Çocuk romatolojisinde acillerve yönetimi 3

DrAmra AdroviçİstanbulÜniversitesi

Cerrahpaşa TıpFakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Çocuk Romatolojisi Bilim Dalı

OLGU1

Öykü

• Kerem,5yaşında.

• ÇocukAcilegelişşikayetleri:ateş,boğazağrısı.

• Hikayesi:Dünbaşlayanateş(39° C)veboğazağrısı.

• Halsizlik,yorgunluk,karınağrısıveiştahsızlıkdavarmış.

Özgeçmiş

• Prenatalvepostnatal hikayesindeözellikyok.

• Mental-motorgelişimyaşileuyumlu.

• 3yaşındansonrasıkenfeksiyongeçirmehikayesi.

• Herayyüksekateşlehastaneyebaşvuruyorlar.

• Geneldeantibiotik tedavisiile2günsonraşikayetlerigeriliyor.

Fizikmuayenesi• Geneldurumuiyice.• Ateş:38,5° C,KTA:140/dk,DSS:25.• Cilt:hafifsoluk.• Orofarinks:hiperemik;tonsiller hiperemik,hipertrofik,bilateral kripler.

• Bilateral 2cmboyutundaservikal lenfadenopati.• Kardiyovasküler muayenesi:doğal.• Solunumsistemi:doğal.• Batın:diffüz hassasiyet,rebaund vedefansyok.• Meningeal iritasyon bulguları:negatif.

Lab.tetkikleri

• Eritrositsedimentasyon hızı:33mm/h,C-reaktifprotein:2,5mg/dl.

• Beyazküresi:15.300/mm3(PNL:9.000/mm3,Ly 2.000/mm3).

• Hemoglobin:11gr/dl.

• Trombositleri:218.000/mm3.

• Hızlıstrep Atesti:negatif.

• Boğazkültürü:normalboğazflorası.

Tanı

• Bulgular:Kriptik tonsillit +servikal lenfadenopati.• Hikayesi:periyodik(aydabirtekrarlayan)ateş.• Boğazkültüründeüremeyok.

↓PFAPA

(PERİYODİK ATEŞ, AFTÖZ STOMATİT, FARENJİT, ADENİT)

PFAPAtanıölçütleri(MarshallGS.Pediartr Infect Dis J1989)

• Beşyaşındanöncebaşlangıç.• Düzenliolarakyineleyenataklar

• Tanımlananklinikbulgularınvarlığı,• Ataksırasındabelirginakutfazyüksekliği.

• Atakaralarındabelirginiyilikhali(10haftadankısasüredeyineleyenataklar).

• Sikliknötropeni vediğerotoenflamatuar hastalıklarındışlanması.• İmmün yetmezlik,yerelenfeksiyonveotommün hastalıklarındışlanması.

Tedavi

• Metil-prednizolon 2mg/kg/tekdozi.m.uygulandı.• 1saatsonraateşidüştü.

Ancak…

• 15günsonratekrarateşvebenzeyenfizikbulguları.• Hastayatekrarsteroit yapıldı→ yanıtalındı.

Klinikgidişi

• İlk2ayatakları15gündebirdevamediyor.• Hastayatonsilektomi önerildiancakailekararsız.

• 3.aydansonraataksıklığıazaldı(1,5aydabir).• Steroide yanıtherzamaniyidir.

Klinikgidişinde• Yaklaşık20günöncesağayağındakızarıklıkveağri şikayetleriilebaşvurdu.

• Fizikmuayene:erizipele benzeyeneritem.

• Dahaayrıntılıhikayesi:• heratağındaboğazağrısıileberaber

karınağrısı.

• AnneSivaslı,Babaİstanbullu.

• MEFVgenmutasyonu:M694V/N→ Kolşisin 2x0,5 mg/gün p.o.

Sonvizit..

• Hasta6yaşında.

• Şikayetleriyok(son6aydıratakyok).

