Post on 17-Feb-2019
RESPIRARE SIGNIFICA VIVERE
Respirare è un'azione ovvia. Una persona adulta inspira ed espira circa 20.000 volte al giorno, senza pensarci.
Le persone che soffrono di fibrosi polmonare idiopati-
ca (IPF), invece, devono pensarci perché soffrono di una
malattia seria e inguaribile. Respirare è davvero ovvio?
La presente guida affronta questa domanda fondamenta-
le, con l'obiettivo di fornire ai pazienti con fibrosi polmo-
nare idiopatica e ai loro familiari informazioni esaurienti
sulla diagnosi e la terapia di questa malattia. L'opuscolo
contiene, inoltre, alcuni consigli pratici e indirizzi addizionali
come servizio ulteriore.
Il contenuto del presente opuscolo non deve e non può
sostituire la consulenza fornita da personale medico spe-
cializzato. In caso di dubbi o domande sulla Sua salute, si
rivolga quindi immediatamente al Suo medico.
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CHE COSA POSSO FARE PERSONALMENTE?
DA PAGINA 22
DIAGNOSI DI IPF DA PAGINA 12
ULTERIORI INFORMAZIONI
DA PAGINA 31
Che cos'è la fibrosi polmonare idiopatica? 6
Che cosa succede nel polmone? 8
Cause e fattori di rischio 10
Diagnosi di IPF – L'anamnesi 12
Diagnosi di IPF – Gli esami 14
Esami regolari 16
Assistenza su molti livelli 17
Terapia – Conoscere le possibilità 18
Che cosa posso fare personalmente? 22
Ulteriori informazioni 31
INDICE
CHE COS'È LA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA?
La fibrosi polmonare idiopatica viene indicata in breve
anche con la sigla "IPF". La fibrosi polmonare idiopatica
è una malattia molto rara di causa sconosciuta. Sono
circa 2.000 in Svizzera le persone ammalate di IPF.
L'età media dei pazienti che hanno sviluppato di recente
la malattia è di 66 anni. Sotto i 50 anni, l'IPF compare
raramente.
La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia dei
polmoni a lento sviluppo, in cui il tessuto polmonare pro-
gressivamente si ispessisce e si cicatrizza. Quando ques-
to avviene, a un certo punto non è più possibile assorbire
l'ossigeno presente nell'aria. Chi ne è colpito fa fatica a
respirare e il suo organismo perde efficienza.
Nonostante ricerche intensive, a tutt'oggi non è noto da
che cosa sia causata la fibrosi polmonare idiopatica.
Una delle caratteristiche della fibrosi polmonare idiopati-
ca è la costante progressione e l'aumento della cicatriz-
zazione nel tempo. In alcuni pazienti questo processo di
cicatrizzazione ha un andamento più rapido che in altri.
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CHE COSA SUCCEDE NEL POLMONE?
SCAMBIO GASSOSO NEL POLMONE SANOLe cellette che formano il polmone sono
dette alveoli. È qui che avviene lo scambio
gassoso: attraverso la membrana, l'ossige-
no (O2) arriva al circolo sanguigno. L'anidri-
de carbonica (CO2) penetra negli alveoli.
MEMBRANA DEGLI ALVEOLI LESIONATANell'IPF gli alveoli si cicatrizzano. La ci-
catrizzazione anomala e la liberazione di
sostanze segnale causano una formazione
intensificata di tessuto connettivo tra gli
alveoli.
PROCESSO DI CICATRIZZAZIONE NORMALENormalmente, queste sostanze segnale
fanno sì che le cellule di tessuto connet-
tivo migrino tra gli alveoli. Le cellule di
tessuto connettivo sigillano i punti lesiona-
ti del tessuto epiteliale.
