EMORRAGIE DIGESTIVE DA CAUSE RARE Prof. Vito Maria Stolfi Cattedra di Chirurgia Generale Università...
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EMORRAGIE DIGESTIVE EMORRAGIE DIGESTIVE
DA CAUSE RAREDA CAUSE RARE
Prof. Vito Maria StolfiProf. Vito Maria Stolfi
Cattedra di Chirurgia GeneraleCattedra di Chirurgia Generale
Università di Roma Tor VergataUniversità di Roma Tor Vergata
SEMINARI DI FISIOPATOLOGIA CLINICA E TERAPIA CHIRURGICA
ANNO XIX III Edizione in ricordo di Sergio Ferrarese
Aula “A. De Blasi”, Policlinico di Bari26 – 27 Novembre 2009
Prof. Vito Maria StolfiProf. Vito Maria Stolfi
Cattedra di Chirurgia GeneraleCattedra di Chirurgia Generale
Università di Roma Tor VergataUniversità di Roma Tor Vergata
EtàEtà
EMORRAGIE GI RAREEMORRAGIE GI RARE
distaledistale
prossimaleprossimale
adultaadulta
pediatricapediatrica
SedeSede
EsofagoEsofago
StomacoStomaco
Duodeno Duodeno
Digiuno,ileoDigiuno,ileo
ColonColon
SigmaSigma
RettoRetto
ESOFAGOESOFAGO
CAUSE COMUNICAUSE COMUNI CAUSE RARECAUSE RARE
BAMBINOBAMBINO
Esofago/gastrite da stress
Malattia emorragica (vit. K)
RGE
Esofagite Virale (HSV, CMV) Allergica Micotica Caustica
ADULTOADULTORGE
Esofago/gastrite da stress
VariciLesioni DieulafoyCorpo estraneoCisti da duplicazione
CAUSE COMUNICAUSE COMUNI CAUSE RARECAUSE RARE
Gastrite
FANS
Stress
Ulcera peptica
M. Crohn
Ipertensione portale Sindrome Zollinger-Ellison
Leiomioma
Varici
Malformazioni Vascolari
STOMACOSTOMACO
Duodeno Duodenite Ulcere
M. Crohn
Sindrome Zollinger-Ellison
Malformazioni Vascolari
Corpo estraneo
Iperplasia linfoide
Varici
Cisti da duplicazione
Emobilia
Diverticoli
DUODENODUODENO
CAUSE COMUNICAUSE COMUNI CAUSE RARECAUSE RARE
CAUSE COMUNICAUSE COMUNI CAUSE RARECAUSE RARE
Emorroidi
Ragade anale
Polipi
Diverticoli
Colite ulcerosa
M. di Crohn
Neoplasie
Malrotazione
M. di Hirchspung
Porpora di Shönlein-Henoch
Varici coliche
Iperplasia nodulare linfatica
S. uremico emolitica
Ulcera anastomotica
Ulcera solitaria del retto
Malformazioni vascolari
Diverticolo di Mekel
Duplicazione intestinale
Emangiomi
Linfomi
Farmaci
Disordini della coagulazione
Sanguinamenti distaliSanguinamenti distali
MALATTIA PEPTIA 55%
VARICI ESOFAGEE 14%
PATOLOGIE VASCOLARI 7%
S. DI MALLORY-WEISS 5%
LESIONI DELLA MUCOSA 4%
NEOPLASIE 4%
ALTRE CAUSE 11%
EMORRAGIE PROSSIMALIEMORRAGIE PROSSIMALI
MALATTIA DIVERTICOLARE 30-50%
ANGIODISPLASIE 15-30%
S. DIEULAFOY DEL COLON 0,3-1%
INVAGINAZIONE 3%
POLIPECTOMIA 2%
NEOPLASIE 2-9%
ULCERA SOLITARIA DEL RETTO 1-2%
Jensen DM, Machicado GA. Advanced therapeutic endoscopy. New York: Raven, 1994:201-8.
