diagnosi e terapia delle cefalee · CENTRALI ED ALTRE CEFALEE 13. Nevralgie craniche e dolore...
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Diagnosi e Terapia delle
CEFALEE
Dr. Prof. Vincenzo MANNA
Medico-Chirurgo
Specialista in Neurologia
Active Member of International Headache Society
Docente di Neurologia e Neuropsicologia nel Corso di Laurea in Logopedia - Ariccia (Rm)
Università degli Studi di Roma “La Sapienza”
Via Quintilio Varo n.133 (Cinecittà) ROMA
Tel. 06.71584135 Cell. 333. 36.25.218
email [email protected]
CEFALEE ( HEADACHE = MAL DI TESTA )
I. CEFALEE PRIMARIE O
ESSENZIALI
II. CEFALEE SECONDARIE O
SINTOMATICHE
III. NEVRALGIE
CLASSIFICAZIONE
International Headache Society (2004)
Primo livello della International Classification of Headache Disorders, seconda edizione (ICHD-II):
Cephalalgia 2004;24:1-160
Neuro Manna 2008
CLASSIFICAZIONE IHS (2004)
I. CEFALEE PRIMARIE
1. Emicrania
2. Cefalea di tipo tensivo
3. Cefalea a grappolo ed
altre cefalee autonomico - trigeminali
4. Altre cefalee primarie
Primo livello della International Classification of Headache Disorders, seconda edizione (ICHD-II):
Cephalalgia 2004;24:1-160
Neuro Manna 2008
CLASSIFICAZIONE IHS (2004)
II. CEFALEE SECONDARIE
5. Cefalea attribuita a trauma della testa o del collo
6. Cefalea attribuita a patologia vascolare del cranio o
cervicale
7. Cefalea attribuita a patologia endocranica non
vascolare
8. Cefalea attribuita ad assunzione o sospensione di
sostanze
9. Cefalea attribuita ad infezioni
10. Cefalea attribuita a patologie dell’omeostasi
11. Cefalee o dolori facciali attribuiti a patologie del cranio,
collo, occhi, orecchi, naso e seni paranasali, denti,
bocca o di altre strutture facciali o craniche
12. Cefalea attribuita a patologie psichiatriche
Primo livello della International Classification of Headache Disorders, seconda edizione (ICHD-II):
Cephalalgia 2004;24:1-160
Neuro Manna 2008
CLASSIFICAZIONE IHS (2004)
III. NEVRALGIE CRANICHE,
DOLORI FACCIALI PRIMARI E
CENTRALI ED ALTRE CEFALEE
13. Nevralgie craniche e dolore facciale centrale
14. Altre cefalee, nevralgie craniche e dolori
facciali primari o centrali
Primo livello della International Classification of Headache Disorders, seconda edizione (ICHD-II):
Cephalalgia 2004;24:1-160
Neuro Manna 2008
Definizione di Emicrania secondo l’International Headache Society (IHS)
Si tratta di una cefalea primitiva ricorrente, che si
manifesta con attacchi della durata di 4-72 ore.
Caratteristiche tipiche della cefalea sono:
• localizzazione unilaterale del dolore cefalico,
(emicrania = metà cranio)
• dolore pulsante, martellante,
• intensità media o forte,
• aggravamento con le attività fisiche di routine,
• associazione con: - nausea, talora vomito,
- fotofobia = intolleranza alla luce
- fonofobia = intolleranza ai rumori.
N. B. Colpisce più persone nella stessa famiglia.
Prevale nel sesso femminile,
in cui si presenta soprattutto in periodo perimestruale.
Neuro Manna 2008
1. Emicrania 1.1 Emicrania senz’aura
1.2 Emicrania con aura
1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica
1.2.2 Aura tipica con cefalea non-emicranica
1.2.3 Aura tipica senza cefalea
1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM)
1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica
1.2.6 Emicrania di tipo basilare
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia possibili precursori comuni dell’emicrania
1.3.1 Vomito ciclico
1.3.2 Emicrania addominale
1.3.3 Vertigine parossistica benigna dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’emicrania
1.5.1 Emicrania cronica
1.5.2 Stato Emicranico
1.5.3 Aura persistente senza infarto
1.5.4 Infarto emicranico
1.5.5 Epilessia indotta dall’emicrania 1.6 Probabile Emicrania 1.6.1 Probabile emicrania senz’aura 1.6.2 Probabile emicrania con aura 1.6.3 Probabile emicrania cronica
Classificazione secondo l’International Headache Society (ICHD-II)
Neuro Manna 2008
CLASSIFICAZIONE IHS 2004
CEFALEE PRIMARIE
1. EMICRANIA
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia
1.4 Emicrania retinica
1.5 Complicanze dell’Emicrania
1.6 Probabile Emicrania
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
Neuro Manna 2008
Emicrania: classificazione
secondo l’International Headache Society (ICHD-II)
L’emicrania è distinta in due sottotipi maggiori:
1.1 Emicrania senz’aura: forma più frequente caratterizzata da
cefalea con aspetti peculiari e sintomi associati.
1.2 Emicrania con aura: caratterizzata da sintomi neurologici focali
(non motori) che generalmente precedono ma talvolta accompagnano la
fase algica.
La cefalea può avere o meno caratteristiche emicraniche (1.2.1; 1.2.2),
talvolta l’aura può sussistere da sola (1.2.3) –
Se nell’aura emicranica sono presenti disturbi motori reversibili, occorre
indagare per possibile emicrania emiplegica familiare o sporadica (1.2.4;
1.2.5).
Se i sintomi neurologici dell’aura originano inequivocabilmente dalla
regione tronco-encefalica e/o riflettono il simultaneo interessamento di
entrambi gli emisferi, in assenza di deficit motori, si diagnostica emicrania
basilare (1.2.6)
Neuro Manna 2008
Emicrania: classificazione secondo l’International Headache Society (ICHD-II)
1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia: possibili precursori comuni
dell’emicrania (Vomito ciclico, Emicrania addominale, Vertigine
parossistica benigna dell’infanzia)
1.4 Emicrania retinica: attacchi ripetuti caratterizzati da disturbo visivo
monoculare (fosfeni, scotomi, cecità) in associazione a cefalea di tipo
emicranico
1.5 Complicanze dell’emicrania
- Emicrania cronica: cefalea emicranica per almeno 15 gg/mese da
più di 3 mesi senza abuso di farmaci.
- Stato emicranico: attacco di emicrania disabilitante che dura più di
72 h.
- Aura persistente senza o con infarto: i sintomi dell’aura durano più
di 1 sett. senza o con evidenza neuroradiologica di infarto.
- Epilessia indotta dall’emicrania: crisi convulsiva scatenata da aura
emicranica.
1.6 Probabile emicrania: attacchi e/o cefalee in cui manca una delle
caratteristiche necessarie per soddisfare tutti i criteri per le forme codificate.
Neuro Manna 2008
1.1 EMICRANIA SENZA AURA Criteri Diagnostici ICHD-II 2004
Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D A
Attacchi di cefalea della durata di 4-72 ore, non trattati o trattati senza beneficio B
• 1. Localizzazione unilaterale
• 2. Dolore pulsante
• 3. Intensità del dolore da moderata a grave
• 4. Aggravamento, con conseguente evitamento, delle attività fisiche di routine
(p.es. camminare, salire le scale)
La cefalea possiede almeno due delle seguenti caratteristiche: C
• 1. Nausea e/o vomito
• 2. Fotofobia e fonofobia
Durante la cefalea si verifica almeno uno dei seguenti: D
• 1. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e quello neurologico non suggeriscono la
presenza di un disturbo organico
• 2. L’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o quello neurologico suggeriscono la
presenza di un disturbo organico, ma esso è escluso da appropriate indagini
• 3. Un disturbo organico è presente, ma gli attacchi di emicrania non sono occorsi per
la prima volta in stretta relazione temporale con esso
Non attribuita ad altra condizione o patologia (almeno uno dei seguenti): E
Neuro Manna 2008
ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1
• Gli attacchi possono durare sino a 72 ore
• Il dolore è generalmente bilaterale o monolaterale.
