Vortrag vom 27.10.2007 "Embryologie, Anatomie, Dokumentation ...

© Prof. Dr. Dr. Josef Koch

Embryologie, Anatomie, Dokumentation – Einführung in die Fehlbildung

Prof. Dr. Dr. J. Koch

Fortbildungsveranstaltung des Kompetenzzentrums für

LKGN-Fehlbildungen27.10.2007

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Wolfgang Rosenthal (1882 – 1971)

„Wenn man hervorheben will, wodurch sich der Mensch von allen anderen Wesen unterscheidet, so sind sein Angesicht und die Gabe der Sprache zu nennen. Um beides in Erscheinung treten zu lassen, ist ein wunderbarer Entwicklungs-gang zu durchlaufen.“

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Vom Ei zum Embryo

Quelle: Geo kompakt, Das Wunder Mensch, S. 23/25

Mit der ersten Zellteilung entsteht eine einmalige individuelle Verteilung der 46 elterlichen Erbanlagen. Ein neuer Mensch ist entstanden.

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Vom Ei zum Embryo

Geo kompakt, Das Wunder Mensch, S. 25

• Mit der Vereinigung der Ei-und Samenzelle entsteht ein neues, einmaliges menschliches Individuum.

• Weitere Teilungen - 4-8-16-32-64-... Zellen bilden den Bläschenkeim.

• Eindringende Flüssigkeit drängt die Zellen auseinander.

• Randständig formieren sich die für die Ernährung zuständigen.

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Vom Ei zum Embryo

• In der 3. Woche bildet sich die dreischichtige Keim-scheibe [1], mit Dottersack und Amnionhöhle.

• Aus der äußeren Schicht, dem Ektoderm (blau), entwickeln sich Haut und Nervensystem,

• Aus der innere Schicht, dem Entoderm, (gelb), bilden sich Darm, Lunge, Leber und Drüsen.

• Die mittlere Schicht, das Mesoderm, bildet Herz, Muskeln und Knochen.


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Vom Ei zum Embryo

• Die Keimscheibe streckt und krümmt sich [1] und strukturiert den Keimling –oben, unten, rechts und links.

• Die Amnionhöhle wandelt sich zur Fruchtblase.

• Zu dieser Zeit sind äußere Einflüsse besonders wirksam Prävention.


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Von Ei zum Embryo

• Am Kopfende wächst das Hirngewebe, als Hirn-Stirn-Nasenwulst haubenförmig über die künftige, noch flache Mund- Nasen-Rachenhöhle nach unten und nach vorne.

• Die entstehenden Kiemenbögen stabilisieren den Kopfdarm. Sie bilden Gesicht, Nase, Ohr, Mund, Pharynx und Kehlkopf.


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Entwicklung von Zunge, Ohr und Kehlkopf

• Der erste Kiemenbogen bildet Ober- und Unterkiefer.

• Aus den unteren Kiemenbögen entstehen Zunge, Innen-, Mittel- und Außenohr.

• Unterhalb der Zunge, im unteren Pharynx, bildet sich der Kehlkopf, der den Kopfdarm mit Bronchien und Lungen verbindet.

Moore, K., Embryologie, 1980, F. K. Schattauer Verlag,Stuttgart-New York, S.159

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Gesichts-, Nasen- und Mundbildung

Der Stirnwulst trennt sich in • linken und rechten

Nasenwulst. Beide teilen sich in inneren und äußeren Nasenwulst.

• Sie umwachsen die frühe Riechanlage (Plakode).

• Sie verschmelzen unterhalb der ent-stehenden Nasenlöcher .

• Die mittleren Nasenfort-sätze bilden Nasensteg, Prolabium, Prämaxilla und primären Gaumen.

Geo, Der Mensch, S. 32, Hamburg, 1987

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Gesichts-, Nasen- und Mundbildung

• Unterhalb der seitlichen Augenanlage entwickelt sich aus dem ersten Kiemenbogen ein linker und rechter kürzerer Oberkieferwulst zur Mitte.

• Mit den seitlichen Nasenwülsten bilden sie die Nasenflügel.

• Unterhalb der Nasenlöcher verschmelzen sie mit dem Prolabium zur Oberlippe.

Millard, Cleft Craft, Bd. 1, S. 12, Boston, 1976

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Nasen- und Mundbildung

Schuhmacher, G.H, Funktionelle Anatomie des orofazialen Systems, 1983, S. 38 Verlag Volk und Gesundheit, Berlin

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Mund-, Nasen-, Rachenbildung

• Gleichzeitig schiebt sich der Kopfdarm (Mesoderm) hinter den Nasenschläuchen (Ektoderm) nach oben und bilden die Bucco-pharyngealmembran, die

• mit zunehmendem Wachs-tum einreißt. Die gemein-same Mund-, Nasen- und Rachenhöhle ist entstanden.

