2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7....

27
www.solen.cz | Pediatr. praxi 2017; 18(Suppl D) | ISBN 978-80-7471-202-9 | 2017 Pořadatel: společnost SOLEN, s. r. o., a časopis Pediatrie pro praxi Záštita: Pediatrická klinika Fakultní nemocnice Brno Pediatrie pro praxi 2017 IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ 6.–7. října 2017 Hotel International Brno

Transcript of 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7....

Page 1: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.solen.cz | Pediatr. praxi 2017; 18(Suppl D) | ISBN 978-80-7471-202-9 | 2017

Pořadatel: společnost SOLEN, s. r. o., a časopis Pediatrie pro praxi Záštita: Pediatrická klinika Fakultní nemocnice Brno

Pediatriepro praxi

2017

IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ6.–7. října 2017Hotel International Brno

Page 2: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

Velmi klasický.Velmi moderní.

Před předepsáním léku si, prosím, prostudujte informace o lečivém přípravku. V této publikaci naleznete informace o léčivém přípravku na straně 26 v abstraktech Pediatrie pro praxi.

Page 3: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

PROGRAMIV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / PROGRAM / PÁTEK 6. ŘÍJNA

www.pediatriepropraxi.cz 3IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017

Program / pátek 6. října

8.30 ZAHÁJENÍ – prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc.

8.30–9.30 REVMATOLOGIE

garantka MUDr. Marie Macků Uveitida – mimokloubní projev JIA, novější postupy v léčbě – Macků M., Fráňová J., Schüller M.

Kawasakiho nemoc – diagnostika a léčba – Fráňová J., Schüller M., Macků M.

Povaricelová vaskulitida CNS u dětí – Schüller M., Macků M., Fráňová J.

9.30–10.25 AKTUALITY V PEDIATRII

Účinky hlívy ústřičné na imunitní systém – Šustrová M.

Doporučení pro diagnostiku a léčbu dětí s nočním pomočováním – Leichmannová J.

Vakcíny v praxi – Horáková V.

10.25–10.50 PŘESTÁVKA

10.50–11.10 RIZIKA CESTOVÁNÍ S DĚTMI – doc. MUDr. Rastislav Maďar, Ph.D.

11.10–12.25 VZÁCNÁ ONEMOCNĚNÍ

garantka doc. MUDr. Dagmar Procházková, Ph.D. Význam molekulárně-genetického vyšetření pro diagnostiku vzácných onemocnění – Fajkusová L.

Hypofosfatázie – kazuistika – Papež J., Procházková D., Vinohradská H., Křepelová A., Mechl M., Konečná P., Kolbová L., Novotná D.

Vzácné formy diabetu mellitu v dětství: Wolfram-like syndrom – Konečná P., Hrubá Z., Skotáková J., Fajkusová L., Doležel D.,

Procházková D.

Alagillův syndrom – Procházková D., Borská R., Fajkusová L., Konečná P., Hloušková E.

Spolupráce pediatra s Centrem pro vzácná kožní onemocnění – Bučková H., Pinková B.

12.25–12.45 ORGANIZACE PRO PODPORU RODIN S NEMOCNÝMI DĚTMI

Raná péče pro rodiny s dítětem se zrakovým a kombinovaným postižením – Janáčková J.

Centrum provázení – Tomalová P.

12.45–13.35 POLEDNÍ PŘESTÁVKA

13.35–14.40 OFTALMOLOGIE

garant prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc. Strabismus – jednotlivé typy, diagnostika a léčba – Krejčířová I., Autrata R.

Dětský glaukom – Krejčířová I., Autrata R.

Diferenciální diagnostika leukokorie u dětí – Žajdlíková B., Schoffer R., Autrata R.

Oční manifestace extrarenálního maligního rhabdoidního tumoru – kazuistika – Žajdlíková B., Schoffer R., Autrata R.

Atypický retinoblastom – kazuistika – Masariková A., Autrata R.

Atypický meduloepiteliom – kazuistika – Masariková A., Autrata R.

14.40–15.10 VELMI VZÁCNÁ ONEMOCNĚNÍ DĚTSKÉHO VĚKU V ORDINACI PRAKTICKÉHO LÉKAŘE

Atypický hemolyticko-uremický syndrom u dětí – Šuláková T.

Deficit lysozomální kyselé lipázy, příznaky, diagnostika a možnosti léčby – Smolka V.

15.10–15.40 PŘESTÁVKA

15.40–16.20 DOBRÁ RADA DO VAŠÍ ORDINACE

Epigenetika a význam tuků ve výživě kojenců a batolat – Boženský J.

Jak na atopický ekzém u dětí? – Pinková B.

16.20–17.20 GASTROENTEROLOGIE

garant MUDr. Petr Jabandžiev, Ph.D. Onemocnění pankreatu v praxi PLDD – Jabandžiev P.

Praktický přístup k pacientům s idiopatickými střevními záněty – Pinkasová T.

Potravinové alergie u dětí – Pecl J.

Page 4: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz4 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

PROGRAMIV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / PROGRAM – PÁTEK 6., SOBOTA 7. ŘÍJNA

17.20–18.00 VYBRANÉ KLINICKÉ PŘÍPADY

garant prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc. Primární hypomagnezemie se sekundární hypokalcemií – Papež J., Štarha J, Jabandžiev P.

Kojení a jeho rizika – Jimramovský T.

Hemangiomy – kdy vyčkat, kdy léčit – Faberová R.

Zajímavé případy z praxe – Honzíková K., Pinková B., Bučková H.

Program / sobota 7. října

9.00–10.00 OD TITRITID K CRPITIDÁM – MUDr. Zuzana Blechová, Ph.D.

Diskuzní interaktivní blok

10.00–10.30 PŘESTÁVKA

10.30–12.10 VARIA

Recidivující respirační infekce – můžeme snížit množství antibiotik? – Kopřiva F.

Aktuality v očkování v ČR – Rakovský L. (Satelitní sympozium firmy GlaxoSmithKline) Nemohu dýchat nosem, co s tím? – Nechojdomová D.

Deficit vitaminu D: řešení pro klinickou praxi – Málek Z.

Fytofarmaka – možnosti a rizika – Vranová V.

12.10–12.30 Jaké chyby dělá tento národ (v péči o zdraví)? – Frühauf P.

12.30–13.20 POLEDNÍ PŘESTÁVKA

13.20–14.00 MÁME TAKOVÉTO PACIENTY VE SVÝCH AMBULANCÍCH?

Hunterův syndrom? Hereditární angioedém? Fabryho choroba? Gaucherova choroba? – Dostálová G., Magner M.,

Kuklínek P. (Satelitní sympozium firmy Shire Czech, s. r. o.)

14.00–15.10 SOUDNÍ LÉKAŘSTVÍ

garant prof. MUDr. Miroslav Hirt, CSc. Povinnosti lékaře provádějícího prohlídku zemřelého – Zelený M.

Indikace zdravotních pitev na soudním lékařství – Vojtíšek T.

Případy z praxe – Daňková E.

15.10 ZÁVĚR KONGRESU, LOSOVÁNÍ ANKETY

TIRÁŽ

Organizátor

SOLEN, s.r.o., Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc

Kontaktní osoba: Mgr. Jitka Nováková, 777 714 680, [email protected]

Programové zajištění: Mgr. Eva Zemanová, 777 557 426, [email protected]

Zajištění výstavních ploch: Ing. Martina Osecká, 724 984 450, [email protected]

Grafické zpracování a sazba: SOLEN, s.r.o., Aneta Mikulíková

Ohodnocení

Účast je v rámci celoživotního postgraduálního vzdělávání

dle Stavovského předpisu č. 16 ČLK ohodnocena 12 kredity pro lékaře.

IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

6.–7. října 2017 | Hotel International Brno

Supplementum D Pediatrie pro praxi

Citační zkratka:

Pediatr. praxi 2017; 18(Suppl D).

Vydavatel: Solen, s. r. o., IČ 25553933

Pořadatel

Pořadatel: společnost SOLEN, s. r. o., a časopis Pediatrie pro praxi

Záštita

Pediatrická klinika Fakultní nemocnice Brno

Prezident akce

prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc.

www.solen.cz | Pediatr. praxi 2017; 18(Suppl D) | ISBN 978-80-7471-202-9 | 2017

Pořadatel: společnost SOLEN, s. r. o., a časopis Pediatrie pro praxi Záštita: Pediatrická klinika Fakultní nemocnice Brno

Pediatriepro praxi

2017

IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ6.–7. října 2017Hotel International Brno

IP interaktivní přednáška Změna programu vyhrazena

IP

Page 5: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika
Page 6: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz6 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTAREVMATOLOGIE

Revmatologie garantka MUDr. Marie Macků

pátek / 6. října 2017 / 8.30–9.30 hod.

Uveitida – mimokloubní projev JIA, novější postupy v léčběMUDr. Marie Macků1, MUDr. Jana Fráňová1, MUDr. Marcel Schüller, Ph.D.1,

MUDr. Martin Lokaj2

1Pediatrická klinika FN Brno a LF MU Brno2Dětská oční klinika FN Brno a LF MU Brno

Uveitida je nejčastější mimokloubní projev juvenilní idiopatické artritidy (JIA). Uváděný výskyt

je u 10–30 % pacientů s JIA. Frekvence se liší podle typu onemocnění – nejčastější výskyt je u oli-

goartikulární formy (30 %), při pozitivitě ANA až 80 %. Vysoce převažuje uveitida přední. V 70–80 %

je uveitida oboustranná.

Akutní přední uveitida – je častá u entezopatické formy JIA. Nejčastější a také nejzáludnější je

u dětí s JIA chronická přední uveitida, která může být po dlouhé období asymptomatická, tudíž

nepoznaná, a může se projevit až komplikacemi s možným trvalým poškozením očí, snížením vizu

až slepotou.

V některých případech může zánět duhovky předcházet kloubním projevům JIA, a to až

o 10 let, a přibližně u 50 % pacientů je oční zánět přítomen již v době stanovení diagnózy juvenilní

idiopatické artritidy.

U dítěte s již léčenou JIA nemusí být aktivita očního postižení v korelaci s aktivitou celkového

onemocnění, uveitida se může objevit i při remisi kloubního onemocnění.

Časný záchyt uveitidy a zahájení adekvátní protizánětlivé léčby předchází rozvoji komplikací

vedoucích k nevratnému poškození zraku. Proto je doporučováno pravidelné oční vyšetření

štěrbinovou lampou k vyloučení ev. uveitidy u všech dětí se zánětlivými změnami na kloubech.

Pacientům s JIA je frekvence očních kontrol doporučována dle typu onemocnění. U nejčastějšího

typu JIA – oligoartikulární formy pravidelně po 3 měsících a rovněž při úpravě terapie základního

onemocnění.

V léčbě chronické přední uveitidy je v poslední době kladen důraz kromě lokální léčby na včasné

zahájení imunosupresivní terapie v podobě klasických i biologických antirevmatik.

V mnoha literárních zdrojích byla publikována doporučení pro léčbu uveitidy asociované s JIA

se třemi stupni intenzity terapie:

A) Iniciální léčba: kortikoidy lokálně s nebo bez mydriatik podávat do 3 měsíců, pokud je zánět

pod kontrolou, potom pomalu snižovat frekvenci podání léků.

B) Indikací k zavedení systémové imunosupresivní terapie tedy nasazení Metotrexatu (MTX) je

neadekvátní kontrola zánětlivé aktivity po 3 měsících topické léčby glukokortikoidy.

C) Pokud je léčba nedostatečná, ke stávající léčbě nasadit biologika anti TNF-alfa, z nichž jsou

největší zkušenosti s podáváním adalimumabu.

Účelem sdělení je shrnout indikace k oftalmologickému vyšetření a frekvenci nutných preven-

tivných vyšetření u dětí s JIA. Při výskytu uveitidy potom poukázat na nutnost odesílání pacientů

s uveitidou při nedostatečně účinné lokální léčbě kortikoidy včas do péče pracovišť s možností

podání systémové imunosupresivní léčby včetně biologik.

K léčbě izolované uveitidy je nezbytné přistupovat stejně jako k uveitidě asociované s JIA.

Page 7: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz 7IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017

ABSTRAKTAREVMATOLOGIE

POZNÁMKY

Kawasakiho nemoc – diagnostika a léčbaMUDr. Jana Fráňová, MUDr. Marcel Schüller, Ph.D., MUDr. Marie Macků

Pracoviště dětské revmatologie, Pediatrická klinika FN a LF MU Brno

Kawasakiho nemoc (KD) je po Henoch-Schönleinově purpuře druhou nejčastější vaskulitidou

dětského věku. Jedná se o nekrotizující vaskulitidu středních tepen s dominantním postižením

koronárních arterií. Postihuje převážně děti od 6 měsíců do 5 let věku. Častěji se s ní setkáváme

v zimě a na jaře.

