about thalassaemia 2007
193
Transcript of about thalassaemia 2007
-
B.Sc., M.Sc., Ph.D., MBA -
. ,
(..)
-
ISBN: 9963-623-40-9
2003 Team up Creations Ltdfi 14, 1016 -
fi
, fi, fi fi .
, - 2007
-
fi
.
, ,
fi fi.
fi fi
, fi
fi O ,
About Thalassaemia, .
fi,
, ,
fi , fi
fi
, fi
, ,
.
i
-
fi ,
, fi O
fi , .
, fi fi
.
fi fi
, fi,
.
fi
ii
-
. A fi fi (London University), , B, I. fi fi fi Fullbright. (Centres of Disease Control CDC) . fi (Leicester University),
. , fi 1990 2006, fi (...). , fi . , . fi 2006, (...) .. fi .
... ..., . , , , . fi , AboutThalassaemia, 11 , 12. 60 fi.
fi ..., , ... . ... 4,000 60 .
iii
-
iv
fi fi ....
. , fi ..., , fi . , fi , ..., fi fi . , ,
- , , ... fi .
fi, , fi, Helen Perry, .
, . . fi , ..., fi , fi.
Prof. John Porter University College London98 Chenies Mews London WC1E6HX
. Malcolm Walker Consultant CardiologistHatter Institute Cecil Fleming HouseUniversity College London HospitalsGrafton Way, London WC1E 6AU,.
Prof. Nica CappelliniOspedale Maggiore PoliclinicoPadiglione GraneliVia F. Sforza 35M 20122
. Paul TelferConsultant HaematologistK Y ,
. Nicos Scordis - fi A. Y ,
-
v
... , fifi fi . ..., , , fi fi fi , fi , fi fi fi fi.
fi
. 1967. , fi fi 1993 . fi fi fi . fi ,fi ... , . fi 2001.
fi , fi .
40 , fi , 4 , .
fi 2001, . fi ,fi fi - , fi .
fi , fi , fi fi, fi ..
-
vi
fi fi, fi. , fi fi fi . fi , fi , , fi fi . .
-
vii
& fi i - xv
1 1 1
fi 1
3
3
/ 6
7
8
2 9 9
11
12
13
- fi - 16
18
19 - 21
3 M 22fi 22
fi
fi fi fi
24
: 25
26
fi fi 27
fi
fi 29
fi 30 30
fi 35fi 35
-
viii
4 fi 38 fi 38
fi 38
fi fi 40
(DFO) Desferal 40
fi 42
, 42
DFO 43
43
fi 44
fi 45
24 45
8-12 46
47
47
fi fi
48
fi 49
49
fi 51
51
52
fi 53
55
55
fi
56
fi fi 57
Afi fi 58
L1 59
fi fi 60
fi 61
fi fi - fi 62
fi 63
fi 63
Afi 63
64
: fi Exjade 64
fi Exjade 65
5 66fi 66
68
-
ix
69
70
71
74
75
fi 75
fi 77
fi 77
78
fi 79
fi 80
6 82 82
82
82
84
fi (HBV) 85
fi 85
HBV 85
fi HBV 86
H C (HCV) 87
HCV 88
fi C (CHC) 88
fi (HIV) 89
fi -19 91
fi 92
fi Changas 92
fi 92
fi fi 93
fi 94
94
fi 94
95
fi
fi fi 96
7 H 98 99
100
101
102
( ) 104
fi 105
- 105- 106
-
x
8 107 fi (Allo-) 107
fi ; 107
; 108
; 109
fi
fi fi fi 111
111
fi 111
9 113 113
114
- HLA 115
10 117 117
117
118
118
, o
119
11 fi 123 fi 123
126
fi 133
133
134
12 fi 135 135
fi 136
fi fi 137
137
138
fi 138
138
HbE/- 139
Hb Lepore/- 139
HbS/- 139
a- 140
-
- 141
141
- 142
fi 143
144
-
fi 144
145
146
146
fi 147
147
147
148 - 148
151
164
169
fi fi 170 172
xi
-
xii
fi
(...) 1986 fi fi fi fi fi.
... fi fi , . fi , ... /, fi . fi fi , fi fi .
... fi , , , . ... fi fi fi . , , fifi, fi, fi, fi .
fi fi fi fi, fi, fi .
... fi 2006 , , fi , fi . fi fi 12 ,
-
xiii
.
fi , fi fi fi.
fi ...
-
xiv
fi
,
fi fi , , fi .
, , , fi fi, fi . fi . fi fi, fi fi. fi, fi , fi , fi fi , fi fi .
fi . fi fi fi fi , , fi .
fi ... fi , .
fi fi fi fi fi fi fi fi fi .
fi fi
-
xv
fi . fi , fi, fi fi - fi fi fi fi fi .
fi fi fi fi fi - fi fi fi fi fi fi fi . fi fi .
fi 2003, fi .
.
-
fi fi . fi fi fi . , fi fi .
fi fi fi . 5 6 , 7-8% .
fi , fi fi . fi : , (. 1, 1), fi . fi (. 1).
fi
fi :
() fi fi fi fi .
() fi, fi . fi fi fi fi.
() , fi fi. fi fi.
1
1
1 fi = =
1
fi
-
fi , , . (. 1)
() , fi, , fi .
() , fi fi fi , fi (. 1, 1).
() fi , , fi fi.
() fi.
11 fi .
2
fi 1
fi fi fi
fi
fifi
fi
fi
fi (.., fi)
fi
T
fi
fi . fi, fi fi
fi,
fi fi
fi . fi
fi fi
fi fi fi
fi fifi. fi fi
fi fi fi
-
3
1 fi
, , fi (. 1), fi fi . , fi , .
:
fi : () -fi fi, () fi fi . ( fi fi , ). fi . fi , . fi, . fi : fi , fi ,fi fi, fi, (. 1). fifi fi fi . fi fi, , ,, fi . . 100.000 fi : fi
.
.
.
() -fi fi fi , fi 55% fi . fifi, , fi fi.
1
fi
( fi . )
fi
fi ( . fi. )
( fi fi . )
-
, fifi
fi -, fi
fi , , fifi .
() fi fi ( ): , (. 1).
E (RBCs): fi 4.500.000-5.000.000/mm3 RBCs 45% fi . 100 120 fi fi. fi .
fi . fi , fi . fi fi 300 fi . fi fi fi (. 1).
, .fi fi fi , , fi .
fi fi , , fi , fi.
: (. 1) fi fi,
4
1
1
fii
fi
fi
fi
fi
-
fi fi , , . fi fi fi fi , . , fi fi fi:
. fi fi fi . fi fi:
- fi (. 1) 72% , ( May-GrwvaldGiemsa)
- fi (. 1) 1,5% . fi fi
- fi (. 1) 0,5% . .
:
- (. 1) 4% .
- (. 1) 24% . fi fi .
fi fi fi fi, 7.000/mm3 , fi 18-36 .
fi . fi fi . fi (. 1, 1). 200.000 - 300.000 /mm3 fi 97-100 .
5
1 fi
1fi
1 fi
1
Sysmex
-
, , , fi fi , fi fi (stem-cell). . fi , fi 10 fi 30 , 30 1.2 , fi .
/
fi fi (Ag) . fi. Ag-A Ag-B . : , , , . fi , , , fi fi .
- fi A . - fi .
- fi fi A fi .
- fi.
fi fi 4 , fi . fi Rhesus D. fi fi D Rhesusfi, fi fi D Rhesusfi.
fi fi 600 fi , , .
fi fi fi . fi fi fi (. ). , fi ( fi ) ( fi )
6
1
1. fi
2. fi. , fi . fi .
3. fi .
4. fi fi . fi
-
7
fi fi, fi fi. fi Rhesus fi , fi . Rhesus fi, fi fi . fi .
fi fi fi. fi : , .
, fi fi . fi (), fi fi fi fi . fi , fi fi fi . fi fi . .
fi - , , "", (.) fi . fi . fi, fi . fi , fi fi .
fi
A A B AB
O fi
-
, fi Cooley, fi , fi (-) . fi - fi . fi Cooley, fi Thomas Cooley, fi , , . Pearl Lee, 1927 fi fi, fi . fi fi .
, , fi . fi . fi,fi . , fi ,fi , , , fi fi fi fi .
8
-
. Mfi . , fi , fi, fi . fi .
fi, , fi. fi fi DNA. (. 2).
DNA fi fi . fi , . fi fi : C, G, A, T, fi C , G , , . fi: A T C G (. 2). fi . , DNA (. 2). .
DNA fi fi . , fi fi fi. fi fi DNA, RNA fi . RNA 4 , ,, (G,A, T) (C), (U). fi RNA fi (mRNA) fi DNA
2
2aDNA fi
2a DNA
2
fifi
-
fifi
=
3.4
nm
9
-
10
.
fi . DNA, . (fi ) fi , : fi fi . . 23 (46 ) (. 2). fi fi , fi. 23 fi , . fi . XY XX .
fi , fi fi (), , fi .
