Tuli Sensorineural
-
Upload
ferdinando-baeha -
Category
Documents
-
view
1.296 -
download
4
Transcript of Tuli Sensorineural
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Proses mendengar terjadi karena adanya integrasi dari sistem pendengaran yang
meliputi telinga luar, telinga tengah dan telinga dalam. Telinga luar berfungsi dalam
penangkapan dan penghantaran getaran suara ke telinga tengah untuk diperbesar dan
diperkuat dan selanjutnya diteruskan ke telinga dalam. Telinga dalam merupakan
tempat letak sel pengindra. Telinga dalam tersebut mengubah energi mekanik (getaran
suara) menjadi impuls listrik yang kemudian dihantar melalui saraf ke otak untuk
diinterpretasikan menjadi bunyi. Gangguan proses mendengar dapat terjadi akibat
terganggunya fungsi di bagian mana saja di salah satu atau kedua telinga, sehingga
seseorang tidak dapat mendengar dengan baik atau tidak dapat mendengar sama sekali.1
Kelainan telinga dapat menyebabkan tuli konduktif dan tuli sensorineural. Dari
semua kasus kehilangan pendengaran, 90 % merupakan tuli sensorineural. Tuli
sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga dalam atau
pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak. Tuli sensorineural merupakan masalah bagi
jutaan orang. Kehilangan pendengaran ini dibagi dalam beberapa derajat, yaitu ringan,
sedang,dan berat.Tuli ini dapat mengenai segala usia dengan etiologi yang berbeda-
beda.Sekitar 50% kasus merupakan faktor genetik dan 50 % lagi didapat (acquired).2
Tuli sensorineural dibagi dalam tuli sensorineural koklea dan retrokoklea. Tuli
sensorineural koklea disebabkan oleh kelainan kongenital, labirintitis (oleh
bakteri/virus), intoksikasi obat, selain itu juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak,
trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan bising.Sedangkan tuli sensorineural
retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma
multipel, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya.2
Perkiraan dari kejadian tahunan sekitar 15.000 kasus SHL (sensorineural
hearing loss) dilaporkan per tahun di seluruh dunia dengan 4000 orang terjadi di
Amerika Serikat. Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000 orang akan menderita dari
kondisi ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden terendah
adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita SHL, 2% adalah gangguan
bilateral. Angka kejadian hampir sama pada laki-laki dan wanita. Masih berbahaya dan
1
sedikitnya informasi yang diketahui masyarakat membuat penulis untuk menjelaskan
mengenai tuli mendadak.1
1.2. Tujuan
Tujuan dari penulisan ini adalah untuk mengetahui secara mendalam dan luas mengenai
tuli sensorineural.
1.3. Manfaat
Memberikan informasi dan menambah pengetahuan serta wawasan mengenai tuli
sensorineural.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi Telinga3
Telinga Luar
Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran
timpani.
Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga
berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar,
sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya
kira – kira 2 ½ - 3 cm.
Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar
serumen (modifikasi kelenjar keringat = kelenjar serumen) dan rambut. Kelenjar
keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga.
Pada duapertiga bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen.
Telinga Tengah
Telinga tengah berbentuk kubus dengan:
- Batas luar : membran timpani
- Batas depan : tuba eustachius
- Batas bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)
- Batas belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis
- Batas atas : tegmen timpani (meningen/otak)
- Batas dalam : berturut – turut dari atas ke bawah kanalis semi sirkularis
horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar
(round window) dan promontorium.
Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang
telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars
flaksida (membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah pars tensa (membran
propria). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel
kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel
3
mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi di tengah, yaitu lapisan
yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier di
bagian luar dan sirkuler pada bagian dalam.
Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut
sebagai umbo. Dari umbo bermula suatu reflek cahaya (cone of light) kea rah bawah
yaitu pada pukul 7 untuk membran timpani kiri dan pukul 5 untuk membran timpani
kanan. Reflek cahaya (cone of light) ialah cahaya dari luar yang dipantulkan oleh
membran timpani. Di membran timpani terdapat dua macam serabut, sirkuler dan
radier. Serabut inilah yang menyebabkan timbulnya reflex cahaya yang berupa
kerucut itu. Secara klinis reflek cahay ini dinilai, misalnya bila letak reflek cahaya
mendatar, berarti terdapat gangguan pada tuba eustachius.
Membran timpani dibagi dalam empat kuadran, dengan menrik garis searah
dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo,
sehingga didapatkan bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan serta bawah-
belakang, untuk menyatakan letak perforasi membran timpani.
