Annals d`Urologia, Vol. 3, num. 2, 2003

Revisió / Revisión

TUMORES RETROPERITONEALES

F. J. Blasco Casares

Servicio de Urología. Hospital Municipal de Badalona

Introducción

Los Tumores Retroperitoneales (TRP) conforman un conglomerado de

neoplasias de las que se hace referencia como si se tratase de un sólo tumor,

lo que da origen a una rica controversia y a un desordenado acúmulo de

conocimientos. Engloban decenas de tipos histológicos de neoplasias,

benignas unas, malignas otras, caen de lleno en un terreno disputado por

varias especialidades, no son infrecuentes pero no dan la oportunidad de

publicar grandes series, diagnóstico y tratamiento se hallan acotados por el

fracaso en numerosas ocasiones y, en definitiva, ni tan siquiera hay una

clasificación a gusto de todos.

Desde un punto de vista práctico, ¿podemos o debemos hablar de los

TRP como una o varias entidades?. Atendiendo a la anatomía patológica está

claro que son muchos los distintos tipos de tumores que se engloban bajo el

título de TRP pero desde un punto de vista clínico o de las posibilidades

diagnósticas y terapeúticas los diferentes tipos de TRP constituyen un

apartado con características propias, aún cuando la mayor de ellas sea

paradójicamente su inespecificidad.

Trataremos de revisar los conceptos más actuales sobre la posibilidad

de sospechar por la clínica la presencia de una tumoración retroperitoneal y,

encima, intentar saber a que tipo de tumor se corresponde, así como revisar

las distintas opciones que tenemos para su tratamiento independientemente

de si se sabe o no la histología tumoral. También revisaremos las principales

modalidades diagnósticas y sus características más afinadas en cada tipo de

tumor . En definitiva trataremos de aportar luz sobre, ¿cuáles son los aspectos

de mayor interés para el urólogo respecto a los tumores retroperitoneales?.

Definición

Se suele aceptar como definición de TRP toda neoformación quística o

sólida desarrollada en ese espacio virtual llamado retroperitoneo y que

provenga de células y tejidos no diferenciados en órganos. Por tanto, se

incluyen las neoplasias derivadas de vasos, nervios, tejido muscular y restos

embrionarios y, por contra, quedan excluidas las tumoraciones originales de

riñón, suprarrenal, pelvis renal y uréter, páncreas y cualquier tipo de

metástasis o tumoración secundaria a un proceso sistémico sea neoplásico o

de tipo inflamatorio. Los linfomas, TRP para algunos, y excluidos de ser TRP

para otros, no los consideramos por ser la expresión de una enfermedad

sistémica y tener unas características especiales respecto a su diagnóstico y

tratamiento.

Incidencia

Resulta difícil establecer una cifra de incidencia debido, entre otras

razones, a que los TRP comparten especialidad, preferentemente entre

urólogos y cirujanos generales. El segundo motivo es que muchos casos

clínicos se repiten posteriormente en casuísticas de servicios y que en

ocasiones un centro publica dos series separadas por años pero que la

segunda incluye total o parcialmente la primera. Sin embargo, podríaa

aventurarse una cifra para grandes hospitales de 1 caso por cada 35-50

camas de Urología/Cirugía General por año.

Al hablar de incidencia, se calcula que los TRP malignos sólo

representan entre el 0,1 y el 0,2% de todas las neoplasias humanas, teniendo

en cuenta, además, que son más frecuentes los TRP malignos que los

benignos, en una proporción aproximada de 90% malignos frente a apenas un

10% de benignos. Los estadounidenses consideran que cada año aparecen

1000 nuevos casos en su país (1/300.000 habitantes aprox.).

La máxima incidencia de TRP, en valoración conjunta, se situa entre la

cuarta y sexta década de la vida. Sin embargo, tumores como el

neuroblastoma son más frecuentes en la infancia, el ganglioneuroma benigno

en jóvenes, etc.

Clasificación

Tomando como punto de partida la ya clásica catalogación realizada por

Ackerman en 1954 y teniendo en cuenta algunos sinónimos bastantes usados

en las publicaciones, ciertas subclasificaciones más perfeccionistas de

determinados tipos tumorales y procurando utilizar un criterio que no por

práctico sea incompleto, hace ya unos años diseñé una clasificación bastante

pormenorizada en la que prácticamente tienen cabida todos los TRP que

comparten la definición expresada con anterioridad.(ver tabla I).

Es ésta una clasificación enteramente histológica y, por ello, menos

práctica en la clínica diaria salvo para un mayor entendimiento de los términos

usados. A la vista de dicha clasificación es evidente que debemos referirnos a

numerosas enfermedades distintas, pero en la realidad resulta

extremadamente difícil cuando no imposible llegar a tan afinado diagnóstico

salvo cuando se obtiene una biopsia, aunque quizás no haga falta.

