Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”Clinica Otorinolaringoiatrica(Direttore: Prof. F. Ottaviani)
7 Giugno 2006
PREVENZIONE E TRATTAMENTO DELLE NEOPLASIE DEL NASO E DEI SENI
PARANASALI
FABRIZIO OTTAVIANI
NEOPLASIE NASO-PARANASALI
•3% delle neoplasie aereo-digestive
•1% di tutte le neoplasie
• Incidenza maschi/femmine 2:1
•VI – VII decade di età
•Sintomatologia aspecifica
NEOPLASIE NASO-PARANASALI
•Cavità nasali (benigne / maligne)– Benigne – papilloma invertito (più
frequente)– Maligne – carcinoma squamoso – Adenocarcinoma SCCA
•Seni paranasali (maligni)– SCCA– Localizzazione mascellare più frequente
PRESENTAZIONE DEI SINTOMI
•Sintomatologia aspecifica
•Ritardo nella diagnosi da 6 a 8 mesi
•Neuropatie craniche e proptosi sintomi RARI
PRESENTAZIONE DEI SINTOMIPRESENTAZIONE DEI SINTOMI
• Orali Orali - 30%- 30%– Mal di denti, trisma,”ingombro” palatale, erosioneMal di denti, trisma,”ingombro” palatale, erosione
• NasaliNasali - 50% - 50%– ostruzione, epistassi,rinorrea, erosioneostruzione, epistassi,rinorrea, erosione
• OculariOculari - 25% - 25%– diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore, “fullness”diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore, “fullness”
• FaccialiFacciali– Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria, Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria,
doloredolore• UditiviUditivi- ipoacusia trasmissiva- ipoacusia trasmissiva
SINTOMI “AVANZATI”SINTOMI “AVANZATI”
• Triade “classica”Triade “classica”– Asimmetria faccialeAsimmetria facciale– Tumefazione in cavità Tumefazione in cavità
oraleorale– ““massa” nasalemassa” nasale
• Presenza Presenza contemporanea dei contemporanea dei tre sintomi-tre sintomi- 40-60% 40-60%
• Singola Singola presentazionepresentazione - 90% - 90%
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
• Esposizione professionale in più del 40% dei casiEsposizione professionale in più del 40% dei casi– Lavoratori del nickel – carcinoma squamoso Lavoratori del nickel – carcinoma squamoso – Polvere di legno duro e conciatura della pelle Polvere di legno duro e conciatura della pelle
adenocarcinomaadenocarcinoma
• Virale - HPVVirale - HPV• Sigarette e alcoolSigarette e alcool• Cromo (complessi esavalenti)Cromo (complessi esavalenti)• FormaldeideFormaldeide• Produzione dell’acido isopropilicoProduzione dell’acido isopropilico• Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica, Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica,
chimica, chimica, • Lunga latenza nella comparsa della neoplasiaLunga latenza nella comparsa della neoplasia
PREVENZIONE
•Analisi ambientale nei luoghi di lavoro
•Trattamento degli ambienti lavorativi con rimozione delle sostanze nocive (regolazione del ricambio di aria, sistemi di filtraggio ecc.)
