Aciller ve yönetimi 3 - Çocuk Romatoloji...
Transcript of Aciller ve yönetimi 3 - Çocuk Romatoloji...
Çocuk romatolojisinde acillerve yönetimi 3
DrAmra AdroviçİstanbulÜniversitesi
Cerrahpaşa TıpFakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Çocuk Romatolojisi Bilim Dalı
OLGU1
Öykü
• Kerem,5yaşında.
• ÇocukAcilegelişşikayetleri:ateş,boğazağrısı.
• Hikayesi:Dünbaşlayanateş(39° C)veboğazağrısı.
• Halsizlik,yorgunluk,karınağrısıveiştahsızlıkdavarmış.
Özgeçmiş
• Prenatalvepostnatal hikayesindeözellikyok.
• Mental-motorgelişimyaşileuyumlu.
• 3yaşındansonrasıkenfeksiyongeçirmehikayesi.
• Herayyüksekateşlehastaneyebaşvuruyorlar.
• Geneldeantibiotik tedavisiile2günsonraşikayetlerigeriliyor.
Fizikmuayenesi• Geneldurumuiyice.• Ateş:38,5° C,KTA:140/dk,DSS:25.• Cilt:hafifsoluk.• Orofarinks:hiperemik;tonsiller hiperemik,hipertrofik,bilateral kripler.
• Bilateral 2cmboyutundaservikal lenfadenopati.• Kardiyovasküler muayenesi:doğal.• Solunumsistemi:doğal.• Batın:diffüz hassasiyet,rebaund vedefansyok.• Meningeal iritasyon bulguları:negatif.
Lab.tetkikleri
• Eritrositsedimentasyon hızı:33mm/h,C-reaktifprotein:2,5mg/dl.
• Beyazküresi:15.300/mm3(PNL:9.000/mm3,Ly 2.000/mm3).
• Hemoglobin:11gr/dl.
• Trombositleri:218.000/mm3.
• Hızlıstrep Atesti:negatif.
• Boğazkültürü:normalboğazflorası.
Tanı
• Bulgular:Kriptik tonsillit +servikal lenfadenopati.• Hikayesi:periyodik(aydabirtekrarlayan)ateş.• Boğazkültüründeüremeyok.
↓PFAPA
(PERİYODİK ATEŞ, AFTÖZ STOMATİT, FARENJİT, ADENİT)
PFAPAtanıölçütleri(MarshallGS.Pediartr Infect Dis J1989)
• Beşyaşındanöncebaşlangıç.• Düzenliolarakyineleyenataklar
• Tanımlananklinikbulgularınvarlığı,• Ataksırasındabelirginakutfazyüksekliği.
• Atakaralarındabelirginiyilikhali(10haftadankısasüredeyineleyenataklar).
• Sikliknötropeni vediğerotoenflamatuar hastalıklarındışlanması.• İmmün yetmezlik,yerelenfeksiyonveotommün hastalıklarındışlanması.
Tedavi
• Metil-prednizolon 2mg/kg/tekdozi.m.uygulandı.• 1saatsonraateşidüştü.
Ancak…
• 15günsonratekrarateşvebenzeyenfizikbulguları.• Hastayatekrarsteroit yapıldı→ yanıtalındı.
Klinikgidişi
• İlk2ayatakları15gündebirdevamediyor.• Hastayatonsilektomi önerildiancakailekararsız.
• 3.aydansonraataksıklığıazaldı(1,5aydabir).• Steroide yanıtherzamaniyidir.
Klinikgidişinde• Yaklaşık20günöncesağayağındakızarıklıkveağri şikayetleriilebaşvurdu.
• Fizikmuayene:erizipele benzeyeneritem.
• Dahaayrıntılıhikayesi:• heratağındaboğazağrısıileberaber
karınağrısı.
• AnneSivaslı,Babaİstanbullu.
• MEFVgenmutasyonu:M694V/N→ Kolşisin 2x0,5 mg/gün p.o.
