FIBROSI POLMONARE IDIOPATICAUna guida per pazienti e familiari

RESPIRARE SIGNIFICA VIVERE

Respirare è un'azione ovvia. Una persona adulta inspira ed espira circa 20.000 volte al giorno, senza pensarci.

Le persone che soffrono di fibrosi polmonare idiopati-

ca (IPF), invece, devono pensarci perché soffrono di una

malattia seria e inguaribile. Respirare è davvero ovvio?

La presente guida affronta questa domanda fondamenta-

le, con l'obiettivo di fornire ai pazienti con fibrosi polmo-

nare idiopatica e ai loro familiari informazioni esaurienti

sulla diagnosi e la terapia di questa malattia. L'opuscolo

contiene, inoltre, alcuni consigli pratici e indirizzi addizionali

come servizio ulteriore.

Il contenuto del presente opuscolo non deve e non può

sostituire la consulenza fornita da personale medico spe-

cializzato. In caso di dubbi o domande sulla Sua salute, si

rivolga quindi immediatamente al Suo medico.

RES

PIR

AR

E S

IGN

IFIC

A V

IVER

E

32

CHE COSA POSSO FARE PERSONALMENTE?

DA PAGINA 22

DIAGNOSI DI IPF DA PAGINA 12

ULTERIORI INFORMAZIONI

DA PAGINA 31

Che cos'è la fibrosi polmonare idiopatica? 6

Che cosa succede nel polmone? 8

Cause e fattori di rischio 10

Diagnosi di IPF – L'anamnesi 12

Diagnosi di IPF – Gli esami 14

Esami regolari 16

Assistenza su molti livelli 17

Terapia – Conoscere le possibilità 18

Che cosa posso fare personalmente? 22

Ulteriori informazioni 31

INDICE

CHE COS'È LA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA?

La fibrosi polmonare idiopatica viene indicata in breve

anche con la sigla "IPF". La fibrosi polmonare idiopatica

è una malattia molto rara di causa sconosciuta. Sono

circa 2.000 in Svizzera le persone ammalate di IPF.

L'età media dei pazienti che hanno sviluppato di recente

la malattia è di 66 anni. Sotto i 50 anni, l'IPF compare

raramente.

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia dei

polmoni a lento sviluppo, in cui il tessuto polmonare pro-

gressivamente si ispessisce e si cicatrizza. Quando ques-

to avviene, a un certo punto non è più possibile assorbire

l'ossigeno presente nell'aria. Chi ne è colpito fa fatica a

respirare e il suo organismo perde efficienza.

Nonostante ricerche intensive, a tutt'oggi non è noto da

che cosa sia causata la fibrosi polmonare idiopatica.

Una delle caratteristiche della fibrosi polmonare idiopati-

ca è la costante progressione e l'aumento della cicatriz-

zazione nel tempo. In alcuni pazienti questo processo di

cicatrizzazione ha un andamento più rapido che in altri.

CH

E C

OS

'È L

A F

IBR

OS

I P

OLM

ON

AR

E ID

IOPA

TIC

A?

76

CHE COSA SUCCEDE NEL POLMONE?

SCAMBIO GASSOSO NEL POLMONE SANOLe cellette che formano il polmone sono

dette alveoli. È qui che avviene lo scambio

gassoso: attraverso la membrana, l'ossige-

no (O2) arriva al circolo sanguigno. L'anidri-

de carbonica (CO2) penetra negli alveoli.

MEMBRANA DEGLI ALVEOLI LESIONATANell'IPF gli alveoli si cicatrizzano. La ci-

catrizzazione anomala e la liberazione di

sostanze segnale causano una formazione

intensificata di tessuto connettivo tra gli

alveoli.

PROCESSO DI CICATRIZZAZIONE NORMALENormalmente, queste sostanze segnale

fanno sì che le cellule di tessuto connet-

tivo migrino tra gli alveoli. Le cellule di

tessuto connettivo sigillano i punti lesiona-

ti del tessuto epiteliale.

