Tumores malignos sarai2
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DefiniciónProliferación anormal de células de una
estirpe determinada dentro de un hueso , de crecimiento incontrolado y con capacidad de dar metástasis a otros órganos y tejidos
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Tumores malignos Tumores formadores de tejido óseo
osteosarcoma
Tumores formadores de tejido cartilaginoso
condorsarcoma
Sarcomas de células redondas Sarcoma de EwingLinfoma
Tumores vasculares Angiosarcoma
Tumores de tejido conectivo fibrosarcoma
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OSTEOSARCOMATumor maligno formado por células mesenquimales productoras de hueso y/o sustancia osteoide
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Osteosarcoma
45% de todos los sarcomas óseos.Niños y adolescentesVarones
Metáfisis de los huesos largosFémur distalTibia proximalHúmero proximal.Peroné proximal.
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Osteosarcoma
HISTOLOGIA
• Osteosarcoma clásico
• Osteosarcoma hemorrágico.
CARACTERISTICAS CLINICAS
• Osteosarcomas secundarios
• Sobre lesiones óseas preexistentes
LOCALIZACION
• Localización anatómica
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Sarcoma clásico
10-30 años.Historial corto de dolor Edema crecienteAfectación funcional de la
articulación involucrada.
Interior del hueso Crecimiento excesivo Invasión y destrucción de la cortical.Penetración por tejidos blandos circundantes.
Fosfatasa alcalina, enzima relacionado con la producción de sustancia osteoide y hueso
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Datos radiográficos Destrucción lítica
Espículas Perpendiculares o paralelas a la corteza ósea Finas estrías Desde periferia hacia partes blandas. Radiada en abanicoEspículas coinciden en zonas ebúrneas
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Osteosarcoma
Osteosarcoma • Origen en conducto medular
y crece infiltrando los tejidos adyacentes entre los que se incluye el hueso compacto de la cortical, la cual finalmente se rompe y despega periostio.
• Lo que estimula una respuesta en la se deposita hueso debajo del mismo
• Triangulo de Codman
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Datos radiográficos Triangulo reactivo
de CodmanAumento de
espesor en zona subperiostica en forma progresiva desde la parte sana hasta la región enferma.
Lesión lítica en la metáfisis femoral distal, reacción perióstica con un triángulo de Codman y discontinuidad de la cortical
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Osteosarcoma hemorrágico o telangiectásico Presencia de tejido tumoral que contiene
zonas hipervascularizadas y hemorrágicas.Células de estroma con aspecto maligno y
células gigantes.
Incidencia alta de fx patológicas.
Aspecto lítico y resulta muy agresivo y destructivo
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Osteosarcoma secundario Desarrollado sobre lesiones tumorales
preexistentesDisplasia fibrosaEnfermedad de Paget Infarto ÓseoOsteomielitis crónica
Humero, pelvis y fémur
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Diagnostico
Todo paciente con dolor óseo
Examenes de laboratorio:•Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina
Rx simple
Tele de torax
TAC
Arteriografia
Gamagrafia
Biopsia incisional o
con aguja de nucleo
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Tratamiento MetrotexatoDoxorrubicina Ifosfamida
IV en intervalos cíclicos de 3-4 semanas alrededor de 15 semanas antes de cirugía de resección.
CIRUGIA Elección para remover el tumor primarioResección amplia con borde adecuado.
AMPUTACION O DESARTICULACIONExtensión del tumor y debe pasar a 5 cm del límite superior
del tumor.
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Pronostico
80% muere por metástasis
Pronostico 5 años después de cirugía
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CONDROSARCOMA
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Condrosarcoma 20 a 25% de los sarcomas óseosAdultos y ancianos 40 a 60 años. Huesos planos
cinturas escapular y pélvica
Diáfisis de los huesos largo.
De novoTransformación maligna de un encondromaOsteocondroma
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Condrosarcoma Dolor
Intermitente presente durante el reposo.Disminución de movilidad Inflamación.Fracturas patológicas.
Apariencia lobuladacompuesta de nódulos hialinos translúcidos parecidos al cartílago normal
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Condrosarcoma primitivo
30 a 60 años ♂Evolución lentaFémur, tibia y humero, pelvis
(metáfisis)
Central Ostolisis
Localización metafisaria
resección quirúrgica buen pronostico
PeriféricoSíntomas iniciales dolor y tumoración
Diferencia entre tamaño radiológico
y clínicoDesarrollo en partes
blandas
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Variedades clinicopatologicas
central
• Localización mas frecuente: pelvis y diáfisis de huesos largos
• Se puede confundir con un encondroma benigno
Periférica
• Forma lesiones lobuladas con focos de calcificación, alta recurrencia posoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello
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Condrosarcoma secundario Secundarios a osteocondromas Pacientes adultos.
Pelvis Fémur proximalHumero proximal Costillas
Instalación de signos de degeneración maligna Dolor Crecimiento excesivo Perdida de limites Invasión a partes blandas
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Condrosarcoma secundario
Condrosarcoma mesenquimatoso
• ♂• Mandíbula • Columna vertebral• Costillas • Estroma constituido
por células mesenquimatosas primarias.
• Quimioterapia.
Condrosarcoma de células claras
• ♂entre 20 y 50 años.• Cabeza femoral• Tumor lítico con
márgenes bien delimitados.
• Presencia de células gigantes
• Células tumorales glucógeno
• Resección amplia.
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Condrosarcoma
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Signos radiográficos Expansión de la porción
medular, asociado a calcificaciones en palomitas de maíz.
Puede acompañarse de masas en tejidos blandos.
