Hematologi anak.ppt

KULIAH HEMATOLOGI KULIAH HEMATOLOGI

Dr.Renny Bagus, SpA, Dr. Abdul Rohim,SpA, Dr. Retno HMA, SpA, Dr. James Thimoty, SpA, Mkes

DIVISI HEMATOLOGI-ONKOLOGISMF IKA RSUD JAYAPURA/FK UNCEN

JAYAPURA

1. ANEMIA1. ANEMIA

Pengertian

• Anemia adalah penurunan kadar

haemoglobin (Hb) sampai di bawah

normal. • Hb normal : - berbeda untuk masing2 umur (lihat tabel) - anak laki-laki dan perempuan sama, sampai masa remaja.

PengertianHarga normal sesuai usia

Usia Hb (g%) MCV MCHC Retic (%)

1-3 hari2 minggu1 bulan2 bulan6 bulan6 bln-2 thn2 – 6 thn6 – 12 thn12-18 thn - Pria - Wanita

14,513,410,79,4

11,110,511,511,5

9588918468707577

29,028,128,128,332,730,031,031,0

31,031,0

1,8-4,6

0,1-1,7

0,7-2,3

0,5-1,00,5-1,0

Jenis anemia 1. Anemia pasca perdarahan

- Akut : luka, pecahnya varises - Kronik : ankilostomiasis, polip rektrum,

keganasan2. Anemia defisiensi : defisiensi besi (> 90% ), defisiensi asam folat, defisiensi vitamin B12

3. Anemia aplastik - Kongenita : anemia Fanconi (jarang) - Akuisita : primer / idiopatik sekunder : keganasan, obat, infeksi virus hepatitis4. Anemia hemolitik - faktor ekstra seluler (sepsis, AIHA, racun, dll) - faktor intra seluler (stromatopati, Hb-pati, enzimopati)

- Kongenital/herediter : thalasemia- Akuisita : non imun (infeksi, obat, racun),

proses imun

ANEMIA

Hapusan darah tepiIndeks sel darah merah

MCVMCHMCHC

Hitung retikulosit

ANEMIA

HipokromMikrositer Normositer

Makrositer

Defisiensi besiThalassemia

Anemia PernisiosaKehamilan

Retikulosit

Indeks sel darah merah(MCV, MCH ,MCHC)

TinggiRendah Hambatan produksi

- Anemia aplastik- Sind.mielo proliferatif- Metastase- Leukemia

Kehilangan darah/hemolisis- An.hemolitik- G6PD, piruvat kinase- Eritroblastosis fetalis- Reaksi transfusi

Sel darah merah Penyakit

Basophilic stippling

Howell- Jolly bodies

Hypochromic, microcytic cells

Spherocyte

Helmet cell

Target cell

Tear drop cell

Thalassemia

Post splenectomy

Anemia def besi, Thalassemia

Penyakit liver, Thalassemia

Myelofibrosis

Kaitan antara morfologi sel darah merah yang khas dan proses anemia

Menifestasi gejala dan keluhan anemia tergantung :

1. Penurunan kapasitas daya angkut oksigen dari darah serta kecepatan dari penurunannya;

2. Derajat serta kecepatan perubahan dari volume darah;

3. Penyakit dasar penyebab anemianya;4. Kapasitas kompensasi sistem kardiopulmonal.

Jenis anemia yang sering ditemukan pada anak :

An. Def. BesiAn. AplastikAn. Hemolitik

MORFOLOGI SEL ERITROSIT

anisositosis poikilositosis

Sel target

stomatosit Schistocyte

Sel sabit

Burr cell

Cigar cell

Basophilic stippling

Sferosit

Teardrops cell

Lekemia

Gambar ALL-L1 (a), ALL-L2 (b) dan ALL-L3 (c)

Lekemia

5. Trombositopenia & pseudo trombositopenia

6. LIMFOSIT PLASMABIRU

Sitoplasma basofilik

Limfosit Plasma Biru

Anemia yang disebabkan kurangnya Zat besi untuk sintesa hemoglobin.

Penyebab terbanyak anemia di dunia kekurangan Fe kekurangan Hb. Hb baru bila cadangan besi sumsum

tulang dll. (RES) sudah benar-benar habis

1. ANEMIA DEFISIENSI BESI

ETIOLOGIA. Diet yang tidak adekuat

1. Makanan yang kurang mengandung besi2. Malabsorpsi/ Kelainan usus: diare berulang, reseksi usus, pica3. Kebutuhan yang meningkat : pertumbuhan yg cepat, masa adolescent dari bayi prematur

B. Kehilangan besi lewat perdarahan1. Perdarahan Gastro Intestinal 2. Epistaksis yang berulang3. Menorrhagi

C. Kombinasi dari A dan B

Klinis ADB: - gangguan pertumbuhan - kemampuan kerja - perubahan tingkah laku - gangguan pengaturan suhu tubuh - prestasi belajar - perubahan daya tahan tubuh

Konsekuensi hematologi ADB - Anemia : nampak lesu, lekas capai,

pusing - Anemia berat: dyspnea, berdebar,

mudah lelah

Konsekuensi Non Hematologi ADB Pica, suka makan benda yang bukan makanan ,

tanah,pasir Perubahan epitel: angular stomatitis, atrofi papil

lidah, perubahan mukosa lambung & usus Gangguan pertumbuhan Kemampuan kerja Perubahan tingkah laku: iritabel, apatis, perhatian Infeksi Kemampuan belajar

LABORATORIUM Anemia hipokromik mikrositik, jumlah eritrosit ,

eritrosit mengecil, hematokrit Nilai indeks eritrosit (MCV, MCH, MCHC) Hapusan darah eritrosit: variasi ukuran eritrosit ,

pucat, kelainan bentuk + Retikulosit, Serum Iron, TIBC, Saturasi Transferin Cadangan besi: sangat berkurang sampai tak ada Sumsum tulang: aktifitas eritropoetik, timbunan Fe

Anemia Defisiensi Besi

DIAGNOSA BANDING

Diagnosa banding anemia hipokromik mikrositik:1. Thalassemia minor

anemi ringan, kelainan fisik menyolok -, Hb A2 2. Anemia karena infeksi

SI/ TIBC . Kadang saturasi transferin , serum feritin normal/ , cadangan besi dlm sutul +

3. Thalassemia majoranemia berat, hepatosplenomegali, fisik khas, HbF

PENGOBATAN 1. Pengobatan Kausal

- Memperbaiki diet- Memberikan obat cacing (cacing tambang)- Mengobati HemorrhoidSering Hb harus sebelum pengobatan kausal

2. Memperbaiki Anemibisa: - Transfusi darah

- Pemberian Fe

Memperbaiki Anemi: Hb > 5 gr/dl: diberi Fe, ambulatoir,

Hb < 3 gr/dl: MRS dan diberi transfusi darah.