Bila melakukan miringotomi atau parasentesis, dibuat insisi di bagian bawah
belakang membran timpani, sesuai dengan arah serabut membran timpani. Di daerah
ini tidak terdapat tulang pendengaran. Di dalam teling tengah terdapat tulang –
tulang pendengaran yang tersusun dari luar ke dalam, yaitu maleus, inkus dan
stapes.
Tulang pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesu
longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan
inkus melekat pada stapes.stapes terletak pada tingkap lonjong yang berhubungan
dengan koklea. Hubungan antar tulang – tulang pendengaran merupakan persendian.
Pada flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad
antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid.
Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah
nasofaring dengan telinga tengah.
4
Telinga Dalam
Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah
lingkaran dan vetibuler yang terdiri dari tiga buah kanalis semi sirkularis. Ujung
atau puncak koklea disebut helikotrema, memnghubungkan perilimfa skala timpani
dengan skala vestibule.
Kanalis semi sirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk
lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibule
sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis)
diantaranya. Skala vestibule dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala
media berisi endolimfa. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala vestibule
disebut sebagai membran vestibule (Reissner’s membrane) sedangkan dasar skala
media adalah membran basalis. Pada membran ini terletak organ Corti.
Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran
tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut
dalam, sel rambut luar dan kanalis Corti, yang membentuk organ Corti.
Perdarahan4
Telinga dalam memperoleh perdarahan dari a. auditori interna (a. labirintin)
yang berasal dari a. serebelli inferior anterior atau langsung dari a. basilaris yang
merupakan suatu end arteri dan tidak mempunyai pembuluh darah anastomosis. Setelah
memasuki meatus akustikus internus, arteri ini bercabang 3 yaitu :
1. Arteri vestibularis anterior yang mendarahi makula utrikuli, sebagian makula sakuli,
krista ampularis, kanalis semisirkularis superior dan lateral serta sebagian dari utrikulus
dan sakulus.
2. Arteri vestibulokoklearis, mendarahi makula sakuli, kanalis semisirkularis posterior,
bagian inferior utrikulus dan sakulus serta putaran basal dari koklea.
3. Arteri koklearis yang memasuki modiolus dan menjadi pembuluh-pembuluh arteri
spiral yang mendarahi organ Corti, skala vestibuli, skala timpani sebelum berakhir pada
stria vaskularis.
Aliran vena pada telinga dalam melalui 3 jalur utama. Vena auditori interna
mendarahi putaran tengah dan apikal koklea. Vena akuaduktus koklearis mendarahi
putaran basiler koklea, sakulus dan utrikulus dan berakhir pada sinus petrosus inferior.
5
Vena akuaduktus vestibularis mendarahi kanalis semisirkularis sampai utrikulus. Vena
ini mengikuti duktus endolimfatikus dan masuk ke sinus sigmoid.
Persarafan4
N. akustikus bersama N. fasialis masuk ke dalam porus dari meatus akustikus
internus dan bercabang dua sebagai N. vestibularis dan N. koklearis. Pada dasar meatus
akustikus internus terletak ganglion vestibulare dan pada modiolus terletak ganglion
spirale.
2.2. Fisiologi Pendengaran3
Proses pendengaran diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga
dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran
tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke teling tengah melalui rangkaian
tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang
pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong.
Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan
tingkap lonjong sehingga perilimfa pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan
melalui mebrana Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan
gerak relative antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan
rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel - sel rambut,
sehingga kanal ion terbukan dan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik dari badan sel.
Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan
neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf
auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area
39 – 40) di lobus tempolaris.
2.3. Gangguan Fisiologis Telinga3
Gangguan telinga luar dan telinga tengah dapat menyebabka tuli konduktif,
sedangkan gangguan telinga dalam menyebabkan tuli sensorineural, yang terbagi atas
tuli koklea dan tuli retrokoklea.
6
Sumbatan tuba eustachius menyebabkan gangguan teling tengah dan akan
terdapa tuli konduktif. Gangguan pada vena jugulare berupa aneurisma akan
menyebabkan telinga berbunyi sesuai dengan denyut jantung.
Antara inkus dan maleus berjalan cabang n. fasialis yang disebut korda timpani.
Bila terdapat radang di telinga tengah atau truma mungkin korda timpani terjepit,
sehingga timbul gangguan pengecap.
Di dalam telinga terdapat alat keseimbangan dan alat pendengaran. Obat – obat
dapat merusak stria vaskularis, sehingga saraf pendengaran rusak, dan terjadi tuli
sensorineural. Setelah pemakaian obat ototoksik seperti streptomisin, akan terdapat
gejala gangguan pendengaran dan gangguan keseimbangan.