• La caratteristica unilateralità compare nell’età
adolescenziale-adulta.
• La sede è generalmente fronto-temporale.
• Il dolore occipitale, unilaterale o bilaterale è raro e
pertanto meritevole di particolare attenzione.
• La presenza di fotofobia e fonofobia può essere
dedotta dal comportamento durante l’attacco.
EMICRANIA SENZA AURA
Neuro Manna 2008
EMICRANIA CARATTERISTICHE CLINICHE
FATTORI SCATENANTI
PSICOLOGICI Emozioni
Rilassamento dopo stress
Slivellamento depressivo
del tono dell’umore
Etc.
ORMONALI Mestruazioni
Ovulazione
Contraccettivi orali
Etc.
ALIMENTARI Alcool
Eccesso/privazione di cibo
Cibi/bevande contenenti:
• nitrati
• glutammato
• tiramina
• feniletilamina AMBIENTALI Fattori climatici
Altitudine
Viaggi
Rumori
Odori
Fumo di sigaretta
Etc.
FARMACI
Nitroglicerina
Reserpina
Fenfluramina
Estrogeni
Etc.
ALTRI Privazione o eccesso di sonno
Stanchezza fisica
Etc. Neuro Manna 2008
EMICRANIA CARATTERISTICHE CLINICHE
Rasmussen et al. 1993
Robbins et al. 1994
Russell et al. 1995
1 2 3 4 5 6 7
1. Stress psico-fisico 5. Alcol
2. Mestruazioni 6. Fatica fisica
3. Stimoli sensoriali 7. Modificazioni atmosferiche
4. Cibi
FATTORI SCATENANTI L’ATTACCO: incidenza percentuale in tre diversi studi
Neuro Manna 2008
EMICRANIA CARATTERISTICHE CLINICHE
FASE ALGICA
DURATA
La maggior parte degli attacchi si risolve in 24 ore.
In alcuni casi persiste oltre i 3 giorni
100%
50%
< 24 h
24- 48 h
>48 h
Russell et al. 1996
Stato emicranico (>72 ore): 1%
Neuro Manna 2008
FREQUENZA DEGLI ATTACCHI EMICRANICI
41%
32% 17%
10%
< 1/mese 1/mese
2- 4/mese > 1/sett.
• La frequenza mediana delle crisi è circa di 1 crisi / mese
• Il 20% degli emicranici subisce oltre la metà degli attacchi
Henry et al. Cephalalgia 1992 Neuro Manna 2008
Aura tipica
Con cefalea
emicranica Con cefalea non
emicranica
EMICRANIA CARATTERISTICHE CLINICHE
EMICRANIA CON AURA
A. Almeno 2 attacchi
B. Presenza di aura:
uno o più sintomi neurologici focali, visivi, sensitivi, disfasici,
completamente reversibili
C. Almeno 2:
- sintomi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali
- sviluppo graduale (> 5 minuti)
- durata < 60 minuti
D. La cefalea segue entro 60 minuti
E. Storia clinica, esame obiettivo e neurologico escludono l’origine secondaria,
oppure pongono il sospetto, escluso però da appropriate indagini strumentali
Neuro Manna 2008
ONDA DI DEPOLARIZZAZIONE, ASSOCIATA AD UNA DEPRESSIONE TRANSITORIA DELLA ATTIVITÀ NEURONALE (“SPREADING DEPRESSION” DI LEAO), CHE SI PROPAGA LUNGO LA CORTECCIA (2-3 MM/MIN), PRECEDUTA DA ECCITAZIONE NEURONALE LUNGO IL FRONTE DI PROGRESSIONE. Olesen J. et al. Ann Neurol. 1990
EMICRANIA CON AURA
IPOTESI PATOGENETICA
Area di ipoperfusione ematica
Area di iperperfusione ematica
VASOCOSTRIZIONE VASODILATAZIONE
Neuro Manna 2008
Talamo
5-HT1D
Ossido nitrico
Neuropeptidi
VASI MENINGEI DOLORE
Vasodilatazione Corteccia
IPOTESI FISOPATOLOGICA INTEGRATA
5-HT1B
5-HT1D
GENERATORE
TRONCOENCEFALICO
Fattori scatenanti
n. del rafe locus coeruleus
n. salivatorio superiore
vie serotoninergiche
vie parasimpatiche
SISTEMA TRIGEMINO-VASCOLARE
1. ATTIVAZIONE ORTODROMICA
2. ATTIVAZIONE ANTIDROMICA
1
2
Neuro Manna 2008
Lieve
Moderata
Grave
Fase Algica 4-72h
Sintomi Postumi
Sintomi Premonitori (ore/2-3gg)
Sintomatologia dell’Emicrania
AURA 5-60
minuti
Risolu- zione
Modificazioni umore
Ipo- o Iper- attività
Aumento appetito
Ritenzione di liquidi
Ipersensibilità luce
Ipersensibilità
suoni
Ipersensibilità odori
Appetito limitato
Stanchezza
Lieve iperalgesia
Aumento diuresi
I II III IV V Fasi
Neuro Manna 2008
Emicrania come patologia ciclica
SINTOMI CLINICI
– Dolore – Nausea – Fonofobia – Fotofobia,etc.