Hb 3-5 gr/dl: ambulatoir dgn Fe atau MRS dgn transfusi, dengan kecondongan ke arah cara pertama bila Hb makin mendekati 5 gr/dl

Transfusi dapat diberikan pada Hb > 5 gr/dl, dg indikasi mendesak, misal : perlu dioperasi

Transfusi darah WB/ PRC Dosis darah per kali transfusi: 6-10 cc/Kg BB,

kecepatan 10-20 tts/menit, diulang tiap hari hingga Hb 10 gr/dl dilanjutkan pemberian preparat besi

Transfusi PRC Hb lebih cepatMencegah dekompensasi: furosemid 1-3 mg/Kg BB sebelum transfusi

Pemberian Fe : Sedapat mungkin per oral, preparat yang dianjurkan:

Ferrosulfat & Ferrofumarat Ferro sulfat : mengandung 20% Fe,

Ferro fumarat : mengandung 33% Fe,

Ferro glukomat : mengandung 12% Fe,

Ferro laktat : Mengandung 19% Fe

Dosis : 6 mg Fe/Kg/hari

Ada yang menganjurkan dosis 3 mg Fe/Kg/hari

Misal : untuk anak umur 1 tahun dengan BB 9 Kg

9 x 6 mg x 100/20 = 270 mg FeSO4

(Fe SO4 mengandung 20% Fe)

diberikan “between meals”, untuk menghindari iritasi

lambung diberikan setelah makan, dengan kemungkinan

resorpsi akan berkurang Preparat Fe per os: gigi hitam, tetapi tidak permanen

cegah/ kurangi dg kumur setelah makan preparat Fe Warna faeces: jadi hitam, dapat sbg tanda obat dimakan

PENCEGAHAN Pendidikan tentang pemberian makanan dan

suplementasi besia. Makanan

- Pemberian ASI minimal 6 bulan- Hindari minum susu sapi yang berlebih- Tambahkan makanan/ bahan yang abs. besi (buah-buahan, daging, unggas)- Hindari peningkatan BB berlebihan- Pemberian Fe dlm makanan (iron Fortified Infant Cereal)

b. Suplementasi besi: Kebutuhan per hari untuk bayi - 1 thn: 2 mg

Fe/Kg (dapat dipenuhi lewat pemberian Iron fortified milk formula dan cereal).

Bayi prematur butuh Fe 2x lebih banyak (4mg Fe/Kg BB).

Suplementasi besi juga dibutuhkan pada bayi minum ASI lebih dari 6 bulan

2. ANEMIA APLASTIK

Adalah suatu kesatuan klinik yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi disertai sumsum tulang hiposeluler. Tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik/ kanker metastatik yang menekan sumsum tulang.

Aplasia dapat terjadi hanya pada satu, dua atau tiga sistem hematopoitik

Eritropoitik : anemia hipoplastik (eritroblastopenia).

Granulopoitik : agranulositosis Trombopoitik : amegakariositik trombositopenik purpura

Ketiga sistem : anemia aplastik (panmieloptisis)

The International Agranulocytosis & Aplastic Anemia Study (IAAAS) menetapkan : Hemoglobin : < 10 gr% Leukosit : < 3500 / mm3 Trombosit : < 20.000 / mm3 Sumsum tulang : hiposeluler tanpa fibrosis maupun infeksi

ETIOLOGI

Secara etiologik anemia aplastik dibagi 2 : Anemia Aplastik yg diturunkan (familiar inherited) :

Anemia Fanconi, Anemia Aplastik familial lainnya Anemia Aplastik yang di dapat (acquired).

Sebagian besar (70%) anemia aplastik bersifat idiopatik, sebagian lagi dihubungkan dengan obat, bahan kimia juga infeksi virus hepatitis.

PATOFISIOLOGI

Meski banyak penelitian dan pembahasanPatofisiologi belum diketahui tuntas

Terdapat 3 hipotesis : Defek sel induk hematopoitik (SIH) Defek lingkungan mikro sumsum tulang Proses imunologik yang menekan hematopoisis

GAMBARAN KLINIS Petekie, Ekimose, Purpura, Epistaksis Pucat, sesak Infeksi lokal / sistemik Demam

TANPA ORGANOMEGALI ( hepatosplenomegali )

LABORATORIUM

Pansitopenia Retikulosit rendah Sel darah merah : normositik, makrositik Sumsum tulang : hiposeluler Netrofil rendah : bila ANC < 200

prognosis buruk

DIAGNOSIS

Gejala klinis : panas,pucat,perdarahan tanpa organomegali

Darah tepi : pansitopeniaDiagnosis pasti : pemeriksaan biopsi sumsum tulang : - sel

sangat kurang - banyak jar.penyokong, jar.lemak - aplasia sistem eritropoitik,granulopoitik dan trombopoitik - banyak limfosit,sel RES (sel plasma,fibrosit,

osteoklas)

DIFERENSIAL DIAGNOSIS Pansitopenia

Leukemia

Infiltrasi ke sumsum tulang : Neuroblastoma, NHL,

Rabdomiosarkoma embrional

Myelofibrosis

Sindroma hipersplenism

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

Miselanus : infeksi, anemia megaloblastik

TERAPI Hilangkan penyebab Suportif :

transfusi sel darah merah ,trombosit, granulosit Antibiotik

Androgen + glukokortikoid Imunosupresi : ATG (antithymocyte globulin), ALG

(antilymphocyte globulin), Siklosporin Transplantasi sumsum tulang

Definisi Anemia hemolitik :- Peningkatan Penghancuran eritrosit

- Ketidakmampuan Sumsum tulang memproduksi eritrosit sebagai kompensasi

3. ANEMIA HEMOLITIK3. ANEMIA HEMOLITIK

Terdiri dari 2 golonganFAKTOR INTRINSIK (intra korpuskular, kongenital) Kelainan membrane Kelainan molekul hemoglobin Kelainan salah satu enzim yang

berperan dalam metabolisme sel eritrosit.KELAINAN FAKTOR EKSTRINSIK (Ekstra korpuskuler, didapat). disebabkan oleh faktor imun, autoimun dan non

Gejala Umum : Fungsi Hepar (Penghancuran erirosit)

peningakatan kadar bilirubin. Sumsum tulang --- Sistem eritropoetik ↑

> Eritrosit berinti, Retikulosit ↑, polikromasi

Limpa umunya membesar Perubahan warna urine

Anemia Hemolitik KongenitalAnemia Hemolitik Kongenital Kelainan pada membran Erirosit1. Hereditary Spherositosis .2. Hereditary Ellipstositosis .3. Abetalipoproteinemia

( Acanthositosis ).4. Hereditary Stomacytosis5. Lecithin-cholesterol acyl

Transferase (LCAT) Deffisiensi6. Hereditary piropoikilositosis .7. High Phosphatydil choline

Hemolitik Anemi8. Rh nul Diseases .9. McLeod Phenotype.

