ORIGINALES

TUMORES EMBRIONARIOSPRIMARIOS DE MEDIASTINO

G. GÓMEZ SEBASTIAN*, J.A. MAESTRE ALCACER*,J. ROIG CUTILLAS** y R. ORRIOLS MARTÍNEZ**

Servicio de Cirugía Torácica.Sección de Neumología. C.S. Valle de Hebrón.

Barcelona.

Introducción

Los disembriomas o tumores embrionarios demediastino, son formaciones constituidas por teji-dos múltiples que derivan de reliquias embriona-rias. La teoría migratoria admite que ciertas célu-las se detienen en el mediastino en el curso de sutránsito cráneo-caudal. Así en el embrión de cator-ce pares de somitos (que corresponde a los 20-30días de gestación) las tres capas germinales, al fu-sionarse los arcos braquiales 3° y 4°, se ponen encontacto en la línea media. A partir de esta fusión,pueden penetrar células en el mediastino anteriorjunto con el corazón y los grandes vasos, dando lu-gar a la aparición de este tipo de tumores'3.

El mediastino anterior es el compartimento pre-ferentemente afectado por los teratomas, que se-gún las series, constituyen del 10-17 % de todos lostumores mediastínicos''4'

6.

Material y método

Desde enero de 1974 hasta febrero de 1981 fueron ingresadosen nuestro servicio 108 pacientes portadores de una imagen tu-moral en el mediastino. De este grupo, 12 pacientes fueron diag-nosticados histológicamente de tumores de origen embrionario.

* Servicio de Cirugía Torácica.•• Sección de Neumologia.

Recibido el día 16 de abril de 1982.

El motivo de su ingreso queda reflejado en la tabla I. La edadoscilaba entre los once y sesenta años con promedio de vein-tiocho años. A destacar que ocho de ellos se encontraban entrelos veinte y los cuarenta años. Por sexos encontramos nueve va-rones y tres hembras, porcentaje inferior al de las series revisa-das y que muestran igual distribución en conjunto en este tipode tumores4' 6 '7 .

En la exploración física destacaba un paciente con prolusiónsupraesternal de la que se realizó una biopsia no concluyente.En otro paciente existia una gineeomastia bilateral (posterior-mente fue diagnosticado de coriocarcinoma). En ningún pacien-te se objetivaron adenopatias periféricas y la exploración de losgenitales externos fue considerada normal en todos los casos.Analíticamente se comprobó que los niveles de alfafeto-proteina, gonadotrofina corion-hormona (HCG) y el antigenocarcinoembrionario (CEA) eran normales. Radiológicamente eltumor aparecía como una masa bien definida, polilobulada oesférica, que se proyectaba a la derecha (en siete casos) o a la iz-quierda (en cuatro casos) del mediastino. De los 12 casos, 10 selocalizaban en mediastino anterior y dos en mediastino medio.Únicamente en un caso se pudieron observar calcificacionesintratumorales. La fibroscopia y la citología del broncoaspira-do fue considerada en todos los casos como normal.

El diagnóstico clínico sólo se pudo obtener en dos casos, en lapaciente con episodios de tricoptisis y el paciente portador decalcificaciones intratumorales. En todos los demás casos, el

TABLA I

— Dolor torácico:— Hallazgo casual:— Síndrome vena cava superior:— Prolusión supraesternal:— Tricoptisis:— Tos persistente:

4 casos(33,3 %)3 casos(25 %)2 casos(16,5 %)1 caso (8,1 Vo)Icaso (8,1 %)1 caso (8,1 %)

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G. GÓMEZ SEBASTIAN ET AL.—TUMORES EMBRIONARIOS PRIMARIOSDE MEDIASTINO

Célula Germinal

Seminoma

Estructuraextraembrionaria

Estructuraintraembrionaria

Teratoma

CoriocarcinomaTumor del senoendodérmico

Yolksac

Fig.l

diagnóstico debió hacerse mediante la histología de la piezaoperatoria. La via de abordaje fue una toracotomia derecha ensiete casos, toracotomia izquierda en cuatro casos y ester-notomía con cervicotomia en un caso. La anatomía patológicadefinitiva de las piezas queda reflejada en la tabla II.

En siete casos se consiguió una resección completa del tumor(los cinco quistes dermoides y los dos teratomas benignos). Endos casos, la resección fue incompleta (los dos teratomas malig-nos) y en los tres casos restantes únicamente se obtuvieron frag-mentos tumorales para la biopsia. La mortalidad operatoria fuenula. El Índice de malignidad fue del 58,3 %, que resulta másalto que el de las series consultadas y que oscila entre el 32 % y42 'yo l '2 . 4 '8 . El tratamiento se completó con radioterapia enambos teratomas malignos, en el seminoma se practicó radio yquimioterapia y en el coriocarcinoma y carcinoma embrionarioexclusivamente quimioterapia. De los tumores malignos, el demayor supervivencia fue el seminoma que falleció a los 36 me-ses, el resto de enfermos fallecieron entre los cinco y los ochomeses después del diagnóstico.