ATTACCO EMICRANICO
DISABILITA’ FUNZIONALE
DURANTE L’ATTACCO
PAURA DEL PROSSIMO ATTACCO
DISABILITA’ PSICOLOGICA E
FUNZIONALE TRA GLI ATTACCHI
Neuro Manna 2008
Presenza concomitante di Emicrania senz’Aura ed Emicrania con Aura (n = 484)
Russell et al., Cephalalgia 1996;16:239-245
Emicrania
con aura
29,3% 4,4%
Emicrania
senz’aura
66,3%
Neuro Manna 2008
Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D A
Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti sintomi in assenza di deficit motori: B
• 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi
(es: perdita del visus)
• 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es:
ipoestesia)
• 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili
Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C
• 1. Disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali
• 2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono
in ≥ 5 min
• 3. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min
Non attribuita ad altra condizione o patologia
D Una cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senz’aura insorge
durante l’aura o la segue entro 60 minuti
E
Emicrania con Aura 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica
Criteri Diagnostici ICHD-II 2004
Neuro Manna 2008
Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D A
Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti in assenza di deficit motori: B
• 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi
(es: perdita del visus)
• 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es:
ipoestesia)
• 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili
Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C
• 1. Disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali
• 2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono
in ≥ 5 min
• 3. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min
Non attribuita ad altra condizione o patologia
D Una cefalea che non soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senz’aura o la
segue entro 60 minuti
E
Emicrania con Aura 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica
Criteri Diagnostici ICHD-II 2004
Neuro Manna 2008
Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D A
Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti in assenza di deficit motori: B
• 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi
(es: perdita del visus)
• 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es:
ipoestesia)
• 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili
Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C
• 1. Disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali
• 2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono
in ≥ 5 min
• 3. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min
Non attribuita ad altra condizione o patologia
D Non si manifesta cefalea durante l’aura, né nei successivi 60 minuti
E
Emicrania con Aura
1.2.3 Aura tipica senza cefalea Criteri Diagnostici ICHD-II 2004
Neuro Manna 2008
Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-C A
Aura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da almeno 1 dei
seguenti: B
• 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi
(es: perdita del visus)
• 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es:
ipoestesia)
• 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili
Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C
• 1. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si
susseguono in ≥ 5 min
• 2. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min
• 3. La cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura inizia durante l’aura o entro 60
min. dall’insorgenza dell’aura
Non attribuita ad altra condizione o patologia
D Almeno 1 familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea che soddisfano i
criteri A-E
E
Emicrania con Aura
1.2.4 Emicrania Emiplegica Familiare Criteri Diagnostici ICHD-II 2004
Neuro Manna 2008
Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-C A
Aura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da almeno 1 dei seguenti: B
• 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi
(es: perdita del visus)
• 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (“punture di spilli”) e/o negativi (es:
ipoestesia)
• 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili
Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C
• 1. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono
in ≥ 5 min
• 2. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min
• 3. La cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura inizia durante l’aura o entro 60
min. dall’insorgenza dell’aura
Non attribuita ad altra condizione o patologia
D Nessun familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea che soddisfano i
criteri A-E
E
Emicrania con Aura
1.2.5 Emicrania Emiplegica Sporadica Criteri Diagnostici ICHD-II 2004
Neuro Manna 2008
Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D A
Aura caratterizzata da almeno due dei seguenti sintomi, totalmente reversibili, in
assenza di deficit motori: B
1. Disartria
2. Vertigine
3. Tinnito
4. Ipoacusia
5. Diplopia
6. Sintomi visivi simultanei nei CV nasali e temporali di entrambi gli occhi
7. Atassia
8. Riduzione del livello di vigilanza
9. Parestesie bilaterali simultanee
Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C • 1. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥ 5 min e/o diversi sintomi si susseguono
in ≥ 5 min
• 2. Ogni sintomo dura ≥ 5min e ≤ 60 min
Non attribuita ad altra condizione o patologia
D Una cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senz’aura o la segue
entro 60 minuti
E
Emicrania con Aura
1.2.6 Emicrania di tipo Basilare Criteri Diagnostici ICHD-II 2004
Neuro Manna 2008
Aura Emicranica
AURA VISIVA (80%) Disturbi visivi con caratteristica distribuzione emianopsica che iniziando dal centro del campo visivo si sposta verso la periferia o viceversa.
Durata: 5-60 minuti (mediamente 20-30 min)
* SINTOMI POSITIVI (fotopsie): spot o flash luminosi, semplici immagini geometriche scintillanti
* SINTOMI NEGATIVI: scotomi scintillanti (“spettri di fortificazione”) tipicamente a ferro di cavallo, ma anche linee a “zig-zag”. Nelle forme più gravi, perdita totale o parziale del campo visivo
Meno comuni:
* SCOTOMA A MOSAICO: scomposizione cromatica delle immagini
* “Sindrome di Alice nel paese delle meraviglie”: distorsione delle immagini
ICHD-II 2004
AURA SOMATO-
SENSORIALE:
Sintomi positivi o negativi di natura sensitiva
che accompagnano ma più spesso seguono il
deficit visivo:
- ipoestesia o parestesie (“puntura di spilli”)
avvertite in regione cheiro-orale o digito-linguale
omolateralmente al disturbo visivo e
controlateralmente alla fase algica
DURATA: 5-60 min
DEFICIT DEL LINGUAGGIO
Sintomi positivi (disartria) o negativi (afasia) che
possono associarsi al disturbo visivo
difficile inquadramento diagnostico
DURATA: 5-60 min
Neuro Manna 2008
Emicrania con Aura: Fase Algica
CARATTERISTICHE DEL DOLORE
Qualità
Emicranico: “Aura tipica con cefalea emicranica”
Non Emicranico: “Aura tipica con cefalea non emicranica”
Sede
Unilaterale: 55%
Durata
Mediamente più breve rispetto all’ESA: 25% < 4 ore
Intensità
Giudicata mediamente inferiore rispetto all’ESA.
Il vissuto di allarme che si associa all’aura e il sollievo che
accompagna la risoluzione dei sintomi neurologici permette
probabilmente una migliore sopportazione del dolore.
ICHD-II 2004 Neuro Manna 2008
Ricorrenza degli attacchi meno regolare rispetto all’ESA con periodi di remissione anche > 1 anno
Si presenta in forma isolata nell’84% degli uomini e nel 70% delle
donne ma in uno stesso soggetto possono coesistere ECA ed ESA
Fattori patogenetici comuni ?
Con l’età, può ridursi la frequenza delle crisi ( > maschi), può
scomparire completamente la fase algica persistendo l’aura da sola
Soggetti di sesso maschile, spesso in età avanzata, possono
presentare dall’esordio e unicamente aure tipiche senza cefalea
Diagnostica differenziale con eventi ischemici transitori
Emicranica con Aura Storia Naturale
ICHD-II 2004 Neuro Manna 2008
Pre
vale
nza P
erc
en
tuale
dell
’Em
icra
nia
20 30 40 50 60 70 80
5
10
15
20
25
30
I dati di prevalenza negli USA, indicano una prevalenza dell’emicrania
di circa 3 volte maggiore nelle donne rispetto agli uomini.
Età in anni
Prevalenza percentuale dell’emicrania specifica per Sesso ed Età
Uomini
Donne
Lipton RB et al, Headache 2001 Stewart FT et al, JAMA 1992.
Neuro Manna 2008
Prevalenza percentuale dell’emicrania (1 anno) secondo i criteri diagnostici IHS 1988
0 5 10 15 20 25 30
Danimarca
USA
Francia
Olanda
Femmine
Maschi
15
6
Danimarca
17,6
6
USA
11,2
4
Francia
25
7,5
Olanda
Rasmussen et al. Int J Epidemiol 1992
Stewart et al. JAMA 1992
Launer et al. Neurology 1999
Henry et al. Neurology 2002
Neuro Manna 2008
Prevalenza dell’emicrania in Italia
Maschi
5% Femmine
15,8% Roncolato M. et al. An epidemiological study to asses migraine prevalence in a sample of italian
population presenting to their General Practioners. European Neurology 2000;43:102-106
Studio osservazionale multicentrico in collaborazione con
902 medici di Medici di Medicina Generale, con l’obiettivo di
stimare la prevalenza dell’emicrania ed il suo impatto su un
campione di 71.588 pazienti con età superiore a 14 anni.
Risultati
Pazienti emicranici: 17.600 circa
Prevalenza: 11,6%
Neuro Manna 2008
Prevalenza dell’emicrania nel mondo secondo i criteri diagnostici IHS 1988
Sher et al. Migraine and Headache: a metanalytic approach.
In Crombie IK ed. Epidemiology of pain. Seattle, WA: IASP Press,1999:159-170.
M = 7,3%
F = 21,5%
M = 6,9%
F = 16,3%
M = 5,7%
F = 14,7%
M = 2,0%
F = 7,7%
M = 2,5%
F = 6,9%
Neuro Manna 2008
Emicrania: una patologia in aumento?
La prevalenza dell'emicrania auto-diagnosticata
negli Stati Uniti è aumentata del 60% dal 1981 al 1989.
MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1991;40:331-338
L’incidenza dell’emicrania diagnosticata è aumentata
del 35% nelle donne e del 100% negli uomini dal 1979
al 1981.
Stang et al., Neurology 1992;42:1657-1662
Neuro Manna 2008
Studi di prevalenza nella popolazione USA
dimostrano stabilità nei dati di prevalenza
dell’emicrania.
