Hyperparatiroidismul Primar

download Hyperparatiroidismul Primar

of 27

  • date post

    05-Jul-2018
  • Category

    Documents

  • view

    216
  • download

    0

Embed Size (px)

Transcript of Hyperparatiroidismul Primar

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    1/27

    Hiperparatiroidismul primar  cauze si tratament

    Dr. Adrian Cotovanu

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    2/27

    Rapel anatomic 

    • Glandele paratiroide, de cele mai multe ori în număr de 4, au o localizare variabilă, în spatele glandei tiroide, la nivelul fiecărui pol superior şi inferior al lobilor tiroidieni. Glandele supranumerare !"#!$% din popula&ia normală prezintă $ glande paratiroide' la nivel cervical sau mediastinal, pot determina dificultă&i clinice de localizare a sursei unei (ipersecre&ii de parat(ormon )*+'. n general o glandă paratioroidă c-ntăreşte între / şi $/

    mg, av-nd în medie dimensiuni de 011! mm.

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    3/27

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    4/27

    Mecanismul de acţiune al PTH

    • 2eceptorii de tip ! pentru )*+ şi peptidul  înrudit )*+ related peptide # )*+rp', abunden&i la nivel renal şi osos, fac parte din superfamilia receptorilor cupla&i cu proteina G

    • 2eceptorii de tip " cu afinitate strictă pentru )*+

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    5/27

    • Principala functie a PTH= reglareanivelului plasmatic a Ca ionic 

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    6/27

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    7/27

    HPTH primar prevalenta

    )revalenta

    • !//./// cazuri diagnosticate anual 3

    • de  ori mai frecvent la femei

    • !1$// de femei şi !1!$// barbati

    • !% din populatia generala sub $$ ani•   • " % din populat generala peste $$ ani

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    8/27

    HPTH primar etiologie

    poradic5

    •  Adenom sporadic 6/#6$ % iradiere cervicală, e7punere la litium' •  Adenoame multiple5 4 % • +iperplazie )*+5 !/ #!$ % • Carcinoame5 sub ! %

    8amilial

    • 9zolat (ipre7presia genei )2AD! care codifică ciclina ! care ini&iază ciclul proliferării celulare'

    • :;< !  muta&ia inactivan&ă a meninei tumor suppresor gene de pe cromozomul !!=! t>o (it( (?pot(esis'

    • :;< "A  muta&ie activantă a genei 2;*5 C:*, +)*+, 8;@'

    • +)*+#a> tumor B muta&ia genei +2)*" care codifică parafibromina • +iperparatiroidismul primar neonatal Bmuta&ie (omozigotă a genei CA+

    calcium sensing receptor' • +ipercalcemia (ipocalciurică benignă B muta&ie (eterozigotă a genei CA+

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    9/27

    Etiologie 

    •6/% adenom paratiroidian unic sau multiplu,

    alcatuit din celule chieff '

    •!"% (iperplazie :ultiple ;ndocrine

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    10/27

    Cauzele HPTH primar 

    • Cea mai comuna în +)*+ sporadic5 adenomulparatiroidian unic rezultat la muta&iei clonale E%'.

     Altele5

    • +iperplazie glandelor paratiroide ".$%', • Carcinomul )*+ rar'

    •  Adenoame paratiroidiene multiple /.$%'.

    • +iperparatirodismul primar asociat cu alte endocrinopatii5 :;< !, :;< "A, +)*+ BF a> s?ndrome'

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    11/27

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    12/27

    Simptomele HPTH primar 

    • emnele (ipercalcemiei 5 • itiaza renala, nep(rocalcinoza • )oliurie, polidipsie • Complicatii osoase

     B Clasic: osteitis fibrosa c?stica5 osteoporoză, tumori brune zone de osteoliză la nivelul oaselor lungi, fracturi patologice, osteomalacie, artrita

     B  gastrointestinale5 constipatie, gretutri, varsaturi, ulcer peptic, pancreatita.

     B Complicaţii SNC5 letargie, astenie, depresie, tulburari de memorie, psi(oza, ata7ie, delir, coma , ata7ia, delirium,coma

    • +ipertrofia ventriculului stang

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    13/27

    Adenom PTH

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    14/27

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    15/27

      9maginea adenomului )*+ cu *c si aspecte radiologice ale bolii

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    16/27

    Fractură pe os patologic

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    17/27

    “Tumoră brună” din iperparatiroidia primara

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    18/27

    Aspectul craniului”sare !i piper” "upă tratament

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    19/27

    #roziuni subperiostale in HPTH primar 

    Cist osos $n HPTH primară

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    20/27

    Scingra%ie pratiroidiană cu Tc&&m Sestamibi

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    21/27

    PA'AT(')("A A"#N)*

    PA'AT(')("(AN

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    22/27

    Carcinom medular multicentric in *#N (( A

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    23/27

    Adenom PTH imagine CT

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    24/27

    Investigatii 

    • Determinari biologice5 calcemie, fosfatemia, calciurie, fosfataza alcalina, )*+

    • 3ltrasonografia5 sensiblitate5 6" %, specificitate5 / % • cintigrafia *c ,

    • C*5 sensibilitate5 $/#E$ % • );*1C* • :29 • 8

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    25/27

    Tratament  

    !. Abordul clasic cu anestezie generala şi controlul tuturor glandelor cand diagnosticul de localizare a leziunii este nesigur 

    ". Abordul limitat sub forma c(irurgiei minim invazive5 cu controlul

    intraglandular al radiactivită&ii după administrarea de *c  :9H9

    . Abordul limitat sub forma c(irugiei minim invazive cu controlul intraoperator al )*+

    4. Abordul endoscopic nu are avantae fa&ă de c(irurgia minim invazivă, cu e7cep&ia avantaului estetic dar impune anestezie generală

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    26/27

    Medicamentos Aport de +itamina " si calciu conform varstei deoarece deficitul de vitamina D creste

    rezorbtia osoasa si riscul de fractura. Iitamina D 4// 93 penru femei sub $/ de ani şi 0// 93 pentru femei peste E/ de ani, 4// iu pentru bărba&i peste 0$ de ani.

    Calciu5 6// #!// mg pe zi. • ,is%os%onaii in(iba rezorbtia osoasăa determinata de osteoclaste alendronarul şi

    resedronatul'

    • Calcimimeticele -cinacalcet. cresc sensibilitatea receptorului sensibil la calciu de pe celulele principale paratirodiene. 2educerea calciului seric şi a )*+ are loc mai ales in formele medii si usoare ale bolii cu "/ %'. ;ste aprobat pentru tratamentul (iperpartirodiei secundare din boala renala cronica in stadii avansate

    • 'alo/i%en 5 reduce calciul seric relativ pu&in pe perioada administrării • #strogenii au indica&ii limitate şi eficacitate modesta

    • Ablatia percutana cu etanol pentru leziunile accesibile • "e e+itat5 diureticele tiazidice, litiul, riscul de des(idratare şi pieerdere de sodiu

    prin diureza indusă de (ipercalcemie

  • 8/16/2019 Hyperparatiroidismul Primar

    27/27

    Va multumesc!