• Fizikmuayenesi:doğal.

• Kolşisin 2x0,5mg/günkullanmakta.

OLGU2

Şikayet

• 9yaşerkek

• Soldizdeşişlik

Öykü• 1haftaönçe ateşli(38.5C)tonsillit öyküsü• Amoksisilin-klavulonik asit

• 3.gündeateşdüştüğüiçinaileantibiyoterapiyi kesmiş

• 2günöncesağdizağrısı(şişlikyok)• 1günöncesoldizdeşişlik

Özgeçmiş

• Adenoid hipertrofisi nedeniyleKulak-Burun-BoğazBirimindentakipli

• Operasyonönerilmemiş

• 6aydabirkontrolegidiyor

FizikMuayene

• Genel durumu iyi,bilinci açık.• Ateş:36C• KTA:94/d,DSS:26/d,TA:95/70mmHg• Boy:141cm(75-90p),Tartı:33kg(75-90p)• Solunum sesleri bilateraleşit ve doğal.Ral-ronküs yok.• Kalp sesleri ritmik,S1+S2+,ek ses-üfürüm yok.• Batın rahat.Hepatosplenomegali yok.• Sol diz eklemindeşişlik,ağrı,hareket kısıtlılığı mevcut.

LABORATUVARHemogram

Biokimya veAkutFazBelirteçleri

Ayırıcıtanı

• Postenfeksiyöz artrit• Poststreptokokkal Reaktif Artrit (PSRA)• Akut Romatizmal Ateş• Septik Artrit• Juvenil İdyopatik Artrit• Vaskulit• Sistemik Lupus Eritematozus• Hemofili

Diğer

• BoğazKültürü:Üremeyok

Kalptutulumu?

AKUTROMATİZMALATEŞ

ARAJones Kriterleri2015Revizyonu

ARAJones Kriterleri2015Revizyonu

GeçirilmişGASenfeksiyonbulguları

GeçirilmişGASenfeksiyonbulguları(Üçündenbiriyeterli)

Boğazkültürü

HızlıStrep-ATESTİ

ASOyüksekliği

HepsinegatifolsabileyüksekklinikşüphedurumundaPROFİLAKSİYEBAŞLANMALI

NadirMajor Bulgular

Tedavide3hedef

1. Özellikleartrit olmaküzereşikayetlerintedavisi(Semptomatiktedavi)

2. Primer GABHSeradikasyonu3. OlasıGABHSenfeksiyonununtekrarınıönlemekiçinsekonder

profilaksi

Semptomatik Tedavi

• ASA80-100mg/kg/gün(3-4dozda)(max 2.5gr)(Ancakerişkinliteratüründe4-8gr/günmax)

• Yanındamutlakamidekoruyucu!!

Primer GASeradikasyonuOralpenisillin V

≤27kg:250mg doz/ günde 3kez/10gün>27kg:500 mg doz/ günde 3kez/10gün

Oralamoksisilin-klavulonik asit

40-50mg/kg/gün (maximum2000mg/günve2dozhalinde)/10 gün

Intramuscularpenisillin,tekdoz

If≤27kg:PenicillinGBenzatin penisilin-G600,000UniteIf>27kg:PenicillinGBenzatin penisilin-G 1.2milyonÜnite

Oralsefaleksin

25-50mg/kg/gün (maximum1000mggün ve2dozhalinde)/10 gün

GerberMA,BaltimoreRS,EatonCB,etal.PreventionofRheumaticFeverandDiagnosisandTreatmentofAcuteStreptococcalPharyngitis:AScientificStatementFromtheAmericanHeartAssociationRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDiseaseCommitteeofthe CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,theInterdisciplinaryCouncilonFunctionalGenomicsandTranslationalBiology,andtheInterdisciplinaryCouncilonQualityofCareandOutcomesResearch.Circulation2009;119:1541.

Primer GASeradikasyonuBeta-laktam allerjisi varsa!

