HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS: PRESENTACIÓN DE UN CASOVera E, Lara A, González F, Ball E, Sáenz A

Servicio de DermatologíaHospital Universitario de Caracas

Estudios de extensiónEstudios de extensión

Gammagrama óseo: Aumento de actividad osteoblástica

Biopsia médula ósea: DLN

INTERCONSULTASINTERCONSULTAS

• ORL Otomastoiditis aguda con colesteatoma primario y otitis media bilateral crónica, sugieren antibioticoterapia y curas diarias

• Cirugía Pediátrica realizan biopsia ganglionar cervical

• Hematología iniciar vinblastina y prednisona

Diagnóstico definitivoDiagnóstico definitivo

Tratamiento recibidoTratamiento recibido

• Antibioticoterapia: clindamicina 19 días y meropenen 17 días

• Vinblastina semanal por 6 semanas, mas prednisona

HistiocitosisHistiocitosis

• Grupo de enfermedades caracterizada por la proliferación de macrófagos en diferentes órganos y sistemas

• Puede ser: – Localizada– Generalizada o sistémica– Invasiva o no invasiva – Elementos maduros o inmaduros

Ferrando J. Histiocitosis. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica.159-165Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99

Clasificación de las HistiocitosisClasificación de las Histiocitosis Histiocitosis de células de Histiocitosis de células de

LangerhansLangerhans

Histiocitosis de células Histiocitosis de células fagocito-mononucleares fagocito-mononucleares diferentes a las células de diferentes a las células de LangerhansLangerhans Histiocitosis eruptiva generalizada Histiocitosis cefálica benigna Histiocitosis sinusoidal con

linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman),

Reticulohistiocitosis multicéntrica Xantogranuloma juvenil Xantoma diseminatum Xantoma papular Xantogranuloma necrobiótico;

Desórdenes histiocíticos Desórdenes histiocíticos malignosmalignos Leucemia monocítica aguda Histiocitosis maligna Linfoma histiocítico

Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99

Histiocitosis de células de Histiocitosis de células de Langerhans o Histiocitosis XLangerhans o Histiocitosis X

Enfermedad granulomatosa

Rara en niños

M>F 1.5:1

Pico de incidencia 1 - 4 años, inicia 60% < 3a

Etiología desconocida

Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Hernández J, Franquet T, Rodríguez S, Giménez A. The Langerhans cell histiocytosis with thymic localization as initial and exclusive place. An Med Interna. 2007;24(10):497-9Krstovski N, Janić D, Dokmanović L, Brdar R. Clinical characteristics and survival of children with langerhans cell hystiocytosis. Srp Arh Celok Lek. 2008;136 (9-10):514-8Salotti J, Nanduri V, Pearce M, Parker L, Lynn R, Windebank K. Incidence and clinical features of langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2008;5Lo W, Chen C, Tsai C, Cheng P. Isolated adult Langerhans' cell histiocytosis in cervical lymph nodes: should it be treated?. J Laryngol Otol. 2008; 2:1-3.

Histiocitosis de células de Histiocitosis de células de LangerhansLangerhans

Presentación inicial y curso clínico variable

Pronóstico y supervivencia imprevisible

Diagnóstico patológico e inmunohistoquímico evidencia de proliferación de células eosinofílicas, positivas para CD1a y S-100

Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Hernández J, Franquet T, Rodríguez S, Giménez A. The Langerhans cell histiocytosis with thymic localization as initial and exclusive place. An Med Interna. 2007;24(10):497-9Krstovski N, Janić D, Dokmanović L, Brdar R. Clinical characteristics and survival of children with langerhans cell hystiocytosis. Srp Arh Celok Lek. 2008;136 (9-10):514-8Salotti J, Nanduri V, Pearce M, Parker L, Lynn R, Windebank K. Incidence and clinical features of langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2008;5Lo W, Chen C, Tsai C, Cheng P. Isolated adult Langerhans' cell histiocytosis in cervical lymph nodes: should it be treated?. J Laryngol Otol. 2008; 2:1-3.

Los órganos más afectados

Las lesiones cutáneas son comunes, 50% de casos de enfermedad multisistémica

Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Kaliyadan F, Manoj U, Jayasree M, Seethalekshmy N. Langerhans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol 74(6):670-72

Pápulas pardo-eritematosas o amarillentas, descamativas

Placas de apariencia xantomatosa o ulceras que dejan cicatrices hipocrómicas

Patrón varioliforme, vesiculares umbilicadas, pústulas, petequias y púrpuras

Máculas hipopigmentadas se han descrito comúnmente como residuales

Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Kaliyadan F, Manoj U, Jayasree M, Seethalekshmy N. Langerhans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol 74(6):670-72Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aricò M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20Oguzkurt P, Sarialioglu F, Ezer S, Ince E, Kayaselcuk F Hicsonmez A. An uncommon presenting sign of Langerhans cell histiocytosis: focal perianal lesions without systemic involvement. J

Pediatr Hematol Oncol. 2008;30(12):915-6

DiscusiónDiscusión

El compromiso del conducto auditivo externo, eczema crónico y cuadros otitis media recurrente, debe llevar a sospechar la enfermedad

Colesteatoma adquirido sugiere actividad de la enfermedad

Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Roger G, Dupré M, Leboulanger N, Godey B, Thomas C, Gandemer V, Bordure P, Garabedian E, Donadieu J. Cholesteatoma secondary to temporal bone involvement by Langerhans cell

histiocytosis: a complication amenable to curative surgery. Otol Neurotol. 2009;30(2):190-3.Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aricò M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20

DiscusiónDiscusión

Patrón reacción granulómatosa, proliferación de histiocitos, infiltrado de linfocitos, eosinófilos, macrófagos, plásmocitos y células gigantes

CD1a+ y S100+ infiltración epidérmica y dérmica

Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aricò M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20

TratamientoTratamiento

Esteroides tópicos, sistémicos o intralesionales, fotoquimioterapia, cirugía

Monoterapia: vinblastina + prednisona por 6 semanas

Poliquimioterapia: adriamicina, ciclosfosfamida, vincristina y prednisona (CHOP) con pocos resultados

Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99Ferrando J.Histiocitosis. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica.159-165

Morbilidad y pronósticoMorbilidad y pronóstico

Edad de inicio

Signos clínicos iniciales

Extensión del compromiso orgánico

Cortés S. Histiocitosis de células de Langerhans. Informe de un caso y revisión de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99