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KAWASAKIKAWASAKI
Alfredo Vizcaíno Alfredo Vizcaíno AlarcónAlarcón
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki es una La enfermedad de Kawasaki es una vasculitisvasculitis generalizada de etiología generalizada de etiología desconocida y es considerada una causa desconocida y es considerada una causa de de cardiopatía adquirida en los niñoscardiopatía adquirida en los niños..
Desequilibrio en la transmisión de 75 genes en 130 pacientes con enf. de
Kawasaki y familiares
Receptor 5 de Quimoquina
Apolipoproteína (a)
Componente 5 del complemento
Glicoproteína plaquetaria IIIa
ETIOLOGIA
DOCUMENTADO
– ACAROS– RICKETSIAS– RETROVIRUS– PROPIONIBACT– ESTREPTOCOCO
LAVADO DE ALFOMBRA CON SHAMPOOINFECCIOSO?ACTIVACION INMUNE: IG: CITOCINAS: INFLAMACION
Paradigma planteado en el 2004
Infección
Huesped geneticamente suceptible
Reacción de manifestaciones inmunológicas
Evolución determinada geneticamente
(puede ser modificada por el tratamiento)
CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO “FEDERICO GOMEZ”(1989 - 1999 )
Takayasu
TumoresKawasaki
F. ReumáticaMiocarditisEndocarditisPericarditis
n=735
26.5%18.4%18.4%16.6%
11.%7.6%
1.8%
( n=81 )
EPIDEMIOLOGIA
<5 AÑOSVARON9/100.000INVIERNO, PRIMAVERACADA 3 AÑOS2%0.3% (max.15-45d)
EDAD 80%SEXO 1,5:1INCIDENCIA USAEPOCAS
BROTESRECURRENCIAMORTALIDAD
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Incidencia en relación a la edad y el sexo
EPIDEMIOLOGIA
Japoneses 112
Asiaticos e Islas del Pacífico 33
Negros 17
Hispanos 11
Caucásicos 9
(por 100,000 niños menores de 5 años)
SX LINFO MUCO CUTANEO
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Manifestaciones clínicas
Fiebre
Inyección conjuntival bilateral
Mucosas: Labios inyectados o fisurados faringe inyectada o lengua de fresa
Extremidades: eritema de palmar o plantar, edema de manos o pies o
descamación periungueal.
Exantema polimorfo rara vez vesicular o bulloso (acentuado en perineo)
Linfadenopatías cervicales no supurativas agudas
Hiperemia conjuntival con uveitis anterior
SINTOMAS
FIEBRE Y…LINFADENOPATIA
CONJUNTIVITIS
CAMBIOS EN…
EXANTEMA
CAMBIOS EN…
FIEBRE +4FIEBRE + ECO O KTTATIPICOS
MAYOR A 5 DIAS– CERVICAL
– BILATERAL
– LABIOS Y BOCA
– POLIMORFO
– EXTREMIDADES
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Manifestaciones clínicas
Artritis y Artralgias
Uretritis con piuria esteril
Meningitis aséptica
Hidrocolecisto.
Laboratorio:
Hemoglobina <de 10g/dl
Leucocitosis > 30000/mm³
VSG > 100mm/h
↑ PCR
RASH, BOCA, P.P.RASH
LABIOS– BOCA– LENGUA
PALMO-PALTAR(dx.dif. Raynaud, gangrena)
1ro area perineal2do tronco y extremidades
Rojos, fisurados– Eritema– Fresa
Eritema-edemaEdema interfalangico, proximal dedos de mano– Artralgias x 4 meses– Descamacion 2da-4ta sem,
subungueal, p.p.
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Manifestaciones clínicas
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Manifestaciones clínicas
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKIManifestaciones clínicas
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Manifestaciones clínicas
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKIManifestaciones clínicas
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Manifestaciones clínicas
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Manifestaciones clínicas
DX DIFERENCIALINFECCIOSO
AUTOINMUNE
SarampiónEpstein BarRicketsia, leptospirasEscarlatina, sx.choque toxicoARJStevens JohnsonHipersensibilidad mercurioReacción a drogas
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Factores de riesgo para afección coronaria
Sexo masculino
Niños menores de 1 año de edad
Fiebre por más de 16 días ó fiebre recurrente
Leucocitosis >30,000/mm³
Hb <10g/dl
VSG >100mm/hr o elevación por mas de 30 días
PCR persistentemente elevada
Anormalidades ECG onda q anormal en DII DIII y AVF
Síntomas de infarto
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Sígnos físicos cardiacos
Taquicardia
Ritmo de galope
Derrame pericárdico
Insuficiencia cardíaca
Insuficiencia aórtica o mitral
SINTOMAS DE IAMHipotensión, arritmia, muerteDolor abdominal, precordial en >4aLlanto inconsolable1/3 asintomático
73% en 1er añoFatal hasta >6 años22% fatal en 1er eventoFatal si hay obstrucción previa, toma 2 coronarias, más C.I.
SINTOMAS
EPIDEMIOLOGIA
AFECCIÓN CORONARIA EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO “FEDERICO GOMEZ”
( 1989 - 1999)
17%11%
2 FALLECIERON
2.4%
28 %ANORMALES
72%
NORMALES
Coronarias
n= 81
Aneurismas
Ectasias
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Arteritis de vasos de mediano o gran calibre
Aneurismas arteriales
Valvulitis
Miocarditis
Pericarditis
Derrame pericárdico
Arritmias
Regresión en 1 o 2 años
60%
60%
20 a 25%
Fase aguda
Aneurismas gigantes
Trombosis o estenosis
1 %
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Fisiopatología de la lesión coronaria
Disfunción endotelial generalizada
Anormalidades en el metabolismo de los lípidos (↓HDL)
Disfunción endotelial coronaria:
↓de la dilatación coronaria con acetilcolina?
↓de la reactividad braquial?
ENFERMEDAD DE KAWASAKITeoría Etiológica prevalente
Colonización de la mucorda digestiva de individuo genéticamente susceptible por micro-organismo productor de superantígeno (S. aureus T SST, estreptococo A EEPB o EEPC) u otros gérmenes productores de superantígeno.
Absorción de toxina por mucosa inflamada.
Estimulación de mononucleares locales o circulantes.
Producción de citocinas pro-inflamatorias.
CUADRO CLINICO DE EK
Expresión de neoantígenos en celulas de la superficie del endotelio vascular en respuesta a estimulación inducida por citocina.
Susceptibilidad de celulas endoteliales al ataque de anticuerpos citotóxicos y células T activadas.
VASCULITIS
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
PATOLOGIA
0-10dPeri,mio,endocarditisMuerte x IC, arritmia
10-29d (aneurisma,trombo)
Muerte además IAM28-40d
Muerte x IAM40d-4a
Muerte x IAM
I. Microangeitis
II. Panvasculitis
III. Granulación
IV. Estenosis
PATOLOGIA CORONARIA
ANEURISMAS
TROMBOSIS
ESTENOSIS
OTRAS ARTERIAS
proximal, ramificacionRegresión en 1-2 años (fem, <1año, <8mm)
C.I.principal, D.A. C.D.A 6ta-8va sem, en >8mmPuede revascularizarespontáneamenteAorta abdominal, iliaca, femoral, renal, axilar
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Proliferacion de la íntima
RX TORAX
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Electrocardiograma
Taquicardia sinusal
Reducción de la amplitud del QRS
Depresion de las ondas T
Prolongación del PR e intervalo QT
Ocasionalmente disrritmias
Isquemia o infarto:
STT invertida
Q en II, III, aVF en IAM C.D., pared posterior
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Ecocardiograma
Saculares
FusiformesEctasias
Aneurismas
Morfología coronaria
Función valvular
Función ventricular izquierda
Derrame pericárdico
Pequeños < 5mm*
Medianos 5 a 8 mm*
Gigantes >8mm*
*Diámetro interno
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
ECOCARDIOGRAMAECOCARDIOGRAMA
CI
AoVD
AI
CI
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
D.E.A.I.Angiografía digital
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Arterialización de las coronarias
ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Hallazgos histopatológicosHallazgos histopatológicos
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKIENFERMEDAD DE KAWASAKI
Gammaglobulina intravenosa 2g/k Gammaglobulina intravenosa 2g/k dósisdósis única en infusión única en infusión contínuacontínua en 12h (antes del día 10 de la enfermedad) en 12h (antes del día 10 de la enfermedad)
El riesgo de la aparición de las anormalidades coronarias disminEl riesgo de la aparición de las anormalidades coronarias disminuye uye de 20 a 25% hasta un 3 a 5% a las 6 u 8 semanas de administradode 20 a 25% hasta un 3 a 5% a las 6 u 8 semanas de administrado el el tratamiento. tratamiento.
AcidoAcido AcetilAcetil Salicílico 80 a 100mg/k/día por 2 semanas y Salicílico 80 a 100mg/k/día por 2 semanas y 3 a 5mg/k/día hasta el final del 2o mes.3 a 5mg/k/día hasta el final del 2o mes.
Manejo en la fase aguda
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Niveles de riesgo*
Nivel de riesgo I. Pacientes sin alteraciones coronarias en algún momento de la enfermedad
Terapia antiplaquetaria
Actividad física
Seguimiento por cardiologopediatra
Angiografias coronarias
No requiere
Sin restricción
Revisión a los 3 y 5 años posteriores a la enfermedad
No recomendada
*AHA
Nivel de riesgo II. Pacientes con ectasia coronaria transitoria (desaparecen durante la enfermedad aguda)
Terapia antiplaquetaria
Actividad física
Seguimiento por cardiologopediatra
Angiografias coronarias
No requiere
Sin restricción
Revisión a los 3 y 5 años posteriores a la enfermedad
No recomendada
Nivel de riesgo III Pacientes con aneurismas pequeños, medianos o aislados.
Requieren terapia por largo tiempo con aspirina a 3 o 5mg/k diarios ó dipiridamol 2 a 3mg/k 2 ó 3 veces al dia.
En lactantes y niños en la primera década de la vida es permitida sin restricción. Las pruebas de stress con perfusión miocárdica se recomiendan en la 2a década de la vida se contraindican actividades atléticas con contacto físico
Se recomienda seguimiento anual por el cardiologo pediatra con ecocardiograma y electrocardiograma, prueba de stress con o sin perfusión miocárdica
Es indicada si la prueba de stress o perfusión sugieren isquemia miocárdica ó estenosis.
Terapia antiplaquetaria
Actividad física
Seguimiento por cardiologo pediatra
Angiografias coronaria
Nivel de riesgo IV Pacientes con uno o más aneurismas gigantes o múltiples pequeños o medianos sin obtrucción.
Requiere por largo tiempo (aspirina 3-5mg/k) con o sin terapia anticoagulante con warfarina sódica (INR 2 a 3 ó TP 12 a 15 seg)
En lactantes y niños en la primera década de la vida es permitida sin restricción, iniciando la segunda década anualmente pruebas de stress con perfusión miocárdica. Las competencias atléticas con contacto o ejercicios isométricos deben ser prohibidos si las pruebas de stress inducen isquemia miocárdica.
Debe realizarse cada año con un ECG a los 6 meses. Las pruebas de stress con perfusión miocárdica se deben realizar anualmente desde los 10 años de edad. En pacientes jóvenes con ejercicio dinámico se debe realizar una prueba de stress farmacológica.
Se debe realizar si los otros estudios sugieren isquemia o si existen otros datos como dolor torácico ó intolerancia al ejercicio.
Terapia antiplaquetaria
Actividad física
Seguimiento por cardiologopediatra
Angiografiascoronarias
Nivel de riesgo V: Pacientes con obstrucción de las arterias coronarias confirmada por angiografía.
Se requiere por largo tiempo con o sin terapia anticoagulante con warfarina se debe considerar usar bloqueadores de los canales de calcio para disminuir el consumo de oxígeno por el miocardio
Las recomendaciones de no realizar actividades físicas de baja omoderada intensidad dependen de la respuesta del paciente a las pruebas de stress o perfusión miocárdica, no se recomiendan actividades físicas de contacto, ejercicios isométricos o con peso.
Debe ser cada 6 meses con Holter anual. Las perfusiones miocárdicas se deben realizar cada año en la segunda década de la vida y pruebas de stress farmacológico en pacientes con actividad física.
Se debe realizar para dirigir las bases de tratamiento como colocación de injertos coronarios o angioplastía con balón y para identificar la extensión de perfusión colateral.
Terapia antiplaquetaria
Actividad física
Seguimiento por cardiologopediatra
Angiografiascoronarias
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Terapia antitrombóticaAspirina
Warfarina
Heparina de bajo peso molecular
Clopidogrel (Plavix)
Abciximab (Rhepro)
Terapia trombolítica
Ensayo piloto con esteroidesSundel et al, J Pediatr. 2003
Aleatorio,abierto, en un centro hospitalario
Pacientes con 10 dias de fiebre (previos a su ingreso)
Todos los pacientesrecibieron gammaglobulina I:V 2g/k mas ASA 80/mg/k hasta permanecer afebriles por 48hrs entonces bajas dosis de ASA.
En el otro grupo recibieron Metilprednisolona 30/mgkpor 3hrs previas a la administración de gammaglobulina I.V.
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MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Indicaciones para cateterismo intervencionistaSíntomas de isquemia o isquemia reversible en pruebas de estrés o
≥ 75% de estenosis en la DEA
Pacientes con cirugía previa con disfunción grave del VI
Contraindicaciones quirúrgicas múltiples como ostiaso largos segmentos de lesión
Ishll et al, Pediatr. Int, 2001
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Descripción de otras terapias primarias consistentes de pequeñas series de casos
Plasmaféresis:
Puede producir dramática mejoría en Kawasaki severo (Villain, 1987; Tizard, 1991; Takagi, 1995)
Técnicamente complejo y debe ser reservado para esos casos sumamente graves.
Prostaciclinas:
Usado en pocos pacientes con datos de gangrena periférica (Tizard, 1991)
Inhibidores de la glicoproteina IIIa
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Indicaciones de cirugía (injertos de derivación coronaria)
Estenosis crítica de la arteria coronaria principal izquierda
Estenosis grave de 2 o más vasos mayores
Colaterales distales de una coronaria obstruída con estenosis progresiva
Estenosis proximal grave de la coronaria derecha y estenosis grave progresiva de la coronaria descendente anterior izquierda
Colaterales arrosariadas
Infarto al miocardio recurrente
Subcomiteen tratamiento quirúrgico
Japanese KD Research Committee, 1987
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Indicaciones para trasplante cardiaco:
Disfunción miocárdica grave
Lesiones coronarias con cateterismo intervencionista y cirugía coronaria no exitosas
(en la mitad de los casos quirúrgicos no hay mejoría en la función)