dh ,aVhckMht+ ls izfrfØ;k ds ifj.kkeLo:i

GVHD 3&30 fnu jksxh ds HLA ,aVhtu Toj] isV [kjkc gksuk]nkrk ds T-fyeiQkslkbV~l dks irys nLr] [kqtyh] RopklfØ; dj nsrs gSa fo'ks"k yky gksuk vkSj iSulkbVksihfuvk:i ls (1) bE;wuks lizsLM jksfx;ksa esa_ (2) xHkkZ'k; esa jDrkèkku ys jgs Hkzw.kksa esa(3) fofue; jDrkèkku ys jgsuotkr f'k'kqvksa esa_ (4) lacaèkh ls jDr ys jgs jksfx;ksa esa

,syksbE;wu izfrfØ;k,¡ dqN fnu ;k dqN jksfx;ksa esa dqN RBC ,aVhtuksa gYdk Toj] daidaih](ns[ksa rkfydk&4)lIrkg ds ckn ds izfr ,aVhckMht+ cu lkèkkj.k ihfy;k] ?kVrk

tkrh gS ftlls fu"ksfpr gqvk gheksXyksfcu dk LrjjDr dk gheksykbfll gks (jDrkèkku fpfdRlk vkjaHk ds tkrk gSA 3 o"k Zl sigy svkjHa k dju s

l sbu y{k.kk asd smRiUu gkus sdh lHa kkouk dk sde fd;k tk ldrk gAS

gheksfyfVd foyafcr3&7 fnu tSls mQij fn;k x;k gS ij

,ukefufLVd izfrfØ;k jDrkèkku&iow Zi;z kxs 'kkyk ijh{k.kk as

esa ,aVhckMht+ dh igpku u gks

lduk vkSj jDrkèkku fd, tkus

ij ifzrj{kk i.z kkyh }kjk vR;fèkd ,aVhckMht+ dk mRiknu djuk

34

3e rkfydk 3 tkjh

jDrk/ku ls tqM+h izfrfØ;kvksa dk mipkj

•

•

•

•

•

•

•

•

jDrk/ku izfrfØ;kvksa dh jksdFkke

1-

jDrk/ku ls tqM+h izfrfØ;kvksa dk iwokZuqeku izfrfØ;k dh rhozrk ij fuHkZj djrk gSA bu izfrfØ;kvksa ds mipkj dh :ijs[kk uhps nh tk jgh gS%µ

xaHkhj tfVyrk,¡

,D;wV ghekfys fVd jDrk/ku ifzrfØ;k (AHTR)] ,uiQkbyfsDVd] lfsIll (cSDVhfj;y laØe.k) vkSj ,;j ,EcksfyTe gksus ij jDrkèkku jksd fn;k tkrk gSA rjy inkFkZ (fluids) ulksa ds jkLrs fn, tkrs gSaA vkSj blls tqM+h vU; jksx laca/h leL;k,a tSls] fMfLlfeusVsM bUVªkoSLD;qyj dkWX;qyksiSFkh (DIC) (fdMuh) dk iQsy gksuk vkSj 'kkWd vkfn ds mipkj ;k jksdFkke ds fy, fofHkUu nokbZ;ka bLrseky dh tk ldrh gSA

ifjlpa j.k r=a k (circulatory system) ij vf/d Hkkj iMu+ s dk mipkj vkDW lhtu vkSj ew=ko/Zd nokb;ksa ds bLrseky ls fd;k tk ldrk gSµblls Bhd ls is'kkc vkrk gSA

jDrk/ku ls tqM+h iQsiQMs+ dh xaHkhj chekjh (TRALI) dk bykt lk¡l laca/h leqfpr O;oLFkk }kjk fd;k tk ldrk gSA

fMysM (fcyafcr) gheksfyfVd ,ukefufLVd izfrfØ;k vkSj ,syksbE;wukbts'ku ds izHkkoksa dks dkWfVZdksLVhjkW;M ls de fd;k tk ldrk gSA

xzkÝV cuke gksLV jksx (GVHD) ds fy, mi;qDr lg;ksxh mipkj dh vko';drk gksrh gSA

ok;jy(fo"kk.kqtU;)laØe.k dk mipkj lacaf/r fo"kk.kq (ok;jl) ds vuqlkj fd;k tkuk pkfg,A

ljy tfVyrk,a

iQsczkby ukWu&gheksykbfVd VªkalÝ;wtu fj,D'ku (FNHTR) dk mipkj Tojuk'kd nokb;ksa ls fd;k tk ldrk gSaA

,yftZd (vfVZdsfjvk)& pdÙks vkSj [kqtyh dks ,aVhfgLVkfeuksa }kjk de fd;k tk ldrk gSA

jDrk/ku lqfo/kvksa rFkk vU; laca/fr foHkkxksa dks bl izdkj dh uhfr;ksa dks l[rh ds lkFk ykxw djuk pkfg,] ftuls ;g lqfuf'pr gks lds fd lnSo jDrk/ku dh loZJs"B fof/;ksa dk ikyu fd;k tk jgk gS vkSj jksfx;ksa ds LokLF; vkSj mudh lqj{kk ds fy, dksbZ [krjk ugha gSA LokLF; dfeZ;ksa dks jDrk/ku laca/h izpfyr ekunaMks vkSj dk;Z&fof/;ksa dh n<+rk ls ikyu djuk pkfg,A ftu Hkwyksa ds dkj.k jDrk/ku ls lacaf/r ekSrs gksrh gS] muesa lcls T;knk vke Hkwy jksxh dh xyr igpku djuk (bl izdkj jDr lewg dh xyr igpku) ik;k x;k gSA

jDr lewg ds uewuksa vkSj bldh vuqdwyrk dh LIk"V igpku vo'; dj ysuh pkfg,A uewuk (lsEiy) ysus ls igys V~;wc ds yscy ij jksxh dk iwjk uke vkSj

35



mldh tUe frfFk n'kkZbZ tkuh pkfg, vkSj jDrk/ku ds fy, fn, x, vkosnu i=k ds fooj.kksa dh tk¡p dj ysuh pkfg,A

fu"kspu (bUÝ;wtu) ls lacaf/r midj.kksa dk bLrseky blds fuekZrk }kjk crk, x, rjhds ls gks jgk gS ;k ugha] bldh tkap fdlh fpfdRlk vf/dkjh dks vo'; dj ysuh pkfg,A

CyM ;wfuV dh midj.k dks yxkus ls igys fpfdRlk vf/dkjh CyM ;wfuV dks ns[kdj ;g tkap dj ys fd dgha ;g laØfer rks ugha gS] ;kfu bldk jax cnydj xgjk cSaxuh rks ugha gks x;k gS] blesa FkDds cuus ;k gheksykbfll ds y{k.k rks ugha gSa vkSj blds bLrseky dh vafre rkjh[k lekIr rks ugha gks xbZ gSA

CyM ;wfuV yscy ij n'kkZ, x, jDr&lewg ls jksxh ds jDr lewg lca/h izek.k&i=k dk feyku dj ds jksxh vkSj mls fn, tkus okys jDr dh vuqdwyrk dh vo'; tkap dj ysuh pkfg,A

jksxh dks nh xbZ CyM ;wfuVksa dh igpku ls lacaf/r fooj.kksa dks jksxh ds fjdkWMZ esa ntZ dj nsuk pkfg,] rkfd vko';drk iM+us ij jDrnkrkvksa dk <wa<k tk ldsA

jDrk/ku ds nkSjku jksxh ij lko/kuhiwoZd utj j[kuh pkfg,A [kkl dj 'kq:vkr esa tc jDrk/ku ls tqM+h izfrfØ;kvksa dh laHkkouk vf/d jgrh gSA

jDr ds ?kVdksa dks fu/kZfjr le;&lhek ds vanj ns nsuk pkfg,] rkfd fpfdRlk ds vlj] lqj{kk vkSj lqfo/k esa dksbZ deh u jg tk,A

Ba<sa jDr dks rsth ls nsuk [krjukd gks ldrk gSA tes gq, ;wfuVksa dks dkiQh lko/kuhiwoZd laHkkyuk pkfg,] D;ksafd blds daVsuj HkqjHkqjs gks ldrs gSa vkSj de rkieku ij vklkuh ls pVd ldrs gSA

jDrk/ku dh dk;Zdkfjrk fu/kZfjr djus ds fy, jDrk/ku ls igys vkSj ckn ds mi;qDr iSekuksa (iSjkehVj) dks fjdkWMZ dj ysuk pkfg,A

vxj dksbZ izfrfØ;k fn[kkbZ ns] rks mls è;kuiwoZd uksV djds bldh fjiksVZ djuh pkfg,A lHkh axHkhj tfVyrkvksa dh tkap dh tkuh pkfg,A jDrk/ku ds ckn dk uewuk (sample) ysdj bls viz;qDr (ftldk bLrseku ugha gqvk gks) jDr vkSj jDrk/ku ds midj.k ds lkFk lhjksykSth laca/h vlaxrrk (incompatilility) dh tkap vkSj thok.kq&lao/Zu (bacterial culture) ds ijh{k.kks ds fy, CyM cSad Hkst nsuk pkfg,A

ckj&ckj jDrk/ku izfrfØ;k,a (TR) gksus dh fLFkfr esa bl ckr dh tkap dj ysuh pkfg, fd ABO vkSj Rh iz{kkfy;ksa ds vykok dgha vU; ,aVhckWfMt rks ekStwn ugha gSA ckj&ckj FNHTR gksus ij] ,sls ?kVdksa (components) dks bLrseky djuk pkfg,] ftuesa 'osr jDr dksf'kdk,a cgqr de gksaA

2-

3-

4-

5-

6-

7-

8-

9-

10-

11-

36

12-

1-

2-

3-

4-

5-

1-

2-

3-

;g ges'kk è;ku esa j[kuk pkfg, fd dqN tfVyrk,a fcyac (cgqr ckn) ls Hkh gks ldrh gS] tSls fd jDrk/ku }kjk lapkfjr (iQSykbZ) chekjhA vxj jDrknkrk lhjksdaoVsZM gks] rks mlls jDr izkIr dj pqds jksfx;ksa dks ckn esa viuh esfMdy tkap vo'; djokuh pkfg,A

CyM&cSadksa dks ,d ,slh iz.kkyh cukuh pkfg,] ftlesa vPNh xq.koÙkk (quality) okys jDr&mRiknksa dh xkjaVh gksA ,slh iz.kkyh esa] fuEufyf[kr ckrsa gksuh pkfg,&

jDrknkrkvksa dk pquko] jDr ysuk] vkSj jDr mRiknksadks rS;kj djuk] mudh yscksjsVjh tkap vkSj mudk HkaMkj.k ,oa forj.k mRiknu dh vPNh izfØ;k ds vuqlkj gksuh pkfg,A

blesa yxs LVkiQ ds dk;Z vkSj ftEesnkfj;ka fu/kZfjr gksuh pkfg,A

lgh lkexzh dk bLrseky gksuk pkfg,A

,d vakrfjd vkWfMV dh O;oLFkk gksuh pkfg,] rkfd xq.koÙkk fu;a=k.k fdruk izHkkodkjh (vljnkj) gS vkSj mls fdl gn rd ykxw fd;k tk ldrk gS] bldk ewY;kadu (irk yxkuk) fd;k tk ldsA

fdlh Hkh rjg dh Hkwy dh iwjh fjiksVZ nh tkuh pkfg, vkSj vkxs ds fy, lcd ysuk pkfg,A

;wjksi vkSj vejhdk ds dbZ vLirkyksa esa jDrk/ku lfefr;ka gS] ftuesa jDrk/ku lsok vkSj egÙoiw.kZ jDrk/ku xfrfof/;ksa ls tqM+s jksx&laca/h eq[; ;wfuVksa ds izfrfuf/ Hkh 'kkfey gksrs gSa] ,slh lfefr;ka fuEufyf[kr rjhdksa ls jDrk/ku izfØ;k dks vkSj izHkkodkjh cuk ldrh gSA

LFkkuh; (yksdy) jksx&laca/h xfrfof/;ksa ds vuqdwy jDrk/ku uhfr;ka fu/kZfjr djukA

jDrk/ku izfØ;k dk fu;fer ewY;kadu djukA

jDrk/ku ls tqM+h fdlh vokafNr (vupkgh) ?kVuk dk fo'ys"k.k djds mUgsa nwj djus ds fy, vko';d dne mBkukA

37



ykSg (Iron) dh vf/Drk vkSj ykSg dhys'ku

tSlk fd bl iqLrd ds fiNys vè;k;ksa esa crk;k tk pqdk gS fd FkSYklhfe;k ds dkj.k 'kjhj esa ykSg bdV~Bk gks tkrk gS] FkSyklhfe;k ds jksxh nks rjhds ls ykSg (vk;ju) dks vo'kksf"kr djrs gSa%µ vkgkj ls vkSj jDrk/ku esa feys jDr lsA ;fn bl vfrfjDr ykSg dks ckgj u fudkyk tk,] rks ;g fyoj vkSj fny (heart) tSls egÙoiw.kZ vaxksa dks uqdlku igqapk ldrk gSA blfy, FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa }kjk [kkl nokvksa] ftUgsa dhysVj dgk tkr gS] dk bLrseky fd;k tkrk gSA ;s nok,a 'kjhj ls ykSg dks ckgj fudkyrh gSA

lkekU; LoLFk O;fDr ds 'kjhj esa 4 xzk- ykSg bdV~Bk gksrk gSA buesa ls yxHkx 3 xzke yky jDr dksf'kdkvksa esa gheksXyksfcu cukus ds dke vkrk gSA tSlk igys crk;k tk pqdk gS] yky jDr dksf'kdkvksa ds ifjiDo (mature) gksdj u"V gks tkus ds ckn mudk gheksXyksfcu vius ?kVdksa (constituents) ghe* vkSj Xyksfcu* esa foHkkftr gks tkrk gSA ubZ yky jDr dksf'kdkvksa ds fy, vf/d ghe cukus ds fy, ghe ls fudys gq, ykSg dks izksVhu&okgd ,d ekWyhD;wy (v.k)q Vkªla iQfsju }kjk LFkkukarfjr dj fn;k tkrk gAS Xykfscu ikzVs hu cuku s oky sjklk;fud inkFk Z vehuk s vEy dk ub Z Xykfscu cuku s d s fy, nkcs kjk bLres ky dj fy;k tkrk gS

bu izfØ;kvksa ls ;g irk pyrk gS fd fdlh lkekU; LoLFk O;fDr dk 'kjhj ekStwn ykSg ds vf/d ls vf/d Hkkx dk bLrseky dj ysrk gS vkSj bl izdkj 'kjhj ls ckgj fudkyus ds fy, cgqr de ykSg gh cpk jg tkrk gSA fdlh LoLFk o;Ld ds 'kjhj ls izfrfnu dsoy 1fe- xzk- vk;ju gh ckgj fudkyk tkrk gSA buesa ls vf/dka'k ey&ew=k }kjk] Ropk (skin) ls vkSj fL=k;ksa esa ekfld L=kko (menstruation) }kjk fudy tkrk gSA 'kjhj ls bl izdkj ckgj fudkys x, vk;ju dh txg vkarksa }kjk vo'kksf"kr vkgkj ls izksVhu vk;ju rks ysrk gS (4a)

FkSyklhfe;k baVjehfM;k vkSj FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ks] ftudk jDrk/ku ugha gqvk gS] esa 'kjhj xaHkhj ,uhfe;k (jDrkYirk) dh HkjikbZ ds fy,] vk¡rks ls lkekU; ls cgqr vf/d ek=kk esa vk;ju vo'kksf"kr djus dh dksf'k'k djrk gS (2&5 xzk-@izfro"kZ] tcfd LoLFk O;fDr esa ;g 0-0015 xzk-@izfro"kZ gS)] rkfd vf/d yky jDr

LoLFk 'kjhj esa ykSg (Iron)

FkSyklhfe;k esa ykSg dh Hkwfedk

vè;k;&4

38

vkgkj izkIr ykSgxzg.kh

¼vkSlr 1&2 fe-xzk-½izfr fnu

mi;ksx mi;ksx

vfLFk&eTtk¼300 fe-xzk-½

IykTek VªkalsQsfju¼3 fe-xzk-½

ek¡lis'kh ¼ek;ksXyksfcu½¼300 fe-xzk-½

ifjlapj.k djus okyh ,fjFkzkslkbV~l

¼gheksXyksfcu½¼1800 fe-xzk-½

HkaMkj.kykSg

jsfVD;wyks&,aMksfFkyk;yeSØksQst

¼600 fe-xzk-½

yhojiS:dhek ¼e`n~rd½¼1000 fe-xzk-½

fuesfd 'ys"eh; dksf'kdk,¡fo'kYdu

jtks/eZ vU;jDr gkfu

¼vkSlr] 1&2 fe-xzk- izfrfnu½

ykSg dh {kfr

4a

dksf'kdkvksa dk fuekZ.k gks ldsA fdrus vf/d ykSg dk vo'kks"k.k gksxk] ;g ,uhfe;k dh xaHkhjrk ij fuHkZj djrk gSA ,uhfe;k ftruh xaHkhj gksxh] vf/d ls vf/d yky jDr dksf'kdk,a cukus ds iz;kl esa vfLFkEkTtk (bone marrow) ds vkdkj esa mruk gh vf/d iQSyko gksxk vkSj bl izdkj ykSg dh bldh vko';drk Hkh c<+ tkrh gSA vkarksa ls vo'kksf"kr gksus okys ykSg dh ek=kk dbZ dkj.kksa ij fuHkZj djrh gSA mnkgj.k ds fy,] foVkfeu lh* dh ekStwnxh ds dkj.k ykSg dk vo'kks"k.k c<+ tkrk gS vkSj pk; vkSj dqN vukt vo'kks"k.k dks de dj nsrs gSaA gkykafd vkarksa ds ekè;e ls ykSg ds vo'kks"k.k dks de djus dk lcls egÙoiw.kZ rjhdk gS] jksfx;ksa esa ghekXyksfcu dk vPNk Lrj cuk, j[kukA blfy, ;g t:jh gS fd jksfx;ksa dks fu;fer jDrk/ku feys] ftlls mudk gheksXyksfcu Lrj 9 xzk-@Mslh-yh- (jDrk/ku ls igys) cuk jgsA ftu jksfx;ksa esa de jDrk/ku gksrk gS] muesa vkarksa ls 1&5 fe-xzk- izfrfnu (;k yxHkx 0-4&2xzk@izfr o"kZ) vfrfjDr ykSg dk vo'kks"k.k gksrk gSA

gkykafd jDrk/ku ys jgs jksfx;ksa esa ykSg dh vko';drk ls vf/d ek=kk dk eq[; lzksr jDrk/ku }kjk fy;k x;k jDr gksrk gSA okLro esa jksxh }kjk jDrk/ku ds ekè;e ls vo'kksf"kr ykSg dh ek=kk vkarks }kjk vo'kksf"kr ykSg ls dgha vf/d gksrh gSA blfy, fu;fer jDrk/ku ys jgs jksfx;ksa ds fy, vko';d gS fd os dhysVlZ** (chelators) dk bLrseky djsaµ;s nok,a vk;ju ds lkFk lac¼ (bind- tqM+dj)gksdj bls 'kjhj ls ckgj fudky nsrh gSA

izR;sd fe-yh- yky jDr dksf'kdkvksa esa yxHkx 1-16 fe-xzk- ykSg gksrk gSA jDr dh ,d vkSlr ;wfuV esa yxHkx 250 fe-yh- yky jDr dksf'kdk,a gksrh gSµ;kfu 250 x 1-16 ;k 200&290 fe-xzk- ykSgA bu yky jDr dksf'kdkvksa ds VwVus ls fudyus okyk ykSg thou&Hkj jDrk/ku ysus okys jksfx;ksa ds 'kjhj esa tek gksus okys ykSg dk izeq[k L=kksr gksrk gSA mnkgj.k ds fy,] tks jksxh 30 ;wfuV jDr izfro"kZ ys jgk gS] mlesa ,d o"kZ esa yxHkx 6 xzke (200 x 30¾6000fe-xzk-¾6 xzke) ykSg ;k izfrfnu yxHkx 15&16 fe-xzk- ykSg dh vf/drk gks tk,xhA 'kjhj vfrfjDr ykSg dh bruh vf/d ek=kk ckgj ugha fudky ikrk gS] blfy;s ;g 'kjhj ds mQrdksa vkSj vaxksa esa tek gks tkrk gSA vxj ;g vk;ju fpfdRlk&mik;ksa }kjk 'kjhj ls ckgj ugha fudkyk tk,] rks cgqr uqdlkunsg gks ldrk gS vkSj blls chVk&FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa xaHkhj tfVyrk,a iSnk gks ldrh gSA

ykSg ds vko';drk ls vf/d gksus ds y{k.k lkekU;r% 10 o"kZ dh mez esa lkeus vkrs gSaaA gkykafd fyoj esa ykSg dh fo"kkDrrk (toxicity) ds lcwr (izek.k) dkiQh NksVh mez ds cPpksa esa Hkh ik, x, gSaA fyoj (;Ñr) dks gksus okys uqdlku] ftls iQkbczksfll dgrs gSa] jDrk/ku 'kq: djus ds nks o"kks± ds Hkhrj gksus yxrs gSaA vxj vfrfjDr vk;ju dks fudkyus ds fy, mipkj ugha fd;k tk,] rks fyoj dks gksus okys xaHkhj uqdlku

39

ykSg larqyu

th- vkbZ- vo'kks"k.klkekU; ¾ 1 fe-xzk-@d

FkSyslhfe;k ¾ 1-5 fe-xzk-@d

jDrk/kfur jDr200 fe-xzk-@bdkbZ5&15 fe-xzk-@d

'kjhj ij ykSg dk Hkkj

ey&ew=

vU; {kfr;k¡1 fe-xzk-@d

mez ds lkFk jDrnku dh t:jr c<+us ds lkFk jDrnku }kjk izkIr jDr esa ykSg dh o`f)

jDrknku ls izkIr ykSg ¼xzk-½

mez ¼o"kZ½

¼dksgsu vkSj 'okVZ~t & vk;ju dh vf/kdrk dh iqjkuh chekjh esa dhys'ku fpfdRlk] 1977] flEiksfl;k ¼xks"Bh½ fo'ks"kK] Inc. Box 610397] fe;keh] QyksfjMk½

4b



(fljgksfll)] [kkldj vxj jksxh dks gsikVkbfVl B vkSj@;k C gks] dh 'kq:vkr 10 o"kZ dh mez ls igys Hkh gks ldrh gSA jDrk/ku ds 10 o"kks± ds vanj ân; jksxksa dh fjiksVZ Hkh lkeus vkbZ gSa] tks FkSyklhfe;k estj esa ekSr ds lcls vke dkj.kksa esa ls ,d gSA gkykafd] gkVZiQsy izk;% 15 o"kZ dh mez ls igys ugha gksrkA

ykSg dh vf/drk FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa esa nsj ls ;kSu&ifjiDork (sexual

maturation) dk lcls egÙoiw.kZ dkj.k gS] ftlls jksfx;ksa] L=kh&iq#"k nksuksa] dh yxHkx vk/h la[;k izHkkfor gSA blds vykok] ykSg dh vf/drk xHkZ/kj.k djus dh bPNqd efgykvksa ds fy, eqf'dysa iSnk dj ldrh gS (yxHkx 25 % ekeyksa esa) vkSj ;g Mk;chVht esykbV~l gksus dk Hkh ,d lkekU; dkj.k gSA

yacs le; rd vfrfjDr ykSg gfM~M;ksa esa tfVykrk,a iSnk djrk gS vkSj Fkk;jkbM rFkk iSjkFkk;jkbM tSls egÙoiw.kZ vaxksa dks uqdlku igqapkrk gSA blfy, jksfx;ksa dks vfrfjDr ykSg ckgj fudkyus dh fpfdRlk t:j djokuh pkfg,] ugha rks ;g 'kjhj esa bdV~Bk gksdj jksxh ds thou Lrj vkSj thou vof/ dks xaHkhj :i ls izHkkfor djrk gSA

Lo;a FkSyklhfe;k ;k jDrkèkku fpfdRlk ;k nksuksa gh ds dkj.k tc ykSg 'kjhj esa tek gks tkrk gS rks jDr dh eq[; ykSg okgd izksVhu VªkalisQfju ykSg ls larIr gks tkrh gSA ykSg&;qDr VªkalisQfju dh miyCèkrk ds vHkko esa] vla;qDr ykSg tks 'kjhj ds fy, vR;ar gkfudkjd gksrk gS] jDr ds lkFk lapfjr gksus yxrk gSA ykSg Årdksa vkSj izksVhu lapk;d v.kqvksa ftUgsa iQsfjfVu dgrs gSa rFkk gheksflMsfju ds lkFk la;qDr gksdj Hkh tek gks tkrk gSA bu izksVhuksa esa tek ykSg vla;qDr ykSg ls de gkfudkjd gksrk gSA gkyk¡fd isQfjfVu vkSj gheksfEMsfju 'kjhj esa fujarj u"V gksrh jgrh gSa rks buls Hkh dqN vla;qDr ykSg fudyrk gS rFkk jksxh ds vLoLFk gksus ij lapkyd izksVhuksa ls Hkh ykSg fudy ldrk gSA

tc ykSg dks la;qDr djus ds fy, 'kjhj esa VªkalisQfju miyCèk ugha gksrh rks bl izdkj cpk gqvk VªkalisQfju ls vla;qDr ykSg vLFkk;h gksrk gSA bldk vFkZ ;g gS fd ;g cM+h ljyrk ls ,d ½.k vkos'k] ftls bysDVªkWu dgrs gSa ys ;k ns ldrk gSA tc ykSg ,d bysDVªkWu ysrk gS rks ;g rhu èku vkos'k (ykSg dk ,d izdkj ftls 3$ ;k isQfjd dgrs gSa) ls cnydj nks èku vkos'k okyk (ykSg dk ,d izdkj 2$ ;k isQjl) gks tkrk gSA tc ykSg 2$ vkSj 3$ voLFkkvksa ds chp xfr djrk gS rks ;g gkfudkjd inkFkZ cukrk gS ftUgsa izQh jSfMdWy dgrs gSa] ;s 'kjhj ds Årdksa dks O;kid {kfr igq¡pk ldrs gSaA

lokZfèkd Kkr izfØ;k ftlls eqDr ewyd (izQh jSfMdy) mRiUu gksrs gSa] isQUVu izfØ;k (Fenton reaction) ds :i esa tkuk tkrk gSA ;g ,d jklk;fud izfØ;k gS ftls bl izdkj ljyrk ls le>k tk ldrk gS %

vfrfjDr ykSg 'kjhj dks dSls {kfr igq¡pkrk gS

(4c)

40

QsfjfVu v.kq4c

QsfjfVu

gkbMªkfDly ewyd (HO) cuuk3 2+

O + Fe ð O + Fe2 2

2 – – 3+H2O + Fe ð OH + HO Fe2

ykSg dks fudkyus dk 'kjhj esa dksbZ izHkkoh rjhdk ugha gksrk blfy, vfrfjDr ykSg dks fudkyus dk ,d ek=k rjhdk gS vk;ju dhysVlZ (ykSg ;kstd) uked nokvksa dk iz;ksx djuk tks ykSg ds lkFk feydj ,d ;kSfxd cuk ysrh gS ftls ey&ew=k ds ekè;e ls 'kjhj ls ckgj fudkyk tk ldrk gSA fMlisQfjvkWDlhfeu (DFO) mRikfnr dh tkus okyh igyh vk;ju dhys'ku nok FkhA

1960 ds n'kd esa igyh ckj mRikfnr DFO (4d) dks FkSyklhfe;k estj dh fpfdRlk ds fy, 1970 ds izkjaHk esa cktkj esa mrkjk x;kA DFO nks izdkj ls dk;Z djrh gSµigyh ,d èkheh izfØ;k gS ftlesa DFO ykSg dks la;qDr djds (dhys'ku) isQfjvkWDlkfeu uked inkFkZ cukrh gS (4e) ftls 'kjhj ls ckgj fudky fn;k tkrk gSA nwljh izfØ;k rst izfØ;k gS ftlesa DFO eqDr ewydksa (izQh jsfdy) dk liQk;k djds 'kjhj esa ykSg dh fo"kkDrrk dks de djus dk dk;Z djrh gSA DFO 'kjhj esa ykSg ds nks eq[; lzksrksa ;k laxzgksa ls ykSg dk dhys'ku djrh gSA ykSg dk igyk laxzg yky jDr dksf'kdkvksa ds fo?kVu ls curk gSA ;g laxzg DFO }kjk dhys'ku ds ckn ew=k ds }kjk 'kjhj ls ckgj fudky fn;k tkrk gSA ykSg dk nwljk laxzg ftldk DFO }kjk dhys'ku fd;k tkrk gS] ;dr esa gksrk gSA ;g ykSg dk lap; djus okyk 'kjhj dk lcls cM+k vax gSA ;dr esa laxzghr ykSg ;dr dh dksf'kdkvksa (ghisVkslkbV~l) esa nks inkFkks± isQfjVu vkSj gheksflMsfju dk fo?kVu gksus ij fudyrk gSA ghisVkslkbV~l esa ekStwn DFO rc ykSg ds lkFk la;qDr gks tkrk gS vkSj ey }kjk 'kjhj ls ckgj fudky fn;k tkrk gSA VªkalisQfju ds lkFk igys ls la;qDr ykSg DFO ds lkFk la;qDr ugha gksrkA

DFO dk izR;sd v.kq ykSg ds ,d ijek.kq ds lkFk la;qDr gksdj isQfjvkWDlkfeu cukrk gS (4c)A bldk vFkZ ;g gS fd ;fn DFO 100 izfr'kr izHkkoh gks rks izfr ,d xzke DFO ds }kjk yxHkx 93 fe-xzk- ykSg fudkyk tkuk pkfg,A gkyk¡fd ;g okLrfodrk ugha gSA blds izHkko dk Lrj DFO dh ek=kk] bldks fn, tkus ds <ax] lafpr ykSg dh ek=kk] 'kjhj esa foVkfeu lh ds Lrj rFkk jksxh lq>k;h xbZ dhys'ku fpfdRlk dk vuqikyu fdl gn rd djrk gS] bu lc ckrksa ij fuHkZj djrk gSA

foVkfeu lh dh HkwfedkµfoVkfeu lh ,d vipk;d gS (reducing agent) vFkkZr~ ;g ykSg dks ykSg 3$ ls vkSj 2$ esa ifjofrZr gksus esa lgk;rk djrh gSA ;g cgqr vko';d gS D;ksafd ykSg 2$ ykSg 3$ dh vis{kk 'kjhj esa vfèkd vklkuh ls xfr djrk

fMlisQfjvkWDlkfeu (DFO) ;k fMlisQjky

41

MslQsfjvkWdlkfeu BMslQsjy dk lfØ; inkFkZ

QsfjvkWdlkekbu B

4d

4e



gS vkSj ;g ykSg dk og izdkj Hkh gS tks dhysVj tSls fd DFO ls cgqr vklkuh ls la;qDr gks tkrk gSA bl dkj.k ls ykSg 2$] isQjl ykSg dks izk;% dhys'ku&;ksX; ykSg dgk tkrk gS tcfd ykSg 3] isQfjd ykSg vapy ykSg 'kjhj ds lapk;d Hkkxksa tSls fd ;dr esa okgd izksVhuksa isQfjfVu vkSj gheksflMsfju lkFk la;qDr voLFkk esa ik;k tkrk gSA bu izksVhuksa ls eqDr gksus okys ykSg dh ek=kk c<+kus dk ,d rjhdk gS DFO ds lkFk foVkfeu lh iwjd fn;k tkrkA

fo'ks"kKksa dh lykg gS fd FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa dks foVkfeu C izfrfnu ysuh pkfg,] vkn'kZ :i esa rks bls DFO ysus ds le; gh fy;k tkuk pkfg,A vkerkSj ij ;g lykg nh tkrh gS fd jksfx;ksa dks foVkfeu C ysuk rHkh 'kq: djuk pkfg, tc mUgsa DFO ysrs gq, dqN lIrkg gks x, gksaA

foVkfeu C dh mi;qDr nSfud ek=kk 10o"kZ ls de mez ds cPpksa ds fy, 50 fe-xzk- vkSj blls cM+s cPpksa ds fy, izfrfnu 100 fe-xzk-A bldh ek=kk 200 fe-xzk- izfrfnu ls vf/d ugha gksuh pkfg,A ftu jksfx;ksa ds vkgkj esa larjs ;k rktk jl fu;fer :i ls 'kkfey gksrk gS] mUgsa vfrfjDr foVkfeu C lIyhesV dh t:jr ugha gksrhA mnkgj.k ds fy,] ,d cM+s larjs esa 75 fe-xzk- foVkfeu C gksrh gSA] tcfd larjs ds100 fe-yh- rkts jl esa 50 fe-xzk- foVkfeu C gksrh gSA

vU; nokb;ksa vkSj iwjdks (lIyhesaVl) dh gh rjg foVkfeu C dh ek=kk Hkh fpfdRld dh lykg ds vuqlkj fuf'pr djuh pkfg,A ;g tku ysuk t:jh gS] fd vR;f/d foVkfeu C jksfx;ksa ds fy, fo"kkDr Hkh gks ldrh gS] D;ksafd ;g vk;ju dh ek=kk dks cgqr T;knk c<+k nsrh gSA blfy, foVkfeu C lIyhesaV mu jksfx;ksa ds fy, [kklrkSj ls uqdlkunsg gS] tks DFO ugha ys jgs gksa] D;ksafd DFO ugha ysus ds dkj.k foVkfeu C dh otg ls c<+k gqvk vk;ju vlac¼ gh jg tkrk gSA] ftlls mÙkdksa dks uqdlku igwap ldrk gSA

FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dks DFO fpfdRlk dh 'kq:vkr fu;fer jDrk/ku 'kq: gksus ds ckn gh djuh pkfg,A DFO vi;kZIr jDrk/ku fpfdRlk ds dkj.k gksus okyh ,uhfe;k (jDrkYirk)] vfLFk esa ifjorZu ;k fyoj vkSj Iyhgk ds vkdj esa of¼ tSlh fdlh Hkh leL;k dks ugha nwj dj ldrh gSaA ftu jksfx;ksa esa jDrk/ku ugha gks jgk gS] ;k de gks jgk gS] mUgsa 10 o"kZ dh mez ls igys ;k vk;ju dh vf/drk dk izek.k feyus ls igys DFO ugha nh tkuh pkfg,A

lkekU;r% fu;e ;g gksuk pkfg, fd jksfx;ksa dh fdys'ku fpfdRlk rHkh 'kq: dh tk,] tc os 10&20 jDrk/ku ys pqdsa gks ;k muds iQsfjfVu dk Lrj 1000 ekbØks xzke@yh- ls vf/d gks tk,A

vk;ju fdys'ku mipkj dc 'kq: djuk pkfg,

42

MsfliQsfjvkWDlkfeu dSls cuk,a] bldk HkaMkj.k (LVksj) vkSj bLrseky dSls djsaA

DFO cukus dh fof/

DFO dks dSls j[ksa

DFO ds cgqr ek=kk esa bLrseky ls gksus okys fo"kSys izHkkoksa dks nwj j[krs gq, 'kjhj ls ykSg (vk;ju) fudkyus dk lcls vPNk rjhdk D;k gS] blij ,der gksus esa fpfdRldksa vkSj oSKkfudksa dks 30 Ok"kZ yx x,A

DFO ds v.kqvksa dk vkdkj cM+k gksus ds dkj.k 'kjhj esa vkarksa }kjk budk vo'kks"k.k ugha gks ikrk gSA blfy, Ropk ds uhps ;k ulksa ds jkLrs DFO nsuk lcls vPNh fof/ gSA lkFk gh] DFO dks jDr ls rsth ls ckgj dj fn;k tkrk gSA (5&10 feuVksa dk vk/k thou)] blfy, ;g nok yacs le; rd /hjs&/hjs nh tkuh pkfg,] rkfd ftruh nsj rd laHko gks] jDr esa bldh ek=kk ,dleku cuh jgsA DFO ,d [kkl <ax ls rS;kj fd, x, iEi }kjk lIrkg esa de ls de N% fnu 8&10 ?kaVksa rd Ropk ds uhps nh tkrh gSA izR;sd jksxh ds fy, nok dh lgh ek=kk mldh mez] 'kjhj esa vk;ju dh vf/drk vkSj mldh chekjh dh fLFkfr ds vk/kj ij r; dh tkrh gSA lkekU;r% cPpksa esa bldh vkSlr ek=kk 'kjhj ds Hkkj ds vuqlkj 20&40 fe-xzk-@fd-xzk- ls vf/d ugha gksuh pkfg,] D;ksafd bldh vf/d ek=kk 'kkjhfjd fodkl dks /hek dj ldrh gSA o;Ldksa ds fy, bldh ekud ek=kk 'kjhj ds Hkkj ds vuqlkj 30&50 fe-xzk-@fd-xzk- gSA

DFO ,d lw[kk liQsn ikmMj gSA ;g 500 fe-xzk- vkSj 2 xzke dh ;wfuVksa esa feyrk gSA izR;sd ;wfuV 'kh'ks dh NksVh cksry ;k okW;y esa lw[ks liQsn ikmMj ds :i esa gksrh gSA bls bLrseky djus ls igys 10% ds ?kksy esa cuk fy;k tkrk gSA mnkgj.k ds fy, 500 fe- xzke ds ,d okW;y ls DFO dk 10% ?kksy cukus ds fy, ikmMj esa 5 fe-yh- fMfLVYM okVj feykuk pkfg, (fMfLVYM okVj dsfeLV ds ;gka feyrk gS)A blds ckn bls dqN feuVksa ds fy, NksM+ nsuk pkfg,] rkfd ikmMj ?kqy tk,A è;ku j[ksa fd ikmMj dks ?kksyus ds fy, ok;y dks fgyk,a ugha] cfYd bls gFksyh ij ;k fdlh lery lrg] tSls fd est ij csyu dh rjg ?kqek,aA tc ikmMj ?kqy tk, rks bls flfjat esa Hkjdj cSVjh ls pyus okys ,d NksVs ls iEi esa yxk nsaA iEi flfjat ds Iyatj dks /hjs&/hjs nckdj nok dks fuf'pr vof/ rd (8&12 ?kaVksa rd) 'kjhj esa Hkstrk jgrk gSA

fuf'pr fd, x, ?kaVksa dh la[;k ds vuqlkj flfjat [kkyh gks tkrh gSA vkerkSj ij bLrseky fd, tkus okys dqN iEiksa esa vanj gh ,d vykeZ yxk gksrk gS] tks flfjat ds vVd tkus ;k nok lekIr gks tkus ij ctus yxrk gSA

0DFO ds rS;kj ?kksy dks dejs ds rkieku (23C) ij vf/dre 24 ?kaVs rd j[kk tk ldrk gSA xehZ okys bykds esa rS;kj ?kksy dks fdlh Ba<sa LFkku ij j[kuk t:jh gksrk gS vkSj

0vxj rqjUr bLrseky ugha djuk gks rks mls 4C ij fizQt esa j[kuk pkfg,A ?kksy dks fizQt eas yxHkx ikap fnuksa rd j[kk tk ldrk gS vkSj vxj ?kksy /qa/yk vkSj cnjax gks tk, rks bls

43



rqjUr iQsad nsuk pkfg,A lcls vPNk rks ;g jgrk gS fd DFO ds ?kksy dks bLrseky djus ls yxHkx nks ?kaVs igys fizQt ls fudkyk tk, vkSj bls 'kjhj ds rkieku ij vkus fn;k tk,A

DFO dks Ropk ds uhps ;k ul ds ekè;e ls nsus ds fy, dsfeLV }kjk laØe.kjfgr okrkoj.k esa fo'ks"k :i ls izh&feDl fd;k tk ldrk gSA izh&feDl fd;k x;k DFO

04C ij 2 lIrkg rd fLFkj jgrk gSA ysfdu vxj DFO fdlh dsfeLV }kjk ugha] cfYd jksxh }kjk izh&feDl fd;k x;k gks] rks bl ?kksy dks ,d ;k nks fnu ls T;knk ugha j[kuk pkfg,] D;ksafd blds ckn blds laØfer gksus dh laHkkouk jgrh gS vkSj laØfer rFkk nwf"kr ?kksy ds bLrseky ls izfrfØ;k gks ldrh gSA

Ropk ds uhps DFO nsus ds fy,] DFO dh flfjat dks iEi esa yxk fn;k tkrk gS vkSj fiQj bls IykfLVd dh iryh uyh ls tksM+ fn;k tkrk gSA bl uyh ds fljs ij ,d cgqr iryh lqbZ yxh gksrh gS] ftls Ropk ds uhps yxk fn;k tkrk gSA bl izdkj DFO Ropk vkSj ekalis'kh ;k olk] tks blds uhps jgrh gS] ds chp dh txg esa tkus fn;k tkrk gSA

fIkNys dqN o"kks± esa] iEi iqjkus ekWMyksa ds eqdkcys dkiQh NksVs] gYds vkSj de vkokt djus okys gks x, gSaA blfy, ;g vklkuh ls utj ugha vkrs vkSj bUgsa fnu esa Hkh diM+ks ds vUnj yxkuk vklku gks x;k gSA fiQj Hkh dqN jksxh iEi jkr ds le; yxkuk gh ilan djrs gSa] rkfd blls muds fnu ds dke dkt esa ck/k u iM+sA

FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa ds LokLF; dks Bhd j[kus esa DFO ds fu;fer bLrseky dh cgqr gh egÙoiw.kZ Hkwfedk gSA ysfdu DFO }kjk vk;ju fdys'ku fpfdRlk ,d dfBu dk;Z gSµ;g rdyhiQnsg rFkk le; ysus okyh gSA rFkk bls nSfud thou esa fuHkk ikuk eqf'dy gSA blfy, ;g vko';d gS fd jksxh dh ns[kHkky ls tqM+k gj O;fDRk MkWDVj] ulZ] ekrk&firk vkSj lcls egRoiw.kZ :i ls] jksxh Lo;a bl fpfdRlk dks tgka rd laHko gks lds vklku cukus ds mik; <wa<sA bl fpfdRlk dks vklku vkSj O;kogkfjd cukus dh dksf'k'ksa fd'kksj jksfx;ksa dks [kklrkSj ij ilan vk,axhA DFO ls tqM+h izfrfØ;kvksa vkSj vU; tfVyrkvksa dks de ls de djus ds iz;kl Hkh fd, tkus pkfg, (vkxs ns[ksaxs)

Ropk ds uhps fn, tkus ds mQij crk, x, rjhds ds vykok DFO nsus ds vkSj Hkh dbZ rjhds gSaA buesa ls gjsd ds iQk;ns vkSj uqdlku gSaA

bl fof/ esa DFO ul ds ekè;e ls fn;k tkrk gSA ;g fof/ vk;ju dh cgqr vf/drk vkSj mlls tqM+h ân; laca/h tfVyrkvksa ls ihfM+r jksfx;ksa ds fy,

DFO dks Rppk ds uhps nsuk

DFO nsus ds vU; rjhds

yxkrkj 24 ?kaVs var%f'kjk fu"kspu (intravenous)

44



thouj{kd lkfcr gks ldrh gSA] D;ksafd ;g fUk"kspu (DFO vUnj izos'k djkuk) ds lkFk&lkFk 'kjhj esa vk;ju dh fo"kkØrk dks de djrh tkrh gS vkSj vU; fof/;ksa ds eqdkcys vk;ju dh cgqr cM+h ek=kk cgqr tYnh ckgj fudyrh gSA blds ckotwn yxkrkj var%f'kjk fu"kspu (intravenous infusion) esa dkiQh tksf[ke Hkh gS] [kklrkSj ls laØe.k dk vkSj ul esa Mkydj NksM+h xbZ ykbZu ds dkj.k jDr ds FkDdk cuus dk tksf[ke jgrk gSA (yxkrkj var%f'kjk fu"kspu }kjk DFO nsus ds ckjs esa uhps fn;k x;k lsD'ku ns[ksa)A bl fof/ dk bLrseky jksfx;ksa esa fuEufyf[kr y{k.k ik, tkus okys [kkl ekeyksa esa gh djuk pkfg,%µ

vk;ju dh vf/drk dh xaHkhj fLFkfr ;kfu iQsfjfVu dk Lrj >2500 ekbØks xzk-@yh- cuk jgrk vkSj@vFkok fyoj esa vk;ju dk Lrj >15 ekbØksxzke@xzke@'kq"d ;Ñr (fyoj) Hkkj] fyoj dh ck;ksIlh }kjk izekf.krA

vk;ju dh vf/drk ds dkj.k ân; laca/h tfVyrk,a

xHkZ/kj.k djus dh lksp jgh efgyk jksxh] ftuds jDr esa iQsfjfVu dk Lrj vf/d vkSj@vFkok yhoj esa vk;ju dk Lrj (LIC) vf/d gksA

yxkrkj var%f'kjk fu"kspu nsus ds ckjs esa] mu jksfx;ksa ds fy, Hkh lkspk tk ldrk gS] ftuds 'kjhj ls vk;ju fudkyk tkuk vko';d gks x;k gks vkSj iQsfjfVu Lrj pkgs tks gksA mnkgj.k ds fy, vfLFk&eTtk izR;kjksi.k (bone marrone transplants) ls igys ;k iqjkus lfØ; gsfiVkbfVl ds jksfx;ksa esa ul ds ekè;e ls DFO fn;k tk ldrk gSA

DFO ds yxkrkj (vuojr) var%f'kjk fu"kspu esa lIrkg ds lkrksa fnu 50 fe-xzk-@fd-xzk- izfrfnu ds fglkc ls yxkrkj fn;k tkrk gSA blds fy, ,d fo'ks"k forj.k iz.kkyh dk bLrseky fd;k tkrk gS] ftls bu&M~osfyax dSFksVj dgrs gSA ;g 'kjhj ds vanj yxk;k x;k ,d midj.k gS] tks DFO dks eq[; ul rd igqaprk gSA

bl izdkj dk dSFksVj vis{kkÑr egaxk gksrk gS vkSj ftu jksfx;ksa esa budk bLrseky fd;k tkrk gS] mUgsa lko/kuhiwoZd vkSj xgu (close) fpfdRlh ns[k&js[k esa j[kus dh t:jr gksrh gSA vk;ju dhys'ku (chelation) dh bl fof/ ls tqM+h lcls T;knk lkekU; tfVyk,a xaHkhj laØe.k vkSj dHkh&dHkh jDr dk FkDdk teuk (FkzksEcksfll) gSA ulkas ds vojks/ (ck/k) dks jksdus ds fy, [kkl nokbZ;k¡ (anti-coagulants) nh tk ldrh gSA vkSj laØe.kksa dh jksdFkke ds fy, dSFksVj ds vkl&ikl dh Ropk dks LoPN j[kus ij fo'ks"k è;ku nsuk pkfg,A jksfx;ksa dks Ropk dks LoPN j[kuk fl[kk;k tkuk pkfg, vkSj mUgsa crk;k tkuk pkfg, fd BaM yxuk] cq[kkj ;k fdlh rdyhiQ dk vuqHko gksuk ;k Ropk dk yky gks tkuk tSlh dksbZ izfrdwy y{k.k fn[kkbZ iM+s rks] rqjar MkWDVj ls lykg ysaA

(i)

(ii)

(iii)

(iv)

45

8&12 ?kaVs dk var%f'kjk fu"kspu (intravenous infusion)

jDrk/ku ds nkSjku MsfliQfjvkWDlkfeu dk vUr%f'kjk fu"kspu

DFO dk var%is'kh batsD'ku

mQij crk, x, yxkrkj 24 ?kaVs rd var% f'kjk fu"kspu ds cnys 8&12 ?kaVs dk var% f'kjk fu"kspu Ropk ds uhps ls DFO nsus dk ,d nwljk fodYi gS vkSj bldk bLrseky Ropk ds uhps ls fu"kspu djus esa gkus okyh vax fo'ks"k rd lhfer xaHkhj leL;kvksa ds ekeys esa fd;k tk ldrk gSA fu"kspu dh ek=kk (40&50 fe-xzk-@fd-xzk-) vof/ (18&12) vkSj ckjEckjrk (lIrkg esa ikap fnu ls vf/d) Ropk ds uhps ls fd, tkus okys fu"kspu ds leku gh gksrk gSA fiQj Hkh vk;ju (ykSg) dh vf/drk vkSj blls tqM+h ân;laca/h tfVyrkvksa ds jksfx;ksa esa ;g fof/ 24 ?kaVs yxkrkj var%f'kjk fUk"kspu ds leku vljdkjd ugha gksrk gSA

;g tku ysuk t:jh gS fd DFO dk var%f'kjk bLrseky lko/kuh iwoZd dsoy ogha djuk pkfg,] tgka bldh vko';drk gksA bl fof/ ds T;knk le; rd bLrseky ls jDrk/ku ds fy, vko';d ulksa dks {kfr igqap ldrh gSA vkSj laØe.k dk tksf[ke Hkh cgqr T;knk c<+ tkrk gSA

dqN fpfdRlk dsaæksa esa jksxh }kjk jDrk/ku fy, tkus ds le; gh mldh ul esa DFO fn;k tkrk gSA gkykafd DFO jksxh dks fn, tk jgs jDr esa dHkh Hkh lh/s ugha feykuk pkfg,] blls jDr lanwf"kr gks ldrk gS ;k dksbZ izfrfØ;k gks ldrh gSA lkekU;r;k jksxh dks fn, tk jgs jDr esa dksbZ inkFkZ ugha feykuk pkfg,] tc rd oSKkfud :i ls ;g lkfcr u gks tk, fd blls dksbZ uqdlku ugha gSA

jDrk/ku ds nkSjku ul ds ekè;e ls DFO nsus ds fy, dh] DFO dh vko';d ek=kk dks ukWeZy lsykbu** uke ds ,d ?kksy fy;k tkrk gSA DFO ds ?kksy okyh FkSyh dh lqbZ dks jDr dh FkSyh ds y** dusDVj esa yxk fn;k tkrk gS vkSj bls jksxh dks yxHkx 4 ?kaVs dh vof/ esa fn;k tkuk gksrk gSA ;fn Bhd yxs] rks fu"kspu ds fy, iEi dk iz;ksx fd;k tk ldrk gSA lkeU;Rk% DFO dh ,d ek=kk Bhd ls nsus esa] jDrk/ku esa yxus okys le; ls vf/d le; yxrk gSA

;g tkuysuk egRoiw.kZ gS fd dsoy jDrk/ku ds nkSjku (;kfu nks&pkj lIrkgksa esa ,d ckj) nh tkus okyh DFO dk cgqr gh lhfer vlj gksrk gSA fiQj Hkh tgka DFO dh miyC/rk de gS] ogka ;gh ,dek=k fodYi cprk gSA nwljh vksj] dqN fpfdRlk dsanz jksxh dh vk;ju (ykSg) fdys'ku fpfdRlk ds vlj dks vkSj csgrj cukus ds mís'; ls] jksxh dh lkekU; nSfud fpfdRlk ds vykok] jDrk/ku ds nkSjku Hkh ul ds ekè;e ls DFO nsrs gSaA

FkSyklhfe;k dh fpfdRlk esa igyh ckj DFO dk bLrseky var%is'kh (intramuscular) batsD'ku ds ekè;e ls fd;k x;k FkkA gkykafd ckn esa ;g ik;k x;k

46



gSA fd ;g fof/ Ropk ds uhps (subcutaneous) ;k var%f'kjk (intra vanous) fu"kspu ftruk izHkkoh ugha gSA dqN ekeyksa esa vc Hkh var%is'kh batsD'ku fn, tkrs gSaA mnkgj.k ds fy, mu ns'kksa esa tgka MsfliQsfjvkWDlkfeu cgqr egaxh gksus ds dkj.k cgqr de ek=kk eas miyC/ gS ;k tgka bUÝ;wtu iEi miyC/ ugha gSA bl ckr ds i;kZIr lcwr gS fd FkksM+h ek=kk esa Hkh MsfliQsfjvkWDlkehu (pkgs tSls Hkh gks lds) ysusokys jksfx;ksa dh fLFkfr fcYdqy ugha ysus okys jksfx;ksa ls csgrj gksrh gSA blfy, ;fn dksbZ vkSj fodYi miyC/ ugha gks rks] var%is'kh (intramuscular) batsD'ku ds ekè;e ls DFO nh tk ldrh gSA

,d vU; fof/ esa 500 fe-xzk- DFO dks 5 fe-yh- fMfLVYM okVj esa ?kksy dj gkFk ;k iSj ds fdlh ekalis'kh esa batsD'ku }kjk yxk fn;k tkrk gSA bldh ek=kk dks nks Hkkxksa esa ckaV dj fnu esa nks ckj fn;k tkrk gSA gky gh esa dqN vuqla/kudrkZvksa us bl fof/ dks dkiQh dkjxj crk;kA

jksxh dh fpfdRlk ;kstuk fdruh vljdkjh gS] bldk ewY;kadu djus dk ,d rjhdk fyoj vkSj 'kjhj ds vU; mÙkdksa esa vk;ju dh ek=kk dk vkdyu djuk gSA

fyoj esa cM+h ek=kk esa ykSg dks lafpr (tek) djus dh {kerk gksrh gSA ;g 'kjhj ds ykSg HkaMkj dk 70» ;k blls Hkh vfèkd ;kfu 20 xzke ykSg lafpr dj ldrk gSA 'kjhj esa ftruk Hkh vfrfjDr ykSg gksrk gS] og fyoj esa ;k fyoj esa txg ugha cpus dh fLFkfr esa vU; mÙkdksa esa tek gks tkrk gSA fyoj rFkk vU; mÙkdksa esa tek ykSg iQsfjfVu (ferritin)

vkSj gheksflMsfju (haemosiderin) izksfVuksa ds lkFk mlh izdkj lac¼ gks tkrk gS] ftl izdkj jDr esa ekStwn ykSgokgd (<+ksusokyk) izksVhu VªkaliQsfju ls lac¼ gksrk gSA iQsfjfVu dh FkksM+h lh ek=kk fyoj ls fudydj jDr dh /kjk esa vk tkrh gSA jDr esa iQsfjfVu ds Lrj ls ykSg dh vf/drk dk fu/kZj.k fd;k tkrk gSA

jDr esa iQsfjfVu dk lkekU; Lrj (lhje iQsfjfVu) iq#"kksa ds fy, 250 ekbdksxzke@ yh- zvkSj fL=k;ksa ds fy, 10&120 ek-xzk-@yh- gksrk gSA jDr esa ,d ekbØks xzke iQsfjfVu 'kjhj esa 8 fe-xzk- ykSg lap; ds leku ekuk tkrk gSA vr% FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ks] ftuds 'kjhj esa ykSg dk Lrj dkiQh vf/d gksrk gS] esa iQsfjfVu dk Lrj Hkh dkiQh T;knk gksus dh laHkkouk jgrh gSA

gkykafd iQsfjfVu dk Lrj fyoj esa ykSg ds lap; (tek) dk ,d fo'okluh; lwpd gks ldrk gSA fiQj Hkh ;g vU; vaxksa tSls fd ân; ;k iwjs 'kjhj esa ykSg dh vf/drk dk vuqeku mruh lVhdrk ls ugha yxk ldrkA blds vykok vU; dkjd tSls 'kksFk (inflammation), ok;jy ;k cSDVhfj;y laØe.k] fyoj laca/h iqjkus jksx] laf/ 'kksFk (vkjFkzkbfVl) vkSj foVkfeu&lh dh deh jDr esa iQsfjfVu ds Lrj dks izHkkfor dj ldrs gSa] ftlls lafpr (tek) ykSg dh n'kkZbZ xbZ ek=kk ls vf/d ;k de gks ldrh gSA

DFO fpfdRlk dh izHkkodkfjrk dk ewY;kadu

47

fiQj Hkh iQsfjfVu ds Lrj dks ykSg laca/h tfVyrkvksa dk lcls mi;ksxh lwpd ekuk tkrk gSA mnkgj.k ds fy,] dqN vè;;ukas ls irk pyk gS fd ftu jksfx;ksa esa iQsfjfVu dk Lrj fu;fer :i ls 2500 ek-xzk-@yh- ls de jgk] muesa ân; laca/h leL;k,a iSnk gksus dh laHkkouk Hkh de jghA blfy, y{; ;g gksuk pkfg, fd iQsfjfVu dk Lrj 1000&1200 ek-xzk-@yh- ij cuk, j[kk tk, vkSj de ls de rhu eghus esa ,d ckj iQsfjfVu ds Lrj dh tkap dh tk,] rkfd ;g irk py lds fd jksxh dh vk;ju fdys'ku (iron chelation) fpfdRlk ;kstuk esa fdlh cnyko dh vko';drk rks ugha gSA DFO ls tqM+h fo"kkDrrk ds y{k.kksa dks ekWuhVj (utj j[kuk) djuk Hkh cgqr egRoiw.kZ gSA ;g fo"kkDrrk rc iSnk gksrh gS] tc DFO dh [kqjkd vf/d ek=kk esa gks ;k iQsfjfVu dk Lrj 1000 ek- xzk-@yh- ls de gks tk,A

fdlh [kkl jksxh ds fy, DFO dh mfpr ek=kk dk fu/kZj.k djus ds fy, ^FksjkI;wfVd baMsDl** uke ds fuEufyf[kr lehdj.k dk iz;ksx djrs gq, iQsfjfVu Lrjksa dk mi;ksx fd;k tk ldrk gS%µ

T = vkSlr nSfud ek=kk (fe-xzk-@fd-xzk-)flje iQsfjfVu (fe-xzk-@yh-)

y{; gS fd T dk eku ges'kk 0-025 ls de j[kk tk,A

* DFO dh nSfud ek=kk dh x.kuk djus ds fy,] gj mipkj esa nh xbZ nSfud ek=kk dks izfr lIrkg nh xbZ [kqjkdksa dh dqy la[;k ls xq.kk djds 7 (lIrkg esa fnuksa dh dqy la[;k) ls Hkkx nsuk pkfg,A

gky ds dqN o"kks± esa dqN vU; ijh{k.k Hkh fodflr fd, x, gS] ftuds }kjk 'kjhj esa ekStwn ykSg dh ek=kk dk fo'oluh; <ax ls irk yxk;k tk ldrk gSA bu ijh{k.kksa ds lkFk&lkFk izk;% flje iQsfjfVu Lrj Hkh ukik tkrk gS] rkfd 'kjhj esa] [kklrkjS l s fyoj vkjS ân; e]as ykgS dh vf/drk dh vf/d lVhd tkudkjh ikzIr gk sldAs

fyoj esa ykSg ds ladsæu dks ekius ds fy, fyoj ds mÙkd ls dksf'kdk,a fudkyh tkrh gSA bl izfØ;k dks fyoj ck;ksIlh dgrs gSa] blesa dksf'kdkvksa esa tek yksgs dh ek=kk dks ekik tkrk gSA fyoj ck;ksIlh esa ,d fo'ks"k izdkj dh lqbZ isV ds jkLrs fyoj esa Mkyh tkrh gSA blesa yksdy vusLFkhfl;k (lqUu) djds vYVªklkmaM dh lgk;rk ls lqbZ ds ekè;e ls fyoj ds mÙrd dk ,d NksVk va'k fudky fy;k tkrk gSA yksgs dh ek=kk dk Bhd&Bhd fu/kZj.k dqN rks mÙkd ds uewus dh ek=kk (de ls de 1 fe-xzk- 'kq"d Hkkj) vkSj dqN mlds izdkj (;kfu fljksfll vkSj iQkbczksflu dh vuqifLFkfr) ij fuHkZj djrk gS] blfy, bl izfØ;k esa yxs esfMdy LVkiQ dk fuiq.k

DFO dh ek=kk ds lek;kstu (adjust) esa iQsfjfVu ds Lrj dk mi;ksx

fyoj esa ykSg dk ladsaæu (concentration-LIC)

