24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019
1111
Roberto De SimoneRoberto De SimoneRoberto De SimoneRoberto De Simone
Reponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro Cefalee
Dipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze Neurologiche
Università Federico II di NapoliUniversità Federico II di NapoliUniversità Federico II di NapoliUniversità Federico II di Napoli
NevralgieNevralgieNevralgieNevralgie cranichecranichecranichecranichedalladalladalladalla fisiopatologiafisiopatologiafisiopatologiafisiopatologia allealleallealle opzioniopzioniopzioniopzioni
terapeuticheterapeuticheterapeuticheterapeutiche
XVIIXVIIXVIIXVII CorsoCorsoCorsoCorso ASCASCASCASC
1111°°°°ModuloModuloModuloModuloRoma,Roma,Roma,Roma, 15151515----17171717////3333////2019201920192019
• RareRareRareRare
• Crisi brevi Crisi brevi Crisi brevi Crisi brevi
• UnilateraliUnilateraliUnilateraliUnilaterali
• Dolore lancinanteDolore lancinanteDolore lancinanteDolore lancinante
• Trigger factorsTrigger factorsTrigger factorsTrigger factors
• Rischio Rischio Rischio Rischio secondarietàsecondarietàsecondarietàsecondarietà
RevRevRevRev 2019201920192019
International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3
13. Painful cranial neuropathies and
other facial pains
13.1 Trigeminal neuralgia
13.2 Glossopharyngeal neuralgia
13.3 Nervus intermedius (facial nerve) neuralgia
13.4 Occipital neuralgia
13.5 Neck-tongue syndrome
13.6 Optic neuritis
13.7 Headache attributed to ischaemic ocular
motor nerve palsy
13.8 Tolosa-Hunt syndrome
13.9 Paratrigeminal oculosympathetic
(Raeder’s) syndrome
13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic
neuropathy
13.11 Burning mouth syndrome (BMS)
13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)
13.13 Central neuropathic pain (post-stroke /
MS)
13. Cranial neuralgias and central causes13. Cranial neuralgias and central causes13. Cranial neuralgias and central causes13. Cranial neuralgias and central causes
of facial painof facial painof facial painof facial pain
13.1 Trigeminal neuralgia
13.2 Glossopharyngeal neuralgia
13.3 Nervus intermedius neuralgia
13.4 Superior laryngeal neuralgia
13.5 Nasociliary neuralgia
13.6 Supraorbital neuralgia
13.7 Other terminal branch neuralgias
13.8 Occipital neuralgia
13.9 Neck-tongue syndrome
13.10 External compression headache
13.11 Cold-stimulus headache
13.12 Constant pain caused by compression,
irritation or distortion of cranial nerves or
upper cervical roots by structural lesions
13.13 Optic neuritis
13.14 Ocular diabetic neuropathy
13.15 Head or facial pain attributed to herpes zoster
13.16 Tolosa-Hunt syndrome
13.17 Ophthalmoplegic ‘migraine’
13.18 Central causes of facial pain13.18.1 Anaesthesia dolorosa
13.18.2 Central post-stroke pain
13.18.3 Facial pain attributed to multiple sclerosis
13.18.4 Persistent idiopathic facial pain
13.18.5 Burning mouth syndrome
13.19 Other cranial neuralgia or other centrally
mediated facial pain
Sottotipi soppressi nella ICHD 3 Sottotipi soppressi nella ICHD 3 Sottotipi soppressi nella ICHD 3 Sottotipi soppressi nella ICHD 3
13.4 Superior laryngeal neuralgia13.4 Superior laryngeal neuralgia13.4 Superior laryngeal neuralgia13.4 Superior laryngeal neuralgia
13.5 Nasociliary neuralgia13.5 Nasociliary neuralgia13.5 Nasociliary neuralgia13.5 Nasociliary neuralgia
13.6 Supraorbital neuralgia13.6 Supraorbital neuralgia13.6 Supraorbital neuralgia13.6 Supraorbital neuralgia
13.7 Other terminal branch neuralgias13.7 Other terminal branch neuralgias13.7 Other terminal branch neuralgias13.7 Other terminal branch neuralgias
13.10 External compression headache13.10 External compression headache13.10 External compression headache13.10 External compression headache
13.11 Cold13.11 Cold13.11 Cold13.11 Cold----stimulus headachestimulus headachestimulus headachestimulus headache
13.14 Ocular diabetic neuropathy13.14 Ocular diabetic neuropathy13.14 Ocular diabetic neuropathy13.14 Ocular diabetic neuropathy
24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019
2222
13. Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain 13. Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain 13. Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain 13. Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain (ICHD 3 / IASP)(ICHD 3 / IASP)(ICHD 3 / IASP)(ICHD 3 / IASP)
13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia
13.1.1.1 13.1.1.1 13.1.1.1 13.1.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)
13.1.1.2 13.1.1.2 13.1.1.2 13.1.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary trigeminal neuralgia (MS / spacetrigeminal neuralgia (MS / spacetrigeminal neuralgia (MS / spacetrigeminal neuralgia (MS / space----occupying lesion/other cause)occupying lesion/other cause)occupying lesion/other cause)occupying lesion/other cause)
13.1.1.3 13.1.1.3 13.1.1.3 13.1.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)trigeminal neuralgia (paroxysmal / with continuous pain)
13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy (herpes zoster / post(herpes zoster / post(herpes zoster / post(herpes zoster / post----herpetic / postherpetic / postherpetic / postherpetic / post----traumatic / others)traumatic / others)traumatic / others)traumatic / others)
13.1.2.5 13.1.2.5 13.1.2.5 13.1.2.5 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathy
13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia
13.2.1.1 13.2.1.1 13.2.1.1 13.2.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia
13.2.1.2 13.2.1.2 13.2.1.2 13.2.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia
13.2.1.3 13.2.1.3 13.2.1.3 13.2.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia
13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy
13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a known causeattributed to a known causeattributed to a known causeattributed to a known cause
13.2.2.2 13.2.2.2 13.2.2.2 13.2.2.2 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathy
13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia
13.3.1.1 13.3.1.1 13.3.1.1 13.3.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia
13.3.1.2 13.3.1.2 13.3.1.2 13.3.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia
13.3.1.3 13.3.1.3 13.3.1.3 13.3.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic nervus intermedius nervus intermedius nervus intermedius nervus intermedius neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia
13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy 13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy 13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy 13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy (zoster/post herpetic/other)(zoster/post herpetic/other)(zoster/post herpetic/other)(zoster/post herpetic/other)
13.3.2.4 13.3.2.4 13.3.2.4 13.3.2.4 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful nervus intermedius neuropathypainful nervus intermedius neuropathypainful nervus intermedius neuropathypainful nervus intermedius neuropathy
13.4 Occipital neuralgia13.4 Occipital neuralgia13.4 Occipital neuralgia13.4 Occipital neuralgia
13.5 Neck13.5 Neck13.5 Neck13.5 Neck----tongue syndrometongue syndrometongue syndrometongue syndrome
13.6 Painful optic neuritis13.6 Painful optic neuritis13.6 Painful optic neuritis13.6 Painful optic neuritis
13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy
13.8 Tolosa13.8 Tolosa13.8 Tolosa13.8 Tolosa–Hunt syndromeHunt syndromeHunt syndromeHunt syndrome
13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder’s) syndromes) syndromes) syndromes) syndrome
13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy
13.11 Burning mouth syndrome (BMS)13.11 Burning mouth syndrome (BMS)13.11 Burning mouth syndrome (BMS)13.11 Burning mouth syndrome (BMS)
13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)
13.13 Central neuropathic pain (MS / post stroke)13.13 Central neuropathic pain (MS / post stroke)13.13 Central neuropathic pain (MS / post stroke)13.13 Central neuropathic pain (MS / post stroke)
Due principali assi diagnosticiDue principali assi diagnosticiDue principali assi diagnosticiDue principali assi diagnostici
• Sindromico: Sindromico: Sindromico: Sindromico: Nevralgia / NeuropatiaNevralgia / NeuropatiaNevralgia / NeuropatiaNevralgia / Neuropatia
• Eziologico: Eziologico: Eziologico: Eziologico: Classica / Secondaria / IdiopaticaClassica / Secondaria / IdiopaticaClassica / Secondaria / IdiopaticaClassica / Secondaria / Idiopatica
NeuropathyNeuropathyNeuropathyNeuropathy
The pain is usually continuous or near-continuous …
superimposed brief pain paroxysms may occur, but these are
not the predominant pain type.
