TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

Congreso Nacional de la SEAP 2013

LA MEMBRANA SINOVIAL,

BREVE RECUERDO

Congreso Nacional de la SEAP 2013

Congreso Nacional de la SEAP 2013

“Synophia” (Paracelsus) parecido a la clara de huevo

“Membrana sinovial” (Bonn) cara interna de las

cavidades diartrodiales

Mesenquima interzonal

Congreso Nacional de la SEAP 2013

CAPA INTIMA: Sinoviocitos

CAPA PROFUNDA: Conectivo

laxo

IHQ: VIMENTINA Y CD68

Líquido sinovial

TUMORES

TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL

Tumores benignos: Hemangioma, lipoma, fibroma y condroma

L. seudotumorales: T. de células gigantes tenosinoviales, Condromatosis sinovial

Tumores malignos: Condrosarcoma sinovial, Tumor maligno de células tenosinoviales, Sarcoma sinovial

TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL

TUMORES DE CÉLULAS TENOSINOVIALES

FORMA LOCALIZADA: TENOSINOVITIS NODULAR

FORMA DIFUSA: TENOSINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA

TUMORES DE CÉLULAS TENOSINOVIALES

Translocación t(1,2) (p13;q37) en

células de la masa tumoral

“Landscape effect “ células con el

receptor CSF1

TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DE TIPO LOCALIZADO

Tumor de partes blandas MÁS COMÚN en las manos

Mujeres 30-40 años

EXTRAARTICULAR

Nódulo lobulado, circunscrito y pequeño

R

R

TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DE TIPO LOCALIZADO

TUMOR CELULAS TENOSINOVIALES TIPO LOCALIZADO

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES TIPO LOCALIZADO

TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES TIPO LOCALIZADO

HALLAZGOS MICROSCOPICOS

Tumor de células tenosinoviales tipo localizado

Tumor de células tenosinoviales tipo localizado

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Forma difusa

Fibroma vaina

tendinosa

Granuloma cuerpo extraño

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO

Benigno

Recurrencias locales 4-30%

Cirugía

Imatinib

TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DE TIPO DIFUSO

Engrosamiento difuso de la membrana

sinovial

40 años. Ambos sexos

Grandes articulaciones: RODILLA

INTRAARTICULAR

Típicamente produce dolor

R

R

TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DIFUSO

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

Congreso Nacional de la SEAP 2013

Tumor de células tenosinoviales tipo localizado

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Tumor de células tenosinoviales tipo localizado

TUMOR DE CELULAS TENOSINOVIALES DE TIPO DIFUSO EXTRAARTICULAR

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Sinovitis nodular

intraarticular

Lipoma arborescens

Sinovitis hemosiderótica

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Extensión de tumor de celulas

gigantes del hueso Rabdomiosarcoma

Sinovitis por detritus

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO

Tumor benigno pero localmente agresivo

Recurrencias hasta un 50%

Cirugía: sinovectomía

Radioterapia a bajas dosis

Estudios en Fase II inhibidores de CSF1

TUMORES

TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL

FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA

CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA

CONDROMA

CUERPOS LIBRES

LIPOMA ARBORESCENS

HEMANGIOMA

FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA

Vaina tendinosa de manos y pies

Mujeres y hombres 20-50 años

Proceso neoplásico, no reactivo

T(2:11) (q31-32;q12)

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA

FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA

FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA

Otros hallazgos microscópicos raros:

Células estrelladas pleomórficas

Cambios mixoides

Formación de quistes

Hialinización densa

Metaplasia ósea o condroide

TUMORES

TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL

FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA

CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA

CONDROMA

CUERPOS LIBRES

LIPOMA ARBORESCENS

HEMANGIOMA

CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA

Proliferación cartilaginosa nodular en el

tejido conectivo de la capa profunda de

la membrana sinovial

Desde la niñez

RODILLA 50%

Etiopatogenia: tres etapas de la

enfermedad

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA

CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA

Múltiples nódulos de 0,2 a 1cm. Puede haber

más de mil……

CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA

CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA

CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Sintomática: excisión de cuerpos

libres y sinovectomía por artroscopia

Asintomática

PRONOSTICO

Recurrencias raras

Osteoartritis secundarias

Condrosarcoma sinovial

CUERPOS LIBRES

Es una forma genérica de llamar a cualquier estructura

“flotante” dentro de la cavidad articular. Son fragmentos

intraarticulares de hueso o cartílago hialino articular

consecuencia de otras lesiones

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

CONDROMA SINOVIAL

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

CONDROMA SINOVIAL

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

Congreso Nacional de la SEAP 2013

TUMORES DE LA MEMBRANA SINOVIAL

FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA

CONDROMATOSIS SINOVIAL PRIMARIA

CONDROMA

CUERPOS LIBRES

HEMANGIOMA

LIPOMA

HEMANGIOMA SINOVIAL

60%

30%

Usualmente en la membrana sinovial

Niños y adultos jóvenes

Aislados o asociados a Angiomatosis

Difuso o localizado

RODILLA

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

Congreso Nacional de la SEAP 2013 CD 31

LESIONES LIPOMATOSAS

Tejido adiposo maduro que se desarrolla en la

sinovial

Forma localizada: LIPOMA DE LAS VAINAS

TENDINOSAS

Forma difusa: LIPOMA ARBORESCENS

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

LIPOMA ARBORESCENS

LIPOMA ARBORESCENS

Aspecto vellositario típico Vellosidades con tejido adiposo

revestidas por sinovial

LIPOMA ARBORESCENS

LIPOMA ARBORESCENS

TUMORES

TUMORES MALIGNOS DE LA MEMBRANA SINOVIAL

SARCOMA SINOVIAL INTRAARTICULAR

TUMOR MALIGNO DE CÉLULAS TENOSINOVIALES

CONDROSARCOMA SINOVIAL

CONDROSARCOMA SINOVIAL

SARCOMA SINOVIAL

Todos los tumores de partes blandas que muestran

la trasnlocación t(x;18;p11;q11) son considerados

SARCOMAS SINOVIALES

SARCOMA SINOVIAL INTRAARTICULAR

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

Congreso Nacional de la SEAP 2013

TUMORES DE LA

MEMBRANA SINOVIAL

Congreso Nacional de la SEAP 2013 CK7 BCL2

TUMOR MALIGNO DE CÉLULAS TENOSINOVIALES