Tuli dibagi atas tuli konduktif, tuli sensorineural (sensorineural deafness) serta
tuli campur (mixed deafness).
Pada tuli konduktif terdapat gangguan hantaran suara, disebabkan oleh kelainan
atau penyakit di telinga luar atau telinga tengah. Pada tuli sensorineural (perseptif)
kelainan terdapat pada koklea (telinga dalam), nervus VIII atau di pusat pendengaran,
sedangkan tuli campur disebabkan oleh kombinasi tuli konduktif dan tuli sensorineural.
Tuli campur dapat merupakan satu penyakit, misalnya radang telinga tengah dengan
komplikasi ke telinga dalam atau merupakan dua penyakit yang berlainan, misalnya
tumor nervus VIII (tuli saraf) dengan radang telinga tengah (tuli konduktif).
Jadi jenis ketulian sesuai letak kelainan.
Suara yang didengar dapat dibagi dalam bunyi, nada murni dan bising.
Bunyi (frekuensi 20 Hz – 18.000 Hz) merupakan frekuensi nada murni yang
dapat didengar oleh telinga normal.
Nada murni (pure tone), hanya satu frekuensi, misalnya dari garpu tala, piano.
Bising (noise) dibedakan antara: NB (narrow band), terdiri atas beberapa
frekuensi, spektrumnya terbatas dan WN (white noise), yang terdiri dari banyak
frekuensi.
7
2.4. Tuli Sensorineural
2.4.1. Defenisi5
Merupakan menifestasi dari lesi organik pada telinga dalam, nervus auditorius
dan koneksi pada otak.
2.4.2. Etiopatogenesis6
Penyebab tuli sensorineural dibagi menjadi:
A. Koklea
Penyebab tuli sensorineural yang berasal dari koklea terdiri dari:
1. Labirinitis (oleh bakteri/ virus)
Merupakan suatu proses radang yang melibatkan telinga dalam, paling
sering disebabkan oleh otitis media kronik dan berat. Penyebab lainnya bisa
disebabkan oleh meningitis dan infeksi virus. Pada otitis, kolesteatom paling
sering menyebabkan labirinitis, yang mengakibatkan kehilangan pendengaran
mulai dari yang ringan sampai yang berat.
Pada labirintitis virus, terjadi kerusakan pada organ Corti, membrana
tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Labirinitis serosa terjadi ketika
toksin bakteri dan mediator inflamasi host misalnya sitokin, enzim dan
komplemen melewati membran tingkap bundar dan menyebabkan inflamasi
labirin. Kondisi ini dihubungkan dengan penyakit telinga tengah akut atau
kronis. Toksin, enzim dan produk inflamasi lainnya menginfiltrasi skala timpani
dan membentuk suatu presipitat halus di bagian medial dari membran tingkap
bundar. Penetrasi agen inflamasi ke endolimfe pada membran basilaris koklea
mengakibatkan tuli sensorineural frekuensi sedang-tinggi.
2. Obat ototoksik
Obat ototoksik merupakan obat yang dapat menimbulkan gangguan
fungsi dan degenerasi seluler telinga dalam dan saraf vestibuler. Gejala utama
yang dapat timbul akibat ototoksisitas ini adalah tinnitus, vertigo, dan gangguan
pendengaran yang bersifat sensorineural.
Ada beberapa obat yang tergolong ototoksik, diantaranya:
8
Antibiotik
- Aminogliksida : streptomisin, neomisin, kanamisin, gentamisin,
Tobramisin, Amikasin dan yang baru adalah Netilmisin dan Sisomisin.
- Golongan macrolide: Eritromisin
- Antibiotic lain: kloramfenikol
Loop diuretic : Furosemid, Ethyrynic acid, dan Bumetanides
Obat anti inflamasi: salisilat seperti aspirin
Obat anti malaria: kina dan klorokuin
Obat anti tumor : bleomisin, cisplatin
Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik tersebut antara lain:
1. Degenerasi stria vaskularis. Kelainan patologi ini terjadi pada
penggunaan semua jenis obat ototoksik
2. Degenerasi sel epitel sensori. Kelainan patologi ini terjadi pada organ
korti dan labirin vestibular, akibat penggunaan antibiotika
aminoglikosida sel rambut luar lebih terpengaruh daripada sel rambut
dalam, dan perubahan degeneratif ini terjadi dimulai dari basal koklea
dan berlanjut terus hingga akhirnya sampai ke bagian apeks
3. Degenerasi sel ganglion. Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya
degenerasi dari sel epitel sensori Umumnya efek yang ditimbulkan
bersifat irreversible, kendatipun bila dideteksi cukup dini dan
pemberian obat dihentikan, sebagian ketulian dapat dipulihkan.