This combination distinguishesdistinguishesdistinguishesdistinguishes painfulpainfulpainfulpainful trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy
from the subtypes of trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia
13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia
13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia
13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, 13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, 13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, 13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmal
13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant continuous paincontinuous paincontinuous paincontinuous pain
13.1.1.2 Secondary trigeminal neuralgia13.1.1.2 Secondary trigeminal neuralgia13.1.1.2 Secondary trigeminal neuralgia13.1.1.2 Secondary trigeminal neuralgia
13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to multiple sclerosismultiple sclerosismultiple sclerosismultiple sclerosis
13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to spacespacespacespace----occupying lesionoccupying lesionoccupying lesionoccupying lesion
13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to other causeother causeother causeother cause
13.1.1.3 Idiopathic trigeminal neuralgia13.1.1.3 Idiopathic trigeminal neuralgia13.1.1.3 Idiopathic trigeminal neuralgia13.1.1.3 Idiopathic trigeminal neuralgia
13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, purely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmal
13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant continuous paincontinuous paincontinuous paincontinuous pain
13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2 Painful trigeminal neuropathy13.1.2.1 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.1 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.1 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.1 Painful trigeminal neuropathy attributed to herpes zosterherpes zosterherpes zosterherpes zoster
13.1.2.2 Trigeminal 13.1.2.2 Trigeminal 13.1.2.2 Trigeminal 13.1.2.2 Trigeminal postpostpostpost----herpetic neuropathyherpetic neuropathyherpetic neuropathyherpetic neuropathy
13.1.2.3 Painful 13.1.2.3 Painful 13.1.2.3 Painful 13.1.2.3 Painful postpostpostpost----traumatictraumatictraumatictraumatic trigeminal neuropathytrigeminal neuropathytrigeminal neuropathytrigeminal neuropathy
13.1.2.4 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.4 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.4 Painful trigeminal neuropathy attributed to 13.1.2.4 Painful trigeminal neuropathy attributed to other disorderother disorderother disorderother disorder
13.1.2.5 13.1.2.5 13.1.2.5 13.1.2.5 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathypainful trigeminal neuropathy
International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3
24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019
3333
13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia13.1.1 Trigeminal neuralgia
DescrizioneDescrizioneDescrizioneDescrizioneDisturbo Disturbo Disturbo Disturbo unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale caratterizzato da attacchi dolorosi caratterizzato da attacchi dolorosi caratterizzato da attacchi dolorosi caratterizzato da attacchi dolorosi brevi e ricorrentibrevi e ricorrentibrevi e ricorrentibrevi e ricorrenti a “scarica elettrica”, a “scarica elettrica”, a “scarica elettrica”, a “scarica elettrica”, a rapida insorgenza e risoluzione, a rapida insorgenza e risoluzione, a rapida insorgenza e risoluzione, a rapida insorgenza e risoluzione, confinaticonfinaticonfinaticonfinati nei territori di una o più branche trigeminali e nei territori di una o più branche trigeminali e nei territori di una o più branche trigeminali e nei territori di una o più branche trigeminali e scatenatoscatenatoscatenatoscatenato da da da da stimoli innocuistimoli innocuistimoli innocuistimoli innocui. Può insorgere . Può insorgere . Può insorgere . Può insorgere senza causa apparente o risultare secondario senza causa apparente o risultare secondario senza causa apparente o risultare secondario senza causa apparente o risultare secondario ad altre condizioniad altre condizioniad altre condizioniad altre condizioni. Può decorrere con dolore continuo moderato intercritico. . Può decorrere con dolore continuo moderato intercritico. . Può decorrere con dolore continuo moderato intercritico. . Può decorrere con dolore continuo moderato intercritico.
(ICDH 3 (ICDH 3 (ICDH 3 (ICDH 3 –––– remissioni spontanee non più menzionate)remissioni spontanee non più menzionate)remissioni spontanee non più menzionate)remissioni spontanee non più menzionate)
International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3
Criteri
A.A.A.A. ParossismiParossismiParossismiParossismi ricorrentiricorrentiricorrentiricorrenti didididi doloredoloredoloredolore faccialefaccialefaccialefacciale unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale neineineinei territoriterritoriterritoriterritori didididi unaunaunauna oooo piùpiùpiùpiùbranchebranchebranchebranche trigeminali,trigeminali,trigeminali,trigeminali, senzasenzasenzasenza irradiazioniirradiazioniirradiazioniirradiazioni,,,, chechecheche soddisfanosoddisfanosoddisfanosoddisfano iiii critericritericritericriteri BBBB eeee CCCC
B.B.B.B. IlIlIlIl doloredoloredoloredolore hahahaha tuttetuttetuttetutte lelelele seguentiseguentiseguentiseguenti caratteristichecaratteristichecaratteristichecaratteristiche1111.... duratadurataduratadurata dadadada frazionifrazionifrazionifrazioni didididi secsecsecsec finofinofinofino aaaa 2222 minminminmin2222.... intensitàintensitàintensitàintensità severaseveraseverasevera3333.... shockshockshockshock----like,like,like,like, acuto,acuto,acuto,acuto, lancinantelancinantelancinantelancinante oooo trafittivotrafittivotrafittivotrafittivo
C.C.C.C. ScatenatoScatenatoScatenatoScatenato dadadada stimolistimolistimolistimoli innocuiinnocuiinnocuiinnocui daldaldaldal latolatolatolato affettoaffettoaffettoaffettoD.D.D.D. NonNonNonNon megliomegliomegliomeglio riscontratoriscontratoriscontratoriscontrato dadadada un’altraun’altraun’altraun’altra codificacodificacodificacodifica ICDHICDHICDHICDH 3333
NoteNoteNoteNote eeee CommentiCommentiCommentiCommenti• IlIlIlIl doloredoloredoloredolore puòpuòpuòpuò evocareevocareevocareevocare lolololo spasmospasmospasmospasmo deideideidei muscolimuscolimuscolimuscoli deldeldeldel voltovoltovoltovolto (tic(tic(tic(tic douloureux)douloureux)douloureux)douloureux)• Usualmente presente un Usualmente presente un Usualmente presente un Usualmente presente un periodo refrattarioperiodo refrattarioperiodo refrattarioperiodo refrattario• PossonoPossonoPossonoPossono essereessereessereessere presentipresentipresentipresenti lievelievelievelieve lacrimazionelacrimazionelacrimazionelacrimazione e/oe/oe/oe/o flushingflushingflushingflushing congiuntivalecongiuntivalecongiuntivalecongiuntivale
13.1.1.1 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.1 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.1 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.1 Nevralgia Trigeminale ClassicaClassicaClassicaClassica
DescrizioneNevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale nonnonnonnon associata a cause associata a cause associata a cause associata a cause diversediversediversediverse dalla compressione neurovascolare.dalla compressione neurovascolare.dalla compressione neurovascolare.dalla compressione neurovascolare.
Criteri
A.A.A.A. ParossismiParossismiParossismiParossismi ricorrentiricorrentiricorrentiricorrenti didididi doloredoloredoloredolore facialefacialefacialefaciale unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale chechecheche riscontranoriscontranoriscontranoriscontrano iiii critericritericritericriteri perperperper13131313....1111....1111 NevralgiaNevralgiaNevralgiaNevralgia deldeldeldel TrigeminoTrigeminoTrigeminoTrigemino
B.B.B.B. UnaUnaUnaUna compressionecompressionecompressionecompressione neurovascolareneurovascolareneurovascolareneurovascolare (non(non(non(non unununun semplicesemplicesemplicesemplice contatto)contatto)contatto)contatto) conconconcon alterazionialterazionialterazionialterazionimorfologichemorfologichemorfologichemorfologiche delladelladelladella radiceradiceradiceradice ((((atrofiaatrofiaatrofiaatrofia oooo dislocazionedislocazionedislocazionedislocazione)))) èèèè documentabiledocumentabiledocumentabiledocumentabile conconconcon MRIMRIMRIMRI ooooall’all’all’all’esplorazioneesplorazioneesplorazioneesplorazione chirurgicachirurgicachirurgicachirurgica....
International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3
LaLaLaLa diagnosidiagnosidiagnosidiagnosi delldelldelldell NTNTNTNT ClassicaClassicaClassicaClassica richiederichiederichiederichiede oraoraoraora lalalala dimostrazionedimostrazionedimostrazionedimostrazione
didididi compressionecompressionecompressionecompressione (non(non(non(non bastabastabastabasta lalalala solasolasolasola presenzapresenzapresenzapresenza deldeldeldel conflitto)conflitto)conflitto)conflitto)
24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019
4444
Nevralgia trigeminale Classica: note e commenti
• La forma classica colpisce comunemente la II e la III branca e raramente è bilaterale
• Può essere preceduta da un dolore atipico “continuo” (pre-trigeminal neuralgia)
13.1.1.1 Nevralgia del Trigemino parossistica pura
• Usualmente responsiva a carbamazepina
13.1.1.2 Nevralgia del Trigemino con dolore faciale intercritico
• Il dolore intercritico è sostenuto da una sensitizzazione centrale
International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3
13.1.1.2 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.2 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.2 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.2 Nevralgia Trigeminale SecondariaSecondariaSecondariaSecondaria
DescrizioneNevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale causata causata causata causata da unada unada unada una patologia sottostantepatologia sottostantepatologia sottostantepatologia sottostante....
