Urticaria Vasculitis
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CASO CLÍNICO
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PRIMERA VISITAMujer de 33 años de edad, natural de Cataluña, derivada por MAP por presentar mensualmente desde hace 2 años cuadros episódicos de lesiones urticariformes.
- Sensación febril NO termometrada.- Edema y dolor articular de manos y rodillas-Además angioedema, disfagia y disfonía ocasional.
Con la picadura de insectos presenta grandes habones.
- No xerostomía, no xeroftalmia.- No aftas
NO AP – NO AF
EXAMEN FÍSICO:
Normal
con lasles. cutáneas
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DATOS DEL CAT SALUD
1999 Abril: Síndrome febril.
2007 Noviembre: urticaria (tratamiento con polaramine)
2009 Enero: dolor abdominal de 3 días de evolución.
2009 Febrero: dolor abdominal
2009 Abril: Dolor epigástrico (tratamiento con lantaben + omeprazol)
2009 Agosto: urticaria (tratamiento con polaramine, Rx y Eco normales)
2010 Febrero: urticaria (tratamiento con polaramine)
2010 Marzo: Urticaria +/- Angioedema desde el último verano casi mensual. Antes le ocurría 1 vez al año. Se deriva a unidadd de alergias.
2010 Marzo: Alergología: IgE aumentada con Phadiato negativo. Tratamiento Cetirizina diaria por 3 meses.
2010 Julio: persisten episodios de urticaria, se deriva a MI.
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ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:- ANA 1/80, IgE 392.- Askaris, Equinococcus, Anisakis Negativos
PLAN:
- DC/ Urticaria Vasculitis Dermatología Bx.
- Se solicita Prick Test
- Analítica autoinmunidad
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Diagnóstico Diferencial:- Urticaria Vasculitis:
- Sd UV hipocomplementémica- UV hipocomplementémica- Otros Sd. asociados a UV: AHA – Cogan – MW - Schnitzler
- Enfermedades autoinflamatorias- Sd hereditarios de fiebre periódica
- FMF- TRAPS (Sd asociado al r- TNF)- Sd. Hiper IgD
- E. hereditarias autoinflamatorias persistentes- Criopirinopatías: FCAS – MW – CINCA NOMI- Artritis Granulomatosa: Sarcoidosis inicio precoz – Sd Blau- PAPA (Sd Artritis piógena esteril, pioderma gangrenoso, acné)
- Autoinmunes- Vasculitis sistémicas: Wegener, Churg-Strauss- Inmunoalérgicas- Enfermedad de Still
- Mastocitosis- Urticaria Crónica déficit C1 inhibidor
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Urticaria Vasculitis
URTICARIA (clínico) + VLC (histopatológico)
- Localizada – Sistémica: en relación a niveles del complemento
- 2 Tipos más frecuentes: - UV hipocomplementémica- Sd UV hipocomplementémica
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OTROS SÍNDROMES que asocian UV:
Sd AHA
Sd de Schnitzler
Sd CoganSd Muckle Wells
Angioedema +++UrticariaArtritis
<16ª - No Infec, AI
UV 24h sin secuelasGammapatía Monoclonal IgM 100%
Hiperostosis esqueléticaArtralgias
LinfadenopatíasFiebre intermitente
UV 15%Ac-rheovirus
Ojo: Queratitis intersticialOI: Disfunción vestíbulo-coclear
Autoinflamatoria persistente AD
Cr 1q CriopirinaSordera NS progresiva
Amiloidosis renal sec (AA)
URTICARIA VASCULITIS
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CLINICA DE LA URTICARIA:
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LABORATORIO
↑ VSG
↓ Complemento (C1q, C3, C4)
Complejos inmunes circulantes
ANA +
Ac-Anti ADNds +
Anti-RO +
VHB, VHC
…
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SEGUNDA VISITA
Brotes cutáneos urticariformes de 2 – 3 horas sin
desencadenantes claros.