Dle klasifikačních kritérií se o KD jedná při nejasných febriliích trvajících nejméně 5 dní, prováze-

ných nejméně 4 z 5 dalších kritérií, kterými jsou 1) polymorfní exantém, 2) oboustranná neexsudativní

konjunktivitida, 3) změny na rtech a sliznici dutiny ústní, zejména malinový jazyk, popraskané rty,

difuzní erytém bukální sliznice, 4) změny na končetinách – v akutní fázi erytém dlaní a plosek, tuhý

otok, v subakutní fázi olupování kůže plosek a dlaní, 5) krční lymfadenopatie, která bývá především

jednostranná, velikosti nad 1,5 cm. Nemoc může být provázena bolestí či otoky kloubů, sterilní py-

urií, bolestmi a otokem skrota, bolestmi břicha, průjmem i zvracením, kašlem a rýmou, dráždivostí,

aseptickou meningitidou atd.

Nejzávažnějším projevem KD je postižení kardiovaskulárního systému, zejména rozvoj ane-

uryzmat koronárních arterií (CAA). Při jejich přítomnosti stačí ke stanovení diagnózy méně než 4

klasifikační kritéria. Aneuryzmata vznikají nejčastěji v subakutní fázi onemocnění, rizikovými faktory

pro jejich vznik jsou mužské pohlaví, věk pod 6 měsíců nebo nad 5 let, protrahovaná horečka,

opožděné zahájení léčby intravenózními imunoglobuliny (IVIG), horečka perzistující po léčbě IVIG,

anémie, trombocytopenie, leukocytóza, hypalbuminemie, hyponatremie atd. Malá aneuryzmata

často regredují, střední a velká jsou však velkým rizikem vzniku ruptury cévy, trombotické okluze či

stenózy s následným infarktem myokardu či rizikem náhlé smrti. U všech pacientů po KD je vyšší

riziko rozvoje aterosklerózy vzhledem k chronické dysfunkci endotelu.

Léčbu intravenózními imunoglobuliny v dávce 2 g/kg jednorázově je doporučeno zahájit do 10. dne

od začátku potíží. Později než 10. den se léčba IVIG zahajuje při perzistující horečce nebo přítomnosti

CAA. Při nedostatečném efektu léčby (trvání teplot více než 48 hodin po IVIG) podáváme druhou dávku

IVIG. Podle současných doporučení je možno podávat i glukokortikoidy (nejčastěji pulzy metylpred-

nisolonu), a to při rezistenci na IVIG, při šoku nebo makrofágy aktivujícím syndromu, u aneuryzmat

koronárních arterií nebo při vysokém riziku rezistence na IVIG (hodnoceno např. dle Kobayashiho skóre).

Kyselinu acetylsalicylovou (ASA) podáváme na začátku léčby (tradiční dávka je 80–100 mg/kg/den,

v poslední době se však řada autorů přiklání k mírnějšímu režimu 30–50 mg/kg/den), za 48 hodin po

odeznění horečky snižujeme na antiagregační dávku 3–5 mg/kg/den a podáváme ji do normalizace

zánětlivých parametrů (většinou 6–8 týdnů), v případě přechodného poškození koronárních arterií

do jejich regrese, u perzistující CAA doživotně. Pacienti s velkými aneuryzmaty jsou zprvu léčeni níz-

komolekulárním heparinem, později dlouhodobě warfarinem. Po prodělané KD se v rámci prevence

aterosklerózy doporučuje zdravý životní styl, fyzická aktivita, kontroly krevního tlaku i lipidů atd.

Případné omezení fyzické aktivity je závislé na tíži postižení koronárních arterií.

V přednášce budou prezentovány i kazuistiky některých našich pacientů.

Povaricelová vaskulitida CNS u dětíMUDr. Marcel Schüller, Ph.D., MUDr. Marie Macků, MUDr. Jana Fráňová

Pediatrická klinika FN Brno a LF MU v Brně

Vaskulitida CNS asociovaná s varicelou je jednou z nejčastějších příčin ischemické cévní mozkové

příhody u dětí. Mezi typické příznaky, které se objevují nejčastěji několik málo měsíců po planých

neštovicích, patří náhle vzniklá hemiparéza, případně abnormální pohyby, poruchy řeči a bolesti

hlavy. Radiologická vyšetření (nejčastěji MRI včetně MR-angiografie) prokazují změny na velkých

a středních mozkových tepnách a příslušné ischemické změny mozku. Daleko nejčastější je přitom

zúžení proximálních úseků střední mozkové tepny (ACM) a příslušné postižení bazálních ganglií.

Page 8: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz8 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTAAKTUALITY V PEDIATRII

O souvislosti s virem varicella-zoster (VZV) se uvažuje až 12 měsíců po manifestní infekci, labora-

torním průkazem je pozitivita DNA VZV nebo IgG proti VZV v mozkomíšním moku. V patogenezi

se uplatňuje zánět mozkové cévy vyvolaný samotným VZV, případně imunitní reakce již bez přímé

účasti viru. V léčbě se proto vedle antikoagulancií a antiagregancií užívá kortikoidů i antivirotik. K re-

cidivě potíží může dojít asi ve čtvrtině případů. Diferenciálně diagnosticky je nutno zvažovat kromě

obecných trombofilních stavů a jiných sekundárních vaskulitid zejména angiograficky pozitivní

primární vaskulitidu CNS, vyžadující mnohdy intenzivnější a dlouhodobější imunosupresivní léčbu.

Součástí sdělení je kazuistika 4,5letého dosud zdravého chlapce, u kterého se 4 měsíce po

nekomplikované varicele objevila těžká levostranná hemiparéza s parézou levého lícního nervu

centrálního původu způsobená rozsáhlými ischemickými změnami v povodí pravostranné ACM.

Angiografická vyšetření znázornila kromě uzávěru ACM změny i na pravé přední mozkové tepně

a vnitřní karotidě odpovídající vaskulitidě. Laboratorní nálezy v krvi a likvoru byly v normě včetně

negativity PCR VZV, sérologie VZV byla pozitivní ve třídě IgG. Multioborově vedená léčba založená

na antikoagulaci, antiagregaci a imunosupresi za intenzivní rehabilitace vedla k výraznému zlepšení

klinického stavu bez následných recidiv a radiologické progrese.

Aktuality v pediatrii pátek / 6. října 2017 / 9.30–10.25 hod.

Účinky hlivy ustricovitej na imunitný systémMUDr. Jana Mrázová

VITADORO, s. r. o., Bratislava

Hliva ustricovitá obsahuje veľké množstvo zdraviu prospešných látok na ľudský organizmus.

Najznámejšie a najlepšie preskúmané sú hubové polysacharidy, ktoré tvoria hlavnú zložku imuno-

logicky aktívnych látok prítomných v hlive. Do tejto kategórie patria beta-glukany, alfa-glukany,

glykoproteíny, chitín a pod. Ich silný vplyv na imunitný systém je sprostredkovaný radou receptorov

na povrchu imunokompetentných buniek, ktoré po ich aktivácii spúšťajú rozmanité imunologické

reakcie. Na podpore imunity sa podieľa aj hubová vláknina, ktorá svojimi výraznými prebiotickými

účinkami podporuje aktivitu vlastných probiotických baktérií. Autori prezentujú výsledky placebom

kontrolovanej dvojito zaslepenej štúdie pred a po podávaní hlivy ustricovitej. Pozorovania sa zú-

častnilo 108 detí vo veku od jedného do 10 rokov. Pozorovanie potvrdilo pozitívny účinok hlivy

ustricovitej na viaceré funkcie imunitného systému a zlepšenie celkovej kondície detí.

Účinky hlivy ustricovitej na imunitný systém

aktivácia makrofágov a buniek nešpecifickej bunkovej imunity

aktivácia NK buniek (natural killers – prirodzení zabíjači)

zvýšenie tvorby zápalových cytokínov

zvýšenie tvorby kyslíkových radikálov vo fagocytoch

úprava fagocytárnej aktivity (likvidovanie pohltených častíc)

stimulácia tvorby špecifických protilátok

Page 9: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

ABCDermPéri-oral

BIOLOGIE VE SLUŽBÁCH DERMATOLOGIE

INSPIROVÁNO KŮŽÍJE TO V KŮŽI, KDE BIODERMA OBJEVILA ŘEŠENÍ JAK OCHRÁNITDĚTSKOU POKOŽKU. DLOUHODOBĚ.

KRÉM NA PODRÁŽDĚNOU POKOŽKU V OKOLÍ ÚST KOJENCŮ A DĚTÍKrém na novorozeneckou a dětskou pokožku určený ke zklidnění a obnovení podrážděné pokožky v okolí úst. Hojí a zjemňuje, působí proti zánětu a svědění. Lehce se roztírá, nezanechává bílé stopy na pokožce. ABCDerm Péri-oral byl vyvinutý v souladu se všemi zásadami dermatologicky šetrného přípravku.

Page 10: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz10 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTARIZIKA CESTOVÁNÍ S DĚTMI

Rizika cestování s dětmi pátek / 6. října 2017 / 10.50–11.10 hod.

Rizika cestování s dětmidoc. MUDr. Rastislav Maďar, Ph.D.

Centra očkování a cestovní medicíny Avenier

Fórum infekční, tropické a cestovní medicíny

Zvyšující se počty cestovatelů směřujících do exotických oblastí zahrnují i rizikové skupiny

populace, včetně těhotných žen a malých dětí. Podle studie K.H. Herbingera a kol. směřují děti nej-

častěji do Afriky (46 %), Asie (35 %) a Latinské Ameriky (19 %). Spektrum jejich zdravotních problémů

po návštěvě těchto oblastí zahrnovalo giardiózu (8 %), schistosomiázu (4 %), superinfekci bodnutí

hmyzem (4 %), nákazu Campylobacter enteritis (4 %), Salmonella enteritis (4 %), larva migrans cutanea

(3 %), amebózu (3 %), dengue (2 %), infekční mononukleózu (2 %) a malárii (2 %). Relativní riziko nákazy

v zahraničí bylo nejvyšší ve Střední, Západní a Východní Africe, následovali Jižní Amerika, Jižní Asie

a JV Asie. Nejvýznamnějšími rizikovými faktory byly věk a místo pobytu, incidence byla nepřímo

úměrná věku. Nejčastějšími příznaky importovaných nákaz byl akutní průjem (25 %, zejména věk

0–4 roky), dermatologické afekce (21 %, hlavně ve věku 0–9 let), febrilní/systémové onemocnění

(20 %), respirační symptomy (8 %), chronický průjem (5 %) a genito-urinární potíže (3 %). V datech

GeoSentinel Surveillance dominovaly průjem (28 %), dermatologické příznaky (25 %), systémo-

vá febrilní nemoc (23 %), a respirační potíže (11 %). Van Rijn a kol. zjistili, že u dětí byl v zahraničí

signifikantně vyšší výskyt nemocí než u jejich rodičů. U cestujících dětí zjistili T. Hunziker a kol. se

stoupajícím věkem nárůst průjmových epizod a pokles respiračních nákaz. Hospitalizaci vyžadovaly

závažnější infekce dětí: malárie, Salmonella typhi, Salmonella paratyphi, menigokoková meningitida,

tuberkulóza, viscerální leishmanióza, virová hepatitida A.

Rizikem jsou pro cestovatele především nemoci, které se přenáší bezkontaktně – zejména

respiračně, feko-orálně a členovci. Obzvláště pokud u dané nákazy existují asymptomatické nebo

subklinické stavy, případně nosičství a současně mohou u vnímavých osob probíhat i pod velmi

těžkým klinickým obrazem až fatálně.

Děti do 6 měsíců věku by neměly absolvovat vzdálenější trasy ani cesty letadlem. Děti starší 6 měsíců

jen kratší charterové lety bez přestupů. Pokud možno ne do rozvojových oblastí a exotických zemí (ne

do endemických oblastí dengue, japonské encefalitidy, malárie, spavé nemoci). Možnými dovolenkovými

destinacemi jsou pro ně např. Jižní Evropa nebo Turecko, ne však v sezóně respiračních nákaz. Dítě nad

2 roky věku je schopné zvládnout i vzdálenější destinace, podmínkou je kompletní očkování povinnými

i relevantními nadstandardními vakcínami. V souvislosti s cestou do zahraničí očkují Centra očkování

a cestovní medicíny Avenier nejčastěji děti do 15 let proti břišnímu tyfu (35,7 %), virové hepatitidě A (25,9 %)

a žluté zimnici (9,9 %). Další spektrum očkovaných vakcín dětským cestovatelům zahrnuje očkovací látky

proti invazivním meningokokovým infekcím, vzteklině, choleře a japonské encefalitidě.