Lipton et al. Headache 2001; 41: 646-657
E’ verosimile che l’aumento della consultazione
medica e delle diagnosi determini un incremento
della prevalenza dell’emicrania più apparente
che reale.
Lipton et al. Headache 2001; 41: 646-657 Lipton et al. Headache 1998; 38: 87-96
Emicrania: una patologia in aumento?
Neuro Manna 2008
Molti emicranici non
si recano dal medico
Molti emicranici non
ricevono la diagnosi
esatta
Molti emicranici non
ricevono una terapia
efficace
Barriere che ostacolano un’efficace gestione del paziente emicranico
Consulto
medico
Diagnosi
Terapia
Neuro Manna 2008
Percentuale di pazienti emicranici che hanno consultato un medico per la propria cefalea
UK 92 Danimarca 93 Canada 93 US 98 US 94
% pazienti
Lipton et al. 1994
Lipton et al. Headache 1998
Edmeads et al. Can J Neurol Sci 1993
Rasmussen et al. 1993
Micieli G, 1993
Neuro Manna 2008
Consultazione medica dei pazienti cefalalgici
in USA e UK
Consultazione più elevata nel
sesso femminile
Consultazione più elevata con
aumento dell’età
Consultazione più alta tra coloro
che hanno attacchi forti, frequenti
e disabilitanti
Più bassa % di abbandono delle
cure mediche (21%)
Non differenze nella consultazione
tra uomini e donne
Consultazione più elevata con
aumento dell’età
Consultazione più alta tra coloro
che hanno attacchi di frequenza ed
intensità moderata
Più alta % di abbandono delle cure
mediche (37%)
Lipton et al. Neurology 2003; 60: 441-448
Neuro Manna 2008
Consultazione medica di pazienti emicraniche
in uno studio multinazionale
Campione
1810 pazienti
emicraniche tra i
18 e i 35 anni,
lavoratrici o
studentesse a
tempo pieno,
valutate
mediante
intervista
telefonica
Dueland AN et al. The impact of migraine on psychological well-being of young women
and their comunications with physicians about migraine: a multinational study.
Current medical research and opinion 2005;21:1297-1305
Neuro Manna 2008
Il non rivolgersi al medico potrebbe sembrare essere
legato alla scarsa gravità dei sintomi emicranici.
Invece fra le donne che non consultano un Medico:
60% dolore forte o molto forte
68% disabilità severa
Fra coloro che non si rivolgono al medico...
Lipton et al. Headache 1998; 38: 87-96
Neuro Manna 2008
Non tutti i pazienti che hanno consultato una volta
un medico continuano a recarvisi con regolarità
In una casistica della Mayo Clinic,
il 74% dei pazienti si era recato
regolarmente dal medico nell’anno
successivo alla diagnosi di emicrania,
ma tale percentuale era diminuita
al 21% nei tre anni seguenti.
Stang et al. Neurology 1994; 44(suppl 4): S47-S55
Neuro Manna 2008
Motivi di Abbandono delle Terapie
Lipton et al, Neurology 2003;60: 441-448
Percentuale pazienti
Neuro Manna 2008
Aumentare le visite
dal medico
Migliorare le
capacità
diagnostiche
Migliorare il
trattamento
Come migliorare la gestione del paziente emicranico?
Screening sul luogo di lavoro
Azione “proattiva” dei medici
di base
Aggiornamento
Individuare i pazienti che
sopportano il maggior
carico di disabilità:
terapia “ad personam”
Neuro Manna 2008
Emicrania L’epidemia dimenticata: una prospettiva Europea
Roma, 10–11 Giugno, 2005
“Noi vogliamo formulare la dichiarazione di Roma,
sull’emicrania
della European Headache Federation (EHF), e della World Headache Alliance (WHA)
per aumentare la vigilanza sull’emicrania e sollecitare il sistema politico a fare di più in termini di ricerca e di cura
del paziente.”
Professor Hans-Christoph Diener
University of Duisburg-Essen
CRITERI DIAGNOSTICI PER LA
CEFALEA A GRAPPOLO (ICHD-II, 2004)
A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-E
B. Dolore di intensità severa, unilaterale, in sede orbitaria,
sovraorbitaria e/o temporale, della durata da 30 a 180 minuti (senza
trattamento)
C. La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti segni:
1. Iniezione congiuntivale e/o lacrimazione ipsilaterale
2. Ostruzione nasale e/o rinorrea ipsilaterale
3. Edema palpebrale ipsilaterale
4. Sudorazione frontale e facciale ipsilaterale
5. Miosi e/o ptosi palpebrale ipsilaterali
6. Agitazione psicomotoria
D. La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 attacco ogni 2 giorni e
8 attacchi al giorno
E. Esclusione delle forme sintomatiche
Neuro Manna 2008
Cefalea di tipo tensivo
Cefalea di tipo tensivo
episodica
cronica
sporadica
frequente Con o senza dolorabilità
muscoli pericranici
Con o senza dolorabilità
muscoli pericranici
Con o senza dolorabilità
muscoli pericranici
Con o senza dolorabilità
muscoli pericranici
Neuro Manna 2008
CEFALEA DI TIPO TENSIVO
EPISODICA SPORADICA
A. La cefalea è presente
B. La cefalea dura da 30 minuti a 7 giorni
C. La cefalea presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
1. Qualità gravativo-costrittiva
2. Intensità lieve o media (può inibire, ma non impedire la normale
attività quotidiana)
3. Sede bilaterale
4. Non è aggravato da attività fisiche routinarie
D. Si verificano entrambe le seguenti condizioni:
1. Nausea o vomito assenti (può presentarsi anoressia)
2. Possono presentarsi, ma non contemporaneamente,
fono e fotofobia
da 1 a 12 volte /anno
Neuro Manna 2008
CEFALEA DI TIPO TENSIVO
EPISODICA FREQUENTE
A. La cefalea è presente
B. La cefalea dura da 30 minuti a 7 giorni
C. La cefalea presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
1. Qualità gravativo-costrittiva
2. Intensità lieve o media (può inibire, ma non impedire la
normale attività quotidiana)
3. Sede bilaterale
4. Non è aggravato da attività fisiche routinarie
D. Si verificano entrambe le seguenti condizioni:
1. Nausea o vomito assenti (può presentarsi anoressia)
2. Possono presentarsi, ma non contemporaneamente, fono e
fotofobia
da 1 a 15 giorni/mese per almeno 3 (12-180 attacchi/anno)
Neuro Manna 2008
CEFALEA DI TIPO TENSIVO
CRONICA
A. La cefalea è presente per
B. B. La cefalea dura da 30 minuti a 7 giorni
C. La cefalea presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
1. Qualità gravativo-costrittiva
2. Intensità lieve o media (può inibire, ma non impedire la normale
attività quotidiana)
3. Sede bilaterale
4. Non è aggravato da attività fisiche routinarie
D. Si verificano entrambe le seguenti condizioni:
1. Nausea o vomito assenti (può presentarsi anoressia)
2. Possono presentarsi, ma non contemporaneamente, fono e fotofobia
più 15 giorni/mese per più di 3 mesi (più di 180 attacchi/anno)
Neuro Manna 2008
PREVALENZA CEFALEE PRIMARIE
CEFALEA TENSIVA
EMICRANIA CEFALEA A GRAPPOLO
69 %
16 %
PREVALENZA CEFALEE SECONDARIE
TRAUMA CRANICO
PATOLOGIA ENDOCRANICA NON VASCOLARE
4 %
0.5 %
Rasmussen et al. 1991
0.1 %
Neuro Manna 2008
DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA
LE CEFALEE PRIMARIE
- - + Esacerbazione da sforzo
irrequietezza lievi modificazioni isolamento, buio, silenzio, riposo
Comportamento del paziente
lacrimazione, iperemia congiuntivale, ptosi, congestione nasale,
miosi, rinorrea
fono o fotofobia
nausea e/o vomito fono e fotofobia
Sintomi e segni associati
cronobiologico episodico episodico Profilo temporale
15-180 minuti 30 minuti- 7 giorni 4-72 ore Durata
forte lieve o media medio-forte Intensità
unilaterale costante orbitale
bilaterale unilaterale Sede
trafittivo-lancinante gravativo-costrittivo pulsante Qualità del dolore
1 : 4 2 :1 3 :1 Distribuzione per sesso F :M
presente assente presente Familiarità
Cefalea a grappolo
Cefalea di tipo tensivo
Emicrania
Neuro Manna 2008
DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA LE
CEFALEE PRIMARIE E SECONDARIE
• Insorgenza improvvisa di una cefalea qualitativamente
differente e/o molto intensa “la peggiore della mia vita”
• Modificazioni delle caratteristiche della cefalea
• Decorso ingravescente, progressivo
• Esordio dopo la quarta decade
• Provocata da attività fisica, sessuale, da tosse
• Mancata risposta a terapia adeguata
• Segni / sintomi sistemici o neurologici
SEGNALI D’ALLARME
Neuro Manna 2008
Il 4-12% delle ESA si manifestano dopo attività sessuale.