Richter JM, Christensen MR, Kaplan LM, Nishioka NS. Effectiveness of current technology in the diagnosis and management of
EMORRAGIE DISTALIEMORRAGIE DISTALI
MUCOSAMUCOSA
VASCOLARIVASCOLARI
NEOPLASTICHENEOPLASTICHE
COAGULAZIONECOAGULAZIONE
EMORRAGIE GIEMORRAGIE GI
Patologie da Patologie da indagare:indagare:
MUCOSAMUCOSA
S. DI MALLORY-WEISSS. DI MALLORY-WEISS
5%
mortalità 3-8%
Lacerazioni longitudinali della mucosa esofago-gastriche con sanguinamento arterioso
Lesioni singole nell’80% dei casi, raramente multiple
Localizzazione: Cardias,giunzione gastro-esofagea 90%
EZIOLOGIA:Secondarie ad importante aumento dellapressione intaddominale (vomito ripetuto) Alcolismo Abuso di salicilati
CLINICA:
Storia di emesi nel 30-50% dei casi
Ematemesi 80-90% dei pz
Raramente dolore addominale
DIAGNOSI:
Endoscopica + anamnestica
S. DI MALLORY-WEISSS. DI MALLORY-WEISS
TERAPIA:Circa il 5-10% dei pz necessiterà di trattamento chirurgico:Sutura della lesione mediante gastrotomia longitudinale prossimale; gravata da una mortalità 10-15%ELBEmoclipEHP
MALROTAZIONE DIGIUNALEMALROTAZIONE DIGIUNALE
M 56 aaGiunto in PS con rettorragiadolore addominaleAnemizzazioneCarenza marzialeInstabilità emodinamica
DIVERTICOLO DIVERTICOLO DI MECKELDI MECKEL
2%
Emoclip
Argon (APC)
Adrenalina
ELB
PostpolipectomiaPostpolipectomia
Proctosigmoidete acuta ischemica Proctosigmoidete acuta ischemica Dopo chirurgia aortoiliaca Ipotensione
Polipo mioghiandolare infiammatorio (IMPG):Polipo mioghiandolare infiammatorio (IMPG): polipo peduncolato solitario rosso, sferico ed polipo peduncolato solitario rosso, sferico ed iperemico costituito da tessuto di granulazione iperemico costituito da tessuto di granulazione infiammatorio nella lamina propria, proliferazione infiammatorio nella lamina propria, proliferazione di cellule muscolari lisce, iperplasia ghiandolare di cellule muscolari lisce, iperplasia ghiandolare ad eziologia ignotaad eziologia ignota
ULCERA SOLITARIA DEL RETTOULCERA SOLITARIA DEL RETTO
Localizzata nella parete anteriore del
retto a 4-12 cm dal margine anale
Associata a intussuscezione interna
del retto o prolasso a tutto spessore
FISIOPATOLOGIA:
Ischemia cronica da sforzi ripetuti
CLINICA:
Sanguinamenti durante la
defecazione
DIAGNOSI:RettoscopiaDefecografia
VASCOLARIVASCOLARI
LESIONI VASCOLARILESIONI VASCOLARI
ANGIODISPLASIA
FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVM)
EMANGIOMA CAVERNOSO
ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE)
S. DI DIEULAFOY (DL)
BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS)
TELEANGECTASIE EMORRAGICHE
ANGIODISPLASIEANGIODISPLASIE
1-5% dei sanguinamenti alti
Irregolare rete di piccoli vasi ectasici
capillari e venosi
sottomucosa e mucosa
Stomaco e bulbo duodenale
Più frequenti nel colon
spots rosso acceso
Dtm variabile
Lesioni singole o multiple
a margini regolari o irregolari
Primitive
Secondarie a radioterapia,
collagenopatie, IRC, cirrosi epatica,
ANGIODISPLASIEANGIODISPLASIE
DIAGNOSI:
Endoscopia
Angiografia selettiva
Endoscopia intraoperatoria con transilluminazione
Tatuaggio con blu di metilene
TRATTAMENTO:
Embolizzazione arteriosa selettiva
Iniezioni sclerosanti endoscopische
EPL, Clippaggio endoscopico
Argon Laser
Chirurgia
stomaco
TELEANGECTASIETELEANGECTASIE
Teleangectasia emorragica ereditaria
(S. DI RENDU-OSLER-WEBER)
CREST SYNDROME
S. Di Turner
Malattia di Von Willebrand
S. DI RENDU-OSLER-WEBER
Lesioni Viscerali
Teleangectasie
FAV
Aneurismi
Gastroenteriche
Polmone
Cervello
Fegato
milza
Malformazioni
vascolari
Autosomica dominante
Lesioni Cutanee
IV- V decade Epistassi ricorrenteSanguinamenti GI
StomacoDuodeno proxColon-Retto
3.9% VII decadeAngiomi rossi facilmente sanguinantidella mucosa antralePatogenesi ignotaDD con ipertensione portale
1: multiple strie rosse rilevate e irradiate dal piloro all’antro (watermellon)Eziologia per lo più ignota,raramente associata a collagenopatie o patologie autoimmune