Presentación

Tal y como puede advertirse en la Tabla II los tumores retroperitoneales

que en España se han publicado más frecuentemente son los liposarcomas.

En Estados Unidos las series importantes indican que liposarcomas,

leiomiosarcomas e histiocitoma fibroso malignos acumulan cerca del 90% de

los TRP. La frecuencia de presentación de los distintos tipos histológicos está

sesgada pues se tiende a publicar como casos clínicos aquellos que a priori se

consideran menos frecuentes.

Etiología

Desconocidos en la realidad, se hipotetiza sobre una etiología vírica o

secundaria a la acción de sustancias tóxicas. Incluso, en cordomas,

liposarcomas y otros se considera a los traumatismos previos como factor

etiológico.

Clínica

Es de sobras conocido que la clínica preferente de los tumores

retroperitoneales es insidiosa, poco específica y altamente sugerente de

cualquier otro proceso morboso diferente al de un tumor de localización

retroperitoneal. El dolor, de diferente tipo y localización, es uno de los

síntomas más frecuentes, apareciendo en aproximadamente tres cuartas

partes de los enfermos. La autoobservación de una tumoración o la palpación

de la misma se objetiva en más del 50% de los casos. La presencia de

síndrome tóxico y las molestias digestivas tales como la dispepsia, nauseas y

vómitos están presentes también en más de la mitad de los casos. El

síndrome miccional, síntomatología urinaria inespecífica o incluso la

incontinencia son también relativamente frecuentes en estos pacientes. En un

caso de cordoma publicado por mí uno de los tres únicos síntomas era la

disuria. Bastantes publicaciones y algunos casos propios han presentado

síndrome febril calificado de FOD (fiebre de origen desconocido).

En el momento del diagnóstico la mayoría de TRP tienen un volumen

apreciable. A ese volumen hay que atribuir la mayor parte de la sintomatología.

Hasta aquí la clínica más citada en las revisiones examinadas, que

corresponde a lo que de un TRP puede esperarse. Sin embargo, desde una

perforación duodenal hasta un aparentemente síndrome de Stauffer, pasando

por hipoglucemias secundarias a la producción de sustancias insulina-like

pueden verse en tumores retroperitoneales.

Las exploraciones analíticas son también inespecíficas, observándose

con frecuencia anemia hipocrómica, elevación de la VSG, elevación de la alfa-

2-globulina, elevación de la fosfatasa alcalina, aunque entre un 20 y un 40%

presentan una analítica normal.

Pocos datos clínicos pueden sugerirnos de forma específica la presencia

de una TRP. Sin embargo, una vez diagnosticada la posibilidad de que lo sea,

existen algunos tumoraciones que permiten aproximarse a su catalogación

histológica.

Características individuales

Lipoma

Pueden aparecer a cualquier edad, siendo características sus imágenes

por TAC, con formas homogéneas de densidad grasa y sin las áreas de alta

densidad que aparecen en los liposarcomas.

Liposarcoma

La edad media de presentación se da alrededor de los 60 años de edad,

siendo más frecuente en hombres (3/1). Su tamaño medio es grande,

alrededor de 10-20 cm según varias series publicadas, siendo la neoplasia

primaria retroperitoneal de mayor prevalencia. Tiene un crecimiento

pseudoencapsulado, no tiende a invadir órganos vecinos y rara vez

metastatiza.

Suelen ser tumores hipovascularizados (lo que los diferencia de los

angiomiolipomas) y, frecuentemente, la TAC muestra una imágen de densidad

grasa (mayor que en el caso de los lipomas) junto con zonas heterogéneas con

áreas de alta densidad o de necrosis. Tiene apariencia nodular, con septos

intratumorales característicos. Según algunos autores, hasta en un 12% de

casos se asocian a otras neoplasias. Algunos fabrican sustancias inculina-like.

Leiomiosarcoma

Dentro del grupo de tumores retroperitoneales malignos, son los que

suelen presentar áreas más amplias de necrosis, siendo su tamaño medio de

10 cm aproximadamente. Pueden estar muy vascularizados, siendo la

arteriografía y venografía las dos pruebas diagnósticas principales para

sospechar esta tumoración. Con mayor frecuencia se encuentran formados

por estructuras venosas y no arteriales, con una proporción de 5/1,

proveniendo en más de la mitad de los casos de la vena cava inferior. En

algunos casos se aprecia por TAC una estructura quística.

Una característica diferencial importante respecto a los otros tumores

retroperitoneales, es la mayor proporción de mujeres afectadas respecto a los

hombres (>80%).