:
1. : fi , .
2. : fi fi fi.
3. : fi . fi fi .
4. : fi -fi DNA. fi fi fi fi , fi(. 2).
. fi fi fi , 1865. :
2
2 fi()
fi
fi DTMs
fi
-
11
(1) fi (2) fi fi(3) (4) fi
fi (fi) fi (fi) fi:
() fi (fi ), () (fi fi), () fi fi ( ) ( fi).
, fi fi fi fi.
fi fi fi fi fi fi fi , , fi .
fi fi fi fi. -, fi - M Cooley. fi .
fi fi fi fi . - -. fi . , fi .
o
1, .
-
12
(. 2) fi . fi fi fi.
fi 300 fi.
fi fi :
1) fi . fi
(. 2 2). , -, -- (, , , ), 22, 22, 22, 22, 22, 22. HbA, A2, F .
2) -, fi fi . fi - fi fi. fi fi fi fi, , fi .
fi 4g .fi 75% .
(Hb) fi fi: - fi 16 , -, - - fi 11. 4 - - (. 2). fi fi - --, fi. fi 95% -.
2
2
2
- -
16 11,
fi
fi
fi
fi
fi
fi fi
fi
-
13
2
fi : - 2000
-
22 Gower 1 8
22 Gower 2 8
22 Hb Portland fi fi -
22 HbF fi 6 .
-
14
: ) fi -, ) fi. fi , -. , , fi - fi - . , , .
- ) fi ( ), ) fi ().
200 -. , fi fi, , . (++) (+) -, (0) fi .
+ fi fi . 0 fi fi - . , fi +++ +o ++o.
2
-
-
fi
fi
fi
-
-
fi
.
..
()
()
-
15
-, fifi :
0 / 0 + / + ++ / ++ (fi
)+ / ++ /
fi/ fi fi fi (fi) fi (fi), fi . (++, + 0) fi . fi .
(0), fi (+) (++):
++ + 0
-101, -87, -88, -28, IVS1 -110 IVS1 - 1 IVS1 - 106 IVS11 - 745 IVS11 - 1
IVS1 - 5 IVS1 - [-25] C39
fi , fi
(i) -. -, -, fi fi -. , - - fi -. fi fi .
(ii) -. fi 1% HbF. HbF fi - fi - (22). fi , - fi HbA HbF.
-
16
HbA . (HPFH), fi HbF fi fi, fi fi fi .
- (.. mnfi) fi -, ( 5-20%) fi fi , -.
- fi -
, (HbF), , fi fi - - (22). fi , . , fi (HbA), fi - - (22).
, - fi . fi fi fi. fi . fi fi
, fi (HbA 22).
- fi. o fi fi - - , - . fi fi -
-
17
fi 95%. fi , fi .
fi - , , fi fi . fi. fi , , fi fi . fi fi (fi) .
, , fi fi fi. fi . . . , ( ), fi fi fi, fi.
() , fi ( fi) . fi, fi 30 fi . , , , fi . () , .
, fi fi fi . fi , fi fi .
-
fi
fi fi
fio..o..o
fio..o..o
- -
- +
-
18
fi , . fi fi , , , . fi fi fi Hb, . , fi fi () .
fi - fi - - fi .
fi fi fi ,fi . fi fi fi , fi fi . fi , fi ().
. fi , , fi . fi fi fi fi (bF) fi bF, fi , . fi fi fi fi . , fi fi ,
-
19
fi . fi fi HbE HbS.
fi , 2 . . .
() () (fi dell and Berdoukas 1984)
()
2 11-9% 22-59%
o
(i) : fi fi fi fi . fi fi fi , 2-6g/dl. :
fi
Hb g/dl 6,8 3,9-9,3MCH pg 20,9 15-26 MCV FL 65,8 57-75 MCHC g/dl 30,9 26-34
fi fi () , . fifi fi.
-
20
(ii) : fifi, , ( 2) () fi() fi fi, / : , .
(iii) fi : fi fi . HbA, HbA2 HbF.K fi fi fi fi 20 90%. HbA2, 3% , , , .
(iv) : fi fi fi fi . fi . , fi fi .fi - , fi fi fi fi . , fi fi fi .
HbF fi . .
2
-
21
- -
- HbH fi HbS/-- HbSC(fi HbSD Barts)
- - -HbE/-
-
, fi . fi , fi fi fi .
fi fi fi fi fi , .
-
22
3
I. M
fi fi . fi 1960.
, . :
fi
( Cooley) fi fi
fi fi (). , fi fi :
i. fi ii. iii.
iv. fi
fi ;
fi . :
(i) (.. fi fi fi )
(ii) - - ,
-
23
Xmn1 fi, fi fi .
fi (Hb) . (g) fi (dl) . , fi fi . 13 - 16 g / dl 11 - 14 g / dl . fi fi , 8 - 11 g / dl , fi 8 g / dl.
fi fi (fi ), fi:
Hb fi fi 7 g / dl fi, fi fi . , Hb 6 - 7 g / dl. fi .
fi Hb > 7 g / dl, fi:- - fi (fi
) - fi -
.
, .
-
24
.
fi
.
fi fi fi
fi fi . ofifi fi , , fi fi . fi :
- , . fi fi fi ().
- fi o fi , fi B C, fi AIDS (HIV1 + 2) . , fi HTLV , .
- fi , fi .
fi fi, fi fi fi , .fi fi Rhesus, fi Kell, Kidd Duffy. fi fi , fi fi fi . ,
fi HIV
-
25
fi . H fi fi fi fi fi fi . 26 fi , 600 fi. fi fi ,fi , ell.
. ; ;
fi fi fi fi , fi fi , , ( ). 450 ml fi fi fi . , , 250 ml . fi fi, , . fi . fi fi, fi fi , fi .. , . , fi fi . fi fi fi fi . fi , fi fi . fi fifi. fi . , ,
-
26
fi . , fi , , fi . [.. SAGM (fi fi, ,fi, fi), PAGGS M ( , , fi,, saline-mannitol) AS-3 ( Nutricel) ADSL (,fi, saline-mannitol) CPD ( , phos-phate dextrosel) CPDA-1 ( , ,fi, ) CP2D ( , fi) .
fi CPD/SAG-M , 42-48, fi CPDA-1/AS-3 CP2D/AS-3.
7 fi . fi fi , fi fi fi , .
. . H .fi fi , fi fifi (3 ) fi . fi24 .
. . fi fi fi 1106 . , fi . fi, fi fi fi Yersinia enterocolitica, CMV, EBV,fi B19 HAV fi
-
27
fi TRALI.
:
() . ofi fi fi .
() (4-8 ). fi fi fi .. Yersinia ente-rocolitica fi ( ).
() fi .
() . fi fi fi .
fi - fi fi (). fi fi fi fi (CMV) . , fi fi 4o C 24-28 , ( , , , ). fi . fi fi .
fi fi .fi fi : , .
-
28
: NaCl ( ).
-
29
IV. fi
) fi
fi fi fi fi fi. fi (35-48 ) fi ( 3). fi , . fi 30%, 10-15 ml fi 2 3. fi>200ml / kg / , fi 150ml/kg . 1 2-3 . , 2-5 ml /kg/, . 3-5 (3). fi fi . 9-10.5g/dl fi fi fi 15 g/dl .
:
fi
fi fi ,
fi fi fi
3afi fi , fi , 1g/dl.
3 fi
fi ...
fi ...
fi
fi fi
-
30
fi fi fi (, fifi, fi ). fi .
fi
fi fi fi , 1 g/dl/ 1.5 g/dl/ . Hb fi fi, fi :
( )
fi: fi , fi fi 200 ml /kg/ ,
fi fi ( fi )
(.. fi fi)
fi (.. )
fi (..)
fi fi fi fi fi, .
. fi fi fi . , fi fi
-
31
fi fi/fi.
:
) , fi fi fi
)
, :
) fi
) fi .
fi (, , ) fi , fi. (fi )
(To fi fi, fi , ).
fi fi
() 1/25,000 1/100
1/50,000 () 1/2,500
- 1/100 1/10
() 1/100
(GVHD)
fi fi 1/10,000
fi
(TRALI)
-
32
* fi fi fi . fi fi fi , fi fi . fi fi fi fi
** fi fi
3 fi, .
- fi
fi fi
() fi fi fifi
: :
fi 1.
