Urticaria Dan Angioedema

download Urticaria Dan Angioedema

of 7

Transcript of Urticaria Dan Angioedema

  • 7/28/2019 Urticaria Dan Angioedema

    1/7

    REVIEW

    URTICARIA DAN ANGIOEDEMA

    Amin Kanani1, Robert chellenberg1, Richard Warrington2

    Abstrak

    Urtikaria (hives) adalah kelainan yang umum dan sering menunjukkan angioedema

    (pembengkakan yang terjadi dibawah kulit). Umumnya dikelompokkan menjadi akut,

    kronik atau fisik. Obat generasi kedua, non sedating H1 receptor anti histamin

    merupakan terapi utama untuk urticaria akut dan kronis. Angioedema dapat terjadi

    tanpa urtikaria dengan angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor yang

    menyebabkan angioedema dan angioedema idiopatik merupakan penyebab umum.

    Penyebab yang jarang adalah angioedema herediter (Hae) atau angioedema yang

    didapat/ herediter (AAE). Meskipun angioedema yang berhubungan dengan

    gangguan ini terbatas, keterlibatan laringyang dapat mnyebabkan asfiksia pada

    beberapa kasus. Manajemen dari HAE dan AAE melibatkan profilaksis untuk

    mencegah serangan dari angioedema (misalnya menghindari pemicu, penggunaan

    androgen yang dilemahkan, asam traneksamat, dan plasma- derifat C1 inhibitor

    replacement therapy) serta intervensi farmakologis untuk pengobatan saat serangan

    akut (misalnya, C1 inhibitor therapy, ecallantide dan icatibant). Pada artikel ini,

    penulis meninjau penyebab, diagnosis dan manajemen urtikaria (dengan atau tanpa

    angioedema) dan manajemen isolated angioedema yang bervariasi dari angioedema

    yang terjadi dengan urtikaria.

    Pendahuluan

    Urtikaria (hives) adalah keluhan yang umum, terjadi 1-25% dari individu pada

    kehidupannya [1,2]. Karakteristiknya berupa gatal yang berulang, lesi warna merah

    muda sampai merah dengan pembengkakan yang sering diikuti dengan inti yang

    pucat (wheals) (gambar 1). Diameter lesi bervariasi dari beberapa milimeter sampai

    beberapa sentimeter, dan sering bersifat sementara, berlangsung kurang dari 48 jam

    [1-4]. Sekitar 40% dari pasien urtikaria juga mengalami angioedema (pembengkakan

    yang terjadidi bawah kulit) [1]. Sel Mast adalah efektor utama dalam urtikaria

    dan banyak kasus angioedema. Sel ini terdapat di kulit, mukosa, dan daerah lain

    tubuh, memiliki afinitas tinggi terhadap reseptor imunoglobulin E (IgE). Degranulasi

    sel mast mengarah ke pelepasan mediator inflamasi, seperti histamin, leukotrien dan

  • 7/28/2019 Urticaria Dan Angioedema

    2/7

    prostaglandin, yang menyebabkan vasodilatasi dan kebocoran plasma dan di bawah

    kulit. Terdapat juga delayed secretion/sekresi tipe lambat (4-8 jam) dari sitokin

    inflamasi (misalnya, tumor necrosis factor, interleukin 4 dan 5) yang berpotensi

    mengarah pada respon inflamasi dan lesi yang lama [1].

    Urtikaria umumnya diklasifikasikan menjadi akut, kronis atau fisik, tergantung

    pada durasi gejala dan ada atau tidaknya pencetus (lihat Gambar 2). Urtikaria akut

    mengacu pada lesi kurang dari 6 minggu, dan urtikaria kronis untuk lesi yang lebih

    dari 6 minggu, biasanya diasumsikan bahwa lesi yang ada terjadi setiap hari dalam

    seminggu [5]. Kasus terbanyak adalah urtikaria yang akut sekitar 30% kemudian

    menjadi kronis. Urtikaria fisik merupakan urtikaria yang berbeda dari subkelompok

    urtikaria kronis yang disebabkan oleh rangsangan fisik eksternal eksternal seperti

    menggaruk (dermatographism, bentuk umum dari urtikaria fisik), dingin, panas, sinar

    matahari dan tekanan.

    Meskipun urtikaria akut umumnya mudah diterapi dan mempunyai prognosis

    yang baik, urtikaria kronis atau urtikaria parah sering dikaitkan dengan morbiditas

    dan penurunan kualitas hidup [6]. Urtikaria fisik juga cenderung lebih parah dan

    tahan lama, dan sulit untuk diobati [1,3].

    Bagian pertama dari artikel ini akan fokus pada penyebab, diagnosis dan

    manajemen dari jenis urtikaria yang umum (dengan atau tanpa angioedema).