Vzácná onemocnění garantka doc. MUDr. Dagmar Procházková, Ph.D.

pátek / 6. října 2017 / 11.10–12.25 hod.

Význam molekulárně-genetického vyšetření pro diagnostiku vzácných onemocnění doc. RNDr. Lenka Fajkusová, CSc.

Centrum molekulární biologie a genové terapie, Fakultní nemocnice Brno

Termínem „vzácné onemocnění“ je označováno onemocnění, které se v populaci vyskytuje

s četností menší než 1 nemocný na 2 000 „zdravých“ osob. Příčina vzácných onemocnění je často

Page 11: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz 11IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017

ABSTRAKTAVZÁCNÁ ONEMOCNĚNÍ

POZNÁMKY

spojena se změnami lidského genomu a analýza DNA je tedy jedním ze základních diagnostic-

kých přístupů. Nevýhodou vzácných onemocnění z hlediska diagnostiky a zdravotnické péče je

i přes poměrně vysoký celkový počet nemocných skutečnost, že každé toto onemocnění je jiné

a vyžaduje individuální přístup. Genetická diagnostika na úrovni identifikace příčiny onemocnění

není snadná, zvláště pak to platí u těch nemocí, které se vyznačují velkou klinickou a genetickou

heterogenitou, kdy patogenní sekvenční varianty v jednom genu mohou způsobovat různé klinické

projevy a současně podobné klinické projevy mohou být způsobeny patogenními sekvenčními

variantami v různých genech.

Poslední desetiletí je naplněno technologickým pokrokem v diagnostických možnostech,

v jejichž důsledku přibývá informací o příčinách dědičných onemocnění na molekulární úrovni.

Nové možnosti v genetické diagnostice přinesly hlavně nové sekvenační technologie založené

na masivní paralelní sekvenaci, které umožňují rychlou a cenově příznivou analýzu desítek, stovek

genů, popřípadě celého exomu nebo genomu. Klíčovým krokem při těchto analýzách je pak zpra-

cování získaných dat z hlediska správné identifikace a interpretace sekvenčních variant ve vztahu

k onemocnění pacienta.

Identifikace patogenních sekvenčních variant (sekvenční varianty v případě onemocnění s do-

minantní dědičností) má význam pro pacienta z hlediska prognózy a léčby onemocnění, pro celou

rodinu pak z hlediska dalšího genetického poradenství. Genetická diagnostika vzácných onemocnění

vstupuje i do preimplantační diagnostiky a stává se součástí vyšetření v rámci umělého oplodnění.

Genetická diagnostika v podobě identifikace patogenních sekvenčních změn je základem pro

následnou léčbu. Pro vzácná onemocnění je hledání odpovídající léčby náročné jak po stránce

výzkumné tak ekonomické, nicméně i v této oblasti jsou v posledních letech zaznamenány velké

pokroky a řada těchto tzv. „orphan drugs“ je pacientům v současné době dostupná.

Hypofosfatázie – kazuistikaMUDr. Jan Papež1, doc. MUDr. Dagmar Procházková, Ph.D.1,

MUDr. Hana Vinohradská2, MUDr. Anna Křepelová, CSc.3,

doc. MUDr. Marek Mechl, Ph.D.4, Lucie Kolbová1, MUDr. Petra Konečná, Ph.D.1,

MUDr. Dana Novotná, Ph.D.1

1Pediatrická klinika, Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně a Fakultní nemocnice Brno2Oddělení klinické biochemie, Fakultní nemocnice Brno3Ústav biologie a lékařské genetiky, Fakultní nemocnice v Motole, Praha4Radiologická klinika, Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně a Fakultní nemocnice

Brno

Hypofosfatázie (HPP, OMIM 241500, 241510, 146300) je vzácná vrozená porucha metaboli-

smu způsobená mutací v genu ALPL, který kóduje tkáňově nespecifickou alkalickou fosfatázu

(TNSALP). Nízká aktivita sérové TNSALP vede následně ke zhoršené mineralizaci skeletu a zubů.

Klinická manifestace onemocnění je velmi široká sahající od nitroděložního úmrtí až po problémy

s chrupem a osteopenií v dospělosti. Dědičnost nejvážnějších forem je autosomálně recesivní,

u lehčích forem se uplatňuje rovněž dědičnost autosomálně dominantní. HPP se vyskytuje

celosvětově u příslušníků všech ras. Incidence těžkých forem HPP v evropské populaci činí asi

1 : 300 000 živě narozených dětí. Na základě závažnosti klinických příznaků a věku jedince v do-

bě první manifestace onemocnění je rozlišováno celkem šest subtypů HPP: perinatální letální,

prenatální benigní, infantilní, dětská a adultní forma a odontohypofosfatázie. Kauzální terapii

představuje enzymová substituční terapie rekombinantní TNSALP, afosfatázou alfa (StrensiqTM,

Alexion Pharmaceuticals). Terapie je vyhrazena pro těžké formy HPP. Prezentujeme první případ

chlapce s dětskou formou HPP na našem pracovišti.

Page 12: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz12 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTAVZÁCNÁ ONEMOCNĚNÍ

Vzácné formy diabetu mellitu v dětství: Wolfram-like syndromMUDr. Petra Konečná, Ph.D.1, Mgr. Zuzana Hrubá2,

doc. MUDr. Jarmila Skotáková, CSc.3, doc. RNDr. Lenka Fajkusová, CSc.2,

prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc.1, doc. MUDr. Dagmar Procházková, Ph.D.1

1Pediatrická klinika Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno2Centrum molekulární biologie a genové terapie, Interní hematologická a onkologická

klinika Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno3Klinika dětské radiologie Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno

Wolframův syndrom (WFS, OMIM 222300) je vzácné genetické onemocnění, s prevalencí

asi 1 : 710 000. Onemocnění je známo také jako DIDMOAD syndrom (diabetes insipidus, diabetes

mellitus, atrofie optiku a hluchota). Většina postižených jedinců nese recesivní mutace ve Wolfram

syndrom genu 1 (WFS1, 4p16.3), vzácně pak ve Wolfram syndrom genu 2 (WFS2). Navíc byla popsána

dominantní mutace ve WFS1 genu v souvislosti s diabetes mellitus, sensorineurální ztrátou sluchu

a atrofií optiku: Wolfram-like syndrom, WFSL. V současnosti se onemocnění řadí mezi tzv. nemoci

endoplazmatického retikula.

Autoři popisují kazuistiku pacienta s Wolfram-like syndromem. V rodu probanda se příbuzní

s WFS nevyskytují. Proband je z 2. gravidity. Porod byl v 37. týdnu gravidity jako dvojče A, dvojče B

zdrávo. Porodní hmotnost probanda 2 050 g, délka 45 cm. Po narození byla diagnostikována bilaterální

centrální dysgeneze předního segmentu oka – Petersonova anomálie (PS) typ III: tj. zadní centrální

defekt s opacitou stromatu rohovky, adherujícími pruhy duhovky a katarakta s korneolentikulární ad-

hezí (OMIM 604229). Zjištěn kongenitální glaukom a megalokornea. Ve 4. měsíci věku byla potvrzena

těžká nedoslýchavost až hluchota. Od narození je proband sledován pro těžkou psychomotorickou

retardaci. Ve 28. měsících věku byla u probanda diagnostikována hypotyreóza. Ve 3 a ¼ roce věku se

u dítěte manifestoval diabetes mellitus. Vzhledem ke klinickému obrazu jsme provedli sekvenační

analýzu kódujících exonů a přilehlých intronových oblastí genu WFS1 a dále genů B3GALTL, CYP1B1,

PITX2, PAX6 u kterých byla popsána asociace s PS. Kromě běžných polymorfismů, jedinou potenci-

álně kauzální mutací byla sekvenční záměna v genu WFS1: c.2425G>A, p.(Glu8091Lys). Analýza této

mutace byla provedena v rodině probanda: tj. u obou rodičů a sourozence probanda – dvojčete B.

U žádného člena rodiny uvedená mutace nebyla zjištěna a diagnóza byla uzavřena jako Wolfram-

like syndrom-WFSL, způsobený de novo mutací c.2425G> A, p.(Glu809Lys).

Na základě výše uvedených skutečností se domníváme, že mutace c.2425G> A ve WFS1 genu je

asociována u našeho pacienta s neobvyklým fenotypem a s výskytem Wolfram-like syndromu – WFSL.

Alagillův syndrom doc. MUDr. Dagmar Procházková, Ph.D.1, Mgr. Romana Borská2,

doc. RNDr. Lenka Fajkusová, CSc.2, MUDr. Petra Konečná, Ph.D.1,

MUDr. Eliška Hloušková1

1Pediatrická klinika, Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně a Fakultní nemocnice Brno2Interní hematologická a onkologická klinika, Centrum molekulární biologie a genové terapie,

Lékařská fakulta Masarykovy univerzity v Brně a Fakultní nemocnice Brno

Alagillův syndrom je vysoce variabilní, autozomálně dominantní multisystémové onemocně-

ní. Rozlišujeme Alagillův syndrom 1, ALGS1 (MIM#118450), který je způsoben mutací v genu JAG1

na chromozomu 20p12, s incidencí 1 : 30 000 živě narozených dětí. Druhou variantou je Alagillův

syndrom 2, ALGS2 (MIM#610205), který je spojen s mutací v NOTCH2 genu na chromozomu 1p12

a představuje vzácnější formu postižení (1 : 70 000 živě narozených dětí).

Základním příznakem syndromu je redukce intrahepatálních žlučových cest v kombinaci s 5

diagnostickými znaky: cholestázou, vrozenou srdeční vadou (nejčastěji periferní stenóza plicnice),

abnormalitami skeletu (nejčastěji motýlovitý obratel), postižením oka (nejčastěji embryotoxon

posterior) a charakteristickým vzhledem obličeje ve tvaru trojúhelníku s širokým čelem, hluboce

Page 13: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz 13IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017

ABSTRAKTAVZÁCNÁ ONEMOCNĚNÍ

POZNÁMKY

posazenýma očima, hypertelorismem, níže posazenýma ušima a delším cibulovitým nosem. Asi

39 % pacientů trpí postižením ledvin, nejčastěji renální dysplazií. Alagillův syndrom je geneticky

heterogenní postižení. K potvrzení diagnózy musí být přítomny 3 z uvedených 5 znaků.

V našem sdělení popisujeme fenotyp 4 probandů s ALGS1, jejichž postižení bylo potvrzeno

molekulárně-genetickým vyšetřením. V prvním případě se jednalo o již popsanou mutaci, vzniklou

„de novo“ a ve třech případech byla objevena nová, dosud nepopsaná mutace v JAG1 genu.

Péče o tyto pacienty je multidisciplinární. Zahrnuje pediatra, hepatologa, kardiologa, oftalmo-

loga, nefrologa, nutričního terapeuta, rentgenologa, genetické pracoviště a v některých případech

transplantační tým.

Spolupráce pediatra s Centrem pro vzácná kožní onemocněníMUDr. Hana Bučková, Ph.D.1, 2, MUDr. Blanka Pinková1, 2,

MUDr. Renata Gaillyová, Ph.D.2, 4, Mgr. Romana Borská, Ph.D.2, 3,

Mgr. Lenka Kopečková, Ph.D.2, 3, doc. RNDr. Lenka Fajkusová, Ph.D.2, 3

1Dětské kožní oddělení PEK FN Brno a LF MU v Brně2Centrum pro vzácná kožní onemocnění FN Brno, člen ERN-Skin3Centrum molekulární biologie a genové terapie (CMBGT) IHOK FN Brno a LF MU v Brně4Oddělení lékařské genetiky FN Brno a LF v Brně

Mezi vzácná onemocnění (VO) patří choroby, které se vyskytují v populaci méně než u 5 z 10 000

obyvatel. Jde o heterogenní skupinu nemocí, z nichž 80 % jsou onemocnění dědičná. Patří sem

také vzácné infekční, vrozené, nádorové, některé autoimunitní choroby. Díky této „výjimečnosti“

tito pacienti potřebují specializovanou zdravotní péči. V roce 2016 byla založena Evropské síť pro

vzácná onemocnění – European Reference Network (ERN) a koncem roku 2016 byla do ERN přijata

první specializovaná pracoviště, i Dětské kožní oddělení PEK FN Brno, které se desítky let vzácnými

kožními chorobami zabývá. Podmínkou k přijetí do ERN byl funkční mezioborový tým specialistů,

který kvalifikovaně pečuje o pacienty s VO, používá moderní diagnostické metody, je mezinárodně

propojen. Přínosem jsou pacientské organizace pro VO. Centrum pro vzácné kožní onemocnění

(CVKO) FN Brno, je členem ERN-Skin, pečuje o děti od novorozeneckého věku i dospělé pacienty.