Gram 1/15,00
fi Gram 1/2,000
2. *
1/60,000 C 1/100,000HIV 1 & 2 1/700,000HTLV 1 & 2 1/650,000CMV (fi) 7/100V (fi -) 1/200fi 19
3. fi: fi ; (vCJD)
4. ** (.., )
fi 1/10,000
-
33
, fi fi
fi
fi fi , ml , fi, ,
fi , fi, ,
fi fi fi, ml , ,
, fi, , fi , , ,
fi , , fi ml
fi fi, , fi, () , fi,
fi , , DIC
fi fi , ,
fi , , , fi fi fi
- fi fi fi fi
fi - fi , fi
() , , fi fi
fi
-
34
fi
fi fi fi
fi fi 3 fi fi, , 30 fi ,
, fi - fi, () , () , () , () fi
fi fi, ,
fi , ( fi
- 3 )
3 7 ,
- , fi fi
-
35
fi
fi , fi fi . fi :
: fi (AHTR):
, 1. 2. 3.
fi
fi fi TRALI fi .
fi .
.
fi.
: -
(urticaria):
.
fi
. fi
fi . fi fi fi
fi fi.
1. fi. fi .
-
36
2. fi fi fi.
3. fi fi fi - .. fi, fi fi fi .
4. fi fi .
5. () , fi.
6. , fi () fi.
7. , fi .
8. . ().
9. fi .
10. . ( fi -)
11. fi , fi fi ABO .
12. fi .
13. fi , fi .
fi fi, fi . :
1. , , fi , .
2. fi .
-
37
3. fi.
4. fi .
5. .
fi fi fi fi fi fi . fi :1. ,
fi.2.
fi . 3.
, fi fi .
-
38
fi
fi . : ) ) . (Fe) fi fi . fi fi fi fi.
fi
fi fi 4 (.) , 3 fi . fi , . fi fi , fi . , 1mg/ fi , fi , . fi fi fi fi .
fi
, fi fi , fi . fi fi fi 2 5 0,0015 fi . fi , fi fi . C, fi. Hb .
4
-
39
fi 0,4 2 .
fi , fi fi , fi fi .
ml 1,16mg . 250ml . 200 290mg . fi30 , fi 6 fi . fi fi fi fi fi fi (4). fi , -. fi 10 , fi fi . , 2 fifi , 10 , , C. fi 10 fi , 15 fi .
fi 50% 25% . .
fi , fi fi. fi fi fi fi fi .
4 fi
(From Cohen and Schwartz -Chelation therepy in chronic iron overload, 1977, symposia specialists, Inc., Box 610397, Miami Florida)
fi
-
40
fi fi
fi, fi , fi , fi , , , . , , fi fi (4) . , fi. fi fi , fi, fi , .
fi , (fi fi fi Non-Transferrin-Bound-Iron),fi fi , .fi fi , fi (fi). , , .
fi fi Fenton:
O2 + Fe3+ > O2 + Fe2+
H2O2 + Fe2+ > OH- + HO- + Fe3+
(Desferal)
fi fi () fi. fi fi fi (4). 60 70.
fi: , .
4 fi
4 , fi
-
41
fi fi fi fi ( ) .
. fi . 100% 93mg . fi fi fi. fi fi fi fi , , C fi fi fi .
C .
fi fi fi fi fi fi fi . fi fi fi , fi , fi . fi fi fi C fi .
fi C , fi . C fi .
fi C 50mg/ 10 100mg . fi 200mg . fi C: 75mg C, 100ml 50mg C.
4
-
42
fi , fi fi fi fi. C , fi . C , fi C , .
fi
fi . fi , fi , , fi . fi 10 . fi fi, fi 10 20 , 1000g / l.
, .
fi 30 fi , fi fi , fi fi, fi fi.
fi , fi fi fi fi. fi - fi fi ( fi ) . , fi ( 5 10 ) fi, fi fi . fi
-
43
(fi). 8 12 , 6 . fi , fi fi . fi fi 20 40mg / kg fi . fi 30 50mg / kg .
DFO
DFO fi, 500mg 2g. fi fi, 10% . 10 % DFO fi 500mg, 5ml fi. ( fi .) fi . fi . fi, fi . fi, . , fi fi 8 - 12 . fi . fi fi , .
(23 ) fi 24 . , fi fi , ( 4 ). fi fi 5 , fi fi . , . fi , .
-
44
fifi fi fi . fi 2 4 . fi fi fi, fi , . .
fi
fi fi fi fifi fi fi . fi fi fi .
fi fi, fi fi . fi fi , fi . , fi .
, , fi . fi fi fi. fi, fi fi fi . fi , fi . fifi fi .
fifi . ,, fi . fi fi fi fi fi , , ,
-
45
fi fi fi fi. fi fi fi. , ().
fi
fi fi fi fi , fi , .
24-
. fi . fi fi , fi fi fi fi. fi , fi fi fi . fi fi fi , fi :
(i) > 2500g / l / > 15 g / g / , fi
(ii)
(iii) , / (LIC fi fi Liver iron Content).
(iv) , fi (LIC), fi fi fi fi C.
-
46
50mg / kg / , , fi fi fi .
fi fi, . fi ( fi). fi fi fi . fi, fi fi , , , .
E 8 12
8 12 , 24 , fi , fi fi . fi 40 50mg/kg 8 12 fi fi 5 fi fi . fi, fi fi 24 .
fi fi fi fi . fi, .
, .
-
47
fi , . , fi fi .
, fi fi (NaCl). , fi fi fi fi .
fi fi fi . 2 4 , . . fi , fi .
, . fi fi fi fi fi .
fi fi fi, fi . fi fi fi , fi, fi fi fi. fifi, , .
500mg 5 ml , . fi .
-
48
fi fi
fi fi fi fi fi .
fi , 70% fi fi , 20g. fi fi fi , .
fi , fi . fi fi . fi fi .
( ), 250g / l 10 120g / l . 1g 8mg . fi fi fi fi .
fi fi fi , fi fi, , fi , fi. fi , , fi , C , fi fi .
fi, fi fi . fi fi fi2500g / l fi, . fi fi, 1000 2000g/l fi
-
49
fi .
. fi fi fi fi 1000g/l.
fi
fi fi , fi , fi (TI):
= fi (mg / kg)*
(g / l)
fi TI fi 0.025 fi .
* fi fi fi fi fi , ( fi ).
fi, fi fi. fi fi , fi, .
fi fi fi fi fi . fi fi , fi fi fi. fi fi fi (1mg ) fi (. ) . fifi fi
-
50
. fi fi fi .
fi fi fi 7mg/g , fi . 15mg / g fi . , fi fi , fi . fi fi fi fi 10.6mg / kg .
fi fi , fi .
fi , fi fi SQUID SuperconductingQuantum Interface Device (4), fi. ToSQUID fi , fi fi. fi fi fi fi fi . , , . fi fi SQUID. fi fi fi fi, . , fi . fi 6 . fi fi 10kg , . , fi fi fi . fi fi SQUID fi, fi .
4 (SQUID)
-
51
, (MRI), fi . fi (MRI) fi . fi fi MRI . MRI .
fi
fi 24, fi . fi fi fi fi .
fi, ,, . fi :
1) fi , / .
2) fi fi (5ml 500mg ). , fi .
3) . . fi. fi , fi
-
52
. fi fi . fi , fi fi , fi fi , .
4) fi fi Emla 30 60 . fi fi fi . , , fi , .
5) fi , .
6) 5 10mg fi .
7) fi, fi . , fi, fi 25G fi, fi 45 . fi .
fi fi , .
. , , , , fi fi fi . fi .
-
53
fi . fi . , fi fi fi, fi . fi . fi , . , fi , fi fi ( )
fi.
fi fi fi (. fi ):
(fi) , fi.
(fi) fi , fi, , , fi .
fi fi, fi . fi fi , fi fi, fi fi fi fi . / fi , fifi fi .
-
54
, . fi fi, fi , fi .
() fi . (35mg / kg ). fi .
fi fi fi , fifi ( ) - . fi . , .
fi Yersinia enterocolitica fi Yersinia enterocolitica . , , fi fi . fi fi . Yersinia fi , . fi fi fi Yersinia . fi Yersinia , . fi fi fi Yersinia ( ). fi , , fi , fi fi. , fi fi .
-
55
fi fi fi () fi fi fi fi Yersinia. , fi. .
fi, fi , (fi), () fi fi . ( ) ( ) fi 10mg/kg/ fi.
, fi . . fi fi, 20 30mg/kg , 2 3 . .
, fi , .
-
56
fi
fi fi . , fi fi fi , fi . , fi .
, fi, , fi . fi fi fi , fi, fi . , fi fi, fi . , . , fi fi ,, fi.
fi fi , fi fi fi . fi fi fi , fi , fi fi fi. (TIF) , fi, fi .