Kelainan metabolisme Nukloetide erirosit

1. Pyrimidine 5 nukleotidase Defisiensi

2. Adenosine deaminase excess.

3. Defisiensi Adenosine Triphosphatase.

4. Defisiensi Adenylate kinase

Defisiensi dari Enzym yang terlibat dalam metabolisme pentose phosphate pathway dan Glutatione .1. Glucose 6 Phosphate

Dehyrogenase (G6PD) .

2. Glutamyl-cystein synthetase.3. Glutathione synthetase.4. Glutathione Reduktase

Kelaianan Synthese dan Struktur Hemoglobin.

1. Unstable Hemoglobin Disease.2. Sickle Sel Anemi .3. Hemoglobinopathies Homozygote (CC; DD, EE).4. Thalassemia Mayor.5. Hemoglobin-H Diseases.6. Doubly Heterozygous Disorders ( SC-Dis.,Sickle- Thalass.)

Immunohemolytic Anemia.1. Incompatible Blood Transfusion.2. Hemolytic Disease of the Newborn.3. Anemi Hemolitik autoimmune yang disebabkan Antibodi

reaksi hangat (Warm-antibodi)3.1. Idiopathic.3.2. Sekunder .

Infeksi Virus dan Mykoplasma .Lymphosarcome .CLL .Immurle Defisiency State.SLE dan Penyaki t Autoimmune yang lain.Penyakit Keganasan yang lainnya .

3.3. Drug-induced.

Anemia Hemolitik DidapatAnemia Hemolitik Didapat

4. Anemi Hemolitik Autoimmune yang disebabkan antibodi reaksi dingan (Cold-antibodi ) .4.1. Cold Hemagglutinin Disease.

Idiopathic. Sekunder .

4.2. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria

Anemi Hemolitik Mikroangiopatik dan Traumatik 1. Prosthetic Valve dan Kelainan jantung yang lain.2. Hemolitik -Uremia Syndrome.3. Trombotik Trombositopenia Purpura.4. DIC .5. Hubungannya dengan phenomena Immunologic

(Graft-rejection, immune complex disease) .

2. THALASSEMIA

BATASAN

Thalassemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, berdasarkan kelainan hemoglobin, yaitu satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk, dengan akibat terjadi anemia hemolitik

PATOFISIOLOGI Thalassemia beta : pembuatan rantai beta

sangat terhambat. Kompensasi dibuat rantai gama dan delta, tetapi tidak mencukupi, sehingga kadar hemoglobin turun

Berakibat rantai alfa meningkat. Rantai alfa mengalami denaturasi dan presipitasi di dalam sel (Heinz bodies) dan menimbulkan kerusakan pada membran sel yang menjadi lebih permiabel, sehingga sel mudah pecah dan terjadi anemia hemolitik.

Kelebihan rantai alfa akan mengurangi stabilitas gugusan hem, dengan akibat timbulnya oksigen yang aktif, yang mengoksidasi hemoglobin dan membran sel dan berakibat suatu hemolisis juga berlaku untuk thalassemia alfa

GEJALA KLINIS

Fasies mongoloid atau fasies Cooley

Hepatoplasplenomegali

Ikterus atau sub – ikterus

Tulang : osteoporosis, tampak struktur mozaik

Tengkorak : tampak struktur ”hairs – on – end”

Jantung membesar karena anemia kronik

Ginjal kadang-kadang juga membesar, disebabkan oleh hemopoiesis ekstrameduler

Pertumbuhan terhambat, bahkan mungkin tidak dapat mencapai adolesensi karena adanya anemia kronik

Kelainan hormonal, seperti diabetes mellitus, hipotiroidi, disfungsi gonad

PEMERIKSAAAN DAN DIAGNOSIS

Darah tepi ; hipokrom – mikrositer, anisopoikilositosis, polikromasia, sel target, normoblas, leptositosis, dan titik – titik basofil

Retikulositosis Resistensi osmotik meningkat Sumsum tulang : hiperplasi normoblastik

Thalassemia

Kadar besi serum & timbunan besi dalam sumsum tulang meningkat

Bilirubin bebas (unconjugated) serum meningkat

Kadar Hb F meningkat pada thalassemia beta mayor

Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia beta minor

Dengan elektroforesis dan kromatografi kolom dapat ditentukan macam hemoglobin maupun rantai polipeptida

DIAGNOSIS BANDING

Thalassemia Minor : Anemia kurang besi Anemia karena infeksi menahun Anemia pada keracunan timah hitam (Pb) Anemia sideroblastik Pyridoxin responsive anemia

PENATALAKSANAANA. Transfusi sel darah merah padat (PRC) 10 ml/kg BB per

kali. B. Mencegah/ menghambat proses hemosiderosis :

Absorpsi Fe melalui usus dapat dikurangi dengan menganjurkan penderita banyak minum teh. Sedangkan eksresi Fe dapat ditingkatkan dengan pemberian ”Fe

chelating agent” yaitu Desferioxamin, dosis 25 mg/kg BB/hari dan diberikan 5 hari dalam seminggu

C. Splenektomi :

Indikasi splenektomi adalah bila ada tanda-tanda

hipersplenisme atau bila limpa terlalu besar. Biasanya

splenektomi dilakukan bila anak sudah berumur 5

D. Nasehat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat penting untuk mencegah lahirnya thalassemia mayor. Sedapat mungkin hindari perkawinan antara dua insan heterozigot, agar tidak terjadi bayi homozigot

KOMPLIKASI

Hemosiderosis Hipersplenisme Patah tulang Payah Jantung

3. LEUKEMIA AKUT PADA ANAK

LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (AML)

M0- AML dengan diferensiasi minimal

M1- AML tanpa maturasi

M2- AML dengan maturasi

M3 = Promyelocytic Leukemia – sel hipergranular

M4 = Acute Myelomonocytic Leukemia

M5 = Acute Monocytic Leukemia

M5A – diferensiasi <<

M5B – diferensiasi >>

M6 = Erythroleukemia

M7 = Acute Megakaryocytic Leukemia

KLASIFIKASI FAB LMA

DIAGNOSISANAMNESIS – GEJALA KLINIS Anemia lemah, cepat lelah, pucat, BB menurun,

anoreksia, sesak nafas Leukopenia mudah sakit, sering demam, KU

menurun Trombositopenia perdarahan kulit/mukosa Infiltrasi organ lain nyeri tulang, nyeri sendi, nyeri

kepala, kejang, koma, pembesaran perut, pembesaran KGB leher/ketiak/selangkangan, hipertrofi gusi, pembesaran testis.