2: lesioni più diffuse rossastre piatte localizzate nell’antroAssociata a cirrosi epatica nel 60% dei casi
ELBAPC
ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE)ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE)
EMOBILIAEMOBILIA
““Descritta da Glisson 1654Descritta da Glisson 1654
Sanblom introduce il termine “emobilia” nel 1948Sanblom introduce il termine “emobilia” nel 1948
Incidenza sottostimata per difficoltà diagnosticaIncidenza sottostimata per difficoltà diagnostica
TRIADE SINTOMATOLOGICA 40%:TRIADE SINTOMATOLOGICA 40%: Dolore ipocondrio destroDolore ipocondrio destro ItteroIttero Sanguinamento GI altoSanguinamento GI alto
ORIGINE DEL SANGUINAMENTOORIGINE DEL SANGUINAMENTO Fegato 50%Fegato 50% Colecisti 25%Colecisti 25% Dotti extraepatici 25%Dotti extraepatici 25% Pancres 5%Pancres 5%
COMUNICAZIONE PATOLOGICA TRA DOTTI BILIARI E VASI SANGUIGNI”COMUNICAZIONE PATOLOGICA TRA DOTTI BILIARI E VASI SANGUIGNI”
EMOBILIAEMOBILIAEZIOLOGIA : Trauma iatrogeno/contusivo 60% Metastasi della colecisti Tumori biliari primitivi Litiasi
DIAGNOSI: EGDS ERCP ECOGRAFIA TC + mdc RM
TRATTAMENTO Endovascolare Chirurgico
0.3-6%
Arteria ectasica tortuosa (aneurisma cirsoide congenito con dtm 1-5mm) collaterale dell’a. gastrica sx
accolta nella sottomucosa ma in prossimità della mucosa
preferenzialmente lungo la piccola curvatura a 6 cm dalla giunzione gastro-esofagea nel 75-90% dei casi
Localizzazione:preferenzialmente nel fondo gastrico, ma anche duodeno 18% colon 10% digiuno 2%esofago 2%
LESIONE DI DIEULAFOY (DL)LESIONE DI DIEULAFOY (DL)
Sanguinamento arterioso da lesione mucosale minuta
M:F=2:1
5° decade
Asintomatico
Paucisintomatico (dispepsia,
anoressia, dolore addominale)
Ematemesi massiva 28%
Ematemesi + melena 51%
Melena 18%
Instabilità emodinamica
Perforazione
Emoperitoneo
Anemia
LESIONE DI DIEULAFOY (DL)LESIONE DI DIEULAFOY (DL)
Lesione DL sulla piccola curvatura gastrica
Lesione DL corpo-antro digiuno
DIAGNOSI:
Endoscopica 82% (nel 33% con più esami)
Ecografia transesofagea
TC + mdc
Angiografica
Intraoperatoria
CRITERI ENDOSCOPICI:
1. Sanguinamento franco o micro-
sanguinamento pulsato da minuta
lesione della mucosa circondata da
mucosa sana
2. Visualizzazione di un’arteria protrusa
nel contesto di mucosa sana o di una
minima soluzione di continuo
LESIONE DI DIEULAFOY (DL)LESIONE DI DIEULAFOY (DL)
LD nel duodeno
LD nel duodeno
largo vaso esterno alla parete gastrica ed inusualmente ampia arteria sottomucosale (3 mm di calibro) che penetra nella muscolaris mucosae attraverso la sottomucosa.
Vaso di ampio calibro (3 mm) sottomucosale penetrante la muscolaris propria.
Y Yoshikumi, H Mashima, J Suzuki, et al. A case of rectal Dieulafoy’s ulcer and successful endoscopic band ligation. Can J Gastroenterol 2006;20(4):287-290.
LESIONE DI DIEULAFOY LESIONE DI DIEULAFOY DEL RETTODEL RETTO
S. Di BehcetS. Di BehcetPatologia infiammatoria
Maggiormente rappresentata in
Estremo Oriente e Giappone
2-3 decade
Ulcere buccali + 2 delle seguenti
localizzazioni:
genitali, uveiti, lesioni cutanee;
o test di Patergy positivo
Vasculiti con trombosi 8-32%
Localizzazione GI 3-5% e
generalmente più grave rispetto
ad altri distretti vascolari
SINTOMI ADDOMINALI: dolore, diarrea, vomito, stipsi, raramente sanguinamento e perforazione
FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVF)FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVF)
Rara lesione clinica rappresentata da anomali shunts artero-venosi
Possono avere qualunque localizzazione
AsintomaticaAnemizzazione cronicaEmorragia massiva
AngiografiaEndoscopiaAngio TC
Jeffrey K. Lee, John M. Carethers, and Pradipta Ghosh. ArterioVenous Malformation within Jejunal Diverticulum: An Unusual Cause of Massive Gastrointestinal Bleeding Hindawi Publishing Corporation Gastroenterology Researchand Practice Volume 2009, Article ID 384506.