Ve spolupráci s Centrem molekulárná biologie a genové terapie (CMBGT) a Oddělením lékařské

genetiky FN Brno centrum realizuje diagnostiku na molekulární úrovni (DNA molekulární analýzu)

i komplexní genetické poradenství. CVKO nabízí prenatální diagnostiku a preimplantační genetic-

kou diagnostiku v postižených rodinách i širokému příbuzenstvu, pokud jsou zdravými přenašeči

mutovaného genu. V současné době je možné v CMBGT FN Brno vyšetřit 190 genů vztahujících se

ke genodermatózám. Význam DNA molekulární analýzy není jen diagnostický, ale i prognostický ve

vztahu k riziku opakovaného výskytu onemocnění v rodině. VO se projeví pouze v 50 % v dětském

věku, většinou se nedá diagnostikovat hned po narození. Včasným záchytem VKO se předchází

zbytečným komplikacím. Demonstrovány první kožní projevy u VKO, které může PLDD zachytit

a poslat do CVKO. CVKO FN Brno má zájem na úzké spolupráci s lékaři první linie, protože společnou

péčí se omezí náklady na pacienta, zlepší se kvalita života pacientů s VO.

Page 14: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz14 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTAORGANIZACE PRO PODPORU RODIN S NEMOCNÝMI DĚTMI

Organizace pro podporu rodin

s nemocnými dětmi pátek / 6. října 2017 / 12.25–12.45 hod.

Raná péče pro rodiny s dítětem se zrakovým a kombinovaným postiženímMgr. Jarmila Janáčková, Mgr. Kateřina Polanková

Středisko rané péče SPRP, pobočka Brno

Středisko rané péče poskytuje ranou péči rodinám, do které se narodí dítě se zrakovým a kombi-

novaným postižením od narození do 7 let věku. Služba je rodinám poskytována zdarma v domácím

prostředí v celém Jihomoravském kraji, z časti v kraji Vysočina a Zlínském kraji. V rámci přednášky

seznámí poradkyně rané péče lékaře s průběhem poskytování služby a se všemi formami podpory,

které mohou rodině nabídnout. Seznámí lékaře s formami podpory vývoje dítěte, mezi které patří

stimulace zraku i ostatních smyslů, možnost zapůjčení pomůcek či odborné literatury. Nedílnou sou-

částí služby je také podpora rodiny při zvládání tíživé životní situace formou podpůrného rozhovoru,

předání kontaktu na psychologickou či psychoterapeutickou pomoc. Poradkyně rodině pomáhá

také při zařazení dítěte do předškolního a školního vzdělávání. Středisko organizuje víkendové kurzy

a kluby rodičů s cílem propojit rodiny a nabídnout jim možnost sdílení své zkušenosti s ostatními.

Středisko rané péče existuje v Brně již 27 let a je součásti celorepublikové organizace Společnosti

pro ranou péči. Ročně brněnská pobočka poskytne pomocnou ruku okolo 130 klientským rodinám.

Podrobnější informace o naši organizaci naleznete na: www.ranapece.cz, kde jsou informace

i o ostatních Střediscích v rámci republiky.

Oftalmologie garant prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc.

pátek / 6. října 2017 / 13.35–14.40 hod.

Strabismus – jednotlivé typy, diagnostika a léčbaMUDr. Inka Krejčířová, Ph.D., prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc.

MUDr. Aneta Masariková

Dětská oční klinika, LF MU a FN Brno

Strabismus je funkční porucha binokulárního vidění, která se projevuje asymetrickým postavením

očí. Jedná se senzomotorickou poruchu vzájemné spolupráce obou očí. Podle směru úchylky rozli-

šujeme strabismus konvergentní (esotropii), divergentní (exotropii), supravergentní (sursumvergentní,

hypertropii) a deorsumvergentní (hypotropii). Podle primární poruchy rozlišujeme dva základní typy

šilhání. Strabismus konkomitující (konkomitantní, dynamický, souhybný) a strabismus inkomitantní

(paralytický, restrikční). Oba typy od sebe odlišíme vyšetřením motility. U konkomitujícího strabismus

je neporušená hybnost bulbů a s tím souvisí i další znaky. Podle laterality rozlišujeme strabismus

monolateralis, kdy trvale šilhá jedno oko (s rizikem amblyopie) a strabismus alternans, kdy se obě

oči střídají v šilhání a fixaci. Konkomitantní strabismus může být způsoben více příčinami a ty se

mohou ještě vzájemně kombinovat. Nejvýznamnější jsou refrakční vady, zejména dalekozrakost

(hypermetropie). Strabismus může vzniknou také sekundárně u oka špatně vidoucího z důvodu

organické oční choroby (jednostranné zákaly optických medií, retinoblastom, vrozená vada optiku

nebo sítnice atd.). Významný etiologický faktor představují poruchy mozkových center, které řídí

senzoricko-motorickou koordinaci očí. Vyšetření při strabismu zahrnuje anamnézu, vyšetření posta-

vení očí a velikosti úchylky, motility a binokulárních funkcí, zrakové ostrosti, refrakce v cykloplegii,

předního segmentu a očního pozadí v mydriáze. Léčba konkomitujícího strabismu je komplexní

Page 15: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz 15IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017

ABSTRAKTAOFTALMOLOGIE

POZNÁMKY

a musí být zahájena včas. Cílem léčby je obnova binokulárního vidění a dosažení paralelního po-

stavení očí. Konzervativní léčba strabismu zahrnuje správnou korekci refrakční vady, léčbu případné

amblyopie (pleoptika) a nácvik jednoduchého binokulárního vidění (ortoptika). Vyléčená amblyopie

a dobrý vizus na obou očích umožňuje vývoj či obnovu BV. Proto u některých typů strabismu po

vykorigování refrakční vady a po vyléčení amblyopie dochází k úpravě postavení očí. Chirurgická

léčba má za cíl odstranit úchylku šilhání operací na okohybných svalech. Časně se operuje strabis-

mus vzniklý brzy po narození s velkou úchylkou (operace již od 1 roku věku). Strabismus vertikální

se sklonem hlavy je také indikací k časné operaci, aby nedošlo k ortopedickým poruchám v oblasti

krční páteře. U ostatních forem se k operaci přistupuje, pokud nedojde k vyrovnání úchylky brýlemi.

Operace je vhodná ve věku, kdy se utváří zrakové funkce, do 6–7 let. Dózování výkonu závisí na

velikosti úchylky ale i visu, refrakci, věku. V pooperačním období lze částečně ovlivnit postavení

do 3–6 měsíců (okluzí, brýlemi, cvičením konvergence apod). Někdy je k vyrovnání úchylky třeba

s odstupem provést doplňující výkon na dalších svalech.

Dětský glaukomMUDr. Inka Krejčířová, Ph.D., prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc.

MUDr. Barbora Žajdlíková

Dětská oční klinika, LF MU a FN Brno

Dětský glaukom představuje závažné riziko poškození zraku. Klasifikace dětského glaukomu

není jednotná. Dětské glaukomy lze klasifikovat podle etiologie na primární, sekundární (spojené ze

systémovými nebo jinými očními chorobami či abnormalitami), podle patologicko-anatomického

nálezu v oblasti iridokorneálního úhlu a podle věku manifestace glaukomového onemocnění. Většina

autorů se shoduje v definici primárního kongenitálního a infantilního glaukomu (vrozený glaukom)

jako izolované vrozené trabekulodysgenezi, která se manifestuje v období od narození do konce 3.

roku věku. Manifestace klinických příznaků vrozeného glaukomu je v 60–70 % případů v prvním až

šestém měsíci po narození a v 80–90 % do 1 roku života. Oboustranné onemocnění je u ¾ dětí a častěji

jsou postiženi chlapci než dívky (3 : 2). Většinou jde o sporadický výskyt s multifaktoriálním typem

dědičnosti. V 10–15 % případů je výskyt familiární s autozomálně recesivní dědičností při variabilní

expresi. Příčinou primárního vrozeného glaukomu je porucha diferenciace a zastavení vývoje struktur

iridokorneálního úhlu na úrovni 5.–8. měsíce gestačního věku, což vytváří obraz trabekulodysgeneze

s významně sníženou odtokovou funkcí trabekula. Primární vrozený glaukom se manifestuje souborem

těchto příznaků: slzení, světloplachost, blefarospazmus, mírná injekce s pseudozánětlivými příznaky,

zvětšení průměru a snížení transparence rohovky, zvýšený nitrooční tlak, abnormální gonioskopický

nález trabekulodysgeneze, exkavace terče zrakového nervu, zvětšení axiální délky bulbu. Základním

řešením primárního vrozeného glaukomu je léčba chirurgická. Jejím cílem je odstranit nebo obejít

překážku odtoku nitrooční tekutiny. Samotný chirurgický výkon většinou nedokáže z dlouhodobého

hlediska zabránit progresi patologických změn při vrozeném glaukomu. Proto má farmakoterapie velký

význam a nezastupitelné místo v komplexní léčbě. V případě juvenilního glaukomu s otevřeným úhlem

představuje lokální farmakoterapie účinnou a trvalou formu léčby. Prognóza primárního vrozeného

glaukomu závisí na rozsahu patologických změn při stanovení diagnózy, na účinnosti následné léčby

vzhledem ke kompenzaci glaukomu, korekci refrakční vady a ovlivnění amblyopie.

Diferenciální diagnostika leukokorie u dětíMUDr. Renáta Schoff er, MUDr. Inka Krejčířová, Ph.D.,

prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc.

Dětská oční klinika, LF MU a FN Brno

Leukokorie neboli bělavý svit zornice, představuje jeden z nejzávažnějších příznaků nitrooční

patologie. Leukokorie znamená pouze symptom, nikoliv diagnózu. Správná diagnostika a odlišení

Page 16: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz16 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTAOFTALMOLOGIE

jejich maligních a nemaligních příčin očních onemocnění je velice důležitá, neboť např. u reti-

noblastomu může včasné zahájení léčby, která zahrnuje léčbu lokální, ozařování, chemoterapii

a v poslední řadě také enukleaci, být i záchranou života. Správně odhalená příčina leukokorie má

tedy zásadní význam pro zahájení adekvátní léčby, sdělení prognózy choroby rodičům postižených

dětí a u dětí s retinoblastomem záchranu jejich života.

Mezi nejčastější příčiny patří kongenitální katarakta, dále retinoblastom, ROP v V. stadiu, PHPV,

méně často fakomatózy, infekční onemocnění (toxoplasmóza, toxokaróza), kolobomy sítnice a cév-

natky, morbus Coats či anomálie typu fibrae medullares.

Hodnocení a stanovení příčiny leukokorie je u dětí komplikováno absencí subjektivních příznaků

a dále nedostatečnou spoluprací malého pacienta při komplexním klinickém vyšetření.

Katarakta jako nejčastější příčina leukokorie je buď hereditární bez jiných anomálií, nebo je sou-

částí syndromů (nejčastěji Downův syndrom) a metabolických vad (nejčastěji galaktosemie), nebo

vzniká následkem intrauterinní infekce. V diagnostice hraje zásadní význam vyšetření červeného

reflexu v arteficiální mydriáze.

Problematika retinoblastomu je jistě nejdůležitější v dětské oční onkologii. Jde o vysoce ma-

ligní nádor, jehož včasná diagnóza je naprosto zásadní, proto musí být klinicky suspektní případy

okamžitě odeslány k odbornému vyšetření. Iniciálními příznaky kromě leukokorie (56 % případů) je

také strabismus, nitrooční zánět s glaukomem či pokles až ztráta vidění. Hlavními diagnostickými

metodami jsou především oftalmoskopie přímá i nepřímá, UZ, CT, dále MR, enzymové vyšetření

LDH, FAG, vyšetření kostní dřeně a mozkomíšního moku, molekulárně genetická analýza. V terapii

se uplatňuje kryoterapie, laserová fotokoagulace, chemoterapie, radioterapie a enukleace bulbu

s následnou náhradou protézkou.

Díky včasné diagnostice je retinoblastom nyní nejúspěšněji léčitelný maligní nádor v dětství.

Pokud je nádor zachycen v bezpečně intraokulárním stadiu, je jeho vitální prognóza excelentní. Je

zde proto zcela zásadní zainteresovaná účast pediatrů.