PROLIFERAZIONE PATOLOGICA DEL TESSUTO CONNETTIVONell'IPF la proliferazione delle cellule di
tessuto connettivo si svolge in maniera in-
controllata. Un numero sempre maggiore
di cellule di tessuto connettivo migra negli
spazi tra gli alveoli. Il tessuto del polmone
diviene così troppo "compatto" per consen-
tire il normale scambio gassoso.
TESSUTO A NIDO D'APEIl tessuto connettivo, la parete dell'alveolo,
si ispessisce e sostituisce gradualmente il
tessuto polmonare sano.
• Nel polmone colpito da IPF si forma sempre più tessuto cicatriziale nel tempo.
• Il tessuto cicatriziale è molto più solido e compatto del tessuto polmonare normale.
• Ciò può rendere quindi molto più complesso il processo di assorbimento dell'ossi-
geno da parte del polmone per la relativa distribuzione a tutto l'organismo.
Ossigeno
Anidride carbonica (CO2)
Sostanze segnale per attivare
i meccanismi di riparazione
Cellule di tessuto connettivo
Tessuto cicatrizzato "a nido
d'ape"
Scambio gassoso
Circolo sanguigno
Alveoli
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CAUSE E FATTORI DI RISCHIO
Anche se non sono note le cause precise della malattia, i seguenti fattori di rischio sembrano essere legati all'IPF:
• Età avanzata (fra 60 e 70 anni)
• Fumo
• Possibile predisposizione genetica
• Contatto con polveri metalliche, vegetali, animali e
di legno
• Infezioni virali croniche
• Refl usso gastroesofageo (cioè refl usso di acidi
gastrici nell'esofago e quindi inalazione di piccolissime
quantità di acido nel polmone)
Spesso, la fi brosi polmonare idiopatica è associata anche
ad alcune malattie concomitanti, quali l'alta pressione nel
polmone ("ipertonia polmonare"), l'iperdilatazione degli
alveoli ("enfi sema polmonare"), le interruzioni della respira-
zione nel sonno ("apnea notturna") e la depressione.
Inoltre, fi no all'80% di tutti i pazienti soffre di tosse
secca cronica.
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Come si manifesta la fibrosi polmonare idiopatica?Nella fi brosi polmonare idiopatica la cicatrizzazione del
polmone inizia per lo più lentamente, per cui all'inizio
non viene affatto notata. Solo nello stadio avanzato causa
problemi. Alcuni segni della malattia sono:
• tosse (tosse irritativa secca senza espettorazione)
• insuffi cienza respiratoria (inizialmente affanno in
seguito ad attività fi sica)
• perdita di peso (lenta perdita di peso involontaria)
• senso di stanchezza (limitazione dell'effi cienza fi sica)
• dita a bacchetta di tamburo (allargamento e arrotonda-
mento della punta delle dita delle mani e dei piedi)
• dolori (in particolare muscolari e articolari)
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DIAGNOSI DI IPF L'ANAMNESI
Che cosa distingue la fibrosi polmonare idiopatica da altre affezioni polmonari? Come si fa a diagnosticarla con precisione? Quali esami andranno fatti ora?
Poiché molte altre malattie del polmone causano dis-
turbi simili, è diffi cile riconoscere la fi brosi polmonare
idiopatica, quindi sono necessari esami molto accurati.
L'anamnesi (dal greco per "ricordo") è la fase iniziale della
diagnostica medica. Il paziente descrive al medico la sto-
ria delle sue precedenti malattie nel modo più dettagliato
possibile.
È importante iniziare un trattamento in fase precoce
per rallentare il progresso della malattia e mantenere
il più a lungo possibile la qualità della vita.
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Domande nel consulto medicoNel consulto con il medico, molto probabilmente saranno
chiariti i seguenti punti:
• Lei fuma?
• Da quanto tempo soffre di tosse o affanno?
• Con quale frequenza e intensità si presentano i disturbi?
• Quale professione svolge?
• In ambito professionale o privato c'è stata esposizione
a un possibile fattore scatenante dei disturbi (ad es.
polveri di metallo o legno o contatto con uccelli)?