Discusión

Los disembriomas primarios de mediastino sontumores relativamente raros (los teratomas formanel 10-17 % de todos los tumos mediastínicos)''4 '6 '8

y algunos (como el seminoma y coriocarcinoma)extremadamente raros3'4- 6 '7; es por ello que su gé-nesis y clasificación están tan en discusión.

Hemos utilizado la clasificación clásica de quistedermoide (QD) para aquellos tumores que estáncompuestos exclusivamente por elementos que

TABLA II

— Quiste dermoide:— Teratoma benigno:— Teratoma maligno:— Seminoma:— Coriocarcinoma:— Carcinoma embrionario:

3 casos,2 casos,2 casos,1 caso,1 caso,1 caso,

4

211

varones,varón, 1varones

varónvarónvarón

1 hembrahembra

proceden de la capa ectodérmica (epidermis y ane-xos), y el de teratomas para los que contienen ele-mentos de las tres capas embriológicas. Sin embar-go Jones9 considera que los QD no son más queformas quísticas de teratomas, ya que si laanatomía patológica es exhaustiva en la pared delquiste aparecen elementos de las otras capas.

Los teratomas aparecen en niños y jóvenes, te-niendo una mayor tendencia a crecer en lashembras bajo la influencia de factores hormonales(esto explicaría la frecuencia de su descubrimientodurante el período peripuberal y en el desarro-llo)'• ' y en cambio una mayor tendencia a maligni-zarse en los varones8'10. En los teratomas benignos(TB) cualquiera de las capas puede sufrir una ma-lignización, evolucionando hacia teratocarcinomapreferentemente y el riesgo de que esto ocurra oscilaentre el 15 y el 20 %8 '9 . Se localizan preferente-mente en el mediastino anterior, en la zona de sali-da de los grandes vasos y la base del cora-zón'-2- 6 ' 8 ' ' ° . El diagnóstico se establece con seguri-dad en aquellos casos en los que pueda demostrar-se la existencia de hueso o piezas dentarias en el tu-mor, o bien cuando el paciente realiza una vómicacon restos del contenido quístico (tricopti-s is ) ' - 4 - 8 ' ' ° . En nuestra serie un QD se diagnosticópor tricoptisis y el resto mediante biopsia. En am-bos TM la degeneración fue teratocarcinomas. LosTM en el momento de su diagnóstico presentan yaen muchos casos metástasis extratorácicas, espe-cialmente en hueso7'9.

Estos tumores muestran una pobre respuestatanto a la radio como a la quimioterapia y su su-pervivencia oscila entre los cuatro y los ochomeses8-10.

Los seminomas (S) aparecen preferentemente enhombres jóvenes, alrededor de los 25-27 años7'9.En los 120 casos recogidos desde 1951 portos irritativa y síndrome tóxico. Los S es frecuenteque debuten clínicamente con síndrome de com-presión de vena cava superior y en la exploraciónse puede detectar una atrofia testicular más o me-nos evidente6'7'9' "•12. El tumor metastiza principal-mente a huesos y sistema linfático torácico y abdo-minal, por lo que diversos autores consideran im-portantes las linfografías para descartar que se tra-te de un tumor metastásico13-15. El tratamiento deelección es la resección quirúrgica, sin embargo sualto poder invasivo impide prácticamente siemprela resección completa. Pero dado que son altamen-te radiosensibles y responden favorablemente condosis de 2500-3500 rads, la radioterapia es el trata-miento principal, consiguiendo supervivencias quevan de los 5 a 20 años7 '9 '"- '4 ' '6 . Las metástasisextratorácicas responden igualmente bien a la ra-dio y/o quimioterapia dada su mezcla de elemen-tos germinales9'15. Lo más discutido es sin duda suorigen; autores como Oberman13 piensan que sonuna variedad de tumor tímico por su localización yel hallazgo de restos timicos en su interior. Otros

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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 19. NUM. 2. 1983

autores2'7' "•1 5 ' '7 consideran que se trata de metás-tasis de microtumores primarios testiculares quepodrían regresar espontáneamente y las metástasisseguir su evolución; esta teoría se basa en loshallazgos de cicatrices fibrosas en los testes. Lateoría más aceptada es, sin embargo, la de la deten-ción a nivel de mediastino de células tutipoten-ciales. Para Friedman10 y Schiumberger14 se tratade una dislocación de las leyes genéticas apoyándo-se en los hallazgos de otros tipos de tumores germi-nales y seminomas a lo largo de toda la línea mediade migración celular e incluso en los hallazgos deseminomas en mujeres4'6- '4.