48



gksuk cgqr egÙoiw.kZ gSA gkykafd fyoj ck;ksIlh vxj vYVªklkmaM dh lgk;rk ls fdlh vLirky esa dh tkrh gS] rks blesa tfVyrkvksa dh nj dkiQh de gks tkrh gSA fiQj Hkh] pwafd ;g ,d varosZ/h (invasive) izfØ;k gS] blfy, jksxh vFkok mlds ekrk&firk @ laj{kd dh iw.kZ lgefr vko';d gksrh gSA

vuqla/kuksa ls ;g tkudkjh feyh gS fd tc fyoj esa ykSg dk Lrj yxkrkj 7 fe-xzk-@fyoj dk 'kq"d Hkkj (xzk-) ls uhps cuk jgrk gS rks ân; ;k fyoj laca/h tksf[ke cgqr de gksrk gSA vxj fyoj esa ykSg dk Lrj 15 fe-xzk-@fyoj ds 'kq"d Hkkj (xzk-) ls vf/d gksrk gS] rks ân; laca/h chekfj;ksa ds dkj.k gksus okyh eR;q dk tksf[ke dkiQh c<+ tkrk gSA gkykafd] fyoj esa ykSg dk ladsUnzu (concentration) ân; laca/h tksf[keksa ds de ;k vf/d gksus dks fo'oluh; <ax ls n'kkZrk gS ;k ugha] bls LFkkfir djus ds fy, vuqla/ku tkjh gSaA tSSlk fd lhje iQsfjfVu ds ekeys esa oSKkfudksa dks lansg gS fd ;g rduhd 'kjhj esa ykSg dh dqy vf/drk vkSj [kkldj ân; esa ykSg ds teko ds ckjs esa fcYdqy lgh tkudkjh nsrh gS ;k ughaA gky ds vuqlaèkkuksa ls ;g irk pyk gS fd 'kjhj esa ykSg dh vf/drk dh lcls fo'oluh; eki fyoj esa vk;ju ds ladsaæu dks 'kjhj ds Hkkj (fd-xzk-) ds ,d xq.kkad 10-6 fe-xzk-@fd-xzk- ls xq.kk djus ij izkIr gksrk gSA

fyoj ck;ksIlh ls ghisVkslkbVªl vkSj dqiQj (Kupffer) tSlh fyoj dh dksf'kdkvksa ds chp ykSg d forj.k ds lkFk&lkFk fyoj ds 'kksFk ;k {kfr tSls iQkbczksfll (fibrosis) ;k fljksfll (cirrhosis) ds ckjs esa Hkh tkudkjh feyrh gSA

ykSg dh vf/drk dks ekius dh ,d ubZ xSj&varosZ'kh fof/ Hkh fodflr dj yh xbZ gS] tSls&SQUID&lijdaMfDVax DokaVe baVjiQsl fMokbl (Superconducting Quantum

Interface Device) fof/ 'kjhj esa ykSg dk ladsaæu ekius ds fy, ykSg (vk;ju) ds v/ZpqEcdh; (paramagnetic) xq.kksa ij fuHkZj djrh gSA blesa pqEcdh; {ks=k dk bLrseky gksrk gS] tks jlksbZ?kj esa j[ks fizQt ds pqEcd ftruk 'kfDr'kkyh gksrk gSA ;g izfØ;k vkjaHk djus ls igys] vYVªklkmaM dh enn ls dqN gh feuVksa esa ;g irk dj fy;k tkrk gS fd jksxh dk fyoj dgka fLFkr gS vkSj bldk irk jksxh ds vkjke ls fcLrj ij ysVs&ysVs gh gks tkrk gSA vkSj blds ckn jksxh ds fcLrj dks SQUID ds Bhd uhps yk;k tkrk gSA blesa e'khu dk ,dek=k fgLlk] tks 'kjhj ds lEidZ esa jgrk gS] og gS xquxqus ikuh ls Hkjk ,d xqCckjkA bl xqCckjs dks /hjs ls isV ds mQijh Hkkx mij j[k fn;k tkrk gSa tc e'khu eki ys jgh gksrh gS rks jksxh dks dqN lsdsam ds fy, chp&chp esa viuh lkal jksduh iM+rh gSA N% o"kks± ls de mez d jksfx;ksa dks fLFkj voLFkk esa j[kus ds fy, lqykus okyh nokb;ka (sedative) nsus dh t:jr iM+rh gSA ftu jksfx;ksa dk Hkkj 10 fd-xzk- ls de gS ;k ftudk 'kjhj LFkwy (eksVk) gS] mUgsa bl fof/ ds mi;qDr ugha ekuk tkrkA nwHkkZX; ls] ;g rduhd cgqr [kphZyk vkSj izkS|ksfxd :i ls dfBu gS rFkk vHkh ;qjksi vkSj mÙkjh vesfjdk ds dsoy 5 gh dsaæksa esa miyC/ gSA gkaykafd mipkj djus okys fpfdRld dks vxj bldh t:jr eglwl gks rks jksfx;ksa dk tk;tk ysus ds fy, nwljs ns'kksa ds jksfx;ksa ds fy, fons'k esa fLFkr SQUID ij Hkstus dh O;oLFkk dh tk ldrh gSA

49

SQUID ¼yhoj esa vk;ju ¼ykSg½ ekius dh iz.kkyh½

4f

fyoj esa ykSg dh vf/drk dks ekius dh vU; fof/ eSXusfVd jt+ksusal besftax (MRI) vHkh ijh{k.k ds nkSj esa gS vkSj ;g fof/ Hkh ykSg ds v/ZpqEcdh; xq.kksa ij vk/kfjr gSA bl fof/ (MRI, T2*) }kjk izkIr fyoj esa ykSg (vk;ju) dk ladsaæu fyoj ck;ksIlh uewuksa ds jklk;fud fo'ys"k.k ls izkIr ifj.kkeksa ds lkFk ijLij rkfdZd laca/ n'kkZrs gSaA bl izkS|ksfxdh (fof/) dk ,d iQk;nk ;g gS fd MRI vf/dka'k txgksa ij miyC/ gSA MRI ân; esa ykSg ds vf/d Hkkj dks ekius dk Hkh ,d mi;ksxh lk/u lkfcr gqvk gSA

DFO }kjk fdys'ku fpfdRlk ds vlj dk irk djus ds fy, ykSg dh vf/drk dks ekius dh ,d vU; iwjkuh fof/ gS] 24 ?kaVs dh vof/ esa is'kkc esa ykSg (vk;ju) dh ek=kk dks ekiukA gkykafd bl ijh{k.k dk uSnkfud egRo lhfer gS] D;ksafd ew=k ls DFO ds dkj.k fudyus okys ykSg esa izfrfnu dkiQh fofHkUurk gksrh gSA

Ropk ij gksus okyh vke izfrfØ;k,a gS] [kqtyh] ykyh] lwtu] xkaBs] t[e] nnZ vkSj lkekU; rdyhiQsaA fuEufyf[kr lq>ko ,slh izfrfØ;kvksa dks de djus esa ennxkj lkfcr gks ldrh gS&

egÙoiw.kZ jDr&ufydkvksa vkSj ulksa dks {kfr igqapkus vkSj@;k jDrlzko ls cpus ds fy, buds vkl&ikl lqbZ u pqHkk,aA

bl ckr dh tkap dj ysa fd DFO dks ikuh dh lgh ek=kk (500 fe-xzk- DFO ds fy, 5 fe-yh- ikuh) esa ?kksyk x;k gSa ;fn t:jr eglql gks rks FkksM+k ikuh Mkydj bls vkSj iryk dj ysaA

batsD'ku yxkus dh txg cnys] blds fy, isV lcls Bhd txg gSA dqN jksxh ckag ds mQijh Hkkx ;k tka?k esa batsD'ku yxokuk ilan djrs gSaA gkykafd le; ds lkFk FkksM+h cgqr izfrfØ;k fdlh Hkh txg ij gks ldrh gS] blfy, batsD'ku yxkus ds fy, 'kjhj ds vyx&vyx fgLlksa dk bLrseky djuk vPNk gksrk gSA le; ds lkFk] DFO ds yacs le; rd bLrseky ls batsD'ku nh tkus okyh txg ij xkaBs iM+ ldrh gSA batsD'ku dk LFkku cnyrs jgus ls blls cpk tk ldrk gS ;k dqN ekeyksa esa (lcesa ugha) iEi 'kq: djus ls igys bldh IykfLVd V~;wc esa ,d dsfedy] gkbY;wjksfuMst] dh FkksM+h lh ek=kk Mky nsus ls Hkh blls cpk tk ldrk gSA

DFO fpfdRlk 'kq: djus ls 30&60 feuV igys Ropk ij ,usLFksfVd Øhe tSls fd Emla yxkus ls nnZ dks de fd;k tk ldrk gSA lwtu de djus ds fy,

ew=k esa ykSg dh ek=kk

DFO ls lacaf/r tfVyrk,a vkSj budk fuokj.k

Ropk ij LFkkuh; izfrfØ;k,a

(i)

(ii)

(iii)

(iv)

50

DFO fn, tkus ds ckn xeZ iV~Vh j[kh tk ldrh gSA ykyh] t[e (sore), [kqtyh ;k lwtu ds fy, dqN fpfdRld fgisfju (heparin) Øhe ;k Ý;wfldksj (fusicor) dh lykg nsrs gSaA

fu"kspu (infusion) dh xfr ij Hkh fu;a=k.k j[kuk pkfg,] D;ksafd vf/d rsth ls fu"kspu nsus ls lwtu vk ldrh gSA

MkWDVj DFO fu"kspu ls igys ,aVh&fgLVkfeu (anti-histamine) nsus ds ckjs esa Hkh fopkj dj ldrs gSa] ;k dqN xaHkhj ekeyksa ds ?kksy esa 5&10 fe-xzk- gkbMªksdksfVZtu (hydrocortisone) feyk;k tk ldrk gSA

cktkj esa dbZ izdkj ds baÝ;wtj (infuser) iai miyC/ gSA jksxh viuh t:jr ds fglkc ls mi;qDr iai dk pquko dj ldrs gSaA cSywu iai lcls u, iaiksa esa ls gSaA ;s iai iqjkus iaiksa ls NksVs] gYds vkSj vkokt uk djus okys gSaA buls le; dh Hkh cpr gksrh gS vkSj ;s jksfx;ksa ds fy, lqfo/ktud Hkh gks ldrs gSa] D;ksafd buesa bLrseky gksus okyks DFO jksxk.kq&ghu okrkoj.k ds dsfeLV }kjk izh&feDl fd;k tkrk gSA bu ykHkksa ds dkj.k] ;s iai vk;ju dhys'ku** fpfdRlk ds vuqikyu dks Hkh csgrj cuk ldrs gSaA gkykafd] T;knk dher gksus ds dkj.k bl iai dk bLrseky ugha gks jgk gSA

jksfx;ksa dh bPNk vyx&vyx izdkj dh lqb;ksa dk bLrseky djus dh Hkh gks ldrh gSA blds fy, os vius MkWDVj ;k ulZ vkSj nwljs jksfx;ksa ls buds iQk;nksa vkSj uqdlkuksa dh ppkZ dj ldrs gSaA dbZ jksfx;ksa dks NksVh vkSj gYdh cVjÝykbZ lqb;ka ilan vk ldrh gSA ;s lqb;ka 25 xst ;k blls NksVh gksrh gSA vkSj 45 ds dks.k ij Ropk esa yxkbZ tkrh gSa vU; jksxh FkEcVSd* (Thumbtack) lqb;ka ilan dj ldrs gSaA ;s lqb;ka Ropk esa lh/h [kM+h (yacor~) yxkbZ tkrh gSa vkSj ,d [kkl izdkj ds Vsi ls fiQDl dh tkrh gSA

vxj mijksDr fof/;ka jksfx;ksa dks DFO ls lacaf/r izfrfØ;ksa ls jkgr fnykus esa vliQy jgrh gS] rks var%f'kjk (intravenous) DFO fpfdRlk (therapy) ;k fdlh oSdfYid dhysVj ij fopkj fd;k tkuk pkfg,A

DFO ls xaHkhj ,ythZ lkekU; ugha gSaA vkerkSj ij vLoLFkrk dk vuqHko] >qu>quh] pDdj vkuk] Fkdku ;k lwtu vkSj lk¡l ysus esa fnDdr] dHkh&dHkh blds lkFk cq[kkj vkSj ek¡lisf'k;ksa ls nnZ ,ythZ ds y{k.k gSaA ;fn bu y{k.kksa esa ls dksbZ y{k.k mRiUu gks tk, rks DFO dk iz;ksx cUn dj nsuk pkfg,A

ftu jksfx;ksa us DFO fpfdRlk vHkh 'kq: gh dh gS muesa ;g lkekU; izfrfØ;k,¡ vpkud mRiUu gks ldrh gSaA ;|fi tks jksxh fu;fer fpfdRlk ys jgs gSa mueas ;g y{k.k èkhjs&èkhjs

(v)

(vi)

(vii)

(viii)

DFO ls xaHkhj ,ythZ

51

fu"kspu LFkyksa dk ifjØe.k



izdV gksrs gSaA tks Hkh gks DFO ds izfr rhoz ,ythZ dk mipkj fMlsaflVkbts'ku* vFkkZr~ vlaosnhdj.k (desensitisation) }kjk fd;k tkrk gS ftleas jksxh dks DFO dh FkksM+h ek=kk dk batsD'ku gkbMªksdksfVZtksu ds lkFk fn;k tkrk gS fiQj èkhjs&èkhjs bldh ek=kk c<+kdj T;knk dj nh tkrh gSA ;g mipkj è;kuiwoZd MkWDVj dh fuxjkuh eas fd;k tkrk gSA bls izk;% ckj&ckj fd;k tkrk gS tc rd fd y{k.k lekIr u gks tk,a vkSj vDlj blesa liQyrk feyrh gSA gkykafd ;fn mipkj foiQy gks tkrk gS rks jksxh dks DFO dk iz;ksx cUn dj nsuk pkfg, rFkk fdlh oSdfYid dhysVj tSls fd MsiQsfjizksu (MsiQsfjizksu ds iz;ksx okyk Hkkx ns[ksa) ds iz;ksx ds fo"k; esa fopkj djuk pkfg,A

;s tfVyrk,¡ izeq[kr% cPpksa vkSj jDr eas iQsfjfVu ds de Lrj okys jksfx;ksa (vFkkZr ftuesa ykSg&Hkkj de gks) eas DFO dh vfèkd ek=kk ls lacafèkr gSaA

Jo.k lacaèkh leL;k,¡ (hearing problem, vkVksVkWfDlfeVh) µd.kZ&fo"kkDrrk% bleas dkuksa esa >u>ukgV gks ldrh gS vkSj fo'ks"k :i ls mPp vkofÙk dh èofu;ksa ds lqukbZ nsus eas deh vk ldrh gSA

vk¡[kksa dh leL;k,¡¡µp{kq&fo"kkDrrk (vkWD;qyj VkWfDlflfV)% blesa jkf=k vaèkrk] nf"V dk èkqaèkykiu] eksfr;kfcan vkSj vka[kksa dh vU; leL;k,¡ gks ldrh gAaS

tc DFO vfèkd ek=kk esa nh tkrh gS rks blds v.kq ykSg ds lkFk la;qDr gq, fcuk jDr ds izokg esa lapj.k djrs jgrs gSa ftlds dkj.k izk;% Jo.k vkSj nf"V lacaèkh leL;k,¡ mRiUu gks tkrh gSaA gkykafd ftu jksfx;ksa dks Mk;fcVht esykbV~l gS ;k ftudk lkbdksVªksfid (psychotropic) vkS"kfèk;ksa }kjk mipkj py jgk gS lgh ek=kk esa DFO ysrs gq, Hkh bu n'kkvksa eas dsUnzh; raf=kdk ra=k rd DFO dh igq¡p c<+ tkrh gSA ftu jksfx;ksa eas Jo.k vkSj nf"V lacaèkh leL;k,¡ mRiUu gks tkrh gSa mUgsa izk;% dqN le; ds fy, DFO dk iz;ksx cUn dj nsus dh lykg nh tkrh gS] ,d ckj tc ;s tfVyrk,¡ de gks tk,¡ ;k lekIr gks tk,¡ rks fpfdRlk dks DFO dh de ek=kk ij fu;af=kr dj fn;k tkrk gSA ;fn tYnh irk py tk, rks bl izdkj dh tfVyrkvksa dks laHkkyuk vkSj bUgsa iyVuk laHko gSA blfy, DFO ys

jg s jkfsx;k as dh fu;fer :i l s ekuW hVj djuk vko';d gAS ftle asijw h MkDW Vjh tkp¡ vkjS Jo.k rFkk nf"V lca èa kh ijh{k.k lfEefyr gAaS

ean ijh{k.k vkSj vfLFk&fodkj (Slow growth and bone

changes) &ftu jkfsx;k ase asiQfsjfVu (ferritin) dk Lrj de gkrs k g Smue as DFO dh vfèkd ek=kk l s Hkh fodkl dh nj de gk s ldrh g S tkfs[ke d s dkj.kk as e sa fpfdRlk vkjHa k dju s dh vk; q de (<3 o"k)Z gkus k vkjS DFO dh ek=kk dk fuèkkfZjr ek=kk (>35 fe-xkz-@fd-xkz- cgrq NkVs scPp se)sa l svfèkd gkus k 'kkfey gAS

DFO dh xyr ek=kk ls lacafèkr tfVyrk,¡

•

•

•

52

efLr"d ds vyx&vyx fgLlksa ds vyx&vyx dk;Z gSa

lsjsczy ¼izefLr"dh;½ gsehLiQs;j ;k ,lksfl,'ku ,fj;k] ;knnk'kr vkSj lkspus dh 'kfDr ij fu;a=.k

eksVj ,fj;k

lquukesM~;qyk

lsjscsye

n`f"V

xa/k

,lksfl,'ku ,fj;k

LiZ'k

Lokn

4g



DFO dh ek=kk de djus ls fodkl dh nj 'kh?kz fiQj mruh gh gks tkrh gS ftruh fd DFO fpfdRlk vkjaHk djus ls igys FkhA fodkl ij DFO ds izHkko eas èkM+ vkSj gkFkksa dk vlaxr :i ls NksVk gksuk 'kkfey gS vkSj blds lkFk gh gfM~M;ksa vkSj tksM+ksa dks Hkh {kfr igq¡pkrh gSA bl n'kk dks esVkiQhft;y fMlIysfl;k (metaphysical

dysplasia) dgrs gSa vkSj bldk funku ,Dl&js }kjk fd;k tkrk gSA FkSyklhfe;k eas vU; dkj.kksa tSls fd ykSg dh vfèkdrk ls Hkh fodkl ij izHkko iM+ ldrk gSA ;|fi ;g irk yxkuk vis{k;k ljy gS fd fodkl esa vk;k èkhekiu dgha DFO dh vfèkd ek=kk dk ifj.kke rks ugha gS D;ksafd bl fLFkfr esa jksxh dks xzksFk gkeksZu nsus ls dksbZ ykHk ugha gksrkA jksfx;ksa dks bl izdkj ds fodkjksa ds fy, fu;fer ijh{k.k djokr sjguk pkfg, D;kfasd ,d ckj gk stkus sd sckn bUg asBhd ugh afd;k tk ldrk gSA

;jlhfu;k ,UVsjksdksfyfVdk (Yersinia enterocolitica) ls laØe.k & ;jlhfu;k ,UVsjksdksfyfVdk ls gksus okys laØe.kksa dk lacaèk Hkh izk;% DFO ds iz;ksx ls gksrk gSA cSDVhfj;k] iSjklkbV rFkk vU; jksxk.kqvksa lfgr lHkh thok.kqvksa dh of¼ ds fy, ykSg dh vko';drk gksrh gS buesa ls vfèkdrj esa dqN fo'ks"k lajpuk,¡ gksrh gS ftudh lgk;rk ls ;s ykSg xzg.k djrs gSa] fdUrq ;jlhfu;k ml cSDVhfj;k oxZ dk lnL; gS ftuesa ykSg xzg.k djus ds vius dksbZ lkèku ugha gksrs cfYd blds fy, ;s iQfjvkWDlkfeu vFkkZr~ DFO ds lkFk ykSg ds la;kstu ls cuus okys ;ksfxd ij fuHkZj djrs gSaA DFO LokHkkfod :i ls ykSg dk okgd gS bldks flMsjksiQksj Hkh dgk tkrk gS (xzhd Hkk"kk eas flMsjks dk vFkZ gS ykSg vkSj iQksj dk vFkZ gS ogu djuk) vkSj bl izdkj oLrqr% ;g ykSg miyCèk djk ds ;jlhfu;k dh of¼ eas lgk;rk djrk gSA ykSg dh vfèkdrk okys jksfx;ksa eas ;jlhfu;k laØe.k vR;ar xaHkhj gks ldrs gSa rFkk ;g [krjk vkSj Hkh vfèkd c<+ tkrk gSA ;fn jksxh dks DFO fn;k tk jgk gksA blfy, ;g egÙoiw.kZ gS fd ;jlhfu;k laØe.kksa dk 'kh?kzrk ls funku dj ds mi;qDr ,aVhck;ksfVd ds }kjk mipkj fd;k tk, (laØe.k ds y{k.kksa ds fo"k; esa vè;k; ns[ksa)A laØe.k ds y{k.kksa esa isV&nnZ] vfrlkj] tksM+ksa dk nnZ] Toj ;k xyk [kjkc gksuk lfEefyr gSaA ;fn bl izdkj ds y{k.k mRiuu gks tk,a rks DFO mipkj rqjar jksd nsuk pkfg, vkSj tc rd fd y{k.k lekIr u gks tk,¡ vkSj ,aVhck;ksfVd dk ,d dkslZ iwjk u gks tk, bls iqu% vkjaHk ugha djuk pkfg,A Dysclhyk tSls vU; cSDVhfj;k ;k dod (mucormycosis, iQaxl) ls gksus okys laØe.kksa dks laHkor;k DFO ds iz;ksx ls lacafèkr crk;k x;k gS ijUrq ;s laØe.k mrus lkekU; ugha gSa ftrus fd ;jlhfu;k fdLe ds cSDVhfj;k ls gksus okys laØe.k gksrs gSaA jksfx;ksa dk lkoèkkuh iwoZd ijh{k.k gksuk pkfg, vkSj mUgsa yxkrkj ;g è;ku fnykrs jguk pkfg, fd cq[kkj gksus ij ;fn bldk dkj.k Li"V u gks rks MkWDVj dh lykg ysa] gks ldrk gS fd Li"V funku gksus rd DFO dk iz;ksx jksd nsus dh vko';drk iM+sA

•

53

DFO ls tqM+h fo'ks"k tfVyrk,¡

xHkkZoLFkk

MsliQsfjvkWDlkfeu mipkj dk vuqikyu (Compliance)

DFO dks 'kjhj esa rsth ds lkFk fu"ksfpr ugha djuk pkfg, D;ksafd blls psgjk ,dne yky gks ldrk gS] jDrpki de gks ldrk gS (gkbiksVsa'ku)] ân; dh xfr rst gks ldrh gS (VSdhdkfMZ;k) vkSj ;gka rd fd vk?kkr Hkh gks ldrk gSA f'kjk ds ekè;e ls DFO dh cgqr vfèkd ek=kk] 10 fe-xzk-@fd-xzk-@?kaVs ;k bllss vfèkd ek=kk ls xqnks± dh {kfr vkSj 'olu dh xaHkhj leL;k,¡ (,MYV jsfLijsVjh fMLVªse flUMªkse) gksus dk irk pyk gSA

vkSipkfjd vè;;uksa ls xHkkZoLFkk ds nkSjku DFO dh fujkinrk dh vHkh iqf"V ugha gks ikbZ gSA rc rd mu xHkZorh efgyk jksfx;ksa dks ftUgsa vk;ju dhys'ku dh vko';drk gS] muds fy, lcls vPNh lykg ;gh gS fd os xHkkZoLFkk ds igys rhu eghuksa ds nkSjku DFO ysus ls cpsaA ykSg dh vR;ar vfèkdrk ;k ân; lacaèkh xEHkhj leL;kvksa okyh xHkZorh efgyk jksfx;ksa dk DFO dh de ek=kk 20&30 fe-xzk-@fd-xzk-@fnu ls xHkZ dh ckn dh voLFkkvksa eas mipkj djus ij dksbZ izfrdwy izHkko ugha ns[ks x, gSaA Lru&iku djkrs le; DFO mipkj fiQj ls vkjaHk fd;k tk ldrk gSA

DFO ds iz;ksx ls tqM+h vlqfoèkk vkSj d"V dks ns[krs gq, ;g vR;ar vko';d gS fd jksxh dks gj izdkj dh lgk;rk miyCèk djkbZ tk, rkfd og mipkj dk ikyu dj ldsA MkWDVj] ulZ rFkk vU; izksiQs'kuy tSls fd euksoSKkfud] lkekftd dk;ZdÙkkvksa ds lkFk&lkFk vfHkHkkodksa dks gj vk;q ds jksfx;ksa eas fujarj vk'kk vkSj mRlkg dk lapkj djrs jguk pkfg,A fdlh dks ;g ugha Hkwyuk pkfg, fd bruh d"V&lkè; fpfdRlk dk n<+rk&iwoZd vuqikyu djus d fy, izR;sd jskxh dks thus dh vkSj Hkjiwj thou thus dh fdruh vfèkd bPNk'kfDr dh fujarj vko';drk gksrh gSA MsliQsfjvkWDlkfeu fpfdRlk dfBu] le; ysus okyh] d"Vnk;d vkSj [kphZyh gS vkSj bls thoui;k±r ysus dh vko';drk gksrh gS vkSj ;|fi ;g ,d thou&j{kd fpfdRlk gS ij DFO mipkj ls jksfx;ksa dks ykHk dk oSlk rRdky vuqHko ugha gksrk tSlk fd mnkgj.k ds fy, jDrkèkku ds ckn gksrk gSA cfYd vkW;ju dhys'ku fpfdRlk ds ykHk ykSg dh vfèkdrk dh vusdksa vkSj xEHkhj tfVyrkvksa dh jksdFkke vkSj fpfdRlk ds :i eas ,d yEch vofèk ls izdV gksrs gSaA DFO fpfdRlk ds ykHk rRdky fn[kkbZ u nsus ds dkj.k fodflr ns'kksa eas Hkh tgk¡ MsliQsfjvkWlkfeu vklkuh ls miyCèk gS jksfx;ksa dks ykSg dh vfèkdrk ls lacafèkr leL;kvksa dk lkeuk djuk iM+rk gS D;ksafd mUgsa mipkj dk ikyu djuk dfBu yxrk gSA tc jksxh fd'kksjoLFkk vkSj ;qookLFkk esa dne j[krk gS rks ,slh fpfdRlk ds izfr mldk fojksèk izk;% c<+rk gqvk ns[kk x;k gS tks mldh izfrfnu dh 'kkjhfjd] O;olkf;d] lkekftd vkSj O;fDrxr xfrfofèk;ksa esa ckèkk Mkyrh izrhr gksrh gSA

54



vr% fodkl'khy ns'kksa eas jksxh&mÙkjthfork dh njsa tcfd vkS"kfèk;ksa vkSj iEiksa ds vHkko ls lacafèkr gSa ogha fodflr ns'kksa eas leL;k fpfdRlk ds vuqikyu dk vHkko gksus ds dkj.k vfèkd yxrh gSA fdUrq pqukSrh pkgsa jksfx;ksa dks mipkj ds fy, vko';d nok,¡ vkSj iEi miyCèk djkus dh gks ;k ;g lqfuf'pr djus dh fd jksxh fpfdRlk ;kstuk dk gh vuqikyu djsa] jksfx;ksa dks jk"Vªh; FkSyklhfe;k laxBuksa] LokLF; deZpkfj;ksa] vfHkHkkodksa vkSj vU; jksfx;ksa }kjk lgk;rk vkSj izksRlkgu dh lnSo vko';drk jgsxhA TIF Hkh lgk;rk dk dksbZ de egRoiw.kZ lzksr ugha gS] ;g fpfdRlk vkSj jksdFkke ds dk;ZØeksa dk leFkZu djus ds fy, ljdkjksa dks jkth djus eas lgk;rk djrk gSA

MsiQsfjizksu ;k L1, ftls xksyh* (pill) Hkh dgk tkrk gS] eq[k }kjk fy;k tkus okyk ,d dhysVj gSA bls fdlh Hkh vU; xksyh dh rjg fuxyk tkrk gSA blds fodkl dh izkjafHkd voLFkkvksa ds fo"k; esa oSKkfudksa esa vlgefr FkhA bldh ijh{k.k lacaèkh izfØ;kvksa dks viw.kZ le>k x;k vkSj yEch vofèk esa bldh lqj{kk rFkk tkuojksa ij blds izHkko dks ns[kus okys vè;;uksa ds vHkko ls lacafèkr fpUrkvksa ds dkj.k MsiQsfjizksu dks ykblsal nsuk fooknkLin fl¼ gqvk gS vkSj bls LFkfxr dj fn;k x;k gSA

o"kZ 1995 esa igyh ckj MsiQsfjizksu (deferiprone) dks Hkkjr esa iz;ksx dk ykblsal feykA ;g ykblsal mu jksfx;ksa }kjk blds iz;ksx ds fy, Fkk tks fo"kkDrrk ds dkj.k ;k fuèkkZfjr ek=kk dk vuqikyu u dj ldus ds dkj.k DFO dk iz;ksx ugha dj ldrs FksA blh izdkj o"kZ 2000 eas ;wjksi esa fo'ks"k 'krks± ;k ¶fof'k"V ifjfLFkfr uhfr ds vurxZr vuqefr nh xbZ ftlds vuqlkj vkSj vfèkd vè;;uksa dh vko';drk gksrh gSA bldks fodflr djus okyh iQkekZL;wfVdy daiuh (,iksVsDl) }kjk vfrfjDr vè;;uks dk viuk fo'ks"k mÙkjnkf;Ro iwjk dj nsus ds ckn vizSy 2000 esa MsiQsfjizksu dks ;wjksi esa ekdsZfVax ds lEiw.kZ vfèkdkj izkIr gks x,A rFkkfi vejhdk ds ykblsflax izkfèkdj.k] iQwM ,.M Mªx ,MfeufuLVªs'ku (FDA) us vHkh blds iz;ksx dh vuqefr ugha nh gSA ;wjksfi;u ;wfu;u }kjk nh xbZ vuqefr ds vuqlkj mu jksfx;ksa ds fy, tks MsliQsfjvkWDlkfeu dk iz;ksx djus esa vleFkZ gSa ;k ftuesa DFO fpfdRlk vizHkkoh fl¼ gqbZ gS MsiQsfjizksu dks f}rh; iafDr dh vkS"kfèk ds :i esa iz;ksx fd;k tk ldsxkA

bl chp 1990 ds n'kd ds eè; ls ;wjksi vkSj vesfjdk eas izeq[kr% bl nok dks fodflr djus okyh daiuh ds rRokoèkku esa bl nok dh vfèkdre lqj{kk vkSj izHkkfork dk ewY;kadu djus ds mís'; ls MsiQsfjizksu dk iz;ksx djrs gq, dksbZ fu;af=kr jksx&fo"k;d ijh{k.k fd, tk jgs gSaA dqN fodkl'khy ns'kksa] izeq[kr% Hkkjr esa MsiQsfjizksu blds vkSipkfjd iathdj.k ls cgqr igys ls gh iz;ksx eas ykbZ tk jgh gSA dbZ ckj jksx&fo"k;d ijh{k.kksa ls ckgj Hkh bldk iz;ksx gqvk gS] dqN rks bl dkj.k ls fd oSdfYid DFO cgqr

ykSg dks fudkyus okyh vU; vkS"kfèk;k¡

MsiQsfjizksu (1]2 MkbfeFkkby] 3 gkbMªkWDlhfifjM] 4 ou L1)

55

L1 vk.kq4h

egaxh gS vkSj blfy, vfèkdrj jksfx;ksa dh igq¡p ls ckgj gS vkSj dqN bl dkj.k ls fd MsiQsfjizksu LFkkuh; mRiknd daifu;ksa ds }kjk Hkkjr eas vis{k;rk (relatively) de dher ij csph tkrh gSA

L1 ds rhu v.kq ykSg ds ,d ijek.kq (ckbMssaVsV) ls la;qDr gksdj ,d dkWeIysDl cukrs gSaA ;g dkWeIysDl ew=k ds }kjk ckgj fudky fn;k tkrk gS tcfd MsliQsfjvkWDlkfeu eas ;g ey ds }kjk fudkyk tkrk gSA MsisQfjizksu dk vkdkj NksVk gksus ds dkj.k ;g vkek'k; ds }kjk 'kh?kzrk ls vo'kksf"kr dj fy;k tkrk gS vkSj ysus ds 45&60 feuV d ckn jDr esa mPp lkanzrk cuk ysrk gSA jDr ls fu"dklu dh bldh nj DFO dh vis{kk dkiQh de gS vFkkZr~ vfèkdrj jksfx;ksa esa ;g jDr esa vfèkd le; rd lfØ; jgrh gS] bls ysus ds 5&6 ?kaVksa ds vUnj 90 izfr'kr eqDr vkS"kfèk jDr esa ls fudy tkrh gSA

vfèkdrj dslksa eas jksfx;ksa dks 75 fe-xzk-@fd-xzk- 'kjhj d Hkkj ds vuqlkj izfrfnu rhu [kqjkdksa esa L1 ysus dk ijke'kZ fn;k tkrk gSA MsiQsfjizksu ds fo"k; eas dkiQh yEck vuqHko j[kus okys dbZ fo'ks"kKksa dh jk; easa MsiQsfjizksu ;fn bl izdkj fn;k tk, rks ;g vfrfjDr ykSg dks fudkyus esa DFO dh vis{kk 65 izfr'kr izHkkoh gksrk gS rFkk jksfx;ksa ds chp blesa cgqr vfèkd varj ik;k tkrk gSA

os jksxh ftudk iQsfjfVu Lrj cgqr vfèkd gS vkSj tks igys DFO Bhd izdkj ls ugha ys jgs Fks] tc mUgsa bl izdkj ls L1 fn;k tkrk gS rks muds }kjk vfèkdre ykHk izkIr djus dh lHa kkouk mul s vfèkd gkrs h g S cfuLir ftudk iQfsjfVu Lrj 2500 ek-xkz-@yh- l s de gkrs k gAS

gky gh esa gq, ,d jksx&fo"k;d vè;;u ls ;g irk pyk gS fd DFO ds lkFk L1 ds iz;ksx ls 'kjhj ls ckgj fudkys x, ykSg dh ek=kk c<+ tkrh gSA bldk dkj.k laHkor% ;g gS fd izR;sd vkS"kfèk 'kjhj ds vyx&vyx Hkkxksa ls ykSg dks ckgj fudkyrh gSA bl vè;;u esa ,d tSls iQsfjfVu Lrj okys jksfx;ksa ds nks xqziksa dks lfEefyr fd;k x;k] ,d xqzi dks DFO nh xbZ tcfd nwljs xqzi dks L1, fiQj nksuksa xqziksa ds ân; ds MRI ladsrksa dh rqyuk dh xbZA ifj.kkeksa ls irk pyk fd L1 ân; eas lafpr ykSg dks DFO dh rqyuk eas vfèkd n{krkiwoZd fudky ldrh gS tcfd MsliQsfjvkWDlkfeu ;dr (liver) ls vfèkd ykSg fudkyus eas T;knk dkjxj gks ldrh gSA mi;qZDr ifj.kkeksa us vk;ju dhys'ku dh izHkkfor eas of¼ djus rFkk ân; ls ykSg ds Rofjr vkSj izHkkoh fu"dklu eas liQyrk izkIr djus dh vk'kk eas dqN vuqlaèkkudÙkkZvksa dks DFO vkSj MsiQsfjizksu lkFk&lkFk iz;ksx djus ds fy, jksfx;ksa ij fd, x, vkSipkfjd rqyukRed

MsiQsfjizksu (L1) dSls dk;Z djrh gS\

MsiQsfjizksu (L1) dk iz;ksx

MsiQsfjizksu (L1) dk DFO ds lkFk iz;ksx

56



vè;;uk ase saHkkts u vkjS jDrkèkku d sekè;e l s'kjhj }kjk xgz .k fd, x, ykgS dh ek=kk vkjS ey rFkk e=w k d s }kjk ckgu fudky s x, ykgS dh ek=kk dk vkdyu dju s ij ;g irk pyk fd tk sjkxs h nkus k asnok, ¡lkFk&lkFk y sjg sFk smue asfudky sx, ykgS dh ek=kk e asof¼ gbq ZFkh (2)A

DFO ds lkFk feydj L1 fdl izdkj dk;Z djrk gS bldh izkjafHkd O;k[;k bl izdkj dh tk ldrh gSµblds v.kqvksa dk vkdkj vis{kkdr NksVk gksus ds dkj.k MsiQsfjizksu vfèkd 'kh?kzrk vkSj vfèkd ljyrk ls dksf'kdkvksa eas izos'k dj tkrk gS vkSj mu Hkkxksa rd ig¡qp tkrk gS tgka vkdkj esa dgha cM+s vkSj ean v.kqvksa ds dkj.k DFO ugha igq¡p ldrkA blfy, MsiQsfjizksu dksf'kdkvksa ds vUnj ls ykSg dks la;qDr (dhys'ku) djds vfèkd LFkk;h dhysVj DFO dks miyCèk djk nsrh gS] tks bls ey vkSj ew=k ds }kjk 'kjhj ls ckgj fudky nsrh gSA bl izdkj dks 'kVy bisQDV* dgk tkrk gSA gkykafd MsiQsfjizksu vkSj DFO ds dk;Z djus ds vyx&vyx rjhdksa vkSj tgk¡ ls ;s ykSg ds fo"k; esa vHkh iwjh rjg ls Kkr ugha gks ldrk gSA

gky ds o"kks± eas ;wjksi vkSj fodkl'khy ns'kksa ds fpfdRlk dsUnzksa esa L1 vkSj DFO ds iz;ksx dh dbZ vyx&vyx fofèk;k¡ iz;ksx esa ykbZ tk jgh gSa rFkk dqN jksx&fo"k;d vè;;uksa ds ifj.kke izdkf'kr gks pqds gSaA buls nksuksa nokvksa ds lkFk&lkFk iz;ksx ls vk;ju dhys'ku dh izHkkfork esa egÙoiw.kZ ds ladsr feyrs gSa vkSj de ls de dbZ o"kZ ;k vfèkd le; rd fn, tkus ij dksbZ vizR;kf'kr xkS.k&izHkko (side-effect) Hkh ugha ik;k x;kA bu ifj.kkeksa us la;kstu fpfdRlk ij vfèkd yEch vofèk ds vkSj vè;;uksa dks izksRlkfgrfd;k gS ftudk mís'; bu nokvksa ds vyx&vyx iz;ksx dh rqyuk esa bUgsa la;qDr :i ls iz;ksx djus ij fdlh Hkh ,d nok ls gksus okyh fdlh ubZ fo"kkDrrk ;k fo"kkDrrk esa gksus okyh of¼ dk ewY;kadu djuk gS rFkk ;g Hkh fd bu nokvksa dk lcls vPNk iz;ksx la;qDr :i ls fdl izdkj fd;k tk ldrk gS&,d lkFk] Øfed ;k fodYir%A

L1 dk lokZfèkd xaHkhj vokafNr izHkko gS 'osr jDr dksf'kdkvksa fo'ks"k :i ls U;wVªksfiQy dksf'kdkvksa dh la[;k esa dehA ;s dksf'kdk,¡ laØe.k ls 'kjhj dh j{kk esak egÙoiw.kZ Hkwfedk fuHkkrh gSaA U;wVªksfiQy dksf'kdkvksa dh la[;k esa lhfer deh (500&1500@?k- fe-eh-) dks U;wVªksihfuvk dgrs gSaA

tcfd budh la[;k eas rhoz deh (<500@?k-fe-eh-) dks ,xzsU;qykslkbVksfll dgk tkrk gSA

L1 ds iz;ksx ij gq, dbZ vè;;uksa ds vuqlkj U;wVªksihfuvk vfèkd lkekU; gS tcfd ,xzsU;qykslkbVksfll dkiQh FkksM+s dslksa esa ik;k tkrk gSA rFkkfi ;fn jksxh MsiQsfjizksu ysuk cUn dj ns rks bu nksuksa dks

L1 ds izfrdwy izHkko

57

'kVy bQsDV

fir

ey&ew=

gsisVkslkbV

eSØksQst

ew=

IykTek

fdMuh

LVksjst

ysckbZy

Fe

Fe

Fe

Fe FeFeFe Fe Fe Fe

Fe

Fe

FE

FeFeFe

Fe

FeFe

Fe

4j

gh iyVk tk ldrk gSA blfy, ;g vko';d gS fd L1 dk iz;ksx dj jgs jksxh dk izfr 2&3 lIrkg esa de ls de ,d ckj 'osr jDr dksf'kdkvksa dh la[;k vkSj fofHkUu izdkj dh 'osr dksf'kdkvksa (DLC) dh la[;k vkSj izfr'krrk (percentage) ds fy, ijh{k.k fd;k tkuk pkfg,A

jksfx;ksa eas ;fn laØe.k ds y{k.k fn[kkbZ nsa rks mudk ijh"k.k vfèkd tYnh&tYnh fd;k tkuk pkfg,A Toj gksus ;k xyk [kjkc gksus dk izFke y{k.k izdV gksrs gh ;k fdlh vU; laØe.k dk ladsr feys gh jksxh dks MsiQsfjizksu dk iz;ksx rRdky jksd nsuk pkfg,] jDr dk iwjk ijh{k.k djokuk pkfg, vkSj fuèkkZfjr ,aVhck;ksfVd dk dkslZ iwjk dj ysuk pkfg,A vfèkdrj dslksa eas 'osr jDr dksf'kdkvksa dh la[;k iqu% lkekU; gks tkrh gS rFkk MsiQsfjizksu mipkj iqu% vkjEHk fd;k tk ldrk gSA gkykafd tc rd 'osr jDr dksf'kdkvksa dh la[;k 3000@?k-fe-eh- ;k vfèkd U;wVªksfiQy dksf'kdkvksa dh la[;k 1000@?k-fe-eh- ;k vfèkd vkSj IysVysV dksf'kdkvksa dh la[;k 100]000@?k-fe-eh- ;k vfèkd u gks tk,] mipkj iqu% vkjaHk djus dh lykg ugha nh tkrhA nok ds izfrdwy izHkkoksa ds fo"k; eas tkurs gq,] gsisVkbfVl ch vkSj lh ls laØfer FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dks ftudh bUVjiQsjkWu fpfdRlk gksuh gS] L1 ds iz;ksx dk ijke'kZ nsus ls igys lkoèkkuhiwoZd fopkj dj ysuk pkfg,A

L1 dk iz;ksx dj jgs dbZ jksfx;ksa dks tksM+ksa eas nnZ vkSj lwtu dk vuqHko gksrk gSA ;g izk;% ?kqVuksa] V[kuksa] dksgfu;ksa] dwYgksa rFkk dej ds uhps ds fglls esa gksrk gSA blds vfrfjDr tdM+u vkSj pyus&fiQjus esa dfBukbZ dk vuqHko Hkh gksrk gSA ftu jksfx;ksa dk lhje iQsfjfVu vfèkd gks vFkok tks L1 vfèkd ek=kk (75 fe-xzk-@fd-xzk-@fnu ls vfèkd) eas ys jgs gksa muesa tksM+ksa dh lwtu gksus ds fooj.k feys gSaA ;|fi bl xkS.k izHkko ds mRiUu gksus dk dkj.k Li"V :i ls le>k ugha x;k gS ij ;g ekuk tkrk gS fd L1 }kjk vU; lap; LFkkuksa ls ykSgs dks tksM+ksa eas LFkkukarfjr (transferred) djus ds dkj.k ;g fLFkfr mRiUu gks ldrh gSA L1 dh ek=kk eas deh djus ls ;k bls fcYdqy can dj nsus ls bl izHkko dks iyVk tk ldrk gSA tksM+ksa ds nnZ dk mipkj nnZ fuokjdksa (,ukytsfldl) ls fd;k tk ldrk gSA tc rd nnZ fuokjdksa vkSj L1 dh ek=kk dh esa deh y{k.kksa esa lqèkkj ykus esa foiQy u gks tk,] jksxh dks bl nok dk iz;ksx iwjh rjg cUn dj nsus dh vko';drk ugha gksrhA fiQj Hkh ;fn tksM+ksa ds nnZ ds lkFk lwtu Hkh gks rks lkekU;% jksfx;ksa dks bl nok dk iz;ksx cUn dj nsus dh lykg nh tkrh gSA

ckn eas L1 dk iz;ksx iqu% vkjaHk fd;k tk ldrk gS ysfdu bldh ek=kk dks de j[kk tkrk gS vkSj lw{kerk iwoZd ekuhVfjax dh tkrh gS D;ksafd jksxh ds tksM+ksa esa nnZ vkSj lwtu fiQj ls gks tkus dh dkiQh laHkkouk jgrh gSA

MsiQsfjizksu ds vU; xkS.k izHkko

(i)

58

(ii)

(iii)

(iv)

MsiQsfjizksu dh dk;Z dq'kyrk

(i)

(ii)

(iii)

L1 dk iz;ksx dj jgs dqN jksfx;ksa eas eryh] pDdj] mYVh] nLr vkSj isV nnZ tSls isV dh leL;k,¡ mRiUu gks tkrh gSaA y{k.k lkekU;r% gYds gksrs gSa vkSj buesa fdlh mipkj dh vko';drk ugha iM+rhA nokvksa (,flfMVh vkSj mYVh dh nok,¡) ls vkerkSj ij y{k.kksa esa deh vk tkrh gSA blds vfrfjDr L1 dks ;fn Hkkstu ds lkFk fy;k tk, rks blls eryh de gksus esa lgk;rk feyrh gSA

MsiQsfjizksu dk iz;ksx dj jgs jksfx;ksa eas tLrs (ftad) dh deh gks ldrh gS D;ksafd ;g nok ykSg ds vfrfjDr vU; èkkrqvksa ds lkFk Hkh la;qDr gks tkrh gS] ftuesa ftad Hkh lfEefyr gSA Ropk dh of¼ vkSj fodkl lfgr dbZ dk;ks± ds fy, 'kjhj dks ftad dh vko';drk gksrh gSA Mk;fcfVt ds dqN jksfx;ksa esa ftad ds Lrj eas deh ik;h tkus dh vf/d laHkkouk jgrh gSA

L1 ys jgs jksfx;ksa dks ftad lIyhesaV nsus ls leL;k dk fuokj.k gks ldrk gSA ;g lqfuf'pr djuk Hkh vko';d gksxk fd 'kjhj dks vius lkekU; dk;ks± ds fy, ftu vU; èkkrqvksa dh vko';drk gksrh os vutkus eas L1 fpfdRlk ds }kjk fudky u nh tk,aA FkSyklhfe;k estj esa vk;ju dhys'ku fpfdRlk dk y{; vU; mi;ksxh èkkrvq k asdk s'kjhj e asj[kr sg,q dos y gkfudkjd vfrfjDr ykgS dk sckgj fudkyuk gAS

,d cgqdsUnzh; vè;;u ls izkIr fooj.k ds vuqlkj ;dr dh fo"kkDrrk fyoj iQaD'ku VsLV (ALT) ds c<+s gq, Lrj lkekU;r% ghisVkbfVl C ls izHkkfor jksfx;ksa eas ik, x, tks vLFkk;h Fks (3)A ?kVrs&c<+rs fyoj iQaD'ku ds ifj.kkeksa ds dkj.k cgqr FkksM+s ls jksfx;ksa dks L1 dk iz;ksx cUn djus dh vko';drk iM+hA ,d ys[k ds vuqlkj DFO dk iz;ksx dj jgs jkfx;ksa dh rqyuk esa L1 dk iz;ksx dj jgs esa iQkbZczksfll T;knk rsth ls iQSyrh gS (4)A gkykafd ,d cgqdsUnzh; bVyh esa gqvk vè;;u (5) ftlesa 3 fodfrfoKku fo'ks"Kksa ds vyx vyx 56 ck;Ilh ds vè;;u ls ;g lkeus vk;k fd L1 ds iz;ksx ls iQkbZczksfll ugha gksrhA

,d y[s k d svulq kj L1 dk i;z kxs dj jg s 13% - 30% jkfsx;k ase sa L1 dk i;z kxs jkds nus k iMk+ (7)A

MsiQsfjizksu fdruh vPNh rjg dk;Z dj jgh gS ;g tk¡pus ds fy, vkSj bl vkS"kfèk ls lacafèkr fdlh Hkh vokafNr izHkko dks gksus ls jksdus ds fy, fuEufyf[kr mik; fd, tkus pkfg,µ

izR;sd 3 eghuksa esa ,d ckj jDr eas iQsfjfVu dk Lrj ukiuk pkfg,A

izfr lIrkg ;k de ls de 2&3 lIrkg eas ,d ckj iQqy CyWM dkmaV djkuk pkfg,A

izfr 3 eghukas esa ,d ckj 24 ?kaVs ds ew=k dh tk¡p djkuh pkfg,A ;g fo'ks"k :i ls L1 ds lanHkZ eas vfèkd mi;ksxh gS D;ksafd MsliQsfjvkWDlkfeu dh vis{kk L1 ds }kjk

59



fudkyk x;k yxHkx lkjk ykSg ew=k ds ekè;e ls fudyrk gSA

ck;ksdsfedy fo'ys"k.k & fyoj dh dk;Z{kerk dh tk¡p (liver function test)

gj eghus gksuh pkfg, vkSj

3&6 eghus eas ftad dk Lrj ukik tkuk pkfg,A

ekWuhVfjax ds fy, dkSu dkSu ls ijh{k.k fdruh vofèk ds ckn djkus gSa bldk fu.kZ; mipkj dj jgs fpfdRld }kjk fy;k tkrk gS D;ksafd og jksxh dh n'kk ds lcls vPNh rjg tkurk gSA

tgka laHko gks ogka fyoj ck;ksIlh ds }kjk (a) SQUID ds iz;ksx ls] (b) vkSj MRI ds }kjk (c) ;dr esa ykSg dh ek=kk (a + b) vkSj ân; mrdksa esa ykSg dh ek=kk (c) ds fo"k; esa Bhd&Bhd tkudkjh izkIr gks ldrh gSA

foxr~ 15 o"kks± eas MsiQsfjizksu dh fujkinrk vkSj izHkkfork ds fo"k; esa i;kZIr vkadM+s ,d=k gks x, gSa vkSj FkSyklhfe;k dh fpfdRlk ls tqM+s oSKkfudksa us bl nok ds iz;ksx ls lacafèkr miyCèk lwpukvksa dk lap;u vkSj fo'ys"k.k djuk vkjaHk dj fn;k gSA bu vk¡dM+ksa ds fujh{k.k ls irk pyk gS fd (6) %&

MsiQsfjizksu }kjk mipkj ls dqN jksfx;ksa ds jDr esa iQsfjfVu ds Lrj vkSj ykSg ds lap; esa deh vk;h gSA è;kuiwoZd ekuhVj djrs gq, ;g nok 4 o"kZ ;k vfèkd le; rd nsus esa dksbZ gkfu ugh gSA vk¡dM+s ;g Hkh n'kkZrs gSa fd vf/d ek=kk esa ykSg dk ew=k }kjk fu"dkflr gksuk o jDr es iQsfjfVu dh ek=kk de djuk bl izdkj laHko gS &

&MsiQsfjizksu dh ek=kk dks lkekU;r% nh tkus okyh ek=kk izfrfnu 75 fe-xzk-@fd-xzk- 'kjhj ds Hkkj ls c<+kdj nh tk,

&MsiQsfjizksu fpfdRlk dh MsliQsfjvkWDlkfeu ds lkFk feyk dj iz;ksx fd;k tk,A

rFkkfi FkSyklhfe;k dh fpfdRlk ls tqM+s lHkh oSKkfud bl ckr ls lger gSa fd bl vkS"kfèk dh fo"kDrrk ds fo"k; esa tkudkjh izkIr djus ds fy, yEch vofèk ds fofèkor~ vè;;uksa dh vko';drk gS] ftlesa bl vkS"kfèk dh vfèkd ek=kk esa ysuk vFkok DFO ds lkFk la;qDr :i ls ysus ij] bu nksuksa dh fLFkfr;ksa eas bldh fo"kkDrrk dh tk¡p dh tkuh pkfg,A èkhjs&èkhjs bl fo"k; esa fLFkfr vkSj Li"V gks tk,xh fd bl vkS"kfèk dks dSls vkSj dc iz;ksx fd;k tk ldrk gS vkSj blds lkFk gh fdl izdkj ds jksfx;ksa dks blds iz;ksx ls ykHk feyus dh laHkkouk gSA rc rd fpfdRldksa dks vkSj jksfx;ksa dks nksuksa dks gh DFO mipkj ds vuqikyu eas lqèkkj ds fy, iwjk iz;kl djuk pkfg, vkSj Li"V fpfdRlk funsZ'k gksus ij L1 dk iz;ksx gksuk pkfg,A

(iv)

(v)

•

60

nqHkkZX;o'k vfèkdkj fodkl'khy ns'kksa esa DFO vkSj MsiQsfjizksu nksuksa ds ewY; buds leqfpr iz;ksx esa ckèkk cus gq, gSaA

orZeku eas dbZ vU; vkW;ju dhys'ku dh nokvksa ij ijh{k.k gks jgs gSa] fo'ks"k:i ls ftudk ewY; de gks vkSj vkS"kf/ eq[k ls yh tk ldsA gkykafd vHkh rd MsliQksfjvkWDlkfeu cukus okys daiuh uksokfVZl iQekZ }kjk mRikfnr ICL670 gh ,d ek=k ,slh nok gS ftls ekuo vè;;uksa eas iz;ksx fd, tkus dh vuqefr nh xbZ gSA euq";ksa eas ICL670 dh fujkinrk] izHkkodkfjrk vkSj bldh mi;qDr ek=kk fuf'pr dh tk pqdh gS vkSj jksx&fo"k;d vè;;u vc vfUre pj.k (3 pj.k) esa gSaA vc rd (2002 rd) ds iz;ksx ds ifj.kke dkiQh mRlkgoèkZd jgs gSa_ izfrfnu 20 fe-xzk-@fd-xzk- dh ek=kk ls ;dr esa ykSg dh ek=kk esa deh mruh gh ns[kh x;h gS ftruh fd izfrfnu 40 fe-xzk-@fd-xzk- MsliQsfjvkDlkfeu ds iz;ksx ls gksrh gSA igys bl nok dks vuqeksnu ds fy, ;wjksi vkSj vejhdk ds izkfèkdj.kksa ds le{k izLrqr djk tk;sxk rkfd bls iathdr djk;k tk lds vkSj jksfx;ksa esa forfjr fd;k tk lds] vk'kk gS ;g dk;Z 2005 rd iwjk gks tk,xk (8)A vk'kk dh tkrh gS fd ;g rFkk eq[k ls fy, tkus okys vU; dhysVj fpfdRlh; iz;ksx ds fy, 'kh?kz miyCèk gks tk,axs ftlls FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa ds fy, miyCèk fpfdRlk fodYiksa dh fLFkfr eas lqèkkj vk,xkA

ykSg dks fudkyus ds fy, ubZ vkS"kfèk;k¡

61

ICL670A vk.kq4k



FkSyklhfe;k ls tqM+h fpfdRlk laca/h leL;k,¡ vkSj FkSyklhfe;k dk mipkj

fiNys nks n'kdksa eas FkSyklhfe;k estj ds mipkj esa vk'p;Ztud lq/kj gqvk gS&blls jksfx;ksa dh] fo'ks"k :i ls if'peh ns'kksa ds jksfx;ksa dh mÙkjthfork dh nj esa Li"V of¼ vkSj thou dh xq.koÙkk eas lkFkZd lq/kj gqvk gSA fiQj Hkh FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dks LokLF; laca/h dbZ leL;k,¡ gks ldrh gSa ftuesa ls dqN rks Lo;a jksx ds dkj.k gSa] tcfd vU; leL;k,¡ vuqi;qDr ;k ?kfV;k mipkj dk ifj.kke gSaA blesa vuqi;qDr jDrk/ku fpfdRlk] jDr dh fujkinrk (safety) dk vHkko vkSj Mh ,iQ vks (DFO) dk vko';drk ls de iz;ksx lfEefyr gSaA

FkSyklhfe;k estj ds dbZ jksfx;ksa esa frYyh ls lacaf/r leL;k,¡ gks ldrh gSaA frYyh 'kjhj eas ck¡bZ rjiQ ilfy;ksa ds ihNs Mk;kizQke ds Bhd uhps fLFkr gksrh gS A ;g yxHkx eqV~Bh ds vkdkj dk cSaxuh jax dk uje lk vax gSA ,d lkekU; frYyh eas 20&30 fe-yh- yky jDr dksf'kdk,¡ gksrh gSaA gkykafd vuqi;qDr jDrk/ku ds ifj.kkeLo:i fujarj ean ls rhoz jDrkYirk okys jksfx;ksa esa frYyh eas 1 fyVj (1000 fe-yh-) ;k mlls Hkh vf/d jDr gks ldrk gSA D;ksafd jDrkYirk ij dkcw ikus eas 'kjhj dh lgk;rk djus ds iz;kl eas frYyh vfrfjDr yky jDr dksf'kdk,¡ cukrh gSa] ;g dksf'kdk,¡ ,DLVªk esM~;qyjh ,fjFkzksiks,fll uked izfØ;k ls curh gSa vFkkZr~ yky jDr dksf'kdk,¡ vius cuus ds lkekU; LFkku] vfLFkeTtk ds ckgj curh gSaA

frYyh ds dbZ egÙoiw.kZ dk;Z gSa ftuesa laØked ekbØksc] cSDVhfj;k vkSj iSjklkbV dks fiQYVªs'ku }kjk jDr ls fudky dj laØe.k ls 'kjhj dh j{kk djuk 'kkfey gS A frYyh yky jDr dksf'kdkvksa dks mudk thou pØ iwjk gks tkus ij lapj.k ls fudky ysrh gSA fiQj mudks u"V djds gheksXyksfcu esa ls ykSg vkSj Xyksfcu dks eqDr dj nsrh gS rkfd ubZ dksf'kdkvksa ds fuekZ.k eas mudk iqu% iz;ksx gks ldsA ijarq FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa iqu%pØ.k (fjlkbZfDyax) dh ;g izfØ;k Bhd ls dk;Z ugha djrh] vfirq ykSg frYyh esa tek gks tkrk gS ;k jDr izokg esa pyk tkrk gS vkSj fiQj ls frYyh eas igq¡pdj tek gks tkrk gSA blds vfrfjDr FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa tks yky jDr dksf'dk,a curh gSa] os vlkekU; vkdfr dh gksrh gSa vkSj blfy, frYyh esa vVd tkrh gSaA blds ifj.kkeLo:i frYyh dk vkdkj fujarj c<+rk tkrk gS vkSj buds lkFk&lkFk

frYyh dh vfrfØ;rk

(ns[ksa 5a)

(ns[ksa 5b)

vè;k;&5

62

fyojfyoj isV

Iyhgk¼frYyh½

xzg.kh



izk;% isV dk vkdkj Hkh c<+ tkrk gSA frYyh ij vfrfjDr dk;Z dk cks> vk iM+rk gS] vkSj bls iwjk djus ds iz;kl eas frYyh vfr lfØ; gks tkrh gS&bls gkbijLIyhfuTe (hypersplenism) dgrs gSaA vfr lfØ; frYyh mu yky jDr dksf'kdkvksa dks Hkh u"V dj nsrh gS tks jksxh dks jDrk/ku ls izkIr gksrh gSaA blds ifj.kkeLo:i jksxh dks izR;sd jDrk/ku eas vf/d jDr dh vko';drk iM+rh gS ij jDrk/ku jDrkyIrk ij dksbZ izHkko Mkyus eas foiQy jgrs gSaA ,d vfr lfØ; frYyh jDr ds vU; vo;oksa tSls fd 'osr jDr dksf'kdk,¡ vkSj FkzksEckslkbV dks Hkh u"V dj ldrh gSaA

frYyh dh vfr lfØ;rk dks lq/kjk ugha tk ldrkA blfy, ;fn ,d ckj bl ckr dh iqf"V gks tk, fd frYyh 'kjhj ds fy, gkfudkjd <ax ls dk;Zdj jgh gS rks bls LiyhusDVeh uked 'kY; fØ;k ds }kjk 'kjhj ls fudky nsuk vko';d gksrk gSA LIyhusDVeh ls FkSyklhfe;k dk mipkj ugha gksrk cfYd blls dsoy c<+h gqbZ frYyh ds dkj.k gksus okyh fof'k"V leL;kvksa dk lek/ku gks tkrk gSA

frYyh dks fudky nsus dk fu.kZ; fpfdRlk laca/h dbZ ckrksa ij è;kuiwoZd fopkj djus ds ckn ysuk pkfg, ftuesa fuEufyf[kr vR;Ur egÙoiw.kZ ekin.M lfEefyr gSa %µ