Rabdomiosarcoma

Es uno de los sarcomas más frecuentes del niño, constituyendo según

algunas series el 4,5 % de los tumores sólidos de la infancia. Suele

diagnosticarse antes de los 10 años en el 70% de los casos, situándose sus

edades máximas de presentación entre los 6 meses y los 5 años de edad. Su

localización es genitourinaria en el 20% de los casos y retroperitoneal y pélvica

aproximadamente en el 5% de los pacientes.

Su ubicación vesical puede traducirse en síntomas miccionales como

disuria, polaquiuria, hematuria o retención urinaria. En algunas niñas el tumor

ha llegado en ocasiones a prolapsar a través del meato uretral externo.

Radiológicamente, se observan con frecuencia áreas de necrosis.

Linfangioma

Aparecen en niños, pudiendo llegar a ser de gran tamaño. Su patrón

arteriográfico es avascular y mediante ecografía y TAC podemos apreciar sus

estructuras quísticas, presentes en casi la mitad de los casos. En esta

localización son muy poco frecuentes las calcificaciones. Suelen encontrarse

en el lado izquierdo, en una proporción de 2/1 respecto el lado derecho.

Hemangioma

Aparecen en adultos jóvenes, suelen tener un diámetro medio de 5-10

cm, presentando calcificaciones con frecuencia. Su hipervascularización es

característica y orientativa.

Hemangiopericitoma

Se puede presentar a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez,

afectando preferentemente al adulto joven (existe algún caso excepcional en

lactantes). Suelen ser tumoraciones grandes (frecuentemente por encima de

los 8 cm), bien encapsuladas, afectando con más frecuencia al espacio

retroperitoneal alto respecto al área retroperitoneal pélvica.

Debido a su tamaño suelen desplazar con frecuencia parte del tracto

gastrointestinal y urinario, siendo radiológicamente su característica más

sobresaliente la hipervascularización, presente en todos los casos y

demostrable mediante TAC o angiografía. Su vascularización no suele

proceder del pedículo renal. Las calcificaciones son poco frecuentes y suelen

contener áreas de necrosis, hemorragia o degeneración quística.

Sus metástasis suelen ser por vía hematógena, y a pesar de no ser un

tumor con secreción hormonal, se han descrito algunos casos de

hemangiopericitoma maligno vinculado a la secreción de renina o a

sustancias tipo insulina-like.

Histiocitoma

Afecta con más frecuencia a los hombres respecto a las mujeres (3:1),

con una edad media de presentación superior a los 60 años. Su tamaño medio

es de 12 cm, según diversas series, siendo más frecuente en los de mayor

tamaño la existencia de áreas hipodensas correspondientes a zonas de

necrosis. En pocos casos se observan calcificaciones, siendo frecuente en las

formas malignas. Típicamente, muestran un aspecto multilobulado. Según

diversos autores, hasta en el 20% de los casos se asocia con fiebre.

Aproximadamente en el 50% de los casos, se muestran como tumores

hipervascularizados. Con frecuencia su vascularización procede de los vasos

renales, al contrario que los hemangiopericitomas.

Es el único tumor retroperitoneal que disemina principalmente por via linfática.

Neurofibroma

La media de edad de los pacientes afectados es de 40 años, con una

prevalencia hombre/mujer de 1/2. La mayor parte presentan

neurofibromatosis.El tamaño medio de presentación suele ser de 5 cm, y las

imágenes de la TAC son característicamente homogéneas y de densidad agua.

Neuroblastoma y Ganglioneuroblastoma

Afectan a niños y adultos, siendo frecuente el hallazgo radiológico de

calcificaciones en estos tumores. El neuroblastoma es más frecuente en los

tres primeros años de vida y se asocia con frecuencia a la neurofibromatosis.

Pocas veces se muestra encapsulado y frecuentemente sus límites están mal

definidos, con tendencia a la infiltración local. Su aparición más tarde de los 15

años de edad es sumamente rara. Pueden asociarse a HTA, incremento de

AVM, presencia de VIP, secreción de catecolaminas.

Ganglioneuroma

Su máxima incidencia es entre los 3 y los 20 años de edad, asociandose

también frecuentemente a la neurofibromatosis. Son tumores

fundamentalmente no secretores, aunque se han descrito casos de diarreas

causadas por la aparición de VIP.

Neurilemoma (neurinoma o Schwannoma benigno)

La media de edad de los pacientes afectados se sitúa en torno a los 50

años de edad, pudiéndose asociar a neurofibromatosis. Su tamaño medio es

de 15 cm y sus imágenes en la TAC son variables, con densidades entre agua

y músculo. En más de la mitad de los casos se puede apreciar una estructura

quística central, al igual que en las formas malignas. Los casos asociados a

neurofibromatosis tienen mayor probabilidad de malignidad.