PROLIFERAZIONE PATOLOGICA DEL TESSUTO CONNETTIVONell'IPF la proliferazione delle cellule di

tessuto connettivo si svolge in maniera in-

controllata. Un numero sempre maggiore

di cellule di tessuto connettivo migra negli

spazi tra gli alveoli. Il tessuto del polmone

diviene così troppo "compatto" per consen-

tire il normale scambio gassoso.

TESSUTO A NIDO D'APEIl tessuto connettivo, la parete dell'alveolo,

si ispessisce e sostituisce gradualmente il

tessuto polmonare sano.

• Nel polmone colpito da IPF si forma sempre più tessuto cicatriziale nel tempo.

• Il tessuto cicatriziale è molto più solido e compatto del tessuto polmonare normale.

• Ciò può rendere quindi molto più complesso il processo di assorbimento dell'ossi-

geno da parte del polmone per la relativa distribuzione a tutto l'organismo.

Ossigeno

Anidride carbonica (CO2)

Sostanze segnale per attivare

i meccanismi di riparazione

Cellule di tessuto connettivo

Tessuto cicatrizzato "a nido

d'ape"

Scambio gassoso

Circolo sanguigno

Alveoli

98

CAUSE E FATTORI DI RISCHIO

Anche se non sono note le cause precise della malattia, i seguenti fattori di rischio sembrano essere legati all'IPF:

• Età avanzata (fra 60 e 70 anni)

• Fumo

• Possibile predisposizione genetica

• Contatto con polveri metalliche, vegetali, animali e

di legno

• Infezioni virali croniche

• Refl usso gastroesofageo (cioè refl usso di acidi

gastrici nell'esofago e quindi inalazione di piccolissime

quantità di acido nel polmone)

Spesso, la fi brosi polmonare idiopatica è associata anche

ad alcune malattie concomitanti, quali l'alta pressione nel

polmone ("ipertonia polmonare"), l'iperdilatazione degli

alveoli ("enfi sema polmonare"), le interruzioni della respira-

zione nel sonno ("apnea notturna") e la depressione.

Inoltre, fi no all'80% di tutti i pazienti soffre di tosse

secca cronica.

9

CA

US

E E

FATT

OR

I D

I R

ISC

HIO

Come si manifesta la fibrosi polmonare idiopatica?Nella fi brosi polmonare idiopatica la cicatrizzazione del

polmone inizia per lo più lentamente, per cui all'inizio

non viene affatto notata. Solo nello stadio avanzato causa

problemi. Alcuni segni della malattia sono:

• tosse (tosse irritativa secca senza espettorazione)

• insuffi cienza respiratoria (inizialmente affanno in

seguito ad attività fi sica)

• perdita di peso (lenta perdita di peso involontaria)

• senso di stanchezza (limitazione dell'effi cienza fi sica)

• dita a bacchetta di tamburo (allargamento e arrotonda-

mento della punta delle dita delle mani e dei piedi)

• dolori (in particolare muscolari e articolari)

1110

DIAGNOSI DI IPF L'ANAMNESI

Che cosa distingue la fibrosi polmonare idiopatica da altre affezioni polmonari? Come si fa a diagnosticarla con precisione? Quali esami andranno fatti ora?

Poiché molte altre malattie del polmone causano dis-

turbi simili, è diffi cile riconoscere la fi brosi polmonare

idiopatica, quindi sono necessari esami molto accurati.

L'anamnesi (dal greco per "ricordo") è la fase iniziale della

diagnostica medica. Il paziente descrive al medico la sto-

ria delle sue precedenti malattie nel modo più dettagliato

possibile.

È importante iniziare un trattamento in fase precoce

per rallentare il progresso della malattia e mantenere

il più a lungo possibile la qualità della vita.

9

DIA

GN

OS

I D

I IP

F L'

AN

AM

NES

I

Domande nel consulto medicoNel consulto con il medico, molto probabilmente saranno

chiariti i seguenti punti:

• Lei fuma?

• Da quanto tempo soffre di tosse o affanno?

• Con quale frequenza e intensità si presentano i disturbi?

• Quale professione svolge?

• In ambito professionale o privato c'è stata esposizione

a un possibile fattore scatenante dei disturbi (ad es.

polveri di metallo o legno o contatto con uccelli)?

• Quali medicamenti assume regolarmente?

• Sono note malattie precedenti?