•Controlli periodici del medico competente e dello specialista ORL nei lavoratori esposti a rischio
DIAGNOSIDIAGNOSI• Esame obiettivoEsame obiettivo
• Endoscopia NasaleEndoscopia Nasale
• BiopsiaBiopsia
• Diagnostica per immaginiDiagnostica per immagini
TOMOGRAFIA TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATACOMPUTERIZZATA
• Erosione ossea Erosione ossea – orbita, lamina cribraorbita, lamina cribra– fovea etmoidalis,par. Post.fovea etmoidalis,par. Post. del seno mascellare, del seno mascellare, – PTPF, sfenoide, par.post. PTPF, sfenoide, par.post. del seno frontale del seno frontale
• 85% accuratezza85% accuratezza• ? Tumore vs. infiammazione ? Tumore vs. infiammazione
vs. secrezionivs. secrezioni
RMRM
• Superiore alla TC Superiore alla TC – multiplanaremultiplanare– no radiazioni ionizzantino radiazioni ionizzanti
• Tessuto Infiammatorio e Tessuto Infiammatorio e secrezioni – intensi in T2secrezioni – intensi in T2
• Tumori - intermedi T1 & T2 Tumori - intermedi T1 & T2
• 94% accuratezza94% accuratezza
• 98% accuratezza con 98% accuratezza con
gadoliniogadolinio
Papilloma SchneiderianoPapilloma Schneideriano
• Fungiforme (50%) - settoFungiforme (50%) - setto
• Cilindrico (3%) – parete nasale laterale Cilindrico (3%) – parete nasale laterale Invertito (47%) - parete nasale lateraleInvertito (47%) - parete nasale laterale– recidivante, localmente destruente, recidivante, localmente destruente,
potenzialmente malignopotenzialmente maligno– maschi, 6-7 decade, unilateralemaschi, 6-7 decade, unilaterale– SCCA - 2-13%SCCA - 2-13%– Recidive - 0-80%Recidive - 0-80%
Osteomi
• Benigni, a crescita lentaBenigni, a crescita lenta
• Insorgenza dai 15 a 40 anniInsorgenza dai 15 a 40 anni
• frontale > etmoide > mascellarefrontale > etmoide > mascellare
• escissione locale escissione locale
DISPLASIA FIBROSA
• Osso normale sostituito da collagene, Osso normale sostituito da collagene, fibroblasti, e materiale osteoide fibroblasti, e materiale osteoide
• Compare prima dei 20 anniCompare prima dei 20 anni
• Aspetto a vetro d’orologioAspetto a vetro d’orologio
• trattamento?trattamento?
• NoNo irradiazione irradiazione
TUMORI NEUROGENI•Schwannomi
– Interessa le guaine nervose – Assenza di degenerazione maligna
•Neurofibromi– All’interno delle fibre nervose– Malattia di Von Recklinghausen– Degenerazione maligna nel 15%
•Escissione Completa
CARCINOMA CARCINOMA SQUAMOSOSQUAMOSO
• Maggior frequenza (80% CIRCA)Maggior frequenza (80% CIRCA)
• Masc. > cavità nasale > etmoideMasc. > cavità nasale > etmoide
• MaschiMaschi
• Sesta decadeSesta decade
• 90% con erosione delle pareti dei 90% con erosione delle pareti dei seni paranasali seni paranasali
CARCINOMA ADENOIDO-CARCINOMA ADENOIDO-CISTICO CISTICO
• Palato > ghiandole salivari Palato > ghiandole salivari maggiori> seni paranasalimaggiori> seni paranasali
• Resistenti a RtResistenti a Rt
• Recidive Multiple, metastasi a Recidive Multiple, metastasi a distanzadistanza
• ““Spread” Perineurale Spread” Perineurale
• ““Long-term follow up” necessarioLong-term follow up” necessario
• Carcinoma MucoepidermoideCarcinoma Mucoepidermoide– raro, marcata aggressività locale raro, marcata aggressività locale
• AdenocarcinomaAdenocarcinoma– Secondo più comune, 5-20%Secondo più comune, 5-20%– etmoideetmoide– esposizione “professionale”esposizione “professionale”
EmangiopericitomaEmangiopericitoma• raroraro• periciti di Zimmermanpericiti di Zimmerman• 80% dei tumori naso-paranasali nell’etmoide80% dei tumori naso-paranasali nell’etmoide• diagnosi differenziale con poliposi nasalediagnosi differenziale con poliposi nasale• Incidenza media 55 anniIncidenza media 55 anni• escissione, RT in caso di margini positiviescissione, RT in caso di margini positivi
MelanomaMelanoma• 1% origina nelle cavità naso-paranasali1% origina nelle cavità naso-paranasali
• 5 -8 decade5 -8 decade
• Setto anteriore Setto anteriore
• Seno mascellareSeno mascellare
• Masse polipoidi Masse polipoidi
• pigmentazione?pigmentazione?