Schawannoma maligno

Se asocia con frecuencia a la neurofibromatosis o enfermedad de Von

Recklinghausen, en el 25- 50% de los casos según las series. Los enfermos de

neurofibromatosis presentarán estos tumores en el 3-13 % de los casos.

Cuando se presenta esta asociación, es más frecuente la localización

retroperitoneal. Es un tumor bien delimitado, encapsulado y enucleable. En

más de la mitad de los casos se aprecia una estructura central de aspecto

quístico, valorable por TAC. El schwannoma maligno puede asociarse a todo

un florido síndrome paraneoplásico similar al síndrome de Stauffer tal y como

describieron Blasco y cols.

Feocromocitoma

Prácticamente en todos los casos hay HTA y toda la clínica derivada de

la secreción de catecolaminas, cuya determinación en sangre y orina de éstas

y sus metabolitos será determinante de cara al diagnóstico, así como la

gammagrafía con MIBG y los test de supresión. Tendremos en cuenta que

predominan en la glándula suprarrenal derecha.

Secretan mayoritariamente adrenalina y pueden asociarse con otras

enfermedades y neoplasias, constituyendo los conocidos síndromes de

neoplasias endocrinas múltiples (MEN).

Los feocromocitomas malignos secretan Dopa en la mayor parte de

casos, justo al contrario que los que no malignizan.

Paraganglioma

Constituye el más frecuente de los tumores retroperitoneales benignos,

siendo más frecuente en hombres (2/1) y en la cuarta década de la vida. Más

del 80% presentan hipertensión arterial y aproximadamente el 50% presentan

síntomas relacionados con la elevación de los niveles sanguíneos de

catecolaminas, principalmente noradrenalina, con palpitaciones, cefalea,

sudoración, HTA, crisis de HTA (incluso desarrolladas ante la palpación). En

orina podemos encontrar elevación de AVM (ácido vanilmandélico) y

metanefrinas, mientras en sangre se observa elevación de adrenalina,

noradrenalina y dopamina. Puede asociarse a la neurofibromatosis

(enfermedad de Von Recklinghausen) y maligniza con más frecuencia que los

feocromocitomas.

Se localizan en posición paraaórtica, desde el hilio renal hasta la

bifurcación aórtica, con más frecuencia a nivel de los riñones. Mediante TAC,

en su localización suprarrenal puede ser indistinguible de una glándula

suprarrenal normal. Los tumores no funcionantes tienen una media de 12 cm

de tamaño, mientras que los funcionantes suelen ser menores, con una media

de 5 cm. Los paragangliomas malignos suelen corresponder a los de mayor

tamaño.

En el estudio radiológico un porcentaje importante puede presentar áreas

de distinta densidad correspondiente a zonas de necrosis, casi siempre en los

de mayor tamaño, y en pocos casos calcificaciones. Su diseminación es

hematógena y linfática.

Tumor de células germinales

Se diagnostican en la edad adulta, habitualmente en pacientes jóvenes.

Los marcadores tumorales de estos tumores están elevados en la mayoría de

casos (alfa-fetoproteina, β-HCG). Estos marcadores son sensibles, aunque no

específicos, tal y como se observa en la serie de Valcárcel.

Suelen ocupar la zona lumbar superior e inferior del retroperitoneo,

siendo más frecuente su presencia de forma bilateral o en el lado izquierdo,

principalmente en localizaciones altas. La situación tóraco-lumbar es menos

frecuente.

Todos estos tumores son lobulados y en pocas ocasiones presentan

calcificaciones. Los pacientes con tumores germinales primarios en esta

localización, tienen antecedentes de testes criptorquídeos en más del 50% de

los casos.

La totalidad de estos tumores presentan en la TAC imágenes de

densidad mixta, con áreas de necrosis y hemorragia.

Seminoma

Su origen puede ser gonadal o extragonadal. Según algunas series, en el

caso del seminoma de origen retroperitoneal encontraremos atrofia testicular

en el 50 % de los pacientes. En ocasiones, encontraremos un aumento de los

niveles de β-HCG en sangre periférica, cuando el seminoma sea puro.

El resto de los TRP no muestran características clínicas y de laboratorio

que permitan ni tan siquiera su sospecha. Por otro lado, el diagnóstico

diferencial de un TRP debe realizarse con cualquier tumoración de órganos

retroperitoneales, pero también con linfomas, adenopatías, metástasis de

tumores de otras localizaciones, procesos intestinales e incluso procesos

tuberculosos.

Teratomas

Aparecen en la segunda década de la vida. Sus imágenes por TAC son

características debido a sus variados componentes embrionarios, con

predominancia de estructuras quísticas.

Son típicas las calcificaciones centrales y periféricas.