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• Die Nahrungsaufnahme wurde durch starke lange Kiefer erleichtert.

• Das Riechorgan war maximal ausgebildet.

• Die Zunge lag auf dem Mundboden.

• Der Hartgaumen war flach.• Der Rachen war kurz.• Sprechen war noch nicht

möglich.

Spiegel Spezial, 4/2003, S. 81

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• Durch handwerkliche Fähigkeiten entwickelte sich das Hirn nach vorne.

• Der aufrechte Gang bewirkte eine Gesichtsschädel-verkürzung.

• Die Zunge wich nach oben aus und bildete das Gaumen-gewölbe.

• Der Kehlkopf wanderte abwärts unter den Zungengrund.

• Der Rachen verlängerte sich,• Sprechen wurde möglich.

Spiegel Spezial, 4/2003, S. 81

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• Für die Bildung des Kopfes, des Angesichtes, der Hör-der Sprechwerkzeuge benötigt der Embryo nur 12 Wochen.

• Ab diesem Zeitpunkt übt er Schlucken, Atmen und Hören.

• Dabei bauen sich die notwendigen Vernetzungen und Schaltkreise auf.

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Atmung – Vakuum – Druck

Mit Durchtrennung der Nabelschnur ändern sich abrupt die Lebensbedingungen.

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Mit dem ersten Atemzug bauen elastische Muskelkräfte Druck auf, der die verbrauchte Luft nach chemischer Reizung (CO2), auf dem gleichen Wege aus dem Körper hinausdrückt.

Donders‘sche Räume

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+ -Die wechselnden Druckver-hältnisse der Atmung (V1) werden durch Ventilereguliert zwischen:• Segel und Rachen (V2) • Lippen-, Alveolarfortsatz,

Zunge (V3)• Gaumen-, Segel-, Zunge

und Rachen (V4)• Zunge, Rachen,

Kehlkopf (V5)• Stimmlippen (V6)Suffiziente Ventile sichern Atmung, Schlucken und Sprechen.

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Ansatzrohr

• Beim Ausatmen entsteht im Kehlkopf, durch Vibrieren der Stimmlippen ein Ton, der in den Rachen-, Mund- und Nasenhöhlen (Ansatzrohr), zum Klang moduliert wird.

• Der individuelle Stimm-, Sprech- bzw. Sprachklang hängt von den Proportionen der Mund-, Nasen- und Rachenhöhlen als Resonator, sowie von den Eigenschaften der Stimmbänder ab.

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Menschliche Stimme

• universell• wundervoll• vielfältig

Lassel, Michael, „Der Dom“

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Der Mensch – das universellste Wesen

• Ungefähr 100 Milliarden Zellen bilden mit ca. 100 Millionen Synapsen das komplexeste Netzwerk im Universum.

• Chemische und elektrische Abläufe entwickeln die Funktionsfähigkeit des menschlichen Wesens.

• Das kostbarste Gut sind die Sprechwerkzeuge sowie das Angesicht.

• Schon die geringste Störung einer Teilkomponente verändert Form, Struktur und Funktion.

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Fehlbildungen – Entstehung

Durch Abbruch der nor-malen embryologischen Kopf- und Halsentwicklung werden die wichtigen Verschmelzungszonen zu trennenden Grenzbarrieren, die die Bildung der Kopf-Gesichts-Mund-Nasen-Rachen-und Halsstrukturen verhindern sowie ihre Funktionen und Steuerungs-mechanismen behindern.

Querschnitt in Höhe des Mundes

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L, K, G, N, R-Fehlbildungen

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L, K, G-Spalten – unvollkommene Diagnose

• LKGS definiert nur die Fehlbildungen des Mundes.

• Die Fehlbildungen der Nase, ihren Höhlen, der Nasenscheidewand,

• sowie der oberen, mittleren und unteren Rachenräume werden häufig weder befundet, diagnostiziert noch dokumentiert.

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Therapie: 3D-Diagnose-LAHS-Code

Eine evidenzbasierte Therapie erfordert exakte, jederzeit reproduzier-bare, präoperative Befundung und Diagnose aller betroffenen Regionen in den drei Körperebenen: sagittal (von vorn nach hinten), transversal (B, L, R) und vertikal (von oben nach unten).Ausprägung und Verlauf werden in vier Graden (0 bis 3) hinter den betroffenen Regionssymbolen: Nose, Septum, Vomer, Pharynx, Lip, Alveolus, Hardpalate, Softpalate dokumentiert.