Fiebre durante los brotes de hasta 39ºC x 2-3d
Historia obstétrica de abortos o ETEV: negativa
RESULTADOS DE ANALÍTICA:
- Anticuerpo lúpico (+) débil
- IgE aumentada
- Autoinmunidad negativa incluyendo ANAs
- Estudio alergológico: Niquel ++, Thiomersal +++ (ambos a
las 96h)
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TERCERA VISITA
Lesiones cutáneas sugestivas de URTICARIA con FIEBRE y ARTRITIS.
Se exacerba con el estrés (“al estar nerviosa”)
Actualmente sólo 1 lesión en el muslo. BX
MÁS RESULTADOS ANALÍTICOS…
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ESTUDIO Resultado
Serie Roja–Blanc–Pq Normal
G– U–Cr–FGR–Trans Normales
VSG – PCR Normal
AcIgG anti-cardiolip Negativo
AcIgM anti-cardiolip Negativo
Anticoag lúpico Débil– Débil–Neg
AntiB2glicoprotIgG Negativo
Anti B2glicoprotIgM Negativo
Proteinograma Normal
Alfa 1 globulinas Normal
Alfa 2 globulinas Normal
Betaglobulinas Normal
Gammaglobulinas Normal
Comp Monoclonal No Banda M
Ferritina Normal
Hormonas Tiroideas Normal
FR Normal
ESTUDIO Resultado
IgG Normal
IgA Normal
IgM Normal
IgD Normal
IgE ↑↑↑254 - 577
C3 – C4 complemento Normal
CH50 Normal
C1 inhibidor Normal
C1-Q Normal
Crioglobulinas Normal
Triptasa Negativa
B2Microglobulina Negativa
ANA 1/80 – negativos
Acanti: ADN, Ro, La, PM, SCL70, centrómero, RNP, SM, ANCA, Histona, Jo1, Citrulina
Negativos
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Diagnóstico Diferencial:- Urticaria Vasculitis:
- Sd UV hipocomplementémica- UV hipocomplementémica- Otros Sd. asociados a UV: AHA – Cogan – MW - Schnitzler
- Enfermedades autoinflamatorias- Sd hereditarios de fiebre periódica
- FMF- TRAPS (Sd asociado al r- TNF)- Sd. Hiper IgD
- E. hereditarias autoinflamatorias persistentes- Criopirinopatías: FCAS – MW – CINCA NOMI- Artritis Granulomatosa: Sarcoidosis inicio precoz – Sd Blau- PAPA (Sd Artritis piógena esteril, pioderma gangrenoso, acné)
- Autoinmunes- Vasculitis sistémicas: Wegener, Churg-Strauss, PAN, PAM- Inmunoalérgicas- Enfermedad de Still
- Mastocitosis- Urticaria Crónica déficit C1 inhibidor
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ANÁLISIS MUTACIONAL DE GENES ASOCIADOS A ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS SISTEMICAS
INFORME:
El análisis del gen responsable de la Fiebre Mediterranea Familiar (gen MEFV) realizado en la paciente AGP ha detectado la preseencia de la variante p.Ala-744-Ser (también conocida como p.A744S) en el exón 10 de dicho gen, y en sólo uno de los dos alelos del mismo (heterocigosis). Dicha variante ha sido descrita en la literatura médica como una mutación responsable de la Fiebre Mediterránea Familiar (Hum Mol Genet 1998; 7: 1317).
Gen Enfermedad Exones estudiados Resultados Cambio Nucleótido Cambio Aminoácido StatusMEFV FMF 1 --> 10 1 mutación c,2177 T --> C p.Val-726-Ala HeterocigosisTNFRSF1A TRAPS NRMVK HIDS NRCIAS1 CAPS NRNOD2 Blau/EOS NRCD2BP1 PAPA NRIL1RN DIRA NR
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Enfermedades Autoinflamatorias
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PLAN:
- Se inicia tratamiento con COLCHICINA 0.5mg / 12h
- Control en 6 meses.
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