8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
1/32
KELAINAN KONGENITALPADA SISTIM REPRODUKSI
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
2/32
Kelainan kongenitalKelainan kongenital
Kelainan yang dibawa sejak lahir
Akibat Faktor Lingkungan dalamrahimgangguan nutrisiPenyakitmetabolikvirusteratogenik
Faktorkelainan kromosom Faktorkelainan hormonal
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
3/32
GANGGUAN ORGANOGENESIS PADA JANIN SECARA
GENETIK NORMAL
A. VULVA
1. Himen Imperforatus
Selaput dara yang tidak menunjukanlubang
Kelainantakdiketahuisebelum
menarche
moliminamenstrualia , darahhaid takkeluar
Darahterkumpul di vagina
(hematokolpos) menyebabkanhimen
menonjol dankebiru-biruan
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
4/32
Pengobatan
Uterusakan berisi darahHematometra
Tubaakan berusi darahHematosalphing
Himenektomi
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
5/32
Imperforate hymen
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
6/32
2. Kelainan lain di vulvaKelaianan keterangan
a. Atresia kedua labium
mayus
membrana urogenitalis
yang tidak hilang
Terapi insisi di garistengah
b. Hipertropi labium minus Terapi memberikan
penjelasan keadaan ini
normal
c. Hipoplasia vulva Biasanya diikuti kelainan
lain seperti tak
berkembangnya organ
genitalia interna
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
7/32
Kelainan perineum
Atresia Ani Atresia Rekti
Fistularektovestibulariskongenital Kloaka
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
8/32
Vagina
1. Septum Vagina
2. Aplasia dan Atresia
Vagina
3. Kista Vagina
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
9/32
Embriologis alat genital wanita
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
10/32
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
11/32
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
12/32
Uterus dan Tuba Falopi
Gagal dalam pembentukan
1 duktus muleri tak terbentuk
UterusUnikornis
Vagina dan serviks bentuk normal
Uterus punya 1 tanduk dan 1 tuba
Biasanya disertai 1 ovarium dan 1 ginjal
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
13/32
kedua duktus muleri tak terbentuk
Uterus dan vagina tak ada kecuali sepertiga
bawah
Kedua tuba biasanya tidak ada
Bila ovarium normal biasanya disertai
pertumbuhan organ seks sekunder , tapi terjadi
amenorea
TERAPI OPERASI
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
14/32
Gagal dalammengadakan fusi
Kegagalan dalam bersatu selyryhnya atau sebagian
dari kedua duktus muleri
a. Satu uterus , 2
ruangan yang
dipisahkan oleh
sekat
y Uterus septus
y Uterus subseptus
A. Uterus terdiri dari 2 bagian yang simetris
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
15/32
b. Terdapat 2 hemi
uterus, masing-
masing punya kavum
uteri sendiri-sendiri
y Uterus bikornis
bikollis (dedelphis)
y U
terus bikornisunikollis
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
16/32
c. Pada fundus terdapat
cekungan yang
kedalam diteruskan
menjadi subseptum
y Uterus Arkuatus
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
17/32
A. Uterus terdiri dari 2 bagian yang tidak simetris
1 duktus mulleri berkembang normal sedangkan satu
lagi mengalami kelambatan dalam pertumbuhannya
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
18/32
Pengobatan
y Konservatif
y Operatif
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
19/32
KELAINAN KONGENITAL SISTIM REPRODUKSI KARENA
KEL. KROMOSOM DAN GANGGUAN HORMONAL
A. AKIBAT KROMOSOM ABNORMAL
1.Sindroma Turner (disgenesis gonad)2.Superfamale (47,xxx)3.Sindromakleinefelter (47,xxx)4.Hermafroditsmus verus5.Down Sindrome (21 trisomy)6.Sindromaedwar (18 trisomy)7.Sindroma Patau (13 trisomy)
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
20/32
A. AKIBAT HORMONAL ABNORMAL