Exploraciones complementarias

Rx tórax. La radiografía de tórax no permite identificar nada más que la

elevación de un diafragma por el efecto de masa o patología pulmonar basal

en algunos casos, dejando aparte el despistaje de metástasis pulmonares en

los casos malignos.

Rx simple de aparato urinario. Desde el borramiento de la línea del

psoas hasta un auténtico desplazamiento del gas abdominal (Figura 1),

pasando por la presencia de calcificaciones que pueden poner la pista sobre

un teratoma. Aproximadamente, tanto la mitad de los casos propios revisados

como los de la literatura muestran radiografías simples de abdomen con

sospecha de masa retroperitoneal.

Figura 1. Radiografía simple. Efecto de

masa derecha.

TEGD y enema opaca. Estas dos exploraciones digestivas, en absoluto

específicas de ningún tipo de TRP, tan sólo informan del desplazamiento del

aparato digestivo provocado por el volumen de un TRP (Fig. 2 y 3). En

numerosas ocasiones el TEGD o la enema opaca se han solicitado por

alteraciones del aparato digestivo, siendo el origen de la sospecha de un

posible TRP. En los tumores del compartimiento superior retroperitoneal el

estomágo suele verse desplazado hacia arriba y adelante, se abre más el

ángulo duodenoyeyunal y el colon transverso puede estar desplazado hacia

abajo, mientras que en tumores del compartimiento inferior se observará con

más frecuencia un agrandamiento del marco cólico y un desplazamiento

arciforme del instestino delgado.

Figura 2. TEGD. Varón de 63 años con alteraciones

miccionales e intestinales. Desplazamiento gástrico e

intestinal hacia la derecha. por un liposarcoma

Figura 3. TEGD. Desplazamiento en esta ocasión por

un Scwanomma

Ecografía. (Figura 4 y 5). Tiene un valor diagnóstico cercano al 75-80% y en

muchas ocasiones es la prueba complementaria responsable del hallazgo de

un incidentaloma. Una masa heterogénea con microcalcificaciones, áreas de

necrosis e hipervascularización puede ser diagnosticada de

hemangiopericitoma maligno, aunque tampoco resultan estos hallazgos

específicos del mismo. Los liposarcomas, sin tener un patrón ecografico

patognomónico, deben sospecharse ante masas sólidas con imágenes muy

refrigentes que corresponden a grasa.

Figura 4. Ecografía. Fibrosarcoma.

Figura 5. ECO. Hemangiopericitoma maligno.

Urografía intravenosa. Fundamental en cualquier tumoración retroperitoenal

para conocer anatómica y funcionalmente el grado de participación del aparato

urinario. También resulta relativamente frecuente que ésta sea la exploración

que ponga en sobreaviso de un posible TRP. Distorsión y desplazamiento de

riñón, pelvis renal y uréter es lo más habitual (Fig. 6). Es una de las pruebas

con más alta positividad, con un 80-85% de desplazamientos ureterales, cifra

que llegó al 100% en la serie de Zuluaga y cols. En bastantes casos puede

llegar a apreciarse ectasia de cualquier tramo de la vía. Sin embargo, no

siempre es fácil diferenciar una masa retroperitoneal de una masa renal.

Figura 6. UIV. Desplazamiento renal y

ureteral izquierdos. Es la imágen más

típica de TRP.

Aortografía-arteriografía-DIVAS. La aortografía puede mostrar imágenes

que traducen el volumen del TRP, con compresiones y desplazamientos. Por

su parte la arteriografía y el DIVAS informan de la vascularización del TRP que

sin ser específica (por tanto con poco valor diagnóstico), sí informa de

aspectos interesantes para el acto quirúrgico. Zuluaga y cols. revisaron el tema

y encontraron cuatro patrones: avascular, hipovascular, hipervascular y

presencia de vasos parásitos. Sin embargo, no existía una relación fiable entre

cada uno de esos patrones y la característica histológica, ni tan siquiera con el

concepto benignidad/malignidad. Con todo, el histiocitoma fibroso maligno

presenta con mucha frecuencia un patrón de hipervascularización. Los

tumores vasculares son la excepción, mostrando su verdadero componente,

mientras los linfangiomas quísticos son hipovasculares.

Cavografía. Puede poner de manifiesto compresión, desplazamiento

pero también infiltración. En la práctica habitual es una prueba que se llega a

realizar en pocos casos aunque tiene un valor apreciable en la planificación de

la estrategia quirúrgica.

Gammagrafía con metayodobencilguanidina. Su uso debe reservase

para aquellos TRP sospechosos de ser un paraganglioma, aunque presentan

un 10% de falsos negativos.