Akibat proliferasi limfopoesis Pembesaran hati / limpa Limfadenopati

Gejala akibat infiltrasi organ Gangguan SSP

Infiltrasi sel leukemia Perdarahan Infeksi

Hipertrofi ginggiva Nyeri tulang / sendi Disseminated Intravascular Coagulation Sindrom vena cava Tumor mediastinum

DIAGNOSISPEMERIKSAAN FISIK Kulit : anemis, tanda perdarahan (purpura, hematoma) Mukosa : anemis, perdarahan (gusi, epistaksis); ulsera mirip noma,

difteria, agranulositosis; pembengkakan & ulserasi gingiva (t.u. leukemia monositik)

Pembesaran KGB general Kadang-kadang ada hepatomegali/splenomegali Lain-lain : jantung tanda-tanda akibat anemia

paru tanda radang

tulang & sendi poliartritis, nekrosis tulang

kulit leukemoid

DIAGNOSISPEMERIKSAAN LABORATORIUM DARAH Anemia normositik normokromik, kadang ada normoblas Leukosit dapat normal, menurun atau meningkat Hitung jenis : granulosit rendah, limfosit dewasa normal/

menurun sekali, ditemukan limfoblas yang bisa mendekati 100%

Trombositopenia (sampai <10.000/cmm), uji tourniquet biasanya positif, waktu perdarahan memanjang

Retikulositopenia

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN LABORATORIUM ASPIRASI SUMSUM TULANG ~ DIAGNOSIS PASTI Pungsi sumsum tulang : pendesakan eritropoeisis,

trombopoeisis & granulopoeisis; didominasi limfoblas (LLA) & mieloblas (LMA)

Hiperselular Monoton sel blas yang mengalami keganasan

DIAGNOSIS

RADIOLOGISFoto toraks AP & Lateral :

massa tumor di mediastinum

--- kriteria risiko tinggi

DIAGNOSIS BANDING

Nyeri tulang/sendi penyakit rematik

Perdarahan + Panas + Pucat anemia aplastik

Pembesaran KGB + Hepatosplenomegali penyakit virus

TATA LAKSANA SUPORTIF

- pengobatan penyakit penyerta

- pencegahan dan pengobatan komplikasi

- perawatan psikologis penderita dan keluarganya

- pendekatan aspek psikososial, kultural dan spiritual

- transfusi darah bila diperlukan

- antibiotika bila diperlukan (infeksi/sepsis)

- pemberian nutrisi yang baik

TATA LAKSANA KURATIF/SPESIFIK

- obat sitostatika/kemoterapi ~ protokol :

fase induksi intensifikasi rumatan/lanjutan

(profilaksis SSP)

- Terapi induksi (4-6 minggu) dg Vincristin, Deksametason, L-asparaginase, daunorubisin. Metotreksat intratekal dan kombinasi iv. untuk tx SSP.

- Terapi intensifikasi : tx intensif tambahan setelah remisi komplit dan untuk profilaksis SSP.

- Terapi rumatan (2-2 ½ thn) merkaptopurin tiap hari dan Metotrksat tiap minggu.

TATA LAKSANA KURATIF/SPESIFIK

- Transplantasi sunsum tulang/ stem cell

- Radioterapi

PROTOKOL ALL

ALL RISIKO TINGGI

1. Usia saat diagnosis : <1 tahun atau >10 tahun

2. Jumlah sel leukosit >50.000/mm3

3. Massa mediastinum (+)

4. Leukemia serebrospinal-meningeal

5. Sel blas >1000/mm3 pada darah tepi pada 1 minggu sesudah monoterapi

PROTOKOL AML

PENGERTIAN • Suatu tindakan perawatan yang ditujukan untuk mengurangi beban penderita kanker terutama yang tidak mungkin disembuhkan lagi.• Ditujukan pada: - perawatan nyeri dan simptom lain - problema psikologi, sosial dan spiritual

PERAWATAN PALIATIF

ACUAN DASAR PERAWATAN PALIATIF:

1. Meningkatkan kualitas hidup dan menerima kematian

yang terjadi sebagai suatu proses normal

2. Tidak mempercepat atau menunda kematian

3. Menghilangkan rasa nyeri dan keluhan lain yang

mengganggu

4. Menjaga keseimbangan aspek psikologis dan spiritual

5. Mengusahakan agar penderita tetap aktif sampai

akhir hayat

6. Berusaha memberikan dukungan pada keluarga yang

berduka

Euthanasia bukan tindakan paliatif

MASALAH YANG MUNCUL DALAM PENGOBATAN KANKER:

1. Rasa mual dan muntah

2. Aplasia hematologik

3. Rasa Nyeri

4. Cancer fatigue

KUALITAS HIDUP

OBAT ANALGETIK YANG DIGUNAKAN

Nyeri ringan

- Aspirin 600 mg seiap 4 jam

- Parasetamol 1 g setiap 4 jam

Nyeri sedang

- Codein 60 mg (plus non opium) setiap 4 jam

- Dextropropoxyphene 65 (plus non opium) setiap 4 jam

Nyeri berat

- Morphine 5 - 10 mg (starting dose) setiap 4 jam

RELAPS

Sel blas >20% pada 200 sel berinti pada sumsum tulang

Sel blas (+) di darah tepi Sel leukemia (+) pada serebrospinal pada slide

sitologi minimal pada 2 sampel CSS yang diambil dengan interval minimal 24 jam

Infiltrasi sel leukemia (+) dimana saja (biopsi testis sangat dianjurkan)

REMISI KOMPLIT Tidak ada keluhan Bebas gejala klinis leukemia Aspirasi sumsum tulang : selularitas normal, jumlah sel blas <5%

dari sel berinti Hb > 12 g/dL Leukosit >3000/mm3

Hitung jenis leukosit normal, granulosit >2000/mm3

Trombosit >100.000/mm3

CSS normal

KOMPLIKASI

A. AKIBAT PENYAKIT LEUKEMIA HIPERLEUKOSITOSIS

- dx : leu >100.000/mm3; perdarahan & trombosis otak, paru, ggn metabolisme, oligouria, anuria

- tx : hidrasi, alkalinisasi urine, allopurinol

SINDROMA TUMOR LISIS- dx : trias hiperurisemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia; GGA

LEUKEMIA SSP (5%) - dx : CSS >5 sel leu/mm3, sel blas +; papil edema, GK TIK - tx : MTX it, radiasi kranial

KOMPLIKASIB. AKIBAT TERAPI LEUKEMIA (SITOSTATIKA) ANEMIA tx : transfusi PRC, recombinant human erythropoeitin LEUKOPENIA (<5000/mm3) INFEKSI --- tx : antibiotika TROMBOSITOPENIA PERDARAHAN --- tx : transfusi TC, FFP EFEK TOKSIK KEMOTERAPI :

- Methotrexate mielosupresi, oral intestinal mucositis, ginjal- Adriamycin kardiomiopati, mielosupresi, N/V, alopesia- Asparaginase hipersensitif, ggn pembuluh darah, pankreatitis akut- Vincristine neuropati perifer, saraf otonom (obstipasi, ileus paralitik)- Mercaptopurine mielosupresi, ggn fungsi hepar, mukositis- Cytarabine mielosupresi, myalgia, nyeri tulang/sendi, nyeri dada

PROGNOSIS ALLFAKTOR-FAKTOR PROGNOSIS KURANG BAIK PADA LLA :• Laki-laki (risiko relaps testis).• Umur <1 tahun dan >10 tahun.• Jumlah leukosit awal >50.000/mm3 (risiko relaps meningeal).• Jumlah trombosit <50.000/ mm3.