3. Presbikusis
Merupakan tuli sensorineural frekuensi tinggi yang terjadi pada orang
tua, akibat mekanisme penuaan pada telinga dalam. Umumnya terjadi mulai usia
65 tahun, simetris pada kedua telinga, dan bersifat progresif.
Pada presbikusis terjadi beberapa keadaan patologik yaitu hilangnya sel-
sel rambut dan gangguan pada neuron-neuron koklea. Secara kilnis ditandai
dengan terjadinya kesulitan untuk memahami pembicaraan terutama pada tempat
yang ribut/ bising.
9
Presbikusis ini terjadi akibat dari proses degenerasi yang terjadi secara
bertahap oleh karena efek kumulatif terhadap pajanan yang berulang.
Presbikusis dipengaruhi oleh banyak faktor, terutama faktor lingkungan, dan
diperburuk oleh penyakit yang menyertainya. Adapun faktor- faktor tersebut
diantaranya adalah adanya suara bising yang berasal dari lingkungan kerja, lalu
lintas, alat-alat yang menghasilkan bunyi, termasuk musik yang keras. Selain itu,
presbikusis juga bisa dipengaruhi oleh faktor herediter, dan penyakit-penyakit
seperti aterosklerosis, diabetes, hipertensi, obat ototoksik, dan kebiasaan makan
yang tinggi lemak.
Proses degenerasi yang terjadi secara bertahap ini akan menyebabkan perubahan
struktur koklea dan n.VIII. Pada koklea perubahan yang mencolok ialah atrofi
dan degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ Corti. Proses atrofi disertai
dengan perubahan vascular juga terjadi pada stria vaskularis, pada dinding
lateral koklea. Selain itu terdapat pula perubahan, berupa berkurangnya jumlah
dan ukuran sel-sel ganglion dan saraf. Hal yang sama terjadi juga pada myelin
akson saraf.
Ada 4 tipe presbikusis berdasarkan patologi tempat terjadinya perubahan/
degenerasi di koklea, yaitu:
3.1 Presbikusis sensorik
Pada tipe ini terjadi atrofi epitel yang disertai dengan hilangnya sel
rambut sensoris pada organ korti. Proses ini dimulai dari basal
koklea dan secara perlahan berlanjut sampai ke bagian apeks lapisan
epitel koklea. Perubahan pada epitel ini menyababkan ketulian pada
nada tinggi.
3.2 Presbikusis neural
Terjadi atrofi pada sel-sel saraf di koklea dan pada jalur hantaran
suara ke saraf pusat. Jadi gangguan primer terdapat pada sel-sel
saraf, sementara sel-sel rambut di koklea masih dipertahankan. Pada
tipe ini, diskriminasi kata-kata relatif lebih terganggu dengan hanya
sedikit gangguan sel rambut.
3.3 Presbikusis metabolik (strial presbikusis)
10
Terjadinya atrofi pada stria vaskularis, dimana stria vaskularis
tampak menciut akan tetapi masih memberi skor diskriminasi yang
bagus terhadap suara walaupun proses degenerasi menyebabkan
ketulian sedang hingga berat.
3.4 Presbikusis mekanik (presbikusis konduktif koklear)
Terjadi oleh karena penebalan dan pengerasan membran basalis
koklea.
4. Tuli mendadak
Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural berat yang terjadi tiba-tiba
tanpa diketahui pasti penyebabnya.Tuli mendadak didefinisikan sebagai
penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih paling sedikit tiga
frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam
waktu kurang dari tiga hari. Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli
mendadak, keadaan ini dapt disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau
perdarahan arteri auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan suatu end
artery sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat
mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-
sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis, kemudian diikuti dengan
pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas
dan membrana basilaris jarang terkena.
5. Kongenital
Menurut Konigsmark, pada tuli kongenital atau onset-awal yang
disebabkan oleh faktor keturunan, ditemukan bahwa 60-70 % bersifat otosom
resesif, 20-30% bersifat otosom dominan sedangkan 2% bersifat X-linked. Tuli
sensorineural kongenital dapat berdiri sendiri atau sebagai salah satu gejala dari
suatu sindrom, antara lain Sindrom Usher (retinitis pigmentosa dan tuli
sensorineural kongenital) , Sindrom Waardenburg (tuli sensorineural kongenital
dan canthus medial yang bergeser ke lateral, pangkal hidung yang melebar,
rambut putih bagian depan kepala dan heterokromia iridis) dan Sindrom Alport
(tuli sensorineural kongenital dan nefritis).
