ΥΠΟΣΠΑΔΙΑΣ

Ν. Γαβαλάκης

• «Υπό» – «σπανδών» (στόμιο).

ΟΡΙΣΜΟΙ – ΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΕΛΛΕΙΜΑΤΑ

•Το έξω στόμιο της ουρήθρας βρίσκεται στην κοιλιακή επιφάνεια του πέους , απο ακριβώς κάτω απο την κορυφή της βαλάνου μέχρι το περίνεο στις σοβαρότερες περιπτώσεις.

•Πολλές φορές συνυπάρχει ινώδης χορδή και κάμψη του πέους , ιδιαίτερα σε στύση•Υπάρχει έλλειμα της κοιλιακής επιφάνειας της ακροποσθίας

•Το στόμιο της ουρήθρας είναι στενωμένο•Η βάλανος είναι «επίπεδη»• Μπορεί να υπάρχει στροφή του πέους

ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ

• Δυσκολία στην ούρηση (κάθετη ακτίνα ούρησης προς τον άξονα του πέους)

• Δυσκολία ή αδυναμία συνουσίας (Γονιμότητα)

• Ψυχολογικά προβλήματα

• Επώδυνη στύση

ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ

• Οι ουρογεννητικές πτυχές ενώνονται κατά μήκος της κοιλιακής επιφάνειας του πέους.• Αυτό έχει αποτέλεσμα το εξωτερικό άνοιγμα της ουρήθρας να μετακινείται σταδιακά στη βάλανο• Αποτυχία αυτής της συνένωσης οδηγεί σε υποσπαδία

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

•Ασυνεχής ή ανεπαρκής ποσότητα διυδρο-τεστοστερόνης (D.H.T)

•Αδυναμία του κυττάρου να χρησιμοποιήσει πλήρως την D.H.T , πιθανή έλλειψη υποδοχέων (s.b.p)• Γενετικοί παράγοντες (πολυγονιδιακοί)

• Περιβαλλοντικοί παράγοντες

•Υπάρχει μια «οικογενής» προδιάθεση

•Μπορεί να είναι μέρος συνδρόμου ερμαφροδιτισμού ή να συνυπάρχει σε διάφορα σπάνια σύνδρομα

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ

Η ταξινόμηση γίνεται με βάση την θέση του στομίου της ουρήθρας μετά την αφαίρεση τυχόν χορδής:

1. Πρόσθιος (65-70 % των περιπτώσεων)• Βαλανικός• Υποβαλανικός• Πρόσθιος πεïκός

2. Μέσος (10-15 % των περιπτώσεων)• Μέσος πεïκός3. Οπίσθιος (20 % των περιπτώσεων)• Οπίσθιος πεïκός• Πεοοσχεικός , οσχεικός ή περινεïκός

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ

• Έχει υπολογισθεί σε 8 ανα 1000 ζώντα άρρενα δηλαδή 1 σε 125 γεννήσεις αρρένων για όλες τις περιπτώσεις απο τις πιό ελαφρές έως τις πλέον βαριές (Ελλάδα 400 / χρόνο)• Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου κυμαίνεται απο την γεωγραφική περιοχή και την φυλή , αλλά στις αναφορές που υπολογίζεται «μικρή» συχνότητα πρέπει να έχουν εξαιρεθεί οι «μικρού» βαθμού βαλανικοί ή υποβαλανικοί υποσπαδίες

Συνοδές Διαμαρτίες

• Βουβωνοκήλη και κρυψορχία (7-13%)

• Ανωμαλίες ανώτερου ουροποιητικού ( 5% στους ασθενείς με οπίσθιο υποσπαδία)

• Σε «βαριές» μορφές υποσπαδία πρέπει να γίνεται καρυότυπος («γεννητικά όργανα αμφιβόλου φύλου)

ΕΛΕΓΧΟΣ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ?