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Diagnostico CONDROSARCOMA CENTRAL
Lesión lítica con o sin borde esclerótico y un margen delgado de transición
CONDROSARCOMA PERIFERICOAparece como una masa grande, calcificada
que protruye del hueso
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TAC
De región afectada
Extension y relaciones con
estructuras vasculonerviosas e identificación de
aéreas líticas de 2cm o +
Tórax Metástasis
Gammagrafía
Para distinguir un encondroma de un
condrosarcoma y para descartar metástasis
Oseas
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SARCOMA DE EWING
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Sarcoma de Ewing Anomalía cromosómica con translocacion
reciproca en los cromosomas 11 y 22.
Citoplasma celular lleno de glucógenoTinción inmunohistoquímica del ácido
peryódico de Schiff
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Sarcoma de Ewing Adolescencia 20 años Pelvis Diafisaria de los huesos largos.
Comportamiento localmente agresivoAlta probabilidad de metástasis hematógenas
a distancia
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Manifestaciones clínicas
Dolor Aumento de volumenFiebre Fatiga Perdida de peso
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Diagnostico RX
imagen permeable localizada en las diáfisis de huesos largos y con gran componente de tejidos blandos.
reacción perióstica característica en "capas de cebolla" junto con una abundante tumoración de tejido blando
TCsitio del tumor que comprenda la totalidad
del hueso
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Tratamiento Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5
años
Quimioterapia
3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma
vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina
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Pronostico Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:
73% cuando no hay enfermedad metastasica.
39% con presencia de enfermedad metastasica pulmonar.
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Linfoma Reticulosarcoma primitivo de huesoNo Hodgkin
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Linfoma primario de hueso ♂Mayores de 25 años Columna vertebralPelvis
FémurHumeroTibia
Nucléolo dentado de color rosado.
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Datos radiográficos Lisis difusa en hueso
corticalEsclerosis.
fémur distal lesión lítica de contornos no muy bien definidos, no hay presencia de esclerosis, se extiende hasta la epífisis y no se puede definir claramente dónde está el margen.
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Tumores metastasicos Carcinomas de
• Próstata• Mama• Pulmón• Riñón• vejiga • tiroides
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Tumores metastasicos Más frecuentes que los tumores óseos primarios. Vía hematógenaInvasión por contigüidad a partir de masas tumorales
situadas en los tejidos blandos adyacentes.
Vértebrasparte proximal del fémurPelvisCostillasEsternónparte proximal del húmero y cráneo..
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Tumores metastasicos Asintomáticas DolorInflamaciónManifestaciones de atrapamiento de las
raíces nerviosas o de compresión de la médula espinal
Fx patológicas
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Tratamiento El tratamiento de las metástasis óseas depende de la
clase de neoplasia maligna subyacente y de los síntomas.
Los dolores radioterapia local.Sensibles a la hormonoterapia mejoran inhibiendo las
hormonasantiandrógenos próstata,antiestrógenos mama
El estroncio-89 y el samario- 153Pamidronato, alivian el dolor además de inhibir la
resorción del hueso.
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Tumores malignos de tejidos blandos
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Histiocitoma fibroso maligno
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HFMCuatro subtipos
1) Estoriforme pleomórfico2) mixoide3) De células gigantes4) Inflamatorio
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Estoriforme pleomorficoMas común♂50 y 70 años Lesión profunda que se encuentra en
músculos grandes de muslos, cadera y retroperitoneo.
Asintomático
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Examen macroscópico Aspecto multilocular necrosis y su color varia
de gris a rojizo.
Fibroblastos malignos con histiocitos anaplasicos y pleomórficos.
Menores de 5 cm superficiales buen pronostico
Resección radical amplia radioterapia
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HFM mixoide Aspecto multinodular translucido o
gelatinosos Mayor probabilidad de contaminación localHFM de células gigantes Es e naturaleza hemorrágica 50% de probabilidad de metástasis a pulmón.HFM inflamatorios Mayor edad Áreas retroperitonealesTasa de metástasis del 50%
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Liposarcoma
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Liposarcoma Bien
diferenciado
• 4º y 60 años• Varones• Crecimiento
lento • Asintomático• Retroperitoneo,
nalgas o muslos
• Grasa lobulada (lipoma benigno)
• Resección amplia
• Excelente pronostico
Mixoide
• 40 a 50 %• Mayor edad • Examen
microscópico indica tejido mixoide con áreas de lipoblastos con forma de sortija.
• Resección amplia
• Radioterapia coadyuvante
• Buen pronostico
De celulas redondas y pleomorfico
• Crecimiento rápido
• Dolorosos• Metástasis
pulmonar temprana
• Resección amplia o amputación
• Radioterapia coadyuvante
• Quimioterapia en pacientes jóvenes
Pieza quirúrgica correspondiente a liposarcoma bien diferenciado de 6,5 kg de peso envolviendo el riñón derecho extirpado con el tumor
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Liposarcoma Cuadro clínico
• Reducción de movimiento en la extremidad con el tumor.
• Dolor e inflamación en el área de su tumor.
• Pérdida de peso.• Masa palpable• Malestar general.
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Sarcomas sinoviales
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Sarcoma sinovial15 a 35 añosVarones10% en articulación mayor RodillaVainas tendinosasSacos bursalesMúsculos profundos Crecen con lentitud
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Aspecto morfológico Patogenia no establecidaPuede aparecer después de lesión
SS bifásico• Células
epiteliales • Células
fusiformes
SS monofásico • Células
fusiformes
SS pobremente diferenciado • Células grandes• epiteliodes• Patrón
hemangiopericytomatoso
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Sarcoma sinovial Tasa de supervivencia 5 a 10 años.Plan de tratamiento
Resección local radicalAmputación RadioterapiaQuimioterapia
20% participación de ganglios linfáticos