López Peña, C. Ramos Alcalá, A*. García Solano, M.E. Sánchez de las Matas Garre, MJ. Montalbán, S. Pérez –Guillermo M. García Solano, J. Sánchez, C. Acosta Ortega, J. Ortiz Reina, S. Isaac, A.

Servicio Anatomía Patológica.*Servicio Radiodiagnóstico.

HOSPITAL UNIVERSITARIO SANTA MARÍA DEL ROSELL, CARTAGENA.

Historia ClínicaPaciente varón de 68 años de edad.Cuadro de dolor abdominal, náuseas y vómitos.Ictericia y coluria.No fiebre.No cuadro constitucional.

TAC ABDOMINAL:TAC ABDOMINAL: Aire en colédoco , y cístico, y neumobilia izquierda. Vesícula atrófica. No signos radiológicos de pancreatitis aguda o crónica. Se identifica lesión de bordes irregulares en cabeza pancreática, hipodensa, en contigüidad con ducto pancreático principal, que se encuentra dilatado en todo su trayecto. No hay componente cálcico.

PAAF POR ECOENDOSCOPIA:PAAF POR ECOENDOSCOPIA:

Aspirado de fondo mucoide, con numerosos grupos de células compactos y papilaroides, compuestos por células pequeñas con atipia leve, y, que focalmente muestran citoplasmas amplios, cilíndricos y mucosecretores.

DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO:

NEOPLASIA MUCINOSA PAPILAR, CON ATIPIA CITOLÓGICA LEVE.

MACROSCÓPICO:MACROSCÓPICO:

Se recibe una pieza de D.P.C, que incluye duodeno sin alteraciones y cabeza de páncreas de 7x5x2.5 cm, en la que macroscópicamente no se identifica tumoración, ni alteraciones macroscópicas evidentes.

Ductos pancreáticos principales, y otros secundarios dilatados, mostrando parte de ellos una proliferación epitelial.

Proliferación de epitelio columnar alto, secretor de mucina, con pseudoestratificación de la capa basal, y secreción mucinosa, que en algunas áreas tiende a la dilatación quística.

Este epitelio tiende a la formación de estructuras papilares y pseudopapilares claras, con áreas en la que las células pierden su polaridad, volviéndose globulosas, con alteraciones nucleares, con algunas figuras de mitosis e incluso atipias.

DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO:

NEOPLASIA INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOSA NO INVASIVA –I.P.M.N-3

IPMNIPMNTumores descritos por primera vez en 1982.

2-7% de los tumores pancreáticos.

Incremento notable de la incidencia en los últimos años.

Más frecuente en varones, edad media 68 años .

Localización más frecuente en la cabeza del páncreas.

Datos clínicos sugestivos de pancreatitis crónica.

Triada diagnóstica: Dilatación quística del conductopancreático, mucina intraductal, papila abombada.

IPMNIPMNGrupo de tumores intraductales separados recientemente de las otras lesiones pancreáticas.Microscópicamente epitelio columnar, secretor de mucina, bien diferenciado, en ocasiones con escaso componente de células endocrinas.Su apariencia y características microscópicas dependen de:

-Proliferación epitelial (N.P.I. Oncocítica, estructuras arboriformes papilares con patrón cribiforme focal. )

-Secreción de mucina (variante hipersecretora de moco, productora de mucina, o tumor ductal ectásico).Sólo carcinoma cuando tiene componente invasivo.Crecimiento lento.Puede evolucionar a adenocarcinoma invasivo, en este caso se suele acompañar de metástasis ganglionares, y el componente invasivo puede tener distinta morfología de la lesión inicial.Los adenocarcinomas mucinosos asientan sobre IPMN- in situ.El pronóstico depende del componente invasivo.

IPMNIPMNMacroscópicamente pueden afectar al conducto pancreático principal, a los secundarios, o ser mixtos.

Se pueden clasificar según el grado de displasia en : NO INVASIVAS ( sin displasia, borderline, con carcimoma in situ), INVASIVAS (carcinoma).

30-60% son malignas en el momento del diagnóstico, el resto poseen distinto grado de displasia, lo que va a favor del potencial premaligno de estas lesiones.

IPMN IPMN (PAN-IN):

-1-1a: Epitelio plano. Células alargadas productoras de mucina.

Núcleos basales. -1b: Igual que 1a, con estructuras papilares, micropapilares o

pseudoestratificación de la capa basal.

-2 Epitelio plano, poliestratificado, anomalías nucleares, hipercromatismo, pseudoestratificación.