,d cM+s vkdkj dh frYyh izk;% 6 ls-eh- ls vf/d yEckbZ vkSj ftlds dkj.k d"V dk vuqHko A

dksbZ vU; LokLF; leL;k u gksrs gq, Hkh jksxh dks jDrk/ku ds fy, vko';d jDr dh ek=kk dk c<+rs tkuk vFkkZr~ tc vko';d jDr dh ek=kk c<+dj Ms<+ xq.kh gks tk, ;k tc vkSlr gheksXyksfcu Lrj cuk, j[kus ds fy, 200&220 fe-yh-@fd-xzk-@o"kZ ls vf/d fufpr yky jDr dksf'kdkvksa dh vko';drk iM+sA

jksxh dh vk;q & jksxh 5 o"kZ ls vf/d vk;q dk gksuk pkfg,A tSlk fd igys Hkh crk;k tk pqdk gS] 'kjhj dks laØe.kksa ls lqj{kk iznku djus eas frYyh dh egÙoiw.kZ Hkwfedk gSA blfy, frYyh dks fudky nsus ls laØe.kksa dh laHkkouk c<+ tkrh gSA 5 o"kZ ls de vk;q ds cPpksa eas bldh laHkkouk fo'ks"k :i ls vf/d gksrh gS D;ksafd mudh izfrj{kk&iz.kkyh vHkh iw.kZ :i ls rS;kj ugha gksrhA

LIyhusDVeh dks vktdy vis{kkdr ,d ljy 'kY; fØ;k le>k tkrk gS blesa vc igys tSls T;knk tksf[ke ugha gSSaA frYyh dh izfrj{kkRed dk;Z {kerk dks cuk, j[kus ds iz;kl ea vkaf'kd LIyhusDVeh ;k ,acksykbts'ku dh rduhd Hkh fodflr dj yh xbZ gSA

LIyhusDVeh ds ckn izeq[k fpUrk xEHkhj laØe.kksa dh laHkkouk gksrh gSA ftl O;fDr dh LIyhusDVeh gks tkrh gS ml O;fDr dks ,d lkekU; O;fDr vis{kk cSDVhfj;k ls vf/d [krjk gksrk gS tks xaHkhj ls ?kkrd laØe.k rd mRiUu dj ldrs gSaA bu thok.kqvksa eas

(i)

(ii)

(iii)

IyhgksPNsnu (LiyhusDVeh) vkSj laØe.k

63

thok.kq

thok.kqvkas ls Hkjk QSxkslkbV

ut+nhd ds thok.kq dk irk yxkus okyh U;wVªksfQy

thok.kq

5b

vf/dka'k LVªsIVksdkWdy vkSj esfuuftVkbfVl laØe.k mRiUu djus okys thok.kq lfEefyr gSaA 5 o"kZ ls de vk;q ds jksfx;ksa eas laØe.kksa dk [krjk cgqr vf/d gksrk gS vkSj 2 o"kZ ls de vk;q ds jksfx;ksa eas rks ;g [krjk vR;ar vf/d gskrk gSA LIyhusDVeh gksus ds ckn jksxh dks thou Hkj laØe.kksa dk vf/d [krjk cuk jgrk gS] ;g [krjk LIyhusDVeh ds 1&4 o"kZ ckn rd fo'ks"k :i ls vf/d gksrk gSA

tks jksxh LIyhusDVeh djokrs gSa muesa laØe.k ds [krjs dks jksdus ;k de djus ds mís'; ls rhu rduhdksa dk mi;ksx gksrk gS

izfrj{kh jksxfujks/ (Immunoprophylaxis) U;weksdkWydy] gheksfiQyl bUÝyq,Utk vkSj esfuaxksdkWdy osDlhu }kjk izfrj{khdj.k Vhdkdj.k lkekU;r% ltZjh ls nks lIrkg igys 'kq: gksrk gS vkSj fuf'pr fn'kk funsZ'kksa ds vuqlkj ltZjh ds ckn fiQj ls fd;k tkrk gSA

jlk;u jksxfujks/ (Chemoprophylaxis) ,aVhck;ksfVDl % lkekU;r% eq[k }kjk yh tkus okyh isfUlfyu & 2 o"kZ ls de vk;q ds cPpksa dks 125 fe-xzk- fnu eas nks ckj] 2 o"kZ ls vf/d vk;q ds cPpksa dks 250 fe-xzk- fnu eas nks ckjA ;fn jksxh isfUlfyu ugha ys ldrk gS oSdfYid ,aVhck;ksfVd nh tk ldrh gSA fiQj Hkh iz;ksx dh vof/ izR;sd dsl ds vuqlkj dkiQh fHkUu gks ldrh gSA mnkgj.k ds fy, % LIyhusDVeh djok pqds jksfx;ksa dks dqN fpfdRld thou Hkj ,aVhck;ksfVd ysus dh lykg nsrs gSa] rks vU; dsoy 18 o"kZ dh vk;q rd tcfd dqN vU; LIyhusDVeh ds ckn ek=k nks o"kks± rdA cgjkgy [krjksa dks U;wure j[kus ds fy, jksxh dks fu;fer ewY;kadu dh vko';drk gksrh gSA

f'k{kk & jksfx;ksa vkSj ekrk&firk@vfHkHkkodksa dks laØe.k ds [krjksa ds fo"k; eas f'kf{kr djuk vkSj laHkkfor laØe.k tSls fd Toj] #X.krk] ;k 'kjhj eas nnZ ds fo"k; eas lrZd jgus ds fy, izksRlkfgr djuk vR;ar vko';d gSA jksfx;ksa vkSj vfHkHkkodksa dks tks ;k=kk djus dh ;kstuk cuk jgs gks] mudks vU; ns'kksa esa ik, tkus okys laØked jksxksa ds fo"k; eas Hkh tkudkjh gksuh pkfg,A

IysVysV~l dh c<+h gqbZ la[;k ij è;ku nsuk & LIyhusDVeh ds ckn IysVysV~l dh la[;k esa of¼ gks ldrh gS vFkkZr~ budh la[;k 8]00]000 ?ku fe-eh- ls vf/d gks ldrh gSA bl fLFkfr dks 50&100 fe-xzk- ,fLikfju izfrfnu nsdj laHkkyk tk ldrk gS] tc rd IysV~ysV~l dh la[;k iqu% lkekU; u gks tk,A

dqy feykdj frYyh dh leL;kvksa ls iwjh rjg cpus dk lcls vPNk rjhdk gS] FkSyklhfe;k estj ds funku dh iqf"V gks tkus ij lqjf{kr vkSj Bhd izdkj ls lalkf/r jDr p<+okuk vkSj gheksXyksfcu dk Lrj 9&10 xzk-@Ms-fy- ls vf/d cuk, j[kukA bl izdkj frYyh ds vkdkj esa of¼ dks /hek fd;k tk ldrk gS vkSj jksdk tk ldrk gS vkSj LIkyhusDVeh ls cpk ldrk gSA

(i)

(ii)

(iii)

(iv)

64



blds vfrfjDr frYyh dk vkdkj yxHkx lkekU; tSlk cuk, j[kk tk,] rks blls jDrk/ku ls iwjk ykHk feyus eas lgk;rk feyrh gSA

FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dks izk;% ân;] ;dr vkSj var%lzkoh xzfFk;ksa dh leL;kvksa dk lkeuk djuk iM+rk gSA ;s lc leL;k,¡ vkerkSj ij ykSg dh vf/drk ls lacaf/r gksrh gSaA ftu jksfx;ksa eas jDrk/ku ;k rks vi;kZIr gksrk gS ;k fcYdqy gh ugha gksrk mueas ân; laca/h leL;k,¡ rks izk;% gks ldrh gS] ij ;dr vkSj var% lzkoh leL;k,¡ fojys gh gksrh gSa] dqN rks blfy, fd ;s leL;k,¡ vR;f/d jDrk/ku ysus okys mu jksfx;ksa esa gksrh gS ftudk vk;ju dhys'ku Bhd izdkj ls ugha gksrk vkSj dqN blfy, fd vi;kZIr jDrk/ku okys jksxh brus le; rd thfor gh ugha jgrs fd ;s leL;k,¡ mRiUu gksaA (uhps ns[ksa)

ykSg dh vf/drk ds ifj.kke

ân; & nksuksa osfUVªdy foiQy] y;ghurk (arrhythmia)

ih;w"k xzafFk & gkbiksxksusMksVªksfiQd&gkbiksxksusfMTe

var%lzkoh xzafFk & e/qesg] gkbiksFkk;jkbM] gkb;ksisjkFkk;jkbM

;dr (fyoj) & iQkbczksfll

fljgksfll] fo'ks"kr% ;fn gsisVkbfVl C lfØ; gks

ftu jksfx;ksa eas jDrk/ku de gks jgk gksrk gS ;k fcYdqy ugha gksrk] muesa ân; laca/h tfVyrk,¡ lk/kj.kr;k gksrh gSaA bu jksfx;ksa esa nh?kZdkfyd jDrkYirk gksrh gS vkSj blds lkFk gh ykSg Hkh /hjs&/hjs ân; ij terk jgrk gS&bu nksuksa gh ckrksa ls ân; ij dkiQh tksj iM+rk gS] ftlls gkVZ&iQsy gks ldrk gSA vi;kZIr jDrk/ku okys jksxh ;k ftuesa jDrk/ku gksrk gh ugha] nks n'kdksa ls vf/d vk;q rd thrs gSa] vkSj budh eR;q dk izeq[k dkj.k ân; jksx gksrk gSA ftu jksfx;ksa eas jDrk/ku rks Bhd izdkj ls gksrk gS] ij vk;ju dhys'ku fpfdRlk Bhd ls ugha ysrs (bldk dkj.k ;k rks DFO fu;fer :i ls ysrs ugh gS ;k DFO vklkuh ls miyC/ ugha gksrh ;k cgqr egaxh gksrh gS)] mu jksfx;ksa dks ykSg dh vf/drk ds ifj.kkeLo:i ân; laca/h tfVyrk,¡ gks ldrh gSaA tSlk fd igys o.kZu fd;k tk pqdk gS

ân; vkSj var%lzkoh (Endocrine) tfVyrk,¡

ân; laca/h tfVyrk,¡

65

lqihfj;j osuk dsok

Q¶Qqlh; f'kjk,¡ ¼ulsa½

nkfguk ,sfVZ;e

f=&jnud okWYo

baQhfj;j osuk dsok

egk/keuh

Q¶+Qqlh; /keuh

Q¶+Qqlh; okWYo

ck;k¡ ,sfVZ;e

egk/keuh okWYo

ekbVªy okWYo

fuy;

fd jDrk/ku ds }kjk ,d cM+h ek=kk eas vfrfjDr ykSg 'kjhj eas izos'k djrk gSA ;fn bls fudkyk u tk, rks ;g ân; lfgr lHkh vaxksa ij te tkrk gSA ân; ij tek gqvk vfrfjDr ykSg /hjs&/hjs blds lkekU; dk;Z eas ck/k Mkyus yxrk gS vkSj laØe.kska rFkk vU; jksxksa dk lkeuk djus dh bldh {kerk de dj nsrk gSA varr% ân; dh ekal isf'k;k¡ det+ksj gks ldrh gS] ftlls iwjs 'kjhj eas jDr dks iai djus dh bldh {kerk eas deh vk ldrh gS A ftu jksfx;ksa esa jDrk/ku rks i;kZIr gksrk gS ij dhys'ku Bhd izdkj ls ugha gkssrk] mudh thou ds nwljs n'kd eas izk;% ân; laca/h leL;kvksa ds dkj.k eR;q gks tkrh gSA

ân; ds vyx&vyx ,sls dbZ Hkkx gSa] ftu ij ykSg dh vf/drk dk izHkko iM+ ldrk gS tSls fd isfjdkfMZ;e] ek;ksdkfMZ;e] okYo ;k daMD'ku fV';wA buesa ls izR;sd Hkkx dk ,d vyx dk;Z gksrk gS] ftl ij ykSg dh vf/drk dk izHkko iM+ ldrk gS vkSj fHkUu&fHkUu y{k.k mRiUu gks ldrs gSa] tSls ân; dh /M+du vlkekU; gksuk (y;ghurk) ân; dh isf'k;ksa ds f'kfFkyu eas {kh.krk (Mk;LVksfyd fMliQaD'ku)] ân; dh ifEiax fØ;k eas {kh.krk (flLVksfyd fMliQaD'ku)] Årdksa eas rjy inkFkZ bdV~Bk gksuk (IY;wjy bÝ;w'ku] isfjdkfMZ;y bÝ;w'ku] ,lkbfVl] isfjiQsjy ,fMek) vkSj gkVZ iQsy gksus ds vU; y{k.kA

ykSg dh vf/drk ls bruk gh xaHkhj ân; jksx] fcuk fdlh y{k.k ds Hkh gks ldrk gSA blfy, jksfx;ksa ds fy, ;g vko';d gS fd os fd'kksj voLFkk ds izkjaHk ls gh ,d ân; jksx fo'ks"kK }kjk iwjh rjg ls fu;fer psd&vi djk,¡] tc mUgsa fdlh izdkj dh f'kdk;r ugha gksrh] rkfd tc Hkh y{k.k izdV gksa mUgsa 'kh?kzrk ls igpkuk tk ldsµ;s y{k.k gSa ?kcjkgV] csgks'kh (ewPNkZ)] lk¡l m[kM+uk] isV ds Bhd mQij nnZ] O;k;ke djrs le; tYnh Fkd tkuk ;k V[kuksa vFkok 'kjhj ds vU; vaxksa ij lwtuA

tc bl izdkj ds y{k.k izdV gks tk,a rks ;g le> ysuk pkfg, fd ân; jksx igys gh xEHkhj voLFkk eas igq¡p pqdk gSA gkykafd tc ân; dk dk;Z cqjh rjg izHkkfor gks pqdk gks] rc Hkh l?ku dhys'ku mipkj ls ân; dks lkekU; fLFkfr eas yk;k tk ldrk gSA

FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa dks de ls de o"kZ eas ,d ckj viuk iwjk ân; jksx fo"k;d ewY;kadu (dkfMZ;d psd&vi) djok ysuk pkfg, vkSj ;fn fdlh rdyhiQ dk irk pys] rks ;g vf/d ckj Hkh djok;k tkuk pkfg,A fuEufyf[kr ijh{k.k okf"kZd psd&vi ds le; vfuok;Z gSa %µ

'kkjhfjd ijh{k.k vkSj y{k.kksa dk pfj=k o.kZu

Nkrh dk ,Dl&js] gkykafd dkfMZ;kWyksftLV dks vktdy vf/d lwpuk&izn rduhdsa miyC/ gSa] fiQj Hkh Nkrh dk ,Dl&js ogk¡ ,d mi;ksxh lk/u cuk jgrk

(See 5c)

ân; ds dk;Z dks ekuhVj djuk

•

•

66



gS] tgk¡ vf/d ifj"dr fof/;k¡ miyC/ ugha gksrhaA ,Dl js esa ân; ds vkdkj vkSj iQsiQM+ksa dh tkudkjh ds lkFk&lkFk eTtk&ckã jDrksRiknd iqat] ;fn cu jgs gksa] rks bldh psrkouh Hkh feyrh gSA

bZ lh th (bysDVªksdkfMZ;ksxzke)O;k;ke ds lkFk bZ lh th ijh{k.k ls ân; dh y;ghurk (arrhythmia) dh izofÙk ;k ân; ds psEcjksa (osfUVªdYl) ds dk;Z lEiknu eas vkbZ deh dk irk pyrk gSA

24 ?kaVs bZ lh th & bleas jksxh ds lkFk ,d fo'ks"k ekuhVj (gksYVj) iwjs 24 ?kaVksa ds fy, yxk fn;k tkrk gSA blls ân; dh y;c¼rk esa vkbZ vlkekU;rk dk Hkh irk yx tkrk gS] tks NksVh vof/ dh bZ lh th fjdkfM±x eas NwV ldrh gSA

bZdksdkfMZ;ksxzke & ;g ,d cM+k gh mi;ksxh lk/u gSA blls ân; ds psEcjksa ds vkdkj vkSj ân; dk izR;sd Hkkx dSlk dk;Z dj jgk gS] bldk irk pyrk gSA

MUGA LdSu % ;g jsfM;ksvkblksVksi ijh{k.k gSA blls ân; ds dk;Z ds fo"k; esa vkSj vf/d tkudkjh feyrh gSA ;g ijh{k.k jksxh dh foJke dh voLFkk eas Hkh fd;k tk ldrk gS] ij ;fn bls O;k;ke drs gq, fd;k tk, rks ifj.kke ;FkkZFk feyrs gSaA

FkSyklhfe;k estj ds jksfx;kssa eas ân; jksxksa dh jksdFkke o mipkj ds fy, ;s mik; fd, tkus pkfg,_

ftu jksfx;ksa eas ân; laca/h tfVyrk,¡ ugha gSa] mUgsa i;kZIr ek=kk esa jDr feyuk pkfg,] rkfd mudk gheksXyksfcu lq>k, x, Lrj vFkkZr~ 9-5&10 xzke@Ms-yh- ds vkl&ikl cuk jgsA

ân; laca/h tfVyrkvksa okys jksfx;ksa dks i;kZIr ek=kk esa jDr feyuk pkfg, rkfd mudk jDrk/ku iwoZ gheksXyksfcu dk Lrj 10&11 xzk-@Ms-yh- cuk jgs ftlls ân; dh ekalisf'k;ksa dk vkWDlhtudj.k lqfuf'pr gks ldsA ân; ij vuko';d tksj u iM+sA blfy, jksxh dks lkafnzr yky jDr dksf'kdkvksa ds NksVs jDrk/ku ckj&ckj de varjky ij nsus pkfg,A ;fn gkVZiQsy gksuk izekf.kr gks x;k gS rks fpfdRld ds lq>ko ds vuqlkj izR;sd jDrk/ku ds lkFk dksbZ ew=ko/Zd nok nh tk ldrh gSA

ân; jksx ;k ykSg dh cgqr vf/d ek=kk okys jksfx;ksa dks cgqr l?ku vk;ju dhys'ku dk;ZØe dk ikyu djuk pkfg,A gks lds rks blesa 50&60 fe-xzk-@fd-xzk- fnu dh [kqjkd eas 24 ?kaVs yxkrkj MsliQsfjvkWDlkfeu yxokuk pkfg, (Ropk ds uhps ;k f'kjk eas lnk mifLFkr jgus okys dSFksVj ds tfj,)A bl izdkj dh mipkj fof/ ls vf/d ykSg ek=kk ds dkj.k ân; dh ekalis'kh dks gksus okyh gkfu ls cpk tk ldrk gS vkSj

•

•

•

•

•

•

•

67

ân; ds gksE;ksLVsfVd fu;a=.k dk laf{kIr fooj.k

ân; QsQM+s esa jDr /khjs ls iEi djrk gSA lk¡l ds jkLrs

de dkcZu Mk;vkWDlkbM

fudyrh gS] jDr pH fxj tkrk gSA

jDr dk pH

efLr"d esa ân; dk

dsUnzân; QsQM+s esa jDr rsth ls iEi djrk gSA lk¡l ds jkLrs vfrfjDr dkcZu Mk;vkWDlkbM

fudyrh gS] jDr pH c<+ tkrk gSA

ân;

xfr rst gks tkrh gSA

xfr /kheh gks tkrh gSA

5c

lkFk gh lkFk iQzh jsfMdy dh ekj ls Hkh cpko gksrk gSA

gky ds vè;;uksa ls Hkh ;g irk pyk gS fd MsliQsfjvkWDlkehu vkSj MsiQsfjizksu ds lkFk&lkFk iz;ksx (dEchus'ku FkSjsih) ds }kjk ân; ls vfrfjDr ykSg dh ek=kk vf/d 'kh?kzrk ls de gksrh gS vkSj bl izdkj ân; ds dk;Z eas lq/kj vkrk gSA

vc ;g fl¼ gks pqdk gS fd FkSyklhfe;k esa l?ku dhys'ku ds }kjk xEHkhj ân; jksxksa dks Hkh iyVk tk ldrk gSA gkykadh ,d ckj ân; jksx laca/h tfVyrk,¡ vk tkus ij vk;ju dhys'ku fpfdRlk vkjEHk djus ls rks ;g dgha vf/d csgrj gS fd bldk iz;ksx ân; jksx dks gksus ls jksdus ds fy, fd;k tk,A ßn; ds ÅÙkdksa esa ykSg dh ek=kk dk irk yxkuk ,d dfBu dk;Z jgk gS ij MRI ds mi;ksx eas gky esa gqbZ izxfr ls ;g irk pyrk gS fd ân; eas ykSg dh ek=kk dks lh/s ukius ds fy, ;g rduhd cgqr vk'kktud gks ldrh gSA la{ksi eas FkSyklhfe;k estj esa ân; laca/h tfVyrkvksa dh fpfdRlk Årdksa esa lafpr ykSg dks fudkyus ds fy, dh tkus okyh l?ku fpfdRlk ij fuHkZj gksrh gSA ;g mu ijEijkxr nokvksa ds vfrfjDr gS] ftudk iz;ksx {kh.k gksrh tk jgh ân; dh ek¡lisf'k;ksa dks lgkjk nsus ds fy, fd;k tkrk gS % tSls fd &

os nok,¡] tks ân; dh iafiax fØ;k eas lq/kj ykrh gSa] os eq[; :i ls ml oxZ dh nok,a gSa ftUgsa ,fUt;ksVsfUlu duofV±x ,Utkbe ;k ACE fujks/d dgk tkrk gSA

ew=k o/Zd nok,¡ tks du~tsfLVo gkVZ iQsY;ksj ds jksfx;ksa dks lkal m[kM+us ls jkgr nsrh gSaA

os nok,¡ tks ân; dh y;c¼rk eas vkbZ vfu;ferrk dks Bhd djrh gSa (,aVh&,fjnfed nok,¡)

vU; jksx tSls fd var%lzkoh tfVyrk,¡] tks gkbiksFkk;jkbfMTe vkSj gkbiksiSjkFkk;jkbfMTe ds dkj.k mRiUu gksrh gSa ;k foVkfeu&lh dh deh ls Hkh ân; dh ekalisf'k;ksa ds jksx gks ldrs gSaA gkykafd vUrfuZfgr dkj.k (var%lzkoh leL;k,¡ ;k foVkfeu lh dh deh) dk mipkj djus ls ;s jksx izk;% Bhd fd;s tk ldrs gSaA

var%lzkoh ra=k eas dbZ xzafFk;k¡ gksrh gSaµfiV~;wVjh] Fkk;jkbM] iSjkFkk;jkbM] ,Mjhuy vkSj isfUØ;kfVd chVk lsy rFkk iq#"kksa esa VsLVht vkSj fL=k;ksa esa vksojhtA ;s xzafFk;k¡ gkeksZu cukus vkSj mUgsa lzkfor djus ds fy, mÙkjnk;h gksrh gSaA viuh dksf'kdkvksa ij tes vfrfjDr ykSgs ds fo"kSys izHkko ls ;s Hkh vlqjf{kr gksrh gSa] tks gkeksZu cukus dh izfØ;k esa ck/k Mkyrk gSA blfy, var%lzkoh ra=k laca/h tfVyrk,¡ FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa eas ,d vke leL;k gS] ;g mu jksfx;ksa eas Hkh gS tks lgh dhys'ku tYnh ysuk vkjaHk dj nsrs gSaA var%lzkoh fodkjksa eas /hek fodkl] foyafcr

•

(i)

(ii)

(iii)

•

var%lzkoh tfVyrk,¡ (Endocrine disorders)

68

;kSoukjaHko (o;%lfU/)] e/qesg] gkbiksFkk;jkbfMTe] gkbiksiSjkFkk;jkbfMTe vkSj o;Ldksa eas ;kSu fØ;kvksa dk vHkko 'kkfey gSaA

FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa easa yxHkx 30&50 izfr'kr jksxh ckf/r fodkl ls izHkkfor gksrs gSa] ftlds dbZ dkj.k gks ldrs gSa tSls nh?kZdkfyd jDrkYirk] frYyh ds vkdkj eas of¼] ykSg dh vf/drk] fMliQsfjvkWDlkfeu dh fo"kkDrrk] gkbiksFkk;jkbfMTe] foyafcr ;kSoukjaHko] gkbiksxksusfMLe vkSj nh?kZdkfyd ;dr jksx] ;s lc fodkl ij cqjk izHkko Mkyrs gSaA blds vfrfjDr vkSj Hkh dkj.k gSa tSls xzksFk gkeksZu dh deh ;k blds dk;Z eas ck/k] vkuqokaf'kd 'okZuqdwyrk] iks"k.k easa deh vkSj HkkokRed nckoA

ftu ns'kksa eas jksfx;ksa dks mi;qDr mipkj ugha feyrk mu ns'kksa esa nh?kZdkfyd jDrkYirk vkSj vi;kZIr iks"k.k fodkl eas deh ds izeq[k dkj.k gSa tcfd mu ns'kksa eas tgk¡ jksfx;ksa dk jDrk/ku rks Bhd izdkj ls gksrk gS] ij os dhys'ku mipkj Bhd izdkj ugha ysrs] muesa fodkl ds vHkko dk izeq[k dkj.k ykSg dh vf/drk gksrh gSA rFkkfi Bhd izdkj ls jDrkèkku vkSj dhys'ku mipkj ysus okys jksfx;ksa esa MslQsfjvkWDlkfeu dh vf/d ek=kk gfM~M;ksa ds Lrj ij fo"kkDrrk mRiUu dj ldrh gS] ftlls varr% fodkl eas ck/k vkrh gSA

fodkl laca/h jksxksa dh izHkkoh fpfdRlk buds dkj.kksa dk Bhd ls irk yxkus ij fuHkZj djrh gSA blfy, funku eas izkjafHkd 'kS'kokoLFkk (early

childhood) ls fd'kksjkoLFkk rd è;kuiwoZd fu;fer fpfdRlky;hu vkSj iz;ksx'kkyk ijh{k.k vfuok;Z :i ls visf{kr gksrs gSaA xzksFk gkeksZu ds fudyus vkSj ckn esa mlds izHkko ds ewY;kadu ls ijLij&fojks/h ifj.kke feys gSa] ftlls xzksFk gkeksZu dk iz;ksx dsoy mUgha jksfx;ksa rd lhfer gks x;k gS] ftuesa xzksFk gkeksZu dh deh fl¼ gks xbZ gks vkSj ftuds fpfdRlk ifj.kke larks"k tud gksaA

o;%laf/ ds vkjaHk easa gkbiksFksyel&;g efLr"d dk og Hkkx gS] tks fiV~;wVjh xzafFk ds

fodkl %

foyafcr o;%laf/ (Delayed puberty) vkSj gkbiksxksusfMT+e

69

Fkk;jkbM Fkk;jkWfDlu curk gSA ;g mikip; dh nj dks fu;fer djrk gSA ;g vxj cgqr de gks&rks gekjh jklk;fud izfrfØ;k,¡ /kheh iM+ tkrh gSA

ih;w"kxzaFkh efLr"d ds vk/kkj ij fLFkr ,d xzafFk gSA ;g dbZ gkseksZUl cukrh gS vkSj o`f)] ty larqyu ,oa oh;Z vkSj v.Mk.kq ds mRiknu dks fu;af=r djrh gSA ih;w"kxzaFkh vU; gkeksZu laca/kh xzafFk;ksa dh fu;af=r djus okys gkeksZUl dk Hkh fuekZ.k djrh gSA

vXuk'k; balwyhu vkSj XywdsxkSu dk fuekZ.k djrk gSA balqfyu jDr&'kdZjk dks Xykbdkstsu esa cny dj jDr&'kdZjk dks de djrh gSA XywdsxkSu jDr&'kdZjk dks c<+krk gSA

v.Mk'k; fL=k;ksa esa bLVªkstu vkSj izkstsLVsjksu cukrk gSA ;s ekfld pØ ij fu;a=k.k j[krs gaS vkSj ;kSoukjaHk ds nkSjku L=h&laca/kh y{k.kksa dk fodkl djrs gSA

VsfLVl iq:"kksa esa VsLVksLVsjksu dk fuekZ.k djrh gSA ;g ;kSokukjaHk ds nkSjku iq#"k laca/kh y{k.kksa dks fodflr djrh gSA

var%L=kkoh xzaFkh mRiknu gkeksZugkeksZu D;k dk;Z djrk gS

Fkk;jkbM xzaFkh Fkk;jkWfDlu of¼ vkSj mikip;h nj dks fu;af=kr djrh gSA

iSjkFkk;jkbM xzaFkh iSjkFkk;jkbM gkeksZujDr & dSfY'k;e dks fu;af=kr djrk gSA

vkbysV~l vkWiQ ySa'kjgSalbalqfyu jDr & 'kdZjk dks fu;af=kr djrk gSA

vkbysV~l vkWi ySa'kjgSalXyqdSxksu jDr & 'kdZjk dks fu;af=kr djrk gSA

,Mªsuy ckWMh ,YMksLVsjksu jDr esa lksfM;e DyksjkbM fu;af=kr djrk gSA

,Mªsuy ckWMh ,Mªsusfyu 'kjhj dks ruko ds fy, rS;kj djrk gSA

VsfLVl VsLVksLVsjksu iq#"kks esa xks.k ;kSu & y{k.k

vaMk'k; bLVªkstu fL=k;ksa esa xks.k ;kSu & y{k.k

vaMk'k; izkstsLVsjksu Hkzw.k ds fy, xHkkZ'k; rS;kj djrk gSA

ih;w"k xzafFk VªWkfiQd gkeksZuufydk&ghu xfazFk;k as dk s fu;fa=kr djrh g]S tlS ]s xkus kMl~ vkjS Fkk;jk;M

ih;w"k xzafFk izksySfDVu Lruh; xzafFk;ksa esa nw/ dk mRiknu

ih;w"k xzafFk of¼ laca/h gkeksauof¼ dks fu;af=kr djrh gSA

FkSyslhfe;k estj esa var%L=koh tfVyrkvksa dk ?kVuk (%)

xkS.k ,feuksfj;k

NksVk dn

gkbiksxksuSMksVªkWfid & gkbiksxksuSfMTe

[kjkc Xyqdkst Vkyjsal

balqfyu ij fuHkZj Mk;chfVt esfyVl

iq#"kksa esa xkS.k gkbiksxksuSMksVªkWfid&gkbiksxksusfMTe

izkFkfed gkbiksFkk;jkW;fMTe

gkbiksiSjkFkk;jk;fMTe

¼FkSyklhfe;k estj esa var%L=koh tfVyrkvksa ij Mh lSasfVl ,oa vU; 1995 dk cgqdsanzh; vè;;u fDyu ,aMksfØukWy 42%581&86 ls½

5d



fcYdqy ikl gksrk gSA xksusMksVªksfiQu&fjyhftax gkeksZu (GnRH) iQkWfydy fLVE;qysfVax gkeksZu (FSH) vkSj Y;wfVukbftax gkeksZu (LH) cukus vkSj fudkyus ds fy, fiV~;wVjh xzafFk dks izsfjr djrk gSA ;s gkeksZu ;kSu xzafFk;ksa&iq#"kksa eas VsLVht vkSj fL=k;ksa eas vksojht ij fØ;k djrs gSa] ftlls budk fodkl gksrk gS vkSj ;s lsDl gkeksZu (VsLVksLVhjksu iq:"kksa esa vkSj izkstLVhjksu fL=k;ksa esa)cukus vkSj lzkfor djus yxrs gSaA ;s lsDl gkeksZu iwjs 'kjhj eas gj txg tkdj uj vkSj eknk ;kSu vaxksa vkSj iztuu {kerk ds fodkl dks fu;af=kr djrs gSaA fiV~;wVjh xzafFk] ftlesa FSH vkSj LH curs gSa] eqDr ykSg (free iron) ds gkfudkjd izHkkoksa ds fy, fo'ks"k :i ls laosnu'khy gksrh gSA blls bu gkeksZuksa dks cukus dh bldh {kerk esa deh vk tkrh gSA

fofHkUu ns'kksa eas fd, x, yxHkx lHkh vè;;uksa eas ;g fooj.k feyrk gS fd foyafcr o;% laf/ vkSj gkbiksxksusfMT+e ykSg ls lacaf/r lokZf/d lkekU; tfVyrk,¡ gSaA foyafcr o;%laf/ dks ;kSu fodkl ds iw.kZ vHkko ds :i eas ifjHkkf"kr fd;k tkrk gSA ;kSu fodkl ls rkRi;Z gS 13 o"kZ dh vk;q rd yM+fd;ksa eas Lruksa ds vkdkj eas of¼ vkSj 14 o"kZ dh vk;q rd yM+dksa eas VsLVht ds vkdkj eas of¼A ;fn 16 o"kZ dh vk;q rd o;%laf/ dk dksbZ y{k.k izdV ugha gksrk gS rks ;g funku dj fy;k tkrk gS fd jksxh dks gkbiksxksusfMT+e gSA blesa yM+dksa eas o"k.k vkSj fyax vkdkj eas NksVs jg tkrs gSa] tc yM+fd;ksa eas Lru fodflr ugha gksrs vkSj ekfld pØ dh 'kq#vkr ugha gksrh (primary amenorrhoea)A ;g fLFkfr izk;% egÙoiw.kZ ekufld nckoksa dks tUe nsrh gSA foyafcr o;%laf/ dk mipkj blds dkj.k dk Bhd&Bhd irk yxkus ij fuHkZj djrk gSA 'kjhj esa ykSg dh vf/d ek=kk mQij crk;s ;kSu fodkl ds fdlh Hkh pj.k esa ck/k mRiUu dj ldrk gS] ;g izR;sd O;fDr dks vyx izdkj ls izHkkfor djrk gSA blfy, izR;sd dsl esa foLrr fpfdRlky;hu ijh{k.kksa ij vkèkkfjr è;kuiwoZd fd, x, funku dh vko';drk gksrh gSA bl izdkj dh tfVyrkvksa dh fLFkfr dks lq/kjus esa mi;qDr vk;ju dhys'ku fpfdRlk ,d vfuok;Z Hkwfedk fuHkkrh gSA blds vfrfjDr jSf[kd fodkl yEckbZ esa of¼ vkSj ;kSu y{k.kksa ds fodkl rFkk ;kSu vaxksa ds vkdkj esa of¼ djus ds fy, lsDl LVhjkW;M (yM+dksa dks VsLVksLVhjksu vkSj yM+fd;ksa dks bLVªkstu) fn, tkrs gSaA

jksxh eas o;% laf/ lkekU; gksus ij Hkh var%lzkoh (endocrine) ra=k ykSg dh vf/drk ds izHkkoksa dh laHkkouk cuh jgrh gS D;ksafd 'kjhj esa blds ckn tek gksus okyk ykSg ckn esa dHkh Hkh fiV~;wVjh ;k ;kSu xzafFk;ksa dks {kfr igqapk ldrk gSA ,sls ekeyksa esa eknk jksxh dk ekfld pØ can gks ldrk gS (secondary amenorrhoea) ] tcfd uj jksfx;ksa eas ijorhZ uiqaldrk] oh;Z ds mRiknu esa deh vkSj caè;rk gks ldrh gSA

Fkk;W jkbM xfazFk xnuZ e sa fLFkr gkrs h g S ;g thou d s ikzjfaHkd o"kk ±s e as efLr"d d s lkekU; fodkl e asvkjS ckn d so"kk ±se saO;kid :i l sof¼ vkjS fodkl e asegÙoi.w k ZHkfwedk fuHkkrh gAS

gkbiksFkk;jkbfMTe

70

iq#"k psgjs ds cky ¼nk<+h½ fodflr gksrs gSAvkokt Hkkjh gks tkrh gSAda/ks pkSM+s gks tkrs gSAekalisf'k;ksa esa o`f)Acx+y vkSj laHkor% Nkrh ij ckyksa dh o`f)AI;wfcd ¼t?ku½ ckyksa esa o`f)A

L=h Lru esa o`f)ARopk ds uhps olk dk v&leku forj.k'kjhj ds vuqikr dks ifjofrZr dj nsrk gSAdkW[k esa ckyks dh o`f)Afurac pkSM+s gks tkrs gaSAI;wfcd ¼t?ku½ ckyksa esa o`f)A

(hips)



Fkk;jkWfDlu ,d gkeksZu gS tks FkkWjkbM xzafFk }kjk mRikfnr fd;k tkrk gSA ;g O;fDr ds lexz ÅtkZLrj vkSj mikip; (metabolism) esa lgk;d gksrk gSA ysfdu tc ykSg bl xzafFk esa tek gks tkrk gS rks bldh FkkW;jkfDlu mRiUu djus dh {kerk esa deh vk tkrh gSA bl n'kk dks izkbejh gkbiksFkk;jkbfMT+e dgrs gSaA

izkbejh Fkk;jkbfMT+e ls ihfM+r jksfx;ksa dks vR;f/d lnhZ vkSj muhansiu (sleepy) dk vuqHko gks ldrk gS vkSj buesa izk;% Hkkj esa of¼ ds lkFk ekufld vkSj 'kkjhfjd lqLrh ds y{k.k ik, tkrs gSaA ykSg tek gksus ds dkj.k Fkk;jkbM dks gqbZ xaHkhj {kfr ân; ds dk;Z dks Hkh izHkkfor dj ldrh gSA bl n'kk eas jksx lac/h y{k.k ges'kk ugha feyrsA blfy, blds funku dk lcls vPNk rjhdk fu;fer iz;ksx'kkyk ijh{k.k (TSH, T vkSj T ) gSa] tks nl o"kZ dh vk;q ds ckn 3 4

izfro"kZ fd, tkrs gSaA tc iz;ksx'kkyk ijh{k.kksa ls gkbiksFkk;jkbfMTe dh iqf"V gks tk,] (c<+k gqvk TSH vkSj lkekU; ;k de izQh T ) rks fpfdRlk ds :i esa 4

Fkk;jkWfDlu fn;k tkrk gS&jksxh esa jksx lac/h y{k.k gSa vFkok ugha gSa blls dksbZ varj ugha iM+rkA

iSjkFkk;jkbM xzafFk;ksa dh la[;k pkj gksrh gSA ;s Fkk;jkbM xzafFk ls tqM+h jgrh gSaA bu xzafFk;ksa dk izeq[k dk;Z iSjkFkkeksZu uked gkeksZu ds }kjk 'kjhj esa dSfY'k;e ds Lrj dks fu;af=kr djuk gSA iSjkFkkeksZu iSjkFkk;jkbM xzafFk;ksa }kjk cuk;k vkSj lzkfor fd;k tkrk gSA ykSg dh vfèkdrk vkSj jDrkYirk iSjkFkk;jkbM ds dk;Z dks izHkkfor djrh gS] ftlds ifj.kkeLo:i gkbiksiSjkFkk;jkbfMT+e gks tkrk gSA blds dkj.k 'kjhj es dSfY'k;e dk Lrj fxj tkrk gSA bl n'kk dks gkbiksdSYlhfe;k dgrs gSa vkSj blds dkj.k blh izdkj ,d vU; vko';d rRo iQkWLiQksjl ds Lrj esa Hkh deh vk tkrh gSA

dSfY'k;e vkSj iQkWLiQksjl ds Lrj dk laca/ db jksx&y{k.kksa ls gSA dSfY'k;e ds Lrj eas deh ds dkj.k gkFkksa vkSj iSjksa eas >qu>quh vkSj pqHku dk vuqHko gks ldrk gS vkSj dHkh&dHkh ejksM+ vkSj ek¡lisf'k;ksa dh ,saBu Hkh gks ldrh gSA lkekU;r% nkSjs iM+ tkuk vkSj ân; dk Bhd izdkj ls dk;Z u djuk blds foyafcr y{k.k gks ldrs gSaA jDr esa dSfY'k;e] iQkWLiQksjl vkSj iSjkFkkeksZu ds Lrjksa dk iz;ksx'kkyk ijh{k.k funku djus eas lgk;d gks ldrk gSA fpfdRlk ds :i esa dSfY'k;e vkSj foVkfeu&Mh fn, tkus ls mikip; laca/h fodkj Bhd gks ldrs gSa] cgqr vf/d gkbiksdSY'khfe;k ds lkFk xEHkhj ejksM+ ds fcjys dslksa eas dSfY'k;e f'kjk ds ekè;e ls Hkh fn;k tk ldrk gSA

Mk;fcVht+] nh?kZdkfyd ykSg dh vf/drk] nh?kZdkfyd ;dr (liver) jksx] ok;jy laØe.k vkSj vkuqoaf'kd dkj.kksa ds iQyLo:i ,d lkekU; tfVyrk gS ftles Xyqdkst

gkbiksiSjkFkk;jkbfMT+e

Mk;fcVht+ esfyVlµe/qesg

71

vXuk'k;

ih;w"k

iSjkFkk;jk;M~l

Fkk;jk;M~

vfLFk ¼gM~Mh½

ykSg

ds larqyu eas xM+cM+h gks tkrh gSA Mk;fcVht esfyVl dks gkbijXykblhfe;k dh mifLFkfr ds :i eas ifjHkkf"kr fd;k tkrk gS vFkkZr~ iQkfLVax CyM'kxqj > 126 fe-xzk-@Ms-yh- ;k jsaMe CyM 'kqxj > 200 fe-xzk-@Ms-yh-] tcfd fn, x, Xywdkst dh izfrfØ;k esa isfUØ;kt chVk dksf'kdkvksa }kjk mi;qDr ek=kk esa bUlqfyu dk lzko u dj ikus dks Xywdkst buVkWyjsal dgk tkrk gSA FkSyklhfe;k estj ds lHkh jksfx;ksa essa ls yxHkx vk/s jksxh Xywdkst buVkWyjsal ls ihfM+r gksrs gSa vkSj 10&30 izfr'kr dks thou esa fdlh le; Mk;fcVht gks tkrh gSA ifjokj esa fdlh dks Mk;fcVht gksuk] fo'ks"k :i ls izFke&dksfV ds laca/h (lekU;r% ekrk ;k firk) dks] Mk;fcVht dh laHkkouk vf/d gksus dk ladsr gSA tc 'kjhj dk Xywdkst esVkcksfyTe Hkax gks tkrk gS rks Mk;fcVht gks tkrh gS] blls Xywdkst dksf'kdkvksa ds vanj izos'k ugha dj ikrk vkSj dksf'kdkvksa dks muds dk;Z ds fy, vko';d ÅtkZ miyC/ ugha djk ikrkA isfUØ;kl 'kjhj dk og vax gS tks Xywdkst ds esVkcksfyT+e ds fy, mÙkjnk;h gS] ;g vkek'k; ds ikl fLFkr gksrk gS vkSj viuh chVk dksf'kdkvksa ds }kjk bUlqfyu dk mRiknu djrk gSA bUlqfyu ,d gkeksZu gS] tks 'kqxj ds esVkckssfyT+e dk dk;Z djrk gSA ykSg bu fo'ks"k chVk dksf'kdkvksa dks {kfr igq¡pk ldrk gS vkSj bl izdkj 'kqxj dk mi;ksx djus dh 'kjhj dh {kerk esa deh vk tkrh gS rFkk 'kqxj jDr esa bdV~Bh gksrh jgrh gSA

ftu jksfx;ksa dks eè;e izdkj dh Mk;fcVht gksrh gS] ftls Xywdkst buVkWyjsal dgrs gSa] muesa dksbZ jksx lac/h y{k.k fn[kkbZ ugha nsrk] mudk funku&iz;ksx'kkyk ijh{k.k ds }kjk gh fd;k tk ldrk gSA vuqla/kuksa ls ;g irk pyrk gS fd Mk;fcVht gksus ls igys FkSyklhfe;k ds jksxh Xywdkst buVkWyjsal dh fLFkfr ls xqtjrs gSa] ftlds nkSjku balqfyu dh fØ;k esa {kh.krk ds ifj.kkeLo:i bldk mRiknu okLro esa c<+ tkrk gSA bl

voLFkk dks balqfye izfrjks/ dh voLFkk dgrs gSaA bldks lko/kuh iwoZd ekuhVj djus dh vko';drk gksrh gSA jksxh dks leqfpr

vkgkj ysus ;fn vko';d gks rks 'kjhj dk Hkkj de djus vkSj blds lkFk&lkFk vf/d l?ku vk;ju dhys'ku mipkj ysus dh vko';drk gksrh gSA

Xywdkst buVkWyjsal vkSj Mk;fcfVt esfyVl dk funku jDr esa Xywdkst ds Lrj dh tk¡p ds }kjk fd;k tkrk

gSA jDr [kkuk [kkus ls igys vkSj [kkuk [kkus ckn vyx&vyx fy;k tkrk gSA mngkj.k ds fy, izkr% dky dqN [kkus ;k dksbZ is; inkFkZ ysus ls igys jDr esa Xywdkst dk Lrj 7 fe- eksy@fy- (;k 126 fe-xzk-@Ms- fy-) ;k blls vf/d gks rks ;g Mk;fcVht ds funku dk lwpd gSA Xywdkst ysus ds nks ?kaVs ckn jDr esa Xywdkst dk Lrj 11 fe- eksy@fy- (200 fe-xzk-@Ms-fy-) ls vf/d gks rks ;g Hkh Mk;fcVht dk funku&lwpd gSA 75 xzke Xywdkst [kkus ds nks ?kaVs ckn jDr esa Xywdkst dk Lrj 8&11 fe-eksy@fy- (140&200 fe-xzk-@Ms-fy-) gks rks bls {kh.k Xywdkst VkWyjsal dgrs gSaA ;g

72

vkbysV~~l vkWQ ySaxjgSal

bUlqfyu XyqdSxksuSg hrjd e

d míhfir

dur

k gS

ean d

jrk gS

+kkrg

<cS

jDr & 'kdZjk lkanzrk

fiÙkk'k;fiÙk ufydk

vXuk'k; dh 'kjhj

vXuk'k; dh iw¡N

vk¡r esa [kkyh gksus okyh eq[; vXuk'k;h ufydk

vXuk'k; dk flj

xzg.kh

fiÙk vkSj vXuk'k;h ufydk taD'ku

lgk;d vXuk'k;h ufydk



Xywdkst buVkWyjsal dk lwpd gSA 10 o"kZ ls vf/d vk;q ds lHkh jksfx;ksa dk o"kZ eas ,d ckj Xywdkst VkWysjsal VsLV djk;k tkrk gSA

Mk;fcfVt esfyVl esa] tks fd bl jksx dk xaHkhj izdkj gS] balqfyu dk mRiknu xaHkhj :i ls izHkkfor gksrk gS vkSj jksxh dks CyM Xywdkst ds Lrj dks lkekU; djus ds fy, izfrfnu Ropk ds uhps balqfyu dk batsD'ku ysuk iM+rk gSA Mk;fcVht ,d mipkj ;ksX; jksx gS] ij bldk mipkj ,d vfrfjDr cks> dk vuqHko gS] blfy, fpfdRldksa] ifjokjtuksa vkSj fe=kksa dh lgk;rk vfuok;Z gSA Mk;fcVht ds jksfx;ksa dks XywdksehVj dh lgk;rk ls ?kj ij gh fnu esa rhu ;k pkj ckj vius jDr esa Xywdkst ds Lrj dh tk¡p vo'; djuh pkfg,A ?kj ij dh xbZ bl ekWVhVfjax ds ifj.kke fpfdRld dks jksxh dh vko';drk ds vuqlkj balqfyu dh ek=kk fuf'pr djus esa lgk;d gksrs gSaA Mk;fcVht dh tfVyrkvksa dh rhozrk dk ewY;kadu djus ds fy, vU; iz;ksx'kkyk vkSj Dyhfudy ijh{k.k fd, tkrs gSa] tSls xqjns dk dk;Z lEiknu] vk¡[kksa ds iQaM~l dk ijh{k.kA bu vaxksa dks Mk;fcVht ls vkerkSj ij lcls T;knk uqdlku gksrk gSA FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa dks MsliQsfjvkWDlkfeu fpfdRlk fu;fer :i ls ysrs jgus ds fy, izksRlkfgr djuk pkfg, D;ksafd bl nok ds leqfpr iz;ksx ls Mk;fcVht gksus dh laHkkouk dks dkiQh gn rd de fd;k tk ldrk gSA

iryh vkSj detksj gfM~M;k¡ FkSyklhfe;k dh ,d lkekU; leL;k gSA blds dbZ dkj.k gSa % jDrkYirk] vfrlfØ; vfLFkeTTkk] vkgkj esa dSfY'k;e dh deh] gfM~M;ksa esa ykSg dh vf/drk] iks"k.k esa deh] foyafcr o;%laf/ ;k gkbiksxksusfMTe vkSj vU; lacaf/r var%lzkoh leL;k,a rFkk buds lkFk vkuqokaf'kd dkjd] ;s lHkh vkWfLVvksiksjksfll mHkkjus esa lgk;d gksrs gSaA A ftu jksfx;ksa dks vfLFk jksx gksrs gSa] muesa izk;% 'kkjhfjd lfØ;rk esa deh vkSj gkFk&iSjksa esa xaHkhj fodfr;k¡ gksrh gSa vkSj mUgsa xaHkhj izsQDpj dk Hkh lkeuk djuk iM+rk gSA

gM~Mh lacaèkh chekjh dks lkekU;r% DEXA dh lgk;rk ls jh<+ vkSj furEc ds {ks=k dh gM~Mh ds ?kuRo dh eki }kjk Mk;Xukst fd;k tkrk gS vkSj vko';drkuqlkj yscksjsVjh ijh{k.k fd;s tkrs gSaA fo'o LokLF; laxBu (WHO) us vkWfLV;ksihfu;k dks gM~Mh dk ?kuRo lkekU; ls &1 ls &2-5 uhps jgus ij gksus okyh chekjh crk;k gS] vkSj vkWfLV;ksiksjksfll dks &2-5 ls uhps jgus okys vfLFk&fiaM crk;k x;k gS A

gM~Mh ls tqM+h chekfj;ksa dh fpfdRlk eq[; :i ls budh jksdFkke] fu;fer jDrkèkku] vPNk dhys'ku] var%&Ïkoh (endocrine) xzafFk;ksa ls lacafèkr leL;kvksa dk mipkj vkSj fu;fer O;k;ke ij dsfUnzr gSA vkWfL;ksiksjksfll (osteoporosis) gksus ls cpus ds fy,] ,sls jksxh] ftuesa vkWLfV;ksihfu;k fodflr gks xbZ gS] dks èkweziku ugha djus] dSfY'k;e ls Hkjiwj vkgkj ysus vkSj vffjDr foVkfeu D ysus ds lkFk&lkFk fu;fer O;k;ke djus dh lykg nh tkrh gSA blds vykok ftu jksfx;ksa dks gk;iksxksusfMT+e gksus dk irk

vkWfLVvksiksjksfll

(ns[ksa 5e)

(5f)

73

vksfLV;ksiksfjfVd izSQLpj ds iz:ih (Typical) LFky

5e

(Mk;Xukst) py x;k gS] mUgsa vkWfLV;ksiksjksfl fodflr gksus ls jksdus ds fy, lsDl gkeksZu~l ysus pkfg,A vkWfLV;ksiksjksfll (osteoporosis) gks tkus ds ckn dqN [kkl nokb;ksa] tSls ckb&iQkWLiQksusV~l (iSfeMªksusV] ,fyMªksusV) ds bLrseky ls FkksM+k ykHk feyrk gSA

FkSyklhfe;k ls ihfM+r efgyk xHkkZoLFkk dks lqjf{kr :i ls iwjk dj ldrh gSA fiQj Hkh] fdlh tksM+s (couple) dks xHkZèkkj.k djus dk iQSlyk vius MkWDVj ls lykg djds gh ysuk pkfg,A xHkZorh gksus dh bPNk j[kus okyh efgykvksa dks viuh jksx&lacaèkh fLFkfr vkSj euksoSKkfud n'kk dk irk djus ds fy, iwjk ijh{k.k (evaluation) djokuk pkfg,A

FkSyklhfe;k ls ihfM+r ,slh efgyk,¡] ftudk ekfld&pØ (menstrual cycle) lkekU; gS] xHkZèkkj.k dj ldrh gSaA ysfdu] tks izkFkfed ;k xkS.k ,feuksfj;k (amenorrhoea) ls ihfM+r gSa] mUgsa vaMk.kq dks mn~nhfir (stimulate) djus vkSj vaMksRlxZ (ovulation) ds fy, gkjeksu mipkj dh t:jr gksxhA FkSyklhfe;k ls ihfM+r ,sls

+iq#"k] tks ,stLifeZ;k (azoospermia) ls ihfM+r gSa] dks ,d o"kZ rd fpfdRlk&gkeksZu wdk feJ.k fn, tkus ij vDlj iQk;nk igq¡prk gSA

fdlh jksxh ds xHkZorh gksus dh iqf"V gks tkus ds ckn] fuEufyf[kr mik; fd, tkus pkfg, &

xHkkZoLFkk dk irk pyrs gh DFO dk bLrseky can dj nsuk pkfg,] D;ksafd bl nok dk Hkzw.k ij dSlk vlj gksrk gS] ;g vHkh Li"V ugha gSA gk¡ykfd tkuojksa ij fd,

x, vè;;uksa ls irk pyk gS fd blls Hkzw.k dks xaHkhj :i ls uqdlku igq¡prk gSA vxj fdlh xHkZorh jksxh esa vk;ju dh ek=kk cgqr vfèkd gks ;k og ân;&lacaèkh xaHkhj leL;kvksa ls ihfM+r gks tk,] rks ,slh fLFkfr es xHkkZoLFkk dh vafre voLFkkvksa esa bl nok dh de ek=kk (20&30 fe-xzk-@fd-xzk-@izfrfnu) dk bLrseky fd;k x;k gSA

gheksXyksfcu dk Lrj larks"ktud (10&15 g/dl.) cuk, j[kus ds fy, xHkZorh efgykvksa dks ckj&ckj FkksM+h ek=kk esa [kwu p<+k;k tkrk gSA

tuu&{kerk vkSj iztuu (Fertility and Reproduction)

(i)

(ii)

74

20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80 850.4

0.6

0.8

1.0

1.2

1.4

1.6

vksfLV;ksiksjksfll ls ihfM+r jksxh esa DEXA ds ifj.kkeksa dk mnkgj.k(Z Ldksj - 5.9)

dqy

mez

ch ,

e M

h

lanHkZ odz vkSj Ldksj~l okbV esy (White Male) ls eSPM L=ksr% gksyksftd

{ks= {ks=2(cm )

ch,elh(g)

ch,eMh(g/ )2cm

Vh&Ldksj

ihvkj(%)

t+SM&Ldksj

,e(%)

,y3 13-78 5-93 0-430 &6-1 39 &5-9 40,y4 14-83 7-30 0-492 &5-9 43 &5-7 44dqy 28-61 13-23 0-463 &6-0 41 &5-8 42

laf{kIr Mh-,Dl-,- ifj.kke%

dqy ch,eMh lhoh 1-0%WHO oxhZdj.k % vfLVvksiksjksfll Qz SDpj tksf[ke % mPp

5f

(iii)

(iv)

•

•

ân; lkekU; :i ls dk;Z dj jgk gS ;k ugha] bl ij è;kuiwoZd utj j[kuh (ekWfuVj) pkfg,A vuqlaèkku ls ;g irk pyrk gS fd xHkkZoLFkk vkjaHk djrs le; ftu egykvksa esa iQsfjfVu dk Lrj de gksrk gS] mudk ân; vfèkd iQsfjfVu&Lrj ij xHkkZoLFkk dh 'kq:vkr djus okyh efgykvksa ds eqdkcys T;knk vPNh rjg ls dk;Z djrk gSA

jksxh ij blds fy, Hkh iwjk è;ku j[kuk pkfg, fd dgha mls Mk;chfVt esfyVl ;k var%Ïkoh xazfFk;ksa ls tqM+h vU; chekfj;k¡ rks ugha fodflr gks jghA

FkSyklhfe;k ls ihfM+r dbZ jksfx;ksa us] ftUgksaus tuu&{kerk (fertility) ls tqM+h leL;kvksa ds fy, leqfpr bykt djk;k gS] gky ds o"kks± esa LoLFk cPpksa dks tUe fn;k gSA ,sls tksM+ksa (couples)] ftuesa nksuksa ikVZuj FkSyklhfe;k estj ls ihfM+r gSa vkSj ,d LoLFk cPpk iSnk djus dh pkg j[krs gSa] esa fu"kspu&izfØ;k (fertilisation procedure) ds fy, fdlh LoLFk nkrk ds oh;Z ;k vaMk.kq dk bLrseky fd;k tkrk gSA ;g izfØ;k 'kjhj ds ckgj yscksjsVjh (iz;ksx'kkyk) esa iwjh dh tkrh gS vkSj blds ckn fu"ksfpr vaMk.kq (fertilised ova) dks efgyk ds xHkkZ'k; esa Mky fn;k (LFkkfir dj fn;k) tkrk gSA bu jksfx;ksa ds mipkj vkSj iQkWyks&vi (vuqorhZ bykt) ds fy, MkWDVjksa ds iwjs ny dh t:jr gksrh gSA MkWDVjksa dh bl Vhe esa fofHkUu chekfj;ksa ds fo'ks"kK (specialist) tSls ghesVksykWftLV (:fèkj&foKkuh)] f'k'kq&jksx fo'ks"kK (child-specialist)] ân;&jksx fo'ks"kK (cardiologist)] ,aMksØkbuksykWftLV (endocrinologist) vkSj izlwfr&jksx fo'ks"kK (gynaecologist) 'kkfey gksrs gSaA

fu"d"kZ ;g gS fd FkSyklhfe;k estj ;k baVjehfM;k ds jksfx;ksa }kjk cPps iSnk fd;k tkuk (reproduction) ,d lPpkbZ gSA mnkgj.k ds fy,] lkbizl esa 25 o"kZ dh vkSlr vk;q dh FkSyklhfe;k ls ihfM+r 62 efgykvksa (50 estj ls vkSj 12 baVjfefM;k ls ihfM+r) esa 90 xHkkZoLFkk dh miyfCèk gqbZ %

buesa ls 14 iztuu lg;ksx (reproductive assistance)] ckgj ls izfo"V (induced)

vaMk.kq] 'kjhj ls ckgj fu"kspu (In vitro fertilisation - IVF) vkSj oh;Z&lalspu }kjkA

87 LoLFk cPpksa dk tUe gqvk_ 69 xHkkZoLFkk vofèk iwjh djds] 12 xHkkZoLFkk dh lkekU; vofèk iw.kZ gksus ds igys (4 tqM+ok¡ cPps vkSj 1 fVªiysM] ;kfu ,d lkFk rhu cPps)A buesa 7 xHkZ&Ïko (miscarriage)

vkSj 2 er cPps iSnk gksus ds ekeys lkeus vk,A izlo (delivery) ls tqM+h xaHkhj leL;k dk lkeuk ugha djuk iM+k vkSj 9 jksfx;ksa esa ân;&lacaèkh vLFkk;h (temporary) tfVyrk,¡ ikbZ xb±A

75



IyslsaVk

xHkkZ'k;

vacfydy dkWMZ

firk ls izkIr oh;Z vaMk.kq ds lkFk fefJr

vaMk'k; ls fudkys x, ifjiDo vaMk.kq

fu"ksfpr vaMk.kq Hkzw.k esa fodflr

gksrk gSA ftls xHkkZ'k; esa vkjksfir fd;k tkrk gSA

FkSyklhfe;k eas laØe.k

FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa fuEufyf[kr dkj.kksa ls laØe.k dh laHkkouk vf/d gksrh gS %

jDrkYirk

frYyh dk fudkyk tkuk

ykSg dh vf/drk

jDrk/ku

MsliQsfjvkWDlkfeu (DFO) dk iz;ksx

;fn jksxh dks jDr de ek=kk esa fn;k tk jgk gS ;k fcYdqy ugha fn;k tk jgk gS rks ,sls jksfx;ksa esa U;weksfu;k tSls xEHkhj laØe.kksa dk lcls egÙoiw.kZ dkj.k jDrkYirk gksrk gSA if'peh ns'kksa eas ,slh dksbZ leL;k gh ugha gS D;ksafd ogka mi;qDr jDr ljyrk ls miyC/ gks tkrk gS] fodkl'khy ns'kksa esa jksxh dks i;kZIr jDr u fey ikuk ,d vke leL;k gS blfy, bl izdkj ds laØe.k gksus dh laHkkouk cuh jgrh gSA

ftu jksfx;ksa eas jDrk/ku fpfdRlk dkiQh tYnh vkjaHk ugha dh xbZ ;k ftudh frYyh fudky nh xbZ gS mueas xEHkhj laØe.kksa dh laHkkouk cgqr vf/d gksrh gSA laHkkfor laØe.kksa eas LVªsIVksdkWdl U;weksfu;k] gheksfiQyl bUÝyq,at+k vkSj ,udSIL;wysfVM cSDVhfj;k ls gksus okyk ukbZlhfj;k esfuaftVkbMl gSaA vU; cSDVhfj;k] ok;jl vkSj iSjklkbV Hkh mu jksfx;ksa esas laØe.k dj ldrs gS ftudh frYyh fudky nh xbZ gksA tSls igys Hkh crk;k tk pqdk gS] frYyh gh 'kjhj esa laØe.k gksus ls j{kk dk dk;Z djrh gSA

ftu jksfx;ksa esa jDrk/ku rks leqfpr :i ls gqvk gks] ij MsliQsfjvkWDlkfeu feyus esa dfBukbZ ds dkj.k ;k mls Bhd ls u ysus ds dkj.k mi;qDr dhys'ku u gqvk gks rks blls mu jksfx;ksa esa xEHkhj laØe.k gksus dh laHkkouk Hkh c<+ tkrh gSA ,slk blfy, gksrk gS D;ksafd laØked thok.kq vkfn ykSg ij iuirs gSaA 'kjhj esa ykSg dh ek=kk ftruh vf/d gksxh] mruh gh 'kh?kzrk ls ;s laØe.k dkjd c<+saxs vkSj viuh la[;k c<+k,axs vkSj cgqr xaHkhj laØe.kksa dk dkj.k cusaxsA lcls vf/d izekf.kd fooj.k csDVhfj;e ;jlhfu;k ,UVsjksdksykbfVdk ls gksus okys laØe.k ds fo"k; esa feyrk gSA ;g ,d

