52 Inmunodeficiencias 46 2014
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52.- INMUNODEFICIENCIAS52.- INMUNODEFICIENCIAS
Libro Ed. Paraninfo: Pág. 473Libro Ed. Paraninfo: Pág. 473 IES Miguel de Cervantes. MurciaIES Miguel de Cervantes. MurciaCiclo Laboratorio de Diagnóstico ClínicoCiclo Laboratorio de Diagnóstico ClínicoFundamentos y Técnicas de Análisis HematológicoFundamentos y Técnicas de Análisis HematológicoJosé Angel Pina AlburquerqueJosé Angel Pina Alburquerque
Inmunodeficiencias
Clasificación:• Inmunodeficiencias primarias:
Está alterado directamente el sistema inmunitario por la deficiencia de algún componente debido a defectos genéticos.
• Inmunodeficiencias secundarias: El sistema inmunitario se ve afectado como efecto de un tratamiento, infección, etc.
Conjunto de enfermedades que se caracterizan por:Desarrollo de infecciones graves y recurrentes en los pacientes que las sufren.
Las secundarias son mucho más frecuentes que las primarias.
Inmunodeficiencias Primarias• “La inmunodeficiencia primaria es una enfermedad que hace que los
niños y adultos jóvenes tengan infecciones con frecuencia o que generalmente sean difíciles de curar. Tan solo en Estados Unidos, casi medio millón de personas sufren de una de las 100 enfermedades de inmunodeficiencia primaria conocidas. Si usted o alguien que conoce tiene dos o más de las siguientes señales de peligro, consulte con su médico para averiguar si es posible que se trate de un caso de inmunodeficiencia primaria”. (IMPAD: Consorcio europeo de Inmunodeficiencia Primaria)
Inmunodeficiencias Primarias
- International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies
Inmunodeficiencias Primarias– Transtornos de la
inmunidad inespecífica.• Deficiencias de las células
fagocíticas (en nº o alteración de funcionamiento).
Ej.: Enfermedad granulomatosa crónica: Los monocitos y neutrofilos no son capaces de destruir las bacterias fagocitadas.
• Deficiencias del sistema de complemento ( ∆ infecciones x Neisserias y enf. Autoinmunes: Lupus eritematoso sistémico).
– Transtornos de la inmunidad específica.
• Deficiencias de la respuesta humoral (en γ–globulinas). ∆ Infecciones bacterianas.
• Deficiencias de la respuesta celular: Respuesta inmunitaria celular incorrecta. (Ej.: Síndrome de Di George).
– Transtornos combinados:
• Ausencia de Células madre• Deficiencias enzimáticas.
Inmunodeficiencias Primarias
Inmunodeficiencias Secundarias
• Huesped inmunocomprometido: Defensas disminuídas.
• Causas:– Exposición a rayos X– Tratamiento con fármacos
inmunosupresores o corticosteroides (Neutropenia).
– VIH
SIDA (AIDS)SIDA (AIDS)
• Estructura del VIH:– Es un retrovirus:
RNA monocatenario. Transcriptasa inversa
– Envoltura glicoproteica que envuelve a una nucleocápside proteica.
– Hay dos tipos de VIH:• VIH1 y VIH2• Mutaciones:
http://www.iasusa.org
“Conjunto de síntomas y signos que aparecen como consecuencia de un fucionamiento defectuoso del sistema inmunitario con origen viral: Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH o HIV)”
SIDA (AIDS)SIDA (AIDS)• Célula huésped:
– Sobre todo los linfocitos TH
– Pero también otros mononucleares, Céls. Endoteliales, del epitelio intestinal, cerebrales y de la piel.
SIDA (AIDS): Forma de ataque del VIH:Penetra a través de líquidos
corporales (sangre, semen) por contagio directo.
• El virus (mediante sus proteínas gp120 y gp41) se fija a receptores de membrana y se fusiona con ella.
• Penetra en el citoplasma celular• Se libera el RNA y la Transcriptasa
inversa Síntesis de cDNA vírico.• Formación de un PROVIRUS: El
cDNA viral se transporta al núcleo donde se fusiona al DNA de la célula.
• El provirus permanece en las células infectadas en estado latente durante un tiempo prolongado.
• Se activa por diferentes estímulos (infecciones) y el DNA vírico RNA viral y RNAm Proteínas víricas.
• Los nuevos virus salen de la célula x gemación (listos para atacar otros TH).
SIDA (AIDS): Evolución de la infecciónTres fases:1. Infección aguda:
• Periodo ventana (~ 3 meses)• Se detecta el virus por técnicas
complejas.• Enfermedad de la
seroconversión: ≈ a gripe2. Infección asintomática o periodo de
latencia:• Deja de detectarse el virus• Se detectan Ac (seropositividad,
≈ 12 semanas)3. Infección sintomática tardía:
• Linfopenia• Disminución del cociente
CD4+/CD8+• Aumento de Ig en suero (IgG e
IgA)
SIDA (AIDS): Manifestaciones clínicas• Grupo I: Enfermedad de la seroconversión:
Cuadro gripal.• Grupo II: Periodo de latencia Ausencia
de síntomas y signos.• Grupo III: Linfadenopatía generalizada
persistente.• Grupo IV:
– Subgrupo A: Enf. Constitucional: Pérdida de peso, fiebre …
– Subgrupo B: Enf. neurológica– Subgrupo C: Infecciones secundarias
por patógenos oportunistas– Subgrupo D: Cánceres secundarios (
sarcoma de kaposi y linfomas)– Subgrupo E: Otras enfermedades.
Se considera que un paciente tiene SIDA si es anti-VIH positivo, su recuento de linfocitos T4 es bajo y sufre una infección oportunista o un cáncer secundario relacionados con el VIH.
SIDA (AIDS): Prevención y tratamiento
• Prevención: Profilaxis– Uso de preservativo– No compartir jeringuillas
(toxicómanos)• Tratamiento:
Fármacos como el AZT (Zidovudina o azidotimidina) que inhiben enzimas del virus (transcriptasa inversa, proteasa, integrasa..).
• Actualmente se usan cócteles de inhibidores que actúan sobre células ya infectadas (Terapia Antirretroviral de Gran Actividad o TARGA).
Campaña francesa contra el
SIDA
Puntos de vista disidentes:
Negacionistas
Puntos de discusión