• Quali medicamenti assume regolarmente?
• Sono note malattie precedenti?
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DIAGNOSI DI IPF GLI ESAMI
AUSCULTAZIONEIn caso di sospetta IPF, è possibile che il medico avverta
in entrambi i lobi polmonari un tipico crepitio alla fine di
un'inspirazione, come quando si apre un nastro a strappo.
PROVA DELLA FUNZIONALITÀ POLMONARELa prova della funzionalità polmonare serve a determina-
re la capacità respiratoria e la capacità di dilatazione del
polmone. Inoltre, si può calcolare la quantità di ossigeno
che il polmone rilascia nel circolo sanguigno.
DIAGNOSTICA PER IMMAGINI
RADIOGRAFIE DEL POLMONENelle immagini radiografiche, le zone in cui si presume
siano presenti cicatrizzazioni del tessuto polmonare appai-
ono bianche. Tuttavia, non è possibile diagnosticare l'IPF
solo sulla base di una radiografia.
RADIOGRAFIA DI UN
POLMONE SANO
RADIOGRAFIA DI UN
PAZIENTE CON IPF
TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA AD ALTA RISOLUZIONE (HRCT)La tomografia computerizzata rappresenta il polmone in
sezioni. Le immagini danno una visione ancora più dettag-
liata delle strutture alterate dei tessuti.
BRONCOSCOPIAPer la broncoscopia, attraverso la trachea si introduce nel
polmone un tubo, provvisto di una telecamera all'estre-
mità, per vedere l'interno del polmone.
BIOPSIA POLMONAREPer una biopsia polmonare, mentre si effettua la bron-
coscopia si preleva dal polmone un piccolo campione di
tessuto per sottoporlo a esami.
TORACOSCOPIAPer la toracoscopia video-assistita (VATS), un apparecchio
viene introdotto nella cavità pleurica (spazio tra pleura vi-
scerale, pleura costale e diaframma) attraverso una piccola
apertura nella parete toracica. Questo permette di prelevare
tessuto dal polmone senza dover aprire la gabbia toracica.
HRCT DI UN POLMONE
SANO
HRCT DI UN PAZIENTE
CON IPF
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ESAMI REGOLARI
In quanto paziente IPF, Lei sarà seguito/a in modo intensivo. I seguenti esami daranno al Suo medico un quadro generale del Suo stato di salute attuale:
AUSCULTAZIONEIl medico ausculta il polmone per mezzo dello stetoscopio
per accertare se sono presenti eventuali alterazioni udibili.
ANALISI DEI GAS NEL SANGUECalcolo della quantità di ossigeno rilasciato nel circolo sanguigno.
ANALISI DEL SANGUESulla base delle analisi del sangue è possibile controllare il
funzionamento del fegato e dei reni.
CONTROLLI DEL PESOUn peso corporeo sano facilita la respirazione ed è
particolarmente importante per i pazienti con IPF.
PROVE DELLA FUNZIONALITÀ POLMONARELa prova della funzionalità polmonare misura la quantità massima
d'aria durante l'espirazione (FVC = capacità vitale forzata).
CAPACITÀ DI DIFFUSIONEQuesta prova respiratoria dà informazioni sullo scambio gassoso.
RADIOGRAFIE DEL POLMONESi effettuano in caso di sospetta polmonite.
ASSISTENZA SU MOLTI LIVELLI
Se viene accertata la presenza di una fibrosi polmonare idiopatica, tutta un'équipe medica La prenderà in carico come paziente:
• pneumologi
• radiologi
• personale ambulatoriale
• fisioterapisti respiratori
• psicologi
• consulenti nutrizionisti
Parli con il Suo medico di quello che limita la Sua vita
di tutti i giorni.
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TERAPIA – CONOSCERE LE POSSIBILITÀ
La fibrosi polmonare idiopatica non guarisce. Tuttavia, i moderni approcci terapeutici permettono di rallentarne il decorso. I pazienti possono così condurre una vita il più possibile autodeterminata.
