5/8/16

1

Sum na ekspanzivno lezijo v osrednjem živčevju: klinični in nevrološki pregled ter diagnostični postopki 

Mirjana Perković Benedik Klinični oddelek za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo, Pediatrična klinika

Klinični znaki in simptomi pri tumorjih osrednjega živčnega sistema

 Patognomični znaki:

  JIH NI

5/8/16

2

Delitev

Supratentorialni tumorji

Infratentorialni tumorji

Spinalni tumorji

Infratentorialni tumorji

5/8/16

3

Epidemiologija

 Dečki: deklice= 1,29: 1  < 3 leta; supratentorialni tumorji -59 %,

  astrocitom (37.6 %), meduloblastom (17.7 %), ependimom (9.9 %) (Rickert C, Paulus W.,2001)

 Ped. obdobje : infratentorialni > supratentorialni

  54% and 70% tumorjev v posteriorni fosi (Johnson KJ et al,2014)

Infratentorialni tumorji

5/8/16

4

Infratentorialni tumorji

  Mali možgani: ◦  Subtilni znaki ob pričetku ◦  Zadosti velika tumorska masa→

ovira pretoka likvorja→

◦  Jutranji glavoboli ◦  Nenadno bruhanje (brez

napenjanja) Cushing 1931 ◦  Nočni glavoboli, zaspanost ◦  Poslabšan glavobol ob napenjanju,

kašlju, defekaciji, Valsalva m. ◦  PAPILEDEM

Znaki zvišanega ZLT

Infratentorialni tumorji

 Zvišan ZLT: ◦  Pareza VI.m.živca - n.abducens:

  binokularna horizontalna diplopia (na daljavo)   esotropia   prisilna drža glave (head tilt)

◦ Hipotonija, znižani ali odsotni refleksi

5/8/16

5

Infratentorialni tumorji

 ‘cerebelarni’ znaki –pozno v poteku: ◦ CEREBELARNA HEMISFERA   nerodnost pri gibanju, motnje govora, ipsilateralna

dismetrija, disdiadohokineza,   intencijski tremor   Nistagmus, disartria

◦ VERMIS  Trunkalna ataksija   Širokobazna hoja

Infratentorialni tumorji

 Možgansko deblo: ◦ Do pojava znakov povišanega ZLT pride

pozno v poteku (npr. pons- tu.masa bolj spredaj) ◦  Pareze možganskih živcev ± znaki okvare

dolgih poti + ataksija + brez znakov ↑ ZLT ◦ Odvisno ◦  od lokacije

5/8/16

6

Infratentorialni tumorji

 Tumorji velikega volumna v zadnji kotanji-herniacija superiornega dela vermisa navzgor: pritisk na mezencefalon in diencefalon – RAS- motnje zavesti!

 Cushingova triada (hitro rastoč tlak, deblo, srednja linija pritiska): ◦ Zvišan arterijski tlak, bradikardija, neredno

dihanje

Supratentorialni tumorji

 Možganske poloble  Bazalni gangliji in talamus  Hipotalamus  Ventrikli ( horoidni pletež, ependimomi)  Paraselarna regija  Drugo: pinealomi

5/8/16

7

Supratentorialni tumorji

Supratentorialni tumorji

 Znaki povišanega ZLT  Znaki žariščne (nevrološke) okvare

(senzorno, motorični)

 Žariščni epileptični napadi

 Motnje vida

 Endokrinološke motnje

5/8/16

8

Supratentorialni tumorji

 ‘’Because most brain tumors are compressive rather than destructive, neurological signs may be subtle.’’

Supratentorialni tumorji

 Možganske poloble:   hemimotorični izpadi   hemisenzorni   hemianopsije   žariščni epileptični napad

5/8/16

9

Supratentorialni tumorji

 Tumor v srednji liniji:   (osebnostna) spremenjenost   endokrinopatije   motnje vida

Tumor v srednji liniji:  Motnje vida

unilateralen monokularen izpad vida

bitemporalna hemianopsija - sindrom chiasme

Paracentralna bitemporalna izguba vida Homonimna hemianopsija

5/8/16

10

Tumor v srednji liniji:

o Parinaud-ova pareza - dorsal midbrain syndrome: o vertikalna pareza pogleda o Nenormalne zenične reakcije o Nistagmus (konvergenci)

o Endokrinološke motnje

Tumor v srednji liniji:

 Diencefalni sindrom (diencefalon= talamus + hipotalamus)   neuspevanje – neuspešno pridobivanje na telesni

teži, rast ni tako prizadeta, izguba maščevja   Povečan apetit   Euforija   Hiperkinezija   Makrocefalija   Nistagmus, motnje vida   Hipotalamični, optični gliomi

5/8/16

11

Spinalni tumorji

 Redki, predstavljajo 2 % vseh tumorjev  Prezentacija odvisna od starosti

 Pri otrocih starejših kot 4 leta: ◦  BOLEČINA v hrbtu 2/3 zbolelih   analgetiki slabo učinkujejo   bolečina vztraja, zlasti zvečer/ponoči   lahko brez pridruženih nevroloških izpadov

Spinalni tumorji ◦  SKOLIOZA ALI KIFOZA ALI TORTICOLIS, še

posebej pridružen bolečini

◦ MOTNJE HOJE, izguba finih motoričnih spretnosti, regresija v motoričnem rezvoju

 Hoja po prstih?  Mišične atrofije, abnormni refleksi

◦ MOTNJE MIKCIJE/DEFEKACIJE   Inkontinenca, disuria, obstipacija

◦ HORNERJEV SINDROM (vratno-prsni del)

5/8/16

12

Dojenčkovo obdobje in tumorji OŽS  Novorojenčki in dojenčki – splošne znake

prizadetosti:   Razdražljivost, slabo hranjenje, bruhanje,

neuspevanje, apneje, regresija v razvoju

  ZNAKI ZVIŠANEGA ZLT: Povečanje obsega glave, makrokrania, napeta fontanela, odprti šivi, prominentne vene na skalpu, pogled zahajajočega sonca

  Žariščni nevrološki znaki redki, konvulzije nekoliko pogostejše

Sindromi in tumorji OŽS

 NF 1: madeži bele kave, Lisch-jevi noduli, nevrofibromi, kostne anomalije   GLIOMI OPTIČNIH POTI

 TUBEROZNA SKLEROZA: hipomelanotične lise, adenoma sebaceum, motnje v psihomotornem razvoju   SEGA

5/8/16

13

Sindromi in tumorji OŽS

  Li –Fraumeni sindrom- možganski tumorji niso med prvimi ( AD, tumorsupresor gene, karcinom

dojke, osteosarkom, sarkomi mehkih tkiv, leukemia)

 Otroci z bilateralnim retinoblastomom   Tveganje za tumor v pinealni regiji

Diagnostika  Anamneza, klinični in nevrološki status

 Preslikavne metode ( vključno s stagingom)

 Pregled pri oftalmologu (supratentorialni, sindromi)

 Endokrinološko testiranje  Psiholog  Genetik,..

5/8/16

14

Diagnostični postopki

 PRESLIKAVNE METODE   MRI – glavna preslikavna metoda   CT - v urgentnih situacijah

Peck DJ

PRESLIKAVNE METODE

  Funkcionalni MRI  MR spektroskopija

5/8/16

15

zaključek

 Nevrološki znaki in simptomi so lahko dolgo časa diskretni !

 V primeru suma slikovna diagnostika!

 Ob potrditvi tumorja OŽS otroški nevrolog v sodelovanju z onkologom načrtuje potrebno dodatno diagnostiko za čimboljši izbor zdravljenja.