11
6. Trauma
Trauma pada telinga dapat dibagi menjadi dua bentuk yaitu trauma
akustik dan trauma mekanis. Trauma tertutup ataupun langsung pada tulang
temporal bisa mengakibatkan terjadinya tuli sensorineural. Diantara semua
trauma, trauma akustik merupakan trauma paling umum penyabab tuli
sensorineural.
Fraktur tulang temporal dapat menyebabkan tuli sensorineural unilateral
dan tuli konduksi. Tuli sensorineural terjadi jika fraktur tersebut melibatkan
labirin. Trauma dapat menimbulkan perpecahan pada foramen ovale sehingga
perilymph bocor ke telinga. Pasien tiba-tiba mengalami kehilangan pendengaran,
bersama dengan tinnitus dan vertigo.
7. Tuli akibat bising
Bising adalah suara atau bunyi yang mengganggu dan tidak dikehendaki.
Hal ini menunjukkan bahwa sebenarnya bising itu sangat subyektif, tergantung
dari masing-masing individu, waktu dan tempat terjadinya bising. Sedangkan
secara audiologi, bising adalah campuran bunyi nada murni dengan berbagai
frekwensi.1
Bising dengan intensitas 80 dB atau lebih dapat mengakibatkan kerusakan
reseptor pendengaran corti pada telinga dalam. Hilangnya pendengaran
sementara akibat pemaparan bising biasanya sembuh setelah istirahat beberapa
jam ( 1 – 2 jam ). Bising dengan intensitas tinggi dalam waktu yang cukup lama
( 10 – 15 tahun ) akan
menyebabkan robeknya sel-sel rambut organ Corti sampai terjadi destruksi total
organ Corti. Hal yang mempermudah seseorang menjadi tuli akibat terpapar
bising antara lain intensitas bising yang lebih tinggi, berfrekwensi tinggi, lebih
lama terpapar bising, kepekaan individu dan faktor lain yang dapat
menimbulkan ketulian.
Tuli akibat bising mempengaruhi organ Corti di koklea terutama sel-sel rambut.
Daerah yang pertama terkena adalah sel-sel rambut luar yang menunjukkan
adanya degenerasi yang meningkat sesuai dengan intensitas dan lama paparan.
12
Stereosilia pada sel-sel rambut luar menjadi kurang kaku sehingga mengurangi
respon terhadap stimulasi. Dengan bertambahnya intensitas dan durasi paparan
akan dijumpai lebih banyak kerusakan seperti hilangnya stereosilia. Daerah yang
pertama kali terkena adalah daerah basal. Dengan hilangnya stereosilia, sel-sel
rambut mati dan digantikan oleh jaringan parut. Semakin tinggi intensitas
paparan bunyi, sel-sel rambut dalam dan sel-sel penunjang juga rusak. Dengan
semakin luasnya kerusakan pada sel-sel rambut, dapat timbul degenerasi pada
saraf yang juga dapat dijumpai di nukleus pendengaran pada batang otak.
B. Retrokoklea
1.Penyakit Meniere
Penyakit Meniere merupakan penyakit yang terdiri dari trias atau
sindrom Meniere yaitu vertigo, tinnitus dan tuli sensorineural.
Penyebab pasti dari penyakit meniere belum diketahui, tapi dipercaya
penyebab dari penyakit ini berhubungan dengan hidrops endolimfe atau
kelebihan cairan di telinga dalam.Ini disebabkan cairan endolimfe keluar dari
saluran yang normal mengalir ke area lain yang menyebabkan terjadinya
gangguan.Ini mungkin dihubungkan dengan pembengkakan sakus endolimfatik
atau jaringan di system vestibuler dari telinga dalam yang merangsang organ
keseimbangan
Gejala klinis penyakit ini disebabkan adanya hidrops endolimfe pada
koklea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga
disebabkan oleh:
1. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri
2. Meningkatnya tekanan osmotik ruang kapiler
3. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler
4. Tersumbatnya jalan keluar sakus endolimfatikus sehingga terjadi penimbunan
cairan endolimfe
Hal-hal di atas pada awalnya menyebabkan pelebaran skala media
dimulai dari daerah apeks koklea kemudian dapat meluas mengenai bagian
tengah dan basal koklea. Hal inilah yang menjelaskan terjadinya tuli
sensorineural nada rendah penyakit Meniere.
2. Neuroma Akustik
13
Neuroma akustik adalah tumor intrakrania yang berasal dari selubung sel
Schwann nervus vestibuler atau nervus koklearis. Lokasi tersering berada di
cerebellopontin angel.