• Hepatosplenomegali.• Meningeal leukemia.• Massa mediastinum Rö toraks AP/lateral: infiltrat di mediastinum.• Tipe LLA L2, L3.• Menderita penyakit SSP.• Gizi buruk.• Kromosom diploidi.• Tidak mencapai remisi.

PROGNOSIS AML

FAKTOR-FAKTOR PROGNOSIS KURANG BAIK PADA LMA :1. Ras hitam.

2. Jumlah leukosit >100.000/mm3.

3. Koagulasi darah abnormal.

4. GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH

HemostasisDefinisi

mempertahankan darah tetap dalam keadaan cair di dlm pembuluh darah mencegah hilangnya darah berlebihan akibat luka dengan pembentukan sumbat hemostatik menstabilkan kembali aliran darah selama proses penyembuhan luka

SISTEM HEMOSTASIS

MEMPERTAHANKAN KOMPONEN DARAHDALAM KEADAAN CAIR (FLUID STATE)

MEMPERTAHAN ALIRAN DARAHDALAM PEMBULUH DARAH

Faktor yang berperan dlm mekanisme hemostasis

A. Pembuluh darahB. TrombositC. Faktor koagulasiD. Sistim fibrinolisisE. Inhibitor

PROSES KOAGULASI

3 jalur

1. Instrinsik

2. Ekstrinsik

3. Jalur bersama

Formasi fibrin

fibrinolisis

1. Instrinsik : XII, XI, IX, VIII2. Ekstrinsik : VII3. Bersama : X, V, II, XIII, I

Faktor koagulasi :

Proses koagulasi: Serangkaian reaksi enzimatik yg melibatkan:1. Protein plasma sbg faktor koagulasi/prokoag2. Fosfolipid 3. Ca ++

SISTEM KOAGULASI

Mekanisme koagulasi teori cascade / waterfall berturutan konversi satu faktor koag. (zymogen) menjadi btk aktif (enzim/protease) yg akan mengaktifkan faktor koagulasi berikutnya dlm serangkaian reaksi enzimatik

jendalan fibrin sebagai produk akhir

Penyebab Kelainan Perdarahan

Kerusakan endotel kapiler (purpura non trombositopenia) Herediter Didapat

Kelainan trombosit Kuantitatif: trombositosis, trombositopenia Kualitatif: penyakit von Willebrand, Glanzman thrombastenia,

Bernard-Soulier syndrome, konsumsi aspirin dan NSAID

Kelainan faktor koagulasi Herediter: hemofilia A dan B Didapat: konsumsi antikoagulan, penyakit hati, defisiensi vitamin K,

DICKelainan pada sistem fibrinolisisKelainan inhibitor

REGULASI HEMOSTASIS

TROMBOSIS

KAPASITASINHIBITOR

FUNGSI NATURAL ANTICOAGULANT

Hemostasis

Platelet system Vascular system Coagulation system

Injured blood vesselTissue thromboplastin

Collagen Intrinsic clotting

Extrinsic clotting

Plateletaggregation Thrombin

VasoconstrictionPlateletclump

Fibrin

Fibrin-platelet plug

Fibrinolytic system

Trombosit

Adesi SekresiAgregasi Prokoagulan

Figure 1-3 colman

KONDISI NORMAL• Regulasi endotel• Zimogen dan prokofaktor inaktif

KOMPONEN NON FISIOLOGIK• Kerusakan endotel TF• Endotoxin stimulasi monosit dan sel endotel sintesis sitokin, TNF,interleukin 1 sintesis TF

KOAGULASI ( - )

KOAGULASI ( + )

FAKTOR IX

Sintesis di hati Vit K dependent protein Sintesis diatur oleh kromosom X X linked

disorder Aktifasi oleh F XIa Kombinasi dengan F VIII aktifasi F XI (XIa) Defisiensi F IX Hemofilia

X-chromosome FVIIIC

Circulating FVIIICComplex in plasma

FVIII Rpolymer

FVIIIC

FVIII:Related protein (polymer)

FVIII:Related protein (sub unit)

Endothelial CelllMegakaryocyte

Haemophilia

Von Willebrand’s Dis.

FAKTOR VIII

KOMPLEKS FAKTOR VIII

FVIII RPpolymer

FVIII C

High moleculer weight (>106) Low moleculer weight (105)

1. Interaksi dengan trombositdlm hemostasis primer

2. Functional Assay:Ristocetin co-factor

3. Kadar bervariasi pd von Willebrand’ disease4. Regulasi sintesis FVIIIC

1. Aktifitas Koagulan

2. Functional AssayFVIIIC biossay

3. Rendah / absen pd haemophilia4. Diatur Kromosom X

THE CLOTTING CASCADE

Faktor Sinonim Tempat produksiTipe Inhetiance Partisipasi jalur

intrinsik/extrinsik

koagulopati

kongenital didapat

I Fibrinogen hati Autosomal resesif Intrinsik dan ekstrinsik Afibrinogemia; dysfibrinogemia

Pey.hati; pembekuan ntravascular; fibrinolisis

II Protrombin Hati- vit K dependen Autosomal dominanIntrinsik dan ekstrinsik

Defisiensi protrombin Peny.Hati; Vit K defisiensi; antikoagulan

III Tissue tromboplastin Sebagian besar jaringan tubuh Ekstrinsik

V Faktor labil hati Autosomal resesif Intrinsik/Ekstrinsik Parahemofilia Pey.hati; Pembekuan intravascular; fibrinolisis

VII Faktor stabil Hati-vit K dependen Autosomal resesif Ekstrinsik Defisiensi F VII Pey.hati; intravascular; fibrinolisis

VIIIAntihemofilikfaktor

RES (?) X-linked resesif IntrinsikHemofilia A; von Willebrand’s disease

Pembekuan Intravaskular

IX Christmas factor Hati – vit K dependen X-linked resesif Intrinsik Hemofilia B Pey.hati; Pembekuan intravascular; fibrinolisis

X Stuart-Power FactorHati – vit K dependen

Autosomal resesif Intrinsik/Ekstrinsik Defisiensi Faktor Stuart-Prower

Pey.hati; Pembekuan intravascular ; fibrinolisis

XI Plasma thromboplastin anteceden(PTA)

Autosomal resesif/dominan Intrinsik Defisiensi PTA

XII Hageman Factor ? Autosomal resesif Intrinsik/Ekstrinsik Hageman F def Peny.hati;fibrinolisis

Karakteristik faktor pembekuan

DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION (DIC)

Aktifasi jaringan Komplex TF-FVII aktifasi jalur ekstrinsik

Kerusakan endotel pemb.darah dan kontak dengan kolagen Aktifasi FXII aktifasi jalur intrinsik

Gangguan fungsi hati Gangguan sintesis faktor pembekuan di hati dan

antiprotease (anti trombin dan anti plasmin)

Pemeriksaan dasar laboratorium DIC Kadar AT III rendah

Penurunan jumlah trombosit atau <100.000/m2

adanya Fibrin degradation product (FDP)

PT dan aPTT memanjang

5. HEMOFILIA

BATASAN Hemofilia adalah penyakit kongenital herediter (X-

linked recessive) yang disebabkan gangguan sintesa faktor pembekuan darah.