TERAPIA MEDICAMENTOSAEsistono attualmente due medicamenti che possono
rallentare la formazione di cicatrici nel polmone. Questo
non arresta la malattia, né la fa regredire, ma permette
almeno di rallentarla.
RIABILITAZIONE POLMONARELa riabilitazione polmonare (miglioramento dell'efficienza
fisica) è un programma svolto per lo più in ambito ospe-
daliero, con un ricovero che dura di norma tre settimane
circa. Il programma prevede esercitazioni con determina-
te tecniche respiratorie che danno sollievo all'insufficienza
respiratoria nella vita di tutti i giorni. Si apprende però an-
che il modo corretto di assumere i medicamenti e come
praticare un'ossigenoterapia eventualmente già iniziata.
L'offerta è completata da altri provvedimenti, quali la crea-
zione di un programma di training, una consulenza nutrizi-
onale professionale o anche assistenza psico-sociale.
Discuta le opzioni di trattamento con il Suo medico
per trovare la via giusta per Lei.
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OSSIGENOTERAPIA A LUNGO TERMINEIl polmone malato dei pazienti con IPF non riesce più ad
assorbire ossigeno a sufficienza. Questo causa inevi-
tabilmente una carenza di ossigeno in tutto l'organismo;
l'efficienza fisica si riduce lentamente. L'ossigenoterapia
(Long Term Oxygen Therapy, LTOT) è molto importante.
L'ossigeno viene somministrato mediante un tubicino nel
naso, contribuendo a ridurre l'insufficienza respiratoria.
Questo consente al paziente un maggiore raggio d'azione e
più libertà.
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TRAPIANTO DI POLMONEIl trapianto di polmone è la sola possibilità di guarigione
per i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica. Purtroppo,
per diversi motivi un trapianto di polmone può essere
preso in considerazione per i pazienti con fibrosi polmo-
nare idiopatica solo in determinati casi. In primo luogo,
è difficilissimo trovare un organo idoneo. In secondo
luogo, il paziente deve essere in buone condizioni fisiche.
Pertanto, molti ospedali stabiliscono un limite massimo
d'età, attualmente intorno ai 65 anni.
Presso un centro trapianti si può verificare l'idoneità del
paziente a un tale intervento.
TRATTAMENTO DI MALATTIE CONCOMITANTINel decorso di una fibrosi polmonare idiopatica possono
verificarsi disturbi quali tosse irritativa, reflusso di acidi
gastrici o disturbi del sonno. In alcuni pazienti aumenta
anche la pressione del sangue nella circolazione polmo-
nare (ipertonia polmonare). Per queste manifestazioni
concomitanti la medicina dispone comunque di opportuni
medicamenti. Per i pazienti con IPF sono indispensabili
regolari vaccinazioni contro influenza e pneumococchi.
La protezione vaccinale è particolarmente importante
per i pazienti anziani. Inoltre, le persone colpite dovreb-
bero evitare sforzi fisici eccessivi. Un'assistenza psico-
sociale può fornire un valido aiuto.
Se soffre anche di tosse, si rivolga con fiducia al Suo
medico, che potrà illustrarle i percorsi terapeutici.
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CHE COSA POSSO FARE PERSONALMENTE?
I pazienti con IPF non devono adattarsi soltanto a un trattamento medico; anche nella cerchia delle amicizie o in famiglia vedranno un cambiamento delle abitudini quotidiane. Un atteggiamento aperto e il colloquio con i familiari possono aiutare a vivere questo periodo di adattamento in modo autodeterminato e attivo. Anche dopo la diagnosi di IPF sono infatti possibili alcuni comportamenti che favoriscono la qualità della vita. Per indicarne alcuni:
• rimanere attivi e muoversi regolarmente
• programmare fasi di riposo intenzionali
• nutrirsi in modo sano
• smettere di fumare
• condividere con altre persone idee sul proprio stato
fisico e sulle proprie possibilità
PREVEDERE DELLE PAUSEL'insufficienza respiratoria può causare stress e limitare le
resistenza fisica. A volte, in cose del tutto quotidiane, quali
camminare e salire le scale, è opportuno fare delle pause
per prendere aria a sufficienza.