-
57
fi fi
fi (1,2 3 4 , L1)
fi (4) L1 1981 fi . fi fi fi. fi fi fi , fi fi fi fi .
fi 1995 , fi , fifi fi fi.fi 2000 fi . fi 2002 , fi . fi, fi (FDA), .
fi (L1)
fi L1 ( ) . fi fi fi fi.
fi , , fi , fi fi . fi , fi fi fi 47-134 . fi fi fi fi . , fi fi .
4 fi L1
-
58
fi fi fi , fi (Non-Transferrin-Bound-Iron-NTBI) (4). fi fi fi fi .
75-100mg/kg/ fi fi
. MRI 2* () fi fi , fi fi , . , fi, fi fi , fi fi , fi .
fi fi
fi fi fi (L1) fi , fi :
1) 2)
3) 24 . fi L1 fi, , fi fi fi L1
4)
5) 3 6
Shuttle Effect4
-
59
fi fi .
fi, () , (), SQUID ) MRI, fi fi ( +) fi fi.
fi fi fi , fi fi fi. fi fi fi 20 fi, fi fi fi 15.000 fi fi 50 , fi . fi fifi 50 fi FDA . 2007, fi 495 , 60 (13 ) 78 .
L1
fi fi fi fi fi.
L1 , fi, fi fi .
fi fi (500 1500 / mm3) , (
-
60
10 . fi . , fi , fi fi, . fi , fi . L1, fi fi fi fi fi 3,000 / mm3, fi fi fi 1,000 / mm3 fi 100,000 / mm3. , L1 / C fi.
fi fi
1) fi fi fi, , , , . fifi fi fi fi fi L1 fi . fi L1 fi fi. (). / fi L1 , fi fi . fi , fi . L1 , fi fi fi fi .
2) fi , , , fi , L1. .
-
61
fi, . fi, L1 .
3) fi, fi fi , fi , . , . fi . fi fi fi L1. fi fi , , fi, fi.
4) fi (ALT) C. fi fi fi fi L1. fi L1 fi fi . fi . fi fi C, fi .
fi
fi, fi fi, . fi fi , fi fi , fi . fi , fi fi . fi fi fi Shuttle Effect.
fi fi , fi fi fi ( MRI 2*),
-
62
. fi, fi ( LVEF, 2* fi ). , fi .
fi fi - fi
, fi fi. fi fi ICL670, Exjade (fifi)(4). , .
, fi fi fi . fi - fi 1,000 5 fi, .
fi fi 70 fi fi, :
(FDA) (SwissMedic) () , ,
, , 50 . fi 2007 fi . , fi 15,000, fi fi fi .
fi :() - fi ,
(I) -
, fi .
ICL670A fi4
-
63
fi fi fi. fi fi 20-30mg/kg/ fi , fi fi fi 35-40 mg/kg/.
fi , fi, fi. fi 24 fi fi, fi fi, .
fi, , fi fi . , .
fi :
fi fi fi . fi 30 . . fi 20-30mg/kg 24.
. fi fi, fi (fi .. Maalox Gaviscon).
fi :
fi Fe3+ fi . fi , fi fi fi. , , ( fi 9-11 ). fi fi fi 24.
fi:
fi fi 20 mg/kg 2,000g/l, fi 30 mg/kg 1000g/l fi. fi ,
-
64
fi 30 mg/kg. fi , , fi , fi fi . , .
:
fi. fi fi .
10% fi, . fi fi fi, fi.
fi , , - . fi fi fi , . fi fi. , fi , fi, , (). fi .
, , . .
fi fifi . , fi fi.
: fi
fi , , , fi . fi fi , fi fi
-
65
. .
fi C . fi, fi, C 200mg . fi , (Maalox), fi fi . fi, , fi fi .
fi
fi , , fi fi fi .
Exjade
-
66
, fi , . fi , fi , fi fi, fi , , fi .
fi fi . fi fifi, , fi , ( 5).
fi 20 - 30ml . , (1000ml fi ). fi fi - .
fi fi , fi
.
fi , ( 5). fi fi , fi fi fi . fi , fi fi.
5
5
-
67
. fi, fi fi fi , fi fi .
fi , , fi. . fi , fi fi , . fi fi fi , fi .
fi . fi fi fi fi, fi , . , fi fi.
fi fi fi :
1) - 6cm, .
2) fi Hb . fi fi fi fi 1,5 fi fi fi 200 - 220ml / kg / .
3) . 5 fi fi . 5 , fi fi .
4)
fi. fi ,
fi fi fi
5
-
68
.
fi fi . fi , fi . fifi fi.
fi fi 5 fi 2. fi fi fi fi fi fi , fi 1 - 4 .
fi :
1) : fi, fi fi. fi.
2) : - fi fi - 125mg b.i.d. 2 250mg b.i.d. 2. . fi . fi , 18 , fifi . .
3) : , fi fi, . fi fi .
-
69
4) : - . fi 800.000 / mm3. 50 - 100mg fi .
, fi o , fi Hb fi 9 - 10g/dl. fi fi, ,fi , . fi fi .
fi o fi , , . ( ) fi , fi fi , fi fi .
fi
,
fi fi fi fi
fi, fi
, fi C
-
70
. fi fi . . fi . . , fi fi , fi fi . , fi fi fi, , , fi fi, . fi . , fi fi fi fi. fi fi 3 .
fi , , fi fi. fi fi fi , , (), ( ), fi ( ), ( , , ,fi ) .
fi fi fi fi . fi fi fi, fi , fi , fi , (fi ), , fi , fi
-
71
, . , fi fi .fi fi , .
: fi. fi fi. fi :
fi ( )
. fi fi fi fi, fi , fi, .
() fi , (fi )
24 . fi fi ( Holter) 24 , fi fi fi .
2 . fi , fi .
MUGA. fi fi . , fi .
.
fi , :
, . 9.5 - 10g / dl.
-
72
10 11g / dl, fi . , . fi , fi , .
fi fi fi fi, 24 ( fi , fi fi ), fi 50 - 60mg / kg / . fi fi , fi fi .
fi fi fi fi ( ) fi fi fi .
fi fi . fi . fifi . fi MRI fi fi fi fi . 2* fi fi fi fi. 2* fi fi fifi fi (). fi fi fi . fi fi, fi . fi fi , 2*. 2* ,
-
fi 2* , fi 20 ( fi 1/1000 ), fi fi , fi 2* 20 .
2* fi fi . fi fi. . fi, fi. fi fi fi . ( , .). , fi , . . fi . .
, 2* , fi. , fi . fi fi, . ( ), fi . fi fi .
fi , . , fi .
, fi , fi , fi:
73
-
74
) fi . fi CE.
) fi .
) fi fi().
fi fi fi C fi . ,. fi fi C.
fi fi fi fi, , , fi , fi . ( 5, 5).
fi
( 5) . fi fi fi , fi . ,
. fi . fi fi fi
fi fi . fi
fi . fi fi fi, . fi fi
fi. fi. fi
fi fi . fi
5
5 fi fi fi
fi fi fi fi fi fi fi fi fi fi
fi fi fi fi fi fi
fi fi
fi
-
75
, , fi, fi , , ( 5).
fi , fi 30 - 50%. fi fi , fi, , fi fi ,fi, , fi, fi fi. fi fi , , .
fi , fi . fi fi , fi . fi , fi fi fi , .
. fi . fi fi, fi .
K fi , fi, fi fi fi (GnRh). fi fi
5fi fi
(from De Sanctis et al 1995multicentre study on endocrinecomplications in thalassaemia major. Clin Endocrinol 42:581-86)
fi
fi
fi fi
fi
fi fi
fi
fi
5
fi
-
76
: fi fi (FSH) fifi (LH). fi , fi fi , fi fi fi fi fi . fi fi, fi. fi, fi FSH LH, , fi fi.
fi fi fi fi . fi fi 13 fi fi 14 . 16 , . fi fi , , fi ( fi). fi .
. fi fi , fi fi. fi fi , . fi fi . fi, , ( fi fi fi ), . fi fi , fi fi fi . , (fi), fi, .
-
77
fi fi fi fi , fi . , fi fi , fi. fi fi , fi.
fi , fi . fi fi . fi fi fi (TSH, T3 T4), 10 . ( TSH 4) fi fi.
fi , . fi fi, . / , . fi , fi fi , fi.
fi fi . fi, . . , fi . D fi . fi , .
-
78
fi , fifi , fi, . ( > 126 mg / dl > 200 mg / dl) fi fi fi fi. fi, 10 30% .fi fi , , .
fi fi fi fi . fi fi fi . , , fi fi ( 5). fi , fi fi fi fi .
fi , fi, fi . fi fi fi fi , . fi, , fi , fi .
fi fi . , fi 7mmol/ l ( 126mg / dl) fi fi . fi 11mmol / l (200mg / dl) fi, .
fi
5
fi
-
79
fi 8 11 mmol (140 - 200 mg / dl) 75g fi fi. fi fi 10 .