Azitromisin p.o.

12mg/kg/doz (maximum500mg/dozvetekdoz)(1.GÜN)6mg/kg/doz (maximum250mg/dozvetekdoz)(2-5.GÜN)

Klaritromisin p.o.

7.5mg/kg/doz (maximum250mg/dozve2doz) (10gün)

Klindamisin p.o.

≤70kg:7mg/kg/doz (maximum300mg/doz vegünde3kez)(10gün)>70kg:300mg/doz (günde3kez)(10gün)

GerberMA,BaltimoreRS,EatonCB,etal.PreventionofRheumaticFeverandDiagnosisandTreatmentofAcuteStreptococcalPharyngitis:AScientificStatementFromtheAmericanHeartAssociationRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDiseaseCommitteeofthe CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,theInterdisciplinaryCouncilonFunctionalGenomicsandTranslationalBiology,andtheInterdisciplinaryCouncilonQualityofCareandOutcomesResearch.Circulation2009;119:1541.

Sekonder profilaksiErişkin>27kg Çocuk≤27kg

Benzatin Penisilin-GIM 1.2milyon IU/4hafta 600.000IU/4hafta

Penisilin Voral 2x250mg 2x250mg

Sulfadiyazin oral 1000mg/gün(tekdoz) 500mg/gün(tekdoz)

Penisilin veSulfonamid Allerjisi varlığında

Azitromisin oral 250mg/gün(tekdoz) 5mg/kg/gün(tekdoz-maks 250mg)

TÜRKİYE’DEPREPARATYOK

GerberMA,BaltimoreRS,EatonCB,etal.PreventionofRheumaticFeverandDiagnosisandTreatmentofAcuteStreptococcalPharyngitis:AScientificStatementFromtheAmericanHeartAssociationRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDiseaseCommitteeofthe CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,theInterdisciplinaryCouncilonFunctionalGenomicsandTranslationalBiology,andtheInterdisciplinaryCouncilonQualityofCareandOutcomesResearch.Circulation2009;119:1541.

Sekonder profilaksi süresiTanıda kardit vepersistan kapakhastalığı 10yılveya40yaşınakadar

(hangisiuzunsa)

Tanıda kardit ancakizlemdekapakhastalığıdüzelen(rezidüel kapakhastalığıyok)

10yılveya21yaşınakadar(hangisiuzunsa)

Tanıdakardit yok 5yılveya21yaşınakadar(hangisiuzunsa)

Primer GASeradikasyonuOralpenisillin V PEN-OS400.000IU80-160 ml(250mg/ölçek)PEN-OS800.000IU(500mg/ölçek)PEN-OS1.000.000IU24adettablet(600mg/tablet)

≤27kg:250mg doz/ günde 3kez/10gün>27kg:500 mg doz/ günde 3kez/10gün

Oralamoksisilin-klavulonik asit

40-50mg/kg/gün (maximum2000mg/günve2dozhalinde)/10 gün

Intramuscularpenisillin,tekdozDeposilin 1.2MİLYONUflkDeposilin 600.000Uflk

If≤27kg:PenicillinGBenzatin penisilin-G600,000UniteIf>27kg:PenicillinGBenzatin penisilin-G 1.2milyonÜnite

Oralsefaleksin Sef 250mgve500mg/süspSef 500mgve1grtablet

25-50mg/kg/gün (maximum1000mggün ve2dozhalinde)/10 gün

Primer GASeradikasyonuBeta-laktam allerjisi varsa!

Azitromisin p.o.Azitro 200mg15ml(3gün)/30ml(6gün)süspAzitro 250mg/6filmtabletAzitro 500mg/3filmtablet

12mg/kg/doz (maximum500mg/dozvetekdoz)(1.GÜN)6mg/kg/doz (maximum250mg/dozvetekdoz)(2-5.GÜN)

Klaritromisin p.o.