•

•

•

•

•

jDrkYirk %

frYyh dk fudkyk tkuk

ykSg dh vf/drk

vè;k;&6

76

77



fo'ks"k izdkj dk laØe.k dkjd gS] vU; cSDVhfj;k dh rjg blesa okrkoj.k ls Lo;a ykSg xzg.k djus vkSj mldk mi;ksx djus dh viuh dksbZ iz.kkyh ugha gksrhA LoLFk O;fDr;ksa eas ;g cSDVhfj;k dksbZ gkfu ugha djrs] blfy, muds lanHkZ eas fpfdRlk dh nf"V ls budk dksbZ egÙo ugha gSA ysfdu FkSyklhfe;k estj esa] tgka vfrfjDr ykSg ;k rks eqDr voLFkk eas gksrk gS vFkok fMliQsfjvkWDlkfeu ds v.kq ds lkFk lac¼ gksrk gS] ;jlhfu;k (Yersinia) rst+h ls iuirk gS vkSj viuh la[;k c<+krk gS rFkk xaHkhj vkSj thou dks ladV esa Mkyus okys laØe.kksa dk dkjd gksrk gSA

;|fi cSDVhfj;k ls gksus okys laØe.kksa esa ykSg dh Hkwfedk ij vf/d dk;Z fd;k x;k gS] ij ok;jy laØe.kksa (tSls gsisVkbfVl vkSj ,M~l) esa ykSg dh Hkwfedk ij Hkh i;kZIr vuqla/kku gqvk gSA bu vuqla/kuksa esa ;g tk¡p dh xbZ gS fd bu laØe.kksa ds c<+us esa ykSg dh D;k Hkwfedk gks ldrh gS vkSj ijkef'kZr nokvksa ls mipkj ij bu laØe.kksa dh D;k izfrfØ;k gksrh gSA bu vuqla/kuksa ds ifj.kke ;g n'kkZrs gSa fd FkSyklhfe;k estj esa ØkWfud ghisVkbfVl B vkSj C ds [kjkc fpfdRlk ifj.kke gSa vkSj ØkWfud ok;jy ghisVkbfVl ds mipkj ds izHkko esa deh dk laca/ ykSg dh vf/drk ls gks ldrk gSA blfy, ,slk yxrk gS fd bu jksfx;ksa esa ØkWfud ok;jy gsisVkbfVl ds jksfx;ksa esa fpfdRlk ifj.kkeksa esa vk;ju dhys'ku FkSjsih ds izHkkodkjh gksus dh egÙoiw.kZ Hkwfedk gSA

;g Hkh fl¼ gks x;k gS fd FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa HIV laØe.k ml le; vf/d rhoz gks tkrs gSa tc muds vk;ju dhys'ku iz.kkyh esa DFO dh ek=kk 'kjhj ds Hkkj ds vuqlkj 40 fe-xzk-@fd-xzk- ls de gks ;k muds jDr esa iQsfjfVu dk Lrj 1935 ekbØksxzke@yh- ls Åij gksA

la{ksi eas ;g dgk tk ldrk gS fd FkSyklhfe;k estj esa laØe.kksa dh rhozrk c<+kus esa ykSg dh Hkwfedk egÙoiw.kZ gks ldrh gSA D;ksafd ykSgµ

jksxk.kqvksa ds iuius eas iks"k.k dk dk;Z dj ldrk gSA

,Utkbe dgykus okys izksVhu ds fy, iks"k.k dk dk;Z dj ldrk gS] ;s ,Utkbe laØked thok.kqvksa dh la[;k c<+kus esa lgk;d gksrs gSaA

,aVhvkWDlhMsUVl dks gVk ldrk gS] ;s egÙoiw.kZ jlk;u gksrs gSa tks 'kjhj dh dksf'kdkvksa dh 'kksFk ;k lwtu ls j{kk djrs gSaA

laØe.kksa ls 'kjhj dh j{kk djus okyh fo'ks"k izdkj dh dksf'kdkvksa dks {kfr igq¡pk ldrk gSA

jDr dks dkiQh yEcs le; ls ,sls laØe.k dkjdksa dk izeq[k lzksr ekuk tkrk jgk gS] tks jDrk/ku }kjk jksfx;ksa eas igq¡pk, tk ldrs gSaA vr% ;|fi jDr thou cpk ldrk gS] ;g thou ds fy, dbZ xEHkhj vkSj ?kkrd vokafNr izfrfØ;kvksa dk dkj.k Hkh gks ldrk gSA ftuesa dqN vfr xaHkhj o tkuysok gksrs gSaA

(i)

(ii)

(iii)

(iv)

jDrk/ku ls tqM+s laØe.k

vusdksa izdkj ds lw{e thok.kq jDr esa dqN le; ds fy, thfor jg ldrs gSa vkSj tc jDrk/ku fd;k tkrk gS rks ;s jksfx;ksa dks laØfer dj nsrs gSaA bueas gsisVkbfVl B vkSj C rFkk HIV 1 vkSj 2 'kkfey gSa] tks uSnkfud nf"V ls egÙoiw.kZ jksxk.kq gSa vkSj xEHkhj nh?kZdkfyd laØe.kksa dk dkj.k cu ldrs gSaA

;wjksi vkSj mÙkjh vejhdk esa mUur jDrk/ku lsokvksa] Vhdkdj.k dk;ZØeksa] nkrk ds jDr dh tk¡p vkSj tu&LokLF; lsokvksa ds mPp Lrj ds dkj.k bu jksxk.kqvksa dk lapj.k vkt 'kk;n gh dgha ns[kus dks feysA bu ns'kksa eas HBV, HCV vkSj HIV ds laØe.k yxHkx 'kqU; ds cjkcj gks pqds gSaA fodkl'khy ns'kksa eas] jDrk/ku ds dkj.k laØe.k vc Hkh gksrs gSa ftldk dkj.k gS jDrk/ku lqfo/kvksa dk [kjkc Lrj] [kafMr LokLFk lsok,¡] lhfer lalk/u vkSj vU; LokLF; izkFkfedrkvksa dks iwjk djus dh pqukSrhA blds ifj.kkeLo:i dbZ fodkl'khy ns'kksa eas FkSyklhfe;k estj ds jksxh vc Hkh jDrk/ku }kjk laØfer gks jgs gSaA FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa eas gsisVkbfVl B vFkok C ds laØe.kksa dk fo'ks"k uSnkfud egÙo gS] D;ksafd ykSg ls lacaf/r ftxj ds jksx dks ;g vkSj Hkh c<+k nsrs gSaA FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa eas ftxj ds jksx vkerkSj ls gksrs gSa] ;k rks ;s FkSyklhfe;k ds dkj.k gh gksrs gSa ;k vk;ju dhys'ku Fksjsih Bhd izdkj ls u gksus ds dkj.k gksrs gSaA vkS|ksfxdr ns'kksa eas eq[;r% cM+h vk;q ds FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa eas vkSj fodkl'khy ns'kksa eas izk;% lHkh vk;q&oxZ ds jksfx;ksa esa vLoLFkrk vkSj eR;q dk dkj.k lkekU;r% fyoj lacaèkh jksx gksrk gSA

78

gihZt flaIysDl

VªkbZiSukslksek Øwth

LVSQkbyksdkWdl vkWfj;l

;jlhuh;k ,aVjksdksfyfVdk

jDr esa laØe.k djus okys dbZ dkjd gks ldrs gSa---

---ysfdu vkids jDrk/kku esa ,d Hkh ugh gksuk pkfg,A

gsisVkbfVl B ok;jl (HBV) laØe.k

lapkj

(i)

(ii)

(iii)

HBV dk izdfr foKku

fodkl'khy ns'kksa eas vkt Hkh ØkWfud gsisVkbfVl B (CHB) laØe.k tu&LokLF; ds fy, ,d xaHkhj leL;k cuk gqvk gSA tcfd izHkkoh vkSj lqjf{kr oSDlhu vkSj Mksuj ds jDr dh tk¡p ds fy, fujkin O;kolkf;d :i ls mPp Lrj ds ijh{k.k dkiQh le; ls miyC/ gSaA

gsisVkbfVl B dk ok;jl jDrk/ku ds vfrfjDr vkSj Hkh dbZ izdkj ls lapkfjr gksrk gS] tSls ;kSu laca/ ls] xHkZorh efgyk ls mlds cPps dks xHkZ ds nkSjku] izlwfr ds le; ;k Lruiku djkrs le;A fdarq FkSyklhfe;k estj ds jksxh vfèkdrj jDrk/ku ds }kjk gsisVkbfVl B ls laØfer gksrs gSaA

fuEufyf[kr fo"k;ksa esa mi;qDr uhfr;k¡ viukus ls gsisVkbfVl B ok;jl ds lapj.k dks jksdk tk ldrk gSA

jDr nkrkvksa dk pquko rFkk ijh{k.k

HBV Vhdkdj.k vkSj folaØe.k (sterilisation) dk;ZØe

okfVZdy (lh/s) lapkj vFkkZr~ laØfer ekrk ls mlds uotkr f'k'kq dks gksus okys lapkj dh jksdFkkeA

HBV ls laØfer jksfx;ksa esa ls 5&10 izfr'kr jksxh vkthou laØfer jgrs gSa vFkkZr~ os nh?kZdkfyd okgd cu tkrs gSa vkSj buesa fyoj jksxksa dh laHkkouk c<+ tkrh gSA

;fn jksdFkke ds mik; u fd, tk,a rks laØfer ekrkvksa ls tUe ysus okys f'k'kqvksa esa ls 90 izfr'kr f'k'kq vkthou gsisVkbfVl ok;jl ds okgd jgsaxsA gsisVkbfVl B ds nh?kZ dkfyd laØe.k okys O;fDr;ksa eas ls 25&30 izfr'kr dks izxkeh ;dr jksx gks tkrk gSA gsisVkbfVl B ls laØfer FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa eas xEHkhj ;dr&jksx gks tkus dh laHkkouk c<+ tkrh gSA ,sls jksfx;ksa dk izfr'kr izR;sd ns'k eas fHkUu&fHkUu gksrk gS] ;g bl ckr ij fuHkZj djrk gS fd ogka jksdFkke ds mik;ksa tSls fd HBV Vhdkdj.k] nkrk dk ijh{k.k vkSj pquko dSls gqvk gS vkSj lcls egÙoiw.kZ gS] HBV dh LFkkuh; O;kidrkA

izdkf'kr vk¡dM+ksa ds vuqlkj fo'oHkj esa FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa ls 2&35 izfr'kr jksxh gsisVkbfVl B ds okgd gS vkSj 20 & 90 izfr'kr jksfx;ksa ds ijh{k.k izek.k gSa fd os vius thou eas dHkh u dHkh bl ok;jl ls laØfer jgs gSa (iwoZ&laØe.k)A fodflr ns'kksa eas gsisVkbfVl B ds okgd jksxh cM+h vk;q ds gSa&os Vhdkdj.k vkSj jDr ijh{k.kksa ds fo"k; esa uhfr;ka cuk, tkus vkSj muesa lq/kj fd, tkus ls igys gh laØfer gks pqds FksA

79



HBV dk :iloh; fu:i.k

HBV Mh,u,Mh,u, iksfyfejst

vkarfjd izksVhudksj (HBcAg)

HBeAg HBsAg

ckgjh fyfiM ?ksjkHB lrgh ,aVhtu ls ;qDr

gsisVkbfVl ch fo"kk.kq laØe.k dk izkd`frd bfrgkl

laØfer100]000

ekWu rhoz laØe.k90]000

xaHkhj gsisVkbfVl10]000

QqyfeuSaV gsisVkbfVl100

yach vof/k dk laØe.k10]000

y{k.k foghu HBsAg laokgd

4]000

yach vof/k (Chronic) dk gsisVkbfVl

6]000

xaHkhj gsisVkbfVl3]000

lkekU; gsisVkbfVl3]000

fljksfll3]000

gsiVkslsY;qyj dkflZuksek

300

fodkl'khy ns'kksa esa izR;sd vk;q oxZ ds jksxh ok;jl ls laØfer ik, tk jgs gSaA

FkSyklhfe;k estj ds funku dh iqf"V gksus vkSj jDrk/ku vkjaHk fd, tkus ls iwoZ jksxh esa HBV dh fLFkfr dk irk yxkus ds fy, mldk ijh{k.k fd;k tkuk pkfg, fd D;k og ok;jl dk nh?kZdkfyd okgd gS ;k igys dHkh gsisVkbfVl B ls laØfer jg pqdk gSA tks jksxh u rks okgd gS vkSj u dHkh laØfer jgs gSa] mUgsa mudh vk;q ij è;ku fn, fcuk] bl ok;jl ds fy, Vhdk yxk;k tkuk pkfg,A FkSyklhfe;k estj ds lHkh jksfx;ksa dk HBV ds fy, izfro"kZ ijh{k.k fd;k tkrk gSA bu ijh{k.kksa eas ljiQsl ,aVhtu (HBsAg), HBV ds izfr ,aVhckWMh (anti-HBs), bZ&,aVhtu (HBeAg), eAg ds izfr ,aVhckWMh (anti HBe) vkSj dksj ds izfr ,aVh ckWMh (anti HBc) lfEefyr gSaA mipkj vkjaHk djus ds fy, lokZf/d mi;qDr le; dk irk yxkus ds fy, ØkWfud HBV okgdksa dk tYnh&tYnh ijh{k.k djus dh vko';drk iM+ ldrh gSA gsisVkbfVl B ls laØfer FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa ykSg dh vf/drk ,d vfrfjDr dkjd gS] tks ftxj [kjkc gksus esa egÙoiw.kZ Hkwfedk iznku djrk gSA vr% ,d izHkkoh vk;ju dhys'ku fpfdRlk cgqr vko';d gksrh gSA

nh?kZdkfyd gsisVkbfVl B (CHB) dh fpfdRlk dk mn~ns'; HBV dks ?kVkuk vkSj vojks/ dks laHkkys j[kuk gS vkSj laØe.k ds ifj.kkeksa dks jksduk gSA gky ds dqN o"kks± esa HBV laØe.k dh fpfdRlk esa dkiQh lq/kj gqvk gSA lkekU;r% iz;qDr nokvksa vkSj izfrfo"kk.kqd nokb;ksa eas vYiQk&fjdkWfEcusUV baVjiQsjkWu }kjk ijEijkxr mipkj lfEefyr gSa tks dkiQh yEcs le; ls izpfyr gSA vYiQk&baVjiQsjkWu ,d jlk;u gS tks izfrj{kk iz.kkyh dks fu;af=kr djus dh {kerk j[krk gSA ;g ns[kk x;k gS fd nh?kZdkfyd lfØ; gsisVkbfVl ds 25&40 izfr'kr jksfx;ksa esa ;g fo"kk.kq dks iwjh rjg ls 'kjhj ls fudy ik;k gSA vHkh gky gh esa fodflr ,d izfrfo"kk.kq ysfeoqfMu gSA ysfeoqfMu

TM(epivir -HBV, 3 TC) ds vdsys iz;ksx ;k baVjiQsjkWu ds lkFk blds iz;ksx ls nh?kZdkfyd HBV ds mipkj esas cgqr T;knk mUufr gq;h gS ;|fi dqN jksfx;ksa esa (igys o"kZ eas 14&32 izfr'kr vkSj 4 o"kZ ckn 67 izfr'kr) izfrjks/ (resistance)dk fodflr gksuk ,d cM+h deh ekuk tk jgk gSA ,fMiQksfoj fMfioksfDly eq¡g ls yh tkus okyh CHB ds mipkj ds fy, ,d ubZ nok gS tks bl ok;jl dks nckus esa ysfeoqfMu ftruh gh izHkkoh fl¼ gqbZ gS vkSj blus izfrjks/ dh fpUrk dks lekIr dj fn;k gSA vU; vk'kktud nokb;k¡ (1) baVjiQsjkWu dk ,d u;k izdkj isfxysfVx&baVjiQsjkWu] ftls csgrj izHkko ds fy, fodflr fd;k x;k gS vkSj (2) ,aVhdsfoj] ;s nksuksa vkS"kf/;k¡ HBV laØe.k ds mipkj ds fy, vHkh ijh{k.kk/hu gSaA

jksx dk mipkj dc vkjEHk fd;k tk,] bldk fu.kZ; vkSj fdlh ,d vkS"kf/ ;k vkS"kf/;ksa ds esy dk pquko] mipkj dj jgs fpfdRld dks gsisVksyksftLV (;dr&jksx

(ns[ksa 6a)

nh?kZdkfyd HBV laØe.k dh fpfdRlk

80

iqjkus (Chronic) HbV laØe.k dh lhjksykWftdy izksQkby

IgM jks/kh&HBc

HBc&jks/kh

HBe&jks/kh

izfrofyr pj.k ,dhd`r pj.k

ekg o"kZ

6a

fo'ks"kK) ds lg;skx ls djuk pkfg,] ;dr&jksx fo'ks"kK (hepatologist) ftxj ds jksxksa ds mipkj ds fo'ks"kK gksrs gSaA dqy feykdj tgka lalk/u vkSj miyC/rk vuqdwy gS ogka varjk"Vªh; Lohdfr izkIr fn'kk funsZ'kksa ds vuqlkj bu vkS"kf/;ksa ds iz;ksx ls nh?kZdkfyd fgisVkbfVl ds mipkj esa vR;ar lq/kj gqvk gS vkSj fljksfll (dEiulsfVM vkSj fMdEiUlsfVM) rFkk gsisVkslsY;wyj dSalj (HCC) tSls xEHkhj ftxj ds jksxksa dh laHkkouk esa dkiQh deh vkbZ gSA

bl laØe.k ls izHkkfor 80 izfr'kr ls vf/d jksfx;ksa esa HCV thou Hkj ds fy, nh?kZdkfyd laØe.kska dk dkj.k cu tkrk gS ;|fi HCV gsisVkbfVl B dh rjg jDrk/ku ds vfrfjDr vU; rjhdksa ls vklkuh ls lapkfjr ugha gksrkA HCV ds fy, vHkh rd dksbZ izHkkoh osDlhu miyC/ ugha gSA ;|fi ,sls iz;ksx'kkyk ijh{k.k vo'; gSa] ftuls jDr esa bl ok;jl dh mifLFkfr dks Bhd ls igpkuk tk ldrk gSA blfy, HCV ds lapkj dks jksdus vkSj laØe.k dh nj dks de djus dk lcls izHkkoh mik;] ;g lqfuf'pr djuk gS fd nkrk ds jDr dk ijh{k.k è;kuiwoZd fd;k tk,A

HCV dk mn~Hkoudky (incubation period) vU; fo"kk.kqvksa dh vis{kk yEck gksrk gSA bldk vFkZ ;g gS fd ,d ckj jDr esa izos'k dj tkus ds ckn ;g fo"kk.kq dkiQh yEch vof/ rd laØked jg ldrk gSA jDr essa ;g ,slh voLFkk esa jgrk gS fd vf/drj CyM cSadksa esa fd, tkus okys lkekU; (,aVhckWMh) ijh{k.kksa ls dqN le; rd bldh igpku gh ugha gks ikrh vkSj mlh vof/ ds nkSjku ;g jDr jksxh dks fn;k tk ldrk gS] ftlls og jksxh HCV ls laØfer gks ldrk gSA

bl laØked vof/ (foaMksisQt+ ;k bE;wukslkbysaV ihfj;M) dks ftruk gks lds] de djus ds iz;kl eas HCV ds ijh{k.k ij dkiQh è;ku fn;k tk jgk gS] rkfd jDr }kjk HCV ds lapkj dks de ls de fd;k tk ldsA

HCV ds nh?kZdkfyd okgdksa esa ls yxHkx 20 izfr'kr dks ean ;dr jksx (iQkbczksfll) gks tkrk gS buesa ls 20 izfr'kr dks vf/d xEHkhj ;dr jksx tSls fd fljksfll vkSj gsisVksflD;wyj dSalj gks ldrk gSA nh?kZdkfyd gsisVkbfVl (CHC) ds yxHkx 10&20 izfr'kr jksfx;ksa esa 10 o"kks± ds vUnj fljksfll gks tkrh gSA gsisVkbfVl C laØe.k ;dr&izR;kjksi.k (liver transplantation) dk lcls lkekU; dkj.k gSA

gsisVkbfVl C (HCV)

HCV dk izdfr foKku (ns[ksa 6b)

81



HCV fo"kk.kq

?ksjk

U;wfDyvkSdSfIlM izksVhu

,dy&ca/k RNA

yxHkx 10]000 U;wfDyvksVkbM~l

50&60nm ifjf/k

uSnkfud tk¡pks dh mi;ksfxrk ¼xzsp] 1997 ls lkHkj½

fof/k LØhu iqf"V fpfdRlk ls ykHk (Response) dk ewY;kdu

mipkj ls ykHk vkSj fpfdRlk dh vof/k

dk iwokZuqeku

,atkbe

ALT

bE;wuks,sLls

thuksVkbi

fjdkafcuSaVbE;wuksCykLV ,sLls

HCV RNA xq.kkRed tk¡pHCV RNA ek=kfldtk¡p

HCV ds laØe.k dk izkd`frd bfrgkl

rhoz HCV laØe.k

fjdojh

15-30% 70-85%

Øksfud HCV laØe.k

Øksfud gsisVkbfVl C

gYdk lkekU; xaHkhj

fljksfll

,aM LVst fyoj jksx gsiVkslsY;qyj dkflZuksek

fyoj izR;kjksi.k e`R;q

6b

gsisVkbfVl C ds Ng eq[; izdkj gSa (thuksVkbi) buesa ls izR;sd dk fHkUu HkkSxksfyd foLrkj vkSj uSnkfud egÙo gSA fo'o Hkj esa FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa eas 10&80 izfr'kr jksxh bl ok;jl ls laØfer gS vkSj HCV laØe.k bu jksfx;ksa esa xEHkhj ;dr&jksx dk ,d eq[; dkj.k gSA gsisVkbfVl B dh rjg ftu jksfx;ksa dk vk;ju dhys'ku ;k rks gksrk gh ugha ;k Bhd izdkj ls ugha gksrk] muesa ykSg dh vf/drk ,slk ,d vU; dkjd gS] tks fyoj dh {kfr ds fy, dkiQh gn rd mÙkjnk;h gks ldrk gSA blfy, ;g vko';d gS fd HCV ls laØfer FkSyklhfe; estj ds lHkh jksxh Bhd izdkj ls vk;ju dhys'ku mipkj ysa vkSj o"kZ esa ,d ckj gsisVkbfVl C ds fy, fo'ks"k iz;ksx'kkyk ijh{k.k djok,a A HCV vkSj HBV dk ,d lkFk gksuk] tks FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa ,d lkekU; ckr gS] D;ksafd ;s nksuksa gh ok;jl jDr ds ekè;e ls ljyrk ls lapkfjr gks tkrs gSaA HCV vkSj HBV dk ,d lkkFk gksuk xEHkhj ;dr jksx ds vf/d tYnh ls c<+us ds fy, dkiQh gn rd mÙkjnk;h gks ldrk gSA

izkjEHk eas HCV laØe.k esa ijEijkxr fjdfEcusUV α-baVjiQsjkWu ,dy fpfdRlk dk iz;ksx fd;k tkrk FkkA gkykafd blds nh?kZdkyhu fpfdRlk ifj.kkeksa dh nj dkiQh de (10&25 izfr'kr) FkhA gky ds dqN o"kks± esa CHC dh fpfdRlk esa dkiQh lqèkkj vk;k gSA vktdy ftl fpfdRlk dh lykg nh tkrh gS] mlesa ikjEifjd fjdfEcusUV α- bUVjiQsjkWu ds lkFk fjckfofju dk iz;ksx fd;k tkrk gS] ;g izfrfo"kk.kq (,aVhok;jy) ds xq.k okyh] eqag }kjk yh tkus okyh vkS"kf/ gSA gkykafd fjckfofju fpfdRlk ds lkFk gheksfyfll vFkkZr~ yky jDr dksf'kdkvksa dk u"V gksuk gS] D;ksafd ;g yky jDr dksf'kdkvksa ds ,d egÙoiw.kZ vo;o ATP (,fMuksflu Vªkb iQkLiQsV) esa dkiQh deh dj nsrh gS vkSj ATP yky jDr dksf'kdkvksa ds cus jgus ds fy, mÙkjnk;h gksrk gSA fjckfofju ys jgs FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa easa gkseksfyfll dgha vf/d gksrk gS vkSj bUgsa vf/d tYnh&tYnh jDrk/ku dh vko';drk iM+ ldrh gS (yxHkx 30 izfr'kr vf/d)A fiQj blds dkj.k vfrfjDr ykSg dks fudkyus ds fy, vf/d l?ku dhys'ku fpfdRlk dh vko';drk iM+rh gSA vHkh gky gh esa bUVjiQsjkWu dh dkiQh mUur fdLe isfxysfVM baVjiQsjkWu iz;ksx dh tk jgh gSA ;g vdsys gh ;k fjckfofju ds lkFk iz;ksx dh tkrh gSA blls CHC ds jksfx;ksa esa fpfdRlk ifj.kkeksa dh nj esa dkiQh lq/kj gqvk gS vkSj fpfdRlk dk vU; fodYi feyk gSA fpfdRlk fdl izdkj dh nsuh gS vkSj mldh vof/ Mk;Xukst+ fd, x, gsisVkbfVl C ds ok;jl ds izdkj (thuksVkbi) ij fuHkZj gksrk gS] Vkbi&1 dh fpfdRlk lcls dfBu gSA

fpfdRlk ds fo"k; eas fu.kZ; gsisVksyksftLV ds ijke'kZ ls ysuk pkfg,A ubZ fpfdRlk iz.kkfy;ksa ls liQyrk dh nj eas of¼ gqbZ gS] α - fjdfEcusV baVjiQsjkWu ds iz;ksx ls 10&25 izfr'kr tSlh de nj esa liQyrk Vkbi&1 ds vfrfjDr vU; izokgksa esa 60 izfr'kr ls vf/d gks xbZ gS vkSj Vkbi&1 ds fy, nj 48 izfr'kr rd vk xbZ gSA

(ns[ksa 6C)

(ns[ksa 6 d)

nh?kZdkfyd gsisVkbfVl C (CHC) dk mipkj

82

HCV thuksVkbi dk oSf'od HkkSxksfyd forj.k ¼t+h;u] 2000½

Øksfufljh ¼fpjdkfydrk½ iSnk djus okys HCV laØe.k dk lhjksykWftdy dkslZ( vU; ,aVhckWMh iSVuZ Hkh laHko gSA

LoLFk fyoj

c-33c&jks/kh

c-33-3&jks/kh

5-1-1&jks/kh

NS5&jks/kh

c100-3&jks/kh

ekg

igyh ih<+h dh tk¡p

nwljh&rhljh ih<+h dh tk¡p

Qkbczksfll

fljksfll

6c

6d

83

HBV vkSj HCV nksuksa gh izdkj ds laØe.kksa ds fy, izfrfo"kk.kq (,aVh ok;jy) fpfdRlk dkiQh [kphZyh gS vkSj dbZ fodkl'khy ns'kksa eas bldh miyC/rk nqHkkZX;o'k vR;ar lhfer gSA HCV vkSj HBV ds lapkj ls lacaf/r dqN lkekU; lko/kfu;k¡ gSaµVwFk&cz'k] jst+j rFkk O;fDrxr mi;ksx dh vU; /kj&nkj oLrqvksa ds lk>s iz;ksx ls cpukA HBV HCV ls vf/d laØked gS (;g ,d O;fDr ls nwljs O;fDr dks cM+h vklkuh ls yx tkrh gS)] fiQj Hkh ok;jl ds fo#¼ mi;qDr Vhdkdj.k ls blds lapkj dh laHkkouk dks fcYdqy lekIr fd;k tk ldrk gSA

HIV laØked lw{e tho gS tks ,M~l (AIDS-,Dok;MZ bE;wuksMsfiQf'k;Ulh flUMªkse) dk dkj.k gksrk gSA HIV jsVªksok;jl dqy dk ,d ok;jl gSA buesa dqN fo'ks"k tSfod fof'k"Vrk,¡ gksrh gSa] tks buds lao/Zu ds <ax vkSj buds }kjk vkØfer 'kjhj dh dksf'kdkvksa ds vUnj buds O;ogkj dks fu;af=kr djrh gSaA 'osr jDr dksf'kdk,¡ ftUgsa fyEiQkslkbV (CD4) dgk tkrk gS] 'kjhj dh dksf'kdkvksa eas lcls vf/d egRoiw.kZ dksf'kdk,¡ gSa] tks ok;jl ds lkFk lEc¼ gks ldrh gSa A ;g ok;jl ,d ,slh fof/ ls bu dksf'kdkvksa ds vUnj izos'k djrk gS dh ;g dksf'kdk ds DNA dk ,d Hkkx cu tkrk gS vkSj Lo;a dks laØfer O;fDr ds 'kjhj eas LFkk;h :i ls LFkkfir dj ysrk gS vkSj fyEiQkslkbV dksf'kdkvksa eas laof/Zr (multiply) gksrk gS rFkk dksf'kdkvksa dks u"V djrk jgrk gS A 'kjhj dh izfrj{kk iz.kkyh eas fyEiQkslkbV dh ,d egÙoiw.kZ Hkwfedk gksrh gSA fdUrq ;fn bu ij ,d ckj jsVªksok;jl dk vkØe.k gks tk,] rks 'kjhj dks laØe.k ls lqj{kk&iznku djus dh budh {kerk u"V gks tkrh gSA mipkj ds vHkko esa 7&11 o"kks± eas ;g jksx xEHkhj :i ys ysrk gSA gkykafd jksx&fo"k;d y{k.k vkSj rhozrk dkiQh igys gh izdV gks ldrs gSa ysfdu jksx dc xEHkhj gks tk,xk] bldk dksbZ fuf'pr le; ugha gSA izkjafHkd voLFkk eas laØfer O;fDr eas blds iz;ksx'kkyk ;k uSnkfud (clinical) y{k.k ugha feyrs (bl voLFkk dks y{k.kh (asymptomatic) voLFkk dgrs gSa) tc iz;ksx'kkyk ijh{k.kksa ds ifj.kke laØfer dksf'kdkvksa dh xEHkhj {kfr vkSj ok;jl dh la[;k esa of¼ dh rst nj fn[kk,¡] rks bldk vFkZ gS fd jksx vfèkd xEHkhj voLFkk eas igq¡p pqdk gS vkSj O;fDr dks ,M~l gks x;k gSA

,M~l ds ftu jksfx;ksa dk mipkj ugha gksrk] mueas eR;q dk izeq[k dkj.k laØe.k gksrk gSA laØe.k] izHkkoh izfrj{kk iz.kkyh dh vuqifLFkfr esa ?kkrd gks tkrs gSaA ,M~l ds mu jksfx;ksa esa] ftudk mipkj ugha gksrk] izk;% dksbZ Hkh jksxk.kq xaHkhj ls ?kkrd laØe.k mRiUu dj nsrk gS] ftuesa U;weksflfLVd dsfjukbZ] tksfd ,sls jksfx;ksa esa eR;q dk lcls vke dkj.k gS] 'kkfey gSA

,pvkbZoh (HIV) ,d O;fDr ls nwljs O;fDr esa jDr ds ekè;e ls] vlqjf{kr ;kSu laca/ksa l s;k ,d lØa fer ekrk l smld scPPk sdk s(ftl sofVdZ y :V dgr sg)aS lpa kfjr gkrs k g SA

HBV vkSj HCV dh rjg jDr ds ekè;e ls HIV ds lapkj.k dh jksdFkke ds fy,

ekuo&izfrj{kkghurk fo"kk.kq (HIV)

(ns[ksa 6f)

(ns[ksa 6f)

HIV



Økl lsD'ku~M fo"kk.kq

tsusfVd inkFkZ

fo"kk.kq dk ckgjh dop (Shell)

g~;weu bE;wuksfMfQf'k,alh fo"kk.kq

HIV-1 dk izfroyu pdz

HIVCD4

fjlsIVj DNA

DNARNA

DNADNA

izfrorhZ Vªk¡lfØIVst gksLV lsy Mh,u,

vudksVsM fo"kk.kq

RNA dh nks izfrd`fr;k¡ fo"kk.kq laca/kh Mh,u gksLV Mh,u, esa ,dhd`r

izfrfyfi ¼Vªk¡lfØI'ku½

baVhxzsl

fo"kk.kq Vªk¡lfØIVRNA

izkslsflax dksf'kdk dsUnzd

thuksfed fo"kk.kq RNA

LFkkukarj.k

fo"kk.kq laca/kh izksVhu

fo"kk.kq mRNA

tekoM+k ¼vlscayh½

izksVht

fo"kk.kq vkoj.k XykbdksizksVhu dk CD4 fjlsIVj ds lkFk ikjLifjd fØ;k ¼baVj,D'ku½

CD4-/kukRed dksf'kdk ¼iksftfVo lsy½

CD4-fjlsIVj

gp41

gp120 HIV-1

6e

6f

jDrk/ku ls iwoZ nkrk ds jDr dk lko/kuhiwoZd iz;ksx'kkyk ijh{k.k fd;k tkuk vkSj mPpLrj dh jDrk/ku lqfo/k miyC/ gksuk vko';d gSA HIV laØe.k dk fdlh vU; ekè;e ls lapkj.k dkiQh gn rd de fd;k tk ldrk gS] ;fn vusd O;fDr;ksa ls ;kSu laca/ ;k vlqjf{kr ;kSu laca/ ls cpk tk,A HCV dh rjg HIV ds fy, Hkh vHkh rd dksbZ lqjf{kr vkSj izHkkoh Vhdk (osDlhu) miyC/ ugha gSA

cgqr lh nok,¡ miyC/ gSa tks fo"kk.kq ds dksf'kdk eas izos'k djus vkSj dksf'kdkvksa ls ckgj fudyus dh fofHkUu voLFkkvksa esa ;k blls laØfer dksf'kdvksa esa blds lao/Zu (vius tSls vU; ok;jl cukus) esa] ckèkk Mkyrh gSaA bUgsa ,aVh jsVªksok;jy dgk tkrk gS

] vkSj 1996 ls budk iz;ksx fd;k tk jgk gSA bl {ks=k esa dk;Z dj jgs fo'ks"kKksa }kjk fu;fer :i ls vi&MsV fd, tk jgs varjkZ"Vªh; fn'kk&funsZ'kksa ds vuqlkj] buesa ls nks] rhu ;k vfèkd nokvksa dks ,d lkFk fy;k tkrk gSA bu nokvksa us bl fo"kk.kq dh izkdfrd fØ;kfof/ dks cnydj j[k fn;k gSA bu vkS"kfèk;ksa ds miyCèk gks tkus ds ckn ls HIV ls laØfer jksfx;ksa ds thfor jgus vkSj muds thou Lrj esa vk'p;Ztud lqèkkj gqvk gSA ,aVh jsVªksok;jy nokvksa ds iz;ksx ls 80 izfr'kr ls vfèkd ekeyksa esa ok;jl ds lhèks lapj.k vFkkZr laØfer ekrk ls mlds Hkzw.k vkSj@vFkok f'k'kq esa gksus okys lapj.k dh jksdFkke esa liQyrk feyh gSA

rFkkfi HCV vkSj HBV dh fpfdRlk dh rjg HIV dh fpfdRlk esa iz;ksx gksus okyh nok,¡ Hkh vR;fèkd egaxh gSaA vfèkdrj laØfer jksxh xjhc ns'kksa esa jgrs gSa] tgk¡ fujUrj iz;klksa ds ckotwn bl izdkj dh nok,¡ cgqr de miyCèk gSa ;k fiQj vkerkSj

ij csgn egaxh gSaA gkyk¡fd vHkh rd miyCèk vk¡dM+ksa ls ;g irk pyrk gS fd FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa HIV laØe.k dh nj de gS] ij vU; ns'kksa ls vk¡dM+s izkIr gksus ij ;g la[;k dkiQh vfèkd gks ldrh gSA

(ns[ksa 6g)

84

nokb;ksa dh Hkwfedk dks n'kkZrk HIV dk thou&pØ

fo"kk.kq vkoj.k izksVhu (gp120)

HIV

CD4 izksVhu

RNA RNADNA DNA

bUghfcVjeg. ZDV, ddC, ddl, d4T,

3TC, NVP and DLV

bUghfcVj

bUghfcVj

fo"kk.kq izksVhu

Øksekslksey DNA ¼ySVsalh½

tat, nef, rev }kjk fofu;fer Vªk¡lfØI'ku

izksVhlst+

bUghfcVjeg. SQV, RTV,IDV and NFV

baVjQsjk¡Ul

CykWdj~l

RNA

dsUnzd

izfrorhZ Vªk¡lfØIVst+ RNase H

fo"kk.kq LFkkukarj.k

RNA

baVhxzsl6g

cgqr ls vU; izdkj ds lw{e&tho jDr ds ekè;e ls lapkfjr gks ldrs gSaA ;|fi ;g nh?kZdkfyd laØe.k ds fy, mÙkjnk;h u gksa] ijarq FkSyklhfe;k estj ;k vU; gheksfyfVd ,uhfe;k d s jkfsx;k]as [kkldj ftudh ifzrj{kk i.z kkyh dh lfØ;rk dkiQh de gk s xb Z gk]s e asmnkgj.k d sfy,] iRz;kjkis .k ltjZ h d sckn ; sunS kfud (clinical) :i l segÙoi.w k Zgk sldr sgAaS

ekuo ikjoksok;jl B-19 (HPV B-19) ,d vU; ok;jl gS] tks jDr ds ekè;e ls lapkfjr gks ldrk gS (gkyk¡fd ;g ok;jl ds lapj.k dk eq[; ekè;e ugha gS)A FkSyklhfe;k ;k vU; gheksfyfVd ,uhfe;k tSls fd fldy&lsy ,uhfe;k ds jksfx;ksa esa bl ok;jl dk lcls egÙoiw.kZ izHkko ;g gS fd ;g vLFkk;h :i ls yky jDr dksf'kdkvksa dk mRiknu jksd nsrk gS] ftls VªkfUt+,aV ,IykfLVd Økbfll dgrs gSaA HPV

B-19 d s lØa e.k dh rho z voLFkk dk fo'k"sk y{k.k g]S ghekXsykfscu d s Lrj e as vdLekr ~ fxj tkuk vkjS ifsjiQsjy yky dkfs'kdkvk asdh iow oZ rh ZjfsVD;yq kls kbV dkfs'kdkvk asdk yIqr gk stkukA

ftu ekeyksa esa izk;% laØe.k dk 'kh?kzrk ls funku dj fy;k tkrk gS] muesa lEiw.kZ jDr p<+kdj jksxh dk mipkj fd;k tk ldrk gSA lEiw.kZ jDr esa lkekU;r% ok;jl dk izfrjksèk djus ds fy, i;kZIr ek=kk esa ,aVhckWMht gksrh gSaA ijarq mu jksfx;ksa esa] ftudh izfrj{kk iz.kkyh dh lfØ;rk esa deh vk xbZ gks] vFkkZr ftudk vfLFk&eTtk izR;kjksi.k gqvk gks] ;k tks HIV ls laØfer gksa] HPV B-19 dk laØe.k gks tkus ij vfèkd xEHkhj vkSj dHkh&dHkh nh?kZdkfyd uSnkfud tfVyrk,¡ mRiUu gks tkrh gSaA

fu#¼ (suppressed) izfrj{kk iz.kkyh okys jksfx;ksa ds fy, vkSj Hkh vfèkd [krjukd ok;jl gS] áweu lkbVksesxkyksok;jl (CMV)A ;g ok;jl izR;kjksfir jksfx;ksa esa xEHkhj laØe.k mRiUu dj nsrk gS vkSj ;fn 'kh?kzrk ls bldk funku vkSj mipkj u fd;k tk, rks izk;% ?kkrd fl¼ gks ldrk gSA bl ok;jl dh izeq[k izdfr ;g gS fd ;g ftu dksf'kdkvksa dks laØfer djrk gS (eq[;r% 'osr jDr dksf'kdk,¡) muesa LFkk;h :i ls LFkkfir gks tkrk gSS vkSj vpkud lfØ; gksdj lsdUMjh ;k iqujkorhZ laØe.k mRiUu dj nsrk gSA blfy, ;g vfr vko';d gS fd FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dks] fo'ks"kr% mu jksfx;ksa dks ftudk vfLFk&eTtk izR;kjksi.k djuk iM+ ldrk gS ;k ftudk vfLFk&eTtk izR;kjksi.k (BMT) gks pqdk gS] fiQYVMZ jDr feys] ftlessa ls ;FkklaHko 'osr jDr dkfs'kdk, ¡vkjS mud slkFk lca ¼ jkxs k.k]q ftle as CMV Hkh lfEefyr g]S fudky fn, x, gkAas

jDrkèkku ds ckn gksus okys eysfj;k vkSj pkxkl jksx ds fo"k; esa 50 o"kks± ls vfèkd le; ls tkudkjh gSA IykteksfM;e Lih'kht vkSj fVªiksukslksek Øwt+h Øe'k% eysfj;k vkSj pkxkl

vU; fo"kk.kq (ok;jl)

ekuo ikjoksok;jl B-19

áweu lkbVksesxkyksok;jl

eysfj;k vkSj pkxkl jksx

85



jksx mRiUu djus okys dkjd gSa tks jsfÚtsjsfVM jDr vo;oksa vkSj] ;gk¡ rd fd tes gq, Iykt+ek] esa Hkh de ls de nks lIrkg rd thfor jg ldrs gSaA

ftu ns'kksa esa ;s jksx LFkkfud&jksx gSa] ogk¡ i;ZVdksa dk tkuk vkSj mu ns'kksa ls] tgk¡ ;s jksx LFkkfud jksx ugha gS] tula[;k ds c<+rs gq, izokl ds dkj.k eysfj;k vkSj pkxk jksx ds lapkj esa of¼ gks ldrh gSA ;g xEHkhj fpark dk fo"k; gS vkSj blds ifj.kkeLo:i fo'o LokLF; laxBu] ;wjksih; dkmafly] vejhdh LokLF; izkfèkdj.kksa vkSj jk"Vªh; jDrkèkku lsokvksa us la;qDr :i ls ekun.M fuf'pr fd, gSa] ftudk mís'; jDrkèkku ds ckn gksus okys eysfj;k vkSj pkxk jksx dh jksdFkke gS] blesa jDrnkrkvksa dk LFkxu vkSj@vFkok ijh{k.k Hkh lfEefyr gSA

rFkkdfFkr u, jksxk.kq] ftudh [kkst 1995&98 ds eè; gqbZ gS] esa gsisVkbfVl B vkSj C ds vfrfjDr vU; gsisVkbfVl ok;jl µgsisVkbfVl G (HGV or GBV-C), SEN-V vkSj TT ok;jl 'kkfey gSaA ;|fi jDrkèkku ds ekè;e ls bu jksxk.kqvksa ds lapj.k ds i;kZIr fyf[kr izek.k miyCèk gSa] fiQj Hkh ;dr&jksx mRiUu djus esa budh Hkwfedk vHkh Li"V ugha gSA

ØwVtiQhYM tsdc jksx (CJD) vkSj bldk u;k :i&Hksn (vCJD), cksokbu LiathiQkeZ ,ulsiQykbfVl (BSE) i'kqvksa esa ik, tkus okys ,d jksx dk ekuo :i&Hksn gSA ;g Luk;qrU=k (nervous system) dks izHkkfor djus okyk ,d ?kkrd jksx gSA ;g jksx okLrfod ok;jl ugha cfYd izk;u izksVhu ds dkj.k gksrk gSA gkyk¡fd lajpuk dh nf"V ls fdlh vU; laØe.k dkjd (ekbØksc] cSDVhfj;k vkSj iSjklkbV) ds lkFk bldk oxhZdj.k eqf'dy gSA bl ckr dh tkudkjh gS fd dqN vLi"V fLFkfr;ksa esa bl ok;jl dk ekuo :i&Hksn izkvkWu izksVhu dks ,d gkfudkjd vfHkdkjd esa :ikUrfjr dj nsrk gS] tks èkhjs&èkhjs c<+us okys Luk;qfod (neurological) ?kkrd jksx ls lacafèkr gSA gkyk¡fd bl jksx ds fo"k; esa o"kks± ls tkudkjh gS] ij CJD vkSj blds u, :i&Hksn dk egÙo 1990 ds n'kd ds eè; esa mHkjdj lkeus vk;k tc iksLVekVZe ijh{k.kksa ds nkSjku] eq[; :i ls fczVsu esa bl izdkj ds ekeyksa dh ,d ck<+ lh ns[kh xbZ] vkSj ckn esa dqN vU; ns'kksa esa Hkh ,sls dqN ekeys ns[ks x,A fnlEcj 2001 rd] fczVsu esa 113 ekeys] Úkal esa 4 vkSj vk;jySaM x.kjkT; rFkk gk¡xdk¡x esa ,d&,d ekeyk ns[kk x;kA

CJD ds u, :i&Hksn ds os lc ekeys] ftudk vc rd fooj.k miyCèk gS] jksfx;ksa }kjk laØfer i'kq ls izkIr [kk| inkFkks± ds lsou dk ifj.kke ekus tkrs gSaA euq";ksa ls mRiUu gkeksZu (xzksFk gkeksZu) ysus okys ;k dkfuZ;k izr;kjksi.k djkus okys vkSj M~;wjkesVj izkIr djus okys jksfx;ksa esa Hkh blds lapkj dk fooj.k feyrk gSA U;wjksltZjh

u, jksxk.kq

ifjfpr jksxk.kq ls vifjfpr fpark,¡

86



vkSj Bhd izdkj ls folaØfer u fd, x, midj.kksa ls EEG fd, tkus ds ckn Hkh buds lapkj dk fooj.k feyk gSA jDrkèkku ds ekè;e ls blds laØe.k ds lapkj dk dksbZ fooj.k ugha feyrkA rFkkfi bl jksx dh xEHkhjrk vkSj ylhdk Årdksa esa izkvkWu izksVhu dh mifLFkfr ds dkj.k dbZ if'peh ns'kksa us] fo'ks"kr% fczVsu us] jDr ds ekè;e ls blds lapj.k dh jksdFkke ds mís'; ls cukbZ uhfr;ksa esa dkiQh@lalkèku yxk fn, gSaA ykxw dh xbZ uhfr;ksa esa ls ,d uhfr gS] ;wfuolZy fiQYVªs'ku vFkkZr izkIr fd, x, iwjs jDr dk fiQYVªs'ku] ftlls jDr esa ls vfèkdre 'osr jDr dksf'kdk,¡ (fyEiQkslkbV) fudy tkrh gSA

varjkZ"Vªh; iz;klksa dks jDrkèkku ds ekè;e ls laØked lw{e&thoksa ds lapj.k dh jksdFkke ij dsfUnzr fd;k x;k gSA jDr dks fujkin (safe) djus esa fuEufyf[kr dkjdksa dk ;ksxnku gS %&

mi;qDr nkrkvksa }kjk fu;fer :i ls LoSfPNd vkSj fcuk Hkqxrku ds jDrnku dks lqfuf'pr djus ds mís'; ls uhfr;k¡ cukukA

mPp&Lrjh; jDrkèkku lqfoèkk,¡] ftuesa HIV, HBV] HCV fliQfyl vkSj LFkkuh; :i ls feyus okys fdlh vU; jksxk.kq dh mifLFkfr ds fy, nkrk ds jDr dk vfuok;Z iz;ksx'kkyk ijh{k.k lfEefyr gksA

vU; tu&LokLF; mik;ksa tSls fd Vhdkdj.k vkSj folaØe.k izfØ;kvksa dh O;oLFkk djukA

gky ds dqN o"kks± esa vkS|ksxhdr ns'kksa esa jDr ijh{k.k ds fy, ,d fof'k"Vhdr DNA iz;ksx'kkyk&izfofèk@rduhd dk mi;ksx fd;k x;k gS] ftls U;wDyhbd ,flM VsfLVax (NAT) dgk tkrk gS] blds }kjk uSnkfud nf"V ls egÙoiw.kZ fo"kk.kqvksa ds lapj.k dh laHkkouk esa vkSj Hkh vfèkd deh vk xbZ gSA gkyk¡fd bldh ykxr cgqr vfèkd gSA

ok;jl ds vfrfjDr vU; lw{e tho tSls fd cSDVhfj;k vkSj ijthoh Hkh jDr esa thfor jg ldrs gSa vkSj laoèkZu dj ldrs gSa vkSj bl izdkj jDrkèkku ds ekè;e ls jksfx;ksa dks laØfer dj ldrs gSaA okLro esa cSDVhfj;k }kjk jDr ds lanw"k.k dh nj ok;jl dh vis{kk 50&250 xq.kk vfèkd gSA ;s lanw"k.k izk;% lkèkkj.k rjhds ls gks tkrs gSa vksj buls vklkuh ls cpk tk ldrk gSA mnkgj.k ds fy,µlanw"k.k dk ,d lkekU; lzksr gS] LoPNrk dk vHkko] tc jDrnku djus okys nkrk dh Ropk lqbZ izfo"V djus ls igys Bhd izdkj ls folaØfer ugha dh tkrhA tc lqbZ Ropk dks Nsnrh gS] rks Ropk dh lrg ls cSDVhfj;k lqbZ ds lkFk fy, x, jDr esa vk tkrs gSaA

jDr dh fujkinrkn (safety)

(i)

(ii)

(iii)

thokf.od lanw"k.k@cSDVhfj;k }kjk nwf"kr gksuk

87

,aVhckWMht dk fuekZ.k

fo"kk.kqizfr

µ

L Lrj

laØe.k dk le;

le;T1 T2

jDr dh lqj{kk dh ubZ fofèk;k¡

fodkl'khy ns'kksa esa jDr dh miyCèkrk vkSj fujkinrk

lHkh izdkj ds jksxk.kqvksa }kjk lanw"k.k dh laHkkouk dks vkSj Hkh de djus ds mís'; ls fd, tk jgs iz;kl esa] ubZ rduhdksa dk fodkl fd;k x;k gS] ftudk y{; fn, x, jDr ;wfuV esa jksxk.kqvksa ds DNA dks u"V djuk gSA bl fofèk dks jksxk.kq&fuf"Ø;.k dgk tkrk gSA ;g jDr dks lqjf{kr j[kus ds fy, igyk lfØ; gks tkus okyk mik; gS] D;ksafd jDr dh ;wfuV esa jksxk.kqvksa dh mifLFkfr dk irk gks ;k u gks] ;g mUgsa fuf"Ø; dj nsrk gSA vuqlaèkku vkSj jksx&fo"k;d vè;;u dkiQh vkxs dh voLFkk esa igq¡p pqds gSa] ,d rduhd ;wjksi esa Lohdr gks pqdh gS vkSj IysVysV~l ds fy, mldks O;kolkf;d :i ls miyCèk djk;k tk jgk gSA budk vafre y{; bl rduhd dks yky jDr dksf'kdkvksa lfgr] jDr ds vU; vo;oksa ds fy, Hkh iz;ksx djuk gSA

dbZ fodkl'khy ns'kksa esa jDrkèkku ls lacafèkr [krjs fodflr ns'kksa dh vis{kk cgqr T;knk gSA vfèkdrj fodkl'khy ns'kksa esa jDr dh i;kZIrrk (vFkkZr~ miyCèkrk) ,d egÙoiw.kZ leL;k gS] jDrkèkku lsokvksa dk Lrj vPNk ugha gS vkSj nkrk dk pquko djus ,oa Vhdkdj.k dh uhfr;k¡ ;wjksi vkSj vesfjdk esa vuqeksfnr ekinaM (recommended

standards) ds vuq:i ugha gSaA

vkfFkZd ncko] izkFkfedrkvksa dh gksM+ vkSj jktuhfrd vfLFkjrk ls jDr dh fujkinrk ds mPp ekun.Mksa dks ykxw djus dh izfØ;k ean iM+ ldrh gSA WHO dh jDr lqj{kk bdkbZ }kjk ,df=kr vk¡dM+ksa ds vuqlkj] fo'o dh tula[;k dk 80 izfr'kr Hkkx fodkl'khy ns'kksa esa jgrk gS] ysfdu fo'o dh dqy okf"kZd jDr&vkiwfrZ] 7-5 djksM+ ;wfuV dk 40 izfr'kr ls Hkh de jDr mUgsa izkIr gksrk gSA

vuqekur% fodkl'khy ns'kksa esa ,d=k jDr vkiwfrZ dk ek=k 16 izfr'kr Hkkx LoSfPNd :i ls] fcuk Hkqxrku ds] de tksf[ke okys jDrnkrkvksa }kjk fn;k tkrk gS] tcfd 43 izfr'kr jDr dk iwjh rjg ijh{k.k ugha gksrkA ftlds ifj.kkeLo:i dbZ fodkl'khy ns'kksa esa HIV, HBV vkSj HCV dk jDrkèkku ds ekè;e ls laØe.k gksus dh laHkkouk jgrh gS vkSj dqN ns'kksa esa bldh laHkkouk vfèkd gksrh gSA lHkh varjkZ"Vªh; vkSj jk"Vªh; LokLF; laxBuksa vkSj izkfèkdj.kksa }kjk vkSj vfèkd lfEefyr iz;klksa dh vko';drk gS] rkfd bu ns'kksa esa jDr dh fujkinrk vkSj miyCèkrk dh fLFkfr dks lqèkkjk tk ldsA

88

gsyhdy {ks=



89

FkSyklhfe;k estj dk mipkj ugha djus ls varr% iSnk gksus okyh leL;kvksa dk laf{kIr fooj.k%

vi;kZIr jDr/kku ds dkj.k varr% izHkkfor vax%

j

psgjs dh fod`fr¼Åijh eSfDlyjh gfM~M;ksadh gkbijVªkWQh½

gkbijLIyhfuTe¼FkzksEckslkbVksihfu;k vkfn½

jDr ¼,uhfe;k½

j

iSFkksykWftdy QSDpj

uhps dh Qheksjy ,fiQkbfllj

dk le; ls igys can gks tkuk

j vfLFk eTtk esa QSyko ds dkj.k

ih;w"k xzafFk¼o`f)] ;kSukaxks] ,Mªhuy xzfFk;ksa]Fkk;jk;M dks izHkkfor djrh gS½

vI;kZIr dhys'ku ds dkj.k varr% varr% izHkkfor vax%

Fkk;jk;M xzaFkh ¼fojys½

iSjkFkk;jk;M xzafFk¼gkbiksiSjkFkk;jk;fMTe] ftllsgkbiksdSylhfe;k gks ldrk gSA½

ân; ¼ân; dk foQy gksuk( izHkkfor gksus okyk lcls egRoiw.kZ vax½

fyoj ¼fgisVksesxyh½

vXuk'k; ¼Mk;chVht( fojys½

Ropk jatu (pigmentation)

¼uk[kwuks] dsagquh] ?kqVus vkSj V[kus ds tksM+ks dk jax cnydj LysV&xzs gks tkrk gSA½

;kSukax (genitals) ¼fodkl ;k dk;Z esa dfBukbZ½

gM~Mh vkSj tksM+ks dk nnZ] vksfLVvksiksjksfll ¼lacaf/kr gkbiksiSjkFkk;jk;fMTe½

¼lhck & xhxh ds iksLVj ls½

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k rFkk vU; FkSyklhfe;k

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ,d ,slh jksx&n'kk gS] ftlesa jksxh ekrk vkSj firk nksuksa gh ls jksx&xzLr β-thu oa'kkuqxr :i esa izkIr djrk gS (vFkkZr~ β-FkSyklhfe;k ds fy, ;s le;qXet gksrs gSa) fdUrq bu jksfx;ksa esa FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dh vis{kk jksx ds y{k.k dqN eè;e gksrs gSaA FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa gheksXyksfcu dk Lrj 6&9 xzke@Ms-yh- jgrk gS rFkk bUgsa fu;fer jDrkèkku dh vko';drk ugha iM+rhA

rFkkfi bl jksx ij fd, x, egÙoiw.kZ vuqlaèkkuksa ls ;g fl¼ gks x;k gS fd FkSyklhfe;k bUVjehfM;k jksx ds okLro esa vyx&vyx izdkj ds cgqr ls y{k.k gksrs gSa] ftuesa ls ls dqN rhoz Hkh gks ldrs gSaA lcls xEHkhj ekeyksa esa 2&6 o"kZ vk;q ds jksfx;ksa esa iz;ksx'kkyk ifj.kkeksa vkSj MkWDVjh ijh{k.kksa }kjk bl jksx ds izek.k fey ldrs gSaA ;|fi bu jksfx;ksa esa of¼ vksSj 'kkjhfjd fodkl dh nj lkekU; ls de gksrh gS] fiQj Hkh fu;fer jDrkèkku ds fcuk ;s jksxh ,d vPNk thou O;rhr dj ldrs gSa] tcfd β-FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dks jDrk/ku dh vko';drk gksrh gSA dqN de xaHkhj ekeyksa esa] gks ldrk gS jksxh ds o;Ld gksus rd dksbZ y{k.k fn[kkbZ u ns] dsoy FkksM+h jDrkYirk (8&10 g/dL) gks vkSj 'kk;n dHkh jDrkèkku dh vko';drk iM+sA

yky jDr dksf'kdkvksa ds rsth ls VwVus vkSj frYyh esa bdV~Bs gks tkus ls frYyh dk vkdkj c<+ ldrk gS] tSlk fd FkSyklhfe;k estj esa Hkh gksrk vkSj ;g dHkh dHkh FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa vfèkd rhoz jDrkYirk dk dkj.k gks ldrk gSA ,sls jksfx;ksa esa vfèkd fu;fer :i ls jDrkèkku dh vko';drk iM+ ldrh gSA frYyh fudky nsus ls leL;k dk fuokj.k Hkh gks ldrk gS rFkkfi ;g ,d vR;ar egÙoiw.kZ fu.kZ; gSA bls fo'ks"kK dh lykg ls gh ysuk pkfg,A ;g fu.kZ; ysrs le; jDrkYirk ls jkgr ds lkFk] jksxh ds LokLF; ds vU; igyqvksa dk Hkh è;ku j[kuk pkfg,] tSls fd laØe.k dh laHkkoukA

tSlk fd vè;k;&2 esa o.kZu fd;k x;k gS] FkSyklhfe;k estj esa jksx ds y{k.kksa dk eq[; dkj.k eqDr α& Üka[kyk,¡ gksrh gSa tks yky jDr dksf'kdkvksa esa bdV~Bh gks tkrh gSa rFkk α& Üka[kykvksa vkSj lkekU; :i ls budh tksM+h dh β- Üka[kykvksa ds chp valrqyu mRiUu dj nsrh gSaA vdsyh α& Üka[kyk yky jDr dksf'kdkvksa ds fodkl pØ ds yxHkx izR;sd pj.k esa ckèkk Mkyrh gS ftlds dkj.k rhoz jDrkYirk rFkk vU; jksx mRiUu gks tkrs gSa] ftudk o.kZu igys fd;k tk pqdk gSA

vè;k;&7

90



Åij nh xbZ tkudkjh ds vkèkkj ij ;g vk'kk djuk mfpr gksxk fd FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa esa izdV gksus okys y{k.k ml fLFkfr esa de rhoz gksaxs] tgk¡ c<+h gq, α& Üka[kykvksa dh la[;k esa deh djuk laHko gksxkA vk.kfod Lrj ij fd, x, vuqlaèkkuksa ls ;g fl¼ gks x;k gS fd ,slh dqN fLFkfr;k¡ gSa] ftuesa ;g laHko gSA os fLFkfr;k¡ gSa %