1.Sindroma Androgenitalkongenital2.SindromaFeminisasi testikuler
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
21/32
Sindroma Turner
y Tak berkembangnya gonad (dysgenesis ovarii)
y Ciri-ciri :
- pendek, amenore primer, kelamin sekunder tak tumbuh
- genitali kurang tumbuh, kecerdasan Normal
- estrogen rendah, kel. Genetik hanya ada 1 kromosom X
kromosom 45-XO
y Penanganan
- Diperlakukan sebagai wanita
- Pemberian estrogen
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
22/32
Mosaic (46-XX / 45-XO)(Classic 45-XO)
Turners syndrome
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
23/32
Sindroma Kleionefelter
y Akibat non dysjunction
y Ciri-ciri :
- Fenotippria
- ginekomastia, rambut badan dan muka berkurang- Genitalia eksterna tak ada perubahan
- Testis atrofi dan azoospermia
y Penanganan
- Bila ginekomastia membuat malu dapat di operasi- terapi lain tidak ada
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
24/32
Utero-vaginal AgenisisMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome
15% of 1ry amenorrhea
Normal breasts and Sexual Hair
development & Normal looking external
female genitalia
Normal female range testosterone level
Absent uterus and upper vagina & Normal
ovaries
Karyotype 46-XX
15-30% renal, skeletal and middle earanomalies
Treatment : STERILE ? Vaginal creation
( Dilatation VS Vaginoplasty)
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
25/32
Kelainan lainNo Kelainan Ciri-ciri Pengobatan
1. Hermafroditismus verus Dominasi alat pria Mammae tumbuh ,
haid (+)
Kariotip wanita
Rawatlah
sebagia
wanita
2. Down Siondroma 1 per 670 janin Translokasi
kromosom 21
Mongoloid, Idiot
Sekolah luarbiasa
3. Sindroma Patau Sangat jarang
BBLR pertumbuhan lambat
labioskisis, polidaktil
mikrosefa
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
26/32
Sindroma androgenital kongenitalMaskulinisasi pada wanita dengan
gonad dan kromosom wanita
Akibat Gangguan metabolisma glandula adrenal
Ciri-ciri :
- Labiummayus menyatu
- Klitorismembesar
- wanita pendek, mammae tak tumbuh, haid (-)
- kadar kortikosteroid tinggi dalam urin
- Krom
osom
44 , XX Penanganan
- Pemberian kortison
- kelainan genitalia eksterna Operasi
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
27/32
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
28/32
Sindroma Feminisasi
Testikuler
Genotip pria, Fenotip wanita dan dengangenitaliaeksternaadalahwanita
GANGGUAN PADA METABOLISMA HORMONDIMANA DIMANA JARINGAN TIDAK SENSITIF
TERHADAP ANDROGEN YANG DIHASILKANSECARA NORMAL OLEH TESTIS
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
29/32
Ciri-ciri
y Mempunyai ciri khas wanita
y Terdapat testis yang kurang berkembang
y Wanita tinggi yang normal dengan pertumbuhanpayudara yang normal
y Ranbut pubis dan aksila (-)
y Genitalia wanita ada akan tetapi vagina pendekatau menutup
y Kel kelamin hanya mengandung testis yang
rudimenter
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
30/32
Androgen insensitivity
Testicular feminization syndrome
y X-linked trait
y Absent cytosol receptors
y Normal breasts but no sexual hair
y Normal looking female externalgenitalia
y Absent uterus and upper vagina
y Karyotype 46, XY
y Male range testosterone levely Treatment : gonadectomy after
puberty + HRT
y ? Vaginal creation (dilatation VSVaginoplasty )
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
31/32
Pengelolaan Interseks1. Pastikan diagnosis dahulu untuk memberikan
dasarpengasuhan bayi kearah pria atau wanita
2. Penangan lebih ditujukan pada bentuk genitaliayang dominan wanita atau pria
3. Ketentuan perombakan kelamin harus selesaisebelum usia 2 tahun
4. Perombakan kelamin , pengobatan denganhormon, dan pengarahan mental harus
direncanakan sebaik-baiknya
8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET
32/32
Terim
aTerim
a
KasihKasih
Top Related