Criteri
A.A.A.A. ParossismiParossismiParossismiParossismi ricorrentiricorrentiricorrentiricorrenti didididi doloredoloredoloredolore facialefacialefacialefaciale unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale chechecheche riscontranoriscontranoriscontranoriscontrano iiii critericritericritericriteri perperperper13131313....1111....1111 NevralgiaNevralgiaNevralgiaNevralgia deldeldeldel Trigemino,Trigemino,Trigemino,Trigemino, conconconcon oooo senzasenzasenzasenza doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico
B.B.B.B. E’E’E’E’ dimostrabiledimostrabiledimostrabiledimostrabile unaunaunauna patologiapatologiapatologiapatologia sottostantesottostantesottostantesottostante inininin gradogradogradogrado didididi causarecausarecausarecausare lalalala nevralgianevralgianevralgianevralgia
C.C.C.C. NonNonNonNon megliomegliomegliomeglio riscontratoriscontratoriscontratoriscontrato dadadada un’altraun’altraun’altraun’altra codificacodificacodificacodifica ICDHICDHICDHICDH 3333
International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3
LaLaLaLa diagnosidiagnosidiagnosidiagnosi didididi NTNTNTNT SecondariaSecondariaSecondariaSecondaria richiederichiederichiederichiede lalalala dimostrazionedimostrazionedimostrazionedimostrazione delladelladelladella causacausacausacausa
conconconcon MRIMRIMRIMRI e/oe/oe/oe/o testtesttesttest neurofisiologicineurofisiologicineurofisiologicineurofisiologici (riflessi(riflessi(riflessi(riflessi trigeminali,trigeminali,trigeminali,trigeminali, potpotpotpot.... evocatievocatievocatievocati
trigeminali)trigeminali)trigeminali)trigeminali)
SottotipiSottotipiSottotipiSottotipi
13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to multiple sclerosismultiple sclerosismultiple sclerosismultiple sclerosis
13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to spacespacespacespace----occupying lesionoccupying lesionoccupying lesionoccupying lesion
13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to 13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to other cause other cause other cause other cause
24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019
5555
13.1.1.3 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.3 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.3 Nevralgia Trigeminale 13.1.1.3 Nevralgia Trigeminale IdiopaticaIdiopaticaIdiopaticaIdiopatica
DescrizioneNevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale Nevralgia trigeminale senza causa dimostrabile senza causa dimostrabile senza causa dimostrabile senza causa dimostrabile da MRI o test neurofisiologicida MRI o test neurofisiologicida MRI o test neurofisiologicida MRI o test neurofisiologici
Criteri
A.A.A.A. ParossismiParossismiParossismiParossismi ricorrentiricorrentiricorrentiricorrenti didididi doloredoloredoloredolore facialefacialefacialefaciale unilateraleunilateraleunilateraleunilaterale chechecheche riscontranoriscontranoriscontranoriscontrano iiii critericritericritericriteri perperperper13131313....1111....1111 NevralgiaNevralgiaNevralgiaNevralgia deldeldeldel Trigemino,Trigemino,Trigemino,Trigemino, conconconcon oooo senzasenzasenzasenza doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico
B.B.B.B. ConflittoConflittoConflittoConflitto oooo altraaltraaltraaltra condizionecondizionecondizionecondizione nonnonnonnon confermabiliconfermabiliconfermabiliconfermabili dadadada MRIMRIMRIMRI eeee testtesttesttest elettrofisiologicielettrofisiologicielettrofisiologicielettrofisiologici
C.C.C.C. NonNonNonNon megliomegliomegliomeglio riscontratoriscontratoriscontratoriscontrato dadadada un’altraun’altraun’altraun’altra codificacodificacodificacodifica ICDHICDHICDHICDH 3333
International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3
IIII casicasicasicasi conconconcon semplicesemplicesemplicesemplice contattocontattocontattocontatto neurovascolareneurovascolareneurovascolareneurovascolare mamamama senzasenzasenzasenza atrofiaatrofiaatrofiaatrofia oooo
dislocamentodislocamentodislocamentodislocamento delladelladelladella radiceradiceradiceradice vannovannovannovanno classificaticlassificaticlassificaticlassificati comecomecomecome 13131313....1111....1111....3333 NevralgiaNevralgiaNevralgiaNevralgia
trigeminaletrigeminaletrigeminaletrigeminale IdiopaticaIdiopaticaIdiopaticaIdiopatica
SottotipiSottotipiSottotipiSottotipi13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, 13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, purely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmalpurely paroxysmal13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia 13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant continuous painwith concomitant continuous painwith concomitant continuous painwith concomitant continuous pain
AiAiAiAi sensisensisensisensi deideideidei critericritericritericriteri ICHDICHDICHDICHD 3333,,,, perperperper lalalala diagnosidiagnosidiagnosidiagnosi
differenzialedifferenzialedifferenzialedifferenziale tratratratra formaformaformaforma classica,classica,classica,classica, secondariasecondariasecondariasecondaria eeee
idiopaticaidiopaticaidiopaticaidiopatica èèèè sempresempresempresempre necessarionecessarionecessarionecessario neuroimagingneuroimagingneuroimagingneuroimaging eeee
studiostudiostudiostudio neurofisiologiconeurofisiologiconeurofisiologiconeurofisiologico....
13131313....1111....2222 NeuropatiaNeuropatiaNeuropatiaNeuropatia dolorosadolorosadolorosadolorosa trigeminaletrigeminaletrigeminaletrigeminale
DescrizioneDoloreDoloreDoloreDolore facialefacialefacialefaciale neineineinei territoriterritoriterritoriterritori didididi unaunaunauna oooo piùpiùpiùpiù branchebranchebranchebranche deldeldeldel VVVV indicativoindicativoindicativoindicativo didididi dannodannodannodanno neuraleneuraleneuraleneurale dadadada
causecausecausecause diversediversediversediverse daldaldaldal conflittoconflittoconflittoconflitto neurovascolareneurovascolareneurovascolareneurovascolare.... IlIlIlIl doloredoloredoloredolore èèèè continuocontinuocontinuocontinuo eeee didididi tipotipotipotipo urenteurenteurenteurente oooocompressivocompressivocompressivocompressivo oooo aaaa punturapunturapunturapuntura didididi spillospillospillospillo conconconcon possibilipossibilipossibilipossibili brevibrevibrevibrevi parossismiparossismiparossismiparossismi dolorosidolorosidolorosidolorosi sovrappostisovrappostisovrappostisovrapposti....SonoSonoSonoSono presentipresentipresentipresenti deficitdeficitdeficitdeficit sensitivisensitivisensitivisensitivi clinicamenteclinicamenteclinicamenteclinicamente evidenti,evidenti,evidenti,evidenti, allodiniaallodiniaallodiniaallodinia eeee iperalgesiaiperalgesiaiperalgesiaiperalgesia (soddisfa(soddisfa(soddisfa(soddisfa critericritericritericriteriIASPIASPIASPIASP perperperper doloredoloredoloredolore neuropatico)neuropatico)neuropatico)neuropatico)
International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3
Seguono subset di criteri specifici di ogni forma
13131313....1111....2222....1111 PainfulPainfulPainfulPainful trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy attributedattributedattributedattributed totototo acuteacuteacuteacute HerpesHerpesHerpesHerpes zosterzosterzosterzoster ((((80808080%%%%
IIII branca)branca)branca)branca) Richiesta dimostrazione con immunofluorescenza o PCR del VZV DNA
13131313....1111....2222....2222 PostPostPostPost----herpeticherpeticherpeticherpetic trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy
13131313....1111....2222....3333 PainfulPainfulPainfulPainful postpostpostpost----traumatictraumatictraumatictraumatic trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy (ex(ex(ex(ex “anaesthesia“anaesthesia“anaesthesia“anaesthesia dolorosa”)dolorosa”)dolorosa”)dolorosa”)
13131313....1111....2222....4444 PainfulPainfulPainfulPainful trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy attributedattributedattributedattributed totototo otherotherotherother disordersdisordersdisordersdisorders
13131313....1111....2222....5555 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painfulpainfulpainfulpainful trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy (nessuna(nessuna(nessuna(nessuna causacausacausacausa individuabile)individuabile)individuabile)individuabile)
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6666
EpidemiologiaEpidemiologiaEpidemiologiaEpidemiologia• IncidenzaIncidenzaIncidenzaIncidenza:::: 4444....5555 –––– 27272727 nuovinuovinuovinuovi casicasicasicasi //// 100100100100....000000000000 //// annoannoannoanno Katusic, 1995 ;;;; Hall, 2008
• PrevalenzaPrevalenzaPrevalenzaPrevalenza susususu popolazionepopolazionepopolazionepopolazione:::: 15151515 //// 100100100100....000000000000 Penman, 1968
• PrevalenzaPrevalenzaPrevalenzaPrevalenza inininin soggettisoggettisoggettisoggetti conconconcon MSMSMSMS ==== 2222%%%% Hooge, 1995
• EtàEtàEtàEtà esordioesordioesordioesordio:::: >>>> 50505050 annianniannianni Terrence, 2000 ---- RapportoRapportoRapportoRapporto F/MF/MF/MF/M ==== 2222////1111 Henderson, 1967
• SedeSedeSedeSede destradestradestradestra //// sinistrasinistrasinistrasinistra:::: 1111,,,,6666 //// 1111 Barker, 1996
• DescrittiDescrittiDescrittiDescritti rarirarirarirari casicasicasicasi familiarifamiliarifamiliarifamiliari (anche(anche(anche(anche senzasenzasenzasenza conflitto)conflitto)conflitto)conflitto) Savica, 2007
ClinicaClinicaClinicaClinica• IlIlIlIl doloredoloredoloredolore nonnonnonnon cambiacambiacambiacambia maimaimaimai didididi latolatolatolato mamamama puòpuòpuòpuò essereessereessereessere bilateralebilateralebilateralebilaterale nelnelnelnel 2222%%%% ---- 5555%%%% (MS!)(MS!)(MS!)(MS!)
• AndamentoAndamentoAndamentoAndamento periodicoperiodicoperiodicoperiodico conconconcon remissioniremissioniremissioniremissioni ((((6666 mesimesimesimesi 50505050%%%% ---- 12121212 mesimesimesimesi 25252525%%%%)))) Rushton 1957
• TendenzaTendenzaTendenzaTendenza aaaa peggioramentopeggioramentopeggioramentopeggioramento progressivoprogressivoprogressivoprogressivo conconconcon comparsacomparsacomparsacomparsa didididi doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico eeee
deficitdeficitdeficitdeficit sensitivisensitivisensitivisensitivi Burkiel 2000
• IlIlIlIl doloredoloredoloredolore nonnonnonnon sisisisi accompagnaaccompagnaaccompagnaaccompagna aaaa disturbidisturbidisturbidisturbi vegetativivegetativivegetativivegetativi,,,, salvosalvosalvosalvo rarirarirarirari casicasicasicasi conconconcon modestamodestamodestamodesta
lacrimazionelacrimazionelacrimazionelacrimazione omolateraleomolateraleomolateraleomolaterale e/oe/oe/oe/o iperemiaiperemiaiperemiaiperemia congiuntivalecongiuntivalecongiuntivalecongiuntivale Pareja, 2002
Nevralgia Trigeminale Nevralgia Trigeminale Nevralgia Trigeminale Nevralgia Trigeminale aspetti epidemiologici e cliniciaspetti epidemiologici e cliniciaspetti epidemiologici e cliniciaspetti epidemiologici e clinici
Branca %
I 3
II 18
III 15
I – II 17
II – III 36
I – II – III 12I BrancaI BrancaI BrancaI Branca II BrancaII BrancaII BrancaII Branca III BrancaIII BrancaIII BrancaIII Branca
Nevralgia Trigeminale Dermatomeri trigeminali / Trigger
Kugelberg, 1959
TriggerTriggerTriggerTrigger areasareasareasareas::::
• HannoHannoHannoHanno distribuzionedistribuzionedistribuzionedistribuzione perioraleperioraleperioraleperiorale....