© J. Koch, H. Koch, M. Grzonka

R N Spt V P P V Spt N

L A H S S H A L

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H, S, V, P-Fehlbildungen

unvollständig, offen/verdecktV 2,2 P 3,3 V 2,2H 3,3 S 3,3 H 3,3

vollständig,offenV 3,3 P 3,3 V 3,3H 3,3 S 3,3 H 3,3

submukösV 3,1 P 3,1 V 3,1H 3,1 S 3,2 H 3,1

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LKG-NR – Fehlbildungsfolgen

• Schon eine Schleimhautschwellung bei Schnupfen oder die Fehlbildung einer einzigen Teilkomponente verändert das Angesicht sowie das Ansatzrohr mit den entsprechenden Folgen.

• Wird ein Kind mit einer LKG-NR-Fehlbildung geboren, sind die Eltern erschüttert über das äußere Erscheinungsbild: Gesicht, mit offenem Mund und Rachen.

• Kann mein Baby schlucken, trinken, sprechen, wie wird es sich entwickeln? – sind die bangen Fragen der Eltern.

• Das Baby kann diese Fragen nicht stellen! Es leidet sofort schwer an Atmungs- und Schluckstörungen.

sofortige ausführliche und kompetente Beratung sowie Einleitung einer zielgerichteten Therapie.

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Fehlbildungsfolgen – GdB

Die Behinderungen durch LKGS-NR-Fehlbildungen sind so gravierend, dass der Gesetzgeber diese seit 1985/1988 im Rahmen des sozialen Entschädigungsrechtes mit folgendem Schweregrad und Nachteilsausgleich "H" anerkennt.

100Gaumen- und Segelspalte 100 Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalte

60 - 70Lippen-KieferspalteGdBFehlbildung

AHP, 2004 (Teil 2 SBG IX), S. 62 – 66J. Koch, „Der medizinische Sachverständige“, 81. Jahrgang, 1985, Heft 6, S. 135 – 138

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Rehabilitation – Habilitation

Die Habilitation dieser schwerwiegenden Mehrfach-behinderungen ist eine große medizinische, psycho-soziale und sozialpolitische Herausforderung

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Schlüssel für die optimale Habilitation

• liegt am Ort der Fehlbildung.

• Rosenthal empfahl schon in den 1930er Jahren die abgebrochene Norment-wicklung an den Wurzeln aufzunehmen und

• „nach biologischen Gesetzen bis zu einem der Norm nahe kommenden Ende weiterzugehen.“

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European Collaboration on Cranial FacialAnomalies (Eurocran)

Bis heute haben sich die leitenden Mitarbeiter von 200 europäischen, einschließlich 60 deutschen Kliniken und Abteilungen, weder über die 200 von ihnen angebotenen Therapievorschläge noch über die Diagnosen sowie ihre Dokumentation geeinigt. Die Literatur dazu ist fast nicht mehr überschaubar.

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Therapie – ICD – Neue Wege

„Eine Person ist gesund (bzw. kann gesunden), wenn ihre Körperstrukturen und -funktionen anerkannten Normen entsprechen, die ihr ungestörte Aktivitäten und Teilhabe am sozialen Leben ermöglichen.“

Schuntermann, Michael, „Grundsatzpapier der Rentenversicherung zur ICD“, Deutsche Rentenversicherung 1 - 2/2003, S. 53 ff

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Objektive Auswahlkriterien – Benchmarks

Für die Therapiewahl sind morpho-physio-logische Benchmarker entscheidend.Den Näherungssgrad dieser Marker haben Koch und Mitarbeiter seit 1960 bei über 20.000 Operationen an Lippe-Kiefer-Gaumen-, Segel-, Nase-, Vomer und/oder Rachen analysiert.

(C) J. Koch

Mundboden

KopfschädelGesichtsschädelHautMuskulatur

Schleimhautäußere Nase

Nasenrachen

Mundvorhof / -höhle

Zungenrachen

Lippe

Septum / VomerChoane

Gaumen / -gewölbe

Segel

Alveolarfortsatz

Mittelohr

Mundrachen

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Wachstum

Das genetisch angelegte Wachstum des Mittelgesichtes erfolgt nach Moss unter dem Einfluss des Periostes und des atmosphärischen Druckes über die umgebenden, bedeckenden und ausfüllenden Gewebe wie Muskulatur, Drüsen, Gefäße, Zähne, Haut- und Schleimhautgewebe.

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Fränkel und Moss unterscheiden funktionelle, kapsuläreund periostale Matrices

Wachstum

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Wachstum

Fehlgebildete kapsuläre, funktionelle und periostale Matrices im Mittelgesicht behindern das Wachstum und bewirken Minderwuchs ab der 11. Schwangerschaftswoche (Kölliker, Leipzig, 1882).

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Professor Dr. Dr. Josef KochFacharzt für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie1. Vorsitzender des Vereins zur Förderung der morpho-physio-logischen Therapie, MPL-Therapie e. V.

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