黄疸的鉴别诊断及处理(Differential diagnosis and tre

atment of jaundice)

黄疸 疾病

黄疸的定义 ？

● 显性黄疸● 隐性黄疸

概述 概述

衰老 RBC 肝肾 无效造血 ( 占 85%) 细胞色素

非结合胆红素

非结合胆红素 微粒体 转移酶 结合胆红素

肠道 尿胆原

代谢 代谢

粪 粪胆原 粪胆素

肾 尿胆原

尿胆

素

胆道

20%

90%

按病因、发病学分类

★ 溶血性黄疸★ 肝细胞性黄疸★ 阻塞性黄疸★ 先天性非溶血性黄疸

分类 分类

★ 阻塞性黄疸

● 肝内胆汁郁积● 肝内胆管阻塞● 肝外胆管阻塞

按病因、发病学分类 分类 分类

按胆红素性质分类

★ UCB 升高为主

★ CB 升高为主

● 生成过多● 摄取障碍● 结合障碍

● 肝内胆汁郁积● 肝内胆管阻塞● 肝外胆管阻塞● Dubin-Johnson Syndrome

分类 分类

★ 溶血性黄疸溶血性黄疸

● 血 TB↑， UCB 为主● 尿 Bili(-) 、尿胆原↑● 粪中粪胆原↑● 巩膜轻度黄染

特征 特征

● 皮肤无瘙痒 ● 可有脾大● 贫血、网红↑● 骨髓红系增生旺盛

★ 溶血性黄疸 特征 特征

★ 溶血性黄疸

■ 先天性溶血性贫血

● RBC 膜缺陷 ● 珠蛋白异常 ● RBC 酶缺陷

病因 病因

★ 溶血性黄疸

■ 获得性溶血性贫血 ● 自身免疫性贫血 ● 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ● 异型输血、恶性疟疾等

病因 病因

★ 肝细胞性黄疸

● 血 TB↑， UCB 为主， CB 亦升高● 尿 Bili(+) 、尿胆原↑ ● 粪中粪胆原正常或略低 ● 皮肤、巩膜黄染

特征 特征

★ 肝细胞性黄疸

● 可有瘙痒● 血清转氨酶可↑↑ ● 肝炎病毒标记物常 (+)● 肝活检示肝损伤

特征 特征

★ 肝细胞性黄疸

● 病毒性肝炎● 中毒性肝损伤● 肝硬化● 原发性妊娠急性脂肪肝

病因 病因

★ 阻塞性性黄疸

● 血 TB ↑ ， CB 为主 ● 尿 Bili(+), 尿胆原↓或缺如● 粪中粪胆原↓或缺如，粪呈 浅灰或陶土色

特征 特征

★ 阻塞性性黄疸

● 皮肤、巩膜黄染● 瘙痒显著 ● 血 TCh 、 ALP 、 r-GT↑ LP-X 阳性

特征 特征

★ 阻塞性性黄疸

■ 肝内胆汁郁积

● 胆汁郁积性肝炎● 某些药物胆汁郁积● 妊娠期特发性黄疸● 原发性胆汁性肝硬化

病因 病因

★ 阻塞性性黄疸

■ 肝内胆管阻塞

● 原发性硬化性胆管炎 ● 肝内胆管结石 ● 华支睾吸虫病 ● 肝癌：肝门或肝门附近

病因 病因

★ 阻塞性性黄疸

■ 肝外胆管阻塞

● 胆管内因素：如结石● 胆管壁因素：如胆管炎、癌● 胆管外因素：如胰腺癌

炎症、结石、肿瘤占 80% 以上

病因 病因

★ 先天性非溶血性黄疸

● 常染色体显性或隐性遗传● 肝细胞对 Bili 摄取、结合、 排泄缺陷

特征 特征

● 无溶血证据、肝功能正常● 血 Bili 升高呈间隙或波动性● 症状轻微、预后佳

★ 先天性非溶血性黄疸

特征 特征

几种常见先天性非溶血性黄疸 ( 一 )Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson

遗传 显性 隐性 隐性 隐性基本缺陷 摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 排泄障碍 酶缺乏 摄取障碍起病 20 岁后 出生后 20 岁前 20岁后全身状况 良好 极差 良好 良好症状 轻微 核黄疸 轻微 轻微肝脾肿大 少见 常有 无 可有血清 TB ≤68 M >342 M 34 ～ 86 M 34 ～ 86 M血清 CB ≤10% ≤10% >50 ％ >50 ％

几种常见先天性非溶血性黄疸 ( 二 )Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson

尿胆红素 - - + +

BSP 试验 正常 正常 30 ～50% >10 ％ 无回升 有回升胆囊造影 正常 正常 正常 显影不良肝活检 正常 正常 正常 色素沉着 ( 黑肝 )

尿粪卟啉 ↑↑ 正常粪卟啉Ⅰ 65% >80% 预后 良好 差 良好 良好

● 肝功能检查● 血液学检查● 免疫学检查● 十二指肠引流液

诊断方法及注意事项★ 病史、体检

★ 实验室检查

★ 特殊检查

诊断方法及注意事项

● B 超 ● 胃肠钡餐 ● 胆囊造影 ● ERCP ● PTC

● CT● MRI、 MRCP● 核素显像● 肝穿● 腹腔镜

★ 治疗性试验

★ 剖腹探查

诊断方法及注意事项

★ 病史●发病缓急●呈进行性加重抑或波动性●伴随症状：瘙痒、腹痛等●尿、粪颜色●服药史、输血史、有无肝炎 接触史等

方法 方法

★ 体征●皮肤、巩膜黄染程度

●皮肤有无抓痕、出血点

●有无肝掌、蜘蛛痣

●肝、脾、胆囊是否肿大、 有无腹水

方法 方法

★ Liver function Bilirubin 代谢 ●血清 TB、 UCB 、 CB ●尿胆红素、尿胆原

肝细胞损伤酶谱

● ALT 、 AST

方法 方法

胆汁郁积酶谱● ALP 、 r－ GT 、 5’ － NT

脂类代谢●总胆固醇、胆固醇酯 ● LP－ X

★ Liver function 方法 方法

蛋白合成● Prothrombin time● PT 对 vit K 的反应● 血浆蛋白

染料排泄试验● 靛青绿（ ICG）

★ Liver function 方法 方法

溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别 ( 一 )