β+ thu dh mifLFkfr] tks β- Üka[kyk,¡ cukrs gSa gkyk¡fd budh la[;k lkekU; ls de gksrh gSA ;s Üka[kyk,¡ α- Üka[kyk,¡ ds lkFk tksM+h cuk ysrh gSa vkSj bl izdkj eqDr α- Üka[kykvksa dh la[;k esa deh vk tkrh gSA mRifjofrZr β+ thu ds vR;Ur vYi jksx lac/h ifj.kke gksrs gSa] bUgsa β++ ds :i esa n'kkZ;k tkrk gSA

α- Üka[kykvksa ds la'ys"k.k ds fy, mÙkjnk;h thu esa fodfr&blls α- Üka[kykvksa dh la[;k esa deh vk tkrh gS vkSj bl izdkj α vkSj β- Üka[kykvksa dh la[;k ds larqyu esa lqèkkj gks tkrk gSA

γ- Üka[kykvksa ds mRiknu ds fy, mÙkjnk;h γ-thu dh lfØ;rk ds Lrj esa of¼A γ- Üka[kyk,¡ α- Üka[kykvksa dks Hkzw.k ds gheksXyksfcu (αγ) ds mRiknu ds fy, 2 2

lac¼ dj ldrh gSaA bl izdkj gkfudkjd eqDr α- Üka[kykvksa dh la[;k esa deh gks ldrh gSA tks fLFkfr;k¡ γ- Üka[kyk ds mRiknu esa lgk;d gks ldrh gSa os gSa % δβ-FkSyklhfe;k] Hkzw.k gheksXyksfcu dh vuqokaf'kd vofLFkfr (HPFH) vkSj γ-thu ftls Xmnl dgrs gSa] mlesa ,d fo'ks"k fLFkfr ij cnykoA

Åij nh xbZ tkudkjh ls ;g irk pyrk gS fd jksxh ds DNA esa fdl izdkj dh {kfr gS] bldh Bhd&Bhd tkudkjh ls fpfdRlk&dehZ jksxh dh n'kk ds fo"k; esa vius Kku dks cgqr c<+k ldrs gSaA blls fdlh jksxh ds fy, lcls mi;qDr mipkj dk fuèkkZj.k djus esa (lgk;rk feysxh) vklkuh gksxhA tgk¡ bl izdkj dh ijh{k.k dh vk.kfod fofèk;k¡ miyCèk gSa] jksxh ds mipkj esa vR;Ur ewY;oku lg;ksx fl¼ gks jgk gSA

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds funku ds fy, dqN Dyhfudy vkSj iz;ksx'kkyk ifj.kkeksa ds izek.k dh vko';drk gksrh gS ftlls FkSyklhfe;k bUVjehfM;k vkSj FkSyklhfe;k estj esa fHkUurk ekywe dh tk ldsA ;|fi ekWyhD;wyj yscksjsVªh rduhdksa esa brus izHkko'kkyh lqèkkjksa ds ckotwn] ;g lnSo bruk ljy rks D;k] laHko Hkh ugha gksrkA fiQj Hkh iFkDdj.k ds dqN mi;ksxh vkSj lkèkkj.k ekunaM uhps fn, tk jgs gSaA

fu"d"kZr% FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds vUrxZr le;qXet (gksekstk;xl) β-FkSyklhfe;k ls de rhozrk okys] fdUrq fo"ke ;qXet (heterozygous) ls vfèkd rhozrk okys jksx ls izHkkfor jksfx;ksa ds Dyhfudy vkSj jDr&ijh{k.kksa ds ifj.kke ik;s tkrs gSaA

(i)

(ii)

(iii)

funku (Mk;Xuksfll)

(7a ns[ksa)

91

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k dh fpfdRlk

•

•

•

•

•

•

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k esa lcls egÙoiw.kZ iz'u ;g gS fd jDrkèkku fpfdRlk dc 'kq: dh tk,A nh?kZdkfyd jDrkYirk ls fuEufyf[kr jksx&n'kk,¡ mRiUu gksrh gSa vkSj fuf'pr :i ls jDrkèkku vkjEHk djus dk dkj.k curh gSA

foyafcr fodkl

jksxkRed vfLFk&Hkax

ân; lacaèkh tfVyrk,¡

psgjs dh fodfr

'kkjhfjd lfØ;rk esa deh

frYyh c<+uk (frYyh ds vkdkj esa of¼)

fdlh Hkh tfVyrk ds y{k.kksa dks 'kh?kzrk ls igpkuus ds mís'; ls esMhdy vkSj iz;ksx'kkyk ijh{k.kksa ds tfj, jksfx;ksa dk è;kuiwoZd fu;fer :i ls ekuhVj fd;k tkuk vko';d g]S tlS k fd FkyS klhfe;k ets j e as fd;k tkrk gAS bld s vfrfjDr FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa fj,D'ku tSls ,syksbE;wu izfrfØ;k,¡ ftudk igys o.kZu fd;k tk pqdk gS] gksus dh laHkkouk ij fo'ks"k :i ls è;ku nsuk vko';d gS] D;ksafd bu

92

estj bUVjehfM;k ekbujDyhfudy 'kS'ko esa 'kq#vkr ckn esa 'kq#vkr y{k.k&jfgrfrYyh c<+uk $$$$ $$$ & $$$$ 0&$ihfy;k $$$ $ & $$$ 0&$gfM~M;ksa esa cnyko $$$$ $$ & $$$$ 0psgjs esa cnyko $$ & $$$$ 0&$$$$ 0

jDr&lacaèkhjDrkYirk $$$$ $$ & $$$ 0&$yky jDr dksf'kdk,¡ 3

ekbØkslkbVksfll $ $ $NRBC $$ & $$$$ $ & $$$ 0

ck;ksdsfedyHbF 10&95$% 10&95$% N ;k <10%

HbA N ;k N ;k 1 N ;k ¼>3-5%½2

3 N & 1

1 1

FkSyklhfe;k ds y{k.k

7a



jksfx;ksa esa jDrkèkku FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dh vis{kk nsj ls vkjEHk fd;k tkrk gS vkSj jDrkèkku nsj ls vkjEHk fd;k tkus ls izk;% ;s fj,D'ku ?kfVr gksrs gSaA blfy, ;g vfuok;Z gS fd izR;sd jDrkèkku ls iwoZ jksxh vkSj nkrk ds jDr dh è;kuiwoZd tk¡p dh tk, vksj mudk feyku fd;k tk,A ;g tku ysuk Hkh vko';d gS fd FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ls izHkkfor xHkZorh efgyk dks jDrkèkku dh vko';drk iM+ ldrh gSA

FkSyklhfe;k estj dh Hkk¡fr FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa Hkh ykSg dh vfèkdrk fuEu dkj.kksa ls gks ldrh gSA

yky jDr dksf'kdkvksa dk vizHkkoh mRiknu

yky jDr dksf'kdkvksa dk VwVuk

vk¡rksa ls vo'kksf"kr ykSg dh ek=kk esa of¼

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa ykSg ds lap;u ij vis{kkdr de vuqlaèkku gq, gSaA rFkkfi ,d vè;;u ls ;g irk pyrk gS fd FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksxh ds 'kjhj esa izfro"kZ 2&5 xzk- ykSg ,d=k gks tkrk gSA vFkkZr~ ;g 0-1 fe-xzk-@fd-xzk-@fnu nj ls ,d=k gksrk gSA ;g nj lkekU;r% vkgkj ls gksus okys ykSg ds vo'kks"k.k dh nj ls 20&70 izfr'kr vfèkd gSA tSls&tSls ;s jksxh cM+s gksrs gSa] vfèkdrj esa 10 o"kZ ds ckn] FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa dks Hkh ykSg&lap;u ls lacafèkr tfVykvksa dk yxHkx mruk gh tksf[ke gksrk gS] ftruk fd fu;fer jDrkèkku ys jgs FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dks gksrk gSA

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa vk;ju dhys'ku dc vkjEHk fd;k tk,] bldk fu.kZ; djus esa tks dfBukbZ gS og gS] jksxh ds 'kjhj esa ykSg dh vfèkdrk dh okLrfod ek=kk dk fuèkkZj.k djukA D;ksafd jDr esa isQfjfVu ds Lrj ls bldk Bhd&Bhd irk ugha py ikrk] tSlk fd FkSyklhfe;k estj esa Hkh ns[kk x;k gSA blhfy, fyoj&ck;ksIlh ;k ubZ] 'kh?kz cks/ djkus okyh vU; ckgjh fofèk;ksa tSls fd SQUID ;k MRI ds }kjk vk;ju dh ek=kk dk fuèkkZj.k djuk Bhd jgrk gSA

,d ckj tc mi;qDr vk;ju dhys'ku mipkj vkjEHk djus dk fu.kZ; ys fy;k tk, rks FkSyklhfe;k estj dh Hkkafr MslisQfjvkWDlkfeu ds iz;ksx dh lykg nh tkrh gSA gkyk¡fd FkSyklhfe;k baVjehfM;k ds jksfx;ksa esa bls Ropk ds uhps lIrkg esa 2&3 ckj ls vfèkd nsus dh vko';drk ugha iM+rhA vk;ju dhys'ku mipkj ys jgs FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa ds fy, fuèkkZfjr iQkWyksvi mipkj dks FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa ds fy, Hkh miyCèk djk;k tkuk pkfg,A

vk;ju dhys'ku

(i)

(ii)

(iii)

93

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksxh vk¡rksa ls lkekU; ls dgha vfèkd ykSg dk vo'kks"k.k djrs gSa] blfy, mUgsa ykSg ls Hkjiwj [kk| inkFkZ (tSls fd ikyd] dysth vkSj dqN izdkj dh iQfy;k¡) vkSj ykSg iwjd Hkh ugha ysus pkfg,A Hkkstu ds lkFk dkyh pk; dk lsou vk¡rksa ls ykSg ds vo'kks"k.k dks de djus esa lgk;d gks ldrk gSA

gfM~M;ksa esa cnyko % jDrkYirk ds izHkko dks de djus ds fy, vfèkd yky jDr dksf'kdk,¡ mRiUu djus ds iz;kl esa vfLFk&eTtk vfr lfØ; gks tkrh gSa] ftlds dkj.k gfM~M;ksa esa fodfr vk tkrh gS vkSj os Hkaxqj rFkk detksj@iryh gks tkrh gSa] blls gfM~M;ksa ds fodkl esa ckèkk vkrh gS vkSj jksxh esa gfM~M;k¡ VwV tkus dh laHkkouk jgrh gSA rFkkfi gfM~M;ksa dh xEHkhj leL;kvksa ij fu;fer jDrkèkku ds }kjk dkcw ik;k tk ldrk gSA

vkWfLV;ksiksjksfll% bl xEHkhj vfLFk&jksx ls cpus ds fy, jksfx;ksa dks vkgkj esa dSfY'k;e dh ek=kk c<+kus vkSj O;k;ke djus ds fy, izksRlkfgr fd;k tkrk gSA dSfY'k;e vkSj foVkfeu&Mh ds dSIlwy ysuk vkSj Hkh iQk;nsean gks ldrk gSA èkew iz ku l s Hkh cpuk pkfg,A dNq fpfdRldk as u s ck;kis QklW iQkus Vs e[q k l s ;k vUr%f'kjk }kjk (intravenously) fn, tku sd sykHkdkjh ifj.kke cryk, g]aS fiQj Hkh vkfWLV;kis kjs kfsll dk edq kcyk dju se asbldh Hkfwedk dh ifq"V vHkh ugh agbq ZgAS

vfLFk&eTtk dh vfrlfØ;rk ;k izlkj vkSj iQksfyd ,flM % 'kjhj esa jDrkYirk dk eqdkcyk djus ds iz;kl esa vfèkd yky jDr dksf'kdk,¡ cukus ds fy, FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa vfLFk&eTtk dks vfrfjDr dk;Z djuk iM+rk gS] blds fy, jksxh dks dqN foVkfeuksa] fo'ks"kr% iQksfyd ,flM dh vfrfjDr ek=kk dh vko';drk iM+rh gSA FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa iQksfyd ,flM dh deh jDrkYirk dks vkSj vfèkd xaHkhj cuk ldrh gSA iQksfyd ,flM izkdfrd :i ls dqN [kk| inkFkks± esa tSls fd ehV] gjh lfCt;ksa vkfn esa ik;k tkrk gSA rFkkfi FkksM+h lh vfrfjDr ek=kk izk;% ,d xksyh izfrfnu ysus ls jksxh dh c<+h gqbZ vko';drk dh iwfrZ gks tkrh gSA

fiÙkk'k; dh iFkjh % FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa fiÙkk'k; dh iFkjh lkekU; yksxksa dh vis{kk vfèkd tYnh curh gSaA fiÙkk'k; dh iFkjh ckby fixesaV ls curh gS] tks yky jDr dksf'kdkvksa ds u"V gksus ls fudyrk gSA ;s iFkfj;k¡ ftxj ds ikl okys vax fiÙkk'k; esa bdV~Bh gks tkrh gSa] tgk¡ ;s #dkoV mRiUu dj ldrh gSa] ftlds dkj.k isV esa nnZ 'kq: gks tkrk gSA vYVªklkmaM tkap ls fiÙkk'k; dh iFkjh dk irk py ldrk gSA ;fn isV nnZ cuk jgrk gS rks fiÙkk'k; dks fudkyuk iM+ ldrk gSA

Vk¡xksa ds oz.k (ulcers) % FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa ('kjhj ds dqN

FkSyklhfe;k bUVjehfM;k esa LokLFk; lacU/h leL;k,¡

(i)

(ii)

(iii)

(iv)

94



95

vaxksa esa jDr lapkj esa deh vkSj vkWDlhtuhdj.k ds ifj.kkeLo:i) izk;% V[kuksa ds vklikl vYlj gks tkrs gSa] fo'ks"kr;k vfèkd vk;q ds jksfx;ksa esa ;g vYlj vfèkd gksrs gSaA ;s vYlj cus jgrs gSa vkSj budk mipkj Hkh dfBu gksrk gSA rFkkfi Årdksa esa vkWDlhtu dh vkiwfrZ lqèkkjus vkSj gheksXyksfcu dk Lrj c<+kus ds fy, fu;fer jDrkèkku djkus ds lkFk&lkFk dqN lkèkkj.k mik; djus ls tSls iSjksa vkSj Vk¡xksa dks izfrfnu ,d&nks ?kaVksa ds fy, ân; ds Lrj ls Å¡pk j[kus] fcLrj dks iSjksa dh rjiQ ls FkksM+k mBkdj lksus vkSj tqjkc igudj V[kuksa dh fgiQktr djus ls dqN vkjke fey ldrk gSA vkS"kfèk;k¡] tSls fd ftad lYisQV dh xksfy;ka lgk;d gks ldrh gSA blh izdkj gkbMªkWDlh ;wfj;k vdsys ;k Hkzw.k gheksXyksfcu dh ek=kk c<+kus okyh vkS"kfèk;ksa tSls fd ,fjFkzksiks,fVu vkSj C;wVkbZjsV~l ds lkFk ysus ls dqN vkjke fey ldrk gSA

xqnks± dh tfVyrk,¡ % FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa dh vU; LokLF; lacaèkh leL;kvksa esa xqnsZ [kjkc gksuk Hkh 'kkfey gSA ;g jDr esa ;wfjd ,flM dh vfèkdrk dk ifj.kke gks ldrk gSA ;wfjd ,flM vfLFk&eTtk dh vfr lfØ;rk ls cuus okyk lcls egÙoiw.kZ O;FkZ inkFkZ gSA ,yksI;wfjuksy uked nok ls ;wfjd ,flM dh ek=kk dks de djus esa lgk;rk fey ldrh gSA

FkzksEcksiQhfy;k % jDr dh ufy;ksa esa #dkoV gksus dh laHkkouk esa of¼ ,d vU; tfVyrk gSA blesa FkzksEckslkbV ;k IysVysV~l [kwu dh ufy;ksa esa tek gksdj jDr dk FkDdk cuk nsrs gSa] ftlls lkekU; jDr lapkj vo#¼ gks tkrk gS vkSj bl izdkj dksf'kdkvksa vkSj Årdksa esa vkWDlhtu dh vkiwfrZ esa deh vk tkrh gSA IysVysV~l dh la[;k dh fxurh fu;fer :i ls djus ls fpfdRld dks ;g fuèkkZfjr djus esa lgk;rk feyrh gS fd ;fn budh la[;k c<+h gqbZ gS rks og bUgsa de djus dh nok ns vFkok 'kY; fØ;k gksuh gS ;k jDr lapkj esa #dkoV vk xbZ gS] rks FkDdk&jksèkh nok nsA

eTtk&cká jDrksRiknu % ,DlVªk esM~;qyjh ,fjFkzksiks,fll & blls yky jDr dksf'kdkvksa dk mRiknu vfLFk&eTtk ls ckgj gksrk gSA FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa NksVh vk;q ls fu;fer jDrkèkku gksus ds dkj.k vfLFk&eTtk dh lfØ;rk esa deh vk tkrh gSA blds foijhr FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa esa bl izdkj fu;fer jDrkèkku u gksus ds dkj.k muds 'kjhj esa vfLFk&eTtk ds vfrfjDr vU; Hkkxksa esa Hkh yky jDr dksf'kdk,¡ cM+h la[;k esa curh jgrh gSa] izeq[kr% o{k vkSj jh<+ ds vklikl jDrksRiknd Årdksa ds fodkflr gksus ds fo"k; esa ,Dl&js }kjk irk py ldrk gSA

jh<+ ds ikl yky jDr dksf'kdkvksa ds mRiknu ls tc es#&jTtw (Likbuy dkWMZ) ds pkjksa vksj ncko c<+rk gS] rks Luk;fod tfVyrk,¡ mRiUu gks ldrh gSaA bl izdkj dh lfØ;rk dk irk izk;% ,Dl&js tk¡p ;k vfèkd 'kh?kzcks/ djkus okyh

(v)

(vi)

(vii)

izfØ;k tSls ,evkjvkbZ (MRI) fofèk ls py tkrk gSA ;g nksgjkuk mfpr gkssxk fd bu n'kkvksa dk izcaèku izk;% jDrkèkku fpfdRlk }kjk fd;k tk ldrk gS] ftlls vfrfjDr jDr ds mRiknu esa deh vk,xh vkSj ifj.kkeLo:i jh<+ ij ncko Mkyus okys inkFkZ esa Hkh deh vk,xhA tgk¡ xEHkhj Luk;fod fLFkfr;k¡ mRiUu gks tkrh gSa ogk¡ vfèkd lfØ; mipkj&fofèk tSls fd jsfM;ks Fksjsih dh vko';drk iM+ ldrh gSA

ân; vkSj ;dr lacaèkh tfVyrk,¡ % nh?kZdkfyd jDrkYirk ls ân; jksx Hkh gks ldrs gSa] tcfd ykSg dh vfèkdrk ls ân; vkSj ;dr nksuksa dks {kfr igq¡pk ldrh gSA FkSyklhfe;k estj dh Hkk¡fr bu nksuksa fLFkfr;ksa ij fu;a=k.k fd;k tk ldrk gSA

¶vlkekU; gheksXyksfcu lkekU; gheksXyksfcu ls lajpuk esa vkSj dHkh&dHkh O;ogkj ls Hkh fHkUu gksrs gSaA egÙoiw.kZ vlkekU; gheksXykscu gSa%

gheksXyksfcu S (HbS)

gheksXyksfcu C (HbC)

gheksXyksfcu E (HbE)

gheksXyksfcu D (HbD)

gheksXyksfcu Lepore (ysiksj)

;s gheksXyksfcu β-FkSyklhfe;k dh Hkk¡fr oa'kkuqxr :i ls vkrs gSaA mnkgj.kr;k os O;fDr ftuesa oa'kkuqxr ,d thu lkekU; gheksXyksfcu dk vkSj ,d thu vlkekU; gheksXyksfcu S, C, E ;k D dk vkrk gS] Øekuqlkj HbS, HbC, HbE ;k HbD ds okgd dgykrs gSaA okgdksa dks β-FkSyklhfe;k ds okgdksa dh rjg iz;ksx'kkyk ijh{k.kksa ds }kjk igpkuk tk ldrk gSA

dksbZ O;fDr ,d vlkekU; gheksXyksfcu (S,C,E ;k D) ekrk vkSj firk esa ls fdlh ,d ls ys ldrk gS vkSj nwljk vlkekU; gheksxyksfcu (S, C, E ;k D) nwljs lsA rFkkfi dsoy mUgha O;fDr;ksa dks ftUgs ekrk vkSj firk nksuksa gh ls gheksXyksfcu&S oa'kkuqxr :i ls izkIr djrs gSa] fpfdRlk dh nf"V ls ,d egÙoiw.kZ jksx] ftls gheksXyksfcu&S dk le;qXet ;k fldy lsy ,uhfe;k dgk tkrk gS] gksrk gSA vfèkdrj ekeyksa esa le&;qXet gheksXyksfcu C, D, ;k E ds lkFk fdlh jksx dk lacaèk ugha gS blhfy, ;s fpfdRlk dh nf"V ls egÙoiw.kZ ugha gSA

(viii)

¶vlkekU; gheksXyksfcu ;k gheksXyksfcu ds lajpukRed :i&Hksn ds lax FkSyklhfe;k

•

•

•

•

•

le;qXet (Homozygote) vlkekU; gheksXyksfcu

96



β-FkSyklhfe;k ls la;qDr vlkekU; gheksXyksfcu

•

•

•

•

•

α-FkSyklhfe;k

β-FkSyklhfe;k dk vlkekU; gheksXyksfcu ds lkFk lcls lkekU; tksM+s ;s gSa %

HbS@β-FkSyklhfe;k vkSj

HbE@β-FkSyklhfe;k

HbS@β-FkSyklhfe;kµ;g FkSyklhfe;k estj ;k FkSyklhfe;k bUVjehfM;k dh vis{kk fldy&lsy vuhfe;k ls vfèkd feyrh&tqyrh jksx&n'kk mRiUu djrk gSA

HbE@β-FkSyklhfe;kµ;g lcls vf/d vlkekU; gheksXyksfcu :i&Hksn gS ftlesa LoHkkoo'k FkSyklhfe;k ds y{k.k gS vkSj ;g nf{k.k&iwoZ ,f'k;k esa lokZfèkd O;kIr gSA ;g tksM+h cgqr fofoèk izdkj ds jksx&y{k.k izdV djrh gS (iQhuksVkbi ;k LisDVªe dh rhozrk dh fofoèkrk)A fpfdRlk dh nf"V ls β-FkSyklhfe;k@HbE dk y{k.kksa dh rhozrk ds vkèkkj ij rhu Jsf.k;ksa esa oxhZdj.k fd;k tk ldrk gSA

eè;e β-FkSyklhfe;k@HbEµ;g nf{k.k&iwoZ ,f'k;k ds dqy izHkkfor jksfx;ksa ds yxHkx 15 izfr'kr esa feyrk gSA jksfx;ksa ds bl xzqi esa fpfdRlk lacaèkh dksbZ leL;k mRiUu ugha gksrh vkSj budk gheksXyksfcu Lrj 9&12g@dL ds chp cuk jgrk gSA

lhfer rhozrk okyk β-FkSyklhfe;k HbEµbl xzqi ds vfèkdrj jksfx;ksa esa β-FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds leku y{k.k izdV gks tkrs gSa vkSj buds gheksXyksfcu dk Lrj 6&7g@dL ds chp cuk jgrk gSA

rhoz β-FkSyklhfe;k Hb@Eµbl xzqi ds jksfx;ksa esa FkSyklhfe;k estj tSls rhoz y{k.k gksrs gSa vkSj gheksXyksfcu dk Lrj 4&5g@dL dh lhek rd de gksrk gSA bu jksfx;ksa dk FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dh Hkk¡fr mipkj fd;k tkrk gSA

jDrkèkku

bu jksfx;ksa dks jDrkèkku ds nkSjku cgqr è;kuiwoZd ekWuhVj fd;k tkrk gS] rkfd mPp jDrpki] nkSjs vkSj efLr"d ds jDr&lzko dh fpfdRlk lacaèkh tfVyrkvksa ls cpk tk ldsA mPp jDr&pki dks fu;af=kr djus ds fy, mPp jDrpki jksèkh nok,¡ nh tk ldrh gSa] D;ksafd ;fn bls fu;af=kr u fd;k tk, rks efLr"d esa jDr&lzko ls eR;q Hkh gks ldrh gSA ftu jksfx;ksa dks rhoz jDrkYirk ugha gS] mUgsa jDrkèkku ugha nsuk pkfg,A

ekuo α-Xyksfcu thu Øksekst+kse&16 ij fLFkr gksrs gSa vkSj ogha f}xqf.kr gksrs gSaA la'ysf"kr α- Üka[kykvksa dh la[;k esa deh rHkh gksrh gS] tc ,d ;k nksuksa α-Xyksfcu thu ls lacafèkr DNA dk ,d cM+k va'k foyqIr gks tkrk gSA

97

;fn ,d thu foyqIr gksrh gS] rks O;fDr fuf"Ø; ;k okgd izdkj okyk αα@α- gksrk gSA ;fn nks thu foyqIr gksa] rks O;fDr fo'ks"kd okyk (trait) αα@&& ;k α-@α- gksrk gSA ;fn rhu thu foyqIr gks] rks O;fDr Hb/H jksx ls xzLr gksrk gS] ftldk dkj.k gS β- Üka[kykvksa dh vfèkdrk & bl n'kk ds fo'ks"k y{k.k gSaµlhfer gheksfyfVd vuhfe;k] frYyh ds vkdkj esa of¼ (vkSj dqN nokvksa rFkk bUtsD'kuksa ds dkj.k mRiUu rhoz gheksfyfVd ladV)A

;fn pkj thu foyqIr gksa] rks gkbMªkIl iQhVfyl (;k Hb ckVZl) gks tkrk gS vFkkZr Hkzw.k dh xHkkZ'k; esa eR;q gks tkrh gSA

98



mipkj dh LFkkfir iz.kkfy;k¡ vkSj Hkkoh i¼fr;k¡

vfLFk&eTtk izR;kjksi.k (BMT)

vfLFk&eTtk izR;kjksi.k D;k gS\

(ns[ksa 8a)

(ns[ksa 8b)

(ns[ksa 8c)

blds tksf[ke

vfLFk&eTtk izR;kjksi.k] ;fn liQy gks tk,] rks FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dks iw.kZr% jksxeqDr dj ldrk gSA FkSyklhfe;k ds fy, (BMT) 1981 esa 'kq: fd;k x;k FkkA bl fofèk ls vc rd 1500 jksfx;ksa dk mipkj fd;k tk pqdk gSA

vfLFk&eTtk gfM~M;ksa ds vUnj ik;k tkus okyk Liath Ård gS] tks jDr esa ikbZ tkus okyh lHkh dksf'kdkvksa dks cukrk gSA o;Ldksa esa vfLFk&eTtk ilfy;ksa] Nkrh] flj] dwYgs vkSj jh<+ dh gfM~M;ksa esa ik;k tkrk gS] ijUrq tUe ds le; ;g vU; gfM~M;ksa esa Hkh gksrk gSA vfLFk&eTtk esa oa'k dksf'kdk,¡

(stem cell) gksrh gSa] ftuls yky jDr dksf'kdk,¡] 'osr jDr dksf'kdk,¡ vkSj IysVysV~l curs gSaA

BMT esa ,d LoLFk O;fDr (donor ;k nkrk) ls vfLFk&eTtk ysdj jksxh (recipient ;k izkid) dks fn;k tkrk gSA blesa igys jksxh dh chekj eTtk dks vkS"kfèk;ksa }kjk ;k dHkh&dHkh jsfM,'ku }kjk u"V fd;k tkrk gSA bl fØ;k dks dUMh'kfuax dgrs gSaA fiQj LoLFk vfLFk&eTtk] tks izk;% nkrk ds dwYgs dh gM~Mh ls yh tkrh gS] dks ,d rjy inkFkZ ds :i esa jksxh ds jDr esa mlh izdkj jDr esa p<+k fn;k tkrk gS] ftl izdkj jDr fn;k tkrk gSA jksxh ds jDr esa tkus ds ckn nkrk dh LoLFk eTtk dh dksf'kdk,¡ gfM~M;ksa esa igq¡pdj ogk¡ lkekU; LoLFk dksf'kdk,¡ cukuk vkjEHk dj nsrh gSA blesa yxHkx nks&rhu lIrkg dk le; yxrk gSA

;|fi ;g izfØ;k vR;Ur liQy gks ldrh gS] ij blesa dqN xEHkhj [krjs Hkh gSaA

vè;k;&8

99

VkWfUly~l vkSj ,fMuk;M~l

fyaQ uksM~l

visafMDl

vfLFk eTtk

Fkkbel

Iyhgk (Spleen)

is;j ds /kCcs (Patches)

fyaQ uksM~l

fyaQSfVd ufydk,¡

LVse lsy

IysVysV~l

bfluksfQy

U;wVªksfQy

ekbykW;M fizdlZj

cslksfQy

ekLV lsy

eksukslkbV

fyaQk;M fizdlZj

gsYij T lsy

lizs'kj T lsylkbVksVkWfDld lsyT

ch (B) lsy

IykTek lsyeSDjkspQsx

8a

8b

blfy, izR;kjksi.k djus ls iwoZ izR;sd dsl esa blds [krjksa vkSj iQk;nksa ij è;kuiwoZd fopkj dj ysuk pkfg,A loksZÙke ifj.kke ds fy, iwjh rjg ls fV';w eSp okys HkkbZ ;k cgu dh vfLFk&eTtk nh tkuh pkfg,A

bldh tfVyrkvksa esa laØe.k vkSj jDr lzko 'kkfey gS] tks izk;% izkIrdrkZ (recepient) dh eTtk nkrk dh eTtk ds iw.kZr% LFkkfir gksus ls igys gksrk gSA ,d vkSj tfVyrk gS GVHD, ftlesa nkrk dh eTtk dks fotkrh; ekurh gS] ftlds dkj.k Ropk] vkarksa vkSj ftxj ls lEcfUèkr leL;k,¡ mRiUu gks tkrh gSA ;s leL;k,¡ lkèkkj.k] xEHkhj ;k ?kkrd Hkh gks ldrh gSA

fo'ks"kKksa dh jk; esa FkSyklhfe;k ls lEcfUèkr leL;k,¡] tSls ykSg dh vfèkdrk] nh?kZdkyhu ;dr laØe.k vkSj ân; rFkk vUr%lzkoh rU=k dh leL;k,¡ BMT ds mijkUr ljyrk ls gy dh tk ldrh gS vkSj dHkh&dHkh {kfrxzLr vax Hkh Bhd gks ldrs gSa] gkyk¡fd jksxh dks thou Hkj è;kuiwoZd ekWfuVj djrs jguk vko';d gksrk gSA BMT ds ckn Hkh jksxh ds 'kjhj ls] izR;kjksi.k ls igys ds tek gq, vfrfjDr ykSg dks fudkyus dh vko';drk iM+rh gSA ;g dk;Z dhys'ku }kjk fd;k tkrk gS ;k izfr ,d&nks lIrkg esa 'kjhj ls jDr fudky ysus ls Hkh ;g dk;Z vklkuh ls gks tkrk gSA lkekU;r% izfr pkSng fnuksa esa 'kjhj ls izfr ,d fdyksxzke 6 fe-yh- jDr fudkyk tk ldrk gSA

;g le>uk vko';d gS fd BMT ls dsoy vfLFk&eTtk dk mipkj gksrk gSA blfy, xHkZèkkj.k dk fopkj dj jgs jksfx;ksa dks ;g è;ku fnykuk vko';d gS fd bl mipkj ds ckn Hkh muds thu FkSyklhfe;k ls izHkkfor jgsaxs vkSj izHkkfor thu vc Hkh muds gksus okys cPps esa tk ldrs gSaA

Mksuj dk pquko & tksf[ke dks de djus dk lcls vPNk mik; gS] jksxh vkSj Mksuj ds fV';w Vkbi dk iwjh rjg feyukA

jksxh ds tqM+ok HkkbZ ;k cgu dk HLA jksxh ds HLA ls feyku j[krk gS] rks ;s vkn'kZ Mksuj gksrs gSaA nwljk mi;qDr Mksuj jksxh dk og HkkbZ ;k cgu gksrk gS] ftldk HLA jksxh ds HLA ds lkFk vfèkdre feyku j[krk gksA HkkbZ vkSj cguksa esa ls mi;qDr feyku okyk Mksuj feyus dh laHkkouk pkj esa ls ,d (25 izfr'kr) gh gksrh gSA ifjokj ls ckgj dk mi;qDr Mksuj feyuk vR;Ur dfBu gksrk gSA

Ård izk:i fuèkkZfjr djus okys thu dks áweu fyEiQkslkbV ,aVhtu (HLA) thu dgrs gSaA budk lEcUèk 'osr dksf'kdkvksa esa O;Dr Årdksa ds iz:i ls gksrk gSA bu ,aVhtuksa esa HLA–A, HLA–B, HLA–C vkSj HLA–DR ,aVhtu vfLFk&eTtk izr;kjksi.k (BMT) ds fy, feyku djus esa lokZfèkd egÙoiw.kZ Hkwfedk fuHkkrs gSaA

izkIrdrkZ

tksf[ke dks de dSls fd;k tk ldrk gS

(a)

100

HLA

D B C A



HLA-A dh fLFkfr ij 59 ,aVhtu HLA-B ij 118] HLA-C ij 36 vkSj HLA-DR dh fLFkfr ij 137 ,aVhtu gksrs gSaA bl iwjh iz.kkyh esa vkSj cgqr lh HLA fLFkfr;k¡ gksrh gSa vkSj 500 ls vfèkd thu gksrs gSa] ftlls fdlh Hkh tula[;k esa vjcksa&[kjcksa lfU/;k¡ cukbZ tk ldrh gSaA

fiQj Hkh ;g thu vkil esa lEc¼ gksrs gSa vkSj lewg esa gh oa'kkuqxr :i ls izkIr gksrs gSaA vr% HkkbZ&cgu ekrk vkSj firk ds nks&nks lsVksa esa ls izR;sd ls ,d&,d lsV izkIr djrs gSa] ftlls mu lsVksa ds leku gksus dh lEHkkouk 25 izfr'kr gks tkrh gSA dqy feykdj bl ckr dh laHkkouk ds jksxh dk de ls de ,d HkkbZ ;k cgu feyku okyk gks vkSj mls FkSyklhfe;k Hkh u gks] ;g ifjokj ds vkdkj ij fuHkZj gSA tks jksxh vfLFk&eTtk izR;kjksi.k djkuk pkgrs gSa] muesa ls dsoy 30 izfr'kr jksfx;ksa dks iwjh rjg feyku okyk lEca/h Mksuj feyus dh lEHkkouk gksrh gSA

vlEcfUèkr (ifjokj ls brj) Mksuj ls izkIr vfLFk&eTtk ds feyku dk iz;Ru djus esa fdruh dfBukb;k ¡ vkrh g aS bldk vueq ku yxk;k tk ldrk gAS l¼S kfUrd (theoratical) x.kukvk as l s ;g irk pyrk g S fd fdlh ,d O;fDr dh HLA :ij[s kk vU; vlEcfUèkr O;fDr dh HLA :ijs[kk ls vjc ds xq.kd ftruh fHkUu gksrh gSA nkrk vkSj izkIrdrkZ dh vfLFk&eTtk dk iw.kZr;k feyku vko';d gS] D;ksafd ;fn feyku esa deh gks rks liQyrk dh lEHkkouk dkiQh de gks tkrh gS] blfy, tc fudVre lEcfUèk;ksa vkSj ifjokj ds fudV lnL;ksa esa Mksuj feyus ds lHkh iz;kl foiQy gks tk,¡] rHkh vlEcfUèkr Mksuj dh ryk'k vkjEHk djuh pkfg,A blds vfrfjDr Mksuj dh vk;q de ls de rhu o"kZ gksuh pkfg,] D;ksafd bl vk;q rd vfLFk&eTtk iwjh rjg viuk dk;Z djus yxrh gSA

gky ds dqN o"kks± esa feyku dh rduhd dks lqèkkjus ds iz;klksa ij è;ku dsfUnzr fd;k x;k gS] rkfd feyku fd, x, vlEcfUèkr nkrk vkSj jksxh ds chp izR;kjksi.k lEHko fd;k tk lds vkSj bl izdkj lEHkkfor nkrkvksa dh ,d cM+h la[;k dk ykHk mBk;k tk ldsA ,slh lwfp;k¡ cukbZ xbZ gSa] ftuesa nqfu;k Hkj ds mu nkrkvksa ds uke vkSj irs ds lkFk muds HLA ds fof'k"V y{k.k Hkh ntZ gSa] tks LosPNkiwoZd viuk ijh{k.k djok pqds gSaA tSls gh Lohdk;Z HLA feyku okys fdlh jksxh dk irk pyrk gS nkrk dks lwfpr djds izR;kjksi.k dh izfØ;k iwjh dj yh tkrh gSA

vlEcfUèkr nkrkvksa dh lwph cukus dk fopkj igys igy 1987 esa mHkjdj vk;k vkSj rc ls vc rd izeq[kr% vesfjdk vkSj ;wjksi esa yxHkx iSarhl yk[k lEHkkfor

101

Økl eSfpax tk¡p

vfLFk eTtk dk mipkj

nkrk izkIrdrkZ

800 ml

T H

8c

nkrkvksa ds uke ntZ fd, tk pqds gSaA ;|fi vlEcfUèkr nkrkvksa ds fo"k; esa dqN dk;Z igys gh fd;k tk pqdk gS] fiQj Hkh blls lEc¼ [krjksa dks de djus dh nf"V ls vHkh vkSj vuqlaèkku dh vko';drk gS] D;ksafd ;s [krjs feyku okys HkkbZ&cguksa dh vis{kk dkiQh T;knk gSA

jksxh dk pquko & izR;kjksi.k }kjk dqN jksfx;ksa dks vU; jksfx;ksa dh vis{kk vfèkd [krjk gksrk gSA [krjksa ds dqN dkjdksa dh igpku dh xbZ gS] ;s dkjd gSa %

ftxj ds vkdkj esa of¼ & 2 lseh- ls vfèkd

ftxj esa [kjkch & iQkbczksfll ;k Ldkfjax

ykSg dh vfèkdrk ij fu;U=k.k esa deh

bu dkjdksa ds vuqlkj jksfx;ksa dks rhu Jsf.k;ksa esa j[kk x;k gSA izR;sd Js.kh esa izR;kjksi.k dh liQyrk dh nj vyx gksrh gSA izFke Js.kh esa [krjs dk dsoy ,d dkjd gksrk gS] tcfd rrh; Js.kh esa [krjs ds rhuksa gh dkjd gksrs gSaA

[krjs dk ,d vkSj Hkh Lora=k dkjd gksrk gSA og gS jksxh dh vk;q] ftu jksfx;ksa dh vk;q 16 o"kZ ls vfèkd gksrh gS] muds ifj.kke de vk;q ds jksfx;ksa dh vis{kk [kjkc gksrs gSaA

uhps nh xbZ rkfydk ns[ksaµ

(b)

•

•

•

iw.kZ&feyku (lEcfUèkr O;fDr) okys vfLFk&eTtk izR;kjksi.k dh vU; iz¼fr;k¡

cPps (16 o"kZ) la[;k thfor % ?kVuk 'kwU; %

Js.kh-I 121 95 90

Js.kh-II 272 85 81

Js.kh-III 125 78 59

O;Ld (17&22 o"kZ) 70 70 66

vkn'kZr% ftl jksxh dk vfLFk&eTtk izR;kjksi.k fd;k tk jgk gks] og 16 o"kZ ls de vk;q dk gksuk pkfg,] mldk ftxj LoLFk gksA ykSg dh vfèkdrk de gks vkSj iwjh rjg HLA feyku okyk mldk dksbZ HkkbZ ;k cgu ekStwn gksA tSlk fd Åij nh xbZ rkfydk esa n'kkZ;k x;k gS] 16 o"kZ ls vfèkd vk;q esa izR;kjksi.k djkus okys jksxh ds thfor jgus dh nj vis{kkdr de gksrh gSA

feyku okys vlEcfUèkr nkrkvksa (MUDs)] feyku okys ifjokj ds lnL;] tks jksxh ds

(Pesaro Experience 1995)

102



HkkbZ&cgu ugha gSa] vkSj fcuk feyku okys ekrk&firk ls vfLFk&eTtk izR;kjksi.k ls tqM+h tfVyrkvksa ds [krjksa dks de djus vkSj liQyrk dh nj esa lqèkkj ykus ds fy, fpfdRldksa }kjk iz;kl fd;k tk jgk gSA bldk ,d i{k gS & izR;kjksi.k dh izfØ;k esa gksus okys [krjksa esa deh ykus ds mís'; ls mipkj esa la'kksèku djuk (dUMh'kfuax)A rFkkfi ifj.kke dkiQh vyx&vyx gSaA [krjksa vkSj iQk;nksa ds ckjs esa izR;sd jksxh esa vyx ls fopkj djus dh vko';drk gksrh gS (uhps nh x;h rkfydk ns[ksa)A

FkSyklhfe;k esa oSdfYid nkrk ls BMT ds ifj.kke

• 29 FkSyklhfe;k estj ds jksxh vk;q (1-1&33 o"kZ) (ekfè;d 6 o"kZ)

µ 6 leku HLA okys lEcUèkh

µ 2 vleku HLA okys lEcUèkh

µ 13 vleku HLA okys HkkbZ&cgu

µ 8 vleku HLA okys ekrk&firk

• vLohdj.k@foiQyrk 55 izfr'kr (vlekurk ds izdkj ls lEcUèk ugha)

• rhoz GVHD I-IV 47%

• nh?kZdkfyd GVHD - 38%

• thfor (FU 7-5 o"kZ) 65% (21% ?kVuk'kwU;)

• izR;kjksi.k eR;q nj 34% (50% GVHD-30% laØe.k)

iwjh rjg feyku okys HkkbZ&cgu ls vfLFk eTtk izR;kjksi.k esa jksx&eqfDr dh lEHkkouk vfèkd gksrh gSA Bhd izdkj ls pqus x, jksfx;ksa esa vfLFk&eTtk izR;kjksi.k ls lEcfUèkr eR;q nj de gksdj 5 izfr'kr gks tkrk gSA izR;kjksi.k ds tksf[keksa dks de djus dh fn'kk essa dk dk;Z vHkh Hkh py jgk gSA blesa] ,sls nkrkvksa] tks iwjh rjg ls feyku okys HkkbZ ;k cgu ugha gSa] ls izR;kjksi.k ds ifj.kkeksa esa lqèkkj djuk Hkh 'kkfey gSA

;g ,d vU; izR;kjksi.k fofèk gSA blesa ,d efgyk] ftldk igyk ,d cPpk jksxh gS] ds xHkZLFk f'k'kq ds HLA ds xq.kksa dh tk¡p dh tkrh gSA ;fn xHkZLFk f'k'kq dk HLA igys cPps ds HLA ls esy j[krk gS] rks cPps ds tUe ds ckn dkWMZ CyM & IyslsUVk vkSj ukfHk&jTtw esa jg tkus okyk jDr] tksfd jDr dksf'kdk,¡ cukus okyh oa'k dksf'kdkvksa

(Gaziev et al, Pesaro BMT 2000)

fu"d"kZ

IyslsUVk jTtq ls jDr izR;kjksi.k

103

dk ,d vPNk lzksr gS & jksxh ckyd esa vfLFk&eTtk ds LFkku ij izR;kjksfir fd;k tk ldrk gSA ijarq bl fofèk esa ,d izeq[k deh ;g gS fd nkrk ds jTtq&jDr (cord

blood) esa U;wfDy,fVM dksf'kdkvksa dh U;wure la[;k jksxh ds 'kjhj ds Hkkj ds 7vuqlkj izfr@fdyks 1 x 10 rd vo'; gksuh pkfg,A blds vfrfjDr ftxj] xqnkZ] ân;

vkSj iQsiQMs+ lqpk: :i ls dk;Z dj jgs gksus pkfg,A

igyk liQy jTtq&jDr izR;kjkis.k vkt ls nl o"kZ iwoZ fd;k x;k FkkA rc ls nqfu;k Hkj esa ik¡p lkS ,sls vkijs'ku fd, tk pqds gSaA bl fofèk ls FkSyklhfe;k estj ds dqN jksfx;ksa dks jksxeqDr djus esa liQyrk feyh gS] rFkkfi liQyrk dh nj esa lqèkkj djus ds fy, vkSj vfèkd vuqlaèkku dh vko';drk gSA

FkSyklhfe;k ds fy, jTtw&jDr izR;kjksi.k

jksfx;ksa (cPpksa) dh la[;k

izR;kjksfir 10

thfor 10

jksxeqDr 4

FkSyklhfe;k dh iqujkofÙk 4

bl izdkj ds izR;kjksi.k ds lEHkkfor ykHk%

jTtq&jDr laØked thok.kqvksa ls vis{kkdr eqDr gksrk gSA

GVHD dk tksf[ke de gksxk] D;ksafd GVHD ds dkjd T-lymphocytes tUe ds le; iwjh rjg lfØ; ugha gksrs (FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa esa bldh iqf"V vHkh ugha gqbZ gS)

ijEijkxr BMT dh vis{kk HLA feyku ds U;wurj Lrj dh vko';drk iM+sxhA

vHkh rd izkIr ifj.kke ;g n'kkZus ds fy, i;kZIr ugha gS fd ;g lEHkkfor ykHk mUur ifj.kkeksa ds lkFk izkIr fd, tk ldrs gSaA

LoSfPNd CyM cSadksa dh orZeku iz.kkyh ds leku jTtw&jDr HkaMkj.k dsUnzksa dk ,d rU=k LFkkfir djus dh fn'kk esa dk;Z fd;k tk jgk gSA mi;qDr :i ls mipkfjr djus ds

0ckn jTtw&jDr dks &19C ij chl o"kks± rd lajf{kr j[kk tk ldrk gSA U;w;kdZ jDr dsUnz jTtw&jDr dk lcls cM+k cSad gSA blesa 7000 ls vfèkd uewus ,d=k fd, x, g aSvkjS bul snk slk Sl svfèkd iRz;kjkis .k dh vko';drk oky sjkfsx;k asdk sykHk igp¡q k gAS U;;w kd ZjDr dUsn z l s jTt&w jDr ikzIr dju s vkjS mldk iRz;kjkis .k djokus esa vktdy yxHkx 28000 vejhdh Mkyj dk [kpZ vkrk gSA Úkal] fczVsu] bVyh] csfYTk;e] uhnjySUMl vkSj Lisu us Hkh jTtw&jDr cSafdax lsok fodflr dj yh gSA

(Rocha et al, 1998, Eurocord)

•

•

•

104



mipkj dh vU; i¼fr;k¡

Hkzw.k esa gheksXyksfcu dk mRizsj.k

oSKkfud FkSyklhfe;k ds mipkj dh vU; fof/;ksa dh [kkst (izeq[kr% ukWu buosflo mik;ksa) esa fujUrj yxs gq, gSa] ftuesa izpfyr fof/;ksa dh vis{kk ykxr vkSj [krjk de gksA vf/drj ubZ fof/;ksa esa Xyksfcu Üka[kykvksa ds chp vlarqyu dks de djus ij è;ku fn;k x;k gSA mnkgj.k ds fy,] ,slh dbZ nokb;ksa dh igpku dh xbZ gS] tks vU; izdkj dh Üka[kykvksa] tSls γ- Üka[kyk,¡] ds mRiknu dks c<+k ldrh gSa vkSj ;s γ- Üka[kyk,¡

2 2α- Üka[kykvksa ds lkFk feydj Hkzw.k gheksXyksfcu HbF (αγ) dk fuekZ.k djrh gSa] ftlls eqDr α- Üka[kykvksa dh ek=kk esa deh vkrh gSA ;s nok,¡ vfLFk&eTtk dh lfØ;rk dks fu#¼ djrh gSa vkSj γ- Üka[kyk ds mRiknu dk míhiu djrh gSaA buesa 5&,t+klkbfVfMu] lkbVkslkbu vjsfcukslkbM] gkbZMªkDlh ;wfj;k] ,fjFkzksiks,fVu vkSj C;wVsfjd ,flM ds mRikn lfEefyr gSaA 5&,t+klkbfVMhu vkSj lkbVkslkbu vjsfcukslkbM ls FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa esa fo"kkDrrk ds izHkko ns[ks x, gSaA vr% bu vkS"kf/;ksa ij fd;k tk jgk dk;Z jksd fn;k x;k gSA gkyk¡fd vis{kkdr de fo"kkDr

u, mRiknksa ij vuqla/ku fd;k tk jgk gSA gkbMªkDlh ;wfj;k vkSj ,fjFkzksiks,fVu ds iz;ksx ls dqN liQyrk feyh gSA gkyk¡fd vHkh rd FkSyklhfe;k estj dh vis{kk FkSyklhfe;k baVjehfM;k ds jksfx;ksa dks vf/d ykHk gqvk gSA

γ- Üka[kyk ds la'ys"k.k dks izsfjr djus esa C;wVhfjd ,flM ds mRiknksa dh Hkwfedk dks vHkh iwjh rjg le>k ugha x;k gS] rFkkfi C;wVªsVl esa vkjftuhu C;wVªsV lokZf/d izHkkoh gS] ftls ul }kjk fn;k tkrk gSA dqN jksfx;ksa esa vU; jksfx;ksa dh vis{kk bl mipkj ds csgrj ifj.kke feyrs gSaA blds dkj.k dk vHkh iwjh rjg irk ugha py ik;k gSA Hkfo"; esa izxfr vkjftuhu C;wVªsV vkSj gkbZMªkDlh ;wfj;k ds lfEeJ.k vFkok vkjftuhu C;wVªsV vkSj ,fjFkzksiks,fVu ds lfEeJ.k ;k bu rhuksa nokvksa ds ,d lkFk iz;ksx ij fuHkZj gks ldrh gSA

FkSyklhfe;k estj esa bu nokvksa ds iz;ksx dk mís'; jDrk/kuksa ds chp dh vof/ dks yEck djuk gS] tcfd FkSyklhfe;k bUVjehfM;k esa mís'; gksrk gS] jDrk/ku dh vko';drk gh u iM+us nsuk ;k mls] tc rd gks lds] Vkyuk vkSj vfLFk&eTtk ds iSQyko ds dkj.k gksus okys gfM~M;ksa ds nnZ dks de djukA

(toxic)

vè;k;&9

105

thu FkSjsih

var%jksi.k ls iwoZ HLA feyku }kjk funku

FkSyklhfe;k estj dh iw.kZ fpfdRlk ds fy, vfLFk&eTtk dh oa'k dksf'kdkvksa esa LoLFk thu Mkyus dh vko';drk gksrh gSA bl mik; dks thu FkSjsih dgk tkrk gSA xr~ nl o"kks± ls ,slh iz.kkyh fodflr djus esa vk'p;Ztud izxfr gqbZ gS] tks LoLFk thu dks jksxh dh oa'k dksf'kdkvksa ds vUnj igq¡pkus esa l{ke gSA gky ds dqN o"kks± esa fo"kk.kq&lw{ethoksa (jSVªks okbjl) dk iz;ksx fd;k x;k gS vkSj blds ifj.kke vk'kk txkrs gSa rFkkfi bu rjhdksa esa ,d izeq[k leL;k ;g lqfuf'pr djuk gS fd LoLFk thu ds vUrj.k ds ifj.kkeLo:i mRiUu β- Üka[kyk,¡ yEch vof/ rd esa mPp ek=kk gksxh vkSj mudh xq.koÙkk cuh jgsxhA

blds vfrfjDr] okbjl ds vUrj.k esa lqj{kk vkSj vU; thu ds lkFk O;frdj.k dh laHkkouk ij fpUrk trkbZ xbZ gSA

gky ds dqN o"kks± esa 'kks/ esa vUr%jksi.k&iwoZ funku uked rduhd (PGD) ij Hkh è;ku fn;k x;k gS] ftlesa izHkkfor cPps ds HLA dk fu"ksfpr FkSyklhfe;k ls eqDr v.Ms ds HLA ls feyku fd;k tkrk gS] fiQj mls L=kh ds xHkkZ'k; esa jksfir dj fn;k tkrk gSA ;g u;k cPpk vius HkkbZ&cgu ds izR;kjksi.k ds fy, iwjh rjg feyku okyk vfLFk&eTtk miyC/ djkus esa leFkZ gksxkA bu rjhdksa ls gkyk¡fd dqN egÙoiw.kZ uSfrd iz'u lkeus vk jgs gSa] fiQj Hkh buls jksx dh fpfdRlk dh ubZ vk'kk,¡ Hkh c¡/ jgh gSaA blds vfrfjDr ;s mik; vR;Ur [kphZys gSa vkSj rduhd dh nf"V ls eqf'dy gSaA fiQj Hkh rsth ls gks jgh izxfr ls ;g rduhd fudV Hkfo"; esa vf/d O;kid :i ls miyC/ gks tk,xhA

106



euksoSKkfud leL;k,¡

jksxh

• • • • • • • •

• • • • • •

•

ekrk&firk

vU; fdlh nh?kZdkfyd jksx dh Hkk¡fr FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dks Hkh dkiQh pqukSfr;ksa dk lkeuk djuk iM+rk gSA bl jksx dh viuh vko';drk,¡ gSa vkSj blds lkFk dqN izHkkfor ns'kksa esa tupsruk dk vHkko Hkh gSA blls jksfx;ksa vkSj muds ifjokjksa dks FkSyklhfe;k dk lkeuk djus ds iz;kl esa HkkokRed dfBukb;ksa ls xqt+juk iM+rk gSA jksfx;ksa dks vius thou esa cgqr ckj%

dqaBk fujk'kk 'kksd fojks/ volkn O;xzrk cspkjxh eR;q dk Hk;

vkRefo'okl dk vHkko vdsykiu Øks/ mis{kk vfo'okl vfr lqj{kk dk vkHkkl

vkRe&lEeku dh deh tSls vusd HkkokRed vuqHkoksa ls xqt+juk iM+ ldrk gSA

blds foijhr jksfx;ksa dks vU; ldkjkRed vuqHko Hkh gksrs gSaA tSls lkgl] pqukSrh vkSj /S;Z] ftlls muds fodkl dh xfr esa of¼ gksus vkSj muds vf/d ltu'khy lkglh] /S;Zoku vkSj fo'oLr cuus esa lgk;rk feyrh gSA

blh izdkj ds fujk'kk vkSj vk'kk ds Hkko ekrk vkSj firk ds eu esa Hkh vkrs gSaA mUgsa ;g Hkh yx ldrk gS fd vius cPps dh bl n'kk ds fy, os Lo;a gh mÙkjnk;h ;k nks"kh gSaA T;knkrj ekrk&firk dks tc igyh ckj vius cPps ds jksx ds ckjs esa irk pyrk gS] rc os LrC/ jg tkrs gSaaA ftu ns'kksa esa bl jksx vkSj blds mipkj ds fo"k; esa tkudkjh fcYdqy de gS ;k fcYdqy ugha gS] mu ns'kksa esa ekrk&firk ?kj esa dh tkus okyh ml xgu ns[kHkky ls vufHkK gksrs gSa] tks muds cPps ds LokLF; ds nh?kZdkyhu iwokZuqeku ds fy, vfuok;Z gksrh gSA cPps dks FkSyklhfe;k jksx gS] bldk irk pyuk nkEiR; lEcU/ksa esa Hkh dkiQh ruko iSnk dj ldrk gS] ftldh ifj.kfr vyxko ;k dHkh&dHkh rykd esa Hkh gks ldrh gSA blds foijhr vius cPps dks lgkjk vkSj laj{k.k nsus dk n<+ fu'p; j[kus okys ekrk&firk dks ;g jksx ,d nwljs ds vkSj fudV Hkh yk ldrk gS vkSj ;g Hkh lEHko gS fd jksxxzLr cPps ds ekrk&firk viuk vf/drj è;ku FkSyklhfe;k xzLr cPps ij yxk,¡] ftlls ifjokj ds vU; lnL;ksa fo'ks"kr% vU; cPpksa ds lkFk muds lEcUèkksa ij ruko iM+sA

vè;k;&10

107

jksxh vkSj ekrk&firk

tkudkjh vkSj lgk;rk izkIr djuk

jksxh vkSj ekrk&firk nksuksa ds HkkokRed vuqHko vkSj blds lkFk yEcs le; rd pyus okys mipkj dh nq[kn okLrfodrk] ftlesa jDr p<+kus vkSj vk;ju&dhys'ku ds vfrfjDr vkSj Hkh cgqr dqN fd;k tkrk gS] izk;% O;ogkj lEcU/h leL;kvksa dks tUe ns ldrs gSaA FkSyklhfe;k rFkk vU; thUl lEcU/h oa'kkuqxr jksxksa ds izfr lkekftd ykaNu ds dkj.k vf/drj ekrk&firk fdlh vU; ds lkFk bl jksx dh ppkZ ugha djuk pkgrs vkSj vius fudV lEcfU/;ksa ls Hkh bls fNikrs gSaA ftu ns'kksa esa turk dh tkx#drk dk Lrj Åapk vkSj vPNk gS] ogk¡ fpfdRlk lEcU/h izxfr ls FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa ds thou Lrj vkSj thou izR;k'kk esa of¼ gks xbZ gS jksxh vkSj tc rd muds ekrk&firk vkSj ifjokj ds vU; lnL; izk;% mUgha laosnukvksa dk vuqHko djrs gSa] tc rd fd os ;g Lohdkj u djus yxsa fd mUgsa FkSyklhfe;k ds lkFk gh thuk gS vkSj os bl jksx dk lkeuk djuk u lh[k tk,¡] ;g visf{kr gS fd jksxh vkSj mlds ekrk&firk dqN le; rd rks nq[kh jgsaxsA ,sls gh pyus nsuk pkfg,] tc rd fd rhoz udkjkRed laosnuk,¡ Lo;a 'kkUr u gks tk,¡ vkSj ;g jksx rFkk bldk mipkj muds nSfud thou dk ,d vax u cu tk,A bl vof/ ds nkSjku fo'ks"kK fpfdRldksa ls izkIr lgk;rk vR;Ur ewY;oku gks ldrh gSA

rFkkfi bl ifjppkZ dk fujk'kktud igyw lhfer lalk/uksa okys izHkkfor ns'kksa esa ns[kus dks feyrk gS] tgk¡ jksxh vkSj ekrk&firk dks bl jksx ds mipkj ds fo"k; esa tkudkjh rks feyrh] gS ij leL;k ds lek/ku ds fy, muds ikl lk/u vR;Ur lhfer gksrs gSaA bldh ifj.kfr thou Hkj nq[k] fujk'kk] dqaBk] volkn vkSj ,dkdhiu esa gksrh gSA jksx dk funku u gksus ;k funku xyr gksus ds dkj.k vkSj mi;qDr mipkj u feyus ;k mipkj fcYdqy gh u feyus ds dkj.k bu ns'kksa esa jksfx;ksa dh eR;q izk;% cgqr de vk;q esa gh gks tkrh gSA

jksxxzLr cPps ds ekrk&firk dks FkSyklhfe;k ds fo"k; esa vf/d ls vf/d lzksrksa ls tkudkjh izkIr djus dk iz;kl djuk pkfg,A ;g tkudkjh iqLrdky;ksa] bUVjusV vkSj vU; FkSyklhfe;kxzLr cPpksa ds ekrk&firk ls izkIr gks ldrh gSA us'kuy FkSyklhfe;k ,lksfl,'kUl vkSj FkSyklhfe;k bUVjus'kuy isQMjs'ku vfHkHkkodksa dks tkudkjh vkSj lgk;rk dk egÙoiw.kZ lzksr vkSj jksx ds lkFk thus] cfYd vPNh izdkj thus esa vius cPps dh lgk;rk djus ds muds vkRefo'okl dks n<+ djus esa lgk;d gksdj ,d izeq[k Hkwfedk fuHkk ldrs gSaA ftu vfHkHkkodksa dks bl jksx] blds mipkj vkSj bldh jksdFkke ds fo"k; esa vPNh tkudkjh gS] os vius cPps dh vPNh ns[kHkky dj ldrs gSa vkSj ;fn pkgsa] rks nwljs izHkkfor cPps dks tUe nsus ls cp ldrs gSaA MkWDVj tkudkjh d s lkFk&lkFk ekxnZ 'kuZ vkjS vk'oklu dk ,d vU; egÙoi.w k Z lkzrs gAS ul Z dh Hkfwedk