TAC. Uno de los métodos más fiables para llegar al diagnóstico de TRP,

con cifras de positividad que alcanzan en algunas series hasta el 100% (Figura

7). No faculta para un diagnóstico del tipo de TRP del que se trata, aunque

existen ciertos patrones que pueden aventurarlo. Así, mediante la TAC puede

sospecharse el diagnóstico de liposarcoma si existe un alto contenido en grasa

sobre una masa heterogénea, de leiomiosarcoma si el contenido tiene

densidad muscular. Concretamente algunas revisiones señalan que la TAC

puede distinguir entre lipoma y liposarcoma atendiendo a que el primero de

ellos presenta un contorno perfectamente definido y una densidad cercana a -

100 UH mientras que el segundo presenta una densidad de -20 a -50 UH, con

nódulos de 20-30 UH de densidad. El histiocitoma fibroso maligno presenta

calcificaciones según Lane, pero no es el único TRP que las presenta. Los

paragangliomas son heterogéneos y de localización paraaórtica, los

ganglioneuromas homogeneos, el schwannoma benigno y maligno, según

algunos autores, es una tumoración con imagen hipodensa en su interior en

alrededor del 70% de los casos, aunque igual patrón se encuentra en otros

muchos tipos de TRP. En los dos casos de schwannoma maligno revisados

personalmente el TAC mostró en un caso gran homogeneidad y justo lo

contrario en el otro. El hemangiopericitoma presenta en la serie de Goldman

un patrón de hipervascularización del 100%, aunque los tumores vasculares

lógicamente tienden a ello.

Figura 7. TAC. Tumor retroperitoneal

izquierdo

RMN. En líneas generales sus resultados a la hora de diagnosticar un

TRP son algo superiores a los del TAC (se describen casos en los que la TAC

no distingue entre TRP y tumor suprarrenal y la RMN sí), aunque tampoco

aporta un diagnóstico de estirpe. El estudio de 15 liposarcomas con RMN fue

inespecifico en opinión de London. Se le considera como la mejor exploración

complementaria para el período de control postoperatorio, aunque su coste en

relación a su eficacia creo que debe dejar paso al uso de la TAC (Fig. 8).

Figura 8. RNM. Varón de 76 años. Importante desplazamiento

anterior del riñón izquierdo. La masa es homogenea, y

corresponde a un schwannoma maligno

Punción biopsia y PAAF. Se ha llegado a publicar que la unión de la TAC

cvon la punción biopsia puede diagnosticar malignidad/benignidad hasta en un

90% de los casos. Sin embargo, los TRP en líneas generales se caracterizan

por el alto grado de indiferenciación de las neoplasias (casos propios y de la

literatura recogen el término de sarcoma fusocelular, carcinoma indiferenciado,

etc), lo que en opinión personal resta valor a esta prueba al ser los resultados

anatomopatológicos dudosos en muchos casos, máxime si la biopsia puede

aportar sólo un material justo para el diagnóstico, como en la serie de Guz. Sin

embargo, es el método que más se acerca al ideal del diagnóstico

preoperatorio y, fácilmente, puede al menos orientar con que tipo de

tumoración nos enfrentamos, además de ser una prueba con escaso riesgo.

No se puede por tanto diagnosticar con seguridad un TRP sin biopsiar u

operar. Sí se puede sospechar tumoraciones de la cresta neural, sarcomas de

componente graso o muscular, linfangiomas, tumores de restos embrionarios.

La posibilidad de sospechar algunos de estos tumores es importante por la

diferente estrategia terapeútica que se puede plantear. Tal y como describe

Rodríguez y cols. la estrategia quirúrgica en los tumores funcionantes tipo

paraganglioma es muy importante. El caso publicado por Arrosagaray y cols.,

un seminoma tratado con quimioterapia y no con cirugía, es reflejo de que el

conocimiento o la sospecha fundada puede cambiar la estrategia. Sin

embargo, en líneas generales no es así.

Tratamiento

Uno de los problemas para valorar los posibles tratamientos de los TRP

es que precisamente, en las casuísticas publicadas, mayoritariamente, se

valoran todos los tipos histológicos al tiempo con lo que los datos referentes a

la validez o no de los distintos tratamientos queda diluido. Hay pocas series

que describan los posibles tratamientos para un mismo tipo histológico. La

causa la encontramos en el relativo escaso número de cada tipo y que el

diagnóstico, incluso hoy en día, en la mayoría de las ocasiones se realiza

postoperatoriamente, con lo que dificilmente se puede planificar algún tipo de

tratamiento que no sea precisamente el quirúrgico.

Por otro lado, cabe preguntarse si las cosas serían diferentes si se

supiese el tipo de TRP con antelación, o bien pese a ello, se seguiría

practicando como tratamiento principal la cirugía. No es fácil dar respuesta a

ello, pero sería interesante hipotetizar que, salvo contados casos, en la

actualidad la estrategia cambiaría poco.