1312

9

DIAGNOSI DI IPF GLI ESAMI

AUSCULTAZIONEIn caso di sospetta IPF, è possibile che il medico avverta

in entrambi i lobi polmonari un tipico crepitio alla fine di

un'inspirazione, come quando si apre un nastro a strappo.

PROVA DELLA FUNZIONALITÀ POLMONARELa prova della funzionalità polmonare serve a determina-

re la capacità respiratoria e la capacità di dilatazione del

polmone. Inoltre, si può calcolare la quantità di ossigeno

che il polmone rilascia nel circolo sanguigno.

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

RADIOGRAFIE DEL POLMONENelle immagini radiografiche, le zone in cui si presume

siano presenti cicatrizzazioni del tessuto polmonare appai-

ono bianche. Tuttavia, non è possibile diagnosticare l'IPF

solo sulla base di una radiografia.

RADIOGRAFIA DI UN

POLMONE SANO

RADIOGRAFIA DI UN

PAZIENTE CON IPF

TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA AD ALTA RISOLUZIONE (HRCT)La tomografia computerizzata rappresenta il polmone in

sezioni. Le immagini danno una visione ancora più dettag-

liata delle strutture alterate dei tessuti.

BRONCOSCOPIAPer la broncoscopia, attraverso la trachea si introduce nel

polmone un tubo, provvisto di una telecamera all'estre-

mità, per vedere l'interno del polmone.

BIOPSIA POLMONAREPer una biopsia polmonare, mentre si effettua la bron-

coscopia si preleva dal polmone un piccolo campione di

tessuto per sottoporlo a esami.

TORACOSCOPIAPer la toracoscopia video-assistita (VATS), un apparecchio

viene introdotto nella cavità pleurica (spazio tra pleura vi-

scerale, pleura costale e diaframma) attraverso una piccola

apertura nella parete toracica. Questo permette di prelevare

tessuto dal polmone senza dover aprire la gabbia toracica.

HRCT DI UN POLMONE

SANO

HRCT DI UN PAZIENTE

CON IPF

DIA

GN

OS

I D

I IP

F G

LI E

SA

MI

DIA

GN

OS

I D

I IP

F G

LI E

SA

MI

1514

9

ESAMI REGOLARI

In quanto paziente IPF, Lei sarà seguito/a in modo intensivo. I seguenti esami daranno al Suo medico un quadro generale del Suo stato di salute attuale:

AUSCULTAZIONEIl medico ausculta il polmone per mezzo dello stetoscopio

per accertare se sono presenti eventuali alterazioni udibili.

ANALISI DEI GAS NEL SANGUECalcolo della quantità di ossigeno rilasciato nel circolo sanguigno.

ANALISI DEL SANGUESulla base delle analisi del sangue è possibile controllare il

funzionamento del fegato e dei reni.

CONTROLLI DEL PESOUn peso corporeo sano facilita la respirazione ed è

particolarmente importante per i pazienti con IPF.

PROVE DELLA FUNZIONALITÀ POLMONARELa prova della funzionalità polmonare misura la quantità massima

d'aria durante l'espirazione (FVC = capacità vitale forzata).

CAPACITÀ DI DIFFUSIONEQuesta prova respiratoria dà informazioni sullo scambio gassoso.

RADIOGRAFIE DEL POLMONESi effettuano in caso di sospetta polmonite.

ASSISTENZA SU MOLTI LIVELLI

Se viene accertata la presenza di una fibrosi polmonare idiopatica, tutta un'équipe medica La prenderà in carico come paziente:

• pneumologi

• radiologi

• personale ambulatoriale

• fisioterapisti respiratori

• psicologi

• consulenti nutrizionisti

Parli con il Suo medico di quello che limita la Sua vita

di tutti i giorni.

ESA

MI

REG

OLA

RI

AS

SIS

TEN

ZA

SU

MO

LTI

LIV

ELLI

1716

TERAPIA – CONOSCERE LE POSSIBILITÀ

La fibrosi polmonare idiopatica non guarisce. Tuttavia, i moderni approcci terapeutici permettono di rallentarne il decorso. I pazienti possono così condurre una vita il più possibile autodeterminata.