• Sv 5 anni = 38%Sv 5 anni = 38%
• Sv 10 anni = 17%Sv 10 anni = 17%
Neuroblastoma OlfattorioNeuroblastoma Olfattorio• Origine dalla cresta neurale Origine dalla cresta neurale
• assenza di VMA o HVA urinariassenza di VMA o HVA urinari
• distribuzione bimodale a 20 e 50distribuzione bimodale a 20 e 50
• aggressività localeaggressività locale
• stadiazione di Kadish stadiazione di Kadish
• recidiva locale 50-75%recidiva locale 50-75%
• metastasi 20-30%metastasi 20-30%
• Sarcoma OsteogenicoSarcoma Osteogenico– tumore osseo primitivi più frequentetumore osseo primitivi più frequente– Solo 5% in H & N, mandibola più interessataSolo 5% in H & N, mandibola più interessata– Insorgenza rapidaInsorgenza rapida
• FibrosarcomaFibrosarcoma– Raro riscontro nei seni paranasaliRaro riscontro nei seni paranasali
• CondrosarcomaCondrosarcoma– 3-5 decade3-5 decade– Diagnosi Istologica difficileDiagnosi Istologica difficile– Erosion lenta del basicranio (margini pos.)Erosion lenta del basicranio (margini pos.)
• RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma– Più frequente nei bambiniPiù frequente nei bambini– 35-45% in H&N, 8% nei seni paranasali35-45% in H&N, 8% nei seni paranasali– embrionale, alveolare, pleomorfoembrionale, alveolare, pleomorfo
• LinfomaLinfoma– presentazione bimodalepresentazione bimodale– NHLNHL– irradiazione +/- chemoirradiazione +/- chemo
• Plasmacytoma extramedullarePlasmacytoma extramedullare– 40% nel naso / seni paranasali40% nel naso / seni paranasali– ““benigno”benigno”– escissione o irradiazioneescissione o irradiazione
TUMORI TUMORI METASTATICIMETASTATICI
• Carcinoma a cellule renaliCarcinoma a cellule renali
• PolmoniPolmoni
• MammellaMammella
• Tratto urogenitale Tratto urogenitale
• Tratto gastrointestinaleTratto gastrointestinale
• Necessaria palliazioneNecessaria palliazione
•AJCC - Carcinoma etmoideAJCC - Carcinoma etmoide
T1 Tumore limitato all’etmoide, con o senza erosione ossea
T2 Tumore esteso alle fosse nasali
T3 Tumore esteso alla parete anteriore dell’orbita e/o al seno mascellare
T4 Tumore con estensione intracranica, nell’orbita compresa l’apice, con interessamento dello sfenoide e/o del seno frontale e/o della cute del naso
RESEZIONE CHIRURGICA
•Escissione endoscopica
•Maxillectomia mediale
•Maxillectomia totale
•Maxillectomia radicale+/- exenteratio orbitae
•Resezione craniofacciale
RESEZIONE CHIRURGICA
•Criteri di non resecabilità (Sisson)– Estensione ai lobi frontali– Invasione della fascia prevertebrale– Coinvolgimento bilaterale del nervo
ottico– Estensione al seno cavernoso
CHIRURGIA ENDOSCOPICA
• Innovazione tecnologica: visualizzazione strutture anatomiche interne prima difficilmente accessibili
• Radicalità oncologica possibile per forme non particolarmente estese
• Non necessaria l’exeresi in monoblocco
• Dissezione per via sottoperiostea
• Decorso post-operatorio migliore
• Assenza di ferite deturpanti
Conservazione dell’Orbita
•Harrison - proptosi, limitazione movimenti oculari, erosione dell’orbita = exenteratio
•Conley - salvare l’occhio se possibile •Sisson - RT pre-operatoria, <
indicazione exenteratio senza cambiamenti nella sopravvivenza
•Stern – occhio non funzionante senza supporto inf/med = exenteratio
Fossa PterigopalatinaFossa Pterigopalatina