, , fi . . fi, fi . fi fi, , , . , fifi. fi fi fi . fi fi , fi . , .
fi fi fi . :, fi , , , , fi , . ( 5). fi, .
H fi DEXA , , fi . fi (WHO) fi fi score -1 -2,5 , fifi -2,5 ( 5, 5, 5).
5: fi DEXA fi( z = 5.9)
fi: Hologic
5
fi fi fifi
5
fi
-
80
fi, , , . fi,
, fi D, . fi, fi. fi, fi .
fi fi . fi, fi fi fi fi . fi.
. fi fi . fi fi fi , fi.
fi fi , fi :
1. , . , . , fi 20 30mg/kg 2 .
DEXA
fi BMD CV 1.0%
5
-
81
2. fifi Hb (10 - 15g / dl).
3. . fi fi fi fi .
4. .
fi fi . fi , fi , . fi , fi, ,fi, fi fi.
, fi. , 62 (50 12 ) fi 25 , 90 .
14 fi , fi , in vitro (IVF) ,
87 : 69 fi, 12 fi ( 4 1 ). 7 2 . fi 9 .
fi
fl fi
-
82
fi fi fi fi:
fi fi , fi . fi fi fi fi fi fi , fi fi fi fi .
fi fi fi fi , fi . , , , . fi , fi , .
fi, fi fi fi fi . fi fi fifi :fi fi fi, fi , .
6
-
83
fi fi ersinia enterocolitica, fifi , fi fi fi fi . , fi . , fi , fi , Yersinia , , .
fi (fi AIDS), fi fi . fi fi fi C fi . , fi fi fi fi fi .
fi fi fi HIV fi fi fi fi 40mg / kg , fi fi 1935g / L.
, fi fifi fi , fi :
1) fi fi fi
2) fi fi , fi fi
3) , , .
4) fi fi .
-
84
fi fi fi. , fi .
fi . fi fi . fi C fi HIV1 2. fi , , , fi fi fi fi fi , fi. HBV, HCV, HIV fi fi . fi fi fi . fi fi fi , fi , fi fi fi fi .
fi...
...
fi !
6a
fi
-
85
fi fi . C , , fi , fi fi . fi fi fi , fi fi fi .
fi (HBV) ( 6)
H fi fi (CHB) fifi fi fi , fi fi fi, fi fi fi .
fi fi fi. fi fi , fi , , fi . fi .
HBV fi :1)
2) HBV
3) , . fi fi .
HBV ( 6)fi 5 - 10% HBV fi fi - . fi - . , 90% fi fi
H fi fi
100,000
90,000
10,000
100
fi 10,000
sAg
4,000
fi 6,000
- 3,000
3,000
3,000
fi
300
-
86
6 fi fi fi
fi fi. fi 25 -30% fi fi fi . fi fi fi , fi fi, fi . fi fi fi HBV, fi fi HBV.
, fi 2 -35% fi fi fi , . fifi 20 - 90% fi fi (fi ). fi, fi . fi fi, fi fi.
fi , fi -. fi fi fi. fi , , .
HBV. fi (HbsAg), HBV (-HBs), -fi (eAg), eAg (-Hbe) (-HBc). fi HBV ( 6) . fi fi fi fi fi . .
fi HBV ( 6)
H fi fi HBV fi
-
87
. fi. - -fi, . -fi, fi , fi fi fi fi fi 25 - 40% fi fi . -fi fi Lamivudine. To Lamivudine (epivirTM - HBV, 3TC) fi fi fi fi HBV, fi fi fi fi 14 - 32% 67% fi4 fi . fi CHB fi fi Adefovir dipivoxil fi fi fi Lamivudine fi, , fi. fi (1) fi fi (fi), (2) entecavir.
fi fi , fi fi fi fi. , fi fi, (HCC).
H C (HCV) ( 6)
H fi fi CV fi fi fi 80% . , HCV , fi . fi fi HCV, fi fi fi . fi fi fi fi HCV - fi fi fi . HCV, , , , fi
fi C
6
-
88
fi fi fi , fi (fi) fi . fi, . fi HCV ( ), fi fi, fi HCV .
HCVfi 20% HCV fi (), 20% fi fi fi . fi 10 fi 10 - 20% fi C (CHC). fi C fi fi . 6 (fi) C( 6), . fi 10 80% fi fi HCV fi fi fi . , fi fi fi fi . fifi fi fiHCV C . HCV HBV, fi , fi .
fi C (CHC)A, fi HCV , -fi, fi fi (10 25%). CHC fi. fi fi fi , -fi fi fi.
6
6 HCV, fi.
fi fi C
6
-
89
fi fi . . fi fi , ATP( ), .
fi fi fi fi fi ( 30%), . fi C , 1 .
fi fi fi. , fi 2 3. - fi HBV fi HCV fi fi fi .
HBV HCV fi, . HBV fi (. fi fi) fifi C, fi, fi fi .
fi (HIV)
O V fi ( 6), fi AIDS .
fi HIV , , fi fi . (CD4), fi fi ( 6). fi fi DNA ,fi fi . fi fi fi . fi fi fi, fi fi
6
6
fi HIV
fi HIV
-
90
. , fi fi 7 - 11 fi fi . fi fi fi. , . /
, fi fi , fi fi AIDS.
AIDS , . fi fi fi , fi fi carini .
fi HIV fi , fi , ( fi ).
HBV HBC, fi HIV fi fi fi . HIV fi . HCV, fi fi HIV.
-, fi ( ) . fi 1996, , fi, fi fi. fi fi fi
fi HIV
-
91
fi fi HIV fi fi . - fi fi 80% , . fi fi / .
HCV HBV, HIV . fi fi, , . fi fi fi fi HIV , fifi fi fi fi.
. fi fi fi , fi fi , .
fi B - 19. O fi - 19 (HPV B - 19) fi ( fi fi fi ). fi fi - . HPV B - 19 fi fi fi - . , . fi, , , fi HIV - , fi, .
-
92
fi fi fi (CMV). fi fi fi fi . fi fi CMV fi ( ) fi fi . fifi fi , fi fi BMT, ( fi fi fi ) fi , CMV.
fi Changas fi Changas fi fi 50 fi. Tryponosoma cruzei, fi Changas , fi .
fi fi fi fi - fi Changas, fi , , fi fi fi fi fi Changas, / .
fi
fi fi , 1995 98, fi C G (HGV GBV-C),SEN-V, TTVirus. fi fi , fi fi .
fi
fi
fi
L
-
93
fi fi
fi fi- (CJD) (vCJD), (BSE), fi fi fi . fi fi fi fi fi fi fi. ( (fi, ). fi, fi () , fi fi . fi fi fi, CJD 1990 fi fi , , 4 1 .
CJD, fi fi fi . fi fi ( fi) . fi . . fi fi fi fi fi, - fi fi fi . fi fi . fi fi , fi () fi .
-
94
fi
fi . :
1) fi , , fi , fi fi.
2) fi , fi HIV, HBV, HCV, , fi fi fi.
3) fi , fi .
fi, fi DNA, (NAT) fi , . fi fi fi.
fi fi , fi , . fi fi 50 - 250 fi . , fi - . , fi fi fi . fi , fi , .
fi fi fi fifi fi , , DNA fi fi fi .
-
95
fi*( )
Yfi ( , fi, , )
fi fi
fi fi
()
fi(- )
fi *
* fi
*
()
(fi )
( , fi fi )
()
( -)
(fifi , , )
fi(
, fi( fi)
Ciba-Geigy
fi
-
96
fi. fi , fi ,fi fi . fi fi . fi fi , .
fi fi fi
fi , fi fi . fi fi , fi fi, fi , fi.
, fi fi. fi fi (), 80% fi fi . fi fi 40% fi 75 . fi fi 16% fi fi , fi, fi, fi 43% . , fi HIV, HBV HCV fi . fi fi , , fi .
-
97
-
98
fi - fi fi fi fi (. fi -) fi fi fi . 6 - 9g/dl .
fi , . , 2 - 6 fi. fi fi fi fi , fi . fi , , fi (8 10g / dl) , fi, .
fi , fi fi, fi . . . fi , fi fi fi .
2, - - -. fi fi, - fi .
fi fi
K 7
-
99
fi fi fi -. fi fi :
1) +, -, fi fi fi fi, -, fifi -. - fi ++.
2) - fi fi - - -
3) fi fi - -, - F, (22), , -. - : -, (HFPH) - Xmnl.
fi , fi fi fi DNA . fi fi . , , , fi .
, , fi . . ( 7):
-
100
N = normal,
, fi fi fi fi fi fi -, fi fi fi .