溶血性 肝细胞性 阻塞性 UCB ↑ ↑ ↑ CB 正常 ↑ ↑↑ CB/TB <20% >30% >35%尿胆红素 - ― + + 尿胆原 ↑ 轻度↑ ↓或缺如 ALT 正常 ↑↑ 可↑

溶血性 肝细胞性 阻塞性 r-GT 正常 ↑ ↑↑ ALP 正常 ↑ ↑↑ PT 正常 延长 延长vitK 反应 差 好 总胆固醇 正常 轻度↑或↓ ↑↑血浆蛋白 正常 A↓、 G ↑ 正常

溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别 ( 二 )

★ Hematologic exam.协助溶血性黄疸的病因诊断

● Hemoglobin● RBC形态● 网织 RBC 、骨髓检查● 尿 Hb 、含铁血黄素

方法 方法

● RBC脆性试验● Coombs test● Ham’s test

协助溶血性黄疸的病因诊断

★ Hematologic exam. 方法 方法

协助肝细胞性与 阻塞性黄疸的诊断

● Viral Marker● AFP 、 CEA 、 CA19-9● 免疫球蛋白、自身抗体

★ Immunologic exam. 方法 方法

★ Ultrasound

● 简便、无创伤，常为首选

● 超声内镜（ EUS)更直接， 尤对胰腺和胆总管末端病 变的诊断，优于体表超声

方法 方法

★ Computed tomography

● 较准确判断肝外胆管有无 阻塞、阻塞部位与范围， 对胰腺及肝占位性病变的 诊断准确性高● 螺旋 CT所得图像对胆道的 显示更为清晰

方法 方法

★ Endoscopic retrograde cholangiopancreatography

● 对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌 及了解胆道情况有重要帮助● 可区别肝外或肝内胆管阻塞 及阻塞部位

方法 方法

★ Endoscopic retrograde cholangiopancreatography

● 通过十二指肠镜可直接 察见乳头部有无病变● 并可作活组织检查

方法 方法

★ Percutaneous transheptic cholangiography

● 能清楚显示肝内、外整个 胆道系统● 对胆管阻塞的部位、程度 病变范围等能准确了解

方法 方法

● 为创伤性检查● 并发症相对较高● 仅适用于 ERCP失败者

★ Percutaneous transheptic cholangiography

方法 方法

★ Magnetic resonance cholangiopancreatography

● 可多平面、多维成像显示 胆胰系统● 结合 MRI 而较准确地诊断 胰胆管的病变部位与性质

方法 方法

● 非创伤性 无并发症 无 X线辐射 适应症广

★ Magnetic resonance cholangiopancreatography

● 缺点显像的空间分辨率较 ERCP低

方法 方法

★ Nuclein imaging

● 非创伤性● 可动态反映肝胆系统的功能● 主要用于阻塞性和肝细胞性 黄疸鉴别

方法 方法

★ Liver biopsy

● 协助诊断肝细胞性黄疸、 肝内胆汁郁积、 Dubin- Johnson syndrome 等

● 疑胆管机械阻塞者慎用

方法 方法

★ Laparoscopy

● 可观察肝、胆、脾● 可直视下肝活检

方法 方法

★ 治疗性试验● 强的松 (龙 ) 试验 10-15mg Tid 5-7d

● 苯巴比妥试验 30-60mg Tid 7d

方法 方法

★ 剖腹探查

● 疑肝外胆管阻塞 难以诊断 治疗 4周黄疸不退

方法 方法

胆总管结石CT

ERCP 胆总管结石

PTCMirrize’ssyndrome

MRCP胆总管结石

黄疸诊断的一般程序 ( 一 )

胆红素代谢试验

病史、体检

黄疸

获得黄疸病因 的初步印象

初步确定 黄疸类型

黄疸诊断的一般程序 ( 一 )

选择作有关辅助检查

黄疸病因诊断

黄疸诊断的一般程序 ( 二 )

黄疸

血清胆红素测定

UCB 升高为主 CB 升高为主

★ 病因治疗是最根本病因治疗环节

● 药物性黄疸停用有关药物● 胆管阻塞性黄疸多需手术 或经内镜介入治疗

治疗 治疗

★ 药物治疗

● 肾上腺皮质激素● 苯巴比妥● 熊去氧胆酸● 腺苷蛋氨酸（思美泰）

治疗 治疗

★ 介入治疗

内镜下胆管引流术 Endoscopic biliary drainage(EBD)

治疗 治疗

★ 介入治疗● 外引流 经内镜鼻胆管引流（ ENBD）● 内引流 经内镜放置胆道支架 (塑料或可膨式金属支架 )

治疗 治疗

★ 介入治疗

PTCD

● 可作外引流或／和内引流● 可在阻塞部位置入支架● 引流效果同 EBD

治疗 治疗

★ 瘙痒治疗

● 消胆胺● 苯巴比妥● 5-HT3受体拮抗剂● 阿片类受体拮抗剂

治疗 治疗

● 调整脂肪的类型或数量 中链甘油三酯（ 40g/d）● 补充 vitA 、 D、 E、 K 和钙剂

★ 支持治疗 治疗 治疗