Fisher, 1968; Lundberg, 1974
Prevalenza life-time: 1% Rasmussen, 1992
4.4 CEFALEA ASSOCIATA AD
ATTIVITÀ SESSUALE
CARATTERISTICHE CLINICHE
4.4.2 Cefalea da orgasmo
Durante l’orgasmo aumento della pressione sistolica
(~40-100 mmHg) e diastolica (~20-50 mmHg)
Che ruolo hanno le variazioni
della pressione arteriosa? Neuro Manna 2008
Epidemiologia
Età > 50 anni; aumento esponenziale con l’età
Incidenza annuale 3-9 casi per 100.000
Bengtsson, 1982; Hauser, 1971
Clinica -Cefalea in sede temporale (mono o bilaterale)
- Intensità moderata o forte
- Arteria dello scalpo edematosa ed indurita
- Claudicatio mandibolare infrequente ma patognomonica
- Spesso si associa febbricola e dolenzia muscolare diffusa
- Possibili episodi di amaurosi fugax
- Drastica risposta alla terapia
steroidea (entro 48 ore)
Laboratorio - VES e PCR aumentata
- Biopsia a. temporale (cellule giganti)
Terapia
6.4.1 CEFALEA ATTRIBUITA AD ARTERITE A CELLULE GIGANTI (“ARTERITE DI HORTON”)
CARATTERISTICHE CLINICHE
Neuro Manna 2008
7.4 CEFALEA ATTRIBUITA A NEOPLASIA
INTRACRANICA
Criteri IHS:
Sintomi o segni di malattia endocranica
Conferma mediante esami appropriati
Rapporto temporale
Caratteristiche di tipo tensivo nel 77%
Nel 9% caratteri emicranici.
Forsyth e Posner, 2000
Distribuzione spesso bilaterale (72%)
Frequentemente sede frontale (68%)
CARATTERISTICHE CLINICHE
Neuro Manna 2008
11. CEFALEE O DOLORI FACCIALI ATTRIBUITE A PATOLOGIE DEL
CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHI, NASO E SENI
PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE DEL CAPO
11.1 Cefalea attribuita a patologia delle ossa craniche
11.2 Cefalea attribuita a patologie del collo
11.3 Cefalea attribuita a patologie degli occhi 11.3.1 Cefalea attribuita a glaucoma acuto
11.3.2 Cefalea attribuita a vizi di rifrazione
11.3.3 Cefalea attribuita a eteroforia o eterotropia
11.3.4 Cefalea attribuita a patologia infiammatoria
11.4 Cefalea attribuita a patologie degli orecchi
11.5 Cefalea attribuita a rinosinusite
11.6 Cefalea attribuita a patologia dei denti, mandibola
e strutture correlate
11.7 Cefalea o dolori facciali attribuiti ad alterazioni
dell’articolazione temporo-mandibolare
11.8 Cefalea attribuita ad altri disordini
Neuro Manna 2008
CEFALEA
PRIMARIA
POSSIBILE
CEFALEA SECONDARIA
ESCLUDERE PATOLOGIA ORGANICA
Aneurisma carotide interna,
Tolosa-Hunt,
Processo espansivo parasellare
Tumore fossa cranica posteriore,
Infarto cerebellare
Patologia vascolare acuta
etc.
Esami
strumentali
Si
Esami
strumentali
Si
Esami
strumentali
No
Esami
strumentali
Si
Modificazione
quadro clinico
Segni d’allarme
Storia pregressa di cefalea
E.O. Generale nella norma
E.O. Neurologico nella norma
Quadro clinico che soddisfa
i criteri diagnostici della
International Headache Society
(HIS) per una cefalea primaria
Cefalea ingravescente o
improvvisa senza storia
pregressa
E.O. Neurologico positivo
Emicrania
oftalmoplegica
E. Emiplegica Familiare
Emicrania Basilare
E. con aura prolungata
Ripetuti episodi di aura
senza cefalea
Cerbo & Barbanti, 2000 Neuro Manna 2008
Esame obiettivo
generale e neurologico Esami laboratoristici
e/o strumentali
Raccolta dei dati
anamnestici
DIAGNOSI DI EMICRANIA
INQUADRAMENTO TERAPEUTICO
Esclusione di forme
secondarie
Terapia dell’attacco Terapia di profilassi
LINEE GUIDA TERAPEUTICHE DELLA SISC Società Italiana Studio Cefalee
Neuro Manna 2008
TERAPIA DELL’ATTACCO
Agonisti serotoninergici
FANS
Analgesici di combinazione
Derivati dell’ergot
Antiemetici
CLASSI DI
FARMACI
LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
CONSIGLI GENERALI
Assunzione del farmaco
- Pieno dosaggio
- Il più precocemente possibile
Tipo di formulazione
Utilizzare formulazioni per via
rettale o parenterale o contenenti
antiemetico se presente importante
componente vegetativa
LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
TERAPIA DELL’ATTACCO
Neuro Manna 2008
Gruppo I Gruppo II Gruppo III Gruppo IV
Almotriptan
Eletriptan
Rizatriptan
Sumatriptan
Zolmitriptan
ASA
Ibuprofene
Naprossene
sodico
Acetilsalicilato
di lisina +
Metoclopramide
Diclofenac
Ketorolac
Ketoprofene
Metoclopramide
Paracetamolo
Ergotamina + caffeina
Ergotamina + caffeina + aminofenazone
Indometacina + proclorperazina+ caffeina
Piroxicam
FARMACI PRINCIPALI
LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Butalbital +
propifenazone
+ caffeina
Domperidone
Desametasone
Idrocortisone
Nimesulide
TERAPIA DELL’ATTACCO
Neuro Manna 2008
Ergot derivati
Seconda scelta:
attacchi invalidanti, bassa frequenza, non
rispondenti agli altri farmaci
Associare antiemetici per i sintomi di
accompagnamento.