, fi fi . fi :
fi fi
7a
++++ +++ - ++++ 0 - + +++ + - +++ 0 - + ++++ ++ - ++++ 0 fi ++ - ++++ 0 - ++++ 0
++++ ++ - +++ 0 - + RBC N - + + + RBC ++ - ++++ + - +++ 0
HbF 10-95+% 10-95+% N 3,5%)
( fi ,MA 14 N 1996)
-
101
, fi fi fi . fi fi fi fi (), , fi . fi fi , fi . fi fi .
:
1) 2) 3) fi fi
.
fi fi . fi 2 - 5g fi fi , fi 0,1mg/kg . fi fifi fi fi fi fi fi 20 - 70%. fi , fi fi fi .
fi fi fi fi , fi fi . fi fi, fi , fi, - fi fi SQUID .
-
102
fi , fi , fi . fi fi 2 - 3 . fi , fi .
fi fi fi fi fi, (.. , ) . fi fi .
1) . fi fi , , , . .
fi. fi fi. D . . , fi fi , fi fi fi fi .
2) fi - . fi fi , fi , fi ,
-
103
. fi fi . fi , fi . fi, , , .
3) . fi fi fifi. fi fi fi(), fi , fi . fi , fi . fi . fi , fi .
4) . fi , fi . fi . fi fi fi , . fi 1 2 , fi fi , . fi . fi fi ,fi fi fi.
5) fi fi . fi fi , . . fi fifi fi fi. Allopurinol fi fi .
6) . fi. (
-
104
) fi fi (), fi fi fi fi . fi fi , , fi.
7) . fi fi fi fi . fi fi fi , . , fi , . .
fi fi. fi fi fi, fi . , fi , , . , , fi .
8) . fi , fi fi fi . fi .
( )
fi
-
105
. :
H S (HbS) C (bC) H (HbE) D (HbD) Lepore
fi,fi -. S, C, E D HbS,HbC, HbE HbD, . fi , fi -.
fi
(S, C, E D) fi (S, C, E D) fi . S fi fi - fi S, . fi C, D, E, .
-
- : HbS/ - HbE/ -
HbS/- fi fi fi fi .
HbE/- , fi fi - . fi ( fi fi)., - / HbE 3, fi :
-
106
- / HbE fi 15% fi - . 9 - 12 g / dl.
- / HbE fi - 6 - 7 g / dl.
- / HbE fi fi 4 - 5 g / dl. .
: fi , . fi , . fi .
-
- fi 16. fi - fi DNA - .
fi fi /-. fi fi /- - -/-. fi fiHbH -, fi , ( ). , fi ( Hb Barts), .
-
107
8
-
fi (Allo-)
fi , , -. fi fi 1981. fi fi 1,500 fi .
fi ;
fi fi fi ( 8), fi . , fi fi , , , . . fi , , ( 8) fi , .
fi () fi ( fi) ( ). fi fi , fi . O fi fi fi
8a
8
fi
fi
fi
fi
fi
fi
fi
fi
fi
fi
fi
-
108
fi fi fi ( 8). fi fi , fi fi , 3 . 2 - 3.
;fi , . fi fi. , fi fi fi fi fi.
fi llo-BMT , fi fi . fi (GVHD). fi , . , fi . , , fi.
fi fi , fi , Allo-. fi . fi . fi . fi , fi fi . fi , 1-2 . , 6ml fi fi 14 .
fi fi fi fi fi fi fi . fi fi fi .
8
fi
-
109
BMT;
) fi. fi fi fi.
fi fi - HLA fi - fi. fi LA fi fi fi fi .
fi fi fi 1 4 (25%). fi fi fi .
fi fi (HLA), fi . fi, HLA-A, HLA-B, HLA-C HLA-DR fi fi fi BMT. 59 fi HLA-A, 118 HLA-B, 36 HLA-C 137 HLA-DR. fi fi HLA fi 500 , .
, fi fi fi, 25% fi . fi fi fi fi fi fi . fi, fi 30% fi fi. fi fi . fi HLA fi fi fi , fi . fi fi fi fi fi . fi fi fi fi. fi , fi . fi fi, (MUDs),
-
110
. fi HLA fi. fi fi, fi , fi fi. 1987 3.5 fi . . fi , fi fi fi, fi fi fi. fi .
) -. fi fi . fi .
- 2. -
, , fi fi fi - fi. fi fi .
. fi 16 fi fi ( ).
, fi fi 16 ,fi fi fi. , fi fi 16 .
(16 .) fi (%) (%)
121 95 90 272 85 81 125 78 59 (17 - 22 .) 70 70 66
([fi fi , 1995])
-
111
fi fi fi fi
fi fi fi (MUDs), , . (fi) fi. fi ( ).
fi fi fifi . fi - fi 5% . fi fi , fi fi fi fi .
fi fi HLA . HLA fi fi ,
fi fi
68 , 2- 37 . ( fi 15 .)14 , 16 , 38
fi / 13% GVHD I-IV 40% fi GVHD 18%
fi 65.8% (80% ) fi fi fi 20% 79.3% (96.7% )
(La Nasa G , Ann. N.Y. Acad. Sciences 2005)
-
112
- . fi . fi
fi fi fi fi (>1x107) fi . ,fi , , , .
fi fi . fi fi, 500 . . .
fi :
fi fi
(GVHD) fi - GVHD .
fi fi fi BMT.
.
, . , -19 C 20 fi. New York Blood Centre ( fi), fi 7,000 fi 200 fi . $28,000 fi fi New York Blood Centre. fi , , , , , , .
fi
fi
44
44
36
8
GVHD-II 4
fi GVHD 2
(Locatelli , 2003, Eurocord)
-
113
fi , - fi fi fi fi fi. fi fi . fi fi fi -, , fi -, HbF(2 2), fi fi fi -. fi -. 5-, , , , .fi 5-, fi , fi. , fi . , fi fi .
fi - fi. fi , fi fi , . fi , fi .
K 9
-
114
fi fi , . fi , . fi fi , fi .
fi , fi .
fi . , (), ( fi) fi fi - - ( . 2). fi fi , fi , .
fi . , , fi fi . :
fi fi, fi () fi .
fi . ,
-
115
. fi ().
fi fi, , fi. , . .
, , . fi fi.
fi fi fi, fi .
fi fi , fi fi fi. fi fi fi.
, fi , anti-sensemRNA fi .
- fi HLA
fi, - PGD, HLAfi fi fi fifi , fi . fi
-
116
fi. fi , . fi . fi .
-
117
fi , . , fi fi , . , fi:
fi fi fi fi
fi fi fi fi
.
fi , , fi , fi , , .
. fi fi fi. fi , , fi fi . fi, fi ., , fi .
10
-
118
, , fi .
, fi fi fi , . , fi , fi fi fi fi . fi , fi fi fi fi fi ,, fi fi , fi , . fi, fi fi . fi .
fi , fi fi fi .fi , fi, , fi. , , .
fi fi fi fi fi, , fi .
fi fi, , fi
-
119
. , fi , fi. fi , .
fi fi. , / fi / . fi fi fi , . ,fi , , . fi fi fi . fi, fi .
fi fi fi . fi . , fi. fi fifi , fi fi .
,
: fi, fi fi , fi . fi , fi fi . , fi fi , .
-
120
fi , fi , fi . fi , fi fi fi .
, . fi , fi fi fi fi, fi / fi , . fi . , fi fi fi . fi , , , .
: , fi fi . fi . fi fi fi fi fi .
fi fi . , fi , . , fi fi, , fi, fi , ,
-
121
. fi , .
: , . fi fi . , fi fi, fi fi fi fi . fi , , fi fi , fi fi , fi fi. , . fi fi .
fi , , fi fi fi. fi , fi , fi fi , . fi , fi fi fi , fi fi , . fi fi , fi fi fi , fi fi fi .
, fi fi fi. , , fi fi fi fi, fi.
-
122
fi fi (TIF) , fi fi fi fi .
-
123
fi
fi
10 - 20 fi fi fi fi , .fi fi , fi fi .
fi fi, fi fi . fi fi fi fi fi . fi , fi fi fi .
1996 fi Dr Antonio Piga et al fi fi fi 225 fi, fi fi fi . fi fi fi fi fi, fi fi .
11
( )
-
124
fi
[]
Modell et al 1982 92 25% 25 fi . 1963
Zurio et al 1989 1087 84,2% 15 fi 1965-69 96,9% 15 fi 1970-1974, 7
Brittenham et al 1994 59 100% 25 fi 32% 25 fi 1963 1987, fi
Olivieri et al 1994 97 91% 18% fi fi 15 fi , 3
Giardina et al 1996 88 29 fi 1963
Piga et al 1996 257 66% 25 fi 1958 1993
-
fi 20 . fi fi fi , 1974 fi fi
Borgna-Pignati 1998 1146 82% 25 fi et al 1970 1974
7
Modell et al 2000 796 50% fi 35 fi .
Davis et al 2001 103 78% 40 fi fi 1957-97 100% 25 fi 1974, .