Sonvizit..
• Hasta6yaşında.
• Şikayetleriyok(son6aydıratakyok).
• Fizikmuayenesi:doğal.
• Kolşisin 2x0,5mg/günkullanmakta.
OLGU2
Şikayet
• 9yaşerkek
• Soldizdeşişlik
Öykü• 1haftaönçe ateşli(38.5C)tonsillit öyküsü• Amoksisilin-klavulonik asit
• 3.gündeateşdüştüğüiçinaileantibiyoterapiyi kesmiş
• 2günöncesağdizağrısı(şişlikyok)• 1günöncesoldizdeşişlik
Özgeçmiş
• Adenoid hipertrofisi nedeniyleKulak-Burun-BoğazBirimindentakipli
• Operasyonönerilmemiş
• 6aydabirkontrolegidiyor
FizikMuayene
• Genel durumu iyi,bilinci açık.• Ateş:36C• KTA:94/d,DSS:26/d,TA:95/70mmHg• Boy:141cm(75-90p),Tartı:33kg(75-90p)• Solunum sesleri bilateraleşit ve doğal.Ral-ronküs yok.• Kalp sesleri ritmik,S1+S2+,ek ses-üfürüm yok.• Batın rahat.Hepatosplenomegali yok.• Sol diz eklemindeşişlik,ağrı,hareket kısıtlılığı mevcut.
LABORATUVARHemogram
Biokimya veAkutFazBelirteçleri
Ayırıcıtanı
• Postenfeksiyöz artrit• Poststreptokokkal Reaktif Artrit (PSRA)• Akut Romatizmal Ateş• Septik Artrit• Juvenil İdyopatik Artrit• Vaskulit• Sistemik Lupus Eritematozus• Hemofili
Diğer
• BoğazKültürü:Üremeyok
Kalptutulumu?
AKUTROMATİZMALATEŞ
ARAJones Kriterleri2015Revizyonu
ARAJones Kriterleri2015Revizyonu
GeçirilmişGASenfeksiyonbulguları
GeçirilmişGASenfeksiyonbulguları(Üçündenbiriyeterli)
Boğazkültürü
HızlıStrep-ATESTİ
ASOyüksekliği
HepsinegatifolsabileyüksekklinikşüphedurumundaPROFİLAKSİYEBAŞLANMALI
NadirMajor Bulgular
Tedavide3hedef
1. Özellikleartrit olmaküzereşikayetlerintedavisi(Semptomatiktedavi)
2. Primer GABHSeradikasyonu3. OlasıGABHSenfeksiyonununtekrarınıönlemekiçinsekonder
profilaksi
Semptomatik Tedavi
• ASA80-100mg/kg/gün(3-4dozda)(max 2.5gr)(Ancakerişkinliteratüründe4-8gr/günmax)
• Yanındamutlakamidekoruyucu!!
Primer GASeradikasyonuOralpenisillin V
≤27kg:250mg doz/ günde 3kez/10gün>27kg:500 mg doz/ günde 3kez/10gün
Oralamoksisilin-klavulonik asit
40-50mg/kg/gün (maximum2000mg/günve2dozhalinde)/10 gün
Intramuscularpenisillin,tekdoz
If≤27kg:PenicillinGBenzatin penisilin-G600,000UniteIf>27kg:PenicillinGBenzatin penisilin-G 1.2milyonÜnite
Oralsefaleksin
25-50mg/kg/gün (maximum1000mggün ve2dozhalinde)/10 gün
GerberMA,BaltimoreRS,EatonCB,etal.PreventionofRheumaticFeverandDiagnosisandTreatmentofAcuteStreptococcalPharyngitis:AScientificStatementFromtheAmericanHeartAssociationRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDiseaseCommitteeofthe CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,theInterdisciplinaryCouncilonFunctionalGenomicsandTranslationalBiology,andtheInterdisciplinaryCouncilonQualityofCareandOutcomesResearch.Circulation2009;119:1541.