TERAPIA MEDICAMENTOSAEsistono attualmente due medicamenti che possono

rallentare la formazione di cicatrici nel polmone. Questo

non arresta la malattia, né la fa regredire, ma permette

almeno di rallentarla.

RIABILITAZIONE POLMONARELa riabilitazione polmonare (miglioramento dell'efficienza

fisica) è un programma svolto per lo più in ambito ospe-

daliero, con un ricovero che dura di norma tre settimane

circa. Il programma prevede esercitazioni con determina-

te tecniche respiratorie che danno sollievo all'insufficienza

respiratoria nella vita di tutti i giorni. Si apprende però an-

che il modo corretto di assumere i medicamenti e come

praticare un'ossigenoterapia eventualmente già iniziata.

L'offerta è completata da altri provvedimenti, quali la crea-

zione di un programma di training, una consulenza nutrizi-

onale professionale o anche assistenza psico-sociale.

Discuta le opzioni di trattamento con il Suo medico

per trovare la via giusta per Lei.

TER

API

A –

CO

NO

SC

ERE

LE P

OS

SIB

ILIT

À

8 91918

OSSIGENOTERAPIA A LUNGO TERMINEIl polmone malato dei pazienti con IPF non riesce più ad

assorbire ossigeno a sufficienza. Questo causa inevi-

tabilmente una carenza di ossigeno in tutto l'organismo;

l'efficienza fisica si riduce lentamente. L'ossigenoterapia

(Long Term Oxygen Therapy, LTOT) è molto importante.

L'ossigeno viene somministrato mediante un tubicino nel

naso, contribuendo a ridurre l'insufficienza respiratoria.

Questo consente al paziente un maggiore raggio d'azione e

più libertà.

TER

API

A –

CO

NO

SC

ERE

LE P

OS

SIB

ILIT

À

TRAPIANTO DI POLMONEIl trapianto di polmone è la sola possibilità di guarigione

per i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica. Purtroppo,

per diversi motivi un trapianto di polmone può essere

preso in considerazione per i pazienti con fibrosi polmo-

nare idiopatica solo in determinati casi. In primo luogo,

è difficilissimo trovare un organo idoneo. In secondo

luogo, il paziente deve essere in buone condizioni fisiche.

Pertanto, molti ospedali stabiliscono un limite massimo

d'età, attualmente intorno ai 65 anni.

Presso un centro trapianti si può verificare l'idoneità del

paziente a un tale intervento.

TRATTAMENTO DI MALATTIE CONCOMITANTINel decorso di una fibrosi polmonare idiopatica possono

verificarsi disturbi quali tosse irritativa, reflusso di acidi

gastrici o disturbi del sonno. In alcuni pazienti aumenta

anche la pressione del sangue nella circolazione polmo-

nare (ipertonia polmonare). Per queste manifestazioni

concomitanti la medicina dispone comunque di opportuni

medicamenti. Per i pazienti con IPF sono indispensabili

regolari vaccinazioni contro influenza e pneumococchi.

La protezione vaccinale è particolarmente importante

per i pazienti anziani. Inoltre, le persone colpite dovreb-

bero evitare sforzi fisici eccessivi. Un'assistenza psico-

sociale può fornire un valido aiuto.

Se soffre anche di tosse, si rivolga con fiducia al Suo

medico, che potrà illustrarle i percorsi terapeutici.

TER

API

A –

CO

NO

SC

ERE

LE P

OS

SIB

ILIT

À

2120

CHE COSA POSSO FARE PERSONALMENTE?

I pazienti con IPF non devono adattarsi soltanto a un trattamento medico; anche nella cerchia delle amicizie o in famiglia vedranno un cambiamento delle abitudini quotidiane. Un atteggiamento aperto e il colloquio con i familiari possono aiutare a vivere questo periodo di adattamento in modo autodeterminato e attivo. Anche dopo la diagnosi di IPF sono infatti possibili alcuni comportamenti che favoriscono la qualità della vita. Per indicarne alcuni:

• rimanere attivi e muoversi regolarmente

• programmare fasi di riposo intenzionali

• nutrirsi in modo sano

• smettere di fumare

• condividere con altre persone idee sul proprio stato

fisico e sulle proprie possibilità

PREVEDERE DELLE PAUSEL'insufficienza respiratoria può causare stress e limitare le

resistenza fisica. A volte, in cose del tutto quotidiane, quali

camminare e salire le scale, è opportuno fare delle pause

per prendere aria a sufficienza.