Borgna-Pignati 2004 977 et al
, .
Telfer et al 2006 539 1974, fi 30 . fi fi 2000, fi fi ( - fi) fi .
125
fi Advances in experimental medicine and Biology, 509, . 125
-
126
, ( fi )
, fi fi fi . fi , fi fi . , fi fi fi.
/ , , fi.
, fi fi , fi . fi fi fi fi fi . fi fi fi . , fi , fi , fi fi fi , fi fi . : fi (fi ) .
fi fi , fi, fi fi , fi , . . fi , fi fi. fi , fi , fi
-
127
, , . fi fi fi fi .
, fi fi , 35% fi fi fi . fi , fi fi 10-40%, fi fi fi. , , fi fi , fi. fi . , , fi fi fi , fi .
fi , fi fi, fi . , fi fi fi fi .
, fi . fi, , , , (, ), fi . , fi , . fi fi fi, fi fi fi fi . fifi fi , . fi () () fi. fi () C, () , , , () , , fifi, .
fi fi , fi fi . fi
, ( fi )
-
128
fi , fi fi fi fi .
1. , fi, fi fi fi C. , fi C fi fi. fi fi , C, fi fi. (.. , , ). ,fi , fi. fi fi. . fi fi . fi . fi . fi fi fi fi fi . fi fi , fi , fi, fi .
2. , , fi , fi . fi , fi . , . fi ,fi fi.
3. fi fi fi . fi
-
129
fi, fi fi fi fi fi fi . fifi ( ) . fi . .
1. C C , . , fi fi . , fi . , ! fi , fi . fi ! fi fi fi . fi C fi.
2. , , , , fi fi fi , fi , fi fi ! fi fi fi , .
3. , , fi fi, , , fi, fi fi fi, fi fifi, fi fi . fi fi fi .
, fi fi (fi, , fi)
-
130
fi , C. fi C . fi fi fi , . C fi . fi , fi fi fi fi , fi fi, , fi, .
, fi fi , fi fi. fi, fi fi fi fi fi fi . fi fi, fi fi. : , C, .
1. . fi fi . fi fi , . , fi , . fi fi , , fi fi fi fi,. , fi fi. ,fi fi, , fi fi. fi, fi fi .
-
131
fi fi , fi ,, , fi fi fi fi fi . . fi fi fi . fi fi , fi, fi . fi, , fi , . , fi fi , fi . fi, , , . fi , fi fi , fi fi fi fi , fi , fi fi ( ). . fi fi , fi fi .
2. C C fi . , fi C , fi C fi fi . fi fi fi , . fi fi . , , , , , (fi ), fi .
C , . fi fi , fi . fi
-
132
fi . : fi , fi , , , , fi , fi fi , , , . , C , fi , fi. fi . fi fi fi fi . C fi , fi fi .
3. , fi fi , fi, , , , . C, ,fi . fi fi , fi , , fi fi . fi! , fi fi fi fi fi.
4. , fi , . fi ! , fi . fi fi fi , fi fi , . . fifi , fi .
fi
fi . fi fi, fi .
-
133
, fi, .
C . fi fi fi fi fi fi , . , fi . fi , C fi fi.
, fi fi, fi, , , . fi C, fi . fi.
fi fi. fi .
fi fi , fi -, fi.
fi fi . fi fi . .
(TIF) fi fi fi o . fi fi . fi fi fi
-
134
fi fi ( fi ). , , .
fi fi fi fi. fi fi 11000fi. fi . .
o . fi fi fi fi . , . fi fi fi. - 50% fi 50% . fi fi (100%) .
, fi . , 83% , 25% fi . fi22% , 73% , fi .fi 79% , , , fi fi fi.
-
135
fi
fi . T fi fi fi. fi fi fi , , , fi . , , , , , , fi , fi fi .
( 12). fi fi , fi fi fi . ( 12). fi fi , () . .
fi fi -, , - fi fi fi . fi fi fi fi fi . fi fi fi fi , fi fi .
12
12a fifi
12 (P. falciparum)
-
136
fi fi fi, fi fi fi fi fi .
fi fi 7% fi ,
o fi fi300,00-500,000 . 80% fi . fi fi. fi fi fi. , 300,000 fi fi fi
. fi fi, fi fi , fi , , fi.
(12 ) -.
fi
, fi fi , , , fi, , fi fi . , fi fi fi fi fi fi, fi 50% ( 12).
12
(fi ... )
(WHO/HGN/WG/00.1 2000)
12
fi
fi
H
-
137
fi . :
, :- fi
fi :- -
fi fi
fi fi ..., fi fi fi fi fi fi fi fi . fi fi fi ( . ), fi fi fi . fi fi fi fi fi fi , fi fi . fifi fi fi ( . ).
1, - fi fi fi. , - fi fi. -, -.
(WHO/HGN/WG/00.1 2000)
. fi fi fi
fi fi
-
138
fi fi - , fi fi -, fi - , fi fi 50% fi fi fi . :
I. - II. fi - III. -
- . . fi. fi fi fi fi fi.
, . . , .
fi . fi , 25%fi .
fi , fi , fi (50%) -, 25% .
fi , . , C (HbC), D (HbD), Lepore (Hb Lepore). fi fi -. fi
fi -
50%
50%
-
25% 25%
50%
-
-
139
Hb Lepore HbS fi , Hb Lepore - HbS fi, fi - . ,HbC, HbD HbE, fi fi . fi , fi - .
HbE/ - HbE , fi , fi fi, . - HbE, 25%fi HbE / -.
bE / - fi , fi - , fi . fi bE / - fi .
b Lepore/ - fi Hb Lepore - fi -. fi fi fi HbE / -.
bS/ - - HbS, 25%fi bS / -.
HbS fi fi. fi fi -. fi -, fi fi . fi
-
HbE
25%
HbE -
25%
HbE
25%
-
25%
25%
HbS -
-
HbS
25%
HbS
25%
-
25%
-
140
- fi -, fi. fi . fi .
fi / Hb Lepore HbO Arab / , bS / HbC,HbS / HbD Punjab HbS / HbO Arab, fi fi fi.
-
- fi -. fi fi -. fi - . fi fi . fi fi 260 - fi, fi , fifi . fi.
-, - fi , 16.
- fi fi .
Hb Barts ( ii), -. fi 0-
-
16
fi -
fi
fi - fi
fi
-
141
: - -. . fi fi , fi fi bH ( iii) . fi fi HbH fi HbH, .
- - - fi fi -. - - fi fi fi -.
fi , -. fi fi fi fi, , , , . , fifi . fi fi fi :
,
( )
,
(ii)
(iii)
(i)
-
-
, -
-, -
-
( cis)
- (fi)
fi - fi
-
- H
-
-
fi
-
-
142
. fi fi fi fi . fi fi I fi .
- (CBC), fi fi (MCV), fi (CH). , MCV fi 75 (
. MCV fi . fi . fi fi fi (), ( 12 ) fi ( 12). (fi fi (TIBC) ) fiMCV, fi . fi -
-
(fi) -
Hb: 13.5 g/dl Hb: 14.2 g/dlHCT: 42% HCT: 42.5%MCV: 88.8 FL MCV: 61.2 FLMCH: 28.5 pg MCH: 20.5 pgMCHC: 32.1 g/dl MCHC: 33.4 g/dlRDW-CV: 13.1% RDW-CV: 15.9%
A2: 5.3%
-
143
fi b b2, . fi (HbF) fi. fi .
- fi . fi MCV , fi fi -. , DNA fi - -. fi .
fi
fi fi fi fi fi , fi - fi fi fi fi
12 fi fi - fi
12 fi fi - fi
(Proceedings from a conference,MA Nov. 14, 1996)
o -
fi
-
144
fi , fi fifi. :
) o fi
) fi fi fi fi fi fi .
. fi . fi, . fi fi .
98%fi fi . 96% fi fi . / 94% fi fi .
fi fi . 2-3 1000 fi fi . fi 2 - 20 1000 fi fi , fi fi fi .
fi - , fi ( ) fi fi -. , , , fifi fi, fi -, fi fi . fi, ,
-
145
in vitro . fi .
:
(i) : , 15 (18- 22) . fi, fi fi fi . fi fi fi .
fi fi fi . fi . , fi .
(ii) fi , fi . 2-3 ml fi . 100% . fi , fi 18 , . , fi.
fi fi fi. fi fi, fi , CVS fi .
-
146
(iii) (CVS)H CVS fi , 10- 11 . fi, fi , fi . fi, fi (Transcervical). PCR .
CVS . fi fi . , fi CVS, fi 12 .
CVS - 8 . fi , fi fi CVS 9 . fi fi 10 .
CVS DNA fi () . fi , fi , .