Ada 3 jenis hemofilia :Hemofilia A : defek faktor VIII (AHF), paling sering dijumpai (80-85%) Prevalensinya 1 : 10.000 kelahiran bayi laki-laki.

Hemofilia B : defek faktor IX (prevalensi hemofilia A : B = (5 – 8) : 1)Hemofilia C : defek faktor XI (jarang)

Klasifikasi Hemofilia

Klasifikasi Kadar Faktor VIII

Gambaran klinis

Berat 1% dari normal( 0.01 U/ml)

1. Perdarahan spontan pada awal kehidupan - infancy

2. Sering hematrosis spontan dan perdarahan lain, memerlukan pemberian faktor pembekuan

Moderat 1 – 5% dari normal(0.01 – 0.05 U/ml)

1. Perdarahan sekunder akibat trauma atau pembedahan

2. Dapat terjadi perdarahan spontan

Ringan 6 – 30% darinormal(0.06 – 0.30 U/ml

1. Perdarahan sekunder akibat trauma atau pembedahan

2. Perdarahan spontan jarang

DIAGNOSIS

I. AnamnesisKeluhan penyakit ini dapat timbul saat : Lahir : perdarahan lewat tali pusat. Anak yang lebih besar : perdarahan sendi

sebagai akibat jatuh pada saat belajar berjalan.

Ada riwayat timbulnya “biru-biru” bila terbentur (perdarahan abnormal)

Gejala klinis Manifestasi perdarahan bisa spontan sejak bayi, akibat trauma meskipun

kecil tak nyata (mis sikat gigi, makanan keras, lari, korek-korek hidung,

dsb). Makin bertambah usia makin sering terjadi episode perdarahan.

Anamnesis keluarga secara luas, ke atas (orang tua, paman/bibi,

kakek/nenek), ke samping (saudara, sepupu) dan ke bawah (kemenakan

dan seterusnya), mungkin adanya anggota keluarga dengan riwayat

kecenderungan berdarah.

Faktor resiko lain seperti makan obat (aspirin, antikoagulansia), makanan

beracun (jamur dsb).

Manifestasi perdarahan :

- Hematoma, ekimosis, tak pernah petekie.

- Kasus berat : perdarahan sendi

- Hematoma berat : nyeri di bawah kulit, otot, tulang,

sendi, kepala.

- Perdarahan hebat di jaringan (misalnya di

mediastinum) membahayakan kehidupan penderita

II. Pemeriksaan fisisAdanya perdarahan yang dapat berupa : hematom di kepala atau tungkai atas/bawah hemarthrosis sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan

menyebabkan atrofi dari otot, pergerakan akan terganggu dan terjadi kontraktur sendi. Sendi yang paling terkena adalah siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi bahu

123Hemarthrosis

Hemarthrosis dan atrofi otot

III. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lanjutan APTT / masa pembekuan memanjang PPT (Plasma Prothrombin Time) normal SPT (Serum Prothrombin Time) pendek Kadar fibrinogen normal Retraksi bekuan baik

Linkage Analysis

Tujuan Mencari penderita dalam keluarga

Mencari penderita carrier

XX non-carrier daughterXX non-carrier daughter

XhX XhX carrier carrier daughterdaughter

XhY XhY hemophilia hemophilia sonson

XY normal sonXY normal son

Hemofilia Carrier Pasti Carrier (Obligate carrier)

- Wanita dengan ayah hemofilia

- Ibu dari dua anak laki-laki penderitas hemofilia

- Ibu dengan satu anak laki-laki, saudara laki-laki, a/

paman pihak ibu menderita hemofilia Mungkin carrier

- Wanita dengan ibu obligate

- Ibu dengan satu anak laki-laki penderita hemofilia

- Wanita tanpa anak laki-laki pdrt hemofilia tetapi

memp riwayat keluarga penderita hemofilia

Pola Inheriter Hemofilia A dan B

Hemofilia PriaXhY

Perempuan Normal XX

( Wanita Carrier )XY

( Pria Normal )

Wanita Carrier)XY

(Pria Normal )

Normal maleXY

Perempuan CarrierXhX

XhX(Wanita Carrier )

XhY(Pria Hemofilia)

XhX(Wanita Carrier )

XhY(Pria Hemofilia)

IAGNOSIS BANDING

Von Willebrand’s Defisiensi vitamin K

(Replacement Therapy) Tujuan:

mempertahankan konsentrasi faktor pembekuan pada kadar yang mampu mempertahankan fungsi hemostatis.

Pertimbangan:- Kerja biodinamik dari faktor pembekuan- Pemahaman terhadap produk yang tersedia- penilaian klinis terhadap berat-ringannya penyakit

PENATALAKSANAAN

Hemofilia A Transfusi faktor VIII : preparat berupa

fresh pooled plasma, fresh frozen plasma, cryoprecipitate atau AHF concentrate.

Waktu episode perdarahan : Patokan terapi (bila tersedia fasilitas)

kurang lebih sebagai berikut :

Macam perdarahan Kadar F.VIIISampai (%)

Dosis unit/kg bbPer 12 jam

Terapi pelengkap

Spontan dalam sendi, otot

Hematuria

Hematoma di tempatBerbahaya*

Tindakan gigi :Ekstraksi 1 gigi

Ekstraksi multipleOperasi besar, trauma

kepala, kecelakaan berat

Pasien dengan inhibitor F.VIII

40 – 50

40 - 50

60 - 80

20 - 30

40 - 50100 – 150

20 – 25 (2-3 hari)

20 – 25(s/gross hematuri

mengilang)30 – 40

(5-7 hari)**

10 – 15 (1 hari)

20 – 25 (1-3 hr)50 – 75***

Human AHF conc dosis tinggi

proplex (faktor II, VIII, IX, X) AHF

sapi/babi

Prednison2 mg/kg bb/hari (1x)1 mg/kg bb/hari (x2)ImmobilisasiPrednison2 mg/kg bb/hari (1x)1 mg/kg bb/hari (x2)Fisioterapi jika ada ggn

saraf karena tekananPrwtn gigi profilaktik 100

mg/kg bb/hr /6 jam (7 hari)**

Kumur antiseptikSkrining inhibitor, assay

F.VIII tiap jam (ideal)Sisklofosfamid iv atau

oral, plasmapheresis

Pengobatan perdarahan pada Hemofilia A

Lokasi Level (%)Lama

pengobatanPerdarahan ringanSendi (perdarahan dini)Otot (perdarahan dini)Gusi/gigiHematuriaPerdarahan beratsendi OtotGastrointestinalRetroperitonealTindakan penyelamatan LeherIntrakranial

30303030

50505050

80 – 10080 – 100

1 dosis1 dosis1 dosis1 dosis

3 – 5 hari3 – 5 hari6 – 7 hari6 – 7 hari

7 – 10 hari10 – 14 hari

Hemofilia B Transfusi preparat PPSB (mengandung

protombin/F.II, proconvertin/F.VIII, Stuart faktor/F.X dan antihemofilia B/F.IX)

Dosis : patokan dosis untuk faktor VIII dapat digunakan untuk hemofilia B (defisiensi faktor IX).

