UNIDAD DE CEFALEASINSTTUTO DE NEUROLOGIA

Dr. Fernando Riera.

Dr. Luis Mario Correa.

Síndrome de hipotensión intracraneal

DEFINICIÓN

El síndrome de hipotensión intracraneal (SHI) es un síndrome de etiología y presentación clínica variable, causada, en la mayoría de casos, por fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) a través del saco tecal.

Prevalencia: 1/50.000 adultos. Mayor en mujeres.

FISIOPATOLOGIA

La disminución del volumen del LCR desempeña un papel importante en el llamado SHI, causado en la mayoría de los casos por fugas de aquél, debidas a traumatismos banales en el saco dural, que llevan a un aumento del volumen de sangre compensatorio,fundamentalmente dependiente del sistema venoso.

Puede explicarse con la hipótesis de Monro-Kellie, según la cual, cuando el cráneo está intacto, la suma del volumen cerebral, del LCR y del flujo sanguíneo son constantes, de tal forma que disminuciones en alguno de esos volúmenes llevarían al aumento de uno o los dos restantes

Sin embargo, no todos los pacientes van a presentar una presión de apertura del LCR disminuida; por ello, muchos autores prefieren el término de ‘síndrome de hipovolemia intracraneal’

La presión del LCR está determinada por la relación entre el volumen de LCR y el volumen de espacio subaracnoideo.

Si la fuga de LCR que produce hipovolemia se compensa con una disminución del espacio subaracnoideo, el equilibrio se mantiene y la presión del LCR no disminuye. En el caso de pacientes con presión de LCR normal, la acción boyante del LCR es insuficiente para mantener el cerebro a flote y presentan cefalea ortostática. Por el contrario, los pacientes ancianos con presión de LCR disminuida no presentan cefalea ortostática, porque tienen un volumen de espacio subaracnoideo suficiente

Por consiguiente, la depleción del LCR es la causa esencial de la cefalea ortostática, síntoma cardinal del SHI, y la hipotensión intracraneal es sólo el resultado de la hipovolemia del LCR.

SHI es debido a una fuga del LCR por un desgarro en zonas debiles de la membrana dural, que ocurre con mayor frecuencia en las zonas de salida donde las raíces espinales cervicales dejan el espacio subaracnoideo. Otros sitios de fugas puede ser el sistema vestibular, la placa cribiforme, o la fosa pituitaria.

Si la fuga continúa, el cerebro pierde flotabilidad en el espacio craneal y se hunde hacia el foramen magnum. Esto, a su vez, puede producir higroma subdural o hematoma, compresión del tronco cerebral, parálisis de nervios craneales, o herniación amigdalina cerebelosa

CLINICA

El SHI se caracteriza por la aparición de una cefalea gravativa presente en casi todos los pacientes de localización frontal y occipitocervical con clara relación postural, que empeora en bipedestación y con la maniobra de Valsalva mejorando con el decúbito en menos de 30 minutos (cefalea ortostática).

La cefalea se puede asociar o no a uno o más de los siguientes signos y síntomas: náuseas, vómitos, fotofobia, fonofobia dolor o rigidez cervical, dolor interescapular o radicular de

MMSS mareo, vertigos, trastornos auditivos diplopía por paresia uni o bilateral del VI par craneal, visión

borrosa, defectos campimétricos,

La variedad de signos y síntomas que pueden aparecer durante un síndrome de hipotensión intracraneal está en relación con cada una de las estructuras encefálicas que se pueden afectar durante el descenso y tracción de las diferentes estructuras de anclaje.

Las fugas de LCR provocan el descenso rostrocaudal del cerebro y tronco encefálico, con el consiguiente arrastre de estructuras sensibles al dolor, lo que explicaría la cefalea, náuseas y vómitos

Criterios ICHD-II para el diagnóstico de SHI

Cefalea difusa y / o sorda que empeora dentro de 15 min después de estar sentado o de pie y con 1 o más de los siguientes: rigidez en el cuello tinnitus hipoacusia fotofobia náusea

Por lo menos 1 de los siguientes: Evidencia de la hipotensión del LCR bajo en la RM con contraste ( por

ejemplo engrosamiento por captación paquimeningea) La evidencia de pérdida de LCR en la mielografía convencional,

mielografía CT, o cisternografía isotopica Presión de apertura del LCR <60 mm de agua en posición sentado No hay antecedentes de punción dural u otra causa de fístula de LCR La cefalea desaparece en 72 horas después del parche hemático epidural

Signos radiológicos en RM del síndromede hipotensión intracraneal

1) Engrosamiento dural difuso con captación de gadolinio.2) Colecciones (higromas y hematomas subdurales)3) Descenso rostrocaudal del encéfalo: descenso de las

amígdalas cerebelosas (seudomalformación de Arnold Chiari tipo I), acercamiento de la protuberancia hacia el clivus y depresión y compresión del quiasma óptico.

4) Disminución del tamaño de los ventrículos, de las cisternas subaracnoideas y de los surcos corticales.

5) Aumento de la hipófisis.6) Alteraciones espinales (colecciones espinales

extradurales, dilatación de venas epidurales cervicales y captación dural)

ETIOLOGIA

La más común es traumática (golpe, TEC, otros traumatismos).

Se debe preguntar por episodios de tos o estornudos severos y prolongados que se hayan producido horas o pocos días antes del inicio del cuadro.

