5/8/16
1
Sum na ekspanzivno lezijo v osrednjem živčevju: klinični in nevrološki pregled ter diagnostični postopki
Mirjana Perković Benedik Klinični oddelek za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo, Pediatrična klinika
Klinični znaki in simptomi pri tumorjih osrednjega živčnega sistema
Patognomični znaki:
JIH NI
5/8/16
2
Delitev
Supratentorialni tumorji
Infratentorialni tumorji
Spinalni tumorji
Infratentorialni tumorji
5/8/16
3
Epidemiologija
Dečki: deklice= 1,29: 1 < 3 leta; supratentorialni tumorji -59 %,
astrocitom (37.6 %), meduloblastom (17.7 %), ependimom (9.9 %) (Rickert C, Paulus W.,2001)
Ped. obdobje : infratentorialni > supratentorialni
54% and 70% tumorjev v posteriorni fosi (Johnson KJ et al,2014)
Infratentorialni tumorji
5/8/16
4
Infratentorialni tumorji
Mali možgani: ◦ Subtilni znaki ob pričetku ◦ Zadosti velika tumorska masa→
ovira pretoka likvorja→
◦ Jutranji glavoboli ◦ Nenadno bruhanje (brez
napenjanja) Cushing 1931 ◦ Nočni glavoboli, zaspanost ◦ Poslabšan glavobol ob napenjanju,
kašlju, defekaciji, Valsalva m. ◦ PAPILEDEM
Znaki zvišanega ZLT
Infratentorialni tumorji
Zvišan ZLT: ◦ Pareza VI.m.živca - n.abducens:
binokularna horizontalna diplopia (na daljavo) esotropia prisilna drža glave (head tilt)
◦ Hipotonija, znižani ali odsotni refleksi
5/8/16
5
Infratentorialni tumorji
‘cerebelarni’ znaki –pozno v poteku: ◦ CEREBELARNA HEMISFERA nerodnost pri gibanju, motnje govora, ipsilateralna
dismetrija, disdiadohokineza, intencijski tremor Nistagmus, disartria
◦ VERMIS Trunkalna ataksija Širokobazna hoja
Infratentorialni tumorji
Možgansko deblo: ◦ Do pojava znakov povišanega ZLT pride
pozno v poteku (npr. pons- tu.masa bolj spredaj) ◦ Pareze možganskih živcev ± znaki okvare
dolgih poti + ataksija + brez znakov ↑ ZLT ◦ Odvisno ◦ od lokacije
5/8/16
6
Infratentorialni tumorji
Tumorji velikega volumna v zadnji kotanji-herniacija superiornega dela vermisa navzgor: pritisk na mezencefalon in diencefalon – RAS- motnje zavesti!
Cushingova triada (hitro rastoč tlak, deblo, srednja linija pritiska): ◦ Zvišan arterijski tlak, bradikardija, neredno
dihanje
Supratentorialni tumorji
Možganske poloble Bazalni gangliji in talamus Hipotalamus Ventrikli ( horoidni pletež, ependimomi) Paraselarna regija Drugo: pinealomi
5/8/16
7
Supratentorialni tumorji
Supratentorialni tumorji
Znaki povišanega ZLT Znaki žariščne (nevrološke) okvare
(senzorno, motorični)
Žariščni epileptični napadi
Motnje vida
Endokrinološke motnje
5/8/16
8
Supratentorialni tumorji
‘’Because most brain tumors are compressive rather than destructive, neurological signs may be subtle.’’
Supratentorialni tumorji
Možganske poloble: hemimotorični izpadi hemisenzorni hemianopsije žariščni epileptični napad
5/8/16
9
Supratentorialni tumorji
Tumor v srednji liniji: (osebnostna) spremenjenost endokrinopatije motnje vida
Tumor v srednji liniji: Motnje vida
unilateralen monokularen izpad vida
bitemporalna hemianopsija - sindrom chiasme
Paracentralna bitemporalna izguba vida Homonimna hemianopsija
5/8/16
10
Tumor v srednji liniji:
o Parinaud-ova pareza - dorsal midbrain syndrome: o vertikalna pareza pogleda o Nenormalne zenične reakcije o Nistagmus (konvergenci)
o Endokrinološke motnje
Tumor v srednji liniji:
Diencefalni sindrom (diencefalon= talamus + hipotalamus) neuspevanje – neuspešno pridobivanje na telesni
teži, rast ni tako prizadeta, izguba maščevja Povečan apetit Euforija Hiperkinezija Makrocefalija Nistagmus, motnje vida Hipotalamični, optični gliomi
5/8/16
11
Spinalni tumorji
Redki, predstavljajo 2 % vseh tumorjev Prezentacija odvisna od starosti
Pri otrocih starejših kot 4 leta: ◦ BOLEČINA v hrbtu 2/3 zbolelih analgetiki slabo učinkujejo bolečina vztraja, zlasti zvečer/ponoči lahko brez pridruženih nevroloških izpadov
Spinalni tumorji ◦ SKOLIOZA ALI KIFOZA ALI TORTICOLIS, še
posebej pridružen bolečini
◦ MOTNJE HOJE, izguba finih motoričnih spretnosti, regresija v motoričnem rezvoju
Hoja po prstih? Mišične atrofije, abnormni refleksi
◦ MOTNJE MIKCIJE/DEFEKACIJE Inkontinenca, disuria, obstipacija
◦ HORNERJEV SINDROM (vratno-prsni del)
5/8/16
12
Dojenčkovo obdobje in tumorji OŽS Novorojenčki in dojenčki – splošne znake
prizadetosti: Razdražljivost, slabo hranjenje, bruhanje,
neuspevanje, apneje, regresija v razvoju
ZNAKI ZVIŠANEGA ZLT: Povečanje obsega glave, makrokrania, napeta fontanela, odprti šivi, prominentne vene na skalpu, pogled zahajajočega sonca
Žariščni nevrološki znaki redki, konvulzije nekoliko pogostejše
Sindromi in tumorji OŽS
NF 1: madeži bele kave, Lisch-jevi noduli, nevrofibromi, kostne anomalije GLIOMI OPTIČNIH POTI
TUBEROZNA SKLEROZA: hipomelanotične lise, adenoma sebaceum, motnje v psihomotornem razvoju SEGA
5/8/16
13
Sindromi in tumorji OŽS
Li –Fraumeni sindrom- možganski tumorji niso med prvimi ( AD, tumorsupresor gene, karcinom
dojke, osteosarkom, sarkomi mehkih tkiv, leukemia)
Otroci z bilateralnim retinoblastomom Tveganje za tumor v pinealni regiji
Diagnostika Anamneza, klinični in nevrološki status
Preslikavne metode ( vključno s stagingom)
Pregled pri oftalmologu (supratentorialni, sindromi)
Endokrinološko testiranje Psiholog Genetik,..
5/8/16
14
Diagnostični postopki
PRESLIKAVNE METODE MRI – glavna preslikavna metoda CT - v urgentnih situacijah
Peck DJ
PRESLIKAVNE METODE
Funkcionalni MRI MR spektroskopija
Top Related