Oční manifestace extrarenálního maligního rhabdoidního tumoruMUDr. Renáta Schoff er1, MUDr. Eva Lokajová, Ph.D.1, MUDr. Lenka Griščíková1,

prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc.1, MUDr. Jitka Vokurková, Ph.D.2,

MUDr. Pavel Mazánek2 1Dětská oční klinika LF MU a FN Brno2Klinika dětské chirurgie, ortopedie a traumatologie LF MU a FN Brno

Extrarenální maligní rhabdoidní tumor (EMRT) je velice vzácný, agresivní a rychle progredující

nádor dětského věku. Jeho tkáňový původ zatím není upřesněn, rovněž nebyl stanoven léčebný

protokol. Prognóza je infaustní, mortalita dosahuje až 80 %.

Kazuistika: Na novorozenecké oddělení FN Brno byla přeložena dívenka se suspektním heman-

giomem levého horního víčka. Klinický obraz ukazoval polotuhý prominující útvar levého horního

víčka, velikosti asi 2 cm. Bulbus byl intaktní, bez deviace. Ihned bylo provedeno vyšetření MR a UZ.

Obě vyšetření svědčila pro hemangiom horního víčka. V diferenciální diagnostice jsme zvažovali

kongenitální hemangiom a sarkom, a tímto směrem se rovněž ubírala léčba.

Byla nasazena adekvátní terapie pro hemangiom. Pro progresi útvaru byly aplikovány kortikoidy

do útvaru a i.v. Protože klinicky pokračovala progrese a nově se objevilo i krvácení z útvaru bylo

provedeno vyšetření PET, které ukázalo šíření do očnice a zvýšenou metabolickou aktivitu, která

byla v pásmu malignity.

Konzervativní terapie selhala, ložisko velmi rychle rostlo, postupně uzavřelo oční štěrbinu

a utlačovalo levou nosní dírku. Byla provedena biopsie z ložiska a předběžný výsledek histologic-

kého vyšetření ukazoval na juvenilní kongenitální fibrosarkom. Následně byl indikován chirurgický

výkon: většinová marginální resekce tumoru a rekonstrukce horního víčka.

Pacientka je nyní 3 roky po operaci a ukončení chemoterapie. Její celkový stav je příznivý, lokální

nález z kosmetického pohledu relativně uspokojivý. Kontrolní MRI neprokázalo recidivu onemocnění.

Page 17: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

BF31

1573

AkreditovanéONLINEvzdělávání

NOVĚ SPUŠTĚNÝ ONLINE AKREDITOVANÝ KURZ PRO LÉKAŘENA TÉMA ZAŽÍVACÍCH POTÍŽÍ KOJENCŮ.

Obsah kurzu:

• ublinkávání a regurgitace v kojeneckém věku

• řešení akutních průjmů

• funkční zácpa

• kojenecké koliky

K nejčastějším zažívacím potížím patří ublinkávání, zácpy, koliky a průjmy. V České republice

postihují až 75 % kojenců 1,2,3. Ve většině z těchto případů postačuje ke zmírnění projevů úprava

stravy či režimová opatření. Online kurz provádí v rámci čtyř odborných videopřednášek příčinami,

projevy a následnými možnostmi léčby těchto zažívacích potíží u dětí kojeneckého věku.

Reference:1. Nelson SP et al. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997;151:569-72 | 2. Gregora, Martin: Kojenecké koliky. Pediatrie pro praxi (2010); 11 (4): 236-2383. MUDr. Jan Schwarz, Dětská klinika FN a LF UK, Zácpa u dětí, frekvence a léčba; Pediatr. pro Praxi 2008; 9(6): 402–407.

Každý úspěšný absolvent kurzu obdrží 2 kredity a poukaz v hodnotě 500 Kč na vzdělávání od společnosti Solen.

ZAŽÍVACÍPOTÍŽEKOJENCŮ

Provozovatel: Technické zajišt ní:

Akreditace:

Experti na výživu v raném v ku

www.edukace.nutricia.cz

Page 18: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz18 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTAOFTALMOLOGIE

Tato kazuistika upozorňuje na klinické projevy, nálezy zobrazovacích metod a obtíže při diagnos-

tice. Cílem je poukázat na důležitost začlenění raritního EMRT do diferenciální diagnostiky dětských

agresivních lézí, protože zobrazovací metody zatím nedokáží specificky diferencovat tuto malignitu.

Atypický retinoblastom – kazuistikaMUDr. Aneta Masariková1, prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc.1,

MUDr. Inka Krejčířová, Ph.D.1, MUDr. Zdeněk Pavlovský2, MUDr. Tomáš Kepák3

1Dětská oční klinika LF MU a FN Brno 2Patologicko-anatomický ústav LF MU a FN Brno 3Klinika dětské onkologie LF MU a FN Brno

Retinoblastom je vysoce maligní, kongenitálně determinovaný nádor, který charakteristicky

vyrůstá multicentricky z jedné nebo obou sítnic dětských očí. Nádor může zůstávat po řadu měsíců

lokalizován intraokulárně, aby o něco později počal metastazovat. Pokud nebyl včas diagnosti-

kován a adekvátně léčen, je další vývoj téměř vždy fatální. Nádorové buňky mohou invadovat

cévy v samotném nádoru a šířit se dále hematogenně. Když se tumor rozšíří do cévnatky, je cévní

extenze ještě pravděpodobnější. Může však, a to velmi často, expandovat do optiku a tudy pak

subarachnoideálně s infiltrací meningů a mozkové báze. Také lymfatickou cestou se může retino-

blastom šířit, pokud pronikne mimo bulbus intraorbitálně. Není tedy sporu o tom, že eradikace

nádoru nesmí být oddalována. Šance postiženého dítěte na přežití či na záchranu vidoucího oka,

s tím přímo úměrně souvisejí. Do cesty ke stanovení správné diagnózy se však mohou postavit

nečekané překážky v podobě neobvyklých manifestací v klinice retinoblastomu. Proto je důležité

o nich vědět a kvalifikovaně je vyhodnotit. Kazuistika poukazuje na poměrně vzácnou atypickou

manifestaci jednostranného retinoblastomu v podobě uveitidy s pseudohypopyonem u 12leté

dívenky. Po důkladném očním vyšetření v CA a odběru komorové vody na cytologické vyšetření

a také na základě CT vyšetření potvrzena diagnóza atypické manifestace retinoblastomu v 5. sta-

diu Reese–Elsworthovy klasifikace. Prezentace obsahuje unikátní oční nálezy a fotodokumentaci

tohoto atypického retinoblastomu. Po zahájení celkové neadjuvantní chemoterapie a enukleaci

bulbu došlo ke kompletní remisi onemocnění a pravidelné oční a komplexní onkologické sledování

prokazují doposud eradikaci nádorového onemocnění. Tato kazuistika by měla poukázat vzhledem

k vysoké malignitě tohoto onemocnění na důležitost diferenciální diagnostiky leukokorie, tedy

bělavého svitu v zornici, a správné interpretace nálezu a znalosti nejen klasických, ale i atypických

forem retinoblastomu.

Atypický meduloepiteliom – kazuistikaMUDr. Aneta Masariková1, prof. MUDr. Rudolf Autrata, CSc.1,

MUDr. Inka Krejčířová, Ph.D.1, MUDr. Zdeněk Pavlovský2, MUDr. Tomáš Kepák3

1Dětská oční klinika LF MU a FN Brno 2Patologicko-anatomický ústav LF MU a FN Brno 3Klinika dětské onkologie LF MU a FN Brno

Meduloepiteliom je vzácný tumor dětí a mladých dospělých. Vyrůstá obvykle v corpus cili-

are, ale byly popsány i vzácné případy tumoru vyrůstajícího z retiny či optického nervu. Tumor

se sestává z masy tubulů a acinů tvořených více vrstvami drobných kuboidních, cylindrických

a neuroblastoidních buněk. Proliferace nádorových buněk uvnitř myxoidního nebo fibrózního

stromatu připomíná síťovanou krajku, odtud pochází starší označení tumoru „diktyoma“ (z řeckého

diktyon – síť). Meduloepiteliom vyrůstá z nepigmentovaného ciliárního epitelu. Obvykle se obje-

vuje v prvním deceniu života, vzácněji u dospělých pacientů, jako téměř výhradně jednostranný

nádor. Progrese růstu nádoru je pomalá. Klinický průběh je charakterizován především poklesem

vidění a bolestí oka. Na šterbinové lampě vidíme nejčastěji nádorový útvar při kořeni duhovky,

který v mydriáze ruší v různém rozsahu červený reflex. Jindy je patrná leukokorie, hyféma a rozvíjí

Page 19: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz 19IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017

ABSTRAKTAVELMI VZÁCNÁ ONEMOCNĚNÍ DĚTSKÉHO VĚKU V ORDINACI PRAKTICKÉHO LÉKAŘE

POZNÁMKY

se sekundární glaukom. Nádor obvykle nemetastazuje. Léčba spočívá v enukleaci postiženého

oka. Prognóza je příznivá. V kazuistice popisujeme případ 18letého chlapce s extrémně rychlým

průběhem maligního non-teratoidního meduloepiteliomu obsahujícího histologicky struktury

připomínající retinoblastom. Jde o velice vzácný a zajímavý případ z několika hledisek: anamnéza,

rychlá progrese nádoru a histologický obraz. Z této kazuistiky vyplývá, že maligní meduloepite-

liom se může klinicky manifestovat i po 15. roce věku, může být agresivně rychle rostoucí, může

metastazovat do regionálních mízních uzlin. Avšak léčba enukleací postiženého oka a podpůrnou

chemoterapií může být úspěšná.

Velmi vzácná onemocnění dětského věku

v ordinaci praktického lékaře pátek / 6. října 2017 / 14.40–15.10 hod.

Atypický hemolyticko-uremický syndrom u dětíMUDr. Terezie Šuláková

Klinika dětského lékařství FN Ostrava

Termínem atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) označujeme v současnosti pre-

ferenčně HUS, který není spojený s koexistujícím onemocněním (infekce, porucha metabolismu,

systémové onemocnění apod.), ale jehož podstatou je porucha regulace komplementu, která je

podmíněna geneticky nebo autoimunitně. Atypický HUS tvoří cca 10 % všech případů dětí s HUS,

vyskytuje se v širokém věkovém spektru od novorozeneců po dospělost. Klinický obraz nemoci

kolísá od diskrétních projevů po život ohrožující situace. Průběh onemocnění je však vždy závažný,

protože je často spojen s exatrarenálními komplikacemi a významně horší dlouhodobou prognózou.

Některé formy aHUS často relabují a rekurují a léčba plazmou má jen částečný benefit. Zásadní léčbou

v případě aHUS se v posledních letech stala blokáda C5 složky komplementu pomocí monoklonální

humanizované protilátky (anti-C5 antibody, eculizumab), která brání jeho štěpení a vytvoření C5a

(pro-zánětlivé důsledky aktivace komplementu) a C5b-9 (po-trombotické důsledky aktivace kom-

plementu). Léčba touto monoklonální protilátkou významně zlepšila prognózu pacientů.

Nemoc ze střádání esterů cholesterolu – klinika a aktuální léčba MUDr. Vratislav Smolka, MUDr. Oksana Tkachyk

Dětská klinika LF UP a FN Olomouc

V přednášce jsou popsány dvě klinické manifestace deficitu lysozomálního enzymu kyselé lipázy:

závažnější infantilní forma při nulové enzymové aktivitě a klinicky mírnější forma jako nemoc ze

střádání esterů cholesterolu (CESD). Neléčená infantilní forma je prognosticky velmi nepříznivá a pa-

cienti umírají do jednoho roku věku. CESD ve svém klinickém průběhu je komplikována především

rozvojem jaterní cirhózy a nástupem aterosklerózy u mladších pacientů se všemi svými důsledky.

V současné době je možná enzymová substituční léčba rekombinantním enzymem (sebelipase alfa).

Je prezentována pacientka se závažným jaterním postižení při CESD, která je léčena rekombinant-

ním enzymem a u které došlo k úpravě sledovaných biochemických hodnot. Jsou diskutovány vý-

sledky studie léčby rekombinantním enzymem, její vedlejší účinky léčby a její další komerční využití.

Page 20: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz20 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTAGASTROENTEROLOGIE

Gastroenterologie garant MUDr. Petr Jabandžiev, Ph.D.

pátek / 6. října 2017 / 16.20–17.20 hod.

Onemocnění pankreatu v praxi PLDDMUDr. Petr Jabandžiev, Ph.D.

Pediatrická klinika FN Brno a Lékařská fakulta Masarykovy univerzity

Onemocnění pankreatu nepatří v pediatrii mezi časté, ale ani vzácné diagnózy. V rámci širší

diferenciální diagnostiky je na místě na tato onemocnění pomýšlet a v indikovaných případech

pacienty odeslat ke specializovanému vyšetření. Jedná se o skupinu chorob, která zahrnuje kon-

genitální anomálie, syndromy a onemocnění, které jsou provázeny insuficiencí zevní pankreatické

sekrece a akutní a chronické pankreatitidy. Sdělení shrnuje fakta o výše uvedených nosologických

jednotkách, podává praktický diagnostický návod a zároveň navrhuje, kdy pacienta odeslat k po-

drobnějšímu vyšetření. Prezentované poznatky jsou dokládány na kazuistikách z klinické praxe.

Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr65269705)

Praktický přístup k pacientům s idiopatickými střevními zánětyMUDr. Tereza Pinkasová

Pediatrická klinika FN Brno a Lékařská fakulta Masarykovy univerzity

Idiopatické střevní záněty (ISZ) představují skupinu chronických, imunitně podmíněných

onemocnění postihujících primárně gastrointestinální trakt. Do této skupiny řadíme Crohnovu

nemoc, ulcerózní kolitidu a tzv. neklasifikovatelná zánětlivá střevní onemocnění. Až jedna čtvrtina

případů ISZ se projevuje v dětství nebo adolescenci. Navíc je pozorován nárůst incidence a posun

diagnostiky těchto onemocnění do stále nižších věkových kategorií. Klinické příznaky ISZ jsou

velice různorodé a zpočátku často nespecifické. Diagnostika ISZ je v dětském věku a adolescenci

mnohdy obtížná a role PLDD je v tomto procesu, zejména pak v jeho počátcích, nezastupitelná.

Předkládané sdělení shrnuje nejnovější poznatky o vzniku, diagnostice a léčbě ISZ a popisuje soubor

možných diagnostických a léčebných postupů u pacientů s ISZ v praxi PLDD a návrh další efektivní

součinnosti s dětským gastroenterologem.

Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr65269705)

Potravinové alergie MUDr. Jakub Pecl

Pediatrická klinika FN Brno

Potravinové alergie jsou pro nárůst jejich incidence někdy označovány jako epidemie 21. století.

První příznaky potravinové alergie mohou postihovat děti již od nejútlejšího věku. Podezření na

určitou formu potravinové alergie, které je vodítkem při výběru dalších vyšetření, je vysloveno na

základě vyhodnocení podrobné anamnézy včetně dietní historie a komplexního fyzikálního vy-

šetření s důrazem na zhodnocení nutričního stavu a růstových proměnných. Zdánlivě jednoduchá

interpretace stanovení hladiny specifických protilátek ve třídě IgE skýtá mnohá úskalí, kožní testy

nemusí být vždy dostupné a využitelné u všech pacientů. Základem pro usvědčení podezřelé

potraviny je ozřejmění časové souvislosti její konzumace s nástupem či zhoršením typických po-

tíží. Zlatým standardem diagnostiky potravinových alergií v podmínkách klinické praxe zůstávají

eliminačně-expoziční testy. Při rozhodování o eliminaci určité potraviny je třeba pečlivě zvažovat

nutriční souvislosti a zajistit případnou adekvátní náhradu eliminované potraviny. V daných časových

intervalech je nutno pacienty re-exponovat eliminovaným alergenům, tak abychom předešli rizikům

zbytečné eliminace potraviny v době, kdy by již mohlo dojít k její toleranci imunitním systémem.

Page 21: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz 21IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017

ABSTRAKTAVYBRANÉ KLINICKÉ PŘÍPADY

POZNÁMKY

Z neadekvátní eliminace potravin vyplývají nejen nutriční rizika, ale i možná indukce a udržování

nežádoucí potravinové senzibilizace. V předkládaném sdělení je prezentován současný pohled

na projevy potravinových alergií, úlohu diagnostických testů a návrh efektivního terapeutického

postupu, ve kterém má praktický lékař pro děti a dorost nezastupitelnou úlohu.

Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr65269705)

Vybrané klinické případy garant prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc.

pátek / 6. října 2017 / 17.20–18.00 hod.

Primární hypomagnezemie se sekundární hypokalcemiíMUDr. Jan Papež, MUDr. Jiří Štarha, Ph.D., MUDr. Petr Jabandžiev, Ph.D.

Pediatrická klinika Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno

Primární hypomagnezemie se sekundární hypokalcemií (PHSH, OMIM 602014) je velmi vzácná

porucha metabolismu magnezia, která se projevuje generalizovanými křečemi, tetaniemi a/nebo

svalovými spazmy již v časném kojeneckém věku. Jedná se o autosomálně recesivní onemocnění

způsobené mutací genu TRPM6, který se nachází na dlouhém raménku 9. chromozomu v oblasti

21.13 (9q21.13). Do dnešního dne bylo popsáno více než 30 mutací tohoto genu. Gen obsahuje

39 exonů a zahrnuje genomickou sekvenci o celkové velikosti 167 kb. Je exprimován dominantně

ve střevě a v ledvinách (také v plicích a varlatech) a jeho produktem je protein TRPM6 (Transient

Receptor Potencial Melastatin-6), který se skládá z šesti transmembránových a dvou intracelulárních

domén (N-terminální a C-terminální). K C-konci je připojena proteinkinázová doména (regulační

oblast), která patří do rodiny tzv. atypických alfa-kináz. Mezi pátou a šestou transmembránovou

doménou se nachází konstitučně aktivní iontový kanál vysoce permeabilní pro Mg2+, méně také

pro Ca2+. Jeho nesprávná funkce vede k následné hypomagnezemii a doprovodné hypokalcemii

se všemi jejich důsledky. Včasná diagnóza je nezbytná k vyvarování se trvalému neurologickému

poškození či dokonce smrti následkem srdečních arytmií.

Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr 65269705)

Kojení a jeho rizikaMUDr. Tomáš Jimramovský

Novorozenecká JIP, odd. 56

Pediatrická klinika LF MU a FN Brno

V současné době již snad nikdo nepochybuje o výhodách kojení a prokazatelných benefi-

tech výživy mateřským mlékem, ať už se jedná o prevenci alergických a autoimunitních chorob,

metabolického syndromu nebo vyššího IQ kojených dětí. Poslední studie ukazují, že výživa

mateřským mlékem je u nedonošených novorozenců prevencí nekrotizující enterokolitidy a re-

tinopatie z nezralosti.

Poslední doporučení odborných společností trochu pozměnila kontraindikace kojení, stále však

platí stanovisko WHO výhradně kojit do 6 měsíců věku dítěte. Česká neonatologická společnost

vypracovala ve svém doporučení praktické rady kojícím matkám dle nejnovějších medicínských

poznatků. Nepřeberné množství rad a návodů najdou matky i na internetu a sociálních sítích.

Vzhledem k tomu, že laktace se rozbíhá cca třetí den po porodu a právě tento den je většina

novorozenců propuštěna z porodnice domů, lze první týden věku dítěte považovat za rizikový

z pohledu poruch laktace a nedostatečného příjmu stravy.

Autor ve své přednášce shrnuje recentní poznatky o kojení a zamýšlí se nad nedostatečnou

edukací matek v porodnici, kdy všem matkám jsou zdůrazňovány jen výhody kojení a nikdo nemluví

o hrozících rizicích a možnostech jim předcházet. V poslední části prezentuje komplikace z nedo-

Page 22: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz22 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTAVYBRANÉ KLINICKÉ PŘÍPADY

statečného příjmu stravy – neprospívání, hyperbilirubinemii vedoucí k rehospitalizaci novorozence

a fototerapii a především život ohrožující stav – hypernatremickou dehydrataci.

Hemangiomy – kdy vyčkat, kdy léčit MUDr. Renata Faberová, Ph.D.

Dětské kožní oddělení Pediatrické kliniky FN Brno a MU

Hemangiomy – infantilní hemangiomy u dětí (IH) patří mezi cévní anomálie. Jsou nejčastější

benigní nádory, které postihují 10 % až 12 % kojenců, vyšší incidence je u nedonošených a nezralých

dětí. Rozlišují se 3 základní typy IH: superficiální, hluboký a smíšený.

Většina IH nevyžaduje žádnou léčbu, po fázi růstu (progrese) dochází k pozvolné involuci, trvající

až několik let. Asi 10 % IH způsobují komplikace, které vyžadují terapii.

Volba léčebného postupu IH vyžaduje komplexní přístup a je individuální. Terapeutický postup

či pouze sledování IH je závislý mimo jiné také na jeho velikosti, počtu, lokalizaci, rychlosti růstu

a věku pacienta.

Autorka ve své přednášce shrnuje nejnovější trendy a zároveň své zkušenosti v lokální a sys-

témové terapii IH u dětí. Upozorňuje na případy dětí s IH na kožním povrchu, u kterých je nutné

provádět vyšetření k vyloučení difuzní neonatální hemangiomatózy a také k odhalení strukturálních

malformací v rámci PHACE sy, PELVIS sy a LUMBAR sy.

Pacienti s IH by měli být sledováni na pracovišti, které má zkušenosti s diagnostikou a terapií

cévních anomálií u dětí, které disponuje mezioborovým týmem specialistů.

Zajímavé případy z praxeMUDr. Klára Honzíková, Ph.D., MUDr. Hana Bučková, Ph.D.

Dětské kožní oddělení Pediatrické kliniky FN Brno a LF MU Brno

Akutní kopřivka je relativně časté onemocnění. Její klinické projevy většinou nečiní diagnostické

obtíže, její etiologie však zůstává často neodhalena. Kazuistika popisuje případ 17leté dívky, která se

dostavila na naši ambulanci pro 2 týdny trvající výsev kopřivky. Přes zavedenou celkovou medikaci

antihistaminiky, lokální terapii kortikoidy a dietě dochází stále k rozsáhlým výsevům kopřivky, proto

byla pacientka přijata k došetření za hospitalizace. Byl proveden standardní panel vyšetření – krevní

odběry, moč, zobrazovací vyšetření, sérologie, výtěr z krku, z nosu. Na RTG plic byla patrná patolo-

gická expanze prominující z mediastina doleva, dále na UZ břicha suspektní léze v kaudálním polu

sleziny. Po konzultaci onkologa bylo doplněno CT plic, které patologický proces potvrdilo. Postižení

sleziny na CT břicha nebylo prokázáno. Dívka byla předána do péče onkologů, z biopsie tumoru

mediastina stanovena diagnóza Hodgkinův lymfom.

Mezi nejčastější příčiny erythema nodosum se řadí streptokoková angína, infekce a nemoci

trávicího ústrojí, sarkoidóza, léky. Náhle vzniklé bolestivé nodozity na bércích přivedly do naší

ambulance 17letou pacientku. Klinický obraz odpovídal diagnóze erythema nodosum. Byla za-

vedena lokální terapie, klidový režim, doporučeno doplnění základních odběrů. Pro výraznou

progresi lokálního nálezu a bolestivost projevů se pacientka znovu dostavila na naši ambulanci

již po 2 dnech. V odběrech byla přítomna mírná leukocytóza, zvýšená sedimentace, krev v moči.

Dívku jsme přijali k dalšímu došetření a terapii za hospitalizace. Ve výsledcích dominovaly zvýšené

parametry zánětu, výrazná leukocyturie. Přes zavedenou ATB terapii lokální nález na bércích stále

progredoval. Vzhledem k rozsahu lokálního nálezu byla nasazena i celková terapie Prednisonem.

Dále bylo doplněno rovněž gynekologické vyšetření, kde byla ve stěrech prokázána pozitivita PCR

Chlamydia trachomatis a vysoké titry Ureaplasma urealyticum. Po cílené změně ATB terapie dochází

k ústupu kožních projevů.

Page 23: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz 23IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017

ABSTRAKTAOD TITRITID K CRPITIDÁM

POZNÁMKY

Od titritid k CRPitidámsobota / 7. října 2017 / 9.00–10.00 hod.

Od titritid k CRPitidámMUDr. Václava Adámková1, MUDr. Zuzana Blechová, Ph.D.2

1Klinická mikrobiologie a ATB centrum VFN, Praha a Ústav lékařské mikrobiologie LF UP,

Olomouc2Klinika infekčního lékařství 2. LF UK a Nemocnice na Bulovce, Praha

Stanovení titru protilátek proti různým infekčním agens patří k tzv. nepřímým průkazům in-

fekční etiologie onemocnění, bohužel velmi často jsou pozitivní výsledky sérologického vyšetření

přeceňované, většinou pro nedostatek jiných objektivních údajů, a pacientovi jsou nasazena

antibiotika, aniž by onemocnění bylo řádně verifikováno. Jedním z dalších biomarkerů, který se

často používá k ověření přítomnosti bakteriální infekce je stanovení C-reaktivního proteinu (CRP).