108



dk Hkh cM+k fu.kkZ;d egÙo gksrk gSA dqN jksfx;ksa esa ulZ vkSj jksxh dk lEcU/ ml lEcU/ ls fHkUu gks ldrk gS] tks MkWDVj vkSj jksxh ds chp gksrk gSA jksxh ds lkFk vkerkSj ij yEck le; xqtkjus ds dkj.k mlds }kjk vuqHko dh tk jgh dqN [kkl leL;kvksa ds ckjs esa izk;% ulZ dks lcls igys irk pyrk gSA bruk gh ugha jDrkèkku bdkbZ ds vukSipkfjd ifjos'k esa ulZ ckj&ckj jksxh ds ifjokjtuksa vkSj fe=kksa ds lEidZ esa vkrh gS] ftUgsa jksxh dks gksus okyh mipkj lEcU/h dfBukb;ksa ds fo"k; esa vf/d tkudkjh gks ldrh gS vkSj izk;% ;s yksx bl izdkj dh tkudkjh nsus esa jksxh dh vis{kk vf/d rRij gksrs gSa] rFkkfi ;g vko';d gS fd ;g tkudkjh MkWDVj rd igq¡pk nh tk,] rkfd vko';d gks rks mipkj esa ifjorZu fd;k tk ldsA

MkWDVj vkSj ulZ dh Hkwfedk dk ,d lokZf/d egÙoiw.kZ {ks=k mipkj&vuqikyu ls lEcfU/r gSA dbZ ekrk&firk vkSj jksfx;ksa dh jk; esa FkSyklhfe;k estj dh fpfdRlk dk lcls dfBu igyw gS] vk;ju dhys'ku dh 'kq#vkrA gj eghus gksus okys jDrk/ku ds fy, Lo;a dks liQyrkiwoZd rS;kj dj ysus ds ckn jksfx;ksa vkSj ekrk&firk ds le{k ,d vkSj ubZ ck/k vk [kM+h gksrh gSA MkWDVj vkSj ulZ izk;% bl fLFkfr dks cgqr T;knk vklku cuk ldrs gSa] ftldk ifj.kke gksrk gS vf/d ljy vkSj liQy mipkj ;kstuk

f'k'kq jksxh % thou ds vkjfEHkd o"kks± esa cPpk FkSyklhfe;k ds mipkj esa gksus okys d"V vkSj vlqfo/k dk vuqHko rks djrk gS] ij og ;g ugha le> ikrk fd mlds lkFk D;k gks jgk gS] rFkkfi ;g ogh le; gksrk gS] tc cPps ds eu esa viuh ns[kHkky djus okys O;fDr ds izfr vkLFkk vkSj fo'okl dk fodkl gksrk gSA vr% ;g egÙoiw.kZ gS fd ekrk&firk ;Fkk'kh?kz fLFkfr dks Lohdkj dj ysa vkSj cPps ds lkFk etcwr vkSj LokHkkfod lEcU/ cukus dh dksf'k'k djsa] ftlesa mipkj ds ekè;e ls mldh lgk;rk Hkh 'kkfey gSA NksVs cPpksa esa dfBukb;k¡ vf/d Li"Vrk ls lkeus vkus yxrh gSa] tc cPpk dke Lo;a djus vkSj blesa igy djus dh T;knk vktknh pkgus yxrk gSA ;gh og le; gS] tc cPpk ;g le>us yxrk gS fd mls lHkh dqN djus dh NwV ugha gSA [kklrkSj ls ;g dk;Z tks mldh vk;q ds vU; cPps djrs gSa og ugha dj ldrkA

cPpk tc Ldwy tkus ;ksX; gks tkrk gS rks fLFkfr;k¡ vf/d dfBu gks tkrh gSaA mipkj foyEc ls 'kq: gksus ;k mipkj Bhd u gksus ls jksxh dh gfM~M;ksa esa cnyko vk tkrs gSa ;k blds lkFk&lkFk muds fodkl dh xfr eUn iM+ tkrh gS] rks mipkj ds d"V vkSj tfVyrkvksa ds vfrfjDr nwljksa ls fHkUu gksus [kklrkSj ls fHkUu fn[kus dk ,glkl jksxh ckyd ds eu ij mlds LokLF; ds fo"k; esa dkiQh xaHkhj vkSj gkfudkjd izHkko Mky ldrk gS vkSj ;gh og le; gS] tc cPpk vius LokLF; ds fo"k; esa tkudkjh izkIr djus ij cgqr tksj nsus yxrk gSA bl le; ekrk&firk vkSj MkWDVj jksx ds fo"k; esa tkudkjh nsus vkSj vR;Ur vko';d :i ls mls vkRefo'okl dk vuqHko djkus esa ,d egÙoiw.kZ

FkSyklhfe;k estj ls ihfM+r NksVk cPpk] fd'kksj vkSj o;Ld jksxh

109

Hkwfedk fuHkk ldrs gSaA ;fn os vko';drk ls vf/d [;ky j[ks fcuk (fo'ks"kr% ekrk&firk) blesa liQy gks x,] rks lef>, ,d vkRefo'okliw.kZ cPps ds ,d vkRefo'okliw.kZ fd'kksj vkSj ,d vkRefo'okliw.kZ O;Ld esa fodflr gksus dh cqfu;kn iM+ pqdh gksxhA

fd'kksjkoLFkkµ;g lEHkor% lcls dfBu le; gSA ;g og le; gS] tc cPps fo'ks"k :i ls vlqjf{kr gksrs gSa] D;ksafd os cM+s gksus ds dfBu nkSj ls xqtj jgs gksrs gSaA izk;% blh le; FkSyklhfe;k dk mipkj thou i;ZUr pyrs jgus dh okLrfodrk iwjh rjg Li"V gks tkrh gS] fdUrq ;gh og le; Hkh gS] tc jksxh dks ;g eku ysuk pkfg, fd mlesa vius thou dks fu;fU=kr djus dh lkeF;Z gSA visf{kr O;ogkj ls fonzksg FkSyklhfe;kxzLr fd'kksjksa esa mruk gh lkekU; gS] ftruk fd vU; fd'kksjksa esaA fdUrq FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa esa bl ckr dk [krjk jgrk gS fd dgha ;g fonzksg mipkj ls bUdkj dk :i u ys ys] fo'ks"kdj vk;ju dhys'ku ds fo"k; esaA FkSyklhfe;k ls ihfM+r fd'kksj voLFkk ds jksfx;ksa dks vk'oLr vkSj izlUu j[kus vkSj mipkj ds vuqikyu esa lgk;rk djus esa ekrk&firk HkkbZ cgu vkSj LokLF; dfeZ;ksa] ftuesa MkWDVj] ulZ vkSj euksoSKkfud Hkh 'kkfey gSa] ,d egÙoiw.kZ Hkwfedk fuHkkrs gSaA os mudks muls vf/d mez okys jksfx;ksa dk mnkgj.k ns ldrs gSa ftUgksaus mipkj dk lgh ikyu djk vkSj vkt os izlUu gSa] LoLFk gSa vkSj thou es liQyrk ikbZ gSA

o;Ld voLFkk µ tc jksxh o;Ld gks tkrs gSa] rks muds lkeus ubZ pqukSfr;k¡ vk tkrh gSaA gkyk¡fd o;Ld gksrs&gksrs jksfx;ksa esa ml vfrfjDr vkRefo'okl vkSj vk'kk dk fodkl gks tkrk gS] tks cpiu esa muesa ugha FkkA vius ekrk&firk vkSj ifjokj dh Hkkafr jksxh Hkh vf/d etcwr vkSj le>nkj gks tkrs gSa vkSj bl izdkj og vius ls NksVh vk;q ds jksfx;ksa] muds ekrk&firk rFkk ifjokjtuksa ds fy, ,d mnkgj.k cu tkrs gSaA fiQj Hkh tc jksxh viuh thou 'kSyh vkSj O;olk; vkfn ds fo"k; esa fu.kZ; ysuk vkjEHk djrk gS ;k lEHkor% nh?kZdkfyd lEcU/ksa dh vksj vxzlj gksrk gS vFkok mPp f'k{kk] jskstxkj] fookg vkSj ikfjokfjd thou vkjEHk djus dk fopkj djrk gS] rks ml le; mipkj dh dfBukb;k¡ [kklrkSj ij {kksHktud gks ldrh gSa] blfy, jksfx;ksa dks vius rFkk Lo;a ls tqM+s vU; yksxksa ds fy, izksRlkgu dh fujUrj vko';drk jgrh gS] rkfd os fu/kZfjr mipkj dk ikyu dj ldsA tc jksxh dks ;g irk pyrk gS fd og lUrksuksRifÙk ds ;ksX; ugha gS] rks og vkSj Hkh rukoxzLr gks tkrk gSA

mu o;Ld jksfx;ksa esa eR;q dh fpUrk fo'ks"kr% nq[k dk ,d cM+k dkj.k gS] tks jksx dh fpfdRlk lEcU/h tfVyrkvksa ds fo"k; esa vf/d tkx:d gSa vkSj bl jksx ds dkj.k vius fe=kksa dks [kks pqds gSaA vyx&vyx vk;q vkSj le; ij vkus okyh gj pqukSrh dk lkeuk djus ds fy, ifjokj] fe=kksa vkSj LokLF; dfeZ;ksa }kjk fujUrj lg;ksx vkSj izksRlkgu dh vko';drk gksrh gS] vkSj blls Hkh vf/d vko';d gksrk gS jksxh dk ldkjkRed #[k vkSj mldk iz;klA FkSyklhfe;k dk jksxh cM+k gksdj fdruk

110



vkRefo'okliw.kZ vkSj ifjiDo gksxk] bldk lEcU/ mldks izkIr lg;ksx ds Lrj ij fuHkj djrk gS ijarq lkFk&lkFk jksxh dks ;g igpku ysuk pkfg, fd vlds Lo;a ds lfØ; lg;ksx ds fcuk liQy ugha gqvk tk ldrkA ;fn mi;qDr mipkj lqyHk gks vkSj mls i;kZIr lgk;rk miyC/ dj nh tk,] rks vf/drj jksxh yEcs le; rd jksx ds lkFk thou O;rhr djus ds udkjkRed igyw dk dkiQh gn rd lkeuk dj ldrs gSa vkSj izk;% lHkh vfHkyk"kk,¡ iw.kZ dj ldrs gSa rFkk viuh vkdka{kkvksa vkSj liuksa dks gdhdr esa cny ldrs gSaA

nqHkkZX;o'k FkSyklhfe;k ls cqjh rjg izHkkfor fo'o ds vf/drj ns'k] fo'o ds fodkl'khy Hkkx esa gSa] tgk¡ jk"Vªh; LokLF; izkf/dj.kksa] ekrk&firkvksa vkSj LokLF; dfeZ;ksa ls jksxh dks feyus okyh lgk;rk vR;Ur lhfer lalk/uksa] detksj LokLF;] O;oLFkk vkSj vU; LokLF; izkFkfedrkvksa ij fuHkZj gksrh gSA

TIF dh ,d vR;Ur egÙoiw.kZ Hkwfedk izHkkfor ns'kksa ds jk"Vªh; FkSyklhfe;k la?kksa dks c<+kok nsuk vkSj jk"Vªh; LokLF; izkfèkdj.kksa dks fujUrj izksRlkgu vkSj lgk;rk nsuk gS] rkfd os bl leL;k dks igpkusa vkSj ;g Hkh tkusa fd ;fn Bhd ls fu;fU=kr u fd;k x;k] rks bl jksx dk muds tu LokLF; ij fdruk xEHkhj izHkko iM+sxkA

111

vfrfjDr tkudkjh

thou vkSj mldh xq.koÙkk

fiNys 10 ls 20 o"kks± esa FkSyklhfe;k ds mipkj esa gqbZ izHkko'kkyh izxfr ls mu jksfx;ksa dh thou vof/ vkSj xq.koÙkk esa izHkko'kkyh of¼ gqbZ gS] ftudh fu/kZfjr MkWDVjh mipkj rd igq¡p gS] tks bldk [kpZ mBk ldrs gSa vkSj bldk vuqikyu dj ldrs gSaA rFkkfi mu ns'kksa esa Hkh tgk¡ FkSyklhfe;k ds gj jksxh dks mi;qDr MkWDVjh bykt miyC/ gS] vk;ju lEcUèkh tfVyrk,¡ eR;q dk izeq[k dkj.k jgrh gSaA

fo'o ds fodflr vkSj fodkl'khy nksuksa gh Hkkxksa esa jksxh ds thou ds fy, DFO }kjk vk;ju dhys'ku mipkj dk vuqikyu vf/d dky rd thou ds fy, ,d fu.kkZ;d dkjd gksrk gSA fdUrq tgk¡ fodkl'khy ns'kksa esa] vf/drj jksfx;ksa dh la[;k DFO dh miyC/rk vkSj mldk O;; mBkus esa vleFkZ gS] ogha fodflr ns'kksa esa] tgk¡ ;g nok jksfx;ksa dks vklkuh ls miyC/ gS] leL;k ;g lqfuf'pr djus dh gS fd jksxh bl dfBu vkSj d"Vnk;d mipkj dks fu"BkiwoZd ysa vkSj tc&tc vko';drk gks DFO dk iz;ksx djsaA

1996 esa izdkf'kr ,- fixk rFkk vU; ds ,d 'kks/ ls ;g iznf'kZr gksrk gS fd tgk¡ jksxh izfro"kZ 225 ls vf/d DFO bUtSD'ku ysrs gSa] ogk¡ thou nj lcls vf/d gSA thou nj vkSj de gksrh tkrh gS] ;fn DFO bUtSD'ku de fy, tk,¡A jksxh vk;ju dhys'ku mipkj dk ikyu djs] ;g lqfuf'pr djus dh vko';drk dk vFkZ gS fd jksfx;ksa dks izksRlkfgr djus esa LokLF;&dehZ] ekrk&firk vkSj ifjokj dh ,d egÙoiw.kZ Hkwfedk gSA

vè;k;&11

ys[kd o"kZ jksfx;ksa vfr jDrk/ku vkSj DFO dhys'ku okysdh la[;k jksfx;ksa esa thou nj

ekSMsy vkSj vU;198292 25 o"kZ dh vk;q ij 25 izfr'kr] 1963 ds ckn fczVsu esa tUes] fo'ks"kK rFkk lkekU; rFkk nksuksa gh izdkj dh bdkb;ksa esa mipkj ysus okys jksfx;ksa esa ftudh vkSlr DFO ek=kk izfr lIrkg 4 xzke ls vf/d FkhA

112

¼jkksxh dh vuqefr ls mldk QksVksxzkQ½



Åij nh xbZ rkfydk esa 20 o"kks± ds nkSjku FkSyklhfe;k estj esa mÙkj thfork ij fd, x, vf/drj vè;;uksa ds ifj.kke fn, x, gSaA ;s vk¡dM+s n'kkZrs gSa fd ftu jksfx;ksa dk vkjEHk ls gh mipkj vPNh izdkj gksrk jgk gS] fo'ks"k rkSj ij 1974 ds i'pkr tUe ysus okys

ys[kd o"kZ jksfx;ksa vfr jDrk/ku vkSj DFO dhys'ku okysdh la[;k jksfx;ksa esa thou nj

tqjyks rFkk vU;19891087 15 o"kZ dh vk;q ij 84-2%] 1965&1969 dh vof/ esa tUes jkfsx;k ase astcfd 15 o"k Zdh vk; qij 96-9% 1970&1974 dh vof/ esa tUes jksfx;ksa esa] ftudk lkr Lis'kfyLV dsUnzksa ij mipkj gqvkA

fczVuge rFkk vU;199459 25 o"kZ ij 100 izfr'kr vPNh rjg dhysVsM jksfx;ksa esa tcfd 25 o"kZ dh vk;q ij 32 izfr'kr tSls&rSls dhys'ku mipkfjr jksfx;ksa esa ftudk tUe 1963 vkSj 1987 ds chp gqvk] tks ,d gh dsUnz esa fo'ks"kK }kjk fu;fer tk¡p djokrs jgsA

vksfyojh rFkk vU;199497 Hkyh izdkj dhysVsM jksfx;ksa esa 91 izfr'kr tcfd tSls&rSls dhysVsM jksfx;ksa esa 18 izfr'kr] 15 o"kZ mipkj ds ckn jksfx;ksa dk mipkj rhu fo'ks"kKrk bdkbZ;ksa ij gqvkA

fxvkjfMuk rFkk vU;199688 1963 ds ckn tUes vkSj ,d fo'ks"krk dsUnz ij mipkj ysus okys jksfx;ksa esa vkSlr thou vof/ 29 o"kZ

fixk rFkk vU;1996257 25 o"kZ dh vk;q ij 66 izfr'kr 1958 ls 1993 ds chp tUes vkSj ,d gh fo'ks"kKrk dsUnz ij mipkj ysus okys jksfx;ksa esaA

cksxuk&fixukVh 19981146 1970 ls 1974 ds chp tUes vkSj lkr fo'ks"kKrk dsUnzksa ij mipkj rFkk vU; ysus okys jksfx;ksa esa 25 o"kZ dh vk;q ij 82 izfr'krA

ekWMsy rFkk vU;2000796 Lis'kfyLV vksj uku Lis'kfyLV nksuksa gh izdkj dh bdkbZ;ksa ij mipkj ysus okys fczVsu ds jksfx;ksa esa 35 o"kZ dh vk;q ls igys eR;q nj 50 izfr'krA

Msfol rFkk vU;2001103 40 o"kZ dh vk;q ij 78 izfr'kr 1957 ls 1997 rd tUes lHkh jksfx;ksa esa vkSj 25 o"kZ dh vk;q ij 100 izfr'kr 1974 ds ckn tUes jksfx;ksa esa ftudk mipkj fczVsu esa ,d gh Lis'kfyLV ;wfuV ij gqvkA

(Advances in experimental medicine and Biology volume 509, p125)

113

jksxh] tc DFO ds loksZÙke mi;ksx dh tkudkjh lkeus vkus yxh Fkh vkSj] tks vc Hkh mi;qDr mipkj Bhd izdkj djok jgs gSa] muds yEcs thou vkSj vPNh rjg thus dh cgqr vf/d lEHkkouk gSA ,sls lefiZr dsUnzksa dh LFkkiuk] tgk¡ jksxh loksZÙke mipkj izkIr dj ldrk gS] vusd ns'kksa esa FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa ds thou Lrj vkSj LokLF; lsokvksa esa lq/kj dk izeq[k dkj.k jgh gSA nqHkkZX;o'k dqN fodkl'khy ns'kksa esa vHkh cgqr de dke gqvk gSA ogk¡ dkiQh dk;Z fd;k tkuk pkfg,] rkfd FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa ds MkWDVjh mipkj dk Lrj mUur fd;k tk ldsA

vU; iz'u tks jksxh ds lkFk&lkFk muds ekrk&firk ds fy, Hkh egÙoiw.kZ gks ldrs gSa] os iz'u fookg] ifjokj iks"k.k vkSj 'kkjhfjd xfrfof/;ksa ls lEcfU/r gSaA

lkekU;r% FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa ds fy, fdlh fo'ks"k vkgkj dh vko';drk ugha gksrh] ijUrq jksfx;ksa dks ykSg dh vf/drk okys Hkkstu ls cpuk pkfg,A ,Ydksgy ;qDr inkFkks± ls cpuk ;k bUgsa de ek=kk esa ysuk le>nkjh gS] D;ksfd blls ftxj dks fo'ks"kdj {kfr dk [krjk jgrk gSA bldk dkj.k gS] ftxj esa ykSg dk bdV~Bk gksuk vkSj nwljk jksfx;ksa ds fgiSVkbfVl&B ls laØfer gksus dh lEHkkoukA

FkSyklhfe;k jksxh vf/drj [ksyksa esa Hkkx ys ldrs gSa] ijUrq fdruk vkSj fdl izdkj ds [ksy esa Hkkx ys ldrs gSa] ;g jksxh ds LokLF; dh n'kk ij fuHkZj djrk gS vkSj bl fo"k; ij MkWDVj dh jk; Hkh ys ysuh pkfg,A

TIF us iwjh nqfu;k ds fo'ks"kK MkWDVjksa vkSj fpfdRlk dsUnzksa dh lwph rS;kj dh gS (;g TIF dh osclkbV ij miyC/ gS)] tks FkSyklhfe;k estj ds jksxksa dks mipkj miyC/ djk ldrs gSaA ;k=kk ij fudyus ls iwoZ jksfx;ksa dks vius xUrO; LFkku ls fudVre

fpfdRlk dsUnz dk irk yxk ysuk pkfg, vkSj ?kj ls fudyus ls iwoZ ml dsUnz ds LFkkuh; fpfdRld ls lEidZ Hkh dj ysuk pkfg,A jksfx;ksa dks ;g lqfuf'pr dj ysuk pkfg, fd fdlh ns'k esa tkus ls iwoZ mUgksaus lHkh vko';d oSDlhu ys yh gS (vius fpfdRld ls ijke'kZ djds) vkSj mUgsa ml ns'k esa O;kIr fo'ks"k laØe.kksa ds fo"k; esa tkudkjh gS] tgk¡ os tkuk pkgrs gSa (WHO dh osclkbV ls tkjh ;k=kk ijke'kZ ns[k ysa)A jksxh ds mipkj ds fy, vko';d lHkh nok,¡ ftlesa ,aVhck;fVd vkSj folaØfer midj.k Hkh 'kkfey gSa] è;ku ls iSd djds vius lkFk ys tkus okys lkeku esa j[k ysaA

vkgkj vkSj FkSyklhfe;k

[ksydwn vkSj FkSyklhfe;k

FkSyklhfe;k vkSj vodk'k

114

¼vuqefr ls QksVksxzkQ½



tks jksxh mPp ioZrh; {ks=kksa esa tkuk pkgrs gSa] muesa gheksXyksfcu dk Lrj lkekU; gksuk pkfg, vkSj mUgsa Lo;a dks vf/d Å¡pkbZ ds fy, vuqdwyu dk volj nsuk pkfg,A vr% jksxh Lo;a dks 11000 iqqQV rd dh Å¡pkbZ rd lhfer j[kus ij fopkj dj ldrs gSa ;k vf/d Å¡pkbZ ij tkus ls Bhd igys jDrk/ku vo'; djk ysaA blds vfrfjDr jksxh ds dgha Hkh ;k=kk djus ij dksbZ Hkh ikcUnh ugha gSA

FkSyklhfe;k ds jksxh fuf'pr :i ls fookg dj ldrs gSa vkSj lUrkuksRifÙk Hkh dj ldrs gSaA muds cPpksa dk LokLF; muds thou lkFkh dh FkSyklhfe;k lEcU/h fLFkfr ij fuHkZj djsxk vFkkZr~ D;k og LoLFk gS] jksx dk okgd gS ;k Lo;a jksxh gSA ;fn ,d jksxh O;fDr nwljs FkSyklhfe;k ds jksxh O;fDr ds lkFk fookg djrk gS] rks muds lHkh cPps FkSyklhfe;k ls izHkkfor gksaxsA ;fn ,d jksxh FkSyklhfe;k&ch ds okgd O;fDr ls fookg djrk gS] rks muds 50 izfr'kr cPps jksx ls izHkkfor gksaxs vkSj 50 izfr'kr cPps jksx ds okgd gksaxsA nwljh vksj ;fn ,d jksxh ,d ,sls O;fDr ls fookg djrk gS] tks jksx dk okgd ugha gS] rks muds lHkh cPps (100%) jksx ds okgd gh gksaxsA

la{ksi esaµjksxh tks ijkef'kZr@fu/kZfjr mipkj dk vuqikyu djrs gSa] os yxHkx iwjh rjg lkekU; vkSj [kq'kgky thou th ldrs gSaA mnkgj.k ds fy,] lkbizl esa FkSyklhfe;k ds 83 izfr'kr jksfx;ksa us mPp f'k{kk iwjh dj yh gS] vkSj 25 izfr'kr fo'ofo|ky;ksa ls Lukrd dh mikf/ ys pqds gSaA 22 izfr'kr jksxh fookg dj pqds gSaA muesa ls 73 izfr'kr ds cPps gSaA dqN ds rks rhu ;k pkj cPps gSaA lkbizl esa 79 izfr'kr jksxh dkedkt esa yxs gSaA nLrdkjh] df"k dk {ks=k] lsØsVjh vkSj vè;kid] ulZ] MkWDVj] isjkesfMdy LVkiQ ds :i esa dk;Z djrs gSaA

fookg vkSj ifjokj

115

¼jksxh dh vuqefr ls vius LoLFk cPps ds lkFk ,d jksxh dk QksVksxzkQ½

FkSyklhfe;k dk izlkj vkSj bldh jksdFkke

izlkj

(ns[ksa 12a)

(ns[ksa 12b)

vkjaHk esa ;g ekuk tkrk Fkk fd FkSyklhfe;k Hkweè;lkxjh; {ks=k rd lhfer ,d jksx gS] fdUrq vc ;g Kkr gks pqdk gS fd ;g fo'o ds vusd Hkkxksa esa O;kid :i ls ik;k

tkrk gSA FkSyklhfe;k iwjs nf{k.kh ;wjksi esa iqrZxky ls ysdj Lisu rd] bVyh vkSj xzhl esa rFkk dbZ eè;&;wjksih; ns'kksa vkSj HkwriwoZ lksfo;r la?k ds dbZ Hkkxksa esa ik;k tkrk gSA FkSyklhfe;k dk izHkko eè;&iwoZ ls ysdj bZjku] ikfdLrku] Hkkjr] caxykns'k] FkkbZySaM] eysf'k;k vkSj nf{k.kh phu rFkk vizQhdk ds mÙkj&rVorhZ ns'kksa vkSj nf{k.kh vejhdk esa Hkh feyrk gSA

FkSyklhfe;k fo'ks"k :i ls mu {ks=kksa esa vf/d ik;k tkrk gS] tgk¡ igys dHkh eysfj;k LFkkfud jksx jgk Fkk ;k vc Hkh gS A eysfj;k dk ijthoh laØe.k dkjd gksrk gSA ;g ,ukWÝyht ePNj }kjk iSQyk;k tkrk gSA ePNj ds dkVus ij ;g euq"; ds 'kjhj esa izos'k dj tkrk gS vkSj yky jDr dksf'kdkvksa ij geyk djds jksx mRiUu dj nsrk gS A ;g ekuk tkrk gS fd mu {ks=kksa esa tgk¡ eysfj;k ,d LFkkfud jksx Fkk] euq";ksa ds thu esa vuqdwyu ds fy, dqN cnyko vk;k blls mudh fLFkfr muls vf/d vuqdwy gks xbZ] ftuesa ;g

cnyko ugha vk;k] D;ksafd thu esa vk, bl cnyko ls yky jDr dksf'kdk ds ifjos'k esa egÙoiw.kZ ifjorZu gq,] ftuds dkj.k ijthoh dks thfor jgus vkSj viuh la[;k c<+kus dk volj ugha feykA thu esa vk, bl cnyko dh ifj.kfr β-FkSyklhfe;k ekbuj ;k β-FkSyklhfe;k VªsV esa gqbZA

;g ekuk tkrk gS fd α-FkSyklhfe;k vkSj fldy lsy jksx dh Hkk¡fr β-FkSyklhfe;k VªsV ds okgd eysfj;k ls thfor cpus esa LoLFk O;fDr;ksa dh vis{kk vf/d liQy jgsA eysfj;k ds rhoz laØe.k ds dkj.k ,d cM+h la[;k esa LoLFk O;fDr;ksa dh eR;q ds dkj.k fo'o ds eysfj;k ls izHkkfor {ks=kksa esa β-FkSyklhfe;k VsªV ds okgdksa dh la[;k esa egÙoiw.kZ of¼ gqbZ gSA ;|fi gky ds dqN o"kks± esa eysfj;k mUewyu dk;ZØeksa ds ifj.kkeLo:i fo'o ds dbZ Hkkxksa esa eysfj;k ds izHkko esa rsth ls deh vkbZ gS] fiQj Hkh FkSyklhfe;k vkSj gheksXyksfcu ds vU; xEHkhj jksxksa dk eqdkcyk vc Hkh ,d cM+h pqukSrh gSA

vkcknh ds LFkkukarj.k vkSj fofHkUu ekuo tkrh; lewgksa esa vartkZrh; fookgksa us

vè;k;&12

116

fu;a=.k dk;ZØe LFkkfir gksus ls igys eysfj;k ls izHkkfor ns'k

eysfj;k ds ijthoh (Parasites) ¼yky jDr dksf'kdkvksa esa ih- QkYlhiSje ds VªksQkstks;V~l½

12a

12b



FkSyklhfe;k dks mÙkjh ;wjksi lfgr fo'o ds yxHkx lHkh ns'kksa esa igq¡pk fn;k gS tgk¡ ;g igys ugha Fkk] vc ;g mu ns'kksa esa Hkh tu&LokLF; dh ,d cM+h leL;k curk tk jgk gSA

fo'oLr lw=kksa ds vuqeku ds vuqlkj fo'o dh tula[;k dk 1-5 izfr'kr] yxHkx 8&9 djksM+ O;fDr β-FkSyklhfe;k ds okgd gSa vkSj 60]000 izHkkfor cPps izfro"kZ tUe ysrs gSaA buesa ls vf/dka'k izHkkfor O;fDr fodkl'khy ns'kksa esa gSaA fuf'pr :i ls ;g dgk tk ldrk gS fd ;s vk¡dM+s okLrfodrk ls dgha de gSaA fo'ks"k :i ls fo'o ds tks Hkkx vR;f/d izHkkfor gSa ;k ftuds vR;f/d izHkkfor gksus dh laHkkouk gS] muds tula[;k&lewgksa dh okgd nj (thu vkofÙk) ds Bhd&Bhd vk¡dM+sa vHkh rd miyC/ ugha gSaA TIF ds fjdkWMZ ds vuqlkj iwjs fo'o esa FkSyklhfe;k estj ds yxHkx 200]000 jksxh thfor gSa vkSj mipkj ys jgs gSaµblls ;g dVq&lR; lkeus vkrk gS fd fodkl'khy ns'kksa esa tUesa vf/drj jksxh cPpksa dh eR;q fcuk funku ds gks tkrh gS ;k mudk funku gh Bhd ugha gksrk ;k mUgsa iwjh rjg Bhd mipkj ugha feyrk ;k mUgsa fcuk fdlh mipkj ds NksM+ fn;k tkrk gSA

uD'ks esa FkSyklhfe;k ls izHkkfor ns'kksa dks n'kkZ;k x;k gSA fldy lsy vkSj HbE/β-FkSyklhfe;k tSls vU; xEHkhj gheksXyksfcu jksxksa ls fo'o dh yxHkx 5 izfr'kr tula[;k izHkkfor gSA

bVyh] xzhl vkSj lkbizl tSls ns'kksa us ;g Hkyh&Hkk¡fr fl¼ dj fn;k gS fd FkSyklhfe;k jksx dh jksdFkke laHko gSA ;s igys ns'k gSa] ftuesa liQy jk"Vªh; dk;ZØeksa }kjk izHkkfor cPpksa ds tUe esa egÙoiw.kZ deh dh xbZ vkSj dgha&dgha bls fcYdqy jksd fn;k x;kA

blds foijhr fczVsu esa] tgk¡ dkiQh le; ls jksdFkke ds vPNs dk;ZØe miyC/ gSa ysfdu jksdFkke dh dksbZ jk"Vªh;&uhfr ugha Fkh] izHkkfor cPpksa dh la[;k esa dsoy 50 izfr'kr dh fxjkoV vkbZ gS

lokZf/d liQy fuokjd dk;ZØeksa ds eq[;&igyqvksa dks vU; izHkkfor ns'kksa esa dk;ZØeksa dk vk/kj cuk;k tk jgk gSA

(ns[ksa 12c)

jksdFkkeµ

(ns[ksa 12d)A

117

¼ TIF dss ÞXkkbMykbUl QkWj nh fDyfudy eSustesaV vkWQ FkSyklhfe;kß ls½

FkSykl

hfe;k estj ls i

zHkkfor

laHkkfor

tUe (

Bir

th) dk

%

;w-ds- bVyh xzhl lkbizl

o"kZ

12c

12d

(WHO/HGN/WG/00.1 2000)

;s i{k gSa %

ljdkj ls ladYi vkSj opuc¼rk izkIr djuk

izHkko'kkyh LokLF;&f'k{kk vfHk;kuksa ds }kjk lkekU; turk vkSj LokLF;dfeZ;ksa esa is'ksoj tkx#drk c<+kuk

ijh{k.kksa vkSj tUe&iwoZ funku ds fy, iz;ksx'kkyk,¡ LFkkfir djuk

thu vkSj izlwfr laca/h lsokvksa dks mUur djukA

fo'o LokLF; laxBu ds vuqlkj vf/drj ns'kksa esa ns'kO;kih fuokjd dk;ZØeksa dh okf"kZd ykxr ,d o"kZ ds nkSjku tUes jksfx;ksa ds ,d o"kZ rd mipkj dh ykxr ds yxHkx cjkcj gSA jksdFkke esa gksus okyk okf"kZd O;; oLrqr% leku gh jgrk gS] tcfd mipkj dk okf"kZd O;; izfro"kZ c<+rk tkrk gS ftlls py jgs fuokjd dk;ZØe dh O;;&izHkkfork izfro"kZ c<+rh tkrh gSA FkSyklhfe;k ds mipkj ds O;; ds fo"k; esa fo'o LokLF; laxBu ds vuqeku ds vuqlkj] izHkkfor cPpksa ds tUe dh la[;k dks lhfer djus ds fy, fuokjd dk;ZØeksa ds vHkko esa vf/drj ns'k FkSyklhfe;k ds lHkh jksfx;ksa dks mi;qDr mipkj miyC/ djkus esa vleFkZ gksaxsA orZeku jksfx;ksa ds mipkj dk O;; mBk ikus ds fy, ,d izHkkoh fuokjd dk;ZØe dk gksuk vfuok;Z gS (vkdfr A)A

tSlk fd izFke vè;k; esa crk;k x;k gS] FkSyklhfe;k VsªV oa'kkuqØe ds vfyax lw=kh vizHkkoh izfr:i (vkWVkst+ksey fjlSflo iSVuZ) ds }kjk ekrk&firk ls cPpksa esa vkrk gSA cPpk tc xHkZ esa vkrk gS] rks ekrk vkSj firk nksuksa ls ,d&,d β-Xyksfcu thu izkIr djrk gSA tc ekrk vkSj firk nksuksa lkekU; ;k LoLFk β-Xyksfcu thu okys gksrs gSa] rks cPpk nks lkekU; β-Xyksfcu thu izkIr djrk gS] tSlk fd fp=k esa fn[kk;k x;k gSA

tc ekrk ;k firk nksuksa esa ls dksbZ ,d izHkkfor β-Xyksfcu thu dk okgd gksrk gS vkSj nwljk lkekU; LoLFk β-Xyksfcu thu okyk gksrk gS] rks ,sls ekrk&firk ds

izR;sd cPps }kjk okgd ekrk ;k firk ls izHkkfor FkSyklhfe;k thu izkIr djus dh laHkkouk 50 izfr'kr gksrh gSA

•

•

•

•

jksdFkke dk egÙo

(ns[ksa fp=k A)

FkSyklhfe;k oa'kkuqØe ls dSls vkrk gS

118

vkd`fr A. FkSyklhfe;k ls izHkkfor ,d jksxh ds tUe ysus ij lap;h okf"kZd [kpZ

izfro"kZ

gktkjksa ;w-,l M

kWyj

b"Vre vk;ju dhys'ku

vi;kZIr vk;ju dhys'ku

dk;ZØe vkjaHk gksus ds ckn ds o"kZ

vk;ju dhys'ku ds fcuk

LoLFk cPps

ekrk&firk nksuks lkekU; ;k ÞLoLFkß &Xyksfcu

thuksa dk laogu djrs gSAβ

(WHO/HGN/WG/00.1 2000)



bu cPpksa dks%

β-FkSyklhfe;k VsªV ds okgd ;k

β-FkSyklhfe;k ds fo"ke ;qXet ;k

β-FkSyklhfe;k ekbuj ls izHkkfor dgk tkrk gSA

FkSyklhfe;k VsªV ds okgd] jksx ls izHkkfor ugha gksrsA buesa jksx ds 'kkjhfjd ;k ekufld y{k.k ugha gksrs vkSj bUgsa fdlh fo'ks"k vkgkj ;k fpfdRlk dh vko';drk ugha gksrhA ;g n'kk le; ds lkFk fdlh xEHkhj jksx dk :i ugha ys ldrhA okLro esa buesa ls vf/drj dks rks ;g Hkh irk ugha gksrk fd os jksx ds okgd gSa] tc rd fd fo'ks"k :i ls ijh{k.k u fd;k tk,A gkyk¡fd buesa ls dqN dks FkksM+h jDrkYirk gks ldrh gS] ftldk xyrh ls ykSg dh deh ls gksus okyh jDrkYirk ds :i esa funku gks ldrk gSA iz;ksx'kkyk&ijh{k.kksa }kjk ljyrk ls bu nksuksa ds chp varj fd;k tk ldrk gSA xHkZorh efgyk okgdksa dks lk/kj.k jDrkYirk gks ldrh gS] ftldk xHkkZoLFkk ds nkSjku ykSg&iwjdksa }kjk mipkj fd;k tk ldrk gSA

;|fi FkSyklhfe;k VsªV dk okgd gksus ls LokLF; ij dksbZ foijhr izHkko ugha iM+rk] ijUrq ;fn okgd dk fdlh vU; okgd ds la;ksx ls dksbZ cPpk gS] rks mlds FkSyklhfe;k estj ls izHkkfor gksus dh lEHkkouk gj pkj esa ls ,d ;k 25 izfr'kr gksrh gSA

tSlk fp=k esa fn[kk;k x;k gS] tc ekrk vkSj firk nksuksa okgd gSa] gj xHkkZoLFkk esa cPps ds FkSyklhfe;k estj ls izHkkfor gksus dh laHkkouk 25 izfr'kr gS vkSj FkSyklhfe;k VsªV dk okgd gksus dh laHkkouk 50 izfr'kr gS vkSj cPps ds iwjh rjg vizHkkfor jgus dh laHkkouk 25 izfr'kr gSA

dbZ vU; vlkekU; izdkj ds o;Ld esa gheksXyksfcu dk irk pyk gS] tks lajpuk vkSj jksx&fo"k;d ifj.kke nksuksa gh ckrksa esa ,d&nwljs ls fHkUu gSaA bUgsa lajpukRed gheksXyksfcu :i&Hksn dgk tkrk gSA buesa eq[; :i ls gheksXyksfcu S(HbS)] gheksXyksfcu E(HbE)] gheksXyksfcu C(HbC)] gheksXyksfcu D(HbD) vkSj gheksXyksfcu ysiksj (HbLepore)

lfEefyr gSaA ;s oa'kkuqØe esa Bhd mlh izdkj izkIr gksrh gSa] tSls fd β-FkSyklhfe;k ds lanHkZ esa ppkZ dh xbZ gSA rFkkfi tks vius ekrk vkSj firk nksuksa gh ls gheksXyksfcu ysiksj (HbLepore) vkSj gheksXyksfcu (HbS)

(i)

(ii)

(iii)

FkSyklhfe;k VsªV ds okgdksa ds fo"k; esa

dgha vki okgd rks ugah] ;g tkuuk D;ksa vko';d gS\

vU; vlkekU; gheksXyksfcu vkSj gheksXyksfcu fodkj

119

50%

LoLFk

50%

chVk FkSyklhfe;k y{k.k

ekrk&firk esa ls ,d izHkkfor &Xyksfcu

thuksa dk laogu djrk gS rksog &FkSyklhfe;k dk@dh laokgd gSA

β

β

25%

LoLFk

50%

chVk FkSyklhfe;k y{k.k

ekrk&firk nksuks chVk FkSyklhfe;k y{k.kksa (Traits)

dk laogu djrs gSA

25%

FkSyklhfe;k ;qDr

oa'kkuqØe ls izkIr djrs gSa] dsoy mUgha esa fpfdRlk dh nf"V ls egÙoiw.kZ jksx n'kk,¡ ikbZ tkrh gSa] gheksXyksfcu ysiksj (Hb Lepore) ls β-FkSyklhfe;k bUVjehfM;k vkSj estj ls feyrh&tqyrh jksx&n'kk vkSj gheksXyksfcu S (HbS) ls fldy lsy jksx] tks ,d xaHkhj gheksXyksfcu fodkj gS] vkSj fpfdRlk ifj.kke rFkk mipkj nksuksa gh nf"V;ksa ls β-FkSyklhfe;k estj ls fHkUu gSA ekrk vkSj firk nksuksa gh ls izkIr vU; vlkekU; gheksXyksfcu HbC, HbD ;k HbE ds dkj.k VsªVl ls lacafèkr dksbZ jksx ugha ik;k tkrkA rFkkfi gheksXyksfcu ds ;s :i&Hksn β&FkSyklhfe;k VªsV ls feydj fpfdRlk dh nf"V ls egÙoiw.kZ vU; lacafèkr jDr fodkj mRiUu dj ldrs gSaA

HbE fo'ks"kr% nf{k.k ,f'k;kbZ oa'kØe okyh tkfr;ksa tSls fd dacksfM;u] fo;rukeh vkSj FkkbZ tkfr esa lcls vf/d ik;k tkus okyk vlkekU; gheksXyksfcu gSA

;fn ekrk vkSj firk esa ls dksbZ ,d β&FkSyklhfe;k VsªV dk okgd gS vkSj nwljk HbE dk] rks gj xHkkZoLFkk esa tUes cPps dks 25 izfr'kr laHkkouk gksxh fd mls HbE/β FkSyklhfe;k gksA

HbE/β-FkSyklhfe;k ,d lk/kj.k rhozrk okyh jDrkYirk gS] ftlds y{k.k izk;% β&FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds y{k.kksa ds leku gksrs gSa] fdUrq ;s FkSyklhfe;k estj ds y{k.kksa ftrus rhoz Hkh gks ldrs

gSaA HbE/B-FkSyklhfe;k dh fpfdRlk vkSj jksxfo"k;d ifj.kkeksa dks bl iqLrd esa igys gh crk fn;k x;k gSA

Hb ysiksj ds β-FkSyklhfe;k ds lkFk la;ksx dh ifj.kfr β-FkSyklhfe;k estj tSlh ,d rhoz jksxn'kk eas gksrh gS vkSj ;g HbE/β-FkSyklhfe;k dh rjg ls gh oa'kØe ls izkIr gksrk gS] ftldk o.kZu Åij fd;k x;k gSA

;fn ekrk vkSj firk esa ls dksbZ ,d β-FkSyklhfe;k VsªV dk okgd gS vkSj nwljk HbS VsªV dk okgd gS] rks izR;sd xHkZ/kj.k esa HbS@β-FkSyklhfe;k okys cPps ds tUe dh laHkkouk 25 izfr'kr gksxhA

HbS lkekU;r% vizQhdh vkSj Hkweè; lkxjh; oa'kkuqØe okyh tkfr;ksa esa ik;k tkrk gSA jksx&n'kk dh rhozrk β-thu }kjk mRikfnr β-Xyksfcu ds mRiknu dh ek=kk ij fuHkZj gksrh gSA tc β-thu }kjk β-Xyksfcu dk

HbE/β-FkSyklhfe;k

Hb ysiksj@β-FkSyklhfe;k

HbS/β-FkSyklhfe;k

120

25%

LoLFk25%

chVk FkSyklhfe;k VªsV

ekrk&firk esa ls dksbZ ,d chVk FkSyklhfe;k VªsV dk vkSj nwljk VªsV

dk laogu djrk gSSAHbE

25%

HbE/FkSyklhfe;k ;qDr

25%

HbE VªsV

25%

LoLFk25%

chVk FkSyklhfe;k VªsV

ekrk&firk esa ls dksbZ ,d chVk FkSyklhfe;k VªsV dk vkSj nwljk VªsV dk laogu djrk@djrh gSSA

HbS

25%

HbS/FkSyklhfe;k ;qDr

25%

HbS VªsV



mRiknu fcYdqy gh ugha gksrk] rks ;g jksx&n'kk yxHkx fldy&lsy jksx ds leku gksrh gSA tc β-thu }kjk β-Xyksfcu dk FkksM+k mRiknu gksrk gS] rks n'kk dqN de rhoz gks ldrh gSA bl iqLrd esa nh xbZ tkudkjh bl jksx&n'kk ij ykxw ugha gksrh] bl fo"k; esa vf/d tkudkjh fo'o LokLF; laxBu (WHO) dh osclkbV ij miyC/ gSA

gheksXyksfcu :i&Hksnksa ds vU; la;kstu Hkh oa'kkuqØe ls izkIr gks ldrs gSa tSls fd δβ/Hb ysiksj vkSj HbO vjc@β, ;s nksuksa FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ls lekurk j[krs gSa rFkk HbS/HbC, HbS/HbD iatkc vkSj HbS/HbO vjcA ;s lc fHkUu&fHkUu rhozrk okys fldy&lsy jksx ls lekurk j[krs gSaA

α-FkSyklhfe;k] β-FkSyklhfe;k ls fcYdqy fHkUu gSA bl iqLrd esa nh xbZ tkudkjh mu O;fDr;ksa ij ykxw ugha gksrh] tks α-FkSyklhfe;k ds okgd gSaA α-FkSyklhfe;k ds fo"k; esa vf/d tkudkjh fo'o LokLF; laxBu (WHO) dh osclkbV ij miyC/ gSA rFkkfi blds izlkj vkSj oa'kkuqØe dh dqN vk/kjHkwr tkudkjh vkxs nh xbZ gSA

iwjs fo'o esa α-FkSyklhfe;k ds okgdksa dh la[;k 2-60 djksM+ ls Hkh vf/d gSA Hkkjr] nf{k.k&iwoZ ,f'k;k vkSj vizQhdk eas budh la[;k lcls vf/d gSvkSj Hkweè; lkxjh; {ks=k esa fdlh lhek rd de vkSj mÙkjh ;wjksi esa vR;ar nqyZHk gSA

β-Xyksfcu dh rqyuk esa α-Xyksfcu esa 4 thu gksrs gSa] xq.klw=k 16 (Øksekst+kse&16) ds izR;sd rUrq ij 2 thu gksrs gSaA

α-FkSyklhfe;k okgd vyx&vyx izdkj ls feydj jDr&fodkj mRiUu djrs gSa] tks eè;e ls ysdj rhoz rd gks ldrs gSaA Hb ckVZl dk gkbMªkIl fiQVSfyl flUMªkse

α-FkSyklhfe;k

(ns[ksa

121

lkekU; vYQkXyksfcu thuØksekst+ksEl 16

foijhr ij Øksekst+kse

&FkSyklhfe;kekbuj

Øksekst+kse

α

mlh ij Øksekst+kse

&FkSyklhfe;kekbuj

Øksekst+kse

α

ekSu laokgd

ii)

(ns[ksa iii)

β-FkyS klhfe;k dh fpfdRlk ixz fr e asα-FkyS klhfe;k dk egÙo

D;k vki okgd gSa\ irk yxk,¡

tsusfVd ijke'kZ

•

•

•

;g lokZf/d rhoz α-FkSyklhfe;k gS rFkk α°-FkSyklhfe;k dh le;qXet voLFkk gSA blesa pkjksa α-Xyksfcu thu fuf"Ø; gksrs gSa vkSj α- Üka[kykvksa dk mriknu fcYdqy ugha gksrkA bl n'kk esa rhoz jDrkYirk gks tkrh gS ftlds ifj.kkeLo:i xHkZLFk f'k'kq dh eR;q gks tkrh gSA ;|fi fpfdRlk ifj.kkeksa esa O;kid fHkUurk gksrs gq, Hkh HbH jksx ls izHkkfor vf/drj O;fDr LoLFk gSaA

HbH jksx dk lcls rhoz :i HbH gkbMªkWIl iQhVWfyl gSA ;g vR;Ur nqyZHk jksx gSA

le;qXet β-FkSyklhfe;k ls izHkkfor jksfx;ksa esa α-FkSyklhfe;k fo'ks"kd dh mifLFkfr egÙoiw.kZ gksrh gS] D;ksafd ;g α vkSj β& Üka[kykvksa ds chp vlarqyu dks de dj ldrk gS] ftlls β-FkSyklhfe;k ds jksx&fo"k;d ifj.kkeksa esa deh vk tkrh gSA

vf/drj ekeyksa esa lk/kj.k iz;ksx'kkyk ijh{k.kksa ls ;g irk yx tkrk gS fd dksbZ O;fDr FkSyklhfe;k fo'ks"kd (VsªV) dk okgd gS vFkok ugha] rFkkfi dksbZ Hkh iz;ksx'kkyk ijh{k.k fd, tkus ls iwoZ ;g vko';d gS fd mu O;fDr;ksa dks tsusfVd ijke'kZ feysA

mUgsa ijh{k.k D;ksa djokuk pkfg, vkSj ijh{k.k ds ifj.kkeksa dk muds fy, D;k egÙo gS] bl fo"k; esa mUgsa tgk¡ laHko gks] lwpuk] ijke'kZ vkSj ekxZn'kZu miyC/ djk;k tkuk pkfg,A vU;Fkk bl izdkj dh

tkudkjh miyC/ djkus dk nkf;Ro ,d vPNs LokLF;&f'k{kk dk;ZØe dk gksuk pkfg,A ,d tsusfVd ijke'kZ&nkrk dks fo'ks"k :i ls izf'kf{kr gksuk pkfg,] mls jksx dh jksdFkke ds egÙoiw.kZ i{kksa ds vfrfjDr Lo;a jksx ds fo"k; esa Hkh ppkZ djus esa leFkZ gksuk pkfg,] ppkZ esa fuEufyf[kr fo"k; 'kkfey gks ldrs gSa %

ijh{k.k dgk¡ djok;k tk,

ijh{k.k ds ifj.kkeksa dh O;k[;k dSls dh tk,

okgd gksus ls D;k rkRi;Z gS] ;fn nks okgd larku iSnk djuk pkgrs gSa ;k tks igys gh xHkZ/kj.k dj pqds gSa vkSj tksf[ke esa gS] muds fy, D;k fodYi miyC/ gSaA

122

αα αα

ααekrk&firk nksuks vYQk FkSyklhfe;k ekbuj dk laogu djrs gSa]

ftlesa ekrk&firk esa ls izR;sd nks v&lkekU; tho foijhr Øksekst+ksEl ij gksrs gSaA

vYQk FkSyklhfe;k ekbuj

αα

αα

ekrk&firk nksuks vYQk FkSyklhfe;k ekbuj dk laogu djrs gSa] ftlesa ekrk&firk esa ls izR;sd nks

v&lkekU; vYQk Xyksfcu thu Øksekst+ksEl ij gksrs gSaA

vYQkFkSyklhfe;k xq.k ¼Cis izdkj ds½

αα

lkekU; gheksXyksfcu

gkbMªkWil fQVSfyl

¼vYQk FkSyklhfe;k estj½

(ii)

(i)

αα

αα

αα

αα

α

ekrk&firk ls ,d dks vYQk

FkSyklhfe;k ekbuj gks] ftlesa

nks v&lkekU; thu mlh ¼leku½ Øksekst+kse ij gksA

vYQkFkSyklhfe;k

xq.k

αα

α

lkekU; gheksXyksfcu

gheks&Xyksfcu H jksx

(iii)

αα

ααvkSj nqljs dh

ekSu laokgd okyh voLFkk gks] ftles ,dy v&lkekU; vYQk Xyksfcu thu ,d Øksekst+kse ij gksA

ααα

vYQk FkSyklhfe;k

ekSu laokgd



•

•

fdlh O;fDr ds β−FkSyklhfe;k fo'ks"kd dk okgd gksus dh iqf"V ds fy, iz;ksx'kkyk ijh{k.k

(ns[ksa 12f)(ns[ksa

12c)

FkSyklhfe;k estj ;k vU; gheksXyksfcu fodkj ;k tsusfVd jksxksa dh izdfr vkSj fpfdRlk

,d ijke'kZnkrk dks O;fDr;ksa vkSj nEifr;ksa dks tkudkjh miyC/ djkuh pkfg, vkSj ;g fu.kZ; mUgha ij NksM+ nsuk pkfg, fd os bl fo"k; esa vkxs D;k djuk pkgrs gSaA rFkk ijke'kZnkrk dh lykg vkSj tksf[ke okys nEifr;ksa }kjk fy, x, fu.kZ; izk;% mudh èkkfeZd vkSj lkaLdfrd vkLFkkvksa ls izHkkfor gksrs gSaA TIF ds izdk'ku ^fizosU'ku vkWiQ FkSyklhfe;k ,aM vnj gheksXyksfcu fMlvkWMZjl** okY;we&1] ls ikBdksa dks bu fo"k;ksa ij vf/d lVhd tkudkjh fey ldsxhA

FkSyklhfe;k ds fy, iz;ksx'kkyk ijh{k.kksa esa lkekU; jDr ijh{k.k] ftls dEiyhV CyM dkmaV (CBC) dgrs gSa] 'kkfey gksrk gS] blesa gheksXyksfcu ds Lrj rFkk yky jDr dksf'kdkvksa dh la[;k vkSj vk;ru ls lacaf/r vU; eki fd, tkrs gSaA bUgsa ehu dkWiZLD;wyj okWY;we (MCV) rFkk ehudkWiZLd;wyj gheksXyksfcu (MCH) dgrs gSaA mnkgj.k ds fy,] o;Ldksa esa 75 ls de MCV okgd voLFkk dks lwfpr djrk gS (fodYi ls ;g ykSg dh deh bafXkr dj ldrk gS] ,d vU; ijh{k.k ls bldh iqf"V dh tk ldrh gS) cPpksa esa MCV dk Lrj de gks ldrk gSA ;g vk;q ds vuqlkj cnyrk jgrk gSA yky jDr dksf'kdkvksa dh vkdfr vkSj mudk vkdkj tk¡pus ds fy, lw{en'khZ ls mudk ijh{k.k fd;k tkrk gSA FkSyklhfe;k okgd dh yky jDr dksf'kdk,¡ gYdh yky vkSj fofo/ vkdkjksa (iksbfdVkslkbVksfll) okyh gksrh gSa] tcfd lkekU; yky jDr dksf'kdk,¡ xgjs yky jax dh rFkk vkdkj esa xksy vkSj vory gksrh gSa

β-FkSyklhfe;k ekbuj (fo'ks"kd) ds okgdksa vkSj v&okgdksa (lkekU;) ds jDr iSekuksa ds eku

v&okgd (lkekU;) β-FkSyklhfe;k ds okgd

Hb: 13.5g/dL Hb: 14.2g/dL

HCT: 42% HCT: 42.5%

MCV: 88.8 FL MCV: 61.2 FL

MCH: 28.5 pg MCH: 20.5 pg

MCHC: 32.1g/dL MCHC: 33.4 g/dL

RDW-CV: 13.1% RDW-CV: 15.9%

A2: 5.3%

123

αβ22 αδ22 αγ22

Hb A Hb A2 Hb F

blds vfrfjDr ;fn vU; iz;ksx'kkyk ijh{k.k (tSls fd TIBC vkSj isQfjfVu) ls irk pyrk gS fd MCV ds eku esa deh dk ,d dkj.k ykSg dh deh dk gksuk ugha gS] rks FkSyklhfe;k VªsV dh mifLFkfr dh iqf"V djus rFkk blds izdkj dk irk yxkus ds fy, dqN vfrfjDr ijh{k.k fd, tkrs gSaA β-VªsV dh mifLFkfr dk irk yxkus ds fy, ,d izfØ;k gS] ftls gheksXyksfcu bysDVªksiQksjsfll dgk tkrk gSA blds }kjk HbA vkSj HbA dh ek=kk ekih tkrh gSA HbA vkSj HbA Øe'k% o;Ld gheksXyksfcu ds eq[; 2 2

vkSj xkS.k vo;o gSaA o;Ld yky jDr dksf'kdkvksa esa lkekU;r% ik, tkus okys vU; gheksXyksfcu tSls % Hkwz.k gheksXyksfcu HbF dks Hkh bysDVªksiQksjsfll ls ukik tk ldrk gSA vfèkdrj dslksa esa ;g tkuus ds fy, dksbZ O;fDr okgd gS vFkok ugha Åij crk, x, ijh{k.k i;kZIr gSA

α−FkSyklhfe;k VªsV dh igpku viotZu ;k fuxeu dh izfØ;k ls dh tkrh gSA ftu O;fDr;ksa dk MCV de gks (ykSg dh deh ds dkj.k ugha)] gheksXyksfcu bysDVªksiQksjsfll lkekU; gks] ftlesa β-FkSyklhfe;k VªsV u ik;k x;k gks vkSj os mi;qDr tkrh; ewy ds gksa] rks mUgsa α-FkSyklhfe;k dk okgd ekuk tkrk gSA dqN ifjfLFkfr;ksa esa β ;k α-FkSyklhfe;k VªsV dh mifLFkfr ;k vuqifLFkfr dk irk yxkus ds fy, DNA ijh{k.k djus dh Hkh vko';drk gksrh gSA FkSyklhfe;k VªsV ds fy, bl izdkj ds thusfVd ijh{k.kksa dk iz;ksx O;kid :i ls fd;k tk jgk gSA

FkSyklhfe;k dh jksdFkke ds egÙo vkSj bl okLrfodrk dks ns[krs gq, fd ;g jksx fo'o ds yxHkx lHkh Hkkxksa esa ik;k tkrk gSA FkSyklhfe;k VªsV dh igpku ds fy, tk¡p

jDr ijh{k.k fdls djokuk pkfg,

β-FkSyklhfe;k VªsV (fo'ks"kd) ds izdkj

jDrkYirk ekbØkslkbVksfllHbA HbF vU;2

(MCV<75 fl)

Dykfldy0–+ + >3.5% 1-5%

βδ 0–+ + <3.5% 5-10%

ysiksj 0–+ + <3-5% 1-5% 5-10%

ysiksj Hb

fuf"Ø; okgd0 0 <3.5% <2%

124

xSj&laokgd ¼lkekU;½ dh CyM fQYe

chVk FkSyklhfe;k laokgd dh CyM fQYe

¼MA uoacj 14] 1996] dksUQjsUl ls½

12e

12f



dks vkn'kZr% jksdFkke ds jk"Vªh; dk;ZØeksa esa lfEefyr dj ysuk pkfg,A ;g tk¡p de vk;q ls vkjEHk djuh pkfg,] ijUrq fuf'pr :i ls fookg ;k xHkZèkkj.k djus ls igys gks tkuh pkfg,A vkSj de ls de ;g tk¡p rc rks vo'; gksuh pkfg,%

tc dksbZ lacaèkh α-FkSyklhfe;k dk okgd ;k jksxh gks vkSj @ vFkok

mu ns'kksa esa tgk¡ ;g jksx cgqr T;knk ik;k tkrk gks] ;k ,sls fdlh ns'k ls ykSVus ijA

ljDrrk dk vFkZ gS] jDr dk leku gksukA vr% mnkgj.k ds fy, fudV lacafèk;ksa ds chp gksus okys fookg dks ljDr fookg dgk tkrk gSA fo'o ds vusd Hkkxksa esa bl izdkj ds fookgksa dks izksRlkgu fn;k tkrk gS vkSj mudk izpyu gSA rFkkfi ekrk vkSj firk ftrus vfèkd fudV ds lacaèkh gksaxs] muds cPpksa esa FkSyklhfe;k tSls tUetkr jksxksa ds lkFk tUe ysus dh laHkkouk] mruh gh vfèkd gksxhA

vlacafèkr nEifr;ksa esa ,d LoLFk ckyd dks tUe nsus dh laHkkouk yxHkx 98 izfr'kr gksrh gSA tks nEifr lxs Hkkb;ksa ;k lxh cguksa dh larku gksrs gSa] muesa ,d LoLFk ckyd dks tUe nsus dh laHkkouk yxHkx 96 izfr'kr gksrh gSA ,sls nEifr;ksa ds ekrk&firk vkSj @ vFkok nknk&nknh] ukuk&ukuh Hkh ;fn fudV lacaèkh gksa] rks muesa ,d LoLFk ckyd dks tUe nsus dh laHkkouk yxHkx 94 izfr'kr gksrh gSA

blh izdkj ekrk vkSj firk ftrus nwj ds lacaèkh gksrs gSa] muesa izHkkfor ckyd dks tUe nsus dh vfrfjDr laHkkouk mruh rsth ls ?kVrh tkrh gSA vlacafèkr ekrk&firk ls tUe ysus okys izfr 1000 ckydksa esa ls yxHkx 2&3 ckydksa esa fjlSflo fMlvkMZj gksrk gSA

lacafèkr ekrk&firk ls tUe ysus okys izfr 1000 ckydksa esa ls 2&20 ckydksa esa fjlSflo fMlvkMZj gksrk gSA ;g bl ij fuHkZj djrk gS fd ekrk&firk fdrus fudV ds lacaèkh gSaA