Primer GASeradikasyonuBeta-laktam allerjisi varsa!
Azitromisin p.o.
12mg/kg/doz (maximum500mg/dozvetekdoz)(1.GÜN)6mg/kg/doz (maximum250mg/dozvetekdoz)(2-5.GÜN)
Klaritromisin p.o.
7.5mg/kg/doz (maximum250mg/dozve2doz) (10gün)
Klindamisin p.o.
≤70kg:7mg/kg/doz (maximum300mg/doz vegünde3kez)(10gün)>70kg:300mg/doz (günde3kez)(10gün)
GerberMA,BaltimoreRS,EatonCB,etal.PreventionofRheumaticFeverandDiagnosisandTreatmentofAcuteStreptococcalPharyngitis:AScientificStatementFromtheAmericanHeartAssociationRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDiseaseCommitteeofthe CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,theInterdisciplinaryCouncilonFunctionalGenomicsandTranslationalBiology,andtheInterdisciplinaryCouncilonQualityofCareandOutcomesResearch.Circulation2009;119:1541.
Sekonder profilaksiErişkin>27kg Çocuk≤27kg
Benzatin Penisilin-GIM 1.2milyon IU/4hafta 600.000IU/4hafta
Penisilin Voral 2x250mg 2x250mg
Sulfadiyazin oral 1000mg/gün(tekdoz) 500mg/gün(tekdoz)
Penisilin veSulfonamid Allerjisi varlığında
Azitromisin oral 250mg/gün(tekdoz) 5mg/kg/gün(tekdoz-maks 250mg)
TÜRKİYE’DEPREPARATYOK
GerberMA,BaltimoreRS,EatonCB,etal.PreventionofRheumaticFeverandDiagnosisandTreatmentofAcuteStreptococcalPharyngitis:AScientificStatementFromtheAmericanHeartAssociationRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDiseaseCommitteeofthe CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,theInterdisciplinaryCouncilonFunctionalGenomicsandTranslationalBiology,andtheInterdisciplinaryCouncilonQualityofCareandOutcomesResearch.Circulation2009;119:1541.
Sekonder profilaksi süresiTanıda kardit vepersistan kapakhastalığı 10yılveya40yaşınakadar
(hangisiuzunsa)
Tanıda kardit ancakizlemdekapakhastalığıdüzelen(rezidüel kapakhastalığıyok)
10yılveya21yaşınakadar(hangisiuzunsa)
Tanıdakardit yok 5yılveya21yaşınakadar(hangisiuzunsa)
Primer GASeradikasyonuOralpenisillin V PEN-OS400.000IU80-160 ml(250mg/ölçek)PEN-OS800.000IU(500mg/ölçek)PEN-OS1.000.000IU24adettablet(600mg/tablet)
≤27kg:250mg doz/ günde 3kez/10gün>27kg:500 mg doz/ günde 3kez/10gün
Oralamoksisilin-klavulonik asit
40-50mg/kg/gün (maximum2000mg/günve2dozhalinde)/10 gün
Intramuscularpenisillin,tekdozDeposilin 1.2MİLYONUflkDeposilin 600.000Uflk
If≤27kg:PenicillinGBenzatin penisilin-G600,000UniteIf>27kg:PenicillinGBenzatin penisilin-G 1.2milyonÜnite
Oralsefaleksin Sef 250mgve500mg/süspSef 500mgve1grtablet
25-50mg/kg/gün (maximum1000mggün ve2dozhalinde)/10 gün
Primer GASeradikasyonuBeta-laktam allerjisi varsa!
Azitromisin p.o.Azitro 200mg15ml(3gün)/30ml(6gün)süspAzitro 250mg/6filmtabletAzitro 500mg/3filmtablet
12mg/kg/doz (maximum500mg/dozvetekdoz)(1.GÜN)6mg/kg/doz (maximum250mg/dozvetekdoz)(2-5.GÜN)
Klaritromisin p.o.
7.5mg/kg/doz (maximum250mg/dozve2doz) (10gün)
Klindamisin p.o.Klindan 150 mg/16kapsül
≤70kg:7mg/kg/doz (maximum300mg/doz vegünde3kez)(10gün)>70kg:300mg/doz (günde3kez)(10gün)
AkutRomatizmal Ateş
• Enufakateşveeklemağrı-şişliğindeibuprofen veparasetamolgibiNSAİİkullanımıçokyaygınolduğuiçingezicipoliartritgörülmesibeklememekgerekir
• BoğazkültürüveHızlı-strep Atesti%75negatif!!!• ASO’daçoğunluklaARAtanısısırasındanegatif
• Çünküzirveyaptığıdönemstreptokokfarenjitinden 4-5haftasonra
• BunedenleASOölçümünü:1.Tanıanında2.Tanıdan2-3haftasonrayap(enaz6ayyüksekdüzeyde)
Tekrarlayanateşilebaşvurançocuğayaklaşım
AileselAkdenizateşi(FMF)
• Klasikkliniktablosu:yineleyenateşvepoliserözitatakları.
• Atağınsüresiçoğunlukla6-96saatarasında(dahauzunyadadahakısasürennöbetşekillerideolabilir).
• Ensık:ateş,karınağrısıve/veyaeklembulgularınınbiraradaolduğunöbetşeklidir.
FMF• Kolaylaştırıcıfaktöryok.
• Nöbettablosunasıklıklakonstitüsyonel bulgulardaeşlikeder.
• Akutfazyanıtıartar.
• Kendiliğindendüzelir.
• Düzensizaralıklarileyineler.BarutK,SinopluAB,Yucel G,PamukG,Adrovic A,SahinS,Kasapcopur O.FamilialMediterraneanFeverinchildhood:asinglecenterexperience.
PediatricRheumatology201513(Suppl 1):O12
FMF• Karın→Peritonit• Eklem→Monoartrit• Göğüs→Plörit,Perikardit• Skrotum - Vajinalitis• Kas→Miyalji• Deri→ Erizipel tarzıdöküntü• Ateş
FMF- eklemtutulum• Eklemtutulumu%70olgudaartrit,%30olgudaiseartralji şeklindegörülür.
• Çoğunluklaaltekstremiteye yerleşen,sekelbırakmayan,geziciolmayan,nonerosif,akutbirmonoartrittir.
• Ayırıcıtanıdaençokakutromatizmal ateşveseptikartrit ilekarışabilir.
FMFartriti
FMFartriti
FMF- LaboratuvarbulgularıÖzgünbirlaboratuvarbulgusuyok…Atakta:-Sedimantasyonhızı,CRP,fibrinojenvelökositsayısı↑-Trombosit sayısıveferritin düzeyideğişmemekte.
(Korkmaz C,Ozdogan H,Kasapçopur O,Yazici H.Acutephaseresponseinfamilial Mediterraneanfever.
Ann Rheum Dis 2002;61:79-81)
-Geçicimikroalbüminüri,tübüler proteinüri vehematüri.(Akkuş S,Calişkan S,Kasapçopur O.
TubularfunctionsinfamilialMediterraneanfever.Turk JPediatr2002;44:317-20)
-Anemioluşmaktavekolşisin tedavisiiledüzelmekte.(Celkan T, Celik M, Kasapçopur O, Ozkan A, Apak H, Ocak S,etal.
TheanemiaoffamilialMediterraneanfeverdisease.PediatrHematol Oncol 2005;22:657-65)
FMF- Tedavi• Kolşisin: 1.2mg/m2/gün.
• Enaz1mg/gün.• Enüstkullanımdozuise2mg/gün.
• Hidrasyon.
• İbuprofen 10-15mg/kg/gün4doz.
• Steroid.
• Dirençliolgular:anti-interleukin 1(Anakinra,Kanakinumab)
)
Teşekkürler…..