DIVERTICOLO DIGIUNALE CON FAV ASSOCATA
Rottura di AAA nel tubo digerente
Trauma
Infezione micotica, TBC, LUE
Radioterapia
Neoplasie
Fistolizzazione dopo EVAR
Fistolizzazione dopo OPEN
Fistola Aorto-Enterica in AAAFistola Aorto-Enterica in AAA
Emorragia massiva
DD con varici esofagee
Peggioramento emodinamico in caso
di trasfusioni e ripristino della PA
Emorragia anche modesta o intermittente
Spesso secondaria ad infezione del graft
Fistola Aorto-Enterica in AAAFistola Aorto-Enterica in AAA
TRIADE SINTOMATICA:
Sanguinamento GI
Dolore addominale
Massa pulsante addominale
Spesso storia di sanguinamenti modesti ed intermittentiSpesso storia di sanguinamenti modesti ed intermittenti
ENDOSCOPIA
TC
ANGIOGRAFIA
Sostituzione protesica (100-95%)
Bypass extra-anatomico (80-50%)
Fistola Aorto-Duodenale in AAAFistola Aorto-Duodenale in AAA
Fistola Aorto-Duodenale in AAAFistola Aorto-Duodenale in AAA
Miklosh Bala, Jacob Sosna, Liat Appelbaum, Eran Israeli, Avraham I Rivkind Enigma of primary
aortoduodenal fistula. World J Gastroenterol 2009 July 7; 15(25): 3191-3193
Sanguinamento di varici esofagee in pz di 53 aa con cirrosi alcolica
Trattamento di varici con stent
Seppur raramente le varici si possono localizzare in Seppur raramente le varici si possono localizzare in
qualunque tratto dell’apparato digerentequalunque tratto dell’apparato digerente
NEOPLASIENEOPLASIE
EMANGIOMIEMANGIOMI
CAPILLARI
CAVERNOSI
MISTI
BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS)
KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER SYNDROME
PEUTZ-JEGHERS SYNDROME
TUMORI BENIGNI DI ORIGINE MESODERMICA
Malformazione venosa, piccola circolare, multifocale
Localizzazione:Cute, tessuti molli, GI, ma potenzialmente ovunque
Lesione cutanea: 1-2 cm blu-porpurea soffice numeroseLesione GI: sanguinamenti in età precoce di modesta entità, anemia cronica + carenza di ferro
Mutazione autosomica dominanteRaramente idiopatica
Terapia:Asportazione chirurgicaEBLSclerosiAntiangiogeneticiOctreotidelaser
BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME
S.J.Fishman, C.J.Smithers, J.Folkman, D.P.Lund, P.E.Burrows, J.B.Mulliken, V.L.Fox BlueRubberBlebNevusSyndrome. SurgicalEradicationofGastrointestinalBleeding AnnSurg2005;241:523–528
ANGIOLEIOMIOMAANGIOLEIOMIOMA
Tumore benigno estremamente raro < 1%Suddivisi da Ezinger in:• Leiomiomi superficiali• Angioleiomiomi• Leiomiomi profondi
Digiuno 44%Ileo 37%Duodeno 19%
Angioleiomiomi capilarriAngioleiomiomi venosiAngioleiomiomi cavernosiAngioleiomiomi combinati
VolvoloPerforazioneSanguinamento
U.Sadat, NS Theivacumar, J.Vat, A.Jah. Angioleiomyoma of the small intestine – a rare cause of gastrointestinal bleeding.W J of Surg Onc 2007,5:129
0.9-3.3% dei tumori gastrici maligniBassa aggressivitàPrognosi buona
Emorragie ricorrenti anche massive
Localizzazione: sottomucosa
DiagnosiGastroscopiaImmunoistochimica (Antigene Fattore VIII, CD34, CD31)TC
ELBAPCChirurgia
Emangioendotelioma gastrico (EHE)Emangioendotelioma gastrico (EHE)
P Sanjay, S Raman, J Shannon, G T Williams, A Woodward. Gastric epithelioid haemangioendothelioma: a rare cause of upper gastrointestinal bleeding Postgrad Med J 2005;81:e7
Stomach opened along the greater curve to show the tumour with overlying ulcerated mucosa
Immunostaining shows CD 34 positivity of many of the tumour cells
Emangioma cavernoso del rettoEmangioma cavernoso del retto
Molto raroAmartomi benigni di pertinenza del plesso vascolare sottomucosoDi origine mesodermica