Dosis profilaksis 10 unit/kg BB (2 kali seminggu).

Pengobatan Hematrosis Akut

Replacement therapy yang adekuat Imobilisasi Analgesik Kompres dingin physiotherapy Daily or alternate-day prophylactic therapy

Terapi pencegahan

Indikasi Setiap penderita anak hemofilia umur

kurang dari 1 tahun Seteleh perdarahan intrakranial Setelah perawatan rumah, perdarahan

sendi yang seringDosis

FVIII:C 10-15 u/kg, 3 kali/minggu FIX:C 10-15 u/kg, 2 kali/minggu

Pemberian Faktor VIII pada tindakan operasi Factor VIII harus ditingkatkan ke kadar normal

sebelum operasi dan dipertahankan sampai 7 – 10 hari, atau sampai penyembuhan terjadi

Pengobatan dimulai beberapa jam sebelum operasi dan dilanjutkan intraoperasi

Factor VIII harus dimonitor Pembedahan sendi dan tulang memerlukan waktu

yang lebih panjang

Pencegahan Hemofilia

Diagnosis hemofilia yang tepat

Diagnosis carrier yang tepat

Seleksi sex anak perempuan

Umur hml 10-12 mggu : CVS sampling

Wanita Pria

Normal Hemofilia

Lanjutkan kehamilan

PEMANTUANI. TerapiEfek samping terapi : Hepatitis B dan hepatitis C dapat terjadi pada penderita

hemofilia karena transmisi virus. Dianjurkan pemeriksaan fungsi hati setiap 6 bulan.

Monitor kemungkinan AIDS dan kelainan imunologiII. Tumbuh Kembang Gangguan tumbuh kembang akan terjadi bila terdapat

komplikasi kontraktur sendi. Hal ini dapat dicegah dengan penanganan secara

komprehensif. Yang terdiri dari dokter anak, dokter gigi, ahli bedah ortopedi, ahli jiwa dan ahli patologi klinik.

Rehabilitasi

Tujuan- menghilangkan nyeri- meningkatkan aktifitas gerakan dan kekuatan

otot Tindakan

- active muscle strengthening exercise- terapi manual (mobilisasi otot, hydrotherapy)- braces dan splints- advis dan pendidikan

6. PENYAKIT VON WILLEBRAND

VON WILLEBRAND FACTOR

7. IMMUNE THROMBOCYTOPENIC

PURPURA (ITP)

Merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorders) pada anak usia 2-4 tahun.

Insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun. Terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam 6

bulan Jika terjadi pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun

biasanya kronik dan dihubungkan kelainan immun yang umum

BATASAN

Pada ITP akut penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit.

Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit.

PATOFISIOLOGI

I. Anamnesis Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri

atau virus (infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna) atau vaksinasi dengan virus hidup.

Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat sebelum perdarahan.

Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, quinidine/quinine, aspirin.

Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau kelainan hematologi.

DIAGNOSIS

II. Pemeriksaan Fisis Perhatikan manifestasi perdarahan, tipe

perdarahan termasuk perdarahan retina, beratnya perdarahan.

Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening. Adanya infeksi Adanya gambaran dismorfik yg disangkakan

adanya kelainan kongential termasuk kelainan tulang, kehilangan pendengaran.

Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk intervensi pada anak dengan ITP

Stadium Trombosit (x 109/l)

Gejala dan Pemeriksaan Fisik

Rekomendasi

1 > 50-150 Tidak ada Tidak ada2 > 20 Tidak ada Pengobatan

individual(terapi /preventif)

3 >20 dan/ atau < 10

Perdarahan mukosa, perdarahan minor

Dirawat di RS dan IVIG

atau kortikosteroi

Pemeriksaan dasar Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal.

Hemoglobin dan jumlah leukosit normal. Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant

platelets), masa perdarahan (BT) memanjang.

Pemeriksaan lanjutan Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu bila gambaran

klinis dan laboratorium klasik, tapi bila ditemukan limfadenopati, organomegali, anemia atau kelainan jumlah leukosit perlu dilakukan.

III. Pemeriksaan penunjang

AKUT KRONIK- Umur- Jenis kelamin- Ada infeksi yang mendahului- Permulaan- Jumlah trombosit- Eosinofili dan limfositosis- Kadar IgA- Lama penyakit- Prognosis

2 - 6 tahunLaki : wanita = 1 : 1

± 80%

Akut< 20.000/mm3

Sering

NormalBiasanya 2-6 minggu

Penyembuhan spontan pada 80%

DewasaLaki : wanita = 1 : 3

Jarang

Perlahan-lahan40.000 - 80.000/mm3

Jarang

Lebih rendahBerbulan2 –bertahun2Perjalanan penyakit

menahun dengan jumlah trombosit

naik turun.

Gambaran ITP akut dan kronik

DIAGNOSIS BANDING

Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum tulang biasanya cukup khas.

Septikemia pada stasiun permulaan : penderita tampak sakit.

Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) :

tes sel LE, tes ANA (Antinuclear antibody).

PENATALAKSANAANIntravenousimmunoglobuli

n (IVIG)

Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 109 /l pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama).

Pada perdarahan emergensi : 0,8 g/kg BB, 1- 2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.

Pada ITP kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2- 8 minggu.Kortikosteroid 4 mg prednisone/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari,

kemudian tappering of dalam periode 7 hari.Pada perdarahan emergensi : 8 -12 mg metilprednisolon/kg

BB/iv atau 0,5 -1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG atau transfusi trombosit.

Anti-R(D) antibody

10-25 mg/kgBB/hari, selama 2-5 hari, iv dalam 50 cc NaCl 0,9 % dan habis dalam 30 menit.

- interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu- Siklosporin 3 - 8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis- Azatioprin 50 - 300 mg/m2 per os/hari selama ≥ 4 bulan

Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak

Catatan : Transfusi trombosit pada umumnya tidak

diberikan berhubung adanya zat anti terhadap

trombosit.

Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada ITP

akut dengan dugaan perdarahan otak. Biasanya

dilakukan bersama dengan transfusi trombosit

dalam jumlah yang besar.