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MITIGARE LA TOSSE SECCAMolte persone che soffrono di fibrosi polmonare idiopati-
ca hanno una tosse secca ostinata, in particolare dopo
aver parlato a lungo. Ciò può limitare notevolmente la
qualità di vita dei pazienti. Pertanto, la terapia della tosse
può essere uno degli obiettivi primari della terapia dell'IPF.
I rimedi antitosse liberamente in commercio possono
dare qualche sollievo, ma non guarire dalla tosse. A volte
basta anche un sorso d'acqua o una caramella contro
la tosse per eliminare temporaneamente lo stimolo a
tossire. In caso di tosse persistente rivolgersi comunque
anche al medico per escludere un'infezione ulteriore.
ATTENZIONE ALL'APNEA NOTTURNAPer apnea notturna si intendono brevi sospensioni della
respirazione durante il sonno. Questo può causare un
aumento della sonnolenza durante il giorno. Il proble-
ma può essere spesso migliorato perdendo peso. Chi
soffre di apnea notturna corre un rischio più elevato di
addormentarsi al volante. Se e in che misura sia possibile
guidare l'auto deve essere in ogni caso discusso con un
medico. Un'assistenza può rappresentare un valido aiuto.
CONSIGLI PER EVITARE L' INSUFFICIENZA RESPIRATORIA • abbassare le spalle, respirare con la pancia invece che
con la parte superiore del torace
• respirare lentamente
• pensare a cose positive, mantenere la calma e cercare
di non farsi prendere dal panico
• affrontare con calma la giornata e programmare un
passo alla volta
• al mattino, appena svegli, eseguire alcuni esercizi
leggeri di stretching
• indossare indumenti larghi e leggeri - gli indumenti
stretti possono aumentare la sensazione di mancanza
di respiro
• indossare scarpe da infilare senza chinarsi
• studiare adattamenti degli ambienti domestici e mezzi
che aiutino a facilitare la vita di ogni giorno in casa
SMETTERE DI FUMARENella fibrosi polmonare idiopatica il fumo, dannoso in ogni
caso, è particolarmente pericoloso. I fumatori dovrebbero
in ogni caso perdere questa abitudine, ricorrendo even-
tualmente all'aiuto del medico. Un medico può anche
organizzare speciali programmi di supporto per smettere
di fumare.
Per ulteriori informazioni: www.stop-tabacco.ch
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DORMIRE TRANQUILLAMENTEMolti pazienti con fibrosi polmonare idiopatica soffrono di
disturbi del sonno che possono aggravare ulteriormente
lo stato di stanchezza ed esaurimento.
Per un riposo notturno efficace possiamo dare alcuni
consigli:
• Procurarsi cuscini sufficienti da utilizzare come
supporto durante il sonno.
• Alcuni leggeri esercizi respiratori e distensivi aiutano
ad addormentarsi.
• Un bagno caldo o la lettura di un libro rappresentano
un momento di passaggio tra le ore diurne e l'ora di
dormire.
• Tenere tutto a portata di mano vicino al letto, dal
bicchiere d'acqua al cellulare.
CAMBIARE ABITUDINI ALIMENTARIIl passaggio a un'alimentazione sana ed equilibrata è
sempre opportuno, non solo per respirare meglio. All'ini-
zio può essere utile tenere un diario alimentare per avere
meglio sotto controllo le proprie abitudini alimentari. In un
colloquio con il medico si possono anche discutere diete
speciali.
È importante amministrare le proprie energie per le
attività quotidiane e gestire con prudenza le proprie
riserve di forza.
