TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS
MIXOMA
Tumores primarios más frecuentes en los adultos
Neoplasia benigna Relacionada con anomalías clonales del cromosoma 12 y 17
Situados frecuentemente en la aurícula ( 90%) , especialmente la izquierda
MORFOLOGÍASuelen ser únicos
La región de la fosa oval en el tabique intearauricular es su lugar de origen predilecto
TAMAÑO: < 1cm - > 10cm
Son sésiles o pediculados
Varían desde: Masas duras globulares moteadas por las hemorragias
Hasta Lesiones blandas trasnlúcidas papilares o vellosas de aspecto gelatinoso
Forma pediculada
Móvil
Desplaza hacia las válvulas AV o incluso las atraviesa durante la sístole
Obstrucción intermitenteCabe la posibilidad de que estos tumores móviles ejerzan un efecto de :
«Martillo Neumático» Dañando las valvas
Muestra una gran lesión pediculada originada en la región de la fosa oval y que se extiende hacia el orificio de la válvula mitral.
Están compuestos por células mixomatosas estrelladas o globulares inmersas en una abundante sustancia fundamental constituida por mucopolisacáridos ácidos.
Resultan características unas estructuras peculiares de tipo vascular o glandular.
Normalmente hay hemorragia e inflamación mononuclear
Grupos esparcidos de células mixomatosas en varios conglomerados, incluidas unas formaciones anormales de tipo vascular (flecha)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La Obstrucción valvular Con un« Mecanismo de bola»
Se deben a :
Embolización
Síndrome, con síntomas inespecíficos, como fiebre y malestar general.
La fragmentación y embolización sistémica , puede atraer la atención a este proceso.
Síntomas generales Mixoma elabora IL- 6 dan
Mediador fundamental en la rpta de fase aguda
La ecocardiografía Identifica estas masas
La extirpación quirúrgica Tiene carácter curativo
Casi nunca recidiva la neoplasia meses o años más tarde.
10% de las personas con un mixoma tienen un síndrome familiar
Complejo de Carney
• Su transmisión autosómica dominante• Múltiples mixomas cardíacos y con frecuencia
extracardíacos (p. ej., cutáneos)• Lesiones pigmentadas de la piel • Hiperactividad endocrina.
Caracterizado por:
LIPOMASon tumores benignos localizados y bien circunscritos
compuestos de adipocitos maduros
situados en:
• Subendocardio• Subepicardio • Miocardio
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Asintomáticos Otros producen obstrucciones por un mecanismo de válvula de bola o arritmias.
Son más habituales en el ventrículo izquierdo, en la aurícula derecha o en el tabique interauricular, y no tienen por qué ser de naturaleza neoplásica
En el tabique interauricular, a veceshay depósitos no neoplásicos de grasa que reciben el nombre de:
«hipertrofia lipomatosa»
Fibroelastoma papilarLesiones semejantes a una anémona marina, que se descubren más a menudo en la autopsia.
Pueden embolizar y por eso cobran importancia clínica
Se describen anomalías citogénicas clonales
Neoplasia benigna atípicaDescriben
Morfología Suelen estar situados sobre las válvulas
Valvas auriculoventriculares
Especialmentecara ventricular valvas semilunares
Cara auricular De las
De las
Constan de un agregado inconfundible de prolongaciones filiformes que miden hasta 1 cm de longitud, y varios centímetros de diámetro.
Histológicamente Núcleo de tejido conjuntivo mixoide que contiene una abundante matriz de mucopolisacáridos y fibras elásticas, cubierto por un endotelio superficial
Top Related