Effetti indesiderati:
potenziale rischio di abuso
FANS ed analgesici
Indicati per attacchi di
intensità medio-lieve
Associare antiemetici
Antiemetici
Indicati come coadiuvanti della terapia
sintomatica dell’attacco, quando sono
presenti nausea e vomito
OPZIONI TERAPEUTICHE
TERAPIA DELL’ATTACCO LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
CONTROINDICAZIONI
Cardiopatia ischemica
Vasospasmo coronarico
Patologia cerebrovascolare
Ipertensione non controllata
Emicrania basilare
Emicrania emiplegica
EVENTI AVVERSI
Senso di pressione / costrizione toracica
Mialgia
Sonnolenza
Senso di caldo / freddo alla testa / arti
Parestesie
Instabilità/vertigini
TRIPTANI TERAPIA DELL’ATTACCO LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
Riduzione del 50% di frequenza ed intensità delle crisi
Minima quantità di farmaco che presenta i minori effetti
indesiderati
Considerare comorbidità
Impiego non inferiore ai 3 mesi a dose adeguata
Quando
Perchè
Come
EMICRANIA
INDICAZIONI PER LA PROFILASSI
Più di 2 crisi parzialmente o totalmente disabilitanti
della durata complessiva di almeno 4 giorni
LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
TERAPIA DI PROFILASSI
Neuro Manna 2008
Frequenza degli attacchi
Bassa
Media
Alta
2 crisi/mese
3-5 crisi/mese
6 crisi/mese
Intensità degli attacchi
Grado 3
Grado 2
Forti o totalmente
disabilitanti
Moderati o parzialmente disabilitanti
Grado 1 Lievi o non disabilitanti
QUANTIFICAZIONE DELLA DISABILITA’
EMICRANIA
INDICAZIONI PER LA PROFILASSI LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
TERAPIA DI PROFILASSI
Neuro Manna 2008
TERAPIA DI PROFILASSI
CLASSI DI
FARMACI
LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Beta bloccanti
Antagonisti serotoninergici
Calcio antagonisti
SSRI
Antidepressivi triciclici
Antiepilettici
Neuro Manna 2008
Livello di evidenza Basi scientifiche Valutazione clinica
A studi clinici + B studi clinici C consenso
0 inefficace + scarsamente efficace
++ efficace +++ molto efficace
Effetti
indesiderati Dose
raccomandata
(mg/die)
Propranololo
Nadololo
Metoprololo
Atenololo
A
A
B
B
+++ +++
++ +++
++
+ ++
++
Occasionali
non gravi 80-240
Occasionali
non gravi 100
200 Occasionali
non gravi
80-240 Occasionali
non gravi
TERAPIA DI PROFILASSI LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
BETA BLOCCANTI
Neuro Manna 2008
Atenololo Propranololo Nadololo Metoprololo
CONTROINDICAZIONI
Asma
BPCO
Diabete
Blocco di branca
Scompenso cardiaco
Vasculopatia
Gravidanza
Verapamile, IMAO, etc.
BETA BLOCCANTI
TERAPIA DI PROFILASSI LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
Livello di evidenza Basi scientifiche Valutazione clinica
A studi clinici + B studi clinici C consenso
0 inefficace + scarsamente efficace
++ efficace +++ molto efficace
Effetti
indesiderati
Dose
raccomandata
(mg/die)
Flunarizina
Nimodipina
Verapamil
Cinnarizina
A
B
B
B
+++ +++
+ +
+
+ +
+
Occasionali
non gravi 5-10
Occasionali
non gravi 75-150
240 Occasionali
non gravi
60-120 Occasionali
non gravi
Diltiazem B 0 ? Occasionali
non gravi ?
CALCIO ANTAGONISTI
TERAPIA DI PROFILASSI LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
ANTIDEPRESSIVI E SSRI
Livello di evidenza Basi scientifiche Valutazione clinica
A studi clinici + B studi clinici C consenso
0 inefficace + scarsamente efficace
++ efficace +++ molto efficace
Effetti
indesiderati
Dose
raccomandata
(mg/die)
Amitriptilina
Fluoxetina
Doxepina
Imipramina
Nortriptilina
A
C
C
B
+++ +++
? +
+
++ +
?
Frequenti
non gravi 30 - 150
Frequenti
non gravi 10 - 75
- Frequenti
non gravi
10 - 40 Occasionali
non gravi
Fluvoxamina Paroxetina C + ? -
Occasionali
non gravi
Sertralina C ? + - Occasionali
non gravi
TERAPIA DI PROFILASSI LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
ANTIEPILETTICI
Livello di evidenza Basi scientifico Valutazione clinica
A studi clinici + B studi clinici C consenso
0 inefficace + scarsamente efficace
++ efficace +++ molto efficace
Effetti
indesiderati
Dose
raccomandata
(mg/die)
Valproato di sodio
Topiramato
Gabapentin
Carbamazepina
A
B
A
B
+++ ++
++ 0
++
?
++
Frequenti
non gravi 900-1500
Frequenti
non gravi 600
900-1200 Occasionali
non gravi
50-100 Occasionali
non gravi
Lamotrigina B ? ++ 100 Frequenti
non gravi
++
TERAPIA DI PROFILASSI LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
Livello di evidenza Basi scientifiche Valutazione clinica
A studi clinici + B studi clinici C consenso
0 inefficace + scarsamente efficace
++ efficace +++ molto efficace
Effetti
indesiderati
Dose
raccomandata
(mg/die)
ASA
Naprossene
Ketoprofene
B
B
B
+ +
++ ?
? ++
Occasionali
non gravi 1300
Occasionali
non gravi 150
1100 Occasionali
non gravi
TERAPIA DI PROFILASSI INTERMITTENTE
FANS
LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
ANSIA
ATTACCHI DI PANICO AMITRIPTILINA
SSRI BETA BLOCCANTI
EPILESSIA ACIDO VALPROICO - LAMOTRIGINA
GABAPENTIN - TOPIRAMATO AMITRIPTILINA
ASMA - ALLERGIA BETA BLOCCANTI
IPERTENSIONE BETA BLOCCANTI
Ca 2+ ANTAGONISTI PIZOTIFENE
OBESITA’ TOPIRAMATO
VERAPAMILE
PIZOTIFENE – FLUNARIZINA
AMITRIPTILINA – ACIDO VALPROICO
GLAUCOMA PIZOTIFENE
AMITRIPTILINA
DEPRESSIONE AMITRIPTILINA FLUNARIZINA
BETA BLOCCANTI
FARMACI E COMORBIDITA’
TERAPIA DI PROFILASSI LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
CEFALEA A GRAPPOLO
Prednisone (Deltacortene® 5 e 25 mg) range 50-100 mg/die
Corticosteroidei
Calcio-antagonisti
Verapamile (Isoptin® 80 e 120 mg) range 180-360 mg/die
Acido Valproico (Depakin® 300 e 500 mg) range 300-1500mg/die
Antiepilettici
Stabilizzatori umore
Litio carbonato (Carbolithium® 100 e 300 mg) range 300-900 mg/die
Topiramato (Topamax® 25 e 50 mg) range 50-200 mg/die
TERAPIA DI PROFILASSI LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
FARMACI ANTI-EPILETTICI
Valproato sodico 500-1500 mg/die
alopecia, epatopatia, spina bifida, ovaio policistico
Topiramato 50-200 mg/die
calcolosi renale, parestesie, psicosi
STABILIZZATORI DELL’UMORE
Litio carbobato 300-900 mg/die
range terapeutico ristretto: controlli seriati litiemia
poliuria, ipotiroidismo, tremori
TERAPIA DI PROFILASSI CEFALEA A GRAPPOLO LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
CALCIO-ANTAGONISTI
Verapamile 180-360 mg/die Di prima scelta. Da utilizzare in presenza di depressione,
ipertensione, tachicardia
Da evitare: associazione con beta-bloccanti
TERAPIA DI PROFILASSI CEFALEA A GRAPPOLO LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
Terapia sintomatica
Triptani Sumatriptan IMIGRAN® 6 mg s.c. IMIGRAN® 20 mg spray nasale (maggior rapidità d’azione,
elevata biodisponibilità)
Ossigenoterapia
O2 15 lt / min per 7 minuti
TERAPIA DI PROFILASSI CEFALEA A GRAPPOLO LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
Terapia sintomatica
Ergotaminici
Ergotamina ERGOTAN® i. m.