CH

E C

OS

A P

OS

SO

FA

RE

PER

SO

NA

LMEN

TE?

2322

MITIGARE LA TOSSE SECCAMolte persone che soffrono di fibrosi polmonare idiopati-

ca hanno una tosse secca ostinata, in particolare dopo

aver parlato a lungo. Ciò può limitare notevolmente la

qualità di vita dei pazienti. Pertanto, la terapia della tosse

può essere uno degli obiettivi primari della terapia dell'IPF.

I rimedi antitosse liberamente in commercio possono

dare qualche sollievo, ma non guarire dalla tosse. A volte

basta anche un sorso d'acqua o una caramella contro

la tosse per eliminare temporaneamente lo stimolo a

tossire. In caso di tosse persistente rivolgersi comunque

anche al medico per escludere un'infezione ulteriore.

ATTENZIONE ALL'APNEA NOTTURNAPer apnea notturna si intendono brevi sospensioni della

respirazione durante il sonno. Questo può causare un

aumento della sonnolenza durante il giorno. Il proble-

ma può essere spesso migliorato perdendo peso. Chi

soffre di apnea notturna corre un rischio più elevato di

addormentarsi al volante. Se e in che misura sia possibile

guidare l'auto deve essere in ogni caso discusso con un

medico. Un'assistenza può rappresentare un valido aiuto.

CONSIGLI PER EVITARE L' INSUFFICIENZA RESPIRATORIA • abbassare le spalle, respirare con la pancia invece che

con la parte superiore del torace

• respirare lentamente

• pensare a cose positive, mantenere la calma e cercare

di non farsi prendere dal panico

• affrontare con calma la giornata e programmare un

passo alla volta

• al mattino, appena svegli, eseguire alcuni esercizi

leggeri di stretching

• indossare indumenti larghi e leggeri - gli indumenti

stretti possono aumentare la sensazione di mancanza

di respiro

• indossare scarpe da infilare senza chinarsi

• studiare adattamenti degli ambienti domestici e mezzi

che aiutino a facilitare la vita di ogni giorno in casa

SMETTERE DI FUMARENella fibrosi polmonare idiopatica il fumo, dannoso in ogni

caso, è particolarmente pericoloso. I fumatori dovrebbero

in ogni caso perdere questa abitudine, ricorrendo even-

tualmente all'aiuto del medico. Un medico può anche

organizzare speciali programmi di supporto per smettere

di fumare.

Per ulteriori informazioni: www.stop-tabacco.ch

CH

E C

OS

A P

OS

SO

FA

RE

PER

SO

NA

LMEN

TE?

2524

DORMIRE TRANQUILLAMENTEMolti pazienti con fibrosi polmonare idiopatica soffrono di

disturbi del sonno che possono aggravare ulteriormente

lo stato di stanchezza ed esaurimento.

Per un riposo notturno efficace possiamo dare alcuni

consigli:

• Procurarsi cuscini sufficienti da utilizzare come

supporto durante il sonno.

• Alcuni leggeri esercizi respiratori e distensivi aiutano

ad addormentarsi.

• Un bagno caldo o la lettura di un libro rappresentano

un momento di passaggio tra le ore diurne e l'ora di

dormire.

• Tenere tutto a portata di mano vicino al letto, dal

bicchiere d'acqua al cellulare.

CAMBIARE ABITUDINI ALIMENTARIIl passaggio a un'alimentazione sana ed equilibrata è

sempre opportuno, non solo per respirare meglio. All'ini-

zio può essere utile tenere un diario alimentare per avere

meglio sotto controllo le proprie abitudini alimentari. In un

colloquio con il medico si possono anche discutere diete

speciali.

È importante amministrare le proprie energie per le

attività quotidiane e gestire con prudenza le proprie

riserve di forza.

CH

E C

OS

A P

OS

SO

FA

RE

PER

SO

NA

LMEN

TE?

