Update Neurofisiologico nello studio di nervo e muscolatura facciale

R e n z o B a s s i

“La diagnostica

neurofisiologica

per quanto raffinata

è una estensione

dell’esame fisico

e va sempre rapportata

con la clinica”

Patologie del distretto faccialePatologie del distretto facciale Paresi/paralisi periferica VII°Paresi/paralisi periferica VII° Sincinesie facciali post-paraliticheSincinesie facciali post-paralitiche Emispasmo faccialeEmispasmo facciale Distonia facciale (blefarospasmo, ecc.)Distonia facciale (blefarospasmo, ecc.) MiochimieMiochimie Aprassia apertura palpebreAprassia apertura palpebre Miastenia oculo-faccialeMiastenia oculo-facciale Miopatie a coinvolgimento faccialeMiopatie a coinvolgimento faccialeLa complessità del decorso anatomico rende il VII° particolarmente La complessità del decorso anatomico rende il VII° particolarmente

suscettibile nei confronti di lesioni chirurgiche e iatrogene suscettibile nei confronti di lesioni chirurgiche e iatrogene

Eziologia della paralisi VII°Eziologia della paralisi VII°

5 gruppi principali di patologie : 5 gruppi principali di patologie :

congenite congenite infiammatorie infiammatorie iatrogene (causate da interventi chirurgici iatrogene (causate da interventi chirurgici a carico dell'orecchio a carico dell'orecchio medio e/o interno, della base cranica e della medio e/o interno, della base cranica e della parotide) parotide) traumatiche traumatiche tumoralitumorali> In molti articoli di riviste ORL non è citata la > In molti articoli di riviste ORL non è citata la ElettroNeuroMiografia tra gli esami diagnosticiElettroNeuroMiografia tra gli esami diagnostici

Nerve Injury and Regeneration Nerve Injury and Regeneration

Sunderland classification of nerve injury:Sunderland classification of nerve injury: Neuropraxia: reversible conduction block (1° damage)Neuropraxia: reversible conduction block (1° damage)

Axonotmesis: loss of structural continuity of axon Axonotmesis: loss of structural continuity of axon with intact endoneurial sheath (2° damage). with intact endoneurial sheath (2° damage).

Neurotmesis: Neurotmesis: 3°: loss of continuity of axons end endon. sheaths 3°: loss of continuity of axons end endon. sheaths

4°: loss of continuity of axons, sheaths, funiculus 4°: loss of continuity of axons, sheaths, funiculus 5°: complete loss of nerve continuity 5°: complete loss of nerve continuity

Degeneration Degeneration Interruption of the continuity of the axon separates the distal axon Interruption of the continuity of the axon separates the distal axon from its metabolic source, the neuron or cell body. Wallerian from its metabolic source, the neuron or cell body. Wallerian

degeneration of the distal axon and myelin sheath begins within 24 hdegeneration of the distal axon and myelin sheath begins within 24 h

Regeneration Regeneration Neuron metabolism leads to increases in mRNA, enzymes, and Neuron metabolism leads to increases in mRNA, enzymes, and

structural proteins. structural proteins. Axonal stumps swell with axoplasm and proliferation of Axonal stumps swell with axoplasm and proliferation of

neurofilaments. neurofilaments. Conditions at the site of injury govern the fate and organization of Conditions at the site of injury govern the fate and organization of

the sprouts. the sprouts. Simple misdirection: the entry of one axon into a tubule destined Simple misdirection: the entry of one axon into a tubule destined

for a muscle other than the one previously innervated. Clinical for a muscle other than the one previously innervated. Clinical expression: synkinesis or associated movement. expression: synkinesis or associated movement.

Complex misdirection: a single axon through branching innervates Complex misdirection: a single axon through branching innervates tubules to different muscles. Clinical expression: mass movement. tubules to different muscles. Clinical expression: mass movement.

Other sequelae of faulty regeneration: tics, spasms, contractures, Other sequelae of faulty regeneration: tics, spasms, contractures, weakness, and gustatory lacrimation. weakness, and gustatory lacrimation.

(1) Paresi Periferica VII n.c.(1) Paresi Periferica VII n.c.