Ergotamina/caffeina/aminofenazone VIRDEX® supp
Ergotamina/caffeina CAFERGOT® cp/supp
FANS
Indometacina INDOXEN®/METACEN® cp/supp/i. m.
TERAPIA DI PROFILASSI CEFALEA A GRAPPOLO LINEE GUIDA TERAPEUTICHE SISC
Neuro Manna 2008
AMBITO CLINICO
Psichiatrico
Depressione Ansia
Attacchi di panico
Disturbo Bipolare
Neurologico
Epilessia - S. Tourette
Vascolare
Fenomeno di Raynaud
Ipertensione Arteriosa
Ictus Ischemico
Ictus sub-clinico
Leucoencefalopatie
Cardiaco
Pervietà del forame ovale
Prolasso della valvola mitrale
Aneurisma del setto atriale
Respiratorio
Muscolo scheletrico
Russamento / Apnee nel sonno
Asma / Allergie
Dolore Lombare
Dolore Cronico spinale
PATOLOGIE SEGNALATE IN COMORBIDITÀ CON L’EMICRANIA
Scher et al. Curr Opinion in Neurology 2005; 18: 305-310 Neuro Manna 2008
PATOLOGIE SEGNALATE IN COMORBIDITÀ CON L’EMICRANIA
Scher et al. Curr Opinion in Neurology 2005; 18: 305-310
I DATI SCIENTIFICI, CLINICI ED EPIDEMIOLOGICI, SUGGERISCONO CHE L’EMICRANIA SI ASSOCIA A NUMEROSE PATOLOGIE.
LE ASSOCIAZIONI PIÙ FORTI SONO QUELLE CON:
1. ALLERGIE, 2. PROLASSO DELLA MITRALE, 3. IPERTENSIONE ARTERIOSA, 4. ICTUS ISCHEMICI CEREBRALI, 5. DEPRESSIONE 6. ANSIA.
Neuro Manna 2008
Paese Anno Patologia in Comorbidità Soggetti
CHD (coronary
heart disease)
Cook USA 2002 CHD operatori sanitari
Rose USA 2004 Angina di Rose popolazione
Scher USA 2005 Fattori di rischio per CHD popolazione
Ictus
Kruit Olanda 2004
Ictus sub-clinico Lesioni della
Sostanza Bianca popolazione
Kurth USA 2004 Ictus operatori sanitari
Lanzi Italia 2003 Disturbi vascolari in famiglie pazienti pediatrici
Swartz Vari 2004 Lesioni della Sostanza Bianca metanalisi
Difetti cardiaci
Congeniti
Carerj Italia 2003 Aneurisma del setto atriale pazienti
Lamy Multicentrico 2002 Pervietà forame ovale, Stroke pazienti
Marcovitz USA 2003 Pervietà forame ovale pazienti
Schwerzmann Svizzera 2003 Pervietà forame ovale pazienti
Wilmshurst UK 2004
Pervietà forame ovale
Difetti del setto ariale pazienti
Morandi Italia 2003 Chiusura forame ovale pazienti (trial)
Post Belgio 2004 Chiusura forame ovale pazienti (trial)
Reisman USA 2003 Chiusura forame ovale pazienti (trial)
Schwerzmann Svizzera 2004 Chiusura forame ovale pazienti (trial)
Disturbi psichiatrici
Breslau USA 2003 Depressione popolazione
Mc williams USA 2004 Depressione, Ansia popolazione
Patel USA 2004 Depressione
partecipanti "health management
organization"
Smoller USA 2003 Attacchi di Panico popolazione
Zwart Norvegia 2003 Depressione, Ansia popolazione
Dolore
El Metwally Finlandia 2004 Dolore muscoloscheletrico bambini
Hestbaek Danimarca 2004 Dolore lombare popolazione
Van Korff USA 2004 Dolore cronico spinale popolazione
Emicrania: studi sulla comorbidità
Scher et al. Curr Opinion in Neurology 2005; 18: 305-310 Neuro Manna 2008
AMBITI DI COMORBIDITÀ PIÙ STUDIATI
1. Emicrania e Ictus
2. Emicrania e pervietà del forame ovale (PFO)
3. Emicrania e disordini psichiatrici
Neuro Manna 2008
Emicrania e Ictus
In uno studio di metanalisi (11 studi caso-controllo; 3 studi di coorte; 1
cross-sectional) si sono evidenziati i seguenti risultati:
1. Il rischio di ictus è più elevato in pazienti affetti da emicrania (RR: 2,16
IC 95%: 1,89-2,48)
2. Il rischio di ictus è più elevato sia nei pazienti affetti da emicrania
con aura ECA (RR: 2,27 IC: 1,61-3,19), sia nei pazienti affetti da
emicrania senza aura ESA (RR: 1,83 IC:1,06-3,15)
(Etmian et al. BMJ 2005)
L’assunzione di contraccettivi orali aumenta la probabilità di sviluppare
un ictus di circa il doppio nelle pazienti con ECA rispetto alle
pazienti con ESA (RR: 8,72 IC 5-15)
E’ maggiore il rischio di ictus nelle donne emicraniche di età < 45 anni
(RR: 2,76 IC:2,17-3,52) ed in particolare con ECA
(Merikangas et al. Arch Neurology 1997)
Neuro Manna 2008
Emicrania e Ictus Conclusioni
I dati suggeriscono che l’emicrania può costituire un fattore di rischio indipendente per l’ictus ischemico.
Ulteriori studi sono necessari per spiegare i meccanismi di questa potenziale associazione.
Neuro Manna 2008
Emicrania e Pervietà del Forame Ovale (PFO)
Studi caso-controllo e analisi retrospettive hanno
evidenziato una comorbidità tra emicrania (in particolare
ECA) e pervietà del forame ovale.
PFO riscontrato nel 41 % (De Sette et al. 1998) e nel 48%
dei pazienti con ECA (Sztajzel 2002).
Studi retrospettivi hanno mostrato una riduzione di
frequenza dell’emicrania dopo chiusura del PFO.
(Schwerzmann et al 2003, Post et al 2004)
Diener et al. Curr Opinion in Neurology 2005; 18: 299-304 Neuro Manna 2008
Emicrania e Pervietà del forame ovale
La prevalenza del PFO nella popolazione è del 20-25%, quella dell’emicrania è del 10-12%.
Una comune alterazione endoteliale/endocardica geneticamente determinata è ipotizzabile.
Gli studi, ad oggi, presentano importanti limiti metodologici, in particolare:
sono retrospettivi;
non sono relativi agli effetti dell’ eventuale intervento cardiochirurgico.
In sintesi: la chiusura del PFO NON È RACCOMANDABILE nella prevenzione della ECA
Diener et al. Curr Opinion in Neurology 2005; 18: 299-304 Neuro Manna 2008
Comorbilità tra emicrania e principali disordini affettivi
Breslau et al. Neurology 1994; 44 (suppl 7): S17-S22
Distimia Depressione
maggiore
Episodi
Maniacali
Disturbo
Bipolare II
Neuro Manna 2008
DISTURBI PSICHIATRICI ED EMICRANIA
RISULTATI
LA PREVALENZA DEI DISTURBI PSICHIATRICI È MAGGIORE
NEI PAZIENTI AFFETTI DA EMICRANIA CON AURA
RISPETTO AI PAZIENTI CON EMICRANIA SENZA AURA.