• StimoliStimoliStimoliStimoli nonnonnonnon dolorosidolorosidolorosidolorosi d’intensitàd’intensitàd’intensitàd’intensità
ordinariaordinariaordinariaordinaria
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7777
PrePrePrePre----TrigeminalTrigeminalTrigeminalTrigeminal NeuralgiaNeuralgiaNeuralgiaNeuralgia Fromm,Fromm,Fromm,Fromm, 1990199019901990
• DoloreDoloreDoloreDolore conconconcon caratteristichecaratteristichecaratteristichecaratteristiche riconducibiliriconducibiliriconducibiliriconducibili aaaa sinusopatiasinusopatiasinusopatiasinusopatia oooo odontalgiaodontalgiaodontalgiaodontalgia....
• ScatenateScatenateScatenateScatenate daldaldaldal masticaremasticaremasticaremasticare oooo daldaldaldal berebereberebere cibicibicibicibi caldicaldicaldicaldi oooo freddifreddifreddifreddi
• PuòPuòPuòPuò precedereprecedereprecedereprecedere didididi moltimoltimoltimolti annianniannianni l’esordiol’esordiol’esordiol’esordio
• SensibileSensibileSensibileSensibile aiaiaiai trattamentitrattamentitrattamentitrattamenti specificispecificispecificispecifici
• FrequenteFrequenteFrequenteFrequente causacausacausacausa didididi misdiagnosismisdiagnosismisdiagnosismisdiagnosis inininin fasefasefasefase precoceprecoceprecoceprecoce
Nevralgia Trigeminale Classica decorso e storia naturale
PERIFERICAPERIFERICAPERIFERICAPERIFERICA
CENTRALECENTRALECENTRALECENTRALE
Nevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia Trigeminale FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia
LaLaLaLa percezionepercezionepercezionepercezione deldeldeldel doloredoloredoloredolore èèèè ilililil risultatorisultatorisultatorisultato didididi unununun equilibrioequilibrioequilibrioequilibrio dinamicodinamicodinamicodinamico tratratratra processiprocessiprocessiprocessi chechecheche
facilitanofacilitanofacilitanofacilitano eeee processiprocessiprocessiprocessi chechecheche inibisconoinibisconoinibisconoinibiscono lalalala trasmissionetrasmissionetrasmissionetrasmissione deglideglideglidegli impulsiimpulsiimpulsiimpulsi nocicettivinocicettivinocicettivinocicettivi
24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019
8888
“Esiste“Esiste“Esiste“Esiste unaunaunauna formaformaformaforma dolorosadolorosadolorosadolorosa chechecheche colpiscecolpiscecolpiscecolpisce iiii dentidentidentidenti oooo l’interal’interal’interal’intera mascellamascellamascellamascella didididi
unununun latolatolatolato.... ………… IlIlIlIl doloredoloredoloredolore provieneprovieneprovieneproviene daidaidaidai nervinervinervinervi chechecheche terminanoterminanoterminanoterminano nellenellenellenelle radiciradiciradiciradici deideideidei
dentidentidentidenti.... ………… LaLaLaLa causacausacausacausa deglideglideglidegli spasmispasmispasmispasmi èèèè lalalala vicinanzavicinanzavicinanzavicinanza didididi unaunaunauna arteriaarteriaarteriaarteria alalalal nervonervonervonervo””””
Jurjani(medico arabo vissuto nell’XI secolo D.C.)(medico arabo vissuto nell’XI secolo D.C.)(medico arabo vissuto nell’XI secolo D.C.)(medico arabo vissuto nell’XI secolo D.C.)
FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento perifericoperifericoperifericoperiferico
DandyDandyDandyDandy ((((1934193419341934)))) eeee GardnerGardnerGardnerGardner ((((1962196219621962)))) segnalanosegnalanosegnalanosegnalano lalalala frequentefrequentefrequentefrequente
associazioneassociazioneassociazioneassociazione tratratratra NTNTNTNT eeee compressionecompressionecompressionecompressione delladelladelladella radiceradiceradiceradice deldeldeldel VVVV dadadada parteparteparteparte didididi vasivasivasivasi
ectasici,ectasici,ectasici,ectasici, angiomiangiomiangiomiangiomi oooo tumoritumoritumoritumori inininin fossafossafossafossa posterioreposterioreposterioreposteriore....
NelNelNelNel 1976197619761976 PeterPeterPeterPeter JJJJ.... JannettaJannettaJannettaJannetta riportariportariportariporta unaunaunauna casisticacasisticacasisticacasistica didididi soggettisoggettisoggettisoggetti conconconcon
NTNTNTNT sottopostisottopostisottopostisottoposti aaaa esplorazioneesplorazioneesplorazioneesplorazione delladelladelladella fossafossafossafossa posterioreposterioreposterioreposteriore....
Conflitto neurovascolare Conflitto neurovascolare Conflitto neurovascolare Conflitto neurovascolare 88%88%88%88%
Tumori o angiomi a.p.c. 6%Tumori o angiomi a.p.c. 6%Tumori o angiomi a.p.c. 6%Tumori o angiomi a.p.c. 6%
Sclerosi MultiplaSclerosi MultiplaSclerosi MultiplaSclerosi Multipla 6%6%6%6%
________________________________________________________________________________________________________________________________
totale 100%totale 100%totale 100%totale 100%
GliGliGliGli autoriautoriautoriautori identificanoidentificanoidentificanoidentificano focolaifocolaifocolaifocolai didididi demielinizzazionedemielinizzazionedemielinizzazionedemielinizzazione delledelledelledelle radiciradiciradiciradici
compressecompressecompressecompresse edededed ipotizzanoipotizzanoipotizzanoipotizzano chechecheche potenzialipotenzialipotenzialipotenziali efapticiefapticiefapticiefaptici possanopossanopossanopossano trasferiretrasferiretrasferiretrasferire
l’eccitazionel’eccitazionel’eccitazionel’eccitazione tratratratra fibrefibrefibrefibre adiacentiadiacentiadiacentiadiacenti....
FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento perifericoperifericoperifericoperiferico
TrigeminoTrigeminoTrigeminoTrigemino
A. Cereb. Sup.A. Cereb. Sup.A. Cereb. Sup.A. Cereb. Sup.
ConflittoConflittoConflittoConflitto
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9999
• IlIlIlIl contattocontattocontattocontatto direttodirettodirettodiretto tratratratra assoniassoniassoniassoni demielinizzatidemielinizzatidemielinizzatidemielinizzati èèèè causacausacausacausa didididi attivitàattivitàattivitàattività
spontaneaspontaneaspontaneaspontanea eeee trasmissionetrasmissionetrasmissionetrasmissione efapticaefapticaefapticaefaptica (Smith(Smith(Smith(Smith andandandand McDonaldMcDonaldMcDonaldMcDonald 1980198019801980,,,, 1982198219821982))))
Root Entry ZoneRoot Entry ZoneRoot Entry ZoneRoot Entry Zone (REZ): primi 3(REZ): primi 3(REZ): primi 3(REZ): primi 3----4 mm dall’emergenza dal ponte4 mm dall’emergenza dal ponte4 mm dall’emergenza dal ponte4 mm dall’emergenza dal ponte
• mielina mielina mielina mielina centrale centrale centrale centrale � mmmminore resistenza inore resistenza inore resistenza inore resistenza alla compressionealla compressionealla compressionealla compressione � demielinizzazionedemielinizzazionedemielinizzazionedemielinizzazione
Vascular compression
Love S. et al.Love S. et al.Love S. et al.Love S. et al.
Brain (2001), 124, 2347–2360
Multiple Sclerosis
LoveLoveLoveLove SSSS.... etetetet alalalal....
Neuropathology and Applied Neurobiology
(2001), 27, 238-244
FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento perifericoperifericoperifericoperiferico
PazientiPazientiPazientiPazienti “pain“pain“pain“pain free”free”free”free” (Jannetta(Jannetta(Jannetta(Jannetta 1996199619961996))))
• subito dopo l’intervento subito dopo l’intervento subito dopo l’intervento subito dopo l’intervento 82%82%82%82%• a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno 75%75%75%75%• a 10 annia 10 annia 10 annia 10 anni 64%64%64%64%
1.1.1.1. L’interposizioneL’interposizioneL’interposizioneL’interposizione didididi unununun cuscinettocuscinettocuscinettocuscinetto didididi teflonteflonteflonteflon
tratratratra ilililil vasovasovasovaso eeee lalalala radiceradiceradiceradice deldeldeldel nervonervonervonervo (c(c(c(c....dddd....
decompressionedecompressionedecompressionedecompressione microvascolaremicrovascolaremicrovascolaremicrovascolare)))) sisisisi
rivelarivelarivelarivela straordinariamentestraordinariamentestraordinariamentestraordinariamente efficaceefficaceefficaceefficace nelnelnelnel
determinaredeterminaredeterminaredeterminare ilililil controllocontrollocontrollocontrollo delladelladelladella
sintomatologiasintomatologiasintomatologiasintomatologia dolorosadolorosadolorosadolorosa....