Protocollo datato :Protocollo datato : Analisi C-MAP n. facciale (comparativo)Analisi C-MAP n. facciale (comparativo) Analisi Blink ReflexAnalisi Blink Reflex Analisi EMG ad ago-concentricoAnalisi EMG ad ago-concentrico

(entro 10gg, entro 30 gg, a 3-6 mesi)(entro 10gg, entro 30 gg, a 3-6 mesi)

(1)(1) Paresi Periferica VII n.c.Paresi Periferica VII n.c.tecniche neurografiche tecniche neurografiche

Valutazione comparativa Valutazione comparativa CMAPCMAP

elettrodi di superficieelettrodi di superficie stim. forame stilo-stim. forame stilo-

mastoideomastoideo valutazione diff. Amp. PP valutazione diff. Amp. PP

e/o Lat.dist.e/o Lat.dist. Dati discordanti LetteraturaDati discordanti Letteratura

(1)(1) Paresi Periferica VII n.c.Paresi Periferica VII n.c.tecniche riflessologiche tecniche riflessologiche

BLINK REFLEX

(1)(1) Paresi Periferica VII n.c.Paresi Periferica VII n.c.tecniche e-miografiche tecniche e-miografiche

EMG:EMG:

rilievo “attività rilievo “attività spontanea da spontanea da denervazione”denervazione”

valutazione PUMvalutazione PUM registrazione simultanea registrazione simultanea

da più distretti (co-da più distretti (co-attivazione)attivazione)

La stimolazione del nervo facciale è stata estesamente studiata. Il nervo vienefacilmente stimolato posizionando un coil circolare sulla parte laterale dello scalpo. Registrando dal m. orbicolare dell’occhio, la latenza del PEM è circa 1.0-1.3 msec più lunga rispetto al potenziale ottenuto dalla stimolazione elettrica del nervo al trago.Considerando che la velocità di conduzione del nervo è 50-60 m/sec, il sito di attivazione avviene in corrispondenza dell’ingresso del nervo nel meato acustico interno.Although magnetic stimulation remains inferior to electric stimulation and requires further study, this method is potentially useful because it can stimulate the facial continuously from the cortex and intracranial to the periphery and can effectively evoke responses

Diagnostica della funzionalitàdel facciale e di altri muscoli cranici con una nuovametodica indolore :

Stimolazione Magnetica Transcranica (TMS)

(2) Sincinesie facciali post-(2) Sincinesie facciali post-paraliticheparalitiche

EMG:EMG: registrazione poligrafica registrazione poligrafica

con aghi monopolari e/o con aghi monopolari e/o concentriciconcentrici

attività “fasica” (clonica) attività “fasica” (clonica) e/o “tonica”e/o “tonica”

varie combinazioni varie combinazioni (occhio-bocca, bocca-(occhio-bocca, bocca-naso, ecc.)naso, ecc.)

(2) Sincinesie facciali post-(2) Sincinesie facciali post-paraliticheparalitiche

EMG-ENG:EMG-ENG: registrazione simultanea registrazione simultanea

da orbicolare OD e OS + da orbicolare OD e OS + orbicolare bocca dx (o sn)orbicolare bocca dx (o sn)

evidenzia tipo di pattern evidenzia tipo di pattern EMG (tonico-fasico)EMG (tonico-fasico)

diffusione risposte riflesse diffusione risposte riflesse R1 del Blink reflexR1 del Blink reflex

(2) Sincinesie facciali post-(2) Sincinesie facciali post-paraliticheparalitiche

Protocollo:Protocollo: Analisi Blink Reflex (deficit efferenza)Analisi Blink Reflex (deficit efferenza) Analisi EMG ad ago-concentrico (attività Analisi EMG ad ago-concentrico (attività

tonica e/o fasica) tonica e/o fasica) Analisi Poligrafica-EMGAnalisi Poligrafica-EMG

(3) Emispasmo facciale idiopatico(3) Emispasmo facciale idiopatico

EMG-ENG:EMG-ENG: registrazione simultanea da registrazione simultanea da

orbicolare OD e OS + orbicolare orbicolare OD e OS + orbicolare bocca dx (o sn)bocca dx (o sn)

evidenzia tipo di pattern EMG evidenzia tipo di pattern EMG (tonico-fasico)(tonico-fasico)

diffusione risposte riflesse R1 diffusione risposte riflesse R1 del Blink reflexdel Blink reflex

non segni sofferenza neurogena non segni sofferenza neurogena o altroo altro

(3) Emispasmo facciale idiopatico(3) Emispasmo facciale idiopaticoALTRE TECNICHE EDX:ALTRE TECNICHE EDX: ciclo di recupero R2 del ciclo di recupero R2 del