Je třeba si uvědomit, že elevace CRP ale nemusí znamenat vždy bakteriální infekci, ke zvýšení CRP

dochází i z neinfekčních příčin, jako následek systémové zánětlivé reakce. V systémovém zánětu

CRP nediferencuje typy zánětu, nemá vztah k mortalitě ani nerozliší tíži stavu. Na příkladech

z klinické praxe budou interaktivní formou přiblížena úskalí diagnostiky infekčního onemocnění

a zahájení antibiotické léčby. Izolovaný vzestup CRP bez korelátu v klinické odpovědi není dosta-

tečným důvodem pro zahájení antibiotické terapie. Z praktického hlediska má význam monitorace

dynamiky změn CRP ve vztahu k hodnocení úspěšnosti antibiotické léčby, resp. jejího ukončení.

Varia sobota / 7. října 2017 / 10.30–12.10 hod.

Recidivující respirační infekce – můžeme snížit množství antibiotik?prof. MUDr. František Kopřiva, Ph.D.

Dětská klinika FN a LF UP Olomouc

Akutní infekce horních cest dýchacích patří mezi nejčastější infekční onemocnění v ordinaci

praktického lékaře. Infekce může postihovat všechny části dýchacích cest (DC), může jít např. o ri-

nitidu, faryngitidu, laryngitidu, tracheitidu či bronchitidu nebo postižení více oddílů DC současně.

Nejčastějšími původci zánětů horních i dolních cest dýchacích včetně oblasti hltanu a středouší

jsou různé typy virů, asi až v 60–80 % – rinoviry, adenoviry, RS viry, viry influenzy a parainfluenzy,

enteroviry (Coxsackie virus, ECHO viry). Léčba je u virových onemocněni většinou symptomatická.

Bakterie jsou tedy příčinou jen asi 8–20 % respiračních infekcí, zvláště u nejmenších dětí. Jedná

se často o patogeny běžně se vyskytující v HCD a polykacích cestách zdravých jedinců, které se

uplatní na terénu oslabeném již předcházející virovou infekcí.

U infekcí předpokládaného bakteriálního původu se užívají antibiotika, většinou na empirickém

základě. Nadměrná, neuvážená léčba infekcí DC ATB narušuje mikrobiom dětského organismu, vývoj

a zrání imunitního systému, zvyšuje riziko alergií a rezistenci mikroorganismů a ve svém důsledku

vede následně k neúspěchu léčby závažných mikrobiálních infekcí.

Virová a bakteriální onemocnění DC u dětí mají na počátku velmi podobné příznaky a pro lékaře

je často obtížné jednoznačně odlišit a rozhodnout v čase o zahájení ATB léčby.

Jelikož nadužívání či nesprávné používání antibiotik je všeobecně stále realitou, přestože racio-

nální antibiotická politika je už dlouho zájmem nejen národním, ale i celoevropským (WHO aktivity).

Uvádí se v literatuře, že až 60 % infekcí dýchacích cest u dětí i dospělých je neadekvátně léčeno ATB!

A proto jsme se rozhodli provést sledování léčby dětských pacientů s recidivujícími respiračními

infekčními ATB a zhodnotit možný přínos Erdosteinu na trvání tíže příznaků.

Page 24: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

www.pediatriepropraxi.cz24 6.–7. října 2017 / IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ

POZNÁMKY

ABSTRAKTAJAKÉ CHYBY DĚLÁ TENTO NÁROD (V PÉČI O ZDRAVÍ)?

V neintervenční studii „ERICA“ bylo analyzováno 342 dětských pacientů, kteří byli v sezóně

(2013/2014) pro opakované respirační infekce (≥ 2) léčeni antibiotiky a u kterých se sledoval počet

infekcí dýchací cest a změna potřeby ATB léčby při včasném nasazení Erdosteinu v sezóně 2014/2015.

Nejčastěji zastoupenou diagnózou byla akutní bronchitida (40 % infekcí), u 45 % pacientů byla

uvedena alergie nebo astma, což nepřímo podporuje zkušenost z praxe, že děti s alergií jsou častěji

nemocné než děti bez alergie.

Ve sledovaném období (10/2014–3/2015) se u hodnoceného souboru počet nasazení ATB

signifikantně snížil na pouhá 4,4 % všech zaznamenaných infekcí. Zahájení podávání Erdosteinu

při prvních příznacích infekce dýchacích cest může ovlivnit trvání tíže příznaků – produktivní kašel

a rýmu, ev. komplikace – výskyt středoušních zánětů.

Studie prokázala rychlejší zlepšení stavu dětských pacientů trpících sledovanými infekcemi dýcha-

cích cest (akutní bronchitida, akutní tracheobronchitida, akutní laryngopharyngitida a akutní laryngitida

a tracheitida) při léčbě Erdosteinem a pravděpodobně měla i vliv na snížení následné léčby ATB, i když

srovnání dvou období z epidemiologického hlediska je obtížné. Pečlivější diferenciální diagnostika

infekce DC – virové nebo bakteriální infekce na začátku onemocnění přispěla rovněž k racionálnímu

nasazování ATB ve sledovaném souboru dětských pacientů pouze v indikovaných případech.

Nemohu dýchat nosem, co s tím?MUDr. Daniela Nechojdomová, PhD.

Klinika otorinolaryngológie a chirurgie hlavy a krku LF UK a Univerzitná nemocnica Bratislava

V kazuistike sa uvádza prípad 4,5 ročného dievčatka, ktoré je zaradené do materskej škôlky. Jej

pobyt v kolektíve je opakovane prerušený z dôvodu choroby. Jednotlivė infekty horných dýcha-

cích orgánov ako aj následné obdobie je sprevádzané so sťaženým dýchaním cez nos. V kazuistike

sú uvedenė najčastejšie etiologické faktory spôsobujúce sťažené dýchanie cez nos u detí ako aj

možnosti liečby. V krátkom videu je uķázaný chirurgický spôsob liečby zväčšenej nosohltanovej

mandle – endoskopická adenoidektómia. Cieľom prezentácie je poukázať na nutnosť komplexného

a multidisciplinárneho prístupu k liečbe, ktorėho cieľom je opätovné zaradenie dieťaťa do kolektívu.

Jaké chyby dělá tento národ (v péči o zdraví)? sobota / 7. října 2017 / 12.10–12.30 hod.

Jaké chyby dělá tento národ (v péči o zdraví)?MUDr. Pavel Frühauf, CSc.

Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN Praha –

centrum dětské gastroenterologie, hepatologie, digestivní endoskopie

a biologické léčby gastrointestinálních onemocnění

O kvalitě života vypovídá ukazatel délky života prožitého ve zdraví. Ten je pro českou populaci

62 let a od roku 1962 se nemění. Prodlužování života v ČR tudíž spočívá ve zvyšování let prožitých

v nemoci!

Jsou diskutovány rizikové faktory (determinanty zdraví), jejich ovlivnění a implikace do dětského

věku, především co se týče výživy.

Pro správný růst dětí nesmí v jejich stravě chybět zejména mléčné výrobky, v jídelníčku by

neměly chybět vejce, hovězí maso a mořské ryby. Dětská podvýživa je spojena s vysokou konzu-

mací obilovin a luštěnin, zejména rýže. Nedoporučuje se experimentovat u dětí s veganskou nebo

makrobiotickou stravou, která maso a jiné živočišné produkty neobsahuje. Zejména mléčné výrobky

jsou důležitým prvkem v jídelníčku dětí. Jediným problémem konzumace mléčných výrobků je

vysoká konzumace bílkovin. Příčinou kardiovaskulárních chorob i cukrovky a obezity je vysoká

konzumace škrobu z obilovin a brambor.

Page 25: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

POZNÁMKY

www.pediatriepropraxi.cz 25IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017

ABSTRAKTASOUDNÍ LÉKAŘSTVÍ

Soudní lékařství garant prof. MUDr. Miroslav Hirt, CSc.

pátek / 6. října 2017 / 14.00–15.10 hod.

Povinnosti lékaře provádějícího prohlídku zemřelého MUDr. Michal Zelený, Ph.D.

Ústav soudního lékařství LF MU a FN u sv. Anny v Brně

Přednáška bude zaměřena na problematiku prohlídky těla mimo nemocniční zařízení, tedy

v případě úmrtí v terénu, bytech apod., těla s pokročilými posmrtnými změnami, vyplňování

zdravotnické dokumentace včetně stanovování diagnózy, nařizování pitev, účasti Policie na místě

nálezu, odběru materiálu z těla zemřelého, kooperace se soudními lékaři.

Klíčovými slovy jsou:

prohlídka těla – ohledání těla

průvodní list k pitvě – list o prohlídce zemřelého

stanovení diagnózy – nařízení zdravotní pitvy – úhrady za zdravotní pitvu

šetření na místě orgány činnými v trestním řízení a jejich práva

pozůstalý na místě nálezu zemřelého

Indikace zdravotních pitev na soudním lékařstvíMUDr. Mgr. Tomáš Vojtíšek, Ph.D.

Ústav soudního lékařství LF MU a FN u sv. Anny v Brně

Prohlídky těl zemřelých i pitvy jsou regulovány zákonem č. 372/2011 Sb., o zdravotních službách.

Z hlediska praktických lékařů jsou významná pravidla pro určování pitev zemřelých mimo zdra-

votnické zařízení, a to buď u registrovaných pacientů, nebo při provádění prohlídek těl zemřelých

v rámci lékařské pohotovostní služby.

V praxi je pro prohlížejícího lékaře stěžejní rozhodnutí, zda má či nemá v konkrétním případě

určit provedení zdravotní pitvy. Kromě objektivních okolností může mít význam i vyjádřená vůle

osob blízkých zemřelé osobě, a to ve smyslu jak odmítání, tak i vyžadování pitvy.

V přednášce je popsána rozhodovací procedura lékaře provádějícího prohlídku těla zemřelého

ve vztahu k indikaci zdravotní pitvy, kterou ze zákona provádí vždy poskytovatel v oboru soudního

lékařství.

Případy z praxeMUDr. Eva Daňková

Ústav soudního lékařství Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně

a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity

V přednášce uvádíme několik konkrétních případů, kdy zdravotní pitva byla nařízena při úmrtí

v terénu praktickým lékařem. Jednotlivé kazuistiky budou zaměřeny na správnost postupu při

prohlídce zemřelého mimo zdravotnické zařízení. Závěrem bude shrnutí postupu při prohlídce

těla zemřelého mimo zdravotnické zařízení a jeho význam pro soudního lékaře, provádějícího

zdravotní pitvu.