7.5mg/kg/doz (maximum250mg/dozve2doz) (10gün)

Klindamisin p.o.Klindan 150 mg/16kapsül

≤70kg:7mg/kg/doz (maximum300mg/doz vegünde3kez)(10gün)>70kg:300mg/doz (günde3kez)(10gün)

AkutRomatizmal Ateş

• Enufakateşveeklemağrı-şişliğindeibuprofen veparasetamolgibiNSAİİkullanımıçokyaygınolduğuiçingezicipoliartritgörülmesibeklememekgerekir

• BoğazkültürüveHızlı-strep Atesti%75negatif!!!• ASO’daçoğunluklaARAtanısısırasındanegatif

• Çünküzirveyaptığıdönemstreptokokfarenjitinden 4-5haftasonra

• BunedenleASOölçümünü:1.Tanıanında2.Tanıdan2-3haftasonrayap(enaz6ayyüksekdüzeyde)

Tekrarlayanateşilebaşvurançocuğayaklaşım

AileselAkdenizateşi(FMF)

• Klasikkliniktablosu:yineleyenateşvepoliserözitatakları.

• Atağınsüresiçoğunlukla6-96saatarasında(dahauzunyadadahakısasürennöbetşekillerideolabilir).

• Ensık:ateş,karınağrısıve/veyaeklembulgularınınbiraradaolduğunöbetşeklidir.

FMF• Kolaylaştırıcıfaktöryok.

• Nöbettablosunasıklıklakonstitüsyonel bulgulardaeşlikeder.

• Akutfazyanıtıartar.

• Kendiliğindendüzelir.

• Düzensizaralıklarileyineler.BarutK,SinopluAB,Yucel G,PamukG,Adrovic A,SahinS,Kasapcopur O.FamilialMediterraneanFeverinchildhood:asinglecenterexperience.

PediatricRheumatology201513(Suppl 1):O12

FMF• Karın→Peritonit• Eklem→Monoartrit• Göğüs→Plörit,Perikardit• Skrotum - Vajinalitis• Kas→Miyalji• Deri→ Erizipel tarzıdöküntü• Ateş

FMF- eklemtutulum• Eklemtutulumu%70olgudaartrit,%30olgudaiseartralji şeklindegörülür.

• Çoğunluklaaltekstremiteye yerleşen,sekelbırakmayan,geziciolmayan,nonerosif,akutbirmonoartrittir.

• Ayırıcıtanıdaençokakutromatizmal ateşveseptikartrit ilekarışabilir.

FMFartriti

FMFartriti

FMF- LaboratuvarbulgularıÖzgünbirlaboratuvarbulgusuyok…Atakta:-Sedimantasyonhızı,CRP,fibrinojenvelökositsayısı↑-Trombosit sayısıveferritin düzeyideğişmemekte.

(Korkmaz C,Ozdogan H,Kasapçopur O,Yazici H.Acutephaseresponseinfamilial Mediterraneanfever.

Ann Rheum Dis 2002;61:79-81)

-Geçicimikroalbüminüri,tübüler proteinüri vehematüri.(Akkuş S,Calişkan S,Kasapçopur O.

TubularfunctionsinfamilialMediterraneanfever.Turk JPediatr2002;44:317-20)

-Anemioluşmaktavekolşisin tedavisiiledüzelmekte.(Celkan T, Celik M, Kasapçopur O, Ozkan A, Apak H, Ocak S,etal.

TheanemiaoffamilialMediterraneanfeverdisease.PediatrHematol Oncol 2005;22:657-65)

FMF- Tedavi• Kolşisin: 1.2mg/m2/gün.

• Enaz1mg/gün.• Enüstkullanımdozuise2mg/gün.

• Hidrasyon.

• İbuprofen 10-15mg/kg/gün4doz.

• Steroid.

• Dirençliolgular:anti-interleukin 1(Anakinra,Kanakinumab)

)

Teşekkürler…..