3.3.3.3. L’interventoL’interventoL’interventoL’intervento èèèè seguitoseguitoseguitoseguito dalladalladalladalla risoluzionerisoluzionerisoluzionerisoluzione deideideidei deficitdeficitdeficitdeficit sensitivisensitivisensitivisensitivi subclinicisubclinicisubclinicisubclinici eeee clinicicliniciclinicicliniciMilesMilesMilesMiles 1997199719971997,,,, LeandriLeandriLeandriLeandri 1998199819981998
2.2.2.2. ConsistenteConsistenteConsistenteConsistente rilievorilievorilievorilievo didididi conflittoconflittoconflittoconflitto
neurovascolareneurovascolareneurovascolareneurovascolare alalalal neurimagingneurimagingneurimagingneurimaging (MRTA(MRTA(MRTA(MRTA;;;; 3333DDDD----
CISSCISSCISSCISS;;;; TOFTOFTOFTOF 3333D)D)D)D) FukudaFukudaFukudaFukuda 2003200320032003
SensibSensibSensibSensib.... ==== 90909090,,,,5555%%%% SpecifSpecifSpecifSpecif....==== 100100100100%%%% PatelPatelPatelPatel 2003200320032003
Si tratta dunque di una patologia Si tratta dunque di una patologia Si tratta dunque di una patologia Si tratta dunque di una patologia secondariasecondariasecondariasecondaria
a danno perifericoa danno perifericoa danno perifericoa danno periferico in tutti i casi?in tutti i casi?in tutti i casi?in tutti i casi?
FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento perifericoperifericoperifericoperiferico
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10101010
• PossibiliPossibiliPossibiliPossibili triggertriggertriggertrigger extratrigeminaliextratrigeminaliextratrigeminaliextratrigeminali (gustativi(gustativi(gustativi(gustativi //// olfattivi)olfattivi)olfattivi)olfattivi) Scrivani J Orofacial Pain, 1998
• DescrittiDescrittiDescrittiDescritti casicasicasicasi conconconcon associataassociataassociataassociata TACsTACsTACsTACs (Sunct(Sunct(Sunct(Sunct //// ECP)ECP)ECP)ECP) Leone, Headache 2006
• DocumentatiDocumentatiDocumentatiDocumentati fenomenifenomenifenomenifenomeni didididi sensibilizzazionesensibilizzazionesensibilizzazionesensibilizzazione nocicettivanocicettivanocicettivanocicettiva centralecentralecentralecentrale aaaa sedesedesedesede
talamotalamotalamotalamo----corticalecorticalecorticalecorticale neineineinei casicasicasicasi conconconcon doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico Obermann, Neurology 2007
• ConflittoConflittoConflittoConflitto aaaa sedesedesedesede REZREZREZREZ nelnelnelnel 3333%%%% deideideidei casicasicasicasi inininin studistudistudistudi autopticiautopticiautopticiautoptici Nurmikko, 2001 eeee nelnelnelnel 2222%%%% inininin
studistudistudistudi RMRMRMRM susususu soggettisoggettisoggettisoggetti sanisanisanisani (includendo solo i casi con anche impronta sul
nervo) Tash, Radiology 1989....
Dunque: conflitto, Dunque: conflitto, Dunque: conflitto, Dunque: conflitto, anche compressivoanche compressivoanche compressivoanche compressivo, , , , non sufficiente. non sufficiente. non sufficiente. non sufficiente.
FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento centralecentralecentralecentrale
Prese insieme, queste osservazioni confermano il Prese insieme, queste osservazioni confermano il Prese insieme, queste osservazioni confermano il Prese insieme, queste osservazioni confermano il coinvolgimento di coinvolgimento di coinvolgimento di coinvolgimento di
meccanismi centrali meccanismi centrali meccanismi centrali meccanismi centrali nella patogenesi della NTnella patogenesi della NTnella patogenesi della NTnella patogenesi della NT
Descritta una riduzione di volume di diverse aree di pain matrix, incluso i giri temporale
superiore e medio bilateralmente, correlate dimensionalmente alla durata di malattia
The HR for trigeminal neuralgia was 6.72 (95% CI, 5.37–8.41; p < 0.001).
Patients with migraine with aura were at greater risk of trigeminal neuralgia development
IncreasedIncreasedIncreasedIncreased riskriskriskrisk ofofofof trigeminaltrigeminaltrigeminaltrigeminal neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia ininininpatientspatientspatientspatients withwithwithwith migrainemigrainemigrainemigraine:::: AAAA nationwidenationwidenationwidenationwidepopulationpopulationpopulationpopulation----basedbasedbasedbased studystudystudystudy....
Lin KH et al, Cephalalgia 2015Lin KH et al, Cephalalgia 2015Lin KH et al, Cephalalgia 2015Lin KH et al, Cephalalgia 2015
FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento centralecentralecentralecentrale
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11111111
FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia NT NT NT NT Meccanismi del doloreMeccanismi del doloreMeccanismi del doloreMeccanismi del dolore
DistorsioneDistorsioneDistorsioneDistorsione delle fibre delle fibre delle fibre delle fibre (REZ) per compressione(REZ) per compressione(REZ) per compressione(REZ) per compressione
Demielinizzazione / Demielinizzazione / Demielinizzazione / Demielinizzazione /
rimielinizzazionerimielinizzazionerimielinizzazionerimielinizzazioneDanni ischemici microvascolari? Danni ischemici microvascolari? Danni ischemici microvascolari? Danni ischemici microvascolari?
Marincovic 2007
CrossCrossCrossCross----talktalktalktalk (efapsi)(efapsi)(efapsi)(efapsi)
Trasferimento eccitazioneTrasferimento eccitazioneTrasferimento eccitazioneTrasferimento eccitazioneAAAA----beta beta beta beta � AAAA----delta / Cdelta / Cdelta / Cdelta / C
IPERECCITABILITÀIPERECCITABILITÀIPERECCITABILITÀIPERECCITABILITÀHigh frequency repetitive dischargesHigh frequency repetitive dischargesHigh frequency repetitive dischargesHigh frequency repetitive discharges
DOLORE“shock“shock“shock“shock----like”like”like”like”
sensibilizzazione sensibilizzazione sensibilizzazione sensibilizzazione
neuronineuronineuronineuroni WDRWDRWDRWDR
ALLODINIAdolore dolore dolore dolore spontaneospontaneospontaneospontaneo o per o per o per o per
stimoli stimoli stimoli stimoli NON dolorosiNON dolorosiNON dolorosiNON dolorosi
WIDE
DYNAMIC
RANGE
NEURONS
PAIN
SPECIFIC
NEURONS
Fibre
DOLORE
Fibre
TATTO
I I I I WDR sensibilizzatiWDR sensibilizzatiWDR sensibilizzatiWDR sensibilizzati rispondonorispondonorispondonorispondono
ad afferenze ad afferenze ad afferenze ad afferenze tattilitattilitattilitattili � ALLODINIAALLODINIAALLODINIAALLODINIA
Nevralgia del Trigemino: Nevralgia del Trigemino: Nevralgia del Trigemino: Nevralgia del Trigemino: eziologiaeziologiaeziologiaeziologia periferica periferica periferica periferica eeee patogenesipatogenesipatogenesipatogenesi centralecentralecentralecentrale
• LaLaLaLa fisiopatologiafisiopatologiafisiopatologiafisiopatologia deldeldeldel doloredoloredoloredolore delladelladelladella NTNTNTNT vavavava ricondottaricondottaricondottaricondotta adadadad unaunaunauna
ipereccitabilitàipereccitabilitàipereccitabilitàipereccitabilità deideideidei circuiticircuiticircuiticircuiti trigeminalitrigeminalitrigeminalitrigeminali,,,, sostenutasostenutasostenutasostenuta dadadada
meccanismimeccanismimeccanismimeccanismi siasiasiasia perifericiperifericiperifericiperiferici chechecheche centralicentralicentralicentrali
• SeSeSeSe l’eziologial’eziologial’eziologial’eziologia delladelladelladella NTNTNTNT vavavava collocatacollocatacollocatacollocata perifericamenteperifericamenteperifericamenteperifericamente (REZ)(REZ)(REZ)(REZ) lalalala
suasuasuasua patogenesipatogenesipatogenesipatogenesi coinvolgecoinvolgecoinvolgecoinvolge meccanismimeccanismimeccanismimeccanismi centralicentralicentralicentrali ancheancheancheanche didididi tipotipotipotipo
allodinicoallodinicoallodinicoallodinico (WDRn)(WDRn)(WDRn)(WDRn)
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12121212
TerapiaTerapiaTerapiaTerapia
MedicaMedicaMedicaMedica
ChirurgicaChirurgicaChirurgicaChirurgica
MoltiMoltiMoltiMolti pazienti finiscono per percorre pazienti finiscono per percorre pazienti finiscono per percorre pazienti finiscono per percorre entrambe le stradeentrambe le stradeentrambe le stradeentrambe le strade, sebbene in tempi diversi, sebbene in tempi diversi, sebbene in tempi diversi, sebbene in tempi diversi
Nevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia Trigeminale opzioni terapeuticheopzioni terapeuticheopzioni terapeuticheopzioni terapeutiche
Terapia medica• Molto efficace, inizialmente, in oltre l’80% dei casi.
Limiti della terapia medica:• Elevata incidenza di effetti collaterali
• Perdita progressiva di efficacia nel 50% dei casi entro 5-16 anni.
Nevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia Trigeminale Terapia medicaTerapia medicaTerapia medicaTerapia medica
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13131313
• Carbamazepina 400-1200 mg/die
• Baclofen 25-75 mg / die
Prima SceltaPrima SceltaPrima SceltaPrima Scelta
• Oxcarbazepina
• Gabapentin / Pregabalin
• Lamotrigina
• Acido valproico
Seconda scelta
in associazione (sinergismo)
• Topiramato
• Clonazepam
• Fenitoina
Nevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia Trigeminale Terapia medicaTerapia medicaTerapia medicaTerapia medica
MetaMetaMetaMeta----analisianalisianalisianalisi studistudistudistudi RCTRCTRCTRCT alalalal 2016201620162016::::
GabapentinGabapentinGabapentinGabapentin piùpiùpiùpiù efficaceefficaceefficaceefficace didididi CBZCBZCBZCBZ eeee conconconcon
menomenomenomeno effettieffettieffettieffetti collateralicollateralicollateralicollaterali mamamama datidatidatidati disponibilidisponibilidisponibilidisponibili
inadeguatiinadeguatiinadeguatiinadeguati
TopiramatoTopiramatoTopiramatoTopiramato altrettantoaltrettantoaltrettantoaltrettanto efficaceefficaceefficaceefficaceaaaa 1111 mese,mese,mese,mese, piùpiùpiùpiù efficaceefficaceefficaceefficace aaaa 2222mesimesimesimesi.... MaMaMaMa studistudistudistudi disponibilidisponibilidisponibilidisponibiliinadeguatiinadeguatiinadeguatiinadeguati aaaa confermarloconfermarloconfermarloconfermarlo
New entryNew entryNew entryNew entry
• Tossina Botulinica (Allam et al. Clin J Pain, 2005; Wu, Cephalalgia 2012; Shehata, J Head Pain 2013)
• Levetiracetam (3-4 gr/die in add-on in pz refrattari: - 62,4%62,4%62,4%62,4% attacchi/die) Mitsikostas, 2010
C’èC’èC’èC’è evidenzaevidenzaevidenzaevidenza didididi efficaciaefficaciaefficaciaefficacia deideideidei neuromodulatorineuromodulatorineuromodulatorineuromodulatori mamamama iiii datidatidatidati sonosonosonosono insufficientiinsufficientiinsufficientiinsufficienti
perperperper compararecompararecompararecomparare l’efficacial’efficacial’efficacial’efficacia delledelledelledelle singolesingolesingolesingole molecolemolecolemolecolemolecole
CholeCholeCholeChole etetetet alalalal.... DrugDrugDrugDrug treatmenttreatmenttreatmenttreatment ofofofof TNTNTNTN:::: AAAA SystematicSystematicSystematicSystematic ReviewReviewReviewReview ofofofof thethethethe LiteratureLiteratureLiteratureLiterature.... JJJJ OralOralOralOral MaxillofacMaxillofacMaxillofacMaxillofac Surg,Surg,Surg,Surg, 2007200720072007
Nevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia TrigeminaleNevralgia Trigeminale Terapia medicaTerapia medicaTerapia medicaTerapia medica
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14141414
1 - Trattamenti percutanei
• Termocoagulazione a radiofrequenza (RF)
• Rizolisi chimica con glicerolo
• Compressione del ganglio di Gasser con palloncino (PBC)
2 - Radiochirurgia stereotassicaRadiochirurgia stereotassicaRadiochirurgia stereotassicaRadiochirurgia stereotassica
3 - Decompressione microvascolare
Nevralgia Trigeminale Terapia chirurgica
Terapia chirurgica Trattamenti Percutanei
• Utilizza l’effetto termico prodotto da radiofrequenze• Gold standard delle tecniche percutanee• Lesione selettiva (è richiesta la collaborazione del paziente)• Elevata efficacia (95%) e risultati immediati• Recidive: 25%
Termocoagulazione retrogasseriana a RF (Sweet et al., 1965)
Rizolisi chimica con glicerolo (Hakanson, 1981)
• Basata sulle proprietà neurotossiche del Glicerolo• Collaborazione non richiesta• Modesti effetti collaterali (herpes circumorale)• Elevata efficacia (75%-90%)• Recidive: 40%
Compressione del Ganglio di Gasser con palloncino (Mullan e Lichtor, 1978)
• Un catetere di Fogarty viene inserito nella cisterna e gonfiato con liquido radioopaco (200 mmHg per 1’)• Danno selettivo fibre di grosso calibro (conservazione riflesso corneale: indicata per I branca)• Recidive 20 %
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15151515
Caratteristiche:
• collaborazione del paziente non
necessaria
• modesti effetti sulla sensibilità
• modesti effetti collaterali
• effetto terapeutico a distanza di 3
settimane in media (range 1- 30) 2
Complicanze:
• Parestesie facciali
Recidive:
• 37% dopo 12 mesi in media (1–52)
Una dose elevata di radiazioni viene somministrata in un unica
sessione, in un’area-target identificata con precisione
submillimetrica, previa immobilizzazione del capo mediante
dispositivi di fissazione scheletrica1.
1 - Young, 1997
2 – Baschnagel, 2014
Terapia Chirurgica Radiochirurgia Stereotassica
Vasi coinvolti:• A. Cerebellare Superiore (SCA)75%• Vene Petrose 11% • A. Cerebell. Antero-Inferiore (AICA) 10%• Arteria basilare 3%• A. Cerebell. Postero-Inferiore (PICA) 1%
(Jannetta, 1966)
Terapia Chirurgica Decompressione Microvascolare
Caratteristiche:• trattamento causale• efficace in > 90%• efficacia immediata• recidive 10%• maggiore invasività
Complicanze :• deficit nn cranici (VII – VIII)• danni cerebellari• complicanze chirurgiche da materiale interposto
Efficacia MVDEfficacia MVDEfficacia MVDEfficacia MVD in soggettiin soggettiin soggettiin soggetti : : : : ---- senza senza senza senza dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: 90% 90% 90% 90% a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno ---- 81% 81% 81% 81% a 3 annia 3 annia 3 annia 3 anni---- con con con con dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: 73% 73% 73% 73% a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno ---- 28% 28% 28% 28% a 3 annia 3 annia 3 annia 3 anni
Degn, 2010Degn, 2010Degn, 2010Degn, 2010
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16161616
Decompressione MVDecompressione MVDecompressione MVDecompressione MV senzasenzasenzasenza compressionecompressionecompressionecompressione
OsservateOsservateOsservateOsservate percentualipercentualipercentualipercentuali nonnonnonnon trascurabilitrascurabilitrascurabilitrascurabili (>(>(>(>10101010%%%%)))) didididi casicasicasicasi SENZASENZASENZASENZA riscontroriscontroriscontroriscontro didididi
compressionecompressionecompressionecompressione,,,, mamamama conconconcon outcomeoutcomeoutcomeoutcome favorevolefavorevolefavorevolefavorevole dopodopodopodopo solasolasolasola manipolazionemanipolazionemanipolazionemanipolazione localelocalelocalelocale
Per questi casi proposta la tecnica
“Nerve Combing” consistente nella
suddivisione del nervo in fasci
longitudinali. Meccanismo: trauma
minore del nervo, assimilabile a
quello di una rizotomia parziale
Mechanism of Efficacy of Microvascular
Decompression for Trigeminal Neuralgia
Efficacia MVD non dovuta a decompressione, ma all’interruzione del trauma indotto dalla pulsatilità? Efficacia MVD non dovuta a decompressione, ma all’interruzione del trauma indotto dalla pulsatilità? Efficacia MVD non dovuta a decompressione, ma all’interruzione del trauma indotto dalla pulsatilità? Efficacia MVD non dovuta a decompressione, ma all’interruzione del trauma indotto dalla pulsatilità?
Decompressione microvascolare Decompressione microvascolare Decompressione microvascolare Decompressione microvascolare ruolo della RMruolo della RMruolo della RMruolo della RM
RM congrua con reperto intra-operatorio solo nell’84% dei casi.
La decisione di eseguire MVD andrebbe presa soprattutto su
basi cliniche.
La combinazione di sequenze 3D-T2 ad alta risoluzione con angiografia 3D-TOF e 3D-T1
con contrasto è il gold standard per la visualizzazione del conflitto, predittivo dell’outcome.Leal,Leal,Leal,Leal, NeurochirurgieNeurochirurgieNeurochirurgieNeurochirurgie 2010201020102010
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17171717
Altre Nevralgie “tipiche”Altre Nevralgie “tipiche”Altre Nevralgie “tipiche”Altre Nevralgie “tipiche”
• Nevralgia del GlossofaringeoNevralgia del GlossofaringeoNevralgia del GlossofaringeoNevralgia del Glossofaringeo
• Nevralgia del Nervo IntermedioNevralgia del Nervo IntermedioNevralgia del Nervo IntermedioNevralgia del Nervo Intermedio
• Nevralgia OccipitaleNevralgia OccipitaleNevralgia OccipitaleNevralgia Occipitale
Nevralgie cranicheNevralgie cranicheNevralgie cranicheNevralgie craniche
Nevralgia del Glossofaringeo introduzione
Motrice Somaticacostr. sup. faringe
velopendulo
Eff. VisceraleParotide
Sens. Somaticapadiglione auricolare
Sens. Viscerale1/3 post. della lingua.