Page 26: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

DU

O/2

017/

0025

/CZ

Zkrácená informace o přípravku DUOMOX® tablety:Amoxicillinum 250, 375, 500, 750, 1000 mg. Indikační skupina: Baktericidní antibiotikum s širokým spektrem působnosti. Patří do skupiny penicilinů. Indikace: Léčba následujících infekcí u dospělých a dětí: Akutní bakteriální sinusitida, akutní otitis media, akutní streptokoková tonzilitida a faryngitida, akutní exacerbace chronic-ké bronchitidy, komunitní pneumonie, akutní cystitida, asymptomatická bakteriurie v těhotenství, akutní pyelonefritida, tyfoidní a paratyfoidní horečka, dentální absces s šířící se celulitidou, infekce v oblasti kloubní náhrady, eradikace Helicobacter pylori, lymská nemoc. Profylaxe infekční endokarditidy. Dávkování: Dospělí: U lehkých až středně těžkých infekcí 250 mg až 500 mg každých 8 hodin nebo 750 mg až 1 g každých 12 hodin. U závažných infekcí 750 mg až 1 g každých 8 hodin. *Je třeba vzít v úvahu ofi ciální doporučení k léčbě pro každou indikaci. Profylaxe endokarditidy: 2 g perorálně, jedna dávka 30 až 60 minut před zákrokem. Dávkování pe-diatrické populace (o tělesné hmotnosti do 40 kg): Denní dávka pro děti činí 20 – 100 mg/kg/den rozdělených do dvou až tří dávek. Je třeba vzít v úvahu ofi ciální doporučení k léčbě pro každou indikaci. Dávkování dvakrát denně má být uvažováno pouze v případě, že je dávka v horní části dávkovacího rozmezí. Děti o vyšší těles-né hmotnosti než 40 kg užívají stejnou dávku jako dospělí. Způsob podání: Absorpce přípravku DUOMOX® není ovlivněna jídlem. Tablety se mohou polykat celé a zapíjet vodou. Také je možné je rozpustit nejméně ve 20 ml vody a vypít. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku, na peniciliny nebo na kteroukoli pomoc-nou látku přípravku. Anamnéza závažné okamžité hypersenzitivní reakce (např. anafylaxe) na další beta-laktamová antibiotika (např. cefalosporin, karbapenem nebo monobaktam). Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Hypersenzitivní reakce: Před zahájením léčby amoxicilinem je nutné získat podrobnou anamnézu zejména s ohledem na předchozí hypersenzitivní reakce na peniciliny, cefalosporiny nebo další beta-laktamová antibiotika. U pacientů léčených peniciliny byly hlášeny závažné a v ojedinělých případech fatální hypersenzitivní (anafylaktoidní) reakce. Uvedené reakce se vyskytují spíše u osob s hypersenzitivitou v anamnéze, které udáva-jí hypersenzitivitu na penicilin nebo trpí atopickým ekzémem. Dojde-li k alergické reakci, musí se léčba amoxicilinem ihned přerušit a zahájí se vhodná alternativní léčba. Hypersenzitivita spojená s akutním koronárním syndromem: V ojedinělých případech byly během léčby amoxicilinem hlášeny hypersenzitivní reakce (hypersenzitivita spojená s akutním koronárním syndromem), v těchto případech musí být zahájena odpovídající léčba. Necitlivé mikroorganismy: Amoxicilin není vhodný k léčbě někte-rých typů infekcí s výjimkou případů kdy je prokázáno, že patogen je citlivý nebo je velká pravděpodobnost že patogen bude vhodný k léčbě amoxicilinem. Toto platí obzvláště v případě léčby pacientů s infekcemi močových cest a závažnými infekcemi ucha a nosu a krku. Křeče: Ke křečím může dojít u pacientů s poruchou renálních funkcí nebo u těch, kteří užívající vysoké dávky nebo u pacientů s predispozicemi (např. anamnéza křečí, léčená epilepsie nebo meningeálním onemocněním). Porucha funkce ledvin: U pacientů s poruchou funkce ledvin má být dávka upravena podle stupně poškození. Kožní reakce: Výskyt horečnatého generalizovaného erytému s  tvorbou pustul na  začátku léčby může být příznakem akutní generalizované exantematózní pustulózy (AEGP). Tato reakce vyžaduje ukončení léčby amoxicilinem a kontraindikuje následné podání. Amoxicilinu je třeba se vyhnout při podezření na infekční mononukleózu, neboť po léčbě amoxicilinem byla u pacientů s touto diagnó-zou pozorována morbiliformní vyrážka. Jarisch-Herxheimerova reakce byla pozorována po léčbě Lymské nemoci amoxicilinem. Vyplývá to přímo z baktericidní aktivity amoxicilinu na původce Lymské nemoci, spirochetu Borrelia burgdorferi. Pacienti mají být ujištěni, že se jedná o běžný jev, který obvykle sám odezní důsledkem anti-biotické léčby Lymské boreliózy. Přerůstání necitlivých mikroorganismů: Dlouhodobé užívání může v některých případech vést k přerůstání necitlivých mikroorganismů. Kolitida související s podáváním antibiotik byla hlášena téměř u všech antibakteriálních agens a závažnost se může pohybovat od mírné až po život. Proto je důležité zvážit tuto diagnózu u pacientů s průjmem, který se vyskytne během nebo následně po podání jakýchkoliv antibiotik. Pokud by došlo ke vzniku kolitidy související s po-dáváním antibiotik, léčba amoxicilinem má být okamžitě přerušena. Má být konzultován lékař a zahájena odpovídající léčba. Antiperistaltické léčivé přípravky jsou v této situaci kontraindikovány. Dlouhodobá léčba: Pravidelné hodnocení funkcí orgánových systémů; včetně funkce ledvin, jater a krvetvorné funkce je vhodné v průběhu dlouhodobé léčby. Byly hlášeny zvýšené hladiny jaterních enzymů a změny krevního obrazu. Antikoagulancia: Prodloužení protrombinového času bylo vzácně hlášeno u pacientů užívajících amoxicilin. Pokud jsou současně předepisována antikoagulancia, mají být provedena vhodná monitorování. Úprava dávkování perorálních antiko-agulancií může být nezbytná k udržení požadované úrovně antikoagulace. Krystalurie: U pacientů se sníženou tvorbou moči byla velmi vzácně pozorována krystalurie, převážně při parenterální léčbě. Při podávání vysokých dávek amoxicilinu, je vhodné udržovat dostatečný příjem tekutin a výdej moči, aby se snížila možnost amoxicili-nové krystalurie. U pacientů s katetry v močovém měchýři má být pravidelně kontrolována průchodnost. Interference s diagnostickými testy: Zvýšené sérové a močové hladiny amoxicilinu mohou mít vliv na určité laboratorní testy. Vzhledem k vysoké koncentraci amoxicilinu v moči jsou běžné falešně pozitivní výsledky chemických metod. Doporučuje se, aby při testování na přítomnost glukózy v moči v průběhu léčby amoxicilinem byly použity enzymatické glukózooxidázové metody. Přítomnost amoxicili-nu může zkreslit výsledky testu estriolu u těhotných žen. Interakce: Současné podávání probenecidu se nedoporučuje, neboť může vést ke zvýšeným krevním hladi-nám amoxicilinu. Současné podávání alopurinolu při léčbě amoxicilinem může zvýšit pravděpodobnost výskytu alergické reakce. Tetracykliny a jiné bakteriostatické léky mohou interferovat s baktericidními účinky amoxicilinu. V odborné byly popsány případy zvýšení mezinárodního normalizovaného poměru u pacientů dlouhodobě užíva-jících acenokumarol nebo warfarin a zároveň užívajících amoxicilin. Při jejich současném podávání nebo po ukončení léčby amoxicilinem musí být pečlivě monitorován protrombinový čas nebo mezinárodní normalizovaný poměr. Peniciliny mohou snižovat vylučování methotrexátu, což může vést k potenciálnímu zvýšení jeho toxicity. Fertilita, těhotenství a kojení: Omezené údaje týkající se použití amoxicilinu v době těhotenství nenaznačují zvýšené riziko kongenitálních malformací. Amoxicilin je v malých množstvích vylučován do mateřského mléka s možným rizikem senzibilizace. Amoxicilin může být použit v těhotenství a při kojení, pokud potenciální přínos převáží potenciální rizika spojená s léčbou. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Žádné studie účinků na schopnost řídit a obsluhovat stroje nebyly provedeny. Mohou se však objevit nežádoucí účinky (např. alergické reakce, závratě, křeče), které mohou ovlivnit schopnost řídit a obsluhovat stroje. Nežádoucí účinky: Nejčastěji hlášenými nežádoucími účinky jsou průjem, nauzea a kožní vyrážka. Nežádoucí účinky přípravku zaznamenané v průběhu klinických studií a po uve-dení přípravku na trh seřazené podle MedDRA systémově-orgánové klasifi kace jsou uvedeny níže. Pro určování četnosti nežádoucích účinků se používá následující terminologie: Velmi časté (≥ 1/10); časté (≥ 1/100 až < 1/10); méně časté (≥ 1/1000 až < 1/100); vzácné (≥ 1/10 000 až < 1/1000); velmi vzácné (< 1/10 000); není známo (na základě dostupných údajů nelze odhadnout). Infekce a infestace: Velmi vzácné: Mukokutánní kandidóza. Poruchy krve a lymfatického systému: Velmi vzácné: Reverzibilní leukopenie (včetně neutropenie nebo agranulocytózy), reverzibilní trombocytopenie a hemolytická anémie. Prodloužení doby kr-vácení a protrombinového času. Poruchy imunitního systému: Velmi vzácné: Závažné alergické reakce, včetně angioneurotického edému, anafylaxe, sérové ne-moci a hypersenzitivní vaskulitidy;. Není známo: Jarisch-Herxheimerova reakce a hypersenzitivita spojená s akutním koronárním syndromem (Kounisův syndrom). Po-ruchy nervového systému: Velmi vzácné: Hyperkineze, závratě a  křeče; Není známo: Aseptická meningitida. Gastrointestinální poruchy: *Časté: Průjem a nausea; *Méně časté: Zvracení; Velmi vzácné: S antibiotiky související kolitida (včetně pseudomembranózní kolitidy a hemoragické kolitidy), černé zabarvení jazyka, který se zdá být ochlupený. Povrchové zbarvení zubů. Poruchy jater a žlučových cest: Velmi vzácné: Hepatitida a cholestatická žloutenka. Mírné zvýšení AST a/nebo ALT. Poruchy kůže a podkožní tkáně: *Časté: Kožní vyrážka; *Méně časté: Urtikarie a svědění; Velmi vzácné: Kožní reakce jako erythema multiforme, Ste-vens-Johnsonův syndrom, toxická epidermální nekrolýza, bulózního a exfoliativní dermatitida a akutní generalizovaná exantematózní pustulóza (AGEP). Poruchy ledvin a močových cest: Velmi vzácné: Intersticiální nefritida, krystalurie. *Výskyt těchto nežádoucích účinků byl odvozen z klinických studií zahrnujících celkem asi 6000 dospělých a dětských pacientů užívajících amoxicilin. Povrchové zbarvení zubů bylo hlášeno u dětí. Dobrá ústní hygiena může pomoci zabránit vzniku zubního zabarve-ní, protože ho lze obvykle odstranit čištěním zubů. Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sle-dování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na adresu: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48, 100 41 Praha 10. Webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek. Předávkování: Příznaky: Mohou se objevit gastrointestinální příznaky (jako je nauzea, zvracení a průjem) a poruchy vodní a elektrolytové rovnováhy. Byla zaznamenána krystalurie po amoxicilinu způsobující v některých případech až renální selhání. U pacientů s poruchou renálních funkcí nebo u pacientů užívajících vysoké dávky se mohou objevit křeče. Léčba intoxikace: Gastrointestinální příznaky se léčí symptomaticky s důrazem na vodní a elektrolytovou rovnováhu. Amoxicilin může být odstraněn z oběhu hemodialýzou. Velikost balení: DUOMOX® 250: 20 tbl, DUOMOX® 375: 20 tbl, DUOMOX® 500: 20 tbl, DUOMOX® 750: 20 tbl, DUOMOX® 1000: 14 nebo 20 tbl. Poslední revize textu: 7/2016. Jméno a adresa držitele rozhodnutí o registraci: Astellas Pharma s. r. o., Sokolovská 100/94,186 00 Praha 8, Česká republika. Registrační čísla: 15/270/93-A,B,C,D,E/C. Způsob výdeje: Výdej je vázán na lékařsky předpis. Způsob hrazení: Léčivo je hrazeno z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Podmínky uchovávání: Při teplotě do 25 °C, uchovávat v původním vnitřním obalu, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí. Před předepsáním přípravku se seznamte s úplnou informací o léčivém přípravku: www.sukl.cz.

Page 27: 2017 Pediatrie pro praxi - Solen: Solen · 2019-12-17 · IV. KONGRES PEDIATRŮ V BRNĚ / 6.–7. října 2017 7 ABSTRAKTA REVMAOLT OGIE POZNÁMKY Kawasakiho nemoc – diagnostika

POŘADATELÉ DĚKUJÍ UVEDENÝM FIRMÁM ZA SPOLUÚČAST NA FINANČNÍM ZAJIŠTĚNÍ KONGRESU

Pořadatel: společnost SOLEN, s. r. o., a časopis Pediatrie pro praxi Záštita: Pediatrická klinika Fakultní nemocnice Brno

6.–7. října 2017

Hotel International,

Brno

BRNO

PEDIATRIE PRO PRAXIIV. kongres pediatrů v Brně

Pediatriepro praxi

HLAVNÍ PARTNEŘI

PARTNEŘI

MEDIÁLNÍ PARTNEŘI

Akacia Group, s.r.o. Akademie klasické homeopatie, spol. s r.o.

Alexion Pharma Czech s.r.o.Angelini Pharma Česká republika s.r.o.

Bella Bohemia s.r.o.Boehringer Ingelheim, spol. s r.o.

Ceumed s.r.o.ELVA Pharma s.r.o.

FAGRON a.s. FERRING Pharmaceuticals CZ s.r.o.

Gilead Sciences s.r.o.GlaxoSmithKline, s.r.o.

HERO Czech s.r.o. ĽORÉAL Česká republika s.r.o.

Mary Kay Mediclinic a.s.

Medicton Group s.r.o. Medindex spol. s r.o.

Medingo s.r.o. Merck spol. s r.o.

NAOS CZECH REPUBLIC s.r.o. NORDIC Pharma, s.r.o.

Nutricia a.s.Pfi zer PFE, spol. s r.o.

PIERRE FABRE MEDICAMENT, s.r.o.Pinky Scrubs s.r.o.

PROBIOTICS PROVITA s.r.o.Rosenpharma a.s.

S & D Pharma CZ, spol. s r.o.Sanofi Pasteur GmbH organizační složka

Schwabe Czech Republic s.r.o. STADA PHARMA CZ s.r.o.

Středisko rané péče SPRP Brno SWISS PHARMA, spol. s r.o.TEREZIA COMPANY s.r.o.

WALMARK, a.s.