En el conjunto de los TRP el tratamiento quirúrgico es la pieza sobre la

que descansa la actitud terapeútica. Todos los TRP son susceptibles de ser

tratados mediante cirugía y aunque este concepto podría ser revisado en un

futuro para alguno de los tipos histológicos, como los procedentes de células

germinales, de momento no se está en disposición de hacerlo, salvo cuando la

cirugía resulte ser peligrosa.

El conocimiento previo de algunas neoplasias retroperitoneales malignas

procedentes de la cresta neural permitiría aplicar tratamiento antihipertendsivo

(con fenoxibenzamina y propanol) antes del acto quirúrgico, acto que puede

desencadenar una crisis hipertensiva para la que es conveniente estar

avisado.

La cirugía tiene una tasa de mortalidad relativamente elevada que oscila

entre el 2 y el 10%, además de una tasa de complicaciones entre el 10 y el

20%.

Como tratamiento adyuvante se han empleado tanto la radioterapia

como la quimioterapia. Nuevamente, la casi constante agrupación de todos los

tipos de TRP en el mismo saco dificulta la valoración de estos tratamientos.

Sin embargo, y a luz de varias experiencias, podemos responder a alguna de

las preguntas que se hacían al principio del capítulo. Al existir tipos

histológicos que responden mejor que otros a los tratamientos propuestos,

sería beneficioso conocer ese mismo dato histológico de forma preoperatoria

para poder planear mejor la estrategia terapeútica. No obstante esto no es

extensivo a todos los TRP sino sólo a unos cuantos. Con los paragangliomas,

la radioterapia y quimioterapia ha demostrado respuestas en algunas series,

pero no ha aumentado la supervivencia. Tanto los schwannomas malignos

revisados de la literatura como los vistos personalemnte han sido refractarios a

todo tipo de tratamiento radioterápico y quimioterápico, a pesar de los éxitos

publicados por algunos autores con poliquimioterapia.

Por su parte, los seminomas, tratados con cirugía, radioterapia y

quimioterapia se resuelven bien, como en el caso de Iborra y cols. e incluso,

como en el ya comentado caso de Arrosagaray, la quimioterapia sustituyó a la

cirugía.

Para la mayoría de autores, los TRP de estirpe mesodérmica y

neurogénica son resistentes a la radioterapia, a pesar de lo cual la usan a

dosis elevadas, en un intento de conseguir alguna remisión. Las dosis

empleadas habitualmente oscilan entre los 3000 y 6000 rads. Querejeta y cols.

en una serie de sarcomas de distintas localizaciones, entre las cuales se

encontraba el retroperitoneo, encontraron 16 recidivas de 19 resecciones

completas a pesar de la radioterapia. Por otra parte, los tumores embrionarios

suelen ser radiosensibles obteniéndose con ellos los mejores resultados.

No queda claro el papel de la radioterapia intraoperatoria. En un estudio

aleatorio se compararon 15 pacientes tratados con radioterapia intraoperatoria

a dosis bajas de 20Gy y posterior irradiación posquirúrgica con 35-40Gy con

veinte enfermos en los que se usó radioterapia convencional postoperatoria

con 50-55Gy, no hallando aa 15 meses de seguimiento diferencias

significativas. Los agentes quimioterápicos empleados, muy variables y, en

conjunto, poco exitosos, se usan con frecuencia creciente. Para los TRP de

tipo sarcoma se emplea la fórmula CYVADIC: ciclofosfamida, vincristina,

adriamicina y DTIC (dimetil triaceno imidazol carboxiamida) a dosis de

500mg/m2, 1,5 mg/m2, 50mg/m2 y 250 mg/m2, respectivamente, el día

primero, para luego cntinuar sólo con DTIC del segundo al quinto día,

repitiéndose el ciclo si hay tolerancia cada 21-28 días. Las publicaciones

reflejan una tasa de respuesta del 50%, aunque de pocos meses de duración.

Incluso, alguna serie en la que se ha administrado a un grupo quimioterapia

con doxirrubicina, metrotexato y ciclofosfamida, frente a un grupo no tratado,

ha mostrado mayor mortalidad en el grupo en el que se empleó la

quimioterapia.

Muchas de las esperanzas depositadas en la adriamicina, que se ha

ensayado a dosis de 50-100 mg/m2, no han dado los resultados apetecibles.

Mientras, en el seminoma se ha ensayado el PVB (cisplatino, vinblastina y

bleomicina) con una tasa de éxito considerable. Con el empleo de la

quimioterapia se ha observado que los tumores de origen neuroectodérmico

son poco sensibles salvo cuando presentan una elevada actividad mitótica.