Neuroma akustik berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran
makroskopis berkapsul, konsistensi keras, bewarna kuning kadang putih atau
translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun perdarahan. Neuroma
akustik ini diduga berasal dari titik dimana glia (central) nerve sheats bertransisi
menjadi sel Schwann dan fibroblast. Lokasi transisi ini biasanya terletak di
dalam kanalis auditoris internus. Tumor akan tumbuh dalam kanalis auditoris
internus dan menyebabkan pelebaran diameter dan kerusakan dari bibir bawah
porus. Selanjutnya akan tumbuh dan masuk ke cerebellopontin angel mendorong
batang otak dan cerebellum.
Tuli akibat neuroma akustik ini terjadi akibat:
a. trauma langsung terhadap nervus koklearis
b. gangguan suplai darah ke koklea
Trauma langsung yang progresif menyebabkan tuli sensorineural yang berjalan
progresif lambat sedangkan pada gangguan suplai darah koklea ditemukan tuli
sensorineural mendadak dan berfluktuasi.
2.4.3. Manifestasi Klinis6
Gangguan pendengaran mungkin timbul secara bertahap atau tiba-tiba.
Gangguan pendengaran mungkin sangat ringan, mengakibatkan kesulitan kecil dalam
berkomunikasi atau berat seperti ketulian. Kehilangan pendengaran secara cepat dapat
memberikan petunjuk untuk penyebabnya. Jika gangguan pendengaran terjadi secara
mendadak, mungkin disebabkan oleh trauma atau adanya gangguan dari sirkulasi darah.
Sebuah onset yang tejadisecara bertahap bias dapat disebabkan oleh penuaan atau
tumor.
Gejala seperti tinitus (telinga berdenging) atau vertigo (berputar sensasi),
mungkin menunjukkan adanya masalah dengan saraf di telinga atau otak. Gangguan
pendengaran dapat terjadi unilateral atau bilateral. Kehilangan pendengaran unilateral
yang paling seringdikaitkan dengan penyebab konduktif, trauma, dan neuromas akustik.
14
Nyeri di telinga dikaitkan dengan infeksi telinga, trauma, dan obstruksi pada kanal.
Infeksi telinga juga dapat menyebabkan demam.
2.4.4. Diagnosa6
Anamnesis
Anamnesis menunjukkan gejala penurunan pendengaran, baik yang terjadi
secara mendadak maupun yang terjadi secara progresif.Gejala klinis sesuai
dengan etiologi masing-masing penyakit.
Pemeriksaan Fisik
Penderita tuli sensorineural cenderung berbicara lebih keras dan mengalami
gangguan pemahaman kata sehingga pemeriksa sudah dapat menduga adanya
suatu gangguan pendengaran sebelum dilakukan pemeriksaan yang lebih lanjut.
Pada pemeriksaan otoskop, liang telinga dan membrana timpani tidak ada
kelainan. Pemeriksaan lain yang biasa digunakan adalah :
Tes Penala
Pemeriksaan ini merupakan tes kualitatif dengan menggunakan garpu
tala 512 Hz. Terdapat beberapa macam tes penala, seperti tes Rinne, tes
Weber dan tes Schwabach.
Tes Rinne
Tujuan : membandingkan hantaran melalui udara dengan hantaran
melalui tulang pada satu telinga penderita.
Cara kerja : garpu tala digetarkan, letakkan tangkainya tegak lurus pada
prosesus mastoid penderita sampai penderita tidak mendengar, kemudian
cepat pindahkan ke depan liang telinga penderita kira-kira 2,5 cm.
Interpretasi : * Bila penderita masih mendengar disebut Rinne positif
* Bila penderita tidak mendengar disebut Rinne negatif
Pada tuli sensorineural, Tes Rinne positif.
Tes Weber
Tujuan : Membandingkan hantaran tulang antara kedua telinga penderita.
Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan di garis tengah kepala
(verteks, dahi, pangkal hidung, di tengah-tengah gigi seri atau di dagu).
15
* Apabila bunyi garpu tala terdengar keras padasalah satu telinga disebut
weber lateralisasi ke telinga tersebut.
* Bila tidak dapat dibedakan, kearah mana bunyi terdengar lebih keras
disebut weber tidak ada leteralisasi.
Pada tuli sensorineural, lateralisasi kearah telinga yang sehat.
Tes Schwabach
Tujuan : Membandingkan hantaran tulang penderita denganpemeriksa
yang pendengarannya normal.
Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan garpu tala pada prosesus
mastoideus penderita sampai tidak terdengar bunyi. Kemudian tangkai
penala segera dipindahkan pada prosesus mastoideus pemeriksa.