Classificazione di Gentry•Capilarri: piccoli, asintomatici•Cavernosi: i più comuni; circoscritti o diffusi ed aggressivi
Vasi tortuosi ectasici, con flusso turbolento predisponente a tromboflebitiSebbene benigni possono avere crescita imponente ed invadere l’intera pelvi
DiagnosiECO: dilatazioni vascolariTC: dilatazioni vascolariMRI: ispessimento parete rettale, vasi serpiginosi nel grasso perirettale ;difficilmente visibili all’endoscopia
Tumori gastrointestinali stromali (GIST)Tumori gastrointestinali stromali (GIST)1% dei K gatrointestinali,
Incidenza: 1-2/100000
di cui 20-30% maligni
M 55-65 anni
LOCALIZZAZIONE:Stomaco 60-70%Piccolo intestino 20%Colon 5%Esofago 5%Occasionalmente omento e mesentere
Generalmente AsintomatciReperto occasionale durante Endoscopia o TC
Tumori gastrointestinali stromali (GIST)Tumori gastrointestinali stromali (GIST)
Linfoma di BurkittLinfoma di Burkitt3.9%Angiomi rossi facilmente sanguinantiLocalizzati nell’antro gastrico
1: multiple strie rosse rilevate e irradiate verso il piloroEtiologia per lo più ignota,raramente associata a collagenopatie o patologie autoimmune
2: lesioni più diffuse rossastre piatte localizzate nell’antroAssociata ad ipertensione portale
ELBAPC
1-5%Linfoma primitivo del GI o MALToma Linfoma della serie B NH conBasso grado di malignità oAlto grado di malignità
Lesioni linfoepitelialiAssociato ad HP nel 90%
1: polipoide2: ulcerativo3: ipertrofico (grandi lesioni nodulari)
Eradicazione HPAsportazione
Linfoma gastrico (PGL)Linfoma gastrico (PGL)
Raro tumore benigno
Descritte da Cruveilhier nel 1835
Localizzazione:Bulbo o II porzione del duodeno
Amartoma delle gh di BrunnerAmartoma delle gh di Brunner
Amartoma delle gh di BrunnerAmartoma delle gh di Brunner
CLINICA:
Anemizzazione,
Pancreatite
Sanguinamento GI
occlusione
DIAGNOSI:
endoscopica
Istologica + remissione della
sintomatologia dopo asportazione
TERAPIA:
Asportazione endoscopica
Chirurgia
Più frequenti nell’ileo, spesso Più frequenti nell’ileo, spesso multiplimultipli
asintomatici asintomatici
scoperti incidentalmente. scoperti incidentalmente.
dolore addominale spesso vago dolore addominale spesso vago e non specificoe non specifico
Causa rara di sanguinamento Causa rara di sanguinamento distale più frequente nei distale più frequente nei carcinoidi del rettocarcinoidi del retto
CarcinoidiCarcinoidi
DIAGNOSTICADIAGNOSTICA
EGDS, Colonscopia, Ecoendoscopia, Endoscopia EGDS, Colonscopia, Ecoendoscopia, Endoscopia intraoperatoria con transilluminazioneintraoperatoria con transilluminazione
““Qualunque sanguinamento enterico con endoscopia Qualunque sanguinamento enterico con endoscopia negativa andrebbe indagato con angio-TC” negativa andrebbe indagato con angio-TC”
[SJF. Saer; MR. Scheltinga: Primary aorto-enteric fistula. Br J Surg 2005;18:119-25][SJF. Saer; MR. Scheltinga: Primary aorto-enteric fistula. Br J Surg 2005;18:119-25]
Angiografia diagnostica con esame selettivo dei vasi Angiografia diagnostica con esame selettivo dei vasi mesenterici e del tripodemesenterici e del tripode
Scintigrafia con emazie marcate (99-Tc): sanguinamenti Scintigrafia con emazie marcate (99-Tc): sanguinamenti di piccola entità non visibili con altro immagingdi piccola entità non visibili con altro immaging
B: lesione tatuata con India ink e lipiodol
Endoscopia a doppio pallone
A: polipo angiodisplastico
VideoCapsula nel
duodeno:
Gh di Brunner
ipertrogfiche
VideoCapsula nel digiuno: angioma
VIDEOCAPSULAVIDEOCAPSULA