, , fi DNA. fi , , fi DNA fi fi. CVS, , DNA fi fi, . .
fi , fi . fi fi fi fi
-
147
fi fi . fi , fi, .
fi fi fi fi fi . fi fi . fi , fi fi fi . fi fi , fi .
fi fi 14 fi () . fi fi . fi fi .
. fi fi . , fi, fi fi fi fi fi fi . fi , fi . fi, fi fi fi . (PGD), PCR fi . H PGD fi , . fi . fi fi fi , fi 1996 2006, 45 fi -. fi, , fi .
-
148
(PGD) fi , fi fi . , () fi fi .
fi . , , 2-3 .
fi (ICSI) . ( 3), fi fi () fi . PCR ( ), fi -. 5 ( ), 2-3 fi - , .
fi fi fi .
PGD , fi , fi 2004.
-
fi fi fi . fi fi 52 fi fi .
fi fi () fi
-
149
(DNA) fi , fi fi , DNA. DNA, fi -, fi fi DNA fi fi .
fi ( ,) .
fi fi fi. fi fi fi fi . fi . fi fi .
-
151
fi fi
(Hb) fi . fi fi fi , ,
fi
fi fi fi
fi . (.. )
( fi
fi
/ fi
, ,
fi fi fi
fi, , fifi.
fi
fi fi fi, , fi, fi
fi
// fi
fi fi fi
fi
-
152
fi (: Ig)
fi fi fi fi , fifi, fi fi
fi
fi ,
fi (fi -, C -fi) fi fi , fi , fi fi
, fi
fi ,
fi fi
fi,
fi fi
fi fi fi
fi
fi
fi- fi
fi fi fi fi fi, fi
(GVHD) fi - fi
fi fi
fi
fi fi fi
( ) fi fi, .
-
153
fi , fi (fi ),
, fi fi fi
D fi fi fi . fi
fi Gram.
fi Gram.
fi . , fi fi
fi DNA RNA
fi fi fi
-fi (DNA) fi
fi
fi fi fi Novartis-Pharma
fi
fi
fi fi
fi fi fi fi fi , Apotex
fi
fi
,
fi
-
154
fi
DNADeoxyribonucleic Acid fi
fi fi
fi fi fi fi ( fi , fi , ) fi
fi fi fi fi
fi
fi fi (-
)
fi fi fi fi fi fi ( )
fi fi ( )
fi fi fi
fi fi
fi fi
fi fi
fi fi
( Rh)
fi. fi . fi
-
155
fi Rh fi fi fi fi Rh,
fi fi fi
fi fi fi
, fi fi
fi .
fi fi fi
. fi fi, fi
, fi fi fi fi . fi fi ( )
fi. fi fi, fi , . fi ,
C fi fi, . fi , . fi fi fi fi.
fi
fi fi, fi
fi fi fi ( )
-
156
fi fi
fi fi fi , fi fi
(fi ) fi fi
fi fi , fi, fi fi
fi fi fi fi . fi fi
fi . fi
(fi ) fi fi
fi fi fifi, fi
fi , fi , , fi fi
fi fi fi (fi fi fi )
fi
fi
(.. fi,fi fi) ( )
fi fi ( ) fi fi fi fi
- fi
fi .
(.. ) fi fi
-
157
fi . fi
fi fi fi fi fi
fi . 20-30% fi
fi
.
fi fi,
, fi (MRI)
fi fi . fi
fi (fi )
fi
fi fi fi (TRALI) fi fi fi
fi fi fi fi , fi, ,
fi fi, , fi
fi fi
fi (. fi)
, fi
fi (fi)
fi fi fi fi
fi , :() fi fi fi ( fi)
-
158
() fi fi(fi fi) fi
(. ) fi
fi
fi fi fi fi fi
fi ( fi) fi
(, , , ) () fi ( )
fi fi , fi fi
, fi fi fi fi
fi ,
fi ( fi)
fi , 21%
fi
fi fi , fi, fi
fi , fi
(.. ,)
fi fi fi fi
fi . fi fi fi fi fi ( fi )
, (.)
-
159
fi fi fi fi fi
fi
fi , fi ,
fi fi fi fi fi
fi fi . fi fi fi fi. fi fi
fi , . fi fi fi
fi
fi
. fi
,
fi
. fi
fi , fi fi. fifi fi fi
fi
fi fi
fi fi
DNA fi . DNA
-
160
fi fi ( fi)
, , fi fi (fi)
fi , fi
fi fi fi . fi .
fi fi fi
fi fi
fi fi fi
fi fi , fi fi . fi
fi fi
fi fi fi
fi fi
(. ) fi , fi fi fi fi , ,
fi fi fi fi fi (fi ), , RNA DNA
fi RNA, fi DNA
fi fi fi
fi fi fi fi. fi , , fi , fi ,
fi , fi fi fi fi fi fi ( )
fi -fi
-
161
, fi, fi fi - fi. (.. fi fi). fi Fe.
fi ,
, ,
fi fi fi
fi fi
fi fi
fi . fi fifi
fi , fi fi . ( fi)
(AIDS) fi fi fi fi
fi HIV. fi
fi fi fi. fi
fi
fi fi fi, , ,
fi fi
fi fi fi fi. fi fi
fi fi ( )
-
162
fi
fi srapie fi. fi fi ( )
fi , fi fi. , fi
fi
fi fi
fi fi
fi , fi (.. fi )
fi 36.6
fi fi . fi fifi fi fi
-fi fi fi
fi
fi
fi fi fi fi fi fi, , ()
fi fi fi fi fi
fi .
fi
fi fifi, , fi. .
fi
-
163
fi (P)
fi fi
fi (.. fi fi)
fi fi fi fi fi
fi fi fi
fi ,
fi , fi ( )
fi . , fi
- fi (Zn)
,
-
164
A
B
:
: () ( fi - - Xmn1)
: 7g/dl), :
fi , fi
:
fi fi C, (HIV) (CMV)
, / C, V
:
:
fi , fifi
fi C, V
fi
fi fi .
(fi ) fi
:
) fi
) fi ) 10-15ml fi
) 3 4 ) 2 -5ml fi
9-10.5g/dl ( ) 15 g/dl ( )
,
: 1g/dl 1.5 g/dl
-
fi fi
.
:
(fi) fi fi fi ( fi) -fi, fi
, fi , , fi
Yersinia
fi : fi
,
165:
fi
L1, 75mg fi fi. fi fi L1:
1-2
:
fi 20 30 , >1,000g/l, fi >
3.2mg ,
(DFO) 500mg 10%
C
: 50mg : 200mg
fi fi, DFO: fi (8-12 ) fi fi 6
, 8-12 ( fi fi 6
), 24 , fi
fi 3
fi fi24
/ SQUID /
-
166
!
()
E
fi fi () fi:
1.5 fi ,
fi fi 200-220ml fi fi
> (6)
fi (fi 5 )
:fi fi, fi fi ( )
O fi fi fi fi
E
(
)
O .
> 800,000 mm3
fi :
() fi
24 fi fi
fi ( )
MUGA fi
fi () fi ( fi fi fi
-
167
Z
H
:
fi
:
i. R
ii. fi fi fi
iii. fi fi(fi)
:
i. fi fi fi
ii. fi fi
fi:
4
fi:
i. fi fi
ii. fi D fi fi
:
i. ( , ). 1 fi fi
ii. DEXA fi fi 8
iii. fi fi
fi
fi
fi
fi
fi
fi
fi
< 1,000g/L
3.2-7mg/g fi
2,000 g/L
7-15mg/g fi
>2,500 g/L
> 15mg/g fi
fi fi fi < 0.025
fi
fi
24 24 fi fi
-
HCV-RNA fi (ALT- fi) fi HCV-RNA
HCV-RNA ALT
168
HBV-DNAsALT
eAg-anti-HBE
}
C (HCV)
M (HBV)
I
E HCV, -HCV:
-HCV -HCV fi fi
fi
HCV (DNA-RNA)
HCV-RNA
fi fi
H fi fi. fi , .
(-) fi fi fi . , fi fi fi , fi fi fi
: fi 2 AST (
fi), ALT 2
fi fi HCV-RNA
HCV-RNA fi fifi fi . fi fi , . fi fi fi fi fi fi.
HCV-RNA
A , fi fi
Ofi fi
=
fi fi
fi
fi H
HBV
fi
fi
sALT,
HBV-DNA. HBV-DNA fi
sALTfi fi
fi
-fi, /
fi
. :
fi :
fi
fi
fi , fi fi
fi/fi.
, :
-
169
:
http://www.thalassaemia.org.cy fi :
1. 2. 3. 4. fi fi5. fi
:
International Travel and Health 2002 Prepared by WHO http://www.who.int/ith email: [email protected]
-
170
fi fi
-
171
fi fi
-
172172
, fi fi
fi
fi,
fi
fi,
, ,
. fi
,
fi ,
fi .
