- Trombositosis persisten diatas 800.000 /ml terutama jika disertai gejala trombrosis.- Leukositosis progresif.- Splonomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik.- Gejala sistematik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan

berat badan, atau hiperurikosuaria yang sulit diatasi.

Media Pengobatan

Flebotomi. Flebotomi dapat merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang pasien polisitemia selama bertahun – tahun dan merupakan pengobatan yang dianjurkan.

Indikasi flebotomi.

Polisitemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht > 55 % (target Ht < 55 %). Polisitemia sekunder non fisiologis bergantung pada derajat beratnya gejala yang ditimbulkan

akibat hiperviskositas dan penurunan shear rate, atau sebagai penatalaksanaan terbatas gawat darurat sindrom paraneoplastik.

Pada tujuan prosedur flebotomi tersebut telah mempertahankan hematocrit < 42 % pada perempuan, dan < 47% pada pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit, dan pada pasien yang masih dalam usia subur.

Prosedur flebotomi : a). Pada permulaan , 250 – 500 cc darah dapat dikeluarkan dengan blood donor collection set standard setiap 2 hari. Pada pasien dengan usia > 55 tahun atau dengan penyakit vascular aterosklerotik yang serius, flebotomi hanya boleh dilakukan dengan prinsip isovolemik yaitu mengganti plasma darah yang dikeluarkan dengan cairan pengganti plasma (colloid/ plasma expander) setiap kali, untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral atau jantung karena hipovolemik; b). Sekitar 200 mg besi dikeluarkan pada setiap 500 cc darah (normal total body iron ± 5 g). Defisiensi besi merupakan efek samping pengobatan flebotomi tulang. Gejala defisiensi besi seperti glositis, keilosis, disfagia, dan asthenia dapat cepat hilang dengan pemberian preparat besi.

Fosfor radioaktif( P32). Pengobatan dengan fosfor radioaktif ini sangat efektif, mudah, dan relative murah untuk pasien yang tidak kooperatif atau dengan keadaan sosio-ekonomi yang tidak memungkinkan untuk berobat secara teratur. P32 pertama kali diberikan dengan dosis 2 – 3 mCi / m2

secara intravena, apabila diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya apabila setelah 3 – 4 minggu pemberian P32 pertama : 1). Mendapatkan hasil, re – evaluasi setelah 10 – 12 minggu. Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan. 2). Tidak mendapatkan hasil selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10 – 12 minggu setelah dosis pertama.

Dengan cara ini panmielosis dapat dikontrol pada sekitar 80% pasien untuk jangka waktu sekitar 1 – 2 bulan dan mungkin berakhir 2 tahun atau lebih lama lagi. Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini jarang terjadi. Pasien diperiksa sekitar 2 – 3 bulan sekali setelah keaadaan stabil.

Trombositosis dan trombositemia yang mengancam (hiper aggregasi) atau terbukti menimbulkan thrombosis masih dapat terjadi meskipun eritrositosis dan lekositosis dapat terkontrol.

Kemoterapi Sitostatika. Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatika adalah sitoreduksi, saat ini lebih dianjurkan menggunakan Hidroksiurea salah satu sitostatika golongan obat anti metabolic, sedangkan penggunaan obat alkilasi sudah banyak ditinggalkan atau tidak dianjurkan karena efek leukemogenik, mielosupresi yang serius. Walaupun demikian FDA masih membenarkan ( approved ) Chlorambucil dan Busulfan digunakan pada PV.

Indikasi penggunaan kemoterapi Sitostatika :

Hanya untuk polisitemia rubra primer ( PV), Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan lebih > 2 kali sebulan, Trombositosis yang terbukti menimbulkan thrombosis, Urtikaria berat yang tidak dapat diatasi dengan antihistamin, Splenomegali simpetomatik / mengancam rupture limpa.

Cara pemberian kemoterapi sitostika :

Hidroksiurea ( * Hydrea 500mg / tablet) dengan dosis 800 – 200 mg / m2 hari atau diberikan sehari 2 kali dengan dosis 10 – 15 mg / kgBB / kali, jika telah tercapai target dapat dilanjutkan dengan pemberian intermitten untuk pemeliharaan.

Chlorambucil (* leukeran 5mg / tablet ) dengan dosis induksi 0, 1 – 0,2 mg /kgBB/hari selama 3 – 6 minggu, dan dosis pemeliharaan 0,4 mg/kgBB tiap 2 – 4 minggu.

Busulfan (*Myleran 2 mg/tablet) 0,06 mg/kgBB/ hari atau 1,8 mg/m2/hari, jika telah tercapai target dapat dilanjutkan dengan pemberian intermitten untuk pemeliharaan.

Pasien dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering ( sekitar dua sampai tiga minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika hematokrit :

Pada pria < 47 % dan memberikannya lagi jika > 52 %. Pada perempuan < 42 % dan memberikannya lagi jika > 49%.

Kemoterapi biologi ( sitokin), tujuan pengobatan dengan produk biologi pada PV terutama adalah untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit > 800.000 mm2.), produk biologi yang digunakan adalah Interferon a. Interferon a (* Intron-A 3 & 5 juta lu , 3 Roveron – A 3 & 9 juta lu) digunakan.