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18181818
Nevralgia del Glossofaringeo Epidemiologia
Mayo Clinic1 : 217 casi in 55 anni
Prevalenza2: 1 ogni 75 NT
Età d’esordio: 40 - 50 anni
Rapporto M/F: 1 / 1
Sede2 Sn / Dx = 1.55/1
Comorbilità con NT: 10 - 30 %
1-Rushton, 1981
2-Bruyn, 1983
13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia
13.2.1.1 13.2.1.1 13.2.1.1 13.2.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia
13.2.1.2 13.2.1.2 13.2.1.2 13.2.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia
13.2.1.3 13.2.1.3 13.2.1.3 13.2.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic glossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgiaglossopharyngeal neuralgia
13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy
13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a 13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a
known causeknown causeknown causeknown cause
13.2.2.2 13.2.2.2 13.2.2.2 13.2.2.2 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic painful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathypainful glossopharyngeal neuropathy
Nevralgia del Glossofaringeo ICHD 3
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19191919
CRITERI
A. Dolore ricorrente unilaterale nei territori del Glossofaringeo, che riscontrano B
B. Il dolore ha tutte le seguenti caratteristiche
1. Durata da frazioni di secondo a 2 minuti
2. Intensità severa
3. Dolore di qualità esplosiva, acuta, lancinante o a shock elettrico
4. Scatenato dal deglutire, parlare, tossire e/o sbadigliare.
C. Non meglio riscontrata da un’altra codifica ICDH 3
13.2.1 Nevralgia del Glossofaringeo
DESCRIZIONEDolore unilaterale breve e lancinante, a brusca insorgenza e remissione, avvertito nei
territori sensitivi non solo del Glossofaringeo ma anche delle branche auricolari e faringee
del Vago. Il dolore è avvertito all’orecchio, alla base della lingua, alla fossa tonsillare o
all’angolo della mandibola. E’ comunemente provocato dalla deglutizione, dal parlare, dal
tossire e può andare incontro a remissioni spontanee in analogia alla Nevralgia del
Trigemino
International Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache DisordersInternational Classification of Headache Disorders ICHD 3ICHD 3ICHD 3ICHD 3
NoteNoteNoteNote eeee CommentiCommentiCommentiCommenti• PuòPuòPuòPuò coesisterecoesisterecoesisterecoesistere conconconcon lalalala NTNTNTNT• PuòPuòPuòPuò raramenteraramenteraramenteraramente associarsiassociarsiassociarsiassociarsi aaaa sincopesincopesincopesincope oooo bradicardiabradicardiabradicardiabradicardia
Nevralgia del Glossofaringeo ICHD 3
13.2.1.1 Classical glossopharyngeal neuralgia13.2.1.1 Classical glossopharyngeal neuralgia13.2.1.1 Classical glossopharyngeal neuralgia13.2.1.1 Classical glossopharyngeal neuralgia
13131313....2222....1111....2222 SecondarySecondarySecondarySecondary glossophglossophglossophglossoph.... neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia
A. Recurrent paroxysms of unilateral pain fulfilling criteria for 13.2.1
Glossopharyngeal neuralgia
B. Demonstration on MRI or during surgery of neurovascular compression of
the glossopharyngeal nerve root.
A. Recurrent paroxysms of unilateral pain fulfilling criteria for 13.2.1
Glossopharyngeal neuralgia
B. An underlying disease has been demonstrated known to be able to cause,
and explaining, the neuralgia
Neck trauma, MS, tonsillar tumours, cerebello-
pontine angle tumours and Arnold–Chiari
Neurovascular conflict
No known cause13131313....2222....1111....3333 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic glossopharyngealglossopharyngealglossopharyngealglossopharyngeal neuralgianeuralgianeuralgianeuralgia
A. Recurrent paroxysms of unilateral pain fulfilling criteria for 13.2.1 Glossopharyngeal
neuralgia
B. Investigations have found neither neurovascular compression nor an underlying
disease known to be able to cause 13.2.1.2 Secondary glossopharyngeal neuralgia
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20202020
• Crisi isolate o, più spesso, ad andamento periodico (settimane a
mesi) con intervalli liberi fino a 10 anni. Peggioramento progressivo.
• Il dolore insorge abitualmente alla gola e si irradia all’orecchio. Può
associarsi scialorrea
• Il dolore è trafittivo, lancinante, di intensità estremamente elevata.
Unilaterale, non cambia mai di lato ma può occorrere bilateralmente in
meno del 2% dei casi (considerare MS).
• La durata media di ogni parossismo è 8 – 50 secondi. Descritti
attacchi di durata fino a 40 minuti.
• Subito dopo un attacco la stimolazione delle aree trigger è inefficace
(periodo refrattario)
• Frequenza attacchi: 5-12/h (fino a 200 al giorno: status nevralgicus).
Nevralgia del Glossofaringeo Clinica 1/2
Bruyn, 1984)Bruyn, 1984)Bruyn, 1984)Bruyn, 1984)
Nevralgia del Glossofaringeo Clinica 2/2
Varianti cliniche:
• In alcuni casi si associano accessi di tosse vigorosa e
irrefrenabile (8% nella casisitica di Rushton, 1981).
• Nel 10% dei casi i parossismi dolorosi sono associati a sincope
per severa bradicardia con pause sistoliche prolungate. Riportati
eventi anche fatali.
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21212121
Malattie infiammatorie
Ascesso tonsillare
Tubercolosi della base
Herpes zoster
Aracnoidite adesiva
Traumi
Traumi cranio facciali
Tonsillectomia
Interv. Neurochirurgici
Estrazioni dentali
Forma “Sintomatica”:
Patologie compressive
Meningioma
Carcinoma nasofaringeo
Tumori dell’a.p.c.
Carcinoma della lingua
Osteoma del foro lacero
Processo stiloideo allungato
(c.d. “Eagle’s sindrome”)
Conflitto neurovascolare � demielinizzazione focale � potenziali
efaptici � deficit sistemi inibitori centrali endorfinergici � DOLORE
Forma “Classica”:
Nevralgia del Glossofaringeo Etiopatogenesi
L’instillazione di Lidocaina al 10% in corrispondenza
delle aree trigger (fossa tonsillare, base della lingua)
interrompe gli accessi (test diagnostico).
Nevralgia del Glossofaringeo Diagnosi
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22222222
Terapia Medica:
• Carbamazepina (benefici transitori)
• Gabapentin (Moretti, 2002)
• Altri farmaci attivi sul dolore neuropatico
Terapia Chirurgica:
• Rizotomia (a cielo aperto) selettiva delle radici del IX
• Termocoagulazione percutanea del ganglio petroso via
foro giugulare (Rychlicki, 2002)
• Decompressione microvascolare (Rychlicki, 2002)
• Gamma Knife (foro giugulare) (O’Connor, 2013)
Non vi sono sufficienti dati di confronto per tali trattamenti.
Nevralgia del Glossofaringeo Terapia
Nevralgia del Nervo Intermedio Introduzione
Il Nervo Intermedio (di
Wrisberg) rappresenta la
componente viscerale (sensitiva
specifica ed effettrice) del nervo
faciale.
E’ responsabile
dell’innervazione delle ghiandole
salivari sottomandibolari e
sottolinguali, delle ghiandole
lacrimali e della sensibilità
gustativa dei 2/3 anteriori della
lingua.Componenti del nervo faciale
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23232323
13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1 Nervus intermedius neuralgia13.3.1.1 13.3.1.1 13.3.1.1 13.3.1.1 ClassicalClassicalClassicalClassical nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia
13.3.1.2 13.3.1.2 13.3.1.2 13.3.1.2 SecondarySecondarySecondarySecondary nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia
13.3.1.3 13.3.1.3 13.3.1.3 13.3.1.3 IdiopathicIdiopathicIdiopathicIdiopathic nervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgianervus intermedius neuralgia
13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy13.3.2.1 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.1 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.1 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.1 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to herpes zoster herpes zoster herpes zoster herpes zoster (*)(*)(*)(*)
13.3.2.2 13.3.2.2 13.3.2.2 13.3.2.2 PostPostPostPost----herpeticherpeticherpeticherpetic neuralgia of nervus intermediusneuralgia of nervus intermediusneuralgia of nervus intermediusneuralgia of nervus intermedius
13.3.2.3 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.3 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.3 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to 13.3.2.3 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to other disorderother disorderother disorderother disorder
13.3.2.4 Idiopathic painful nervus intermedius 13.3.2.4 Idiopathic painful nervus intermedius 13.3.2.4 Idiopathic painful nervus intermedius 13.3.2.4 Idiopathic painful nervus intermedius neuropathyneuropathyneuropathyneuropathy
Nevralgia del Nervo Intermedio ICHD 3
(*)(*)(*)(*) richiederichiederichiederichiede eruzioneeruzioneeruzioneeruzione erpeticaerpeticaerpeticaerpetica inininin attoattoattoatto oooo dimostrazionedimostrazionedimostrazionedimostrazione VZVVZVVZVVZV conconconcon PCRPCRPCRPCR DNADNADNADNA susususu liquorliquorliquorliquor oooo immunofluorescenzaimmunofluorescenzaimmunofluorescenzaimmunofluorescenza
13.3 Nevralgia del Nervo Intermedio
DescrizioneRara condizione caratterizzata da brevi parossismi dolorosi percepiti nel canale acustico
esterno, talvolta con irradiazione parieto-occipitale. Nella maggioranza dei casi un conflitto
neurovascolare è presente all’esplorazione chirurgica ma può non esserci causa
apparente o rappresentare un complicanza di Herpes zoster, MS o tumori.
CriteriA. Attacchi dolorosi unilaterali nei territori del nervo intermedio che riscontrano B
B. Il dolore ha tutte le seguenti caratteristiche
1. Parossismi ricorrenti di durata da pochi secondi a minuti
2. Intensità severa
3. Lancinante, acuto o trafittivo
4. Evidenza trigger point nel canale uditivo o nella zona periauricolare.
C. Non meglio riscontrato da un’altra codifica ICDH 3
CommentoDisturbi della lacrimazione, salivazione o del gusto possono associarsi. Per la
sovrapposizione in questa area dei territori sensitivi di V,VII, IX e X n.c. può essere difficile
la diagnosi differenziale, soprattutto con la Nevralgia del Glossofaringeo
Sensibilità all’anestesia locale (Bruyn, 1984).