Se han descrito casos relacionados con Sd. De Marfan, Sd. de Ehlers-Danlos, enfermedad poliquística renal autosómica dominante, quistes perineurales, hernias de disco, anomalías óseas vertebrales congénitas o adquiridas y ausencia de cubierta dural en alguna raíz. Los divertículos meníngeos se han descrito en neurofibromatosis tipo 1 y síndrome de Lehman.

ETIOLOGIA

Algunos autores añaden el factor de la presión negativa en la cava inferior, que ocasiona más absorción de LCR. Como el flujo de sangre venosa se controla por un gradiente de presión, un gradiente negativo puede conducir al sobredrenaje del plexo venoso epidural y causar un exceso de absorción de LCR en esta zona, lo que podría producir una rotura y fuga de LCR. Estos motivos justifican la respuesta del tratamiento con parche hemático, incluso cuando no se evidencia la localización de la fuga.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Se puede intentar localizar la zona de la fuga:

●mielo-TC.●cisterno-gammagrafía ●mielografía por RM

RMN CON GADOLINIO

RMN

Fw

Flechas: muestran realce en tentorio y fosa posterior.

Signos de descenso cerebral dado por:* desplazamiento caudal de la tonsila.1, 2 y 3: borramiento de las cisternas supracelar, interpeduncular y prepontina.

T1 ponderada con contraste.

BICONVEXIDAD SENO TRANSVERSO

CAMPIMETRIA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Cefaleas PrimariasNew daily (nueva cefalea diaria persistente)

Cefaleas secundariashemorragia subaracnoideadisección arterial carótidea , vertebral o arterial intracranealTrombosis del seno venoso cerebralTrombosis venosa corticalMeningitis ,sarcoidosis , meningitis carcinomatosaPseudotumor cerebriCefalea Post-traumáticaCefalea de malformación de Chiari, cefalea tusigena

TRATAMIENTO

Conservador:Lo más simple es la terapia de reposo en cama con el objetivo

de disminuir presión hidrostática contra el defecto en la membrana dural y permitiendo que el defecto cure. Aunque el reposo en cama es a menudo una buena estrategia para la cefalea post-PL es probable que sea algo menos exitosa en el SHI idiopático. Esta diferencia puede deberse a que el defecto dural es a menudo más grande y más irregular, con una duración más larga, o deberse a que subyacen anormalidades estructurales en la duramadre.

Sin embargo, el tratamiento conservador con reposo en cama y la hidratación es un buen paso inicial en un caso no complicado. Algunos autores recomiendan además el uso de corticoides y consumo de cafeína.

PARCHE HEMÁTICO BLOOD PATCH (EBP)

Ante la aparición de complicaciones o el fracaso del tratamiento conservador, se requiere un enfoque más agresivo. La realización de una EBP lumbar ha sido el tratamiento siguiente en la mayoría de series.

Hay numerosas variaciones en el método para llevar a cabo la EBP. Típicamente, de 10 a 20 ml de sangre autóloga se infunde en el espacio epidural. Esto por lo general le dará un alivio rápido, posiblemente mediante la producción de taponamiento dural.

El paciente debe permanecer en posición horizontal o ser colocado en la posición de Trendelenburg durante un tiempo. Si el paciente no obtiene un alivio inmediato, se puede infundir un mayor volumen de sangre de hasta 100 ml. Este volumen produce alivio sostenido en la gran mayoría de los pacientes. La EBP puede ser repetida en 5 días si se repite la cefalea, o si es incompleto su alivio . En algunos pacientes, pueden requerirse EBP adicionales .

Complicaciones del EBP

Son, en general las complicaciones de una punción lumbar, incluyendo la infección, la creación de un hematoma epidural espinal y dolor de los músculos paraespinales y ligamentos. Si el EBP se lleva a cabo por un individuo entrenado en el procedimiento, las complicaciones son relativamente raras.

Berroir et al. pregonan un enfoque más agresivo en el tratamiento de 27 pacientes en los que el diagnóstico de SHI parecía evidente. Procedieron con un EBP sin una punción lumbar diagnóstica o de un proceso de tratamiento conservador y reportado buenos resultados en el 77% de sus pacientes.

En la medida que la punción lumbar se utiliza para descartar meningitis o irritación meníngea debido a causas no infecciosas, este enfoque probablemente no debería estar generalmente recomendado

La infusión de solución salina por vía intratecal se puede utilizar para el alivio agudo de los síntomas o para evitar complicaciones como la herniación de las amigdalas cerebelosas (con control de la PIC)

Este procedimiento también se puede usar para ayudar a confirmar el diagnóstico de SHI.

Chung et al. informaron de los resultados a 1 año después de la terapia para SHI con EBP. Ellos compararon EBP mediante inyecciones epidurales lumbares con el uso de Inyecciones focales en el sitio de la fuga de LCR por guía fluoroscópica, no encontrando diferencia significativa en los resultados . Por esta causa la búsqueda de la zona precisa de la fuga tiende a ser abandonada.

Hay reportes de éxito en la utilización de inyecciones de fibrina como sellador cuando el EBP falla o incluso se han utilizado junto con la EBP inicial. Su administración no debe repetirse por la posibilidad de reacciones anafilácticas

¡¡¡¡¡GRACIAS!!!