Pronóstico

Respecto al pronóstico de los TRP malignos, la valoración conjunta de

los TRP es mala. Sólo el 20%, aproximadamente, de los pacientes están vivos

a los 5 años, lo que representa una pobre cifra, aunque series más recientes

parecen alcanzar hasta un 30% y, en casos seleccionados, un 40%. Además,

el índice de reintervenciones por recidiva es muy elevada, dándose cifras que

oscilan entre el 20% al año hasta el 70% a los dos años y el 85% a 5 años. Un

estudio prospectivo del Memorial Sloan Kettering Cancer Center que agrupó a

80 pacientes señala a la total resecabilidad del tumor como el factor pronóstico

más valioso, junto con el grado histológico. Por otra parte, factores de mal

pronóstico son la presencia de metástasis, el alto grado tumoral, la extensión a

órganos vecinos y la resección incompleta.

Conclusiones

Pese a que existen indicios clínicos, analíticos y radiológicos que pueden

hacer sospechar la estirpe de un TRP, sólo la citología y la biopsia, en

ocasiones, pueden indicar el tipo histológico. Se comportan por tanto como

una sola entidad, a efectos prácticos, a la hora de sus manifestaciones y de su

diagnóstico. Desde un punto de vista de investigación y avance de

conocimientos sería importante el diagnóstico previo pues podríase con ello

matizar la estrategia terapeútica que, hoy por hoy, pasa indefectiblemente por

la cirugía, al tiempo que en determinados casos la radioterapia y la

quimioterapia son armas valiosas que, en la mayoría de casos, están

pendientes de evaluación real.

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Tabla I. Modificada de Ackerman (1954), publicada por Blasco et al en 1993, recoge todos los TR primarios, excluyendo linfomas. Se han adoptado bastantes sinónimos. En primer lugar el término considerado más correcto o extendido. (B): benigno; (I): intermedio; (M): maligno. (*): El tumor de Oberling hace referencia en la literatura no sólo al xantogranuloma maligno sino también al benigno, lo que crea confusiones. I. ORIGEN MESODERMICO Tejido adiposo (B) Lipoma (M) Liposarcoma Músculo liso (B) Leiomioma (leiomioblastoma, leiomioma epitelioide benigno) (M) Leiomiosarcoma (leiomioma epitelioide maligno) Tejido conectivo (B) Fibroma (M) Fibrosarcoma Músculo estriado (B) Rabdomioma (M) Rabdomiosarcoma Vasos linfáticos (B) Lingangioma (M) Linfangiosarcoma Mesénquima (B) Mixoma (M) Mesenquimoma (M) Mixosarcoma Vasos sanguíneos (B) Hemangioma (B) Hemangiopericitoma benigno (I) Hemangioendotelioma (M) Hemangiosarcoma (angiosarcoma) (M) Hemanigiopericitoma maligno O. histiocitario (B) Xantogranuloma benigno o T. de Oberling (*) (B) Fibrohistiocitoma benigno (xantoma) (I) Tumor de células gigantes (xantofibroma) (M) Fibrohistiocitoma maligno (histiocitoma fibroso maligno, Xantogranuloma maligno, T de Oberling, fibroxantosarcoma, xantoma fibroso maligno) variante bien definida: Fibrohistiocitoma maligno inflamatorio II. ORIGEN NEUROGENICO Vainas nerviosas Neurofibroma Schwannoma benigno (neurilemoma, neurinoma) Schwannoma maligno Cresta neural Simpático Neuroblasto Neuroblastoma Neuroblasto y cels. gangl. Ganglioneuroblastoma (Simpaticoblastoma) F. nerviosas y cels. gangl. Ganglioneuroma Parasimpático Feocromocitos Feocromocitoma ectópico (paraganglioma) Cels. ganglionares Paraganglioma no cromafín (quemodectoma) III. ORIGEN DE RESTOS EMBRIONARIOS Notocorda Cordoma Germinales extragonadales Seminoma Carcinoma embrionario Teratoma benigno Teratoma maligno Teratocarcinoma Coriocarcinoma T. del saco vitelino o del seno endodérmico Disgerminoma (seminoma femenino)

Tabla II. Tumores retroperitoneales más frecuentes. Basada en la revisión de Blasco y cols, de

1993. Porcentajes aproximados sobre un total de 500 casos publicados.

Liposarcoma 20%

Fibrohistiocitoma M 10%

Leiomiosarcoma 10%

Paraganglioma, Feocro-

mocitoma ectópico 7%

Sarcoma indiferenciado 6%

Fibrosarcoma 5%

Rabdomiosarcoma 5%

Ca indif no metastasico 4%

Neuroblastoma 3%

Schwannoma Maligno 3%

Schwannoma Benigno 3%

Ganglioneuroma 3%

Linfangioma 3%