• Coinvolgimento 10-20% dei casiCoinvolgimento 10-20% dei casi
• Som Som - PTPF invasione = lesione non - PTPF invasione = lesione non resecabileresecabile
• Resezione Craniofacciale (MCF)Resezione Craniofacciale (MCF)
• RT PostoperatoriaRT Postoperatoria
NECK DISSECTIONNECK DISSECTION
• Linfonodi Retrofaringei e Linfonodi Retrofaringei e giugulodigastricigiugulodigastrici
• 10% colli (+) 10% colli (+)
• ““neck dissection”neck dissection”– Linfoadenopatie palpabiliLinfoadenopatie palpabili– Evidenza radiologica di malattiaEvidenza radiologica di malattia
• 40% metastasi cervicali a 4 anni 40% metastasi cervicali a 4 anni
PRINCIPI CHIRURGICI
•Exeresi in monoblocco•Esplorabilità delle cavità residue•Tempi ricostruttivi (immediati\tardivi)•Qualità di vita residua•Necessità di associazioni terapeutiche
Via transfacciale paralateronasale
•Facile accesso alla mesostruttura•Modulabile
•Cicatrice transfacciale•Accesso ristretto alla fossa pterigomaxillare
Via bivestibolo-transnasale(midfacial degloving)
•Accesso a fosse nasali,maxilla,rinofaringe,basi cranio anteriore e medio,regione pterigo-maxillare, fossa infratemporale•Evita cicatrici visibili•Non interferisce con le necessità ricostruttive•Permette rapidi tempi di associazione con RxT•Ideale nel trattamento di ca. della infra e meso-struttura
•Ampie zone di ipoestesia nel territorio del n. infraorbitario•Non utilizzabile per lesioni oltre il pavimento orbitario•Possibili stenosi dei vestiboli nasali
Maxillectomia parziale mediale inferiore
Neoplasie etmoido-maxillari ant-infintracavitarie senza interessamentoposteriore o laterale
Neoplasie della infrastruttura con ev. estensione alla mesostruttura
Maxillectomia totale
MT sempliceMonoblocco delle meso ed infra-strutture
(allargabile alla struttura etmoidale)
MT allargata al pavimento orbitarioSe il periostio orbitario è integro
MT con exenteratio orbitaeIn caso di infiltrazione o necessità
radioterapiche postoperatorie
Accesso combinato antero-laterale
Nelle estensioni posteriori verso le fosse infratemporale o pterigo maxillare
Ampio accesso al basicranioNecessità ricostruttive
Maxillectomia totale antero-laterale
Applicabile nelle neoplasie dello spazioretromascellare, del rinofaringe e dellabase cranica media
Maxillectomia transfacciale conmandibulotomia mediana
Nelle neoplasie con estensione posteriore in fossa pterigo-palatina edinfratemporale o per invasione della muscolatura o processi pterigoidei
Resezioni cranio-facciali
Exeresi in monoblocco di neoplasie con invasione delbasicranio anteriore o medio
Il “blocco” è in genere costituito da:
•Rinobase•Blocchi etmoidali•Lamine papiracee•Porzione settale
•pareti laterali delle fosse nasali•Eventuali resezioni intradurali
RADIOTERAPIA• RT primaria solo per palliazione• 10-15% di miglioramento di
sopravvivenza a 5 anni• RT = 23% vs. chirurgia + RT = 44%• Preoperat. vs. postoperat.• protezione strutture nervose e globo
oculare• RT 12-20% perdita visiva unilaterale, 0-
8% perdita visiva bilaterale– 10-20% occhi inutilizzabili, 2X con XRT
CHEMIOTERAPIA
•Palliazione, malattia non resecabile
• (+) margini, diffusione perineurale, mancata indicazione chirurgica
•Chemioterapia Intraarteriosa
•Robbins - 86% risposta delle lesioni T4 – Lee - 91% risposta soddisfacente
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