International Classification of Headache Disorders ICHD 3
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24242424
13.8 Nevralgia Occipitale
DESCRIZIONEDolore mono o bilaterale, lancinante o trafittivo, nei
territori di distribuzione di grande e piccolo nervo
occipitale o di C3, talvolta associato a ipo-disestesia e
dolorabilità alla palpazione diretta del nervo
CRITERI
A. Dolore mono o bilaterale che riscontra i criteri B-D
B. Dolore nei territori di distribuzione di grande e piccolo
nervo occipitale o di C3
C. Entrambe le seguenti caratteristiche
1. disestesia e allodinia dello scalpo
2. Almeno una di:
a) dolenzia alla palpazione
b) presenza di trigger points
D. Alleviato temporaneamente dal blocco anestetico
F. Non meglio riscontrato da un’altra codifica ICDH-3
International Classification of Headache Disorders ICHD 3
Eziopatogenesi
• traumi occipitali
• patologie infiammatorie (Herpes Zoster)
• patologie compressive lungo il decorso del nervo dalla radice C2.
Diagnosi
• efficacia del blocco anestetico locale.Va differenziata dalla cefalea trafittiva idiopatica e dal dolore miofasciale mio/
artropatico suboccipitale
Terapia
• anestesia locale
• rizotomia intradurale C1-C4 (Horowiz, 1993)
13.8 Nevralgia Occipitale
International Classification of Headache Disorders ICHD 3 beta
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25252525
Roberto De SimoneRoberto De SimoneRoberto De SimoneRoberto De Simone
Reponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro CefaleeReponsabile del Centro Cefalee
Dipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze NeurologicheDipartimento di Scienze Neurologiche
Università Federico II di NapoliUniversità Federico II di NapoliUniversità Federico II di NapoliUniversità Federico II di Napoli
NevralgieNevralgieNevralgieNevralgie cranichecranichecranichecranichedalladalladalladalla fisiopatologiafisiopatologiafisiopatologiafisiopatologia allealleallealle opzioniopzioniopzioniopzioni
terapeuticheterapeuticheterapeuticheterapeutiche
Grazie per l’attenzione Grazie per l’attenzione Grazie per l’attenzione Grazie per l’attenzione
ImplicazioniImplicazioniImplicazioniImplicazioni
• LaLaLaLa comparsacomparsacomparsacomparsa didididi dolenziadolenziadolenziadolenzia intercriticaintercriticaintercriticaintercritica èèèè unununun fenomenofenomenofenomenofenomeno allodinicoallodinicoallodinicoallodinico• UnaUnaUnaUna suscettibilitàsuscettibilitàsuscettibilitàsuscettibilità individualeindividualeindividualeindividuale all’allodiniaall’allodiniaall’allodiniaall’allodinia èèèè piùpiùpiùpiù importanteimportanteimportanteimportante delladelladelladella duratadurataduratadurata didididi malattiamalattiamalattiamalattia aiaiaiai finifinifinifini
dellodellodellodello svilupposvilupposvilupposviluppo didididi doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico (durata(durata(durata(durata malattiamalattiamalattiamalattia comparabilecomparabilecomparabilecomparabile tratratratra iiii duedueduedue gruppi)gruppi)gruppi)gruppi)
Efficacia MVDEfficacia MVDEfficacia MVDEfficacia MVD in soggettiin soggettiin soggettiin soggetti : : : : ---- senza senza senza senza dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: 90% 90% 90% 90% a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno ---- 81% 81% 81% 81% a 3 annia 3 annia 3 annia 3 anni---- con con con con dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: dolore intercritico: 73% 73% 73% 73% a 1 annoa 1 annoa 1 annoa 1 anno ---- 28% 28% 28% 28% a 3 annia 3 annia 3 annia 3 anni
Degn, 2010Degn, 2010Degn, 2010Degn, 2010
FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento centralecentralecentralecentrale
24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019
26262626
Nevralgia del trigemino Nevralgia del trigemino Nevralgia del trigemino Nevralgia del trigemino Classica o Secondaria?Classica o Secondaria?Classica o Secondaria?Classica o Secondaria?
• ConfiniConfiniConfiniConfini diagnosticidiagnosticidiagnosticidiagnostici tratratratra formaformaformaforma classicaclassicaclassicaclassica eeee secondariasecondariasecondariasecondaria alquantoalquantoalquantoalquanto sfumatisfumatisfumatisfumati• RischioRischioRischioRischio secondarietàsecondarietàsecondarietàsecondarietà circacircacircacirca 10101010%%%% Cheng,Cheng,Cheng,Cheng, NeurologyNeurologyNeurologyNeurology 1993199319931993• NecessitàNecessitàNecessitàNecessità dimostrazionedimostrazionedimostrazionedimostrazione conflittoconflittoconflittoconflitto conconconcon atrofiaatrofiaatrofiaatrofia oooo dislocamentodislocamentodislocamentodislocamento (ICHD(ICHD(ICHD(ICHD 3333))))
Neuroimaging !Neuroimaging !Neuroimaging !Neuroimaging !
SecondariaSecondariaSecondariaSecondariaClassica Classica Classica Classica
Dolore intercritico Dolore intercritico Dolore intercritico Dolore intercritico Ammesso Ammesso Ammesso Ammesso nei casi nei casi nei casi nei casi
di lunga duratadi lunga duratadi lunga duratadi lunga durataPuò Può Può Può essere presenteessere presenteessere presenteessere presente
Deficit sensitivoDeficit sensitivoDeficit sensitivoDeficit sensitivoclinicamente evidenteclinicamente evidenteclinicamente evidenteclinicamente evidente
Può Può Può Può essere presenteessere presenteessere presenteessere presente(8%(8%(8%(8% Cruccu 2006Cruccu 2006Cruccu 2006Cruccu 2006))))
Assente Assente Assente Assente
Periodo refrattarioPeriodo refrattarioPeriodo refrattarioPeriodo refrattario AssenteAssenteAssenteAssenteAbitualmente Abitualmente Abitualmente Abitualmente
presente presente presente presente
AncheAncheAncheAnche iiii casicasicasicasi senzasenzasenzasenza deficitdeficitdeficitdeficit obbiettivabiliobbiettivabiliobbiettivabiliobbiettivabili clinicamenteclinicamenteclinicamenteclinicamente hannohannohannohanno unaunaunauna ipoestesiaipoestesiaipoestesiaipoestesia subclinicasubclinicasubclinicasubclinica omolateraleomolateraleomolateraleomolaterale eeee unaunaunauna
iperalgesiaiperalgesiaiperalgesiaiperalgesia termicatermicatermicatermica eeee meccanicameccanicameccanicameccanica bilateralebilateralebilateralebilaterale.... QuestoQuestoQuestoQuesto puòpuòpuòpuò indicareindicareindicareindicare sensitizzazionesensitizzazionesensitizzazionesensitizzazione relatarelatarelatarelata alalalal doloredoloredoloredolore eeee
sostenutasostenutasostenutasostenuta dadadada meccanismimeccanismimeccanismimeccanismi centralicentralicentralicentrali....
• DoloreDoloreDoloreDolore intercriticointercriticointercriticointercritico sostenutosostenutosostenutosostenuto dadadada sensitizzazionesensitizzazionesensitizzazionesensitizzazione centralecentralecentralecentrale sovraspinalesovraspinalesovraspinalesovraspinale (talamo(talamo(talamo(talamo ---- corticale)corticale)corticale)corticale)• ConfermataConfermataConfermataConfermata lalalala presenzapresenzapresenzapresenza didididi deficitdeficitdeficitdeficit sensitivisensitivisensitivisensitivi subclinicisubclinicisubclinicisubclinici inininin tuttituttituttitutti iiii casicasicasicasi didididi NTNTNTNT• PossibilePossibilePossibilePossibile spiegazionespiegazionespiegazionespiegazione delladelladelladella scarsascarsascarsascarsa rispostarispostarispostarisposta allaallaallaalla MVDMVDMVDMVD neineineinei casicasicasicasi conconconcon doloredoloredoloredolore intercriticointercriticointercriticointercritico
42 soggetti con TN classica42 soggetti con TN classica42 soggetti con TN classica42 soggetti con TN classica• 24 parossistica pura24 parossistica pura24 parossistica pura24 parossistica pura• 18 con dolore intercritico18 con dolore intercritico18 con dolore intercritico18 con dolore intercritico
Studiati simultaneamente dopo stimolo nocicettivo:Studiati simultaneamente dopo stimolo nocicettivo:Studiati simultaneamente dopo stimolo nocicettivo:Studiati simultaneamente dopo stimolo nocicettivo:
• NociceptiveNociceptiveNociceptiveNociceptive Blink Reflex (nBR Blink Reflex (nBR Blink Reflex (nBR Blink Reflex (nBR –––– R2) circuito R2) circuito R2) circuito R2) circuito troncoencefalicotroncoencefalicotroncoencefalicotroncoencefalico
• PainPainPainPain----Related Related Related Related Evoked Potentials (PREP) circuitoEvoked Potentials (PREP) circuitoEvoked Potentials (PREP) circuitoEvoked Potentials (PREP) circuito sovraspinalesovraspinalesovraspinalesovraspinale
FisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologiaFisiopatologia Evidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimentoEvidenze di un coinvolgimento centralecentralecentralecentrale
2016
24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019
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SUNCT, SUNA e Nevralgia del Trigemino
“Despite being considered distinct conditions, they may
constitute a continuum of the same disorder, rather than
separate clinical entities”.
24/06/201924/06/201924/06/201924/06/2019
28282828
Oltre ai criteri ICHD3 indispensabile valorizzare altre informazioni supportive
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