Histiocitosis de células de Langerhans
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Histiocitosis
◌ Trastornos proliferativos de las células dendríticas o macrófagos
◌ Espectro de enfermedades benignas y malignas
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H de células de Langerhans
◌ Proliferación de célula dendrítica inmadura, célula de Langerhans
◌ Generalmente monoclonal neoplásico ◌ Citoplasma abundante, vacuolas, núcleos
vesiculares con surcos o pliegues lineales ◌ También conocida como histiocitosis X ◌ Gránulos de Birbeck
◌ Caracteriza este trastorno ◌ Túbulos pentalaminares con extremo terminal
dilatado (“raqueta”) con langerina
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Inmunofenotipo
HLA-DR
S-100
CD1a
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Expresión aberrante de rc quimiocina
• Células normales
CCR6
• CCL20 en piel y hueso
CCR6
• CCL19 y CCL21 en órganos linfoides
CCR7
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HL multifocal multisistémica
◌ Enfermedad de Letterer-Siwe ◌ Antes de los 2 años, a veces adultos ◌ Lesiones cutáneas que simulan erupción seborreica
en tronco y cuero cabelludo ◌ Asociada a hepatoesplenomegalia, linfadenopatía,
lesiones pulmonares, lesiones óseas osteolíticas ◌ Infiltrado medular anemia, trombocitopenia,
predisposición a infecciones (otitis media, mastoiditis)
◌ Aspecto anaplásico (tumoral): sarcomas de células de Langerhans
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HL unifocal y multifocal unisistémica
◌ Granuloma eosinófilo
◌ Céls de Langerhans y eosinófilos, linfocitos, plasmocitos y neutrófilos
◌ En cavidades medulares de hueso (bóveda craneal, costillas, fémur)
◌ Lesiones unisistémicas también en piel, pulmones, estómago
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HL unifocal y multifocal unisistémica
◌ Lesiones unifocales óseas son más comunes en niños mayores y adultos
◌ Lesiones óseas pueden ser asintomáticas o causar dolor, sensibilidad al tacto, fracturas patológicas
◌ Enfermedad unifocal es indolente y cura espontáneamente o tras escisión local o irradiación
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HL multifocal unisistémica
◌ Niños pequeños
◌ Múltiples masas óseas erosivas que se expanden a veces a las partes blandas adyacentes
◌ Tallo de neurohipófisis hacia hipotálamo: diabetes insípida
◌ Triada de Hand-Schuller-Christian: defectos en bóveda craneal, diabetes insípida, exoftalmos
◌ Regresión espontánea en muchos casos
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Histiocitosis pulmonar de CL
◌ Fumadores adultos
◌ Regresa espontáneamente al dejar de fumar
◌ Población policlonal de CL
Hiperplasia reactiva
Bibliografía: Patología estructural y funcional. Robbins y Cotran 8va edición