-3 Arquitectura papilar o micropapilar, áreas cribiformes, pérdida de la polaridad celular, células globulosas, presencia de atipias.

Algoritmo para el diagnóstico de Neoplasias Pancreáticas

Neoplasia SÓLIDA

Estructura del quisteNaturaleza del epitelio y del estroma

Neoplasia QUÍSTICA

Degenerativo Revestido por epitelio

Tipo de epitelio

Mucinoso(cel. columnares con

mucina)

A Neo SÓLIDA

Seroso(cel. Cuboidales o

claras)

Relación con ductos

Estroma subepitelial

Estroma no cel/conectado a

los ductos

Estroma celular/separado de

los ductos

Epitelio sólido, estroma poco celular o

hialinizado

Glándulas individuales, estroma desmoplásico,

mucina

Diferenciación celular predominante

Adenocarcinoma Ductal

Pancreatitis crónica

ACINAR(Tripsina, quimotripsina)

ENDOCRINO(Cromogranina, sinaptof.)

INDEFINIDO(Vim, CD10,CD56,ß-caten)

¿Nidos escamosos?

SI

Pancreato-blastoma

Carcinoma Acinar

Neo. EndocrinoPancreática

Neo. Sólida pseudopapilar

Cistoadenoma Seroso

NeoplasiaQuística mucinosa

Neoplasia Intraductal mucinosa Papilar

No

Configuración macroscópica

DIAG DIF:Patron desorgInv. Perinerv.Inv. Linf/vascPleomorf mucNecrosisDPC4 (-)

Neoplasia sólida pseudopapilar Neoplasia quística mucinosa Neoplasia Intraductal mucinosa Papilar Neoplasia serosa-quística

M:H 20:1 1:1,5 10:1 7:3

Localización Cola Cabeza Cola=cabeza Cola=cabeza

Relación con ductos Ninguna Siempre Ninguna Ninguna

Contenido del quiste Mucinoso Mucinoso Necrótico/Hemorrágico Seroso

Epitelio Mucinoso Mucinoso Seroso

Estroma Semejante t.ovario Ninguno Ninguno Ninguno

QUISTES DE NATURALEZA CONGÉNITA

C.S.MNEOPLASIA QUÍSTICA

MUCINOSA

IPMN (PAN-IN)

CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS:

MÚLTIPLES CAVIDADES QUÍSTICAS

ENTREMEZCLADAS CON PARÉNQUIMA

NORMAL.

MÚLTIPLES CAVIDADES QUÍSTICAS DE TAMAÑO VARIABLE,

SEPARADAS POR FINOS TABIQUES.

UNILOCULAR.CONTENIDO

MUCINOSO VISCOSO.

SIN CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS.

MICROQUISTES CON O SIN SECRECIÓN,

RODEANDO A LOS CONDUCTOS, CONDUCTOS

IRREGULARES...

CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS

PRESENCIA DE PARÉNQUIMA

PANCREÁTICO EN TORNO A LAS

ESTRUCTURAS QUÍSTICAS,

SEPARADOS DEL TEJIDO PANCREÁTICO POR BANDA FIBROSA.AUSENCIA DE ATIPIA.EPITELIO CÚBOIDEO.

QUISTES SEPARADOS ENTRE SÍ POR

ESTROMA POBREMENTE

CELULAR.CICATRIZ CENTRAL..AUSENCIA DE ATIPIA.EPITELIO CUBOIDEO.

AUSENCIA DE CICATRIZ.

EPITELIO COLUMNAR.ATIPIAS SEVERAS.

ESTROMA MUY CELULAR

RECORDANDO EL ESTROMA OVÁRICO.

DILATACIÓN GROSERA DE LOS CONDUCTOS, RELLENOS DE MOCO,

OENVOLVIMIENTO DE LOS MISMOS POR LESIÓN PAPILAR, CRIBIFORME ETC.

CÉLULAS ALARGADAS, CON NÚCLEO BASAL PRODUCTORAS DE

MUCINA.

BIBLIOGRAFÍA:-OWEN DA Y KELLY JK. DEVELOPMENTAL ANOMALIES OF THE PANCREAS.MAJOR PROBLEMS IN PATHOLOGY, (VOL 39, 2001).

-ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LESIONES PANCREÁTICAS,ELISABETH MONTGOMERY, JOHNS HOPKINS HOSP.

-TUMORES QUÍSTICOS DEL PÁNCREAS:REVISIÓN DE LA LITERATURA, Juan Angel Fernández,Cir Esp 2003;73:297-308.

-INTRADUCTAL PAPILLARY-MUCINOUS NEOPLASM OF THE PANCREAS.WHO.