;fn dksbZ β-FkSyklhfe;k dh okgd efgyk cPpk pkgrh gS ;k og xHkZorh gS vkSj mls vius ifr ds okgd gksus ;k u gksus dh tkudkjh ugha gS] rks mlds ifr dk rqjar ijh{k.k fd;k tkuk pkfg, fd dgha og Hkh okgd rks ugha gSA ;fn os nksuksa gh okgd gSa] rks ifjokj dh ;kstuk cuk ldrs gSa vkSj ;fn efgyk xHkZorh gS] rks xHkZ dks tkjh j[kus ds fo"k; esa lksp ldrs gSaA vkSj ;fn FkSyklhfe;k ds fy, Hkzw.k dk ijh{k.k laHko gks] rks Hkzw.k ds izHkkfor gksus ij xHkZ ds lekiu ds fo"k; esa fu.kZ; ys ldrs gSaA

tksf[ke dh laHkkouk okys nEifr ftu fodYiksa ij fopkj dj ldrs gSa] muesa foPNsn] ckyd xksn ysuk] xghr LoLFk 'kqØk.kq ;k v.Ms ls (VsLV&V~;wc csch) ij[kuyh f'k'kq dk

(1)

(2)

ljDrrk (Consanguinity)

tksf[ke dh laHkkouk okys nEifr;ksa dks miyCèk fodYi

tUe&iwoZ ijh{k.k

125

fu.kZ; ysuk 'kkfey gSA vFkok ekrk&firk izeq[kr% vius èkkfeZd fo'okl ds dkj.k] cPpksa esa jksx dh fLFkfr dk irk u yxk dj xHkZ dks tkjh j[kus dk fu.kZ; ys ldrs gSaA

xHkZLFk f'k'kq FkSyklhfe;k ls izHkkfor gS vFkok ugha bldk irk yxkus ds fy, rhu izdkj ds ijh{k.k miyCèk gSaA

,efuvkslsUVsfll xHkZèkkkj.k ds yxHkx 15 lIrkg ckn xHkZ dh nwljh frekgh (18&22 lIrkg) esa fd;k tkrk gSA

bl ijh{k.k esa ,d izlwfr&fo'ks"kK }kjk vYVªklkmaaM dh lgk;rk ls ,d iryh lqbZ efgyk ds isV esa ls xHkkZ'k; eas Mky dj 20&30 fe-yh- ,fEuvkWfVd rjy fudkyk tkrk gSA blds ckn ml rjy esa ekStnw Hkwz.k dksf'kdkvksa (xHkZLFk f'k'kq dh dksf'kdkvksa) dk iz;ksx'kkyk eas fo'ys"k.k fd;k tkrk gS] ftlls ;g irk yx lds fd xHkZLFk f'k'kq FkSyklhfe;k ls izHkkfor gSa vFkok ughaA

bl ijh{k.k dk iz;ksx xHkkZLoFkk ds dkiQh ckn dh fLFkfr esa fd;k tkrk gSA blesa xHkZokrh efgyk dks dksbZ fo'ks"k [krjk ugha gksrkA rFkkfi blesa ijh{k.k ds ckn dqN fnuksa ls ysdj dqN lIrkgksa rd xHkZikr dh laHkkouk jgrh gSA

bl ijh{k.k esa vYVªklkmaM dh lgk;rk ls ,d iryh lqbZ efgyk ds isV eas ls Hkzw.k dh ukfHk&jTtq esa Mkydj yxHkx 2&3 fe-yh- jDr fudkyk tkrk gS vkSj iz;ksx'kkyk esa Hkzw.k&jDr dks vyx dj fy;k tkrk gSA vfèkdrj ekeyksa eas cM+h dq'kyrk iwoZd igys gh iz;kl esa 100 izfr'kr 'kq¼ Hkwz.k dksf'kdk,¡ izkIr dj yh tkrh gSaA 'kq¼ Hkzw.k jDr ikus esa vliQyrk ds dkj.k gSa % xHkZ dh vkjafHkd voLFkk & 18 lIrkg ls de] xHkZorh efgyk dk eksVkik vkSj iksLVsfj;j iySlsaVkA de vofèk dk xHkZ] dksMksZlsUVksfll esa gksus okyh xEHkhj tfVyrkvksa dk lcls egÙoiw.kZ dkj.k gSA

tsy bysDVªksiQksjsfll }kjk Xyksfcu Üka[kykvksa dk iFkddj.k iz;ksx'kkyk ijh{k.k dh ,d lkekU; fofèk gSA ekWyhD;wyj fofèk ls izkjfEHkd vofèk esa Li"V funku us yxHkx iwjh rjg dksMksZlsUVksfll dk LFkku ys fy;k gSA dksMksZlsUVksfll vc izeq[kr% mUgha xHkZorh efgykvksa eas dh tkrh gS] tks ijh{k.k ds fy, nsj ls vkrh gSa ;k ftuesa CVS vfu.kkZ;d jgrk gS vkSj tksf[ke okys nEifr;ksa ds iwoZ ijh{k.kksa ds ifj.kke miyCèk ugha gksrsA

FkSyklhfe;k ds fy, Hkwz.k dk ijh{k.k

(i) ,efuvkslsUVsfll (Amniocentesis)

(ii) dksMksZlsUVsfll (cordocentesis)

126



(iii)

tsusfVd ijh{k.k fdl izdkj dk;Z djrs gSa\

xHkZ dk lekiu

dksfj;ksfud foyl lSEifyax (Chorionic Villus Sampling, CVS)

CVS ,efu;slsUVsfll ls dqN igys fd;k tk ldrk gSA bls xHkZ ds 10&11 lIrkgksa eas dj ldrs gSaA

blesa vYVªklkmaM dh lgk;rk ls ,d izlwfr&fo'ks"kK }kjk dksfj;ksfud foykbZ dk ,d NksVk&lk lSaiy fy;k tkrk gSµdksfj;ksfud foykbZ os dksf'kdk,¡ gksrh gSa] ftuesa ogh tsusfVd lwpuk,¡ gksrh gSa tks Hkzw.k esa gksrh gSa vkSj ;gh dksf'kdk,¡ varr% IySlsUVk cukrh gSaA ;s dksf'kdk,¡ ;k rks efgyk ds isV eas ls iryh lqbZ Mkydj (Vªk¡l,CMkWfeuy) ;k ;ksfu ds tfj, ,d iryh uyh Mkydj fudkyh tkrh gSaA rRi'pkr~ bu dksf'kdkvksa dk fo'ys"k.k djds funku fd;k tkrk gSA

,efuvkslsUVksfll dh rjg CVS esa Hkh efgyk dks dksbZ fo'ks"k [krjk ugha gksrkA rFkkfi blesa Hkh xHkZikr dh dqN laHkkouk vo'; gksrh gSA ;fn xHkZikr gksrk gS] rks ;g irk yxkuk dfBu gS fd ;g CVS ds dkj.k gqvk gS] D;ksafd xHkZ ds yxHkx 12 lIrkg esa dbZ ckj xHkZikr vius vki Hkh gks tkrs gSaA

;fn CVS xHkZ dh cgqr 'kq: dh voLFkk eas vFkkZr~ fiNys ekfld jt% lzko ls 8 lIrkg ls igys fd;k tk,] rks f'k'kq ds vaxksa ds fodr gksus dh laHkkouk cgqr c<+ tkrh gSA rFkkfi ;fn CVS fiNys ekfld&Ïko ls 9oka lIrkg vkjEHk gksus ds ckn fd;k tk, rks fdlh izdkj dh fodfr dh laHkkouk esa of¼ dk dksbZ izek.k ugha gSA blhfy, izk;% ;g ijh{k.k fiNys ekfld&Ïko ls 10oka lIrkg 'kq: gksus ds ckn fd;k tkrk gSA

,efuvkslsUVsfll vkSj CVS nksuksa gh DNA ij vkèkkfjr ijh{k.k gSaaA bueas ekrk&firk esa tsusfVd vlkekU;rkvksa (E;wVs'ku) dh mifLFkfr ;k vuqifLFkfr dk irk yxk;k tkrk gSA ;g oa'kkuqikr jksxksa ds funku dh lokZfèkd 'kq¼ fofèk;k¡ gSa] rFkkfi vU; ijh{k.kksa dh Hkkafr bueas Hkh =kqfV dh laHkkouk gSA gkykafd ;g =kqfV vfr lw{e gksrh gSA

fdlh Hkh O;fDr ds oa'kkuqxr vfHky{k.k vkSj gheksXyksfcu mlds thu ds vuqlkj gksrs gSa] thu DNA ls curk gSA 'kjhj ds izR;sd Ård vkSj f'k'kq ds IylsUVk eas Hkh O;fDr dk iwjk DNA iSVuZ ekStwn gksrk gSA mnkgj.k ds fy, CVS esa oSKkfud iz;ksx'kkyk esa dksfj;ksfud foykbZ ls yh xbZ dksf'kdkvksa ds DNA eas ekStwn gheksXyksfcu thu dk vè;;u djrs gSaA bl vè;;u ls ;g irk yxrk gS fd f'k'kq lkekU; gksxk ;k FkSyklhfe;k dk okgd gksxk ;k FkSyklhfe;k estj ls izHkkfor gksxkA lSEiy ds fo'ys"k.k esa izk;% ,d lIrkg yxrk gSA

;fn ijh{k.k ls irk pys fd f'k'kq jksx xzLr gS] rks nEifÙk xHkZ ds lekiu dk fu.kZ; ys ldrs gSaA bu ekeyksa eas tsusfVd dkmalyj vkSj izlwfr fo'ks"kK dh Hkwfedk vR;Ur

127

egÙoiw.kZ gksrh gSA bl voLFkk eas Hkh izHkkfor cPps ds thoui;±r mipkj ds nkf;Ro dks Lohdkj djrs gq, nEifr;ksa us xHkZ dks tkjh j[kus ds fu.kZ; fy, gSa vkSj ;fn xHkZ ds lekiu dk fu'p; fd;k tkrk gS] rks xHkZ dh voLFkk ds vuqlkj ;g nks fofèk;ksa eas ls fdlh ,d fofèk }kjk fd;k tk ldrk gSA

;fn fdlh efgyk dk xHkZ 14 lIrkg ls de dk gS] rks xHkZ dk izkjfEHkd voLFkk eas lekiu fd;k tk ldrk gSA nEifr dks ;g tkudkjh ns nsuh pkfg, fd xHkZ ds lekiu ls efgyk }kjk ,d vkSj larku mRiUu djus dh laHkkouk de ugha gksxhA vkSj ;g Li"V dj nsuk pkfg, fd tksf[ke okys nEifÙk;ksa dks izR;sd xHkZ èkkj.k ls jksx&izHkkfor cPps ds tUe dh laHkkouk mruh gh jgrh gSA ;fn nEifÙk ;g tkuuk pkgsa fd ckn ds fdlh xHkZLFk f'k'kq dks FkSyklhfe;k gS ;k ugha rks blds fy, tUe iwoZ ijh{k.k vkSj funku fiQj ls djokuk iM+sxkA

14 lIrkg ls T;knk ds xHkZ dk lekiu djus dh fofèk esa efgyk ds xHkkZ'k; eas gkeksZu (izksLVkXySfUMu) Mkydj izlo izsfjr fd;k tkrk gSA izlo eas dqN ?kaVs yx ldrs gSaA izkjfEHkd voLFkk eas xHkZ&lekiu dh izfØ;k dh vis{kk] ;g izfØ;k efgyk ds fy, dgha vfèkd d"Vizn gksrh gSA bl izdkj xHkZ&lekiu ls Hkh efgyk dh xHkZèkkj.k dh {kerk ij dksbZ izHkko ugha iM+rkA

tUe iwoZ funku vkSj xHkZ dk lekiu fookn ds fo"k; gSaA nqHkkZX;o'k] jksdFkke dsoy okgdksa dh igpku ls ugha gks ldrh vkSj tUe iwoZ funku vkSj xHkZ ds lekiu ds fcuk okgdksa dh igpku ls Hkh dksbZ ykHk ugha gksxkA jksdFkke ds vU; mik; fodflr fd, tk jgs gSa] tSls fd ekrk ds jDr esa Hkzw.k dh dksf'kdkvksa dk fo'ys"k.kA rFkkfi blesa Hkh dfe;k¡ gSa] ;g vHkh rd tUeiwoZ funku dk fo'oluh; fodYi ugha cu ldk gSA jksx&iwoZ tSusfVd funku (PGD) ,d vU; fofèk gSA blesa fdlh efgyk okgd ls DNA rduhd }kjk ,d LoLFk vaMk ysus vkSj mls iz;ksx'kkyk eas jksfir djus ds ckn L=kh ds xHkkZ'k; esa jksfir fd;k tkrk gSA ftu leqnk;ksa esa xHkZ dk lekiu dk fojksèk gS] muesa PGD vfèkd Lohdk;Z fl¼ gks ldrk gS vkSj tc ;g fofèk dqN de [kphZyh vkSj rduhdh :i ls vfèkd ljy gks tk,xh] rks bldk mi;ksx vfèkd O;kid :i ls gksus yxsxkA

izkjafHkd voLFkk esa xHkZ dk lekiu

foyafcr xHkZ lekiu (Late termination)

vU; fofèk;k¡

128

'kCn&laxzg

,xzSU;wykslkbV dksf'kdk æO; jfgr (fcuk) 'osr&jDr dksf'kdk (xzSU;wykslkbV ns[ksa)(Agranulocyte)

,D;wV vpkud cgqr rst vkSj de vofèk ds fy, chekj iM+uk (Øksfud ls rqyuk (Acute) djsa)

,M~l (,Dok;MZ bE;wuksfMfiQfl,alh ok;jl)] HIV (,p-vkbZ-oh-) laØe.k ls gksus (AIDS) okyh chekjh] ;g chekjh vDlj jDr ;k ;kSu&lacaèk ls iQSyrh gSA

,Ycwfeu jDr IykTek] ek¡l is'kh] vaMs ds liQsn Hkkx vkSj nwèk esa ik, tkus okys lkekU; (Albumin) izksVhuksa esa ls ,dA

vkYMksLVsjksu LVjs k;M gkekuZs ] tk s'kjhj d sued vkjS ikuh d slra yq u dk sfofu;fer djrk gAS(Aldosterone) ,yksbE;wu ckgjh rÙoksa ds fo:¼ ,aVhckWMht (jksx izfrdkjd) mRiUu djuk] mnkgj.k ds (Alloimmune) fy, MksusV (fn;k x;k) fd;k x;k jDrA

,uSeusfLVd tc igyh izfrØ;k esa jDr esa lhje ,aVhckWMht dk irk ugha yxk;k tk ldrk (Anamnestic) gS rks] fdlh bE;wukstsfud inkFkZ dh izfrfØ;k esa ,aVhckWMht dk nwljk rst xfr

ls c<+rk mRiknuA

,ukfiQySDfll vfr&laosnu'khyrk] mnkgj.k ds fy,] ,ukfiQySfDVd 'kkWd (Anaphylaxis) mRiUu djus okys izksVhu ;k nokb;k¡A

,aVhck;fVd lw{e&tho lajpuk (micro-organism) ls mRiUu ,d inkFkZ ;k fdlh (Antibiotic) lw{e tho lajpuk ls fy;k x;k vèkZ&flaFksfVd inkFkZ] tks fdlh irys ?kksy esa

nwljh lw{e&thou lajpuk dks jksdus ;k ekjus esa l{ke gksrk gSA

,aVhckWMh izksVhu] tks 'kjhj dh izfrj{kk iz.kkyh ds Hkkx ds :i esa fdlh ,aVhtu ds (Antibody) fo:¼ dk;Z djrs gSaA

,aVhtu (Antigen) fdlh izfrj{kk lacaèk izfrfØ;k dk mÙksftr djus esa l{ke inkFkZA

,aVhfgLVkfeu ,ythZ lacaèkh izfrfØ;kvksa dk mipkj ds fy, bLrseky fd, tkus okys

(Antihistamine) ;kSf'kdksa esa ls ,dA

,aVh&vkWDlhMSaV fofHkUu inkFkZ (tSls chVk dSjksVhu] foVkfeu lh* vkSj vYiQk VksdksiQsjkWy) tks (Antioxidant) vkWDlhtu ,oa iSjkWDlkbMksa ds dkj.k gksus okys vkWDlhdj.k ;k izfrfØ;kvksa dks

jksdrs gSaA dbZ yksxksa dk fo'okl gS fd ;g eqDr ewydksa (free radicals) ds izHkkoksa ls 'kjhj dh j{kk djrh gSA

,aVhik;jsfVDl cq[kkj jksdrh] de djrh] vkSj [kRe djrh gSA(Antipyretics)

,aVhfjVªksok;jy bldk bLrseky ok;jl (fo"kk.kqvksa) ds fo:¼ izHkkoh :i ls dk;Z djus ds (Antiretroviral) fy, fd;k tkrk gSA

,fjFkfe;k le; ;k tksj ds fglkc ls fny dh èkM+du dh y; esa ifjorZuA(Arrhythemia)

èkeuh (Artery) ek¡lis'kh dh nhokj okyh okfgdk (vessel) tks jDr dks fny ls iwjs 'kjhj esa igq¡pkrh gSA

flaiksVkseSfVd ftlesa chekjh ds dksbZ y{k.k ekStwn ugha gksaA(Asymptomatic)

130



vkWVkslkse lsDl Øksekslkse ls vyx ,d Øksekslkse(Autosome)

cSDVhfj;e (cgqopu cSDVhfj;k) izksdkj;ksfVd lewg dk (fcuk fdlh Li"V dsaæd ds) ,d (Bacterium) ,d&dksf'kdh;] xksy] LikbZjy (spiral) vkSj NM+ ds vkdkj dh ,d lw{e&tho

lajpuk (micro-organism) tks vDlj ,d lewg esa (dkWyksfu;ksa) esa jgrh gSa vkSj chekjh mRiUu djus esa l{ke gksrh gSaA

fiÙk (Bile) fyoj ls fudyus okyk ihyk ;k gjk æo] tks olk ds vo'ks"kk.k esa enn djus ds fy, xzguh (duodenom) esa pyk tkrk gSA

ckbfy,jh (Biliary) fiÙk ls lacafèkr

ck;kWIlh (Biopsy) thfor 'kjhj ls Ård] dksf'kdk ;k æoksa dks gVkuk ;k tk¡p djukA

jDr&lewg jDr esa fof'k"V ,aVhtu (;k jDr izdkj) dh ekStwnxh ;k xSj&ekStwnxh ds vuqlkj (Blood group) O;fDr;ksa dks jDr dh vyx&vyx Js.kh esa j[kukA

jDr IykTek laiw.kZ jDr dk æo okyk foo.kZ (pale) ihyk fgLlk] ftlesa ty vkSj ?kqys gq, (Blood plasma) vo;o (constituents) gksrs gSa] tSls & izksVhu] bysDVªksykbV~l] phuh ('kqxj)]

fyfiM] mikip;h csdkj inkFkZ] vehuks&vEy] gkeksZUl vkSj foVkfeuA

jDr izdkj ^ns[ksa jDr lewg**(Blood type)

vfLFk eTtk vfèkdka'k gfM~M;ksa ds chp ds [kks[kys Hkkx (cavity) esa ik;k tkus okyk (Bone marrow) eqyk;e la;ksth (connective) ÅrdA ;s nks :i esa gksrs gSa & liQsn&lh ;k

ihyh&lh eTtk (marrow)] ftuesa eq[; :i ls olk dksf'kdk,¡ gksrh gSa vkSj eq[;r% yach gfM~M;ksa esa ikbZ tkrh gSa vkSj yky&lh eTtk (red marrow)] tgk¡ vfèkdka'k yky jDr dksf'kdkvksa vkSj CyM xzSU;qykslkbV~l dk mRiknu gksrk gSA ;g es:&jTtq (spinal cord) esa Hkh ik;k tkrk gSA

cksokbu LikathiQkWeZ HksM+ vkSj cdjh dh rjg fn[kus okys o;Ld ?kjsyw tkuojksa ds dsaæh; ukM+h&ra=k ,ulsiQyksiSFkh dh fujarj c<+rh tkus okyh ?kkrd chekjh vkSj laHkor% ;g chekjh vkgkj ds(Bovine spongiform ekè;e ls fizvkWu (prion) ds lapfjr gksus ds dkj.k gksrh gSA encephalopathy) ( BSE : bls eSM dkm (mad cow) chekjh Hkh dgk tkrk gSA

dSfiyjh (Capillary) lcls NksVh jDr&ufydk

dkcksZgkbMªsV dkcZu] gkbMªkstu vkSj vkWDlhtu ds fofHkUu ;kSfxd] tSls 'kqxj (phuh)] LVkpZ

(Carbohydrate) vkSj lsY;wykst] ftldk fuekZ.k eq[;r% gjs ikSèkksa }kjk gksrk gSA

dkcZu MkbvkDLkkbM euq"; vkSj i'kqvksa dh 'olu iz.kkyh vkSj i'kqvksa ,oa lkx&lCth ds u"V gksus ;k (Carbondioxide) ngu ls iSnk gksus okyh ,d Hkkjh vkSj jaxghu xSlA

dksf'kdk fdlh thou&inkFk Zdh lcl sNkVs h lja pukRed bdkb Ztk sLor=a k :i l sdk; Z(Cell) dju se asl{ke gkrs h g SvkjS thou d slHkh vkèkkjHkrw fØ;kvk asd sfy, mÙkjnk;h gkrs h gAS

dhysfVax ,tsaV dbZ ;kSfxdksa esa ls ,d] tks dhysV~l dk fuekZ.k djus ds fy, èkkrq ls la;ksx djrk (Chelating agent) gS vkSj blesa ls dqN dk bLrseky èkkrq ds fo"kSys (metal poisoning) gks tkus ds

mipkj ds fy, fd;k tkrk gS (tSls ySM)

dhys'ku fpfdRlk fdlh dhysfVax ,tsaV dk 'kjhj esa fdlh èkkrq ls ckbaM (tksM+us) ds fy, bLrseky] (Chelation therapy)rkfd èkkrq dk fo"kSyk izHkko ;k 'kjhj&fØ;k lacafèkr dk;Zdyki [kRe gks tk,A

Øksekst+kse dksf'kdkvksa ds dsaæ esa èkkxs dh rjg dh ,d lajpukA ;s thu ds :i esa (Chromosome) oa'kkuqxr :i ls izkIr lwpuk dks ogu djrs gSa] tks dksf'kdk dh lHkh xfrfofèk;ksa

vkSj dk;ks± dks lapkfyr djrs gSaA

131

nh?kZdkfyd yach vofèk dh ckj&ckj gksus okyh vkSj yxkrkj xaHkhj gksrh tkus okyh (Chronic) chekjh (rhoz* ls rqyuk djsaA)

fljksfll fyoj dks izHkkfor djus okyh yacs le; ls pyh vk jgh n'kk,¡ (Cirrhosis) (condition) ds dkj.k gksus okyh iQkbczksfll }kjk yhou dh lkekU;

lajpuk esa O;kid ckèkk (tSls & yach vofèk rd vYdksgy dk bLrseky ;k gsisVkbfVl)

lkbVªsV (Citrate) lkbfVªd&vEy dk ,d yo.k

dksvxqys'ku xk<+k] tSyh dh rjg ;k Bksl gksus dh izfØ;kA (Coagulation)

xksX;qyksiSFkh jDr ds teus dks izHkkfor djus okyh ,d chekjhA(Coagulopathy)

tUetkr tks tUe ds le; ekStwn gks_ ;g vkuqokaf'kd :i ls izkIr ugha gksrh] cfYd (Congenital) xHkkZ'k; esa fodkl ds nkSjku izkIr gksrh gSA

lanwf"kr djuk laidZ ;k lax ls xank ;k laØfer djukA(Contaminate)

ejksM+ (Convulsion) ek¡lisf'k;ksa esa vlekU; :i ls rhoz vkSj vuSfPNd ladqpu (f[kapko)

dwyht ,uhfe;k ns[ksa FkSyslhfe;kA

ØwRliQsYM tSdc izkvkWu ds dkj.k mRiUu fujarj c<+rh jgus okyh ,d nqyHkZ vkSj ?kkrd (Creutzfeldt-Jacob) chekjhA bl chekjh esa efLr"d esa ljaèkz (porous) ÅÙkd fodflr gks tkrs

gSa] vlkef;d ikxyiu ;k euksHkza'k (dementia) gksrk gS vkSj ek¡lisf'k;ksa dk vkilh leUo; yxkrkj {kfrxzLr gksrk jgrk gSA

lkbuksfll jDr esa de vkWDlhtu igq¡pus ds dkj.k cnjax (tSls & Ropk) gksdj dj

(Cyanosis) uhyk ;k cSaxuh jax dk fn[kukA

lkbVksIykTek dksf'kdk dh dsaæh; f>Yyh (membrane) ds ckgj ds dkcZfud vkSj

(Cytoplasm) vdkcZfud inkFkZ blesa f>Yyh ls caèks (membrane-bound) vkWxsZuYt] tSls & ekbVksdkafMª;k vkSj DyksjksIykLV] 'kkfey gSaA

MsiQfjizksu iQkekZL;wfVdy daiuh ,iksVsDl* }kjk mRikfnr eq¡g ds jkLrs yh tkus okyh

(Deferiprone) dhysfVax (chelating) nok ds cSazM dk ukeA

fM&vkWDlhfjcksU;wDysbd (DNA) nksgjh lfiZy lajpuk (helix) ds :i esa fufeZr fofHkUu

vEy (DeoxyribonucleicU;wfDyd vEyksa esa ls dksbZ ,d] tks vkuqokaf'kdrk dk vk.kfod vkèkkj

acid) gksrh gSA

fMliQsjy ^uksokfVZl iQkekZ** uke dh iQkekZL;qfVdy daiuh }kjk mRikfnr

(Desferal) MsflIkQsfjvkWDlkfeu dk cSzaM** ukeA

MsfliQsfjvkWDlkfeu vk;ju&dhys'ku dh ,d nokA(Desterrioxamin)

Mk;chfVt esfyVlvkuqokaf'kd vkSj okrkoj.kh; dkjdksa ds la;ksx ls iSnk gksus okys

(Diabetes Mellitus) dkckgZs kbMVsª d smikip; (metabolism) l slca faèkr ifjoruZ 'khy fodkjA ble asbla fqyu dk i;kIZr ek=kk e as Ïko ;k mi;kxs ugh a gk s ikrk gAS vR;fèkd i's kkc yxuk] jDr vkjS i's kkc e as 'kxq j (phuh) dk vR;fèkd ek=kk e as gkus k] dkiQh I;kl vkjS Hk[w k yxuk rFkk otu de gkus k] bld sy{k.k gAaS

MkW;Xuksfll (Diagnosis) blds fpg~uksa vkSj y{k.kksa ls chekjh dh igpku djukA

132



Mk;LVksy (Diastole) jDr ls Hkj tkus ds nkSjku ân; dh xqgkvksa (cavities) esa fuf"Ø; y;c¼ (passive) iQSykoA

Mh vkbZ lh (D I C) fMflfeusfVd baVªkoSLD;qyj dksX;qyksiSFkhMk;jksfVd is'kkc ds izokg dks c<+kus okyk ,d dkjd(Diuretic) Mh ,u , (DNA) fMvkWDlhfjcksU;wfDyd vEy* ns[ksaAfMLifu;k (Dyspnea) lk¡l ysus esa dfBukbZ,ysDVªksiQksjsflllLisa'ku ds laidZ okys bysDVªksM ij yxk, x, bysDVªkseksfVo cy dh(Electrophoresis) vfHkfØ;k ds dkj.k fdlh æo ;k tsy ds ekè;e ls fuyafcr v.kqvksa dk lapyuA,Ecksykbt vVd dj :dkoV iSnk djukA(Embolise)

,EcksfyTe fdlh ,Ecksyl }kjk jDr&ufydk esa vpkud :dkoV iSnk djuk (,Ecksyl ,d (Embolism) vlkekU; d.k gksrk gS] tSls jDr ls ifjlapfjr gksus okys gok ds cqycqys)Hkwz.k (Embryo) xHkZèkkj.k ds ckn vkjksir gksus ls vkBosa lIrkg ds vard rd fodflr gksrk

euq";Avar%Ïkoh vkra fjd Ïko dju sokyh xfzaFk] bl Ïko dk sjDr }kjk ijw s'kjhj e asigp¡q k;k tkrk gAS(Endocrine) ,atkbe (Enzyme) tfVy izksVhu] tks 'kjhj ds rkieku ij] [kkl tho&jklk;fud izfrfØ;k,¡ mRizsfjr

(catalyse) djrk gSAbfjFksMekZ Ropk dh ykyhA(Erythoderma)bfjFkzksCykLV yky eTtk dksf'kdk] tks gheksXyksfcu dk la'ys"k.k djrh gS vkSj yky jDr (Erythroblast) dksf'kdk fuekZ.k dh vkjafHkd voLFkk esa ,d eè;orhZ (intermediate) gksrk gS &

Li"V :i ls dgk tk, rks ;g yky jDr dksf'kdkvksa dk iwoZt gSAbfjFkzksCykLVksfllHkzw.k vkSj uotkr ls lacafèkr ,d gheksfyfVd chekjhA bl chekjh esa fiQVSfyl (jhllbfjFkzksCykLV ds ifjlapj.k esa of¼ gks tkrh gS vkSj tkWfUMl gks tkrh gSA ;k Rh chekjh) ;g chekjh rc gksrh gS tc] Rh fuxsfVo ekrk dk 'kjhj&ra=k Rh-iksftfVo Hkzw.k Erythroblastotis ds jDr esa ekStwn ,d ,aVhtu ds fy, ,aVhckWMht mRiUu djrk gS] tks IyslsaVk foetalis (Rhesus or dks ØkWl djds Hkzw.k dh ,fjFkzkslkbV~l (yky jDr dksf'kdkvksa) dks Rh disease) u"V dj nsrk gSA,fjFkzkslkbV~lyky jDr dksf'kdk(Erythrolytes) ,fjizksiksbfVu fdMuh esa fo'ks"k :i ls fufeZr gksus okyk ,d gkeksZfuy inkFkZ] tks yky jDr (Erythropoietin) dksf'kdk ds fuekZ.k dks izsfjr djrk gSA,DLVkoSLD;qyj jDr ufydk ls ckgj dk(Extra-vascular)olk (Fat) ,fMikst ÅÙkd dk ,d cYd (<sj) cukus okyk ,d rsyh; inkFkZ_ ÅtkZ ls Hkjiwj

vkgkj dk ,d izeq[k oxZAfiQczkby (febrile) cq[kkj iQsfjfVu (Ferritin) ykSg&;qDr ,d fØLVyh; izksVhu] tks ykSg ds HkaMkj.k esa dk;Z djrk gS] [kkldj

fyoj vkSj Iyhgk (spleen) esaAiQkbfczukstu ,d IykTek izksVhu] tks fyoj esa mRiUu gksrk gS vkSj jDr dk èkDdk teus ds nkSjku (Fibrinogen) ,d js'kk;qDr izksVhu (iQkbfczu) esa ifjofrZr gks tkrk gSAiQkbczksfll js'ksnkj ÅÙkdksa esa c<+ksÙkjh ls mRiUu ,d jksx&n'kk (condition)

(Fibrosis)Hkzw.kh; (Foetal) ns[ksa Hkwz.k (foetus)

133

Hkzw.k gheksXyksfcugheksXyksfcu] ftlesa nks vYiQk vkSj nks xkek Ja[kyk,a gksrh gSa vkSj tks uotkrksa (Foetal haemoglobin) ds jDr esa dkiQh vfèkd ek=kk esa gksrk rFkk ,uhfe;k (tSls & FkSyslhfe;k) ds

dqN :iksa esa c<+s gq, vuqikr esa cuk jgrk gSAHkzw.k (Foetus) xHkZèkkj.k djus ds rhu eghus ckn ls tUe ysus rd fodflr gks jgh

ekuo&lajpukA (embryo ls rqyuk djsa)iQkWfyd vEyiks"k.k ls tqM+h ,uhfe;k (jDrkYirk) ds mipkj esa bLrseky gksus okys ch* (Folic acid) dkWEIysDl dk ,d fØLVyh; foVkfeuAeqDr&v.kq cgqr izfrfØ;k'khy ijek.kq ;k vk.kfod HkkxA(Free radical)iQxa l (Fungus) (cgoq pu&iQxa kb)Z ijthoh chtk.k qmRiUu dju sokyh lja pukvk asd slegw e asl sdkbs Z,dAfiÙkk'k; ek¡lis'kh dh FkSyh] ftlesa fyoj esa mRiUu fiÙk tek gksrk gSA(Gall bladder) fiÙkk'k; dh iFkjhfiÙkk'k; ;k fiÙk&ekxZ (biliary passage) esa cuus okyk ,d lgr fiaM(Gall stone) (bls ckbfy;jh dSyD;wY;wlj dksysfyFk Hkh dgk tkrk gS)xkek XyksC;wfyu,aVhckWMht ls Hkjiwj jDr dk izksVhu okyk HkkxA(Gamma globulin)thu (Gene) y{k.kksa vkSj vfHkO;fDr;ksa dks fu;af=kr djus okys DNA ;k RNA esa

vkuqokaf'kdrk dh (functional) dk;kZRed bdkbZAthuksVkbi fdlh O;fDr ;k lewg dh laiw.kZ ;k vkaf'kd tsusfVd (thu lacaèkh) lajpukA(Genotype)Xyksfcu (Globin) fdlh izksVhu] tSls gheksXyksfcu] ls ghe (haem) dks vyx djus ls izkIr ,d

jaxghu izksVhuAXyqdkst (Glucose) 'kqxj (phuh) ftldk ,d ,YMhgkbfyd dkcksZfuy lewg gksrk gS] ,d ehBk]

jaxghu] ?kqyu'khy MsdLVªks jksVsVjh (dextrorotatory) Lo:i] tks izdfr esa izpqj ek=kk esa gksrk gS] bldk lkekU; Lo:i gksrk gS ftlesa izkf.k;ksa }kjk dkcksZgkbªsV vo'kksf"kr fd;k tkrk gSA

xzkÝV cuke gksLV;g chekjh rc iSnk gksrh gS] tc iznÙk (donated) fdlh ,d mÙkd ;k vax fMtht (GVHD - dh dksf'kdk,¡] izkIrdÙkkZ (recipient) dh dksf'kdkvksa ij vkØe.k djrh gSaAGraft Vs. Host Disease)xzke fuxsfVo xzke ds LVsu ls jaxus ij cSaxuh jax ugha vkuk & eq[;r% thok.kqvksa ds fy, (Gram negative) iz;qDrxzke iksftfVoxzke ds LVsu ls LVsu (jaxus) ij cSaxuh MkbZ (jax) mHkjuk & eq[;r% thok.kqvksa (Gram positive) ds fy, iz;qDrxzSU;qykslkbV lkbVksIyktfed xzSU;qYl (ns[ksa] ,xzSU;qykslkbV) ls ;qDr iksfyekWiQksZU;qfDy;j (Granulocyte) 'osr jDr dksf'kdk (tSls & cslksfiQy] bvksfluksfiQy ;k U;wVªksfiQy)vk¡r (Gut) vkgkj&uyh ;k bldk Hkkx] tsls vk¡r ;k [kkus dh FkSyhAghe (Haem) ghekXsykfscu vkjS ek;kXsykfscu e asik;k tku sokyk xgj syky jxa dk ykgS &;Dq r inkFkAZghesVksiks,flljDr ;k jDr dksf'kdkvksa dk cuukA(Haemetopoiesis) gheksXyksfcu yky jDr dksf'kdk dk ,d ykSg&;qDr ?kVd tks iQsiQM+ksa ls ÅÙkd vkWDlhtu (Haemoglobin) igq¡pkrk gS] vkSj blesa vYiQk] chVk] xkek vkSj MsYVk uke dh pkj iksfyisIVkbM

Ja[kyk,¡ gksrh gSaAgheksykbfllyky jDr dksf'kdkvksa dk fc[kjuk] gheksXyksfcu NksM+uk (release)

(Haemolysis) gSefjt cgqr T;knk ;k vfu;af=kr jDr&Ïko ([kwu cguk)(Haemorrhage)

134



gSisVkbfVl bl chekjh esa fyoj esa 'kksèk (inflammation) gks tkrk gSA(Hepatitis) gSisVkbfVl ,* rhoz] RNA-;qDr fo"kk.kq ds dkj.k gksus okyk izk;% xSj&uqdlkunsg (benign) (Hepatitis A) gsiSVkbfVl jDr lhje esa ugha Bgjrk vkSj ey&ew=k }kjk lanwf"kr (contaminated)

vkgkj vkSj ikuh ls iQSyrk gSAgSisVkbfVl ch* nks&iV~Vh okys DNA fo"kk.kq (virus) ds dkj.k gksus okyk gsisVkbfVl] tks (Hepatitis B) dHkh&dHkh ?kkrd gks tkrk gSA bldh jDr esa :ds jgus dh izofÙk gksrh gS vkSj ;g

laØfer jDr ;k 'kjhj ls fudyus okys vU; laØf.kr rjy inkFkks± (tSls&;kSu&lacaèk ds nkSjku) ds laidZ esa vkus ls ifjlpafjr (iQSyrk) gksrk gSA

gSisVkbfVl lh* ,dy&iV~Vh RNA-;qDr fo"kk.kq (virus) dkj.k gksus okyk gsisVkbfVl vDlj (Hepatitis C) izfrcafèkr nokb;ksa ds bLrseky ls] jDrkèkku vFkok laØfer jDr ;k jDr mRiknksa

ds laidZ esa vkus ls iQSyrk gS vkSj vfèkdka'k ekeyksa esa yach vofèk rd (chronic) laØe.k iSnk djrk gSA

gsVjkstkbxksV og O;fDr ftldh dksf'kdkvksa esa ml y{k.k dks fu;af=kr djus okys fofHkUu (Heterozygote) ,yhyl (alleles) gksrs gSaAgsVjkstkbxl ltkrh; Øksekst+ksEl ij ,d ;k blls vfèkd dsaæksa ds fy, leuq:i (Heterozygous) (corresponding) dsaæksa esa nks thu gksrs gSaA,p vkbZ oh (HIV) & g~;weu bE;wuks MsfiQfl,alh (human immuno-deficiency virus) & iwoZ&O;kih

fo"kk.kqvksa (retro-viruses) dk ,d lewg] tks izfrj{kk iz.kkyh ij geyk djrk gS vkSj AIDS (,M~l) iSnk djrk gSA

gkseksyksxl ftldh lkis{k fLFkfr eku ;k lajpuk ,d leku gksA (ltkrh;)(Homologus)gksektkbxksV ;g 'kCn ml O;fDr ds fy, bLrseky fd;k tkrk gS] ftldh dksf'kdkvksa esa (Homozyote) fof'k"V o'a kkuxq r y{k.k dk sfu;fa=kr dju soky snk s,d&tlS s,yhyl (alleles) gkrs sgAaSgksektkbxl ftlesa ,d ;k vfèkd dsaæksa (loci) ds fy, ltkrh; Øksekst+ksEl ds leuq:ih dsaæ (Homozygous) esa nks thu gksrs gSaAgkeksZu ;g thfor&dksf'kdkvksa dk ,d mRikn gS tks 'kjhj ds æoksa (fluids) esa ?kwerk jgrk (Harmone) gS vkSj ,d fo'ks"k&izHkko mRiUu djrk gSAgkbMªkWIl fiQVSfylHkzw.k dk xaHkhj vkSj cM+k 'kksiQ (oedema)

(Hydrops foetalis)gkbijdSyhfe;k jDr esa vlkekU; :i ls iksVkf'k;e dk cgqr vfèkd ek=kk esa tek gksuk (lkaærk)(Hyperkalaemia) gkbijiksVSlhfe;k (ns[ksa] gkbijdSyhfe;k)(Hyperpotassaemia)dksfVZdksLVsjk;M,Mªsfuy & dksVsZDl LVhjk;M~l esa ls dksbZ ,d] budk bLrseky [kklrkSj ij (Corticosteroid) 'kksèk&jksèkh (anit-inflammatory) dkjdksa ds :i esa fd;k tkrk gSAgkbijVsa'ku vlkekU; :i ls mPp jDr&pki (high blood pressure)

(Hypertension) gkbiksdSYlhfe;k jDr esa dSfY'k;e dh dehA(Hypocalcaemia) gkbiksxksuSfMTe xksuM~l dh dk;Z djus esa v{kerkA(Hypogonadism) gkbiksiksjSFk;jk;fMTe'kjhj ds iSjkFkk;jk;M gkeksZu esa dehA(Hypoparathyroidism) gkbiksVsa'ku vlkekU; :i ls fuEu jDr&pki (low blood pressure)

(Hypotension)

135

gkbiksFkSyselMk,UlsiQyksu dk vkèkkjHkwr (basal) Hkkx] ftlesa egÙoiw.kZ Lora=k (Hypothalmus) (autonomic) fofu;ked (regulatory) dsaæ 'kkfey gSaA (fy, x, vkgkj ij

fu;a=k.k ds fy,)gkbiksFkfeZ;k 'kjhj ds lkekU; rkieku ls de (36-6 fMxzh lsfYl;l ls de)(Hypothermia) gkbiksFk;jk;fMTeFkk;jk;M xzafFk ds fØ;k&dyki esa dehA bl dkj.k] 'kjhj dh ikip;h nj esa (Hypothyroidism) deh vk tkrh gS vkSj 'kfDr esa lkekU; :i ls deh vk tkrh gSAizfrj{kk&iz.kkyh ckgjh inkFkks± ls 'kjhj dh j{kk djrh gSA(Immune system) bE;wuksjksfcu ,aMhckWMh (jksx izfrdkjd) (laf{kIr :i&Ig)(Immunoglobulin) bu&foVªks (In vitro) tho&lajpuk ds ckgj vkSj fdlh df=ke okrkoj.k esalaØfer djuk jksx mRiUu djus okys inkFkks± ;k dkjdksa ls lanwf"kr djuk (tSls & cSDVhfj;k)(Infect)'kksFk fdlh pksV dh izfrfØ;k esa gkus okyk] blesa izHkkfor LFkku ij ykyh gks tkrh (Inflammation) gS] tyu vkSj nnZ eglwl gksrk gS rFkk lwtu gks tkrh gS vkSj vDlj dke djus

esa ijs'kkuh gksrh gSAbaVjiQsjkWu fo"kk.kq] thok.kq ;k laf'y"V :i esa fofufeZr (manufactured) fo"kk.kq&jksèkh (Interferon) nokb;ksa ds laidZ esa vkbZ dksf'kdkvksa }kjk mRiUu fo"kk.kq&jksèkh v.kqAbaVªkoSLD;wyj jDr&fuydk esa ;k jDr&ufydk esa Mkyh tkus okyhA(Intra vascular) baVªkohu ul ds ekè;e ls(Intravenous) yksg (vk;ju)Hkkjh vk?kkr&oè;Z (malleable) ;k fiVok¡ pqacdh; pk¡nh dh rjg liQsn (Iron) èkkfRod rRo] ftlesa ue gok ds laidZ ls vklkuh ls tax yx tkrh gS vkSj ;g

tSfod izfØ;kvksa ds fy, dkiQh egÙoiw.kZ gksrk gS ('kjhj esa vkWDlhtu dk ogu djrk gS) izrhd fpg~u FeA

tkWfUMl (Jaundice) fiÙk ds vlkekU; mRiknu ,oa Ïko (secretion) yky jDr dksf'kdkvksa ds vR;fèkd VwVus (brack down) ds dkj.k Ropk] Årdksa ,oa 'kjhj ds dqN [kkl æoksa (fluids) dk jax ihyk&lk gks tkukA

fdMuh (Kidney) es#naM ds dkWye ds ikl vDlj nks dh la[;k esa ik, tkus okys vaxksa esa ls ,d] tks mikip; ds csdkj inkFkks± dk ckgj fudkyrk gSA

Y;wdkslkbV 'osr jDr dksf'kdk(Leukocyte) fyoj (Liver) xzafFkuqek ,d cM+k vax & 'kjhj es lcls cM+k] tks fiÙk dk Ïko djrk gS vkSj

fyoj ls xqtjus okys jDr esa ekStwn mRiknksa dks ifjofrZr djrk gSAyacj (Lumbar) dej (dfV) dh ;k dej ls lacafèkrAiQsiQM+k (Lung) ok;q lk¡l ysus okys d'ks:iQksa (vertebrates) esa vDlj nks dh la[;k esa ik,

tkus okys vaxksa esa ls ,dA ;g lk¡l esa bLrseky gksus okys FkksjSDl (thorax) dk ikf'koZd (lateral) Hkkx gksrk gSA

fyEiQkslkbV Ldaèk dksf'kdkvksa (stem cells) ls fudyus okyh jaxghu dksf'kdk] tks(Lymphocyte) ylhdk vkSj izfrj{kk iz.kkyh dh dksf'kdkvksa dk fuekZ.k djrh gS vkSj lkekU;

euq"; dh liQsn jDr dksf'kdkvksa dk 20&30 izfr'kr fgLlk gksrh gSApqacdh; vuquknckg~; uSnkfud rduhd] ftlesa 'kjhj ds v.kqvksa ds pqacdh; vuqukn dh eki izfr:i.k (Magnetic djus ds fy, 'kjhj ds vkarfjd (internal) Årdksa dh daI;wVjhdr izfrdfr

resonance imaging) (image) fudkyh tkrh gSA

136



eysfj;k (Malaria) yky jDr dksf'kdkvksa esa ijthfo;ksa ds dkj.k de le; rd gksus okyh ;k yach (Chronic) chekjhA ;s ijthoh fdlh laØfer O;fDr ls ePNj ds }kjk lapfjr gksrs (iQSyr) gSaA

esfuutkbfVlfo"kk.kq (virus) ;k tkuysok dkjdksa ds dkj.k gksus okyh ,d chekjh] ftlesa cq[kkj] (Meningitis) fljnnZ] mYVh vkSj xnZu vdM+us dh f'kdk;r gksrh gSAekbØksc (Microbe) lw{e tho&lajpuk] dhVk.kq] [kkldj jksx mRiUu djus okyk thok.kqlw{e tho&lajpuklw{en'khZ ;k vfr&lw[en'khZ vkdkj dh lajpukA(Micro-organism)ekbVksdksafMª;ku(cgqopu :i & ekbVksdksafMª;k) dksf'kdh; 'olu }kjk dksf'kdk ds fy, ÅtkZ(Mitochondria) iSnk djus ds fy, mÙkjnk;h ,d lajpukAmRifjorZu vkuqokaf'kd inkFkks± esa ifjorZuA(Mutation)ekbdkfMZ;e ân; dh nhokj (heart wall) dk chp dh is'kh; (muscular) ijrA(Mycardium) Luk;q&foKku Luk;q&ra=k dk vè;;u(Neurology) dsaæd (Nucleus) (cgq- :i & U;wdysbZ) ;g ;wfDy;j (ukfHkdh;) FkSyh ls cuh ;wdSjk;V~l

(eukaryotes) dk dksf'kdh; vkWxsZuy (organelle) vkSj ,d fuf'pr f>Yyh ls f?kjk U;wfDy;ks&izksVhu ls Hkjiwj usVodZ gS] tks dksf'kdk ds dk;ks± ds fy, vko';d gSA

bMhek (Oedema) æo (fluids) dk vR;kfèkd lap;u (tek gksuk)bLVªkstu ,d ,slk inkFkZ (lsDl gkjeksu dh rjg)] tks eknk ds xkS.k lsDl y{k.kksa ds (Oestrogen) fodkl dks mn~nhfir (stimulate) djrk gS vkSj bLVªl (oestrus) dks c<+krk gSAvksjy (Oral) eq¡g ls fy;k tkus okykvax (Organ) dksf'kdkvksa vkSj ÅÙkdksa ls ;qDr ,d ,slh lajpuk tks fdlh tho&lajpuk ds [kkl

dk;ks± dks fuHkkrh gSAtho&lapjuk ,d tho] ftlesa ,d&nwljs ij fuHkZj vax gksrs gSa] ftuesa ls izR;sd dk (Organism) vyx&vyx dk;Z gksrk gSAvkWjxsuksesxyh vaxksa dk vlekU; :i ls cM+k gks tkuk (tSls fyoj] Iyhgk)(Organomegaly) vksfLV;ksiksjksfllgfM~M;ksa dks izHkkfor djus okyh chekjh] blesa gfM~M;ksa dk ?kuRo ?kV tkus ls (Osteoparosis) vfLFk&fiaM dk vkdkj dh ?kV tkrk gS vkSj cksu Lislst (bone-spaces) ds

vkdkj esa of¼ ls lw{e jaèkzrk (porosity) vkSj detksjh gks tkrh gSAvaMk.kq (Ovary) L=kh iztuu xzaFkh] vDlj ,d tksM+s (a pair) esavkWDlhtu (Oxygen) jaxghu] Loknghu] xaFkghu xSl tks ok;qeaMy dk 21 izfr'kr Hkkx gksrk gSAvkWDlhtusV vkWDlhtu dh vkiwfrZ djukA(Oxygenate) vXuk'k; (Pancreas) isV dh fiNys fgLls esa ekStwn ,d cM+h ;g xzg.kh (duodenum) ls tqM+k gksrk gS

vkSj ipkus okys ,atkbEl rFkk balqfyu ,oa Xywdsxksu (glucagon) dk Jko djrk gSA

iSfUldksihfu;k jDr dh yky jDr dksf'kdkvksa] 'osr jDr dksf'kdkvksa vkSj IysVysV~l dh (Pancytopenia) la[;k esa vlkekU; dehAijthoh (Parasite) ,d tho lajpuk] tks fdlh estcku (host) tho&lajpuk ds lkFk ;k ij jgrk gS]

izk;% ;g vius estcku dks uqdlku igq¡pkrk gS tcfd Lo;a ykHkkfUor gksrk gSAiSjkFkk;jkbM xzafFk Fkk;jkbM esa fpids ;k blds fcYdqy ikl fd izk;% pkj vUr%Jkoh xazfFk;ksa esa ls (Parathyroid gland) dksbZ] tks iSjkFkk;jkbM gkjeksu mRiUu djrk gSA

137

138

jksxk.kq (Pathogen) chekjh iSnk djus okys dkjd (tSls & fo"kk.kq ;k thok.kq)iSFkksyksth chekfj;ksa dh fuf'pr izdfr vkSj muds }kjk mRiUu lajpukRed ,oa (Pathology) dk;kZred ifjorZuksa dk vè;;uAisaflfyu fofHkUu thok.kqvksa (bacteria) ds fo:¼ fdlh 'kfDr'kkyh izHkko ds lkFk (Penicillin) vis{kkdr v&fo"kkDr ,aVhckbfVd (jksx izfrdkjd) vEyksa dk ,d feJ.kAisfjdkfMZfVlisfjdkfMZ;e dk 'kksFk (inflammation)

(Pericarditis) isfjdkfMZ;e 'kadq ds vkdkj dh FkSyh] tks ân; vkSj cM+h jDr ufydkvksa dh tM+ksa dks ?ksjs (Pericardium) jgrh gSAiQsuksVkbi thuksVkbi vkSj okrkoj.k dh vfHkfØ;k ls mRiUu fdlh tho&lajpuk dk (Phenotype) fn[kkbZ iM+us okyk xq.kèkeZAiQkLiQksjl vèkkrq cgqla;ksth rRo] tks eq[;r% ;kSfxd :i esa gksrk gSA(Phosphorous) ih;w"k xzafFk efLr"d dh dhi (infundibulum) ls tqM+k ,d var%Ïkoh vax] tks NksVk] vaMs

ds vkdkj dk] ykyh fy, gq, Hkwjs jax dk vkSj cgqr laoguh (vascular) gksrk gSA

IykTek (Plasma) jDr] ylhdk ;k nwèk dk rjy HkkxIysVysV (Platelet) vfLFk&eTtk }kjk jDr esa NksM+h tkus okyh lcls NksVh] fMLd ds vkdkj dh

dksf'kdk,¡AU;weksfu;k mÙkstdksa (irritants) ;k laØe.k ds dkj.k gksus okyh iQsiQM+s dh chekjhA(Pneumonia)iksfyekWfiQZTe dbZ :i èkkj.k djus esa l{keA(Polymorphism) fizvkWu (Prion) vDlj Luk;q&ra=k dh fofHkUu laØked chekfj;ksa dk dkj.k le>k tkus okys

izksVhu&d.kAizkstsLVsjksu xHkZ ds vkjksi.k (implantation) ds fy, ,aMksesfVª;e (endometrium) rS;kj (Progesterone) djus ds fy, dkiZl Y;wfV;e (corpus luteum) ls] vkSj xHkkZoLFkk ds nkSjku]

fodflr gks jgs Hkzw.k (embryo ;k foetus) ;k ds vLohdj.k dh jksdFkke ds fy, (placenta) IyslsaVk ls Ïkfor gksus okyh (fudyus okyk) Ïh ls lacafèkr LVhjk;M lsDl gkeksZuA

izksxuksfll fdlh chekjh ls NqVdkjk ikus vkSj thfor jgus dh laHkkoukA(Prognosis) izksiQkbySfDVdchekfj;ksa dh jksdFkke djus ;k mUgsa nwj j[kus okykA(Prophylactic) izksVhu (Protein) fo'kky v.kq] ftlesa yach Ja[kykvksa ls tqM+s yk[kksa vehuks&vEy gksrs gSaAviorZd mipkj dk izfrjksèkh ;k mn~nhiu ds izfr v&laosnu'khyA(Refractory)

jhuy (Renal) fdMuh esa ;k fdMuh ls lacafèkrAfjfLVªD'ku ,atkbefofHkUu ,atkbeksa esa ls ,d] tks Mh,u, dks v.kq ds van:uh fo'ks"k LFkyksa (Restriction enzyme) (sites) ij db ZHkkxk ase asrkMs +nrs k g SvkjS midj.kk asd s:i e asfd;k tkrk gASjsVªksok;jl RNA ls ;qDr fo"kk.kqvksa ds lewg esa ls dksbZ ,d (tSls HIV)] Mh ,u ,(Retrovirus) (DNA) cukus esa fo"kk.kq RNA dks izfrofyr (replicate) djus ds fy,

dksf'kdkvksa dks izsfjr djds] mUgsa (dksf'kdkvksa dks) laØfer djrk gSAfjckfofju (Ribavirin) laf'y"V fo"kk.kq&jksèkh nok



jkbcksU;wfDybd ,flM(RNA)

(Ribonucleic acid) yo.kh;&uedhu yo.k (ued) ls cuk ;k yo.k&;qDr(Saline) xkS.k ,feuksfj;k igys ftl efgyk dk ekfld&Ïko (menstruation) lkekU; Fkk] mldk (Secondary ekfld&Ïko can gks tkukAamenorrhoea) lsifll (Sepsis) thok.kqvksa ds dkj.k gksus okyh fo"kkDr n'kk (condition)

lhje (Serum) Ldanu (coagulation) ds ckn fdlh izk.kh&æo dk ckdh cpk tyh;&Hkkx_ FkDdk teus ls (clot formation)A clotting (FkDdk) dkjdksa ds gV tkus ds ckn jDr IykTek ls 'ks"k cpk lkiQ vkSj ihyk&lk rjyA

fpg~u (Sign) chekjh dk oLrqfu"B (objective) lk{;] [kkldj] fldh fpfdRld }kjk ik;k x;k (observed) u fd fdlh jksxh ;k lkekU; izs{kd }kjkA

Iyhgk (Spleen) isV dk ,d vax] tks yky jDr&dksf'kdkvksa dks rksM+rk (break down) gS] jDr dk HkaMkj.k vkSj fiQYVªs'ku djrk gS rFkk fyEiQkslkbV~l dk mRiknu djrk gSA

Lihyksuksesxyh Iyhgk (spleen) dk vlekU; :i ls c<+ tkukA(Splenomegaly) LVse lsy (Stem cell) vfof'k"Vder dksf'k'k] tks vyx&vyx izdkj dh dksf'kdkvksa (vfLFk&eTtk

esa gheksVksiksbfVd dksf'kdk,¡)LVªsIVksdksdl oa'k&thok.kq (genus bacteria)] ftuesa euq";ksa vkSj ?kjsyw i'kqvksa ds egÙoiw.kZ (Streptococcus) jksxk.kq 'kkfey gSaAlcD;wgsfuvl Ropk ds uhps(Subcutaneous) y{k.k fdlh jksxh }kjk irk fd;k x;k chekjh dk fo"k;fu"B lk{;] ;kfu ,slh dksbZ (symptom) ukr tks 'kkjhfjd fodkj (chekjh) dh ekStwnxh n'kkZrh gS] (fpg~u ls rqyuk

djsa)la'ys"k.k laiw.kZ bdkbZ cukus ds fy, vyx&vyx fgLlksa dk la;kstu] vFkok vU; fgLlksa (Synthesis) ds ,dhdj.k (union) ;k voØe.k (degradation) }kjk fdlh inkFkZ dk

mRiknuAflfiQfyl (Syphilis) yacs le; rd jgus okyh (chronic) NqvkNwr ls gksus okyh chekjh] [kkldj

;kSu&jksx] ftlesa 'kSadlZ jfrt eokn (chancres), nnksjk (rashes) Øec¼ ?kko gks tkrs gSaA

flLVksy (Systole) jDr dk ifjlapj.k cuk, j[kus ds fy,] ân; }kjk yxk, x, tksj ds le; gksus okyk ladqpu (contraction)

VSfddkfMZ;k vis{kkdr fny dh èkM+du dk c<+ tkuk (rhoz ân;&Lianu)(Tachyardia) VsLfVl (Testis) iq#"k dh iztuu xzafFk] eq[;r% ,d tksM+k (cgqopu-testes)VsLVksLVsjksu vaM xzafFk (testes) ls mRiUu ,d iq#"k gkeksZu] tks iq#"k ds xkS.k ;kSu&y{k.kksa (Testosterone) dks izsfjr djus vkSj cuk, j[kus ds fy, mÙkjnk;h gksrk gSAFkzksEckslkbV~l ns[ksa] IysVysV(Thrombocytes)

FkzksEcksiQhfy;k FkzksEcksfll dh rjiQ vkuqokaf'kd ;k izkIr izo.krk (>qdko) (Thrombophilia)

FkzksEcl (Thrombus) jDr&okfgdk ds vanj cuk ,d FkDdk vkSj 'ks"k cpk vius ewy LFkku ls tqM+k gksrk gS (,acksyl ls rqyuk djsa)

139

Fkk;jk;M xzafFk xys ds vxzorhZ vkèkkj ij ;k FkksjSDl ds vxzorhZ (ventral) Nsn okys Hkkx ij (Thyroid gland) fLFkr ,d cM+h var%Ïkoh xazfFk] tks Fkk;jkWDlkbu vkSj VªkbvksMksFkk;jksukbu

gkeksZu mRiUu djrh gSAÅÙkd (Tissue) dksf'kdkvksa dk ,d lewg] vDlj ,d fo'ks"k izdkj dk] tks vius

varj&dksf'kdh; inkFkZ }kjk fdlh ikSèks ;k tho dh lajpukRed lkexzh dk fuekZ.k djrk gSA

Vªkyh (Trali) VªkWLiQ;wtu fjysfVM ,D;wV yax bUT;jh (transfusion related acute lung

injury)jDrkèkku djuk fdlh èkeuh ;k ul esa igq¡pkuk (tSls & jDr esa)(Transfuse) vYlj (Ulcer) lrgh Ård dks uqdlku igq¡pus ds dkj.k Ropk ;k 'ys"e&f>Yyh (mucous

membrane) esa njkj vkSj vDlj eokn (pus) Hkj tkrk gSA;wfj;k (Urea) Lruèkkjh ds is'kkc dk eq[; Bksl ?kVd vkSj izksVhu ds vi?kVu (lM+u) ls

mRiUu vafre mRiknA;wfjd vEy 'kjhj dh dksf'kdkvksa esa U;wDysbd vEyksa ds VwVus (breakdown) ls mRiUu (Uric Acid) ,d vuqi;ksxh inkFkZA bldh FkksM+h ek=kk U;wDysbd vEYkksa ls Hkjiwj vkgkjksa]

tSls fyoj] fdMuh ds ikpu ls Hkh mRiUu gksrh gSA mRiUu vfèkdka'k ;wfjd ,flM fdMuh esa pyk tkrk gS] tgk¡ ls ;g is'kkc esa igq¡p tkrk gSA

is'kkc (Urine) fdMuh }kjk ;wfj;k] ;wfjd vEy] fØ;sfVukbu] ued vkSj jatdksa (pigments)

ls ;qDr] Jko fd;k x;k csdkj inkFkZAvVhZdkfj;k fiÙkh (hives)

(Urticaria) Vhdk (Vaccine) fdlh [kkl chekjh dh izfrj{k iz.kkyh mRiUu djus ;k blesa vkSj c<+ksÙkjh djus

ds fy, 'kjhj esa batsDV fd;k tkus okyk thfor ;k er lw{e tho&lajpukvksa ls rS;kj fd;k x;k ,d lEikd (preparation)

okYo (Valve) ul] ân; vkfn ds jkLrs rjy inkFkZ (tSls] jDr) ds izokg dks fu;fer j[kus ds fy, [kqyus (jksdus) vkSj can gksus (vkjaHk djuk) okyh lajpukA

f'kjk ;k ul (Vein) dksf'kdkvksa (capillaries) ls ân; rd jDr ys tkus okyh ufydkAok;jy gsisVk;fVlfo"kk.kq ls gksus okyk gsisVk;fVl (tSls gsisVk;fVl 'A')(Viral hepatitis)fo"kk.kq (Virus) vYi&lw{en'khZ vizHkkoh dkjdksa ds ,d cM+s lewg esa ls ,d] tks vR;ar ljy

lw{e tho&lajpuk ;k vR;ar tfVy v.kq (molecules) gks ldrs gSa] tks euq";ksa esa laØe.k iQSykus esa l{ke gksrs gSaA

foVkehu Mh* olk esa ?kqyu'khy vkSj jklk;fud :i ls LVsjkW;M ls lacafèkr dbZ foVkfeuksa esa (Vitamin 'D') ls dksbZ ,dA ;g gM~Mh vkSj nk¡r dh lkekU; lajpuk ds fy, vko';d gksrk

gSAftad (Zinc) uhykiu fy, ,d liQsn fØLVyh; f}&la;ksth èkkfRod rRo] tks ikSèksa vkSj

thoksa ds lw{e&iks"k.k (micronutrient) ds fy, vko';d gksrk gSA (Zn)

tk;xksV (Zygote) fdlh oh;Z (sperm) }kjk fdlh fMEc (ovum) dks fu"ksfpr djus ls mRiUu ,d dksf'kdkA

(eksfj;e & oscLVj ds esfMdy MsLd 'kCn dks'k esa nh xbZ ifjHkk"kkvksa ij vkèkkfjr] esfj;e&oscLVj] fLizaxiQhYM ,e-,-] 1996)

140



FkSyklhfe;k esa vkgkj

Hkkstu ls ykSg ds vo'kks"k.k dks de djuk

ehV vk;ju

FkSyklhfe;k esa ykSg dh vfèkdrk ;|fi vfèkdka'kr% jDrkèkku ds dkj.k gksrh gS] ij vkgkj ls gksus okys ykSg dk vfèkd vo'kks"k.k Hkh egÙoiw.kZ gksrk gSA gekjs vkgkj esa ls ykSg dh cgqr FkksM+h lh ek=k gh vo'kksf"kr gksrh gS] tc jDr esa gheksXyksfcu dh ek=kk de gksrh gS] rks vo'kksf"kr ykSg dh ek=kk vfèkd gksrh gSA ftu O;fDr;ksa esa gheksXyksfcu dh ek=kk de gksrh gS] tSlk fd FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ;k FkSyklhfe;k estj ds jksxh] tks jDrkèkku fu;fer :i ls ugha djrs] og vius vkgkj esa ,slk ifjorZu dj ldrs gSa] ftlls u dsoy muds vkgkj esa dqy ykSg dh ek=kk de gks tk,] cfYd muds 'kjhj esa Hkh ykSg dh ek=kk de jgsA vkgkj esa ykSg nks izdkj dk gksrk gSA ykSg tks yky ekal esa gksrk gS (ehV vk;ju) vkSj vkgkj esa lkekU;r% ik;k tkus okyk] ykSg (uku ehV vk;ju)A

ehV vk;ju yky ek¡l tSls fd xk;] HksM+ vkSj lwvj ds ek¡l vkSj fpdu ds yky ek¡l esa ik;k tkrk gSA blds vfrfjDr ;g leqnzh [kk| (lh&iwQM) tSls fd lkfMZu] ?kksa?kk vksj lhi esa Hkh ik;k tkrk gSA ftxj esa ehV vk;ju Hkjiwj ek=kk esa gksrk gSA bu lcdh ek=kk dks de djs vkSj ek¡l ds LFkku ij lks;k izksVhu ysaA gkyk¡fd ehV] fpdu vkSj eNyh dks iwjh rjg vius vkgkj ls fudky nsuk Hkh vPNk fodYi ugha gS] D;ksafd buesa vU; iks"kd rRo Hkh gksrs gSaA fo'ks"kr;k cPpksa ds fy, vko';d iks"kd rRoA

fpdu ysuk gks] rks blds yky ek¡l dh ctk; lisQn Hkkx dks ys ysaA blesa vk;ju de gksrk gSA yky ehV ;qDr Hkkstu ds ckn vkSlr 35 izfr'kr vk;ju gekjs 'kjhj esa lks[k fy;k tkrk gSA gkyk¡fd ;g ek=kk 10&40 izfr'kr ds chp dqN Hkh gks ldrh gSA ;g bl ckr ij fuHkZj gS fd Hkkstu esa nwèk ;k nwèk ls cus inkFkZ lfEefyr gSa ;k ughaA nwèk] iuhj] ngh vkSj Øhe esa ekStwn dSfY'k;e ehV vk;ju ds vo'kks"k.k dks de dj nsrk gSA ehV ;qDr vkgkj ds lkFk ,d fxykl nwèk dk lsou djsa vkSj ehV idkus esa Hkh nwèk dk iz;ksx djsaA ehV ds fofoèk O;atuksa dks idkus esa nwèk] ngh] Øhe vkfn dk izpqj ek=kk esa iz;ksx fd;k tk ldrk gSA

izfrfnu de ls de nks fXkykl nwèk vo'; ihuk pkfg,A [kklrkSj ij blfy, fd ;g gfM~M;ksa dks HkqjHkqjk gksus ls cpkrk gSA bl fo"k; esa vkxs Hkh ppkZ dh tk,xhA ;fn vki

mi;ksxh tkudkjh

141

vius otu dks ysdj fpfUrr gSa] rks eykbZ fudkyk gqvk nwèk ys ldrs gSa] D;ksafd ;g Hkh dSfY'k;e ls mruk gh Hkjiwj gksrk gS ftruk fd lEiw.kZ nwèkA

;g vkgkj esa izpqj ek=kk esa feyrk gSA ;g v.Mksa] pkWdysV] vukt] lfCt;ksa] iQyksa] tM+ okyh lfCt;ksa] iQfy;ksa vkSj ew¡x&ewlj nkyksa esa ik;k tkrk gSA dqN ns'kksa esa [kk| lkexzh tSls fd uk'rs dh oLrq,¡] xsgwa dk vkVk] Mcy jksVh vkfn esa vk;ju dh vfrfjDr ek=kk feykbZ tkrh gSA gekjs 'kjhj esa uku&ehV vk;ju dk vo'kks"k.k ehV vk;ju dh vis{kk dkiQh de gksrk gS] fdUrq vkgkj ds la;kstu ds vuqlkj ;g chl xquk rd gks ldrk gSA tks [kk| inkFkZ vk;ju ds vo'kks"k.k dks de dj nsrs gSa] os gSaµ

(1) vukt

(2) nqXèk mRikn

tks vk;ju ds vo'kks"k.k dks c<+k nsrs gSaµos gSa

(1) foVkfeu lh ls Hkjiwj iQy&lfCt;k¡]

(2) ehV] eNyh] ?kksa?kk vkSj v.Ms

(3) vpkj] pVuh] fljdk vkSj 'kjkc@vYdksgy

uku&ehV vk;ju eas deh dj ikuk cgqr dfBu gS] D;ksafd ;g T;knkrj [kk| inkFkks± esa ekStwn gksrk gSA gkyk¡fd vkgkj esa bl izdkj cnyko fd;k tk ldrk gS fd ykSg dk vo'kks"k.k de djus okys [kk| inkFkZ vfèkd ek=kk esa fy, tk,a vkSj bldk vo'kks"k.k c<+kus okys [kk| inkFkZ de fy, tk,¡A

xsgw¡ dk pksdj] eDdk] tbZ] pkoy vkSj lks;k gekjs 'kjhj esa vo'kksf"kr gksus okys ykSg dh ek=kk dks de djrs gSa vkSj foVkfeu lh dk izHkko gksus ls jksdrs gSaA foVkfeu lh dh Hkjiwj ek=kk okys Hkkstu ls ykSg dk vo'kks"k.k vfèkd gksrk gSA vius vkgkj esa vukt T;knk ls T;knk ysa rks vPNk gS] fdUrq ;g è;ku j[ksa blds lkFk foVkfeu lh dh vfèkdrk okyk Hkkstu u ysa tSls lUrjs dk jlA vukt vkSj nwèk ,d lkFk ysus dh dksf'k'k djsaA tSls fd iuhj] lSUMfop] ÚSUp VksLV] dkdjksuh pht+] vukt vkSj nwèkA fczVsu esa lHkh izdkj ds vkVs dks (pksdj lfgr vkVs dks NksM+dj)] dkuwuh rkSj ij vk;ju ls iq"V fd;k tkuk vfuok;Z gS] ijUrq uk'rs esa iz;ksx gksus okys vukt dk ykSg iqf"Vdj.k LosfPNd gS] blfy, pksdj ;qDr] vk;ju jfgr xsgw¡ dk vkVk vkSj czsM dk pquko djuk Bhd gksxkA blds fy, vius ilanhnk uk'rs ds yscy dks è;ku ls ns[ksaA

uku&ehV vk;ju

Hkkstu tks uku&ehV vk;ju ds vo'kks"k.k dks de djrk gSa

1-vukt

142



viqf"Vdr LokLF; vkgkj dh nqdkuksa esa uk'rs esa nfy;k] tbZ vkSj dqN vukt 'kkfey gksrs gSaA fiQj Hkh ;g fuf'pr dj ysa fd vki viqf"Vdr vkgkj gh ys jgs gSaA vU; ns'kksa esa vkVs vkSj uk'rs ds vkgkj dk iqf"Vdr gksuk vko';d ugha gSA lks;k] izksVhu Hkh 'kjhj esa vk;ju ds vo'kks"k.k dks de dj nsrh gSA

lks;k izksVhu Hkh dbZ izdkj ds O;atuksa (LisxsVh] cksyksxukbt] LVwt vkSj dSljksy) dks cukus esa [kwc dke vk ldrh gS vkSj elkys ds iz;ksx ls blds Lokn dks mHkkjk tk ldrk gSA

pk;] dkiQh vkSj dqN elkys (tSls vkSjsxSuks) vk;ju ds vo'kks"k.k dks de dj nsrs gSaA izfrfnu [kwc pk; vkSj dkiQh fi,aA ;fn vki pk; vkSj dkiQh nwèk ds lkFk ysa] rks vkSj Hkh vPNk jgsxkA pk; ,aVhvkWDlhMsUVl dk Hkh ,d vPNk lzksr gS] ftuds ckjs esa vkxs ppkZ dh tk,xhA

nwèk] iuhj vkSj ngh vkids 'kjhj esa vk;ju ds vo'kks"k.k dks de dj nssrs gSaA bu lcesa dSfY'k;e gksrk gS] tks gfM~M;ksa ds HkqjHkqjsiu dks jksdus ds fy, Hkh vko';d gksrk gS] blfy, vius vkgkj esa vki ftrus vfèkd nqXèk&mRikn 'kkfey dj ldsa] vPNk gS] de fpdukbZ okys nwèk vkSj iuhj esa Hkh dSfY'k;e mruh gh vfèkd ek=kk esa gksrk gS] blfy, ;fn vki vius otu dks ysdj fpafrr gSa] rc Hkh ;g csgrj gS de ls de vkèkk yhVj nwèk jkst fi,¡A

;g foVkfeu&lh iQyksa ds jl vkSj lfCt;ksa esa ik;k tkrk gS] blfy, lqcg ds uk'rs ;k VksLV oxSjg ds lkFk lUrjs ;k vU; iQyksa dk jl ugha ysuk pkfg,A blds LFkku ij ,d di pk; ;k dkiQh ysuk csgrj jgsxk] D;ksafd ;g vk;ju ds vo'kks"k.k dks de dj nsrs gSa ;k fiQj ,d fxykl nwèk ys ysaA ch;j ls Hkh vk;ju dk vo'kks"k.k c<+ tkrk gS] blfy, Hkkstu ds lkFk blds vDlj iz;ksx ls cpsa] ijUrq dqN lw[ks esoksa ds lkFk bls vki fdlh le; Hkh ys ldrs gSaA iQy vkSj iQyksa dk jl gkykafd ,aVhvkWDlhMsUV ds vPNs lzksr gSa vksj bUgsa vdsys gh LuSd ds :i esa ysuk pkfg,A mcyh lfCt;ksa esa foVkfeu lh dkiQh de gksrk gSA mckyus ij ;g foVkfeu ikuh esa pyk tkrk gSA

ehV] iksYVjh] eNyh vkSj leqnzh [kk|ksa esa u dsoy ehV vk;ju izpqj ek=kk esa gksrk gS] cfYd ;g vkids vkgkj esa ls uku& ehV vk;ju ds vo'kks"k.k esa Hkh lgk;rk djrs gSaA

2-pk;] dkiQh vkSj elkys

3-Msjh mRikn

og Hkkstu tks uku&ehV vk;ju dk vo'kks"k.k c<+krk gS

1- foVkfeu lh

2-ehV & iksYVjh] fiQ'k vkSj leqnzh [kk|

143

fiQj Hkh bUgas vius vkgkj esa ls iwjh rjg fudky nsuk le>nkjh ugha gksxh] D;ksafd blesa vU; vko';d iks"kd rRo Hkh gksrs gSaA fo'ks"kr% cPpksa vkSj fd'kksjksa ds fy, vko';d iks"kd rRoA

I;kt dk vpkj 'kyte vkSj xktj ds lkFk&lkFk iQjesUVM lks;k ls cus [kk| inkFkZ lks;k lkWl vkfn vk;ju ds vo'kks"k.k dks c<+krs gSa vkSj tc vpkj okyh lfCt;k¡ czsM vkSj jkbZ okys Hkkstu ds lkFk yh tkrh gSa] rks vo'kksf"kr vk;ju dh ek=kk vkSj Hkh c<+ tkrh gSA lkekU;r% vukt (eDdk] pksdj okyk vkVk vkSj iQfy;k¡) vkSj tM+ okyh lfCt;k¡ FkksM+k ehV eNyh ;k foVkfeu lh ;qDr [kk| inkFkZ de vk;ju okys vkgkj esa vkrs gSaA lhfer vk;ju vkgkj esa vukt tM+ okyh lfCt;k¡] FkksM+h ek=kk esa foVkfeu lh ;qDr [kk| inkFkZ vkSj ehV gks ldrk gSA mPp vk;ju vkgkj esa ehV] iksYVjh vkSj eNyh izpqj ek=kk esa 'kkfey gksrh gSA buesa foVkfeu lh dh vfèkd ek=kk okyk Hkkstu tSls fd [kV~Vs iQy vkSj dqN lfCt;k¡ Hkh vkrh gSaA mPp vk;ju okys vkgkj dks lhfer vk;ju okys vkgkj esa cnyk tk ldrk gS] ;fn vk;ju dk vo'kks"k.k de djus okys Hkkstu tSls fd Msjh mRikn] vukt] iQfy;k¡] dkiQh vkSj pk; dk fu;fer lsou fd;k tk,A

,aVhvkWDlhMsUV fdlh Hkh Hkkstu dk ,d vko';d vax gksrs gSa] tSlk fd buds uke ls Li"V gSA ;g vkWDlhdj.k ls gksus okyh {kfr dks jksdrs gSaA ,slk djds os dSalj vkSj dksjksujh vkVZjh fMlzht* dh jksdFkke esa ,d egÙoiw.kZ Hkwfedk fuHkkrs gSaA

FkSyklhfe;k esa 'kjhj esa vk;ju dh vfèkdrk ds dkj.k vkWDlhdj.k ds }kjk {kfr dh laHkkouk vfèkd jgrh gSA bl vuqPNsn esa ys[kd }kjk pkj eq[; ,aVhvkWDlhMsaVµfoVkfeu bZ] foVkfeu lh] dSjksfVukbM ,aM ÝysoksukbM dh ppkZ ij è;ku dsfUnzr fd;k tk,xkA

foVkfeu bZ lcls egÙoiw.kZ vkgkjh; ,aVhvkDlhMsUV gSA dbZ vè;;uksa ls ;g irk pyk gS fd FkSyklhfe;k ds jksxksa ds jDr esa foVkfeu bZ dh ek=kk mudh vis{kk de gksrh gS] ftUgsa FkSyklhfe;k ugha gksrkA bldk dkj.k ;k rks buds }kjk vkgkj esa foVkfeu bZ dk de ek=kk esa fy;k tkuk ;k fiQj budh foVkfeu bZ dh vko';drk dk vfèkd gksuk gks ldrk gSA dbZ vè;;uksa esa] tc foVkfeu bZ dks iwjd ds :i esa fn;k x;k] rks jDr esa foVkfeu bZ ds Lrj esa of¼ gqbZA gkykafd ;fn vkids fpfdRld ;k vkgkj fo'ks"kK foVkfeu bZ dk iwjd ysus dk ijke'kZ Hkh nsa] rc Hkh 'kjhj esa fdlh Hkh foVkfeu dks igq¡pkus dk lcls vPNk rjhdk vkgkj gh gSA

3-vpkj] fljdk] pVuh oXkSjg

Hkkstu esa ,aVhvkWDlhMsUV

1-foVkfeu bZ

144



foVkfeu bZ fpdukbZ esa ?kqyus okyk foVkfeu gSA bldk vFkZ ;g gS fd ;g ml vkgkj esa gksrk gS] ftlesa fpdukbZ dh ek=kk vfèkd gksrh gSA foVkfeu bZ dk loksZÙke lzksr ouLifr rsy gSa (tSrwu dk rsy] lwjteq[kh dk rsy] ikWe vk;y] lks;chu dk rsy) tSrwu dk rsy dk iz;ksx lcls vPNk gS] D;ksafd blesa ikbZ tkus okyh olk ân; jksx ls cpkus esa lgk;d gks ldrh gSA Hkweè;lkxjh; ns'kksa esa tgk¡ tSrwu dk rsy [kwc iz;ksx fd;k tkrk gSA (xzhl] iqrZxky] Lisu] bVyh) ogk¡ ân; jksx mÙkjh ;wjksi dh vis{kk de gSa] fiQj Hkh ;g è;ku jgs fd ryus dh izfØ;k esa ;g foVkfeu èkhjs&èkhjs u"V gks tkrk gS] blfy, tSrwu ds rsy dk iwjk&iwjk ykHk mBkus ds fy, bls Hkkstu idkrs le; vUr esa Mkysa ;k fiQj Hkkstu idkus ds ckn Mªsflax dh rjg iz;ksx djsa] tSls uhacw ds lkFk tSrwu ds rsy ds feJ.k dks eNyh] fpdu] mcyh lfCt;ksa vkSj lykn ds fy, Lokfn"V Mªsflax dh rjg iz;ksx fd;k tk ldrk gSA ;fn vki bls Mªsflax dh rjg iz;ksx djuk pkgrs gSa vkSj vkidks bldh rst xUèk ilUn gS] rks bls dPpk iz;ksx djsa vkSj ;fn vki bls [kkuk idkus vkSj dsd vkfn cukus ds fy, iz;ksx djuk pkgrs gSa] rks fjiQkbUM rsy vktek,¡A ?kh esa Hkh foVkfeu bZ gksrk gS] ij tSrwu ds rsy ds vkSj Hkh LokLF; lacaèkh ykHk gksus ds dkj.k vki Hkkstu idkus esa blh dk iz;ksx djuk ilUn djsaxsA

foVkfeu bZ ds vU; lzksr gSa Msjh mRikn] vukt] lw[ks esos] v.Ms vkSj ehV] Msjh mRiknksa dk vkgkj esa lekos'k djuk dsoy blfy, gh vPNk ugha gS fd muesa foVkfeu bZ gksrk gS] cfYd blfy, Hkh fd os gekjs Hkkstu ls 'kjhj esa vk;ju ds vo'kks"k.k esa ckèkk Mkyrs gSa vkSj blfy, Hkh fd buesa dkiQh ek=kk esa dSfY'k;e gksrk gS] tks gfM~M;ksa dks HkqjHkqjk gksus (vkLVh;ksiksjsfll) ls jksdus esa lgk;rk djrk gSA vki Hkkstu idkus esa nwèk dk iz;ksx dj ldrs gSa ;k Hkkstu ds lkFk ,d fxykl nwèk ys ldrs gSaA fpdukbZ jfgr nwèk esa fpdukbZ ;qDr nwèk dh vis{kk foVkfeu bZ de gksrk gSA tcfd dSfY'k;e dh ek=kk de ugha gksrhA

foVkfeu lh uku&ehV vk;ju ds vo'kks"k.k dks c<+rk gSA gkykafd foVkfeu lh ,d cgqr 'kfDr'kkyh ,aVhvkWDlhMUV gSA fiQj Hkh foVkfeu lh ;qDr cgqr ls [kk| inkFkks± dk mPp uku ehV vk;ju okys [kk| inkFkks± ds lkFk lsou lhfer ek=kk esa djuk pkfg,A ;g fo'ks"kr% FkSyklhfe;k bUVjehfM;k ds jksfx;ksa ds fy, egÙoiw.kZ gS] ftUgsa fu;fer :i ls jDr ugha fn;k tkrkA

;kn j[ksa fd uku&ehV vk;ju vkgkj esa O;kid :i ls miyCèk gksrk gSA ;g v.Ms pkWdysV] vukt] lfCt;k¡] iQy] dUn (vkyw vkfn) iQfy;k¡ vkSj elwj vkfn esa ik;k tkrk gSA fczVsu esa dbZ [kk| inkFkks± dks vfrfjDr vk;ju ls iq"V dj fn;k tkrk gS] tSls fd uk'rs ds vukt] xsgw¡ dk vkVk vkSj czsM gkykafd vU; ns'kksa esa ;g vfuok;Z ugha gSA

foVkfeu lh eq[; :i ls iQyksa ds jl vkSj lfCt;ksa esa ik;k tkrk gSA ;fn vki iQy ;k iQyksa dk jl ysuk pkgsa rks bUgsa fdlh vU; [kk| inkFkZ ds lkFk u ysa] nks [kkuksa ds chp ds

2-foVkfeu lh

145

vUrjky esa ysaA [kkus ds lkFk ;k iQkSju ckn esa u ysaA LokLF; fo'ks"kK yksxksa dks fnu esa iQy vkSj lfCt;ksa dh ik¡p [kqjkd ysus dh lykg nsrs gSaA

,d [kqjkd ls rkRi;Z gS] izwQV twl dk ,d fxykl] ,d iQy tSls lsc] uk'kikrh] dsyk] lUrjk] vkèkk pdksrjk] ,d VekVj] ,d ijksl lCth] FkksM+k lykn foVkfeu lh ikuh esa ?kqyu'khy gS] blfy, ;fn lfCt;ksa dks mckyk tk,] rks ;g ?kqydj ikuh esa vk tkrh gSA FkksM+h Hkki nsdj idkus ls foVkfeu lh lqjf{kr jgrh gSA bu lfCt;ksa ds lkFk tSrwu ds rsy vkSj uhacw dks feykdj cgqr Lokfn"V LuSd vkSj gYds Hkkstu ds :i esa fy;k tk ldrk gSA foVkfeu bZ vkSj foVkfeu lh ,d lkFk ysus ij vfèkd ykHk gksrk gSA vr% lfCt;ksa dks tSrwu ds rsy ds iz;ksx vfèkd ls ykHkdkjh cuk,¡A

vkgkj esa lkekU;r% xktj] ihys LdS'k] eDdk] VekVj] iihrk] lUrjk vkSj xgjs gjs jax dh lfCt;ksa esa ik;k tkrk gS] ij buesa ls T;knkrj [kk| inkFkks± esa foVkfeu lh dh ek=kk vfèkd gksrh gS] blhfy, buds lsou esa Hkh Åij crkbZ xbZ lkoèkkuh vko';d gSA ;g è;ku fnykuk Hkh vko';d gS fd vkgkj esa ls dSjksfVukbM dk vo'kks"k.k dgha vfèkd gksrk gSA ;fn Hkkstu esa fpdukbZ ;k rsy gks] rks tSrwu dk rsy ftruk Mkysa vPNk gSA vfèkd rkieku ij dSjksfVukbM u"V gks ldrs gSa] blfy, Hkkstu èkheh vk¡p ij idk,¡ vkSj gks lds rks de le; rd idk,¡A

;s pk;] jsM&okbu] iQyksa vkSj lfCt;ksa esa ik, tkrs gSaA Hkkstu ds lkFk jsM&okbu ysus dk blls vPNk dkj.k vkSj D;k gks ldrk gS vkSj ;fn volj blds fy, mi;qDr u gks] rks Hkkstu ds lkFk ,d di pk; ls Hkh dke py ldrk gSA pk; ls vkidks cgqr vfèkd ,aVhvkWDlhMsUVl rks feysaxs gh lkFk&lkFk ;g vkids Hkkstu ls vk;ju ds vo'kks"k.k dks Hkh de djsxhA [kklrkSj ij ;fn vki blesa nwèk Hkh Mky ysrs gSaA izfrfnu pk; ds dbZ I;kys fi,¡A è;ku jgs fd 'kjhj esa ikuh dh ek=kk dks Bhd j[kus ds fy, jkst vkB fxykl rjy inkFkZ ysus dh vko';drk gksrh gSA

foVkfeu bZ eq[; :i ls ouLifr rsyksa esa ik;k tkrk gS tSls fd tSrwu dk rsy vkSj lwjteq[kh dk rsyA tSrwu ds rsy dk lsou lcls vPNk gS] D;ksafd ;g ân; jksxksa ls j{kk djus esa lgk;rk djrk gSA bls Hkkstu idkus dh vfUre voLFkk esa ;k Hkkstu idkus ds ckn Mkysa ;k dPph lfCt;ksa ij Mkydj lsou djsa] D;ksafd xeZ djus ls foVkfeu u"V gks tkrk gSA

3-dSjksfVukbM~l

4-ÝysfoukbMl

lkjka'k

•

146



•

•

•

foVkfeu lh iQyksa vkSj lfCt;ksa esa ik;k tkrk gSA ;fn vkidks FkSyklhfe;k bUVjehfM;k gS vkSj vkidks jDr ugha p<+k;k tk jgk gS] rks vfèkd uku&ehV vk;ju okys Hkkstu ds lkFk budk lsou vfèkd u djsaA vki nks [kkuksa ds chp ds vUrjky esa iQy vkSj lfCt;k¡ ys ldrs gSaA lfCt;ksa ij tSrwu dk rsy Mkydj [kk,¡] D;ksafd foVkfeu lh vkSj foVkfeu Mh ,d lkFk vfèkd ykHkdkjh gkssrs gSaA

dSjksfVukbV xktj] ihys LdS'k] VekVj] eDdk] iihrk] lUrjk vkSj xgjs gjs jax dh lfCt;ksa esa ik;k tkrk gS] D;ksafd bu [kk| inkFkksZ± esa foVkfeu lh dh ek=kk Hkh vfèkd gksrh gS] blfy, Åij crkbZ xbZ lkoèkkuh vko';d gSA ;kfu tSrwu ds rsy dk Hkjiwj iz;ksxA

pk; vkSj yky okbu esa ÝysfoukbMl vkSj ,aVhvkWDlhMsUVl ik, tkrs gSa vkSj pk; vk;ju ds vo'kks"k.k esa deh djrh gSA

;g ys[k (article) bl iqLrd esa ys[kd dh vuqefr ls Mkyk x;k gS:-

MkW- Mksuk fgysjh VsYiQj

ofj"B vkgkj fo'ks"kK

xzsV vkWjeksaM lsaV gkWLihVy iQkWj fld fpYMªsu] yanu

147

T * }kjk ân; esa ykSg dh ek=kk ekih tkrh gSA2

T le; dk eki gS] tks fdlh Ård esa ykSg dh ek=kk dks iznf'kZr djrk gSA T eki 2 2

,d lkekU; MRI machine ij fy;k tkrk gSA MRI machine ,d 'kfDr'kkyh eSxusfVd vkSj jsfM;ks rjax }kjk 'kjhj ds Årdksa dk fp=k ysrh gSA MRI machine 'kjhj ds fofHkUu Hkkxksa ds eSxusfVd xq.kksa esa vUrj dh igpku djds] bUgsa fp=kksa esa ifjofrZr dj nsrh gS] ftudk iz;ksx fpfdRldksa }kjk fofoèk jksxksa ds funku esa fd;k tkrk gSA ykSg dh vfèkdrk ls Årdksa ds eSxusfVd xq.kksa esa cnyko vk tkrk gS] ftlds dkj.k T dk 2

eki de gks tkrk gSA ân; dk T eki egÙoiw.kZ gksrk gS] D;ksafd ;g ns[kk x;k gS] ftu 2

jksfx;ksa ds ân; dk T eki 20 feyh&lsd.M (fe- ls- ,d lsdaM dk 1@1000 gksrk 2

gS) ls de gksrk gS] mUgsa ykSg dh vfèkdrk ls lEcfUèkr ân; dh leL;kvksa dh laHkkouk mu yksxksa ls vfèkd gksrh gS] ftudk T eki 20 feyh&lsd.M ls vfèkd gksrk 2

gSA T tk¡p esa ,d cUn dejs esa MRI machine }kjk 45 feuV rd jksxh dk Scan 2

fd;k tkrk gSA jksxh dks ,d xísnkj est ij fyVk fn;k tkrk gS vkSj mlds ân; dh xfr dks ekWfuVj djus ds fy, mldh Nkrh ij ,d fo'ks"k izdkj ds fctyh ds rkj yxk fn, tkrs gSaA

jksxh ds flj ij ekbØksiQksu ;qDr ,d gSM&lsV yxk fn;k tkrk gS] rkfd og rduhf'k;u ds lkFk ckr dj ldsA est dks èkhjs&èkhjs MRI machine ds vUnj ys tk;k tkrk gS] rkfd jksxh dk iwjk 'kjhj e'khu dh Vuy ds vUnj pyk tk,A MRI machine

dk vkdkj ,d cM+s MksuV dh rjg gksrk gS] ftlds chp esa ,d Vuy tSlh cuh gksrh gSA MRI machine LdSu ds nkSjku jksxh dks fcYdqy 'kkUr ysVs jguk pkfg, vkSj eki ysrs le; FkksM+h&FkksM+h nsj ds fy, lk¡l jksdus dh fgnk;r dks è;ku ls lquuk pkfg,A eki fy, tkrs le; MRI machine ls >u&>u ;k [kV&[kV tSlh Å¡ph vkoktsa vkrh gSaA jksxh }kjk yxk;k gSM&lsV bu vkoktksa ls dkuksa dks lqj{kk iznku djrk gSA ;g tk¡p iwjh rjg ls ckgjh vkSj ihM+k jfgr gSA blds vfrfjDr tc T eki ysrs le; MRI 2

LiUnu djrs gq, ân; ds fp=k ysrk gS] rks mlds }kjk ân; dh dk;Z iz.kkyh dk ewY;kadu Hkh fd;k tk ldrk gSA MRI }kjk fy, x, ân; dh dk;Z iz.kkyh dh eki lkekU; vYVªklkmaM }kjk yh xbZ ekiksa ls vfèkd 'kq¼ gksrs gSaA MRI }kjk nk,¡ oSfUVªdy ds vkdkj vkSj dk;Z dks Hkh ekik tk ldrk gSA nk;k¡ oSfUVªdy ân; dk nk;k¡ pSEcj gS] tks jDr dks isQiQM+ksa esa iEi djrk gSA FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa esa iYeksujh gkbijVsU'ku (isQiQM+ksa ij vfèkd ncko) gksus dh lEHkkouk gksrh gS] ftlls ân; ds ck,¡ oSfUVªdy dk vkdkj c<+ ldrk gS] ftlds ifj.kkeLo:i jDr iEi djus dh bldh {kerk esa deh vk ldrh gSA bl dk;Z esa yxs oSKkfud bu lHkh jksx fo"k;d izs{k.kksa ls izkIr lwpukvksa dh iqf"V djus ds dk;Z esa yxs gq, gSa vkSj TIF rFkk vejhdk dh NIH vktdy bu iz;klksa esa lg;ksx ns jgh gSA

148



Ýyks pkVZ

1FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dk izcaèku 2β&FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dk izcaèku

jDr&fpfdRlk vkjaHk djus ls igys

iz;ksx'kkyk esa Mk;Xuksfll (jksx dh igpku) dh iqf"V djsa vkSj laHkkfor ifj.kke (prognosis) fu:fir (define) djsaA

jDrkèkku fpfdRlk (Blood transfusion therapy)

jDr ds fy,

iQqy CyM dkmaV (FBC)

gheksXyksfcu vkSj bySDVªksiQksjsfllgkbZ ijiQkesZl fyfDoM izQksesVksxzkiQh (HPLC)

vk.kfod vè;;u (molecular studies) (β vkSj α

mRifjorZuksa dh igpku ds fy,] Xmn1 dh mifLFkfr)

jDrkèkku vkjaHk djus ls igys iz;ksx'kkyk&lacaèkh vkSj uSnkfud ekinaM fuèkkZfjr djsaAHb Lrj > 7g/dl (nks ckj >nks lIrkg ds varj ij) vkSj@;k uSnkfud i;Zos{k.k (;fn Hb>7g/dl gks] rks Hkh)• psgjs ij ifjorZu• èkheh of¼• gM~Mh dk izQSDpjjDrkèkku dk iQSlyk ys ysus ds ckn fuEufyf[kr dk;Z fd, tkrs gSa %

jDr lewg thuksVkbi] iQsfjfVu dk Lrj] fyoj iQaD'ku VsLV (LFT)] iwjh ck;ks&dsfedy izksiQkby] HBV, HCV,

HIV vkSj CMV LVsVl dh lhjksykWth

foLrr iz;ksx'kkyk tk¡p %

lhjksykWth fuxsfVo gksus ij HBV ds fy, Vhdk yxok,¡A

vxj HBV vkSj@;k HCV vkSj@;k HIV dh lhjksykWth iksftfVo gks] rks [kkl tk¡psa djok,¡A

• LoSfPNd vkSj fu%'kqYd nkrkvksa ls ,df=kr • vkSj flfiQfyl ds fy, LØhu

dj yh xbZ gksA• yky jDr dksf'kdkvksa dks lkafær djus ds fy, iSDM gks• yky jDr dksf'kdkvksa dh xq.koÙkk cuk, j[kus

ds fy, Ldanu&jksfèk;ksa (anti-coagulants) vkSj iks"kdksa ls Hkjiwj gksA

• fiQYVMZ (LVksjst ls igys gks rks csgrj) vkSj èkqyk gqvk (washed)

HBV, HCV, HIV

jksxh ds fy,a1)izR;sd jDrkèkku ls igys u, ,aVhckWMht dh tk¡p2)vko';d okWY;we dh x.kuk djsa3)10&15 feyh RBC/Kg 'kjhj dk Hkkj4)3&4 ?kaVs rd5)ân; jksfx;ksa ds fy, 2&5 fe-yh- RBC/Kg izfr?kaVs

Hb Lrj 9-10.5 g/dl (jDrkèkku ls igys)Hb Lrj 15 g/dl (jDrkèkku ds ckn)

jDrkèkku ls tqM+h izfrfØ;kvksa dk ekWfuVj] fjdkWMZ vkSj mipkj

jDrkèkku fpfdRlk dh izHkkodkfjrk dk ewY;kadu djs % ftu jksfx;ksa dh Liyhu (Iyhgk) ekStwn gS] mudk ghekXyksfcu Lrj 1g/dl lIrkg vkSj ftudh LFkhyusDVeh (IyhgksPNsnu) gks pqdh gks] mudk gheksXyksfcu Lrj 1.5g/dl izfr lIrkg ls de ugha gksuk pkfg,A

izfr

149

3β&FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dk izcaèku

4MfliQsfjvkWdlkfeu ls lacafèkr izfrdwy izfrfØ;kvksa@tfVy dh ekWfuVfjax vkSj budk fuokj.k

vk;ju dhys'ku

bLrseky ls igys MsfLiQsfjvkWDlkfeu (DFO) 500 mg ?kksy dks 10% ?kksy esa feyk,¡ (dilute djsa)

cPpksa ds fy,%20&40 mg/Kg

o;Ldksa ds fy,%30&50 mg/Kg

cPpksa ds fy,% 50 mg/izfrfnuo;Ldksa ds fy,% 200 mg/izfrfnu

foVkfeu C nsa

DFO dk bLrseky mipkj djus okys MkWDVj dh lykg dsvuqlkj djsa %

• Ropk esa [kqtyh & jksxh dks txg cnyrs jgus dh lykg nsa

• xaHkhj ,ythZ & DFO can dj nsaA [kkl mipkj dh t:jr vlaosnhdj.k (desensitization)

• [kqjkd ls lacafèkr tfVyrkvksa dh ekWfuVfjax

Jo.k lacaèklh leL;k (vksVks VkWfDlVh) vkWfM;ksfeVªh & okf"kZd :i ls vk¡[k lacaèkh leL;k,¡ & (vkWD;wyj VkWfDlVh)iQaMksLdksih] bysDVªksjsfVuksxzkiQh & okf"kZd :i ls ean of¼ vkSj gM~Mh esa ifjorZu & pkVZ th ds vuqlkj ekWfuVj djsaA

• xSLVªksbaVsLVkbuy y{k.k] isV esa nnZ] nLr] cq[kkj & fuEufyf[kr ds fy, chekjh dk lansg

;jlhfu;k DFO can djsaAiz;ksx'kkyh; tk¡p %CyM vkSj LVªy dYpj lhjksykWth (serology)

vYVªklkmaM & isV dk

,afVck;ksfVDl ls mipkj djsa vkSj jksx&lacaèkh y{k.k ds iwjh rjg ls [kRe gks tkus ds ckn DFO mipkj nksckjk 'kq: djsaA

• 10&20 jDrkèkkuksa ds ckn ;k• tc iQsfjfVu > 1000 (µg/l) ;k• tc fyoj e asvk;ju dh ek=kk > 3.2 mg/g dry weight gk s;k• mez rhu o"kZ ;k blls vfèkd gks

vk;ju dhys'ku 'kq: djsaA

tgk ¡ L1 dk bLres ky gkrs k g]S

ogk ¡ lkekU;r% 75mg/Kg.

[kjq kd dh lykg nh tkrh gAS

L1 l s tMq h+ fo"kkDrrk dh

ekWfuVfjax ds varxZr

fuEufyf[kr ckr asvkrh g aS&

• 'ors jDr dkfs'kdk dk 1&2

lIrkg ckn dkmVa djuk

• fyoj iQDa 'ku dh tkp¡

• ftad ds Lrj dh eki

•• I.V. 8-12 ?kaVs (>6 fnu@lIrkg) ;k• I.V. 24 ?kaVs ul }kjk ;k• fdlh vkSj rjhds ls

Ropk d s uhp s (8&12 ?kVa )s ] 6 l s vfèkd fnu@ifzr lIrkg ;k

izHkkodkfjrk dk ewY;kadu djsaA

• gj 3 eghus ckn lhje iQsfjfVu tk¡p• fyoj ck;ksIlh vkSj@;k SQUID vkSj@;k MRI }kjk fyoj esa vk;ju dh lkaærk (LIC) dk irk djukA

• LF tk¡p ;kfu fyoj iQaD'ku VsLV

xHkkZoLFkk% iq"Vh gksrs gh DFO can djs nsaA

150

5gkbijLiyhfuTe (Iyhgk dk vkdkj c<+uk) ds jksfx;ksa dk izcaèku

6izfr o"kZ ân; dk (cardiological)

iwjk ewY;kadu

fuEufyf[kr ekunaM iwjk dj ysus ds ckn] Liyhu fudkyus (splenectomy) ij fopkj fd;k tkrk gS %

tfVyrkvksa ds ekeys esa ckj&ckj ;k tc mipkj djus okyk

MkWDVj t:jh le>sa%

• O;k;ke ds lkFk&lkFk bysDVªksdkfMZ;ksxzke (ECG)

• ân; dh y; dh vlkekU;rkvksa dh igpku ds fy, 24

?kaVs dh ECG

• bdksdkfMZ;ksxzke & pSacjksa dk vkdkj ekius vkSj ân; dk

gj fgLlk fdruh vPNh rjg dk;Z dj jgk gS] ;g tkuus

ds fy, (vkjke ds oDr ;k tc jksxh O;k;ke dj jgk gks)

• MUGA ,d jsfM;ks&vkblksVksfid tk¡p gSa] tks ân; ds

iQaD'ku dh vfrfjDr tkudkjh nsrk gSA

• eSXusfVd fjlksusal best (MRI) & ân; esa vk;ju dh ek=kk

dh eki ds fy, (vHkh rd ewY;kadu ds vèkhu)

RBC dh ek=kk esa 1-5 xquk ;k vfèkd of¼] ;kHb ds leqfpr Lrj dks cuk, j[kus ds fy, 200&220 fe-yh-@Kg@izfro"kZ RBC dh t:jr gksrh gSAIyhgk dk vkdkj >6 cm

LiyhusDVeh ls igys• mez ij lkoèkkuhiwoZd fopkj djuk pkfg, (5 o"kZ ls

vfèkd gksuk csgrj gS)• leqfpr Vhdkdj.k (vaccination) dh 'kq:vkr

U;weksdksdy (Pneumocococal) esfuaxksdksdy (Meningococcal) vkSj gheksfiQYl (Haemophilus) (LiyhusDVeh ls yxHkx nks lIrkg igys)

LIyhusDVeh ds ckn

'k:q vkrh nkjS e as lefqpr jDrkèkku l s LiyhuDs Veh dk sjkds k ;k Vkyk tk ldrk gAS

,aVhckW;fVd nsuk 'kq: (isaflfyu ;k vU; oSdfYid ,aVhck;fVDl)!

Vhdkdj.k ;kstuk iw.kZ

IyVs yVs dkmVa dk s ekfWuVj djuk] ;fn IyVs yVs l~

3>800000/mm gk]as rk s,fLifju nh tkrh gAS

MkWDVjksa }kjk jksfx;ksa dks] Liyhu fudkyus ds ckn gksus okys xaHkhj laØe.k gksus ds cgqr vfèkd tksf[ke ds ckjs esa] vkSj tc fiQczkby ,filksM gks] rks fpfdRlh; lykg ysus ds egRo dh] tkudkjh nh tkuh pkfg,A

151



7FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa esa var%Ïkoh (endocrine) vkSj gM~Mh lacaèkh fodkjksa dk izcaèku

8DFO mipkj dh izHkkodkfjrk

lhje iQsfjfVu<1000 g/L tkjh j[ksa vkSj ;k rHkh de djsa] tc

fyoj vk;ju3.2-7 mg/g fpfdRlh (therapeutic)

MªkbZ otu baMsDl <0.025 gks

fyoj vk;ju<3.2 mg/g DFO can djus ijMªkbZ otu fopkj fd;k tk

ldrk gS vkSj 6 ekgd s ckn nkcs kjk eYw ;kda u

fd;k tk ldrk gS

lhje iQsfjfVu>2,000 µg/L [kqjkd esa of¼ ;kckjackjrk

fyoj vk;ju7-15 mg/g

MªkbZ otu

lhje iQsfjfVuyxkrkj iQsfjfVu vkSj LIC dks> 2,500 µg/L de djus esa DFO dk

24 ?kaVs i.v. vkèkku fyoj vk;ju> 15 mg./g (infusion) ;k] 24 ?kaVs

dry weight Ropk ds uhps (subcutaneous) fujra j

vkèkku izHkkodkjh gks ldrk gSA

µof¼ ds fy,

Å¡pkbZ dh eki ysuk (cSBdj] [kM+k gksdj) % gj rhu ekg esa

;kSu&fodkl(i) VSuj & 10 o"kZ dh mez ls izfr 6 ekg(ii) FSH-LH (gkeksZUl) & izfr 6 ekg(iii) bLVªSfMvkWy] VsLVksLVsjksu (gkeksZUl) & izfr 6 ekg

Mk;fcVht

(i) gj foftV ij CyM ,aM~;wfju esa Xyqdkst dh eki(ii) Xyqdkst Vkyjsal VsLV (GTT) & okf"kZd

gkbZiksFkkbjksfMTe %

T4, TSH 6&ekg

gkbZiksiSjkFkkbjksfMTe %

(i) Ca, PO4 3-Ekkg(ii) vxj dfSY'k;e (Ca) de gk]s PTH vkjS foVkfeu D

gM~Mh

(i) gM~Mh dh mez & (?kqVuksa] dykbZ;ksa dk ,Dl&js) mipkj ds vkjaHk vkSj 1&2 o"kZ esa] tc rd of¼ iw.kZ u gks tk,A

(ii) vksfLV;ksiksjksfll ds fy, DEXA LdSu & 8 o"kZ dh mez ds ckn izfr o"kZ

(iii) es: dk ,Dl js & of¼ ds iwjk gksus rd izfr o"kZ

* tc buesa of¼ gks tkrh gS rks vuq'kaflr vf/dre [kqjkd ls T;knk u gks tk, bldk è;ku j[kk tkrk gSA

(djaV LVªsVhtht+ ,aM ilZisfDVot+ bu FkSyklhfe;k VªhVesaV & MkW- ts- iksVZj)

152



9gsisVkbfVl lh ok;jl (HCV)

laØe.k dk ekWfuVj10gsfiVkbVl B ok;jl (HBV) ds

laØe.k dk ekWfuVj

FkSyklhfe;k dh Mk;Xuksfll dh iqf"V gks tkus ds ckn lHkh jksfx;ksa dks LØhu djuk

fuxsfVo HBV lhjksykWftdy HBV ds iqjkus lhjksykWft izksiQkby tks igys (chronic)

HBV laØe.k laokgddh tk¡p

HBV Vhdk Vhdk dj.k dh ;fn HBV-DNA dj.k esa vkSj dksbZ t:jr ughA iksthfVo gksizfrj{kk ds vkSj sALT c<+k

fodkl ds fy, gqvk gks rksHBV VkbVj sALT, HBV-DNA

(titre) ,afVckWMht dh =kSekflddh tk¡p djsaA ekWfuVkfjax djsaA

mipkj ij fopkj djsa % mipkj ls igys fyoj ck;ksIlhÅrd&foKku

(histology) vkSjfyoj esa vk;ju dh ek=kk ds

fy, mi;ksxh gSA

okf"kZd okf"kZd α&fjdkWfEcusaV iQksyks&vi iQksyks&viIFN] ySfeO;wfM;u

;k nksuksa dk lfEe{k.k vU;

miyC/ nokb;k¡ %,fMiQksfoj (adefovir)

tk¡p ds vk/hu%,aVhdsfoj

(entecavir)

HCV RNA & fuxsfVolhje fyoj iQaD'ku VsLV (ALT) % lkekU; jsatekWfuVj HCV RNA % izfr 6 ekg ij

HCV-RNA-fuxsfVo ekWfuVj HCV RNA

ALT c<+k gqvk gS 3&ekg ij

mipkj vkSj mipkj dh vof/ eq[;r% ok;jy yksM vkSj thuksVkbi ij vk/kfjr gksrh gSA mipkj vkjaHk djus ls igys fyoj ck;ksIlh djuk Ård foKku (histology) vkSj fyoj esa vk;ju dh ek=kk ds fy, mi;ksxh gks ldrk gSA

fjdkWfEcuVSa & (bVa jiQjs kuW ) ;k fjckfofju d s lkFk ifsxyfsVM bVa jiQjs kuW igyh ifaDr dk mipkj) gkykfad] FkyS klhfe;k ets j e sfjckok;fju l stMq s+ghekys kbfll d sdkj.k] ckj&ckj jDrnku vkjS rho z vk;ju dh y'sa ku l s cpu s d s fy,] dNq MkDW Vjk as }kjk bVa jiQjs kuW dh ekus kFs kjs ih dk sikzFkfeDrk nh tkrh gASmipkj ds nkSjkuekWfuVj %• FBC nks gÝrs es

• AST , ALT nks gÝrs esa• Fkk;jk;M iQaD'ku =kSekfld• HCV - RNA (quantation) 12 gÝrks es vkSj

blds ckn =kSekfldtc HCV - RNA fuxfsVo gk]s rk smipkj dh iHz kkdkfjrk dh ifq"V d sfy, x.q kkRed (quantative) eki dh lykg nh tkrh gASmipkj can djus vkSj mipkj ds vlj dk iwokZuqeku eq[;r% igys 3 ekg dh lekfIr ij ok;jy yksM es egRoiwuZ deh ij fuHkZj djrk gSA mipkj dk iQSlyk fdlh gsisVksykWftLV (hepatologist) dh lykg vkSj ekxZn'kZu es ysuk pkfg,A

yscksjsVjh ewY;kadu % ] ,aVh&HCV ds izfr ,aVhckWMht dk irk yxkuk%tc tc,aVh HCV iksftfVo ,aVh&HCV fuxsfVo

izfr o"kZ vuqlj.k djsa

HCV

HCV RNA djok;sa

}HCV RNA iksftfVo

ok;jy yksM dh lkanzrk izkIr djus ds fy, dokafVVsV djsa ;k thuksVkbi ds vksj c<s+A

mipkj ds nkSjku ekWfuVj %&

HBV - DNAsALT =kSekfld

eAg - anti - HBE

mipkj] mipkj dk izpkj] ekWfuVfjax tk¡pksa dh ckajckjrk ds ckjs esa FkSyklhfe;k estj ds jksfx;ksa dk bykt dj jgsa MkWDVj vkSj gsiVksykWftLV @ xSLVªks,UVsjksykWftLV dks la;qDr :i ls iQSlyk djuk pkfg,A

153

iz;qDr bdkb;k¡% lkeka; laf{kIrdkj

B19 iSjoksok;jl B&19

EBV bLiVhu cSu ok;jl

fMiQsjhvkWdlkfeu DFO

vk;ju Fe

gsisVkbfVl B ok;jl HBV

gsisVkbfVl C ok;jl HCV

ekuo bE;wuksfMfiQfla,fl ok;jl HIV

lhje ,ykuhu,feuksVªkaliQsjst sALT-fyoj iQaD'ku VsLV

lhje ,LikVsZV,feuksVªkaliQsjst sAST-fyoj iQaD'ku VsLV

gheksXyksfcu Hb

gsisVkbfVl A ok;jl HAV

yky jDr dksf'kdka, RBC

eSXusfVd fjlksusal best MRI

jDr dk vk;ru% feúyh (ml)

,d yhVj dk gtkjok¡ (1@1000)

fgLlk

gheksXyksfcu% xzke izfr MslhyhVj (g/dl)

MslhyhVj ¾ yhVj dk 1@100

otu% fdyksxzke (Kg)

vf/dka'k nokvksa% fefyxzke ( mg)( DFO,L1)

dh [kqjkd xzke dk 1@1000 ek=k

iQsfjfVu& ekbØksxzke (µg/L)

izfryhVj ,d xzke

dk 1@10]000 ek=k

bl iqLrd esa bLrseky fd, x, laf{kIrdkj] bdkb;k¡ vkSj eki

154



155

Useful Websites:

•

1.2.3.4.5.

Travel information:

••

WHO: World Health Organization

•

•

•

•

•

•

HIV and Hepatitis •

http://www.thalassaemia.org.cy Includes the following:

Scientific Advisors Scientific Collaborators National Thalassaemia Associations Educational Material Coming Events

International Travel and Health 2002 Prepared by 'WHO http://www.who.int/ith email: cdsdoc@who,int

'WHO Geneva headquarters http://www.who.ch

'WHO Africa Regional Office www.whoafr.org

'WHO Europe Regional Office www.who.dk

'WHO Southeast Asia Regional Office www.paho.org

'WHO Eastern Mediterranean Regional Officewww.who.sci.eg

'WHO Western Pacific Regional Officewww.who.org.ph

www,hivandhepatitis.com

156

HIV•

ICBS: International Consortium of Blood Safety•

ISBT: International Society for blood Transfusion

•

Blood Safety

•

Interactive Groups for Discussions

•

Product Information prepared by WHO

•

www.who.int/hiv_aids/first.html

www.icbs.com/about/htm

[email protected]

www.int/heatlth_topics/blood_safety/en

http://groups.msn.com/thalassemiapatientsandfriends/home.htm

www.inf/vaccines_documents/



157

Useful Correspondenceand Information:

WHO Headquarters

AFRICA

EUROPE

World Health Organization Headquarters Avenue Appia 20, 1211 Geneva 27, Switzerland

Telephone: (41 22) 791-21-11 / Fax: (41 22) 791-0746 Cable: UNISANTE GENEVA / Telex: 415 416 Email: [email protected] / Website: http://www.who.ch/

WHO Regional OfficeDr. Naomi Nhiwathiva, Chief DCP, Regional Office for Africa, World Health Organization, Parirenyatwa Hospital, P.O. Box BE 773, Harare, Zimbabwe

Telephone: (263) 407 -69 -51 or (263) 470 -74-93 Fax: (263) 479 -01-46 or (263) 479 -12 -14 Telex: 5217 or 5364 UNISANTE Cable: UNISANTE BRAZZAVILLE Email: [email protected]: http://www.whoafr.org/

WHO Regional Office J,E, Asvall, Regional Director, Regional Office for Europe Accident Prevention Programme, 'World Health Organization, 8, Scherfigsvej, DK -2100 Copenhagen 0, Denmark

Telephone: (45) 39-17-17-17 / Fax: (45) 39-17-18-18 Telex: 15348 or 15390 / Cable: UNISANTE COPENHAGEN Email: [email protected] Website: http://www.who.dk/

158

AMERICAS

SOUTHEAST ASIA

EASTERN MEDITERRANEAN

WHO Regional Office George A.O, Alleyne, Regional Director, Regional Office for the Americas, Emergency Preparedness & Disaster Relief Coordination, World Health Organization, Pan American Sanitary Bureau, 525 23rd Street NW, Washington, DC 20037, USA

Telephone: (202) 974-3000 / Fax: (202) 974-3663 Telex: 248338-440057-64152-892744 Cable: OFSANPAN WASHINGTON Email: [email protected] / Website: http://www.paho.org/

WHO Regional Office Mrs Harsaran Bir Kaur Pandey, IO Regional Office for South East Asia World Health Organization, World Health House Indraprastha Estate, Mahatma Gandhi Rd, New Delhi, 110002 India

Telephone: (91) 11-331-7804 or (91) 11-331-7823 Fax: (91) 11-331-8607 or (91) 11-332-7972 Telex: 3165095 or 3165031 / Cable: WHO NEW DELHI Email: [email protected] Website: http://tron.um.u-tokyo.ac.jp/.

WHO Regional Office Hussein A.Gezairy, M.D., F.R.C.S., Regional Director Regional Office for the Eastern Mediterranean World Health Organization, PO Box 1517, Alexandria, 21511 Egypt

Telephone: (203) 48-202-23 or (203) 48-202-24 or (203) 48-300-90 Fax: (203) 48-389-16 or (203) 48-243-29 Telex: 54028 or 54684 / Cable: UNISANTE ALEXANDRIA Email: [email protected]/ Website: http://www.who.sci.eg



159

WESTERN PACIFIC

Council of Eurooe (CoE)

European Commission

Food and Drug Administration (FDA), USA

WHO Regional Office Dr, Shigeru Omi. Regional Director, Regional Office for the Western Pacific Health Services. Development & Planning World Health Organization PO Box 2932, 1099 Manila, Philippines

Telephone: (632) 528-80-01 / Fax: (632) 521-10-36 or (603) 536-02-79

Telex: 27652-63260-40365 / Cable: UNISANTE MANILA Email: [email protected] Website: http://www.who.org.ph/

Mr Karl . Friedrich Bopp Administrative Officer, Health & Social Affairs Directorate General III Social Cohesion 67075 Strasbourg, France

Tel: 33388412214 / Fax: 33388412726 Email: [email protected]

Dr Lieve Fransen, Principal Administrator, Health and Family Planning, AIDS Unit, Rue de Geneve/Genevestraat 12, B 1140, Bruxelles

Tel: +32-2 2963698/2969117 Fax: 2963697

Dr Jay Epstein, Director, Office of Blood Research and Review, Center for Biologics Evaluation and Research, Food and Drug Administration, HFM-300, 1401 Rockville Pike, Rockville, MD 20852

Tel: + 13018273518 / Fax: + 13018273533 Email: [email protected]

160

International Consortium for Blood Safety (ICBS)

International Federation of Blood Donor Organizations (FIODS)

International Federation of Red Cross and Red Crescent Societies (IFRCRCS)

International Society of Blood Transfusion (lSBT)

Dr Mohamed EI-Nageh, Executive Director, New York Blood center, 310E 67th Street, New York, NY 10021. USA


Mr Niels Mikkelsen, Secretary General, Bloddonorerne Denmark, Vesterbrogade 191. 1800 Frederiksberg, Denmark


Mr Peter Carolan, Senior Officer, Case Postale 372, 1211 Geneva 19, Switzerland

Tel: + 41227304222 Fax: + 41227330395 Email: [email protected]

Dr Paul Strengers, Secretary General, PO Box 9190, NL 1006 AD Amsterdam, The Netherlands

Tel: 31205123212 / Fax: 31205123560 Email: [email protected]



161

Reference for Chapter 4: Iron Chelationla. Victor A Hoffbrand and Beatrix 'Wonke "Long-term Deferiprone

Chelation therapy" in Iron Chelation therapy Advances in experimental medicine and Biology" Vol 509 pages 127-139.

lb. Lisa J Anderson, Beatrix 'Wonke, Emma prescot, Sally Holdan, J. Malcolm 'Walker, Duddley J. Pennell "Comparison pf effects of oral deferiprone and subcutaneous desferrioxamine on myocardia iron concentrations and ventricular function in beta thalassaemia" The Lancet vol 360. August 17, 2002.

2. Grady Rw, Berdoukas Va, Giardina Pj, "Iron Chelators: combined therapy could be a better approach Blood 1998; suppl. 1. P + 2: 16b

3. Cohen AR, Galanello R, Piga A, Di Palma A. Vullo C, Tricta F, Safety profile of the iron chelator Deferiprone: a multicentre study." Br. J. Haematol 2000; 108, 305-312.

4. Olivieri NF, Brittenham GM, Mc Laren CE, Templeton DM, Cameron RG KA. "Long-term safety and effectiveness of iron chelation therapy with Deferiprone in thalassaemia major". N Engl J Med 1998: 339, 417 - 423.

5. Ian R. 'Wanless, George Sweeney, Amar P. Dhillon, Maria Guido, Antonio Piga, Renzo Galanello, M, Rita Gamberini. Elias Schwarz and Alan R. Cohen: Lack of progressive hepatic fibrosis during long-term therapy with Deferiprone in subjects with transfusion-dependent beta-thalassaemia. Blood September 2002. Volume 100, number 5 pages 1566 - 1569.

6. A.V. Hoffbrand, A. Cohen, C. Hersko Role of Deferiprone in Chelation Therapy for transfusional iron overload" Blood March 13, 2003

7. Review John B Porter "Practical Management of Iron Chelation" British Journal of Haematology 2001. 115, 239-252

8. Lancet 2003; 361:1597 - 1602

162

vkHkkj

mu lHkh Ïksrksa vkSj O;fDr;ksa ds izfr vkHkkj O;Dr djus dk gj laHko iz;kl fd;k x;k gS] ftUgksaus bl iqLrd dks rS;kj djus es vkSj blesa bLrseky fd, x, fp=k] rLohjsa] vkdfr;k¡ (figures) vkSj rkfydk,a miyCèk djkus esa gekjh enn dh gSA

fiQj Hkh ;fn] Hkwyo'k fdlh dk uke jg x;k gks] rks FkSyklhfe;k baVjus'kuy iQsMjs'ku vkSj ys[kd dks bl iqLrd ds vxys laLdj.k esa muds izfr leqfpr vkHkkj O;Dr djus esa izlUurk gksxhA

;g iqLrd FkSyklhfe;k ds jksfx;ksa dks è;ku esa j[kdj fy[kh xbZ

gSA chekjh vkSj bldh izdfr ds ckjs esa ljy Hkk"kk esa tkudkjh

nsus vkSj gky ds o"kks± esa] FkSyklhfe;k ds mipkj ,oa jksdFkke esa

izHkkodkjh lqèkkj ykus okys lHkh u, oSKkfud vkSj uSnkfud

fodklksa dks 'kkfey djus dk gj laHko iz;kl fd;k x;k gSA

nqfu;kHkj ds FkSyklhfe;k jksfx;ksa dks lVhd vkSj uohure

tkudkjh miyCèk djkuk] FkSyklhfe;k baVjus'kuy IkQsMjs'ku dh

LFkkiuk ds lcls egÙoiw.kZ y{;ksa vkSj dkj.kksa esa ls ,d gSA

ISBN: 9963-623-40-9

About thalassaemia - Hindi

Documents

Transcript of About thalassaemia - Hindi