Interpretasi :
* Bila pemeriksa masih mendengar getaran garpu tala, disebut
schwabach memendek. Ini mempunyai arti klinis tuli semsorineural.
* Bila pemeriksa tidak mendengar getaran garpu tala, maka pemeriksaan
diulangi dengan garpu tala diletakkan terlebih dahulu di prosesus
mastoideus pemeriksa. Jika penderita masih dapat mendengar disebut
schwabach memanjang (tuli konduktif) dan jika penderita tidak
mendengar disebut schwabach normal.
Audiometri
Pada pemeriksaan audiometri, dibuat grafik (audigram) yang merupakan
ambang pendengaran penderitalewat hantaran tulang (bone conduction = BC)
dan hantaran udara (air condation = AC) dan pemeriksaan audiometri ini bersifat
kuantitatif dengan frekuensi suara 125, 500, 1000, 2000, 4000, dan 8000 Hz.
Pada Tuli sensorineural, dari penilaian audiogram didapatkan :
- AC dan BC lebih dari 25 Db
- AC dan BC tidak terdapat gap
dapat menentukan jenis tuli yang diderita, dengan audiogram kita juga
menentukan derajat ketulian, yang dihitung hanya dengan ambang dengar (AD)
hantaran udaranya (AC) saja. Ambang dengar (AD) : AD 500 Hz + AD 1000
Hz + AD 2000 Hz + AD 4000 Hz
Interpretasi derajat ketulian menurut ISO :
16
0 – 25 dB : normal
>25 – 40 dB : tuli ringan
>40 – 55 dB : tuli sedang
>55 – 70 dB : tuli sedang berat
>70 – 90 dB : tuli berat
>90 dB : tuli sangat berat
Brainstem Evoked Respone Audiometry (BERA)
BERA merupakan suatu pemeriksaaan untuk menilai fungsi pendengaran dan
fungsi N.VIII. Cara pemeriksaan ini bersifat objektif, tidak invasif. Pemeriksaan
ini bermanfaat terutama pada keadaan dimana tidak memungkinkannya
dilakukan pemeriksaan pendengaran biasa, misalnya pada bayi, anak dengan
gangguan sifat dan tingkah laku, intelegensi rendahdan kesadaran menurun.
Pada orang dewasa juga bisa digunakan pada orang yang berpura-pura tuli
(malingering) atau pada kecurigaan tuli sensorineural retrokoklea.
Prinsip pemeriksaan BERA adalah menilai perubahan potensial listrik di otak
setelah pemberian rangsangsensoris berupa bunyi. Rangsang bunyi yang
diberikan melalui headphone akan menempuh perjalanan melalui N.VIII di
koklea (gelombang I), nucleus koklearis (gelombang II), nucleus olivarius
superior (gelombang III), lemnikus lateralis (gelombang IV), kolikulus inferior
(gelombang V) kemudian menuju ke korteks auditorius di lobus temporal otak.
Perubahan potensial listrik di otak akan diterima oleh elektroda di kulit kepala,
dari gelombang yang timbul di setiap nucleus saraf sepanjang jalur saraf
pendengaran tersebut dapat dinilai bentuk gelombang dan waktu yang diperlukan
dari saat pemberian rangsang suara sampai mencapai nucleus-nukleus saraf tersebut.
Dengan demikian setiap keterlambatan waktu untuk mencapai masing-masing
nucleus saraf dapat memeri arti klinis keadaan saraf pendengara, maaupu jaringan
otak disekitarnya. Penilaian BERA :
- Masa laten absolute gelombang I, III, V
- Beda masing-masing masa laten absolute (interwave latency I – V, I – III, III – V)
- Beda masa laten absolute telinga kanan dan kiri (interneural latency)
17
- Beda masa laten pada penurunan intensitas bunyi (latency intensity function)
- Rasio amplitudo gelombang V/I yaitu rasio antara nilai puncak gelombang V ke
puncak gelombang I yang akan meningkat dengan menurunnya intensitas.
Otoacustic Emittion / Oae (Emisi Otoakustik)
Emisi otoakustik merupakan respon koklea yang dihasilkan oleh sel-sel rambut
luar yang dipancarkan dalam bentuk energi akustik. Sel-sel rambut luar
dipersarafi oleh serabut eferen yang mempunyai elektromobilitas, sehingga
pergerakan sel-sel rambut akan menginduksi depolarisasi sel. Pergerakan
mekanik yang besar diinduksi menjadi besar, akibatnya suara yang kecil diubah
menjadi lebih besar. Hal inilah yang menunjukkan bahwa emisi otoakustik
adalah gerakan sel rambut luar dan merefleksikan fungsi koklea. Sedangkan sel
rambut dalam dipersarafi serabut aferan yang berfungsi mengubah suara menjadi
bangkitan listrik dan tidak ada gerakan dari sel rambut sendiri.