KOMPLIKASI

Anemia karena perdarahan hebat

Perdarahan otak setelah anak jatuh

(rudapaksa pada kepala)

Sepsis paska splenektomi

TRANSFUSI DARAH PADA ANAK

ABDUL ROHIM,

DIVISI HEMATO-ONKOLOGISMF ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD JAYAPURA

TRANSFUSI

Rangkaian proses pemindahan darah dari donor ke resipien

Usaha memelihara keadaan biologis darah atau komponen

Proses mempertahankan kesehatan / jiwa donor (life threatening)

TRANSFUSI

Diberikan sesuai indikasi Crosscheck Skrining Pilihan darah/komponen darah Pertimbangan kegunaan vs faktor

resiko

TERAPI KOMPONEN DARAH

Eritrosit (Packed Red Cells) Suspensi trombosit Plasma Cryoprecipitated Suspensi granulosit Plasma derivatives

WHOLE BLOOD

Dapat disimpan selama 5 minggu Faktor V dan VIII labil dan mulai degradasi

setelah 24 jam Tidak digunakan sebagai transfusi darah rutin

bilamana ada PRC “The use of whole blood is a waste of

resources” Digunakan bila “fresh” (<24 jam) untuk

resusitasi penderita dengan perdarahan

PACKED RED CELLS

Hematokrit 70% Suhu 40 - 60C disimpan 21 - 35 hari Modifikasi : wash PRC, irradiated PRC,

leucocyte poor PRC, frozen deglycerized PRC

INDIKASI PRC

Perdarahan akut >20% vol drh Anemia kronik Anemia penyakit keganasan Anemia aplastik Talasemia dan peny.hemolitik lain ADB berat

DOSIS PRC

4 X BB(kg) X kenaikan Hb yang diharapkan anak 1 th, 10 kg Hb 6gr%, Hb 11gr%

jumlah : 4 X 10 X 5 = 200 ml Pemberian per hari 10ml/kgBB 100ml/hr

SUSPENSI TROMBOSIT

Bertahan 3 - 5 hari pada suhu kamar 1 unit trombosit ~ 1 unit darah

donor(500ml) 1 single donor plateletpheresis ~ 5 - 6 unit

donor 1 unit meningkatkan trombosit 5 -

10.000/mm3

INDIKASI PEMBERIAN TROMBOSIT

Tindakan penyelamatan hidup (life threatening)

Akan dilakukan tindakan dengan risiko perdarahan

DOSIS TROMBOSIT

Sesuai dengan volume darah penderita:- Bayi aterm : 80-85ml/kgbb bayi - Bayi prematur : 108ml/kgbb bayi - Umur 3bln-dewasa : 70-75ml/kgbb

anak 1 thn, 10kg vol.darah 70 X 10 = 700ml trombosit yang dibutuhkan adalah dari 3 kantong ‘a 250ml

SUSPENSI GRANULOSIT

Harus di transfusi dalam 24 jam diproses

Manfaat masih diperdebatkan Indikasi utama granulositopenia dengan

panas tinggi dan tidak ada respon terhadap antibiotika

Sering reaksi menggigil, hipotensi, GVHD

PLASMA

Disimpan < - 300C dapat bertahan 1 - 7 tahun

Bila < 8 jam Fresh frozen plasma (FFP) mengandung 0,70 Uml faktor VIII:C

Bila > 8 - 72 jam Frozen plasma , konsentrasi faktor VIII:C sudah berkurang 15%

Dosis : 10 - 20 ml/kgbb

PLASMA YANG AMAN Bebas dari Cytomegalovirus Bebas dari HTLV-II Virus inactivated purified konsentrat recombinan

PEDOMAN PEMBERIAN PLASMA Sedapat mungkin dihindari

bilamana ada produk alternatif yang lebih aman

( The American Association of Blood Banks)

INDIKASI

Replesi / ekspansi volume intravaskuler (alternatif dari kristaloid, kolloid sintetik, purified human albumin)

Hipoalbunemia / malnutrisi ( alternatif dari purified human albumin, asam amino sintetik)

Hipogamaglobulinemia (alternati dari konsentrat human immunoglobulin)

Hemofilia / von Willebrand’s disease (a.d Desmopresin , konsentrat yg bebas virus)

Peny.hati, DIC, def.Vit K, transfusi masif, purpura trombotik trombositopenia

KRIOPRESIPITAT

Mengandung faktor VIII, fibrinogen, faktor von Willebrand dan faktor XIII

Pada suhu -300C disimpan sampai 1 tahun Terapi hemofilia dan von Willebrand synd. 1 kantong 150 unit faktor VIII ( PMI 100 unit )

Dosis : 10 - 50 unit / kgbb

RISIKO TRANSFUSI

Non infeksi Infeksi - Kontaminasi Bakterial - Kontaminasi Virus - Kontaminasi Parasit

Sumber kontaminasi bakteri

Bakteri kulit waktu pungsi vena Peralatan Manipulasi produk darah oleh bank darah

atau petugas RS Pengambilan saat bakteremia

KONTAMIMINASI VIRUS

Human immuno deficiency virus (HIV) Human T Lymphotropic Virus I, II (HLTV -I, -

II) Cytomegalovirus (CMV) Hepatitis

Pemeriksaan thdp infeksi Hepatitis B surface antigen (HbsAg) Hepatitis core antibody (anti-HBc) Hepatitis C virus antibody (anti-HCV) HIV-1 dan HIV-2 antibody (anti-HIV-1 dan anti-HIV-2)

HIVp24 antigen HTLV-I dan HTLV-II antibody (anti-HTLV-I dan

anti-HTLV-II) Test serologis untuk sifilis

Risiko non infeksi Reaksi hemolitik akut Reaksi hemolitik lambat Alloimunisasi eritrosit Reaksi hemolitik non imun Panas, reaksi non hemolitik atau menggigil tanpa panas Anafilaksis Reaksi urtikaria Transfusion related acute lung injury Graft versus host disease Purpura post transfusi Trombositopenia alloimun pasif Overloading sirkulasi Hipotermia, koalogupati, gangguan asam-basa, hipokalsemia Overloading besi

Kesimpulan

Perlu pertimbangan yang rasional dalam hal :

Indikasi Jenis komponen Risiko transfusi

Thank you very much for your attention

Hematologi anak.ppt

Documents

Transcript of Hematologi anak.ppt

terapi cairan anak.ppt

tumbuh kembang anak.ppt

Ilmu Kesehatan Anak.ppt

OBESITAS pada anak.ppt

PENGKAJIAN ANAK.ppt

REFERAT ASMA PADA ANAK.ppt

Kuliah Kejang Anak.ppt

Penyuluhan Ibu&anak.ppt

Imunisasi Dasar Pada Anak.ppt

Jurnal Reading Anak.ppt

Penanganan (Tics) pada anak.ppt

pembunuhan anak.ppt

Syok pada Anak-anak.ppt

penyuuhan gizi anak.ppt

Epilepsi pada anak.ppt

Perspektif keperawatan anak.ppt

STATUS GIZI PADA ANAK.ppt

PPT Fraktur femur pada anak.ppt

ansietas pada anak.ppt

Dev Perkembangan Jiwa Anak.ppt