TENTATIVI DI SUICIDIO: ECA 3 VOLTE MAGGIORE DI ESA
.
In uno studio di popolazione retrospettivo, su un campione con età tra 21-30 anni, di 1007 soggetti randomizzati tra i clienti di una importante società assicuratrice per i servizi sanitari di Detroit è stata somministrato un questionario strutturato ad hoc sulla base dei criteri diagnostici IHS (1988) per l’emicrania e DSM-III-R per i disturbi psichiatrici.
Breslau et al. Neurology 1994; 44 (suppl 7): S17-S22 Neuro Manna 2008
CEFALEA E DEPRESSIONE MAGGIORE
In uno studio di popolazione retrospettivo, su un campione con età tra 25-55 anni (che è include il picco di massima incidenza dell’emicrania) su 536 emicranici, 162 soggetti affetti da cefalea severa non emicranica e 586 controlli non cefalalgici
RISULTATI
1. LA PREVALENZA DI DEPRESSIONE MAGGIORE LIFETIME È CIRCA 3
VOLTE MAGGIORE NEGLI EMICRANICI E NEI PAZIENTI CON CEFALEA
SEVERA RISPETTO AI CONTROLLI SANI.
2. L’EMICRANIA PREDICE L’ESORDIO DI DEPRESSIONE MAGGIORE E
VICEVERSA.
3. LA CEFALEA SEVERA PREDICE L’ESORDIO DI DEPRESSIONE
MAGGIORE MA LA DEPRESSIONE NON PREDICE UN AUMENTO DI
INCIDENZA DI ALTRE CEFALEE SEVERE.
Breslau et al. Neurology 1994; 44 (suppl 7): S17-S22 Neuro Manna 2008
COMORBILITÀ TRA EMICRANIA E DEPRESSIONE
In uno studio di popolazione prospettico, su un campione con età tra 25-55 anni (che include il picco di massima incidenza dell’emicrania) su 496 emicranici, 151 soggetti affetti da cefalea severa non emicranica nell’ultimo anno e 539 controlli non cefalalgici
RISULTATI
Depressione maggiore esordio Emicrania OR 3.4 Depressione maggiore esordio altra cefalea Non Significativo
Emicraniaesordio Depressione maggiore OR 5.8 Altra cefalea esordio Depressione maggiore Non Significativo
Breslau et al. Neurology 1994; 44 (suppl 7): S17-S22 Neuro Manna 2008
DISTURBO DA ATTACCHI DI PANICO (DAP)
E CEFALEE
RISULTATI
PREVALENZA NELL’ARCO DELLA VITA E ODDS RATIO DEL DISTURBO DA
ATTACCHI DI PANICO (DAP) IN: PAZIENTI EMICRANICI, PAZIENTI CON GRAVE
CEFALEA NON EMICRANICA E CONTROLLI
In uno studio di popolazione retrospettivo, su pazienti con età tra 25-55 anni, è stata
effettuata una intervista telefonica con questionario ad hoc a 4765 soggetti per
identificare un campione rappresentativo di pazienti emicranici (536), pazienti con
gravi cefalee non emicraniche (162), sottoposti successivamente a valutazione
psichiatrica, nonché a 586 controlli appaiati per età, sesso, razza.
Gruppo
diagnostico
n. soggetti DAP % OR
ECA 158 19,6 4,40
ESA 378 14,3 3,45
GRAVI
CEFALEE
162 13,0 2,95
CONTROLLI 586 3,6 1,0
Breslau et al. Neurology 1994; 44 (suppl 7): S17-S22 Neuro Manna 2008
L’associazione emicrania-attacchi di panico non è specifica.
Il rischio di sviluppare un disturbo da attacchi di panico è infatti alto anche per le gravi cefalee non emicraniche.
DISTURBO DA ATTACCHI DI PANICO E CEFALEE DIREZIONALITÀ PATOGENETICA
EMICRANIA
CEFALEE GRAVI DAP
I PAZIENTI CON EMICRANIA O ALTRE CEFALEE GRAVI HANNO UN
RISCHIO AUMENTATO DI SVILUPPARE DAP.
I PAZIENTI AFFETTI DA DAP HANNO IN PROPORZIONE UN RISCHIO
AUMENTATO MA MENO FORTE, DI SVILUPPARE EMICRANIA O ALTRE
GRAVI CEFALEE.
Breslau et al. Neurology 1994; 44 (suppl 7): S17-S22 Neuro Manna 2008
EMICRANIA E ANSIA
In uno studio di coorte prospettico longitudinale, su soggetti con età tra
27- 28 anni e tra 19-20 all’inizio dello studio, 379 soggetti sono stati
reclutati sulla base di un’intervista mirata ad identificare pazienti
emicranici o con cefalea tensiva è stata somministrata una intervista
psichiatrica con questionario standardizzato.
RISULTATI
IN GIOVANI ADULTI, L’ESORDIO DI DISTURBI D’ANSIA PRECEDE
QUELLO DELL’EMICRANIA, IN CIRCA L’80% DEI PAZIENTI CHE
PRESENTANO COMORBILITÀ TRA EMICRANIA E ANSIA
NEL 75% DEI PAZIENTI EMICRANICI, COMPAIONO DISTURBI
DEPRESSIVI IN ETÀ ADULTA
Merikangas et al. Arch Gen Psychiatry 1990: 47: 849-853
ANSIA EMICRANIA DEPRESSIONE MAGGIORE
Neuro Manna 2008
COMORBIDITÀ CONCLUSIONI
I DATI SCIENTIFICI, CLINICI ED EPIDEMIOLOGICI, CONFERMANO CHE L’EMICRANIA SI ASSOCIA A NUMEROSE PATOLOGIE.
LE ASSOCIAZIONI PIÙ FORTI RESTANO QUELLE CON:
1. ALLERGIE
2. PROLASSO DELLA MITRALE
3. IPERTENSIONE ARTERIOSA
4. ICTUS ISCHEMICI CEREBRALI
5. DEPRESSIONE
6. ANSIA.
I LIMITI METODOLOGICI DEI SINGOLI STUDI NON CONSENTONO A
TUTTOGGI CONCLUSIONI DEFINITIVE.
ULTERIORI STUDI SARANNO NECESSARI PER DEFINIRE I
COMUNI MECCANISMI PATOGENETICI ALLA BASE
DELL’EMICRANIA E DELLE ALTRE PATOLOGIE IN COMORBIDITÀ.
Neuro Manna 2008
CONCLUSIONI
L’emicrania è una patologia neuro-vascolare del cervello.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità riconosce che:
l’emicrania è la 12° maggiore causa di disabilità nelle donne
l’emicrania è la 19° maggiore causa di disabilità in entrambi i sessi.
L’emicrania colpisce circa 50 milioni di persone in Europa.
Ogni giorno circa 2 milioni di europei ha un attacco di emicrania.
Si stima che questo costi all’economia europea più di 10 miliardi di euro all’anno.
Esiste una varietà di trattamenti efficaci.
La terapia acuta riduce la disabilità durante l’attacco.
La terapia profilattica può ridurre la frequenza e la severità dell’emicrania a lungo termine.
Neuro Manna 2008
CONCLUSIONI
“È inaccettabile che così tanti pazienti attualmente rimangano non controllati quando abbiamo già le soluzioni disponibili per la grande maggioranza di loro.
È, quindi, vitale che noi come medici … lavoriamo più strettamente con i pazienti per rivalutare le loro attuali terapie … ”
Prof. Hans-Christoph Diener
University of Duisburg-Essen
Neuro Manna 2008