Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e...
Transcript of Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e...
![Page 1: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/1.jpg)
Andrea MartAndrea Martíín Naldan Nalda
Unidad de PatologUnidad de Patologíía Infecciosa e Inmunodeficiencias de a Infecciosa e Inmunodeficiencias de PediatrPediatríía, Hospital Unversitari Vall da, Hospital Unversitari Vall d´́HebronHebron
Tuberculosis e Tuberculosis e Inmunodeficiencias Inmunodeficiencias
PrimariasPrimarias
![Page 2: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/2.jpg)
Caso ClCaso Clíínico nico
•• NiNiñña sana de 12 aa sana de 12 aññosos
•• Origen MarroquOrigen Marroquíí
•• SSííndrome febril + adenopatndrome febril + adenopatíías as
•• PPD =19 mmPPD =19 mm
•• Rx tRx tóórax: adenopatias y condensacirax: adenopatias y condensacióón n
no bacilífera
TBC PULMONAR tratamiento médico habitual
![Page 3: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/3.jpg)
6 meses despu6 meses despuééss……
Fiiebre intermitenteFiiebre intermitente
EscrEscróófulafula
CT tCT tóórax: patrrax: patróón miliarn miliar
Microcalcificaciones Microcalcificaciones
esplespléénicasnicas
PCR (+) PCR (+) M. tuberculosisM. tuberculosis
Caso ClCaso Clíínico nico
![Page 4: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/4.jpg)
¿TB DISEMINADA QUE
REQUIERE TRATAMIENTO MAS
PROLONGADO?
¿EXISTE UNA
INMUNODEFICIENCIA?
¿¿TB DISEMINADA QUE TB DISEMINADA QUE
REQUIERE TRATAMIENTO MAS REQUIERE TRATAMIENTO MAS
PROLONGADO?PROLONGADO?
¿¿EXISTE UNA EXISTE UNA
INMUNODEFICIENCIA?INMUNODEFICIENCIA?
![Page 5: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/5.jpg)
InfecciInfeccióón n
tuberculosatuberculosa
latentelatente
Enfermedad Enfermedad
tuberculosatuberculosa10%
![Page 6: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/6.jpg)
inmunosupresiinmunosupresióónn
secundariasecundaria
inmunosupresiinmunosupresióónn
primariaprimaria
![Page 7: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/7.jpg)
¿¿CuCuáándo sospechar ndo sospechar unaunainmunodeficiencia de base?inmunodeficiencia de base?
primero descartar ID 2primero descartar ID 2ªª
![Page 8: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/8.jpg)
TOS
FQ
VIH
malnutrición
antiTNF
TPH
ID 2ID 2ªª
![Page 9: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/9.jpg)
Inmunidad y Inmunidad y tuberculosistuberculosis
![Page 10: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/10.jpg)
VVíía del interfera del interferóónn
eje eje ILIL--12/IL12/IL--2323 ↔↔ INFINF--γγ
![Page 11: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/11.jpg)
célula dendrítica
IL-12
IL-23
p35
p40
©
![Page 12: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/12.jpg)
célula dendrítica
linfocito T / NK
IL-12
IL-23
p35
p40
IL-12RTYK-2
JAK2
INF-γ
©
![Page 13: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/13.jpg)
célula dendrítica
linfocito T / NK
IL-12
IL-23
p35
p40
IL-12RTYK-2
JAK2
INF-γ
INFGR
STAT1
IRF8
©
![Page 14: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/14.jpg)
IDP que predisponen a TBIDP que predisponen a TBde manera de manera casicasi exclusivaexclusiva……
••Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por Susceptibilidad mendeliana a enfermedad por
micobacterias (micobacterias (MSMDMSMD))
••Anticuerpos antiAnticuerpos anti--IFNIFN--γγ
••Mutaciones en IRF8Mutaciones en IRF8
![Page 15: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Tuberculosis e Inmunodeficiencias Primarias · Unidad de Patolog ía Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Unversitari Vall d ´Hebron Tuberculosis e Inmunodeficiencias](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022070812/5f0b57137e708231d4300825/html5/thumbnails/16.jpg)
ERROR: stackunderflow
OFFENDING COMMAND: ~
STACK: