Histiocitosis

◌ Trastornos proliferativos de las células dendríticas o macrófagos

◌ Espectro de enfermedades benignas y malignas

H de células de Langerhans

◌ Proliferación de célula dendrítica inmadura, célula de Langerhans

◌ Generalmente monoclonal neoplásico ◌ Citoplasma abundante, vacuolas, núcleos

vesiculares con surcos o pliegues lineales ◌ También conocida como histiocitosis X ◌ Gránulos de Birbeck

◌ Caracteriza este trastorno ◌ Túbulos pentalaminares con extremo terminal

dilatado (“raqueta”) con langerina

Inmunofenotipo

HLA-DR

S-100

CD1a

Expresión aberrante de rc quimiocina

• Células normales

CCR6

• CCL20 en piel y hueso

CCR6

• CCL19 y CCL21 en órganos linfoides

CCR7

HL multifocal multisistémica

◌ Enfermedad de Letterer-Siwe ◌ Antes de los 2 años, a veces adultos ◌ Lesiones cutáneas que simulan erupción seborreica

en tronco y cuero cabelludo ◌ Asociada a hepatoesplenomegalia, linfadenopatía,

lesiones pulmonares, lesiones óseas osteolíticas ◌ Infiltrado medular anemia, trombocitopenia,

predisposición a infecciones (otitis media, mastoiditis)

◌ Aspecto anaplásico (tumoral): sarcomas de células de Langerhans

HL unifocal y multifocal unisistémica

◌ Granuloma eosinófilo

◌ Céls de Langerhans y eosinófilos, linfocitos, plasmocitos y neutrófilos

◌ En cavidades medulares de hueso (bóveda craneal, costillas, fémur)

◌ Lesiones unisistémicas también en piel, pulmones, estómago

HL unifocal y multifocal unisistémica

◌ Lesiones unifocales óseas son más comunes en niños mayores y adultos

◌ Lesiones óseas pueden ser asintomáticas o causar dolor, sensibilidad al tacto, fracturas patológicas

◌ Enfermedad unifocal es indolente y cura espontáneamente o tras escisión local o irradiación

HL multifocal unisistémica

◌ Niños pequeños

◌ Múltiples masas óseas erosivas que se expanden a veces a las partes blandas adyacentes

◌ Tallo de neurohipófisis hacia hipotálamo: diabetes insípida

◌ Triada de Hand-Schuller-Christian: defectos en bóveda craneal, diabetes insípida, exoftalmos

◌ Regresión espontánea en muchos casos

Histiocitosis pulmonar de CL

◌ Fumadores adultos

◌ Regresa espontáneamente al dejar de fumar

◌ Población policlonal de CL

Hiperplasia reactiva

Bibliografía: Patología estructural y funcional. Robbins y Cotran 8va edición