“blink reflex”“blink reflex” ““lateral spread”lateral spread”

(3) Emispasmo facciale idiopatico(3) Emispasmo facciale idiopatico

Protocollo:Protocollo: Analisi Blink Reflex (normale, con Analisi Blink Reflex (normale, con

“diffusione R1 distretto inferiore)“diffusione R1 distretto inferiore) Analisi Poligrafica-EMG (attività tonica e/o Analisi Poligrafica-EMG (attività tonica e/o

fasica) fasica) (eventuale “lateral spread”)(eventuale “lateral spread”)

(4) Distonie facciali(4) Distonie facciali

BlefarospasmoBlefarospasmo Aprassia oculo-palpebraleAprassia oculo-palpebrale ecc.ecc.

(4) Distonie facciali(4) Distonie facciali

Protocollo:Protocollo: Analisi Blink Reflex (normale, con Analisi Blink Reflex (normale, con

eventuale anomalia del “ciclo di recupero eventuale anomalia del “ciclo di recupero R2”)R2”)

Analisi Poligrafica-EMG (attività tonica e/o Analisi Poligrafica-EMG (attività tonica e/o fasica) fasica)

EMG ad ago-concentrico a normaEMG ad ago-concentrico a norma

Miochimie faccialiMiochimie facciali Affected muscles show slow, undulating, fine movements on the Affected muscles show slow, undulating, fine movements on the

surface of the skin due to activation of the most superficial muscle surface of the skin due to activation of the most superficial muscle layers. Facial weakness can be present in the involved muscles.layers. Facial weakness can be present in the involved muscles.

EMG study shows typical myokymic discharges of spontaneous, EMG study shows typical myokymic discharges of spontaneous, rhythmic/semirhythmic bursts of normal-appearing potentials of rhythmic/semirhythmic bursts of normal-appearing potentials of 30-60 Hz. The bursts of each group of potentials are followed by a 30-60 Hz. The bursts of each group of potentials are followed by a period of silence, with subsequent repetition of grouped discharges period of silence, with subsequent repetition of grouped discharges of identical potentials. The spontaneous activities are not altered of identical potentials. The spontaneous activities are not altered by voluntary activation of the musclesby voluntary activation of the muscles

Facial myokymia has been reported to be associated with Facial myokymia has been reported to be associated with inflammatory demyelinating diseases, brainstem neoplasms, inflammatory demyelinating diseases, brainstem neoplasms, Guillain-Barré syndrome, or other intramedullary pontine lesions. Guillain-Barré syndrome, or other intramedullary pontine lesions. Facial myokymia also has been reported in patients with history of Facial myokymia also has been reported in patients with history of radiotherapy, as in brachial or lumbar radiation plexopathies radiotherapy, as in brachial or lumbar radiation plexopathies

(5) Miochimie(5) Miochimie

PROTOCOLLOPROTOCOLLO Blink reflex (a volta Blink reflex (a volta

evidenza di anomalia)evidenza di anomalia) EMG ad ago-concentrico EMG ad ago-concentrico

(caratterizzazione + (caratterizzazione + sensibilizzazione)sensibilizzazione)

(Tests con Ca(Tests con Ca22-Cl e.v.)-Cl e.v.)

(6) Miastenia oculo-facciale(6) Miastenia oculo-facciale

EMG ad ago-concentrico EMG ad ago-concentrico (valutazione PUM)(valutazione PUM)

Stimolazione nervosa Stimolazione nervosa ripetitiva n.faccialeripetitiva n.facciale

EMG di Singola FibraEMG di Singola Fibra

(7) Miopatie a coinvolgimento facciale(7) Miopatie a coinvolgimento facciale

EMG ad ago-concentricoEMG ad ago-concentrico Blink reflex (x esclusione)Blink reflex (x esclusione) SFEMG (se necessario)SFEMG (se necessario)