Emisi Otoakustik dibagi menjadi dua kelompok, yaitu :
a. Emisi Otoakustik Spontan (Spontaneus Otoacustic Emission / SOAE)
SOAE merupakan emisi otoakustik yang dihasilkan koklea tanpa stimulus dari
luar, didapatkan pada 60% telinga sehat, bernada rendah dan mempunyai nilai
klinis rendah.
b. Evoked Otoacustic Emissin / EOAE
EOAE merupakan respon koklea yang timbul dengan adanya stimulus suara,
ada tiga jenis :
Stimulus Frequency Otoacustic Emission (SFOAE), adalah respon yang
dibangkitkan oleh nada murni secara terus-menerus, jenis ini tidak mempunyai
arti klinis dan jarang digunakan
Transiently-evoked Otoacustic Emission (TEOAE), merupakan respon stimulus
klik dengan waktu cepat yang timbul 2 – 2,5 ms setelah pemberian stimulus,
TEOAE tidak dapat dideteksi dengan ambang dengar lebih dari 40 dB.
Distortion-product Otoacustic Emission (DPAOE), terjadi karena stimulus dua
nada murni dengan frekuansi tertentu. Nada murni yang diberikan akan
merangsang daerah koklea secara terus menerus.
18
2.4.5. Tatalaksana5
Tuli sensorineural tidak dapat diperbaiki dengan terapi medis atau bedah tetapi
dapat distabilkan. Tuli sensorineural umumnya diperlakukan dengan menyediakan alat
bantu dengar (amplifikasi) khusus. Volume suara akan ditingkatkan melalui amplifikasi,
tetapi suara akan tetap teredam. Saat ini, alat bantu digital yang di program sudah
tersedia, dimana dapat diatur untuk menghadapi keadaan yang sulit untuk
mendengarkan.
Tuli sensorineural yang disebabkan oleh penyakit metabolik tertentu (diabetes,
hipotiroidisme, hiperlipidemia, dan gagal ginjal) atau gangguan autoimun (poliartritis
dan lupus eritematosus) dapat diberikan pengobatan medis sesuai penyakit yang
mendasarinya. Beberapa individu dengan tuli sensorineural yang berat, dapat
dipertimbangkan untuk melakukan implantasi bedah perangkat elektronik di belakang
telinga yang disebut implan koklea yang secara langsung merangsang saraf
pendengaran.
2.4.6. Prognosis5
Pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural yang berat mungkin dapat
mendengar suara setelah melakukan implantasi koklea. Jika tinitus disebabkan oleh
tumor akustik, otosklerosis, atau kondisi tekanan telinga meningkat dalam hidrolik
(sindrom Meniere), operasi untuk mengangkat lesi atau menyamakan tekanan dapat
dilakukan. Tinitus berkurang atau sembuh sekitar 50% dari kasus yang berat setelah
menjalani operasi.
19
BAB III
KESIMPULAN
Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga
dalam atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak. Tuli sensorineural dibagi dalam
tuli sensorineural koklea dan retrokoklea. Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh
kelainan kongenital, labirintitis (oleh bakteri/virus), intoksikasi obat, selain itu juga
dapat disebabkan oleh tuli mendadak, trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan
bising.Sedangkan tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik,
tumor sudut pons serebelum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan otak dan
kelainan otak lainnya
20
DAFTAR PUSTAKA
1. Bab I. 2013. Accessed on 18th May 2013. Available on :
http://www.scribd.com/doc/137716206/BAB-I
2. Ananda P. Referat Tuli Saraf. 2013. Accessed on 18th May 2013. Available on :
http://www.scribd.com/doc/134004416/Referat-Tuli-Saraf
3. Soepardi EA, Iskandar. Pemeriksaan Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan
Leher. Dalam: Soepardi EA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga
Hidung Tenggorok Kepala & Leher. Edisi ke-6. Jakarta : Balai Penerbit FK UI,
2008. h. 10-17.
4. Yunita A. Gangguan Pendengaran Akibat Bising. 2003. Accessed on: 11th
august 2011. Available from:
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3468/1/tht-andrina1.pdf
5. Tuli Sensorineural. 2012. Accessed on 18th May 2013. Available on :
http://www.scribd.com/doc/117384096/103709140-Tuli-Sensorineural
6. Sahara E. Makalah THT. 2013. Accessed on 18th May 2013. Available on :
http://www.scribd.com/doc/120785322/Makalah-THT-Eka
21