Ipertensione arteriosa polmonare: cosa cambia veramente con le
nuove Linee Guida
Stefano Ghio
Divisione di Cardiologia
Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo
Pavia
CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016
Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016
In tema di: definizione
Cosa è cambiato?
CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016
Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016
Revisione della Terminologia per IP Gruppo 2
- IP “passiva” vs IP “reattiva”
- IP “sproporzionata” vs IP “in proporzione”
è una terminologia insoddisfacente e non chiara.
Le definizioni da usare sono quelle più semplici:
- IP postcapillare isolata
- IP post capillare combinata
Utilizzo di nuovi parametri per IP Gruppo 2
L’obiettivo (da sempre) è cercare di identificare, con
l’emodinamica, la presenza o meno di una
alterazione anatomica del circolo polmonare (la
vasculopatia arteriolare “irreversibile”).
Il che è sostanzialmente impossibile.
Tuttavia, alcuni parametri sembrano meglio di altri
definire l’impegno del circolo polmonare.
Naeije et al. Eur Resp J 2013;41:217-23
Effetto della PCW e dello stroke volume sulla PAP media
PAPm, TPG (e PVR) sono parametri flusso-dipendenti (il che contrasta con la necessità di avere indicatori delle condizioni
“anatomiche” del circolo). DPG è molto più “stabile”.
Gerges C et al
1094 pts with PH-LHD
- 604 with passive PH
- 490 with OOP PH
(DPG>=7, n=179)
(DPG>7, n=311)
In tema di: classificazione
Cosa è cambiato?
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Classificazione dell’IP
Conoscere la Classificazione dell’IP è importante.
Le LG 2015 ci (ri)mandano un messaggio molto
preciso con questa grande attenzione ad una
Classificazione (patogenetica) dell’IP.
Classificazione dell’IP
Porre diagnosi di “ipertensione polmonare” è
sbagliato. Più di 30 malattie possono essere
associate ad Ipertensione polmonare.
La diagnosi eziologica è necessaria e fondamentale
per poter decidere la terapia.
- La diagnosi
differenziale è un
processo “difficile”
perché
multidisciplinare, che
richiede l’esecuzione
di molti esami da
parte di specialisti
diversi (cardiologo,
pneumologo,
radiologo,
m.nucleare,
reumatologo,
internista, ….
In tema di: percorso terapeutico
Cosa è cambiato?
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Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016
<… quando tutto sembra cambiato, è
forse perché non è cambiato niente …>
Modificato da: Il Principe di Salina, ne “Il Gattopardo”
Le cose importanti non sono cambiate
Se curare i malati affetti da IAP fosse così facile come fanno ipotizzare queste tabelline e queste
flow-chart “fool-proof” allora non ci sarebbe bisogno di centri esperti.
Invece non è vero, di centri esperti c’è bisogno. La raccomandazione dell’expert referral continua ad
essere presente in LG.
Le cose importanti non sono cambiate:
Cosa rende difficile trattare i pazienti
con IAP nel mondo reale?
1- riconoscere precocemente il paziente
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185 pz con IPAH o PAH associata a CTD, HIV, CHD
- classe WHO II - randomizzati a bosentan o placebo.
Follow-up 6 mesi. End-points: TTCW
Relative risk reduction = 47%
p=0.0114
Come è possibile una diagnosi precoce di IAP?
1: screening dei pazienti a rischio
• connettiviti sistemiche (IP in sclerosi sistemica: 2 -
30%; IP in variante CREST fino al 30%)
• infezione HIV
• ipertensione portale
• familiari di pz con IAPI
• alterazioni ematologiche
2- riconoscere il paziente ad alto rischio, in cui fare una terapia più aggressiva **
Cosa rende difficile trattare i pazienti
con IAP nel mondo reale?
** Il che richiede il supporto di un centro esperto
Le cose importanti non sono cambiate:
CONVENTION CARDIOLOGIA LOMBARDA 2016
Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016
• Che i pazienti in Classe avanzata siano
anche i pazienti a maggior rischio è una
semplificazione.
• Forse è una semplificazione necessaria
perchè la prognosi non riusciamo a
definirla mentre i sintomi sono chiari. Ma
non si può non riconoscere che dal 2009 al
2005 non ci sono stati passi avanti su questo
versante. Anzi …
In tema di: stratificazione prognostica
Cosa è cambiato?
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Gardone Riviera, 15 e 16 aprile 2016
aDepending on age; bTAPSE and pericardial effusion selected because they can be measured in majority of patients
6MWT, 6-minute walk test; BNP, brain natriuretic peptide; CI, cardiac index; NT-pro-BNP, N-terminal prohormone
brain natriuretic peptide; RAP, right atrial pressure; RV, right ventricular; TAPSE, tricuspid annular plane systolic excursion;
WHO FC, World Health Organization functional class
aDepending on age; bTAPSE and pericardial effusion selected because they can be measured in majority of patients
6MWT, 6-minute walk test; BNP, brain natriuretic peptide; CI, cardiac index; NT-pro-BNP, N-terminal prohormone
brain natriuretic peptide; RAP, right atrial pressure; RV, right ventricular; TAPSE, tricuspid annular plane systolic excursion;
WHO FC, World Health Organization functional class
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