• Σε οπίσθιο υποσπαδία ή γεννητικά όργανα αμφιβόλου φύλου

• Σε παιδιά με ανωμαλία και απο άλλο σύστημα

• Παιδιά που παρουσιάζουν ουρολοίμωξη

• Υπερηχογράφημα νεφρών μπορεί βέβαια να γίνεται σε κάθε περίπτωση

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Χειρουργική αποκατάσταση σε ένα χρόνο,στην μικρότερη δυνατή ηλικία (1-2 ετών),

σαν ασθενής μιας ημέρας νοσηλείας

ΣΤΟΧΟΙ ΕΠΕΜΒΑΣΗΣ

• Ευθειασμός του πέους (αφαίρεση χορδής)• Τοποθέτηση στομίου ουρήθρας στην κορυφή της βαλάνου

• Σχηματισμός κωνοειδούς μορφής βαλάνου• Καλό αισθητικό και λειτουργικό αποτέλεσμα

• Ελαχιστοποίηση της πιθανότητας επιπλοκών

Αρχές Χειρουργικής Θεραπείας

• Καλό οπτικό πεδίο με μεγενθυτικούς φακούς• «Λεπτά» χειρουργικά εργαλεία

• Λεπτά και ισχυρά υλικά συρραφής (ράμματα)• Καλά αιματούμενα μοσχεύματα και πολλαπλά στρώμματα συρραφής ώστε η νεο-ουρήθρα να ενταφιάζεται

• Αποφυγή αιματωμάτων , κακοποιήσεων ιστών• Αποφυγή φλεγμονής (προφυλακτική αντιβίωση)

• Τοπική αναισθησία για την ελαχιστοποίηση του πόνου• «Στεγνή» και στέρεη επίδεση για αποφυγή οιδήματος, αιματώματος και επιμόλυνσης του τραύματος• Σωστός σχεδιασμός της τεχνικής της επέμβασης

ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑ ΟΥΡΗΘΡΑΣ

Ο σχηματισμός της ουρήθρας γίνεται απο την υπάρχουσα με :

• Τοπικούς δερματικούς κρημνούς

• Κινητοποιημένους κρημνούς απο την ακροποσθία

• Ελεύθερα μοσχεύματα (βλενογόνος κύστεως ή στόματος)

• «Πλαστική του στομίου της ουρήθρας και βαλανοπλαστική»

Η γίνεται νεο – ουρήθρα από :

ΣΧΗΜΑΤΙΚΑ ΟΙ ΚΥΡΙΟΤΕΡΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ

Meatal advancement and Glanuloplasty (MAGPI)

Perimeatal – based flap (Mathieu)

Onlay island flap repair

Transverse preputial island flap tube repair

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ •Αιμορραγία , αιμάτωμα , οίδημα , διάσπαση τραύματος

•Φλεγμονή•Συρίγγιο (Η συχνότερη επιπλοκή)•Επανεμφάνιση χορδής

•Οπισθολίσθηση ουρηθρικού στομίου

•Στένωση ουρηθρικού στομίου

•Στένωμα ουρήθρας

•Εκκόλπωμα ουρήθρας• Νέκρωση του μοσχεύματος

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

•Η συχνότερη επιπλοκή είναι το συρίγγιο και ακολουθεί η στένωση του στομίου της ουρήθρας

•Σε όλες τις δημοσιευμένες σειρές και στα μεγαλύτερα κέντρα υπάρχουν επιπλοκές

• Όσο πιό οπίσθιος ο υποσπαδίας τόσο μεγαλύτερες οι πιθανότητες επιπλοκών

• Απο τη δική μας κλινική , χρησιμοποιώντας κυρίως σαν εγχειρητική μέθοδο την Mathieu , τα μετεγχειρητικά συρίγγια είναι λιγότερα απο 10%

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ• Ο υποσπαδίας είναι μιά συχνή και «δύσκολη» χειρουργική πάθηση.

• Πρέπει να χειρουργείται σε μικρή ηλικία (1-2 ετών) , όπου και η περιποίηση του ασθενούς απο τους γονείς είναι πιό εύκολη και οι ψυχοτραυματικές εμπειρίες απο την επέμβαση λιγότερες για τον μικρό ασθενή.• Με τα νέα τεχνικά μέσα (φακοί , ράμματα) και την υπάρχουσα εμπειρία στην κλινική μας η διόρθωση γίνεται με μία επέμβαση και με νοσηλεία μιας ημέρας στο Νοσοκομείο.