    Seperti dijelaskan sebelumnya, angioedema biasanya terjadi dengan urtikaria,

    evaluasi serta manajemen sama dengan urtikaria. Bagian selanjutnya akan

    meninjau work-up dan manajemen isolated angioedema, yang bervariasi jauh dari

    diagnosis dan pengobatan angioedema yang terjadi dengan urtikaria.

  • 7/28/2019 Urticaria Dan Angioedema

    3/7

    Klasifikasi dan etiologi

    Urtikaria kronis

    Urtikaria kronis lebih sering terjadi pada orang dewasa, dan lebih sering pada

    wanita daripada laki-laki [1,4]. Secara umum, urtikaria kronis diklasifikasikan sebagai

    urtikaria autoimun kronis atau idiopatik urtikaria kronis (lihat Gambar 2) [4,5]. Dalam

    urtikaria autoimun kronis, imunoglobulin G (IgG) bersirkulasi dengan autoantibodies

    dan bereaksi terhadap high affinity IgE receptor pada sel mast di dermis dan basofil,

    yang mengarah ke stimulasi sel dan melepaskan histamin dan mediator inflamasi

    lain yang menyebabkan urtikaria dan angioedema [2,5]. Autoimun urtikaria kronisjuga dikaitkan dengan antibodi antitiroid pada 27% kasus, serta kondisi autoimun

    lain seperti vitiligo (gangguan kronis yang menyebabkan depigmentasi kulit) dan

    rheumatoid arthritis [1,2,5]. Hal ini juga telah diusulkan bahwa Helicobacter pylori (H.

    pylori), memiliki sel amplop yang sifatnya immunologis, mungkin berperan secara

    tidak langsung pada etiologi urtikaria autoimun kronis denan menurunkan kekebalan

    tubuh dan merangsang pembentukan autoantibodi. Namun, penting untuk dicatat

    bahwa terbatanya studi yang dilakukan di daerah dapat menyebabkan hasil yangbertentangan [7,8].

  • 7/28/2019 Urticaria Dan Angioedema

    4/7

    Pasien dengan urtikaria idiopatik kronis tidak memiliki bukti pada

    autoimunitas. Bentuk urtikaria yang muncul, terlihat dengan adanya aktivasi dari sel

    mast, tetapi mekanisme yang memicu sel mast tidak diketahui. Meskipun jarang,

    urtikaria kronis mungkin juga merupakan manifestasi dari suatu penyakit sistemik

    [1,3].

    Urtikaria akut

    Penyebab yang paling sering dari urtikaria akut (dengan atau tanpa angioedema)

    adalah obat-obatan, makanan, infeksi virus, parasit infeksi, racun serangga, dan

    kontak alergen, khususnya hipersensitivitas pada latex. Obat-obatan yang sering

    menyebabkan urtikaria angioedema adalah antibiotik (terutama penisilin, dan

    sulfonamid), non-steroid anti-inflammatory drugs (NSAID), asetilsalisilat acid (ASA),

    opiat, dan narkotika. Makanan yang dominan menyebabkan urtikaria adalah susu,

    telur, kacang tanah, pohon kacang-kacangan, ikan, dan kerang. Sekitar 50% pasien

    dengan urtikaria akut, penyebabnya tidak diketahui (idiopathic urticaria) [1,2,9].

    Urtikaria fisik

    Seperti disebutkan sebelumnya, urtikaria fisik dipicu oleh rangsangan fisik. Urtikaria

    fisik yang paling sering adalah dermatographism (juga dikenal sebagai "tulisan

    kulit"), dimana lesi diciptakan atau "tertulis" pada kulit dengan menggosokatau

    menggaruk kulit. Urtikaria kolinergik adalah juga banyak dan berasal dari

    peningkatan suhu basal tubuh yang terjadi setelah aktifitas fisik atau terpapar oleh

    panas. Stimulus fisik lainnya yaitu paparan dingin (cold-induced urtikaria), sinar

    ultraviolet (urtikaria solar), air (aquagenic urticaria) dan olahraga. Lesi yang

    dihasilkan oleh rangsangan fisik biasanya terlokalisir pada area yang terstimulasi

    dan membaik dalam waktu 2 jam. Namun, pada beberapa pasien mungkin

    mengalami keterlambatan urtikaria/ delayed pressure urticaria dimana datang

    perlahan setelah tekanan ( biasanya 30 menit sampai 2 jam) dapat berlangsung

    beberapa jam atau berhari-hari. Contoh tempat yang biasanya terjadi adalah di

    pinggang (setelah memakai celana ketat) dan daerah dari pergelangan kaki atau

    betis yang kontak dengan kaos kaki [1-3,5].

  • 7/28/2019 Urticaria Dan Angioedema

    5/7

    Diagnosis

    Diagnosis urtikaria (dengan atau tanpa angioedema) berdasarkan pada gejala klinis

    menyeluruh dan pemeriksaan fisik. Uji tes diagnostik juga dapat dipertimbangkan

    untuk membantu konfirmasi dari diagnosis akut, kronis atau urtikaria fisik.

    Anamnesis dan Pemeriksaan fisik

    Anamnesis dan pemeriksaan fisik harus mecakup informasi rinci mengenai:

    frekuensi, waktu, durasi dan pola kekambuhan, bentuk, ukuran, lokasi dan distribusi

    lesi, allergen (misalnya, makanan, obat-obatan, rangsangan fisik, infeksi, sengatan

    serangga), riwayat terapi sebelumnya dan riwayat pribadi atau keluarga atopi [1,3].

  • 7/28/2019 Urticaria Dan Angioedema

    6/7

    Banyak kondisi dapat dengan sulit dibedakan dengan urtikaria, terutama urtikaria

    vaskulitis dan mastositosis sistemik (lihat Tabel 1 untuk kondisi yang

    dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial dari urtikaria). Pada vaskulitis urtikaria,

    lesi biasanya lebih sakit dibandingkan pruritus, lebih dari 48 jam, dan meninggalkan

    bekas memar atau perubahan warna pada kulit [1,10]. Mastosistoss sistemik (juga

    disebut penyakit sel mast sistemik) adalah kondisi yang langka dimana melibatkan

    organ-organ interna selain kulit. Dalam gangguan ini, sel mast atipikal berkumpul di

    berbagai jaringan yang mempengaruhi hati, limpa, kelenjar getah bening, sumsum

    tulang dan organ lainnya [1,9].

    Tes diagnostik

    Skin prick test (SPTS) dan tes serum-IgE spesifik dapat membantu mengkonfirmasi

    diagnosis urtikaria akut yang dihasilkan dari alergi atau reaksi IgE-mediated (tipe I)

    dari makanan alergen, alergi lateks, sengatan serangga dan antibiotik. Tes ini baik

    dilakukan oleh allergists dengan pengalaman dalam menafsirkan hasil tes dan

    disesuaikan dengan kondisi klinis yang tepat. Tes diagnostik dapat membantu dalam

    diagnosis dan diferensial diagnosis dari urticaria, termasuk: hitung darah lengkap

    (CBC), protein serum elektroforesis (SPE), serum uji kulit (ASST), tes aktivasi

    basofil, tiroid autoantibodies, H. pylori, antinuclear antibodi (ANA), dan tingkat

    sedimentasi eritrosit (ESR). SPE dapat digunakan untuk mengidentifikasi

    peningkatan IgG, karena itu dapat membantu mengkonfirmasi diagnosis penyakit

    autoimun kronis. Adanya autoantibodi tiroid juga sugestif pada kejadian urtikaria

    autoimun kronis. Peningkatan dari ESR atau ANA menunjukkan adanya penyakit

    sistemik yang mendasari seperti infeksi kronis atau vaskulitis [2]. ASST saat ini salah

    satu tes yang paling indikatif untuk diagnosis urtikaria autoimun kronis (Sensitivitas:

    65-81%, spesifisitas: 71-78%) [11]. Melibatkan injeksi intradermal dari serum pasien

    sendiri (diambil saat ada gejala urtikaria) .

    Sebuah wheal positif dan flare reaction dianggap indikasi adanya yang beredar ke

    afinistas tertinggi pada reseptor IgE di sel mast. Namun, perlu dicatat bahwa ASST

    tidak tersedia luas dan sulit digunakan pada anak kecil karena ketidaknyamanan

    pada suntikan intradermal [3]. Saat sel basofil terlibat dalam urtikaria kronis, test

    aktivitas dari basofil (kuantifikasi aktifitas basofil dengan sitometri) berguna untuk

    skrining pada penyakit autoimmun. Namun, studi konfirmasi dibutuhkan sebelum

    dilakukan tes ini sebelum secara luas digunakan sebagai alat diagnostik [2].

  • 7/28/2019 Urticaria Dan Angioedema

    7/7

    Tantangan pengujian, dimana keterpaparan pada rangsangan, dalam lingkungan

    klinis diawasi,sering digunakan untuk diagnosis penunjang dari urtikaria fisik.

    Urtikaria dingin / cold urtikaria biasanya dikonfirmasi menggunakan uji es batu

    (yaitu, menempatkan es batu dalam kantong plastik di atas lengan bawah selama 5-

    10 menit).

    Dermatographism

    dapat dikonfirmasi oleh ringan menggaruk