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PROPOSITI PER UN'ATTIVITÀ MAGGIOREEssere fisicamente in forma, per quanto questo sia
possibile, è utile anche al benessere mentale e psichico:
• porsi obiettivi realistici, quali una regolare fisioterapia o
la programmazione di brevi passeggiate
• rimanere attivi socialmente, partecipare a feste e
incontri familiari
• continuare a svolgere il più a lungo possibile le attività
preferite, quali hobby o determinati progetti privati
• apprendere tecniche di rilassamento che favoriscono
una respirazione tranquilla, ma aiutano anche ad affron-
tare con più rilassatezza la vita quotidiana
• prevedere momenti di riposo e pause
Chiedere aiutoMolti pazienti hanno il timore di diventare dipendenti
dall'aiuto degli altri, di essere di peso alla famiglia e agli
amici e di dover comunque rinunciare alla fine alla propria
sfera privata quando la malattia si aggraverà. I servizi e
i centri di consulenza in campo infermieristico possono
spiegare in questo caso ai pazienti come mantenere la
loro indipendenza il più a lungo possibile, ad es. predispo-
nendo maniglie all'interno della doccia, sedili per toilette
o un montascale.
EVITARE DI INGRASSARESe si deve ridurre il peso, è opportuno seguire una serie
di accorgimenti per ottenere il successo desiderato rapi-
damente e in modo persistente:
• integrare nel proprio menu molta frutta e verdura
• per il pasto della sera scegliere alimenti leggeri e ben
digeribili
• evitare alimenti molto grassi, salati e zuccherati
• bere molta acqua, almeno due litri al giorno
• integrare un'attività fisica adeguata nella propria
giornata
• eventualmente chiedere anche la consulenza di un
nutrizionista
• discutere regolarmente con il medico la programmazio-
ne e i successi del cambiamento di abitudini alimentari
ATTENZIONE ALLA PERDITA DI PESOAnche un peso insufficiente ha effetti negativi. L'orga-
nismo è già senz'altro indebolito dalla fibrosi polmonare
idiopatica ed è ulteriormente affaticato da un peso insuf-
ficiente. Ciò significa meno energia e meno resistenza
fisica. Anche in questo caso un colloquio medico-paziente
può fornire buone strategie per raggiungere il peso ideale.
BENESSERE MENTALELa fibrosi polmonare idiopatica esercita i suoi effetti su
ogni sfera della vita. A causa della malattia, molti pazienti
non avvertono solo un esaurimento fisico, ma anche ansia
e preoccupazioni. Dipendono maggiormente dall'aiuto de-
gli altri. Per molti è d'aiuto esprimersi in modo attivo – nel
privato o anche nel quadro di un'assistenza terapeutica.
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ULTERIORI INFORMAZIONI
Nel portale dei pazienti, i pazienti e i loro familiari troveranno
una vasta offerta di informazioni.
www.roche-focus-persona.ch
APPUNTI
CREDITI DELLE FOTOFoto titolo: Rob and Julia Campbell/stocksy, pag. 2 lurm/unsplash.com, pag. 4 dtimira-
os/istock, jasmina007/istock, AlexandarNarkic/istock, pag. 5 Mark Tegethoff/unsplash,
Studio Firma/ stocksy, pag. 7 NADOFOTOS/istock, pag. 13 VICTOR TORRES/stocksy,
pag. 17 Per Swantesson/stocksy, pag. 19 BONNINSTUDIO/stocksy, pag. 20 Aleksandar-
Nakic/istock, pag. 23 Daniel Kim Photography/stocksy, pag. 25 VISUALSPECTRUM/
stocksy, pag. 26 Trinette Reed/stocksy, pag. 31 BONNINSTUDIO/stocksy
pag. 14/15: Immagini per gentile concessione del Prof. Dr. med. Claus Peter Heußel, Direttore di Radiologia Diagnostica e Interventistica con Medicina Nucleare, Clinica Toraco-Polmonare, Heidelberg