Download - Hyperparatiroidismul Primar

8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

1/27

Hiperparatiroidismul primar cauze si tratament

Dr. Adrian Cotovanu


2/27

Rapel anatomic

• Glandele paratiroide, de cele mai multe ori în număr de4, au o localizare variabilă, în spatele glandei tiroide, lanivelul fiecărui pol superior şi inferior al lobilor tiroidieni.Glandele supranumerare !"#!$% din popula&ia normalăprezintă $ glande paratiroide' la nivel cervical saumediastinal, pot determina dificultă&i clinice de localizarea sursei unei (ipersecre&ii de parat(ormon )*+'. ngeneral o glandă paratioroidă c-ntăreşte între / şi $/

mg, av-nd în medie dimensiuni de 011! mm.


3/27


4/27

Mecanismul de acţiune al PTH

• 2eceptorii de tip ! pentru )*+ şi peptidul înrudit )*+ related peptide # )*+rp',abunden&i la nivel renal şi osos, fac partedin superfamilia receptorilor cupla&i cuproteina G

• 2eceptorii de tip " cu afinitate strictăpentru )*+


5/27

• Principala functie a PTH= reglareanivelului plasmatic a Ca ionic


6/27


7/27

HPTH primar prevalenta

)revalenta

• !//./// cazuri diagnosticate anual 3

• de ori mai frecvent la femei

• !1$// de femei şi !1!$// barbati

• !% din populatia generala sub $$ ani• • " % din populat generala peste $$ ani


8/27

HPTH primar etiologie

poradic5

• Adenom sporadic 6/#6$ % iradiere cervicală, e7punere la litium'• Adenoame multiple5 4 %• +iperplazie )*+5 !/ #!$ %• Carcinoame5 sub ! %

8amilial

• 9zolat (ipre7presia genei )2AD! care codifică ciclina ! care ini&iază ciclulproliferării celulare'

• :;< ! muta&ia inactivan&ă a meninei tumor suppresor gene de pecromozomul !!=! t>o (it( (?pot(esis'

• :;< "A muta&ie activantă a genei 2;*5 C:*, +)*+, 8;@'

• +)*+#a> tumor B muta&ia genei +2)*" care codifică parafibromina• +iperparatiroidismul primar neonatal Bmuta&ie (omozigotă a genei CA+

calcium sensing receptor'• +ipercalcemia (ipocalciurică benignă B muta&ie (eterozigotă a genei CA+


9/27

Etiologie

•6/% adenom paratiroidian unic sau multiplu,

alcatuit din celule chieff '

•!"% (iperplazie :ultiple ;ndocrine


10/27

Cauzele HPTH primar

• Cea mai comuna în +)*+ sporadic5 adenomulparatiroidian unic rezultat la muta&iei clonale E%'.

Altele5

• +iperplazie glandelor paratiroide ".$%',• Carcinomul )*+ rar'

• Adenoame paratiroidiene multiple /.$%'.

• +iperparatirodismul primar asociat cu alte endocrinopatii5:;< !, :;< "A, +)*+ BF a> s?ndrome'


11/27


12/27

Simptomele HPTH primar

• emnele (ipercalcemiei 5• itiaza renala, nep(rocalcinoza• )oliurie, polidipsie• Complicatii osoase

B Clasic: osteitis fibrosa c?stica5 osteoporoză, tumori brune zonede osteoliză la nivelul oaselor lungi, fracturi patologice,osteomalacie, artrita

B gastrointestinale5 constipatie, gretutri, varsaturi, ulcer peptic,pancreatita.

B Complicaţii SNC5 letargie, astenie, depresie, tulburari dememorie, psi(oza, ata7ie, delir, coma , ata7ia, delirium,coma

• +ipertrofia ventriculului stang


13/27

Adenom PTH


14/27


15/27

9maginea adenomului )*+ cu *c si aspecte radiologice ale bolii


16/27

Fractură pe os patologic


17/27

“Tumoră brună” din iperparatiroidiaprimara


18/27

Aspectul craniului”sare !i piper” "upă tratament


19/27

#roziuni subperiostale inHPTH primar

Cist osos $n HPTH primară


20/27

Scingra%ie pratiroidiană cu Tc&&m Sestamibi


21/27

PA'AT(')("AA"#N)*

PA'AT(')("(AN


22/27

Carcinom medular multicentric in*#N (( A


23/27

Adenom PTH imagine CT


24/27

Investigatii

• Determinari biologice5 calcemie, fosfatemia, calciurie, fosfatazaalcalina, )*+

• 3ltrasonografia5 sensiblitate5 6" %, specificitate5 / %• cintigrafia *c ,

• C*5 sensibilitate5 $/#E$ %• );*1C*• :29• 8


25/27

Tratament

!. Abordul clasic cu anestezie generala şi controlul tuturor glandelorcand diagnosticul de localizare a leziunii este nesigur

". Abordul limitat sub forma c(irurgiei minim invazive5 cu controlul

intraglandular al radiactivită&ii după administrarea de *c :9H9

. Abordul limitat sub forma c(irugiei minim invazive cu controlulintraoperator al )*+

4. Abordul endoscopic nu are avantae fa&ă de c(irurgia miniminvazivă, cu e7cep&ia avantaului estetic dar impune anesteziegenerală


26/27

MedicamentosAport de +itamina " si calciu conform varstei deoarece deficitul de vitamina D creste

rezorbtia osoasa si riscul de fractura.Iitamina D 4// 93 penru femei sub $/ de ani şi 0// 93 pentru femei peste E/ deani, 4// iu pentru bărba&i peste 0$ de ani.

Calciu5 6// #!// mg pe zi.• ,is%os%onaii in(iba rezorbtia osoasăa determinata de osteoclaste alendronarul şi

resedronatul'

• Calcimimeticele -cinacalcet. cresc sensibilitatea receptorului sensibil la calciu depe celulele principale paratirodiene. 2educerea calciului seric şi a )*+ are loc maiales in formele medii si usoare ale bolii cu "/ %'. ;ste aprobat pentru tratamentul(iperpartirodiei secundare din boala renala cronica in stadii avansate

• 'alo/i%en 5 reduce calciul seric relativ pu&in pe perioada administrării• #strogenii au indica&ii limitate şi eficacitate modesta

• Ablatia percutana cu etanol pentru leziunile accesibile• "e e+itat5 diureticele tiazidice, litiul, riscul de des(idratare şi pieerdere de sodiu

prin diureza indusă de (ipercalcemie


27/27

Va multumesc!