2726

PROPOSITI PER UN'ATTIVITÀ MAGGIOREEssere fisicamente in forma, per quanto questo sia

possibile, è utile anche al benessere mentale e psichico:

• porsi obiettivi realistici, quali una regolare fisioterapia o

la programmazione di brevi passeggiate

• rimanere attivi socialmente, partecipare a feste e

incontri familiari

• continuare a svolgere il più a lungo possibile le attività

preferite, quali hobby o determinati progetti privati

• apprendere tecniche di rilassamento che favoriscono

una respirazione tranquilla, ma aiutano anche ad affron-

tare con più rilassatezza la vita quotidiana

• prevedere momenti di riposo e pause

Chiedere aiutoMolti pazienti hanno il timore di diventare dipendenti

dall'aiuto degli altri, di essere di peso alla famiglia e agli

amici e di dover comunque rinunciare alla fine alla propria

sfera privata quando la malattia si aggraverà. I servizi e

i centri di consulenza in campo infermieristico possono

spiegare in questo caso ai pazienti come mantenere la

loro indipendenza il più a lungo possibile, ad es. predispo-

nendo maniglie all'interno della doccia, sedili per toilette

o un montascale.

EVITARE DI INGRASSARESe si deve ridurre il peso, è opportuno seguire una serie

di accorgimenti per ottenere il successo desiderato rapi-

damente e in modo persistente:

• integrare nel proprio menu molta frutta e verdura

• per il pasto della sera scegliere alimenti leggeri e ben

digeribili

• evitare alimenti molto grassi, salati e zuccherati

• bere molta acqua, almeno due litri al giorno

• integrare un'attività fisica adeguata nella propria

giornata

• eventualmente chiedere anche la consulenza di un

nutrizionista

• discutere regolarmente con il medico la programmazio-

ne e i successi del cambiamento di abitudini alimentari

ATTENZIONE ALLA PERDITA DI PESOAnche un peso insufficiente ha effetti negativi. L'orga-

nismo è già senz'altro indebolito dalla fibrosi polmonare

idiopatica ed è ulteriormente affaticato da un peso insuf-

ficiente. Ciò significa meno energia e meno resistenza

fisica. Anche in questo caso un colloquio medico-paziente

può fornire buone strategie per raggiungere il peso ideale.

BENESSERE MENTALELa fibrosi polmonare idiopatica esercita i suoi effetti su

ogni sfera della vita. A causa della malattia, molti pazienti

non avvertono solo un esaurimento fisico, ma anche ansia

e preoccupazioni. Dipendono maggiormente dall'aiuto de-

gli altri. Per molti è d'aiuto esprimersi in modo attivo – nel

privato o anche nel quadro di un'assistenza terapeutica.

CH

E C

OS

A P

OS

SO

FA

RE

PER

SO

NA

LMEN

TE?

2928

ULTERIORI INFORMAZIONI

Nel portale dei pazienti, i pazienti e i loro familiari troveranno

una vasta offerta di informazioni.

www.roche-focus-persona.ch

APPUNTI

CREDITI DELLE FOTOFoto titolo: Rob and Julia Campbell/stocksy, pag. 2 lurm/unsplash.com, pag. 4 dtimira-

os/istock, jasmina007/istock, AlexandarNarkic/istock, pag. 5 Mark Tegethoff/unsplash,

Studio Firma/ stocksy, pag. 7 NADOFOTOS/istock, pag. 13 VICTOR TORRES/stocksy,

pag. 17 Per Swantesson/stocksy, pag. 19 BONNINSTUDIO/stocksy, pag. 20 Aleksandar-

Nakic/istock, pag. 23 Daniel Kim Photography/stocksy, pag. 25 VISUALSPECTRUM/

stocksy, pag. 26 Trinette Reed/stocksy, pag. 31 BONNINSTUDIO/stocksy

pag. 14/15: Immagini per gentile concessione del Prof. Dr. med. Claus Peter Heußel, Direttore di Radiologia Diagnostica e Interventistica con Medicina Nucleare, Clinica Toraco-Polmonare, Heidelberg

CH

/EST

/180

3/00

05 (

3.20

18)

Roche Pharma (Svizzera) SA4153 Reinach