También el coriocarcinoma primitivo de medias-tino (CC) está sometido a múltiples discusiones.Sólo se puede aceptar su origen extragonadal unavez excluida la posibilidad de tumor primario ocul-to, ya que como ocurre con todo este grupo de tu-mores ambos, primario y metastásico, son indis-tinguibles16- 17. Muchos de los casos de CC reporta-dos en la literatura no son concluyentes. En algu-nos casos la autopsia fue inadecuada o no se prac-ticó. En otros casos no se practicó el examen de lostestes postmortem. Kantrowitz17 propone la prácti-ca de cortes seriados de los testes a intervalos de 2mm para que el examen microscópico sea correcto.Basándose en esto Sickies18 pone en duda siete delos 16 casos recogidos hasta 1977. El CC apareceentre los 20-50 años, sus síntomas más frecuentesson la tos, la hemoptisis y el dolor. A la explora-ción un tercio de ellos presentan ginecomastia y/otestes atrofíeos. En la analítica es frecuente la pre-sencia de HCG elevada en sangre6'9- '8.

Este tipo de tumor metastatiza tanto por vía lin-fática como hemática en pulmón, hígado, riñon ycerebro, por ello se considera que en el momentodel diagnóstico prácticamente todos los casos pre-sentan ya metástasis5'6'9- ". Los pacientes fallecenrápidamente en dos a seis meses después de serdiagnosticados. Dada su rápida extensión no es po-sible utilizar la cirugía como tratamiento y la ra-dioterapia es poco útil a pesar de existir estudios

ciadas y que pueden permanecer como tales o evo-lucionar hacia estructuras embrionarias o extra-embrionarias más maduras3' '9 según vemos en lafigura 1 extraída de Pérez Rodríguez y cois.

Clínicamente el CE no se distingue del resto delgrupo, excepto por su mayor velocidad de creci-miento2' 3 ' 9 - 1 9 y su mayor poder de infiltración enlas estructuras no resecables del mediastino, lo quecondiciona su mínima resecabilidad y su cortasupervivencia3 '- ' '•7 '9 ' '9. Factores importantes paradefinir su presencia e incluso su tipo histológicopredominante son las determinaciones de alfafeto-proteínas, CEA y HCG. En los hepatocarcinomasy CE se encuentran elevadas las alfafetoproteinasdebido a su secreción por los elementos del senoendodérmico20, determinación que sirve incluso co-mo índice de su actividad tumoral. Las HCGpueden encontrarse elevadas debido a los elemen-tos trofoblásticos que contienen, y el CEA se citaelevado en estos enfermos, pero los valores recogi-dos son dispares9' "'•2".

Resumen

Los tumores embrionarios primarios de medias-tino son formaciones que derivan de restosembrionarios. Los quistes dermoides y teratomas,que constituyen la mayor parte de este grupo de tu-mores, forman del 10-17 % de todos los tumoresmediastínicos, con aparición preferentemente enmediastino anterior. El resto de los tumores delgrupo son de escasa aparición por lo que se comen-tan sus formas clínicas, histológicas y los requisitospara su clasificación dentro del grupo. En el estu-dio se presentan doce casos de tumores embriona-rios. A pesar de su rareza, pudimos observar doscasos que consideramos se tratan de un coriocarci-noma y un seminoma primarios, asi como un casode carcinoma embrionario, todos ellos primariosde mediastino.

con significativas reducciones del tumor18 '19, porello el tratamiento de elección es la quimioterapiacombinada6' '8. Martini6 clasifica estos tumores dedos grandes categorías, como puede verse en latabla III, para administrar las diversas formas dequimioterapia según los elementos que contengan.

El carcinoma embrionario (CE) se considera unestadio precoz del desarrollo de esos tumores. Setrata de células tutipotenciales, muy indiferen-

TABLA III

Coriocarcinoma

PurosCon elementos — Seminomatosos

— Teratoideos (teratocarcinoma)— Trofoblástieos (coriocarcinoma)

Summary

PRIMARY EMBRYONIC MEDIASTINAL TUMORS.

Primary embryonic mediastinal tumors arisefrom embryonic tissue remains. Dermoid cysts andteratomas make up the major part of this group oftumours and account for 10-17 % of all mediasti-nal tumors, with a preference for the anterior me-diastinum. Other tumors forming part of thisgroup are less frequent; their clinical forms, histo-logic charachteristics and criteria for classificationare discussed.

This study included tweive embryonic tumorswith two cases of infrequently encountered cho-riocarcinoma and primary seminoma as well as onewith embryonic carcinoma, all primary mediasti-nal tumors.

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G. GÓMEZ SEBASTIAN ET AL.—TUMORES EMBRIONARIOS PRIMARIOSDE MEDIASTINO

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