Riflesso T masseterino

Periodo Silente MasseterinoPeriodo Silente Masseterino

TTrancranialrancranial M MagagSStimtim massetere massetere

Gli scopi del monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale sono di identificare il nervo, di ridurne al minimo i traumatismi chirurgici ed infine di prevedere il risultato funzionale alla fine dell'intervento.L'identificazione del nervo si effettua con degli appositi stimolatori che trasmettono impulsi elettrici. Tali impulsi provocano la risposta di sistemi di allarme sonori quando applicati in contatto con le fibre nervose. La riduzione del rischio di ledere il nervo si ottiene attraverso il continuo feed-back sonoro in relazione alle manovre chirurgiche

INTRAOPERATIVE FACIAL MONITORINGINTRAOPERATIVE FACIAL MONITORING PROBLEMI PROBLEMI------------------------------------------------------CURRENT JUMP BIPOLAR STIMULATORCURRENT JUMP BIPOLAR STIMULATORCURRENT SHUNTING INSULATED STIMULATORCURRENT SHUNTING INSULATED STIMULATORCAUTERY ARTIFACT NOISE MUTING CIRCUITCAUTERY ARTIFACT NOISE MUTING CIRCUITCAUTERY PRECLUDES MONITORING VISUALIZE FACECAUTERY PRECLUDES MONITORING VISUALIZE FACELASER HEATING EFFECT MONITOR BASELINE AMPLITUDELASER HEATING EFFECT MONITOR BASELINE AMPLITUDESALINE COOLING USE BLOOD WARMERSALINE COOLING USE BLOOD WARMERSTIMULUS ARTIFACT INCREASE "STIMULUS IGNORE" TIMESTIMULUS ARTIFACT INCREASE "STIMULUS IGNORE" TIMESTATIC DISCHARGE INSULATED INSTRUMENTSSTATIC DISCHARGE INSULATED INSTRUMENTS

Am J Otol. 1999 Sep;20(5):679-82. A complication of intraoperative facial nerve monitoring: facial skin burns.Haenggeli A, Richter M, Lehmann W, Dulguerov P.

NO RESPONSE TO STIMULATION NO RESPONSE TO STIMULATION 1) POWER OFF - CURRENT INTENSITY TOO LOW1) POWER OFF - CURRENT INTENSITY TOO LOW3) CURRENT MEASURED TOO LOW3) CURRENT MEASURED TOO LOW4) ELECTRODE IMPEDANCE TOO HIGH4) ELECTRODE IMPEDANCE TOO HIGH5) ELECTRODE DISCONNECT- CURRENT SHUNTING5) ELECTRODE DISCONNECT- CURRENT SHUNTING6) THRESHOLD SETTING TOO HIGH6) THRESHOLD SETTING TOO HIGH7) VOLUME TOO LOW7) VOLUME TOO LOW8) MUSCLE RELAXANT USED8) MUSCLE RELAXANT USED9) “STIMULUS IGNORE” TOO LONG9) “STIMULUS IGNORE” TOO LONG10) VII NERVE NOT CONTACTED10) VII NERVE NOT CONTACTED11) OTHER CRANIAL NERVE/TISSUE11) OTHER CRANIAL NERVE/TISSUE12) FACIAL NERVE INJURED12) FACIAL NERVE INJURED

NHS EED abstract 20031386 Cost-effectiveness of intraoperative facial nerve monitoring in NHS EED abstract 20031386 Cost-effectiveness of intraoperative facial nerve monitoring in middle ear or mastoid surgerymiddle ear or mastoid surgery

Wilson L, Lin E, Lalwani A. Cost-effectiveness of intraoperative facial nerve monitoring in Wilson L, Lin E, Lalwani A. Cost-effectiveness of intraoperative facial nerve monitoring in middle ear or mastoid surgery. Laryngoscope, 2003;113(10):1736-1745.middle ear or mastoid surgery. Laryngoscope, 2003;113(10):1736-1745.

Facial nerve monitoring was cost-effective Facial nerve monitoring was cost-effective compared with no monitoring. Intraoperative compared with no monitoring. Intraoperative facial nerve monitoring (IFNM) in all patients facial nerve monitoring (IFNM) in all patients undergoing middle ear or mastoid surgeries was undergoing middle ear or mastoid surgeries was cost-effective compared with facial nerve cost-effective compared with